Gabriela Brackmann – ATM 2020/2

CRISE CONVULSIVA NA INFÂNCIA

Epilepsia é um distúrbio de etiologia variada. Caracteriza-se epilepsia se: - pelo menos 2 crises convulsivas não
provocadas (ou reflexas) com >24h de diferença entre elas; - 1 convulsão não provocada (ou reflexa) com
probabilidade de crises subsequentes; diagnóstico de síndrome epiléptica.

EPIDEMIOLOGIA:

5,1-18,6/1000 habitantes no Brasil.

DD:

• CRISE FEBRIL: Apresentação mais comum de convulsão na infância (2-5% das cças). Não é considerada
epilepsia. Atinge idade dos 6 meses até 5 anos, e não deixa sequelas. As crises podem ser simples (convulsão
generalizada de curta duração [<15 min, geralmente 2-3 min], cessa espontaneamente, sem recorrência em
<24h + febre) ou complexas (convulsão focal ou generalizada, >15 min e com recorrência em 24h, que pode
se relacionar com anormalidades neurológicas pós-ictais). DX pela clínica e EF. Não há recomendação para
exames laboratoriais, EEG ou imagem em crises simples. PL deve ser feita na presença de sinais meníngeos/uso
de ATB/<18m. Nas crises complexas, faz-se TC/RNM e EEG (pois auxilia no dx de encefalite viral), e PL se
suspeita de infecção de SNC. TTO: cuidado de VAs, SV. Se a crise durar >3 minutos, recomenda-se um bolus
de diazepan 0,5 mg/kg. Não há recomendação de uso contínuo de drogas anti-epilépticas em crises simples.

ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS:
• SÍND DE WEST: também chamada de espasmos infantis. Tríade de espasmos infantis, involução/interrupção
do DNPM, EEG com hipsarritmia. Pico entre 3-7 meses, 90% dos pacientes apresentam a clínica no 1º ano de
vida. Podem ser classificados em sintomáticos (causa conhecida e atraso do DNPM antes das convulsões), não
associados a causas genéticas, ou metabólico/estrutural (sem causa e convulsões surgem com DNPM normal).
A causa dos sintomáticos, em 50% das vezes, relaciona-se a pré-natal = distúrbios metabólicos e genéticos
(Down, malformações do SNC, insultos intrauterinos e sind neurocutaneas). Das causas perinatais, diz-se
encefalopatia hipóxico-isquêmica; e pós-natais, tumores, traumas e infecções. Geralmente os espasmos
cessam até 3-5 anos de idade, mas cerca de 60% continuam com convulsões. TTO: tratamento hormonal com
ACTH, vigabatrina, prednisolona oral e ácido valproico. Dieta cetogênica pode ser considerada em pacientes
refratários, assim como a cirurgia. Prognóstico melhor quando não associado a causas metabólicas ou
genéticas. Enquanto 50% pode evoluir para sínd de Lennox-Gastaut.
• SÍND DE LENNOX-GASTAUT: primeira manifestação entre 3-5 anos, com tríade clássica - múltiplos tipos de
crises (tônicas, atônicas, ausência, quedas, mioclonias), EEG normal (complexos lentos de espícula-onda lenta
< 3 Hz em vigília e surtos generalizados durante o sono), e déficit cognitivo. Difícil controle das crises.
Prognóstico reservado (80-90% permanecem com crises na idade adulta).
• SÍND DE DOOSE: início nos primeiros 5 anos de vida, cças previamente hígidas, com antecedente de crise
febril. Crise característica é mioclônica astática, com mioclonias seguidas de atonias. Ao EEG, vê-se surtos de
2-5 hz, aguda-onda lenta, poliespículas e ondas lentas amplas. TTO: corticosteroides, etossuximida, valproato
de sódio, levatiracetam e dieta cetogênica.
• SÍND DE DRAVET: uma das mais graves. Importante componente genético. Inicia por volta dos 6m, cças
previamente hígidas, com crises prolongadas febris e afebris, clônicas generalizadas ou unilaterais. Entre 1-4a,
começas crises mioclônicas de difícil controle. Não responde aos anticonvulsivantes clássicos. Involução
psiquica, déficit cognitivo, motor e comportamental.

EPILEPSIAS COM BOM PROGNÓSTICO:

• EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM DESCARGAS CENTROTEMPORAL: também chamada de epilepsia
rolândica. A mais comum da infância! Mais durante o sono, com crises parciais simples, de curta duração,
 autolimitada (face, lábios, língua, orofaringe + dificuldade de fala + sialorreia). Pico entre 9-10 anos, início dos
3 até 13 anos. EEG com anormalidades centrotemporais. Comorbidades: TDAH, déficits cognitivos e
comportamentais, funções executivas e de linguagem. TTO: Mais da metade não precisa de tto com drogas
antiepilépticas. Carbamazepina, oxacarba, gabapentina, valproato de sódio. Risco de <2% de continuar na vida
adulta.
• EPILEPSIA DE AUSÊNCIA NA INFÂNCIA: 10-17% dos casos. Inicia entre 4-8 anos, cças previamente hígidas.
Breves e frequentes episódios de fixação de olhar (starring spells). EEG com surtos de complexos de espícula-
onda de 3 Hz. TTO: etossuximida e valproato de sódio. Maioria têm remissão na adolescência.
• EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL (EMJ): idiopática, tônico-clônica generalizada. Inicia na adolescência
preferencialmente. As crises ocorrem ao despertar e são facilitadas por estresse e privação de sono. DX por
clínica + EEG. Genético. TTO: valproato de sódio #1. Fácil controle, mas alta taxa de recorrência se retirada a
medicação. Se crises mais recorrentes, pode haver presença de distúrbios psiquiátricos.