Lithiase biliaire DESC 2011

Lithiase biliaire de l’enfant

Frédéric GAUTHIER
Emmanuel JACQUEMIN
Danièle PARIENTE

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Lithiase biliaire de l’enfant

Une lithiase = un ou des calculs

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Macrolithiase Microlithiase et « sludge »

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Epidémiologie

• Prévalence
– Plus faible que chez l’adulte : < 2%
– Souvent asymptomatique

• Répartition selon l’âge de découverte:

– Nourrissons < 1 an: 10 à 25% des cas
– Enfants > 10 ans: > 50% des cas
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Nature des calculs biliaires

• Calculs pigmentaires

• Calculs de cholestérol

• Pseudolithiase secondaire à la précipitation

intravésiculaire d ’un médicament d’élimination
biliaire (Ceftriaxone* = Rocéphine)
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Lithiase pigmentaire

• Nourrisson et jeune enfant

• Polymère de bilirubine non conjuguée ou de
bilirubinate de calcium
– noirs: les plus fréquents, se forment dans la
vésicule biliaire
– bruns: plus rares, se forment dans les voies
biliaires, associés à une infection de la bile
• Entité à part: « Le syndrome de la bile
calcique »: boue biliaire de carbonate de
calcium, exceptionnel.
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Lithiase cholestérolique

• Adolescent(e)s
• Strates alternés de lipides et de sels de
calcium
• Se forme dans la vésicule biliaire
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Physiopathologie (1)
• Conjonction d'au moins 3 facteurs :

1) la sursaturation de la bile en bilirubine non ou monoconjuguée

(lithiase pigmentaire) ou cholestérol (lithiase cholestérolique) .
2) la précipitation (ou nucléation) de la substance en excès sous
forme de cristaux ou granules sous l'influence d'agents
nucléants .
3) la stase biliaire fournissant le temps nécessaire à la croissance
et l ’ agglomération des cristaux et granules dans une matrice
géliforme de mucus (boue biliaire) et finalement à l'apparition des
calculs .
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Physiopathologie (2) : lithiase pigmentaire

• Sursaturation de la bile en bilirubine non ou
monoconjuguée :

- augmentation de sa sécrétion biliaire (hyperhémolyses)

- hydrolyse de la bilirubine conjuguée par les

ß-glucuronidases épithéliales ou bactériennes
(E. Coli essentiellement)

- diminution de la concentration des acides biliaires dans la bile

(cirrhoses) .
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Physiopathologie (3) : lithiase cholestérolique

• Sursaturation de la bile en cholestérol :

- augmentation de sa sécrétion biliaire (obésité, amaigrissement

rapide, dyslipidémies) .

- diminution de la sécrétion biliaire des acides biliaires et/ou des

phospholipides dans la bile (interruption du cycle
entérohépatique ;CSA).

- association des 2 mécanismes précédents (hypolipémiants

(fibrates), contraceptifs oraux, oestrogènes, grossesse) .
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Causes chez le nourrisson

– Anomalie congénitale des VB: <10%

– Résection du grêle, ECUN / NPE
– Facteurs favorisants: prématurité, diarrhée, déshydratation,
infections (E.Coli), hémolyse néonatale transitoire, médicaments

30- 50% des cas: lithiase primitive sans aucune

circonstance favorisante
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Causes chez l’enfant

• Le plus souvent secondaire :

- Hémolyse chronique: 20 - 50% (enf > 6a)
- NPE, résection ou maladie iléale (Crohn), mucoviscidose
- Anomalie congénitale ou acquise des VB : 10%
- Affection hépatique primitive : 5%
- Médicaments : CSA , clofibrate , octréotide

• Enquête étiologique négative : circonstance favorisante en période

néonatale ?.

10- 40% des cas: lithiase primitive

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Causes chez l’adolescent(e)

• Toutes les causes précitées

• Facteurs favorisants (lithiase cholestérolique):

- obésité, hyper TG, surcharge pondérale ou
régime amaigrissant
- oestroprogestatifs, grossesse
- ATCD familiaux (lithiase, C. gravidique/M®,
PFIC, …)
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Siège des calculs

• Vésicule biliaire : 90% des cas

• VBP : 10% des cas

• nourrisson +++
• anomalie congénitale des VB

• Intrahépatique : rare
• sténose des voies biliaires intra et/ou
extrahépatiques (CS)

• Intrapancréatique : exceptionnellement
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Complications

• Obstruction de la voie biliaire principale : migration de

calculs vésiculaires / formation in situ (Nourrisson)
• = = > Risque de cholangite, d'abcès intrahépatique

• Perforation des voies biliaires ? exceptionelle : lithiase

de la jonction cystique - cholédoque , nourrisson
• Cholécystite aiguë peu fréquente (<10%)
• Pancréatite aiguë rare (<10%)
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Circonstances de découverte (1)

• Nourrisson
– Découverte fortuite d’une lithiase vésiculaire
– Rarement:
• Douleurs abdominales / vomissements
• Cholécystite aiguë exceptionnelle

– Le plus souvent : obstruction de la VBP

• Ictère cholestatique
• Décoloration partielle / complète des selles
• Cholangite bactérienne rare
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Circonstances de découverte (2)

• Enfant ou adolescent

– Découverte fortuite
– Dépistage systématique si pathologie à risque
– Douleurs abdominales:
• Colique hépatique
• Cholécystite aiguë
• Pancréatite aiguë
– Ictère cholestatique: 6 à 30% des cas
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Examens biologiques

• Signes d’infection
• Cholestase (GGT)
• Atteinte pancréatique
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Diagnostic

ASP

Calculs radio-opaques
- Lithiase pigmentaire
NRS : 10 - 40%
Enfant : 50 - 70%
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Diagnostic
Echographie

Lithiase vésiculaire
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Diagnostic

Echographie Hépatique

Lithiase de la voie biliaire principale

Visibilité inconstante des calculs
< 50% des cas
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Diagnostic
Echographie Hépatique

Lithiase de la voie biliaire principale

Dilatation des voies biliaires
NRS
Parfois retardée
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Diagnostic
Cholangio-IRM
Echo-endoscopie biliaire

Indications
Grand enfant - adolescent
Pancréatite aiguë
Lithiase intrapancréatique (ampoule de Vater) ?
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Diagnostic

Opacification des voies biliaires

– percutanée transhépatique : NRS +++

– endoscopique rétrograde
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Opacification des voies biliaires

Confirme le diagnostic de lithiase de la VBP
Elimine une anomalie anatomique des voies biliaires
Offre la possibilité d’un geste thérapeutique ++

Indications

Doute diagnostique = dilatation congénitale (fusiforme

du cholédoque

Geste thérapeutique : NRS

Ictère persistant
Signes d’infection
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Lithiase de la VBP
Cholangiographie
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Dilatation congénitale fusiforme du cholédoque

Diagnostic différentiel
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Conduite thérapeutique
Lithiase vésiculaire du nourrisson

Lithiase primitive Pathologie à risque

asymptomtique Cholécystite aiguë
Colique hépatique

Surveillance

Cholécystectomie
Elimination
spontanée
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Conduite thérapeutique
Lithiase de la VBP du nourrisson

Pas d ’infection Cholangite Cholestase

(Urgent) persistante

Surveillance
Cholangiographie percutanée
(lavage-drainage)

Elimination Succès Echec

spontanée (>80%)
(>30%) Chirurgie
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Lithiase de la VBP
Cholangiographie percutanée
Après lavage
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Traitement chirurgical
Le plus conservateur possible

Lithiase primitive de la VBP

Cholédocotomie - Lavage de la VBP

Cholécystectomie de principe non indiquée

Lithiase secondaire

Si pathologie à risque : Cholédocotomie + cholécystectomie

Si anomalie anatomique de la VBP : anastomose hépatico-jéjunale
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Conduite thérapeutique
Lithiase vésiculaire de l’enfant / adolescent

Lithiase primitive Pathologie à risque

asymptomatique Complications

Surveillance Cholécystectomie

Elimination
spontanée ?
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Conduite thérapeutique
Lithiase vésiculaire cholestérolique de
adolescent

• Dissolution des calculs par l'acide

ursodésoxycholique
– indications très codifiées chez l’adulte
limitées aux petits calculs (< 5 mm)
cholestéroliques radiotransparents

– Déficit de MDR3, BSEP

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MDR3 deficiency represents a genetic predisposition
involved in cholesterol gallstone disease in children and
young adults
(1) Jacquemin E et al. Gastroentrology 2001;120:1448
(2) Rosmorduc O et al. Gastroenterology 2001;120:1459
and Rosmorduc O et al. Gastroenterology 2003;125:452
(1) children and parents
with homozygous
or heterozygous Intrahepatic
mutations cholesterol
gallstone
(2) young (< 40 y at onset)
adults with homozygous
formation due
or heterozygous to increased
mutations cholesterol
Symptomatic intrahepatic saturation
or gallbladder stones
(sludge or microlithiasis)
index
Symptomatology
enhanced
by pregnancy and oral
contraception
Recurrence after
cholecystectomy, but not
after UDCA
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PFIC3 revealed by oral contraceptive pills:

an example of genetic drug-induced cholestasis
Ganne-Carrié et al. J Hepatol; 2003;38:693

18-year-old
woman: Compound
heterozygous, MDR3
Cholesterol
residual activity with gallstones
biliary PL = 7,1%,
delayed symptoms and
(asymptomatic
cirrhosis)? Asymptomati
c cirrhosis
Cholestatic jaundice
after oral
contraception (O+P), Bile: AB/PL and Chol/PL > 3 x N
decompensation of Cholesterol saturation index = 2 x N
PL biliary secretion,
Evolution: normal liver tests and no
Lithogenic
recurrence of lithiasis under UDCA
bile and biliary
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Conduite thérapeutique

Lithiase de la VBP de l’enfant / adolescent

Cholédocotomie + cholécystectomie (sous coelioscopie)

convertir si doute

Sphinctérotomie endoscopique ?
lithiase enclavée de l ’ampoule de Vater
Risques à long terme ?

Lavage- drainage percutané des VB ??

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Cholécystectomie sous coelioscopie chez

l’enfant : l’opération n’est pas anodine
Laparoscopic cholecystectomy in childhood
is not a harmless procedure
Ph Montupet, BE Wildhaber, D Akkouche, H Lézeau, S Branchereau, C Chard ot, M
Ponet,
F Gauthier
CHU le Krem lin Bicêtre, HU Genève, CHG Créteil.
A bstr act
Laparoscop ic cholecy stecto my in chil dhood (LCC) is a ccepted worldw ide. Our revie w aims to analyze rat e and
type of LCC-related compli cations and to compare them to results in adult series.
Records o f 131 p atients having undergone LCC, and treat ed b y 3 pedi atric surgica l teams (Bicêtre, Ge neva, Crétei l)
betwee n March 19 92 an d March 20 07, wer e review ed. Med ian age at op eration was 11.3 years (range 3. 7-
18.1). Symptoms leading to ev aluatio n and final ly indic ation for LCC were abdominal pai n in 74, of those 18
were associ ated with jau ndic e, in 6 migration of gallstones leaded to pa ncreatitis, 6 presente d wit h chol ecystitis
; in 57 cases lithiasis was asym ptomati c. Etiolog y of gallstones was known for 8 1 patients suffering from
hemolyti c anemi a, while 46 show ed idio pathic lithiasis ; 4 had rar e pathologies of the gallbladder. Diagnosis was
reassesed b y ult rasound the da y before surger y, the common bil e du ct (CBD) was dila ted in 4 cases.
Mean dur ation of LCC was 30 to 180 minu tes. Conversion to la parotom y concerne d 5 cases (3.7%). A peroper ative
cholangiograp hy was achieve d in 21%. There were 9 compli cations (6.8%) : 2 lesions of CBD, 2 bilia ry
leakages, 1 intesti nal pe rforation , 1 post -oper ative hemorr hage, 2 pa ncreatitis , and 1 late incisional hern ia.
Early reoper ations conce rned 2 childr en : 1 for bilia ry leakage , 1 for h emoperitoneum. One patie nt needed a
hepat ico-jejunostomy . Med ian follow up was 24 month s.
In this stu dy, the compl ication rat e of LCC is higher than results report ed in adult series, in particula r bil iary
compli cation (3% vs. 0.5%). Techn ical de tails have to be focused on, in partic ular prope r exposure of Calo t’s
hepat o-cystic triangl e. Princi ples of conversion to laparotom y, such as extended dur ation of th e oper ation and
any approximatel y controlle d com plication, have to be resp ected in a greater extent.
Since most o f the indi cations for LCC are not for compli cated lithiasis or yet for prev entiv e reasons, major LCCrel ated
compli cations in childr en are even more unacceptable. Techn ical pri nciples always hav e to be atte nded
in orde r to cause no harm.
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Résultats
La durée opératoire a varié de 30 à 180 minutes. La cholangiographie peropératoire(CPO) a été faite 26 fois (21%).
Elle a été tentée mais impossible dans 3 cas. Une laparotomie de conversion a été nécessaire 5 fois (3,7%), en raison
2 fois d’une lithiase de la VBP non dépistée en préopératoire, de 2 lésions de cette dernière et d’une perforation
intestinale.Une complication est survenue dans 9 cas (6,8%) : la perforationintestinale et les 2 lésions de la VBP et,
en postopératoire, 2 fuites biliaires, 1 hémorragie, 2 pancréatites et une éventration ombilicale tardive. Un enfant a
dû subir une hépatico- jéjunostomie à la suite d’une perforation juxtapapillaire du cholédoque lors de la tentative
d’extraction d’un calcul enclavé. La durée médiane du suivi a été de 24 mois.