Quiste epidermoide

Introducción

Los quistes epidermoides intracraneales son lesiones congénitas raras que representan
del 0,2% al 1,8% de los tumores cerebrales. Son tumores benignos de crecimiento lento,
que se cree que surgen del epitelio fuera de lugar. Ocasionalmente degeneran en
carcinoma de células escamosas (SCC), aunque esto es extremadamente raro. El
remanente del epitelio escamoso se incluye en el tubo neural en el momento de la última
fase de separación entre tres y cinco semanas de vida del feto (1)

La literatura mundial que en general menciona que el 60% de los quistes epidermoides
intracraneales se encuentran en la región del APC.Se han descrito diferentes tipos de
clasificación según la localización y extensión de los quistes epidermoides. Yasargil
divide a los quistes epidermoides en infratentoriales (71%) y supratentoriales, menciona
que su ubicación se puede englobar a siete regiones; anteroselar/frontobasal,
paraselar/temporobasal, retroselar/APC, supraselar/ quiasmático, fosa posterior basal,
intraventricular y mesencefálico/pineal (2).

Clínica

Los quistes epidermoides pueden manifestarse como cualquier lesión ocupante de la

misma ubicación. Además, pueden acompañarse de episodios recurrentes de
meningitis aséptica provocados por la filtración del contenido quístico a través de fisuras
de su capa limitante. Los síntomas son, entre otros, fiebre y síndrome meníngeo. En el
LCR, se observa pleocitosis, hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y cultivos
negativos.(3)

Es posible visualizar y reconocer los cristales de colesterol gracias a su aspecto amorfo

y birrefringente. En la región supraselar: es frecuente que provoquen hemianopsia
bitemporal y atrofia óptica y, solo ocasionalmente, signos hipofisarios (endocrinos).
Pueden nacer de la parte lateral del seno cavernoso. En la cisterna silviana: el signo
inicial puede ser una convulsión, en el ángulo pontocerebeloso: pueden provocar
neuralgia del trigémino, sobre todo, en los jóvenes y en la región basal y de la fosa
posterior: pueden causar signos deficitarios de los pares craneales bajos, disfunción
cerebelosa o anomalías del haz corticoespinal(5)

Diagnóstico

TC: hipodensidad, levemente más intensa que la del LCR, que no toma el contraste. La
presencia de refuerzo indica que es posible que el componente epitelial sea maligno.
Se observa erosión ósea en 33% de los casos.(

La prueba diagnóstica de elección es la RM: T1: la intensidad es levemente superior a

la del LCR. T2: El tumor y el LCR se observan con hiperintensidad similar. En RM, en
las imágenes ponderadas en T1 la señal es sólo ligeramente hiperintensa en relación
con el líquido cefalorraquídeo (LCR). En las imágenes potenciadas en T2, la masa tiene
una señal hiperintensa pero heterogénea, a diferencia de la intensidad de señal
homogénea alta del LCR. La señal hiperintensa en la RM de difusión (DWI), puede
ayudar a distinguir con precisión la lesión quística de otros tumores del cerebro. La señal
hiperintensa es probablemente causada por efecto brillo en T2 del tejido tumoral.(4)
 Las secuencias de imágenes
T1 de la resonancia magnética
cerebral revelaron la lesión.

Las secuencias de
imágenes T2 de
imágenes de
resonancia magnética
cerebral revelaron la
lesión dentro del
pedúnculo cerebeloso
medio

Diagnóstico diferencial

Puede resultar difícil distinguirlos de los quistes aracnoideos y establecer la extensión

exacta mediante las secuencias convencionales. Por el contrario, son fácilmente
discernibles en la difusión ya que el quiste epidermoide se muestra hiperintenso
mientras que los quistes aracnoideos son hipointensos(5). El diagnóstico diferencial se
debe de establecer con los dermoides:
Tratamiento quirúrgico

El tratamiento ideal de los quistes epidermoides es la extirpación completa del tumor y

la cápsula; sin embargo, esto puede provocar una morbilidad y mortalidad
inaceptables. El tumor remanente podría provocar recurrencia de quistes o
transformación maligna. Si un paciente tiene un quiste epidermoide remanente, es
necesario un seguimiento para verificar la posible recurrencia o una transformación
maligna. La porción mejorada del tumor debe extirparse en la mayor medida posible
para un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado. Sin embargo, aún no se ha
investigado si la resección total del tumor aumenta la tasa de supervivencia en
comparación con la resección subtotal. La resección agresiva a veces resulta en
mortalidad postoperatoria.(2)

Abordaje quirúrgico: en los casos de quistes epidermoides con tamaño máximo de 3 cm

y confinados al APC se utilizó una microcraniectomía retrosigmoidea, cuya técnica ya
esta descrita con detalle, Otras escuelas propugnan abordajes más amplios, con el fin
de logar una resección completa pero con mayor riesgo de morbilidad, los abordajes
translaberínticos o transcoclear permiten resecciones completas de quiste epidermoides
en un 80%, también se ha descrito la petrosectomía anterior para la resección de la
lesión de ubicación prepontina, muchas veces aplicadas en pacientes con déficit
preoperatorio fijo, ya que implícitamente producen lesión de nervios craneales (VII, VIII);
no obstante, al igual que Samii consideramos que en algunos casos, puede lograse una
resección completa a través de una craniectomía retromastoidea ya que el tumor forma
un “canal quirúrgico” en el espacio subaracnoideo , incluso hay reportes de resección
de quistes epidermoides de APC con extensión paraselar a través de una craniotomía
retromastoidea vía incisura tentorial. La craniectomía suboccipital con abordaje
supracerebeloso infratentorial permite la resección del componente
mesencefálico/pineal de la lesión. En la mayoría de los pacientes con infiltración
supratentorial del tumor, es recomendable un abordaje combinado y/o en dos tiempos,
con la finalidad de resecar la mayor parte de la lesión, se utiliza mayoritariamente una
craniectomía retrosigmoidea y un abordaje subtemporal o frontotemporal para las
extensiones supratentoriales (temporobasales, supraquiasmáticas). Se ha descrito el
abordaje suprainfratentorial transpetroso que consiste en combinar una craniotomía
temporal con una craniectomía suboccipital por lo general presigmoidea, de esta manera
se ha mejorado el grado de resección de lesiones tumorales petroclivales, de las tres
variedades descritas, en esta serie se utilizó únicamente la variedad retrolaberíntica
(resección del hueso petroso con preservación de la audición), las otras variedades
(translaberíntica y transcoclear) ameritan de resecciones más extensas que implican
sacrificio de nervio coclear; sin embargo, se pueden considerar en caso de lesiones
preoperatorios permanentes de nervio craneales (VII, VIII). Durante la resección tumoral
hay que tener en cuenta que las referencias anatómicas pueden estar alteradas, y
muchas veces los quistes epidermoides llegan a encasillar las estructuras
neurovasculares haciendo difícil su resección(3)

Es deseable, en la medida de lo posible, la resección total de lesión; sin embargo, existe

una tendencia actual más conservadora, por el crecimiento lento del tumor, y las
recurrencias tardías, en esta serie a pesar que la definición de resección completa fue
estricta (resección completa de la cápsula tumoral), se logró en un 65%, satisfactoria en
relación a otras series más recientes que fluctúan entre 48 a 75%. Los factores a
considerar previa y durante la resección son; el déficit neurológico previo, edad del
paciente, y grado de adherencia de la cápsula tumoral a estructuras vitales (tallo
cerebral, arteria basilar). Seguimiento: como se describe en otras series, la respuesta
en los pacientes con neuralgia del trigémino a la resección del tumoral, y por ende a la
descompresión, fue excelente resolviendo completamente el síntoma. Las lesiones del
complejo VII-VIII preoperatorios en su mayoría no revirtieron y en algunos casos la
mejoría fue parcial. Cabe mencionar que la evolución en cuanto a la presencia de crisis
convulsivas fue favorable posterior a la resección del tumor, en especial en aquellos a
los que se les realizó amigdalohipocampectomía, aunque podría resultar controversial
esta práctica rutinaria. La recurrencia es variable, y se presenta en menor proporción en
los casos de resección completa, se requieren tiempos prolongados de seguimiento por
el crecimiento lento del tumor, en la presente la recurrencia fue de 25.6% con un tiempo
medio de seguimiento de 4.4
años, con un 35% de los
pacientes en los que se logró
sólo una resección parcial; no
obstante, no todas la
recurrencias por imagen
ameritaron reintervención.
Para la reoperación se deben
considerar factores como:
edad, presencia de
sintomatología y condición
preoperatoria del paciente(2).
Bibliografía
1. Ricardo F. Díaz-Romero Paz y col. Quistes epidermoides del ángulo
pontocerebeloso. Arch Neurocien (Mex) Vol. 14, No. 2: 85-93; 2009
2. Roh, Tae Hoon y col. "Carcinoma de células escamosas intracraneales que
surge en un quiste epidermoide de ángulo cerebellopontino: informe de un caso
y revisión de la literatura". Medicine vol. 96,51 (2017): e9423.
3. Naderafshar Fereydonyan y col. Cerebellar Squamous Cell Carcinoma Due to
Malignant Transformation of Cerebellopontine Angle Epidermoid Cyst, Report
an Interesting Case and Review the Literature. Prague Medical Report / Vol.
120 (2019) No. 2–3, p. 95–102
4. Can OZUTEMIZ y col. Imaging Findings of an Epidermoid Cyst with Malignant
Transformation to Squamous Cell Carcinoma. Turk Neurosurg 27(2):312-315,
2017
5. Quiste epidermoide intracraneal. Neurocirugía Contemporánea.
http://neurocirugiacontemporanea.com/doku.php?id=quiste_epidermoide_intrac
raneal#pronostico.