UNIVERSIDAD UTE

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD “EUGENIO ESPEJO”

ODONTOLOGÍA

SEXTO NIVEL “A”

ORTODONCIA

TEMA:

ANOMALÍAS CRANEOFACIALESCRANIOFACIALES EN LAS PRIMERAS

SEMANAS DE DESARROLLO

NOMBRE:

PABLO CARRERA
 ANOMALÍAS CRANEOFACIALESCRANIOFACIALES EN LAS PRIMERAS
SEMANAS DE DESARROLLO

Cuando nos referimos a las malformaciones faciales, se trata de alteraciones de la anatomía

facial derivada de trastornos en la formación y/o desarrollo de los diferentes tejidos. Estos
ocurren durante la vida intrauterina y se reflejan en alteraciones anatómicas post natales por
déficit de tejidos esqueléticos, blandos o por alteraciones en la fusión de los procesos
faciales.ART2 Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más
prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro
la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables como el déficit intelectuaL.AR

Podemos distinguir dos grandes grupos: las producidas por un cierre precoz de las suturas del
esqueleto craneofacial, las craneosinosto-sis y faciocraneosinostosis; y las que actualmente se
pueden considerar neurocrestopatías, como los síndromes de primer y segundo arcos
branquiales y las fisuras orofaciales como la fisura labiopalatina. ART

Para entender de mejor manera las causas de las anomalías craneofaciales, debemos recordar el
desarrollo embriológico craneofacial que tiene lugar en la cuarta y quinta semana de vida
intrauterino.

En un sentido muy amplio, casi todos los tejidos de la cara y del cuello derivan del ectodermo,
incluidos los elementos musculares y esqueléticos, que en otras partes del cuerpo derivan del
mesodermo, la mayoría de estos tejidos se desarrollan a partir de células de las crestas neurales
que migran, descendiendo junto al tubo neural y lateralmente bajo el ectodermo superficial. Una
vez que las células de las crestas neurales han completado su migración, el crecimiento facial
queda bajo la influencia de centros regionales de crecimiento mientras se produce la formación
de los diferentes órganos y sistemas y la diferenciación final de los tejidos.LIB

Últimamente cada vez son más los autores que consideran que muchos de los síndromes con
afectación craneofacial tienen algo en común, y es que las malformaciones se producen por
alteraciones de las células de la cresta neural y las consideran como neurocrestopatías. ART La
mayoría de los problemas que dan lugar a anomalías craneofaciales se producen durante la
tercera fase del desarrollo (origen de y migración de las células de las crestas neurales). Dado
que casi todas las estructuras faciales provienen en última instancia de las células que emigran
de las crestas neurales no debe sorprendernos que cualquier interferencia en dicha migración
provoque deformidades faciales.LIB
Cortés laterales esquemáticos en embriones de 20 y 24 días, que muestra la información de los
pliegues neurales, el surco neural y las crestas neurales.

En concreto, disminución de la migración desde las crestas neurales se relacionado con la

disostosis mandibulofacial (síndrome de Treacher Collins) y la microsomia hemifacial.

Estudios recientes paren sugerir que problema se debe a una muerte excesiva de células a nivel
de ganglio trigémino, que afecta de forma secundaria a las células que derivan de las crestas
neurales. Las células de la cresta neural migran hacia las regiones inferiores son muy
importantes para la formación de los grandes vasos (aorta, arteria pulmonar, arco aórtico) y
también suelen resultar afectadas. Por esta razón son secuencias los defectos de los grandes
vasos en los niños de microsomia hemifacial.LIB

En las décadas de 1960 y 1970, la exposición de la talidomida produjo importantes defectos

congénitos en miles de niños, incluyendo anomalías faciales. En los años ochenta se publicaron
casos de graves malformaciones faciales relacionadas con la isotretinoína, un fármaco anti acné.
Basándose en la similitud de los defectos, es probable que ambos fármacos afecten la formación
y/o la migración de células de las crestas neurales. LIB

Las malformaciones craneofaciales son las malformaciones congénitas más frecuentes en

humanos, pero se sabe muy poco acerca de su etiología. En algunos casos existe una
transmisión genética mendeliana, si bien la mayoría son esporádicas. Hay autores que
discuten el papel del hipertiroidismo, de algunas metabolopatías, agentes teratogénicos,
etc. pero la realidad es que en la mayor parte de los casos la causa es desconocida. El punto de
partida y la manera en que progresan son también mal conocidos. ART

Durante la última década ha existido un gran avance en la identificación de las bases genéticas
para la mayoría de los síndromes craneofaciales.

Para aquellos casos o condiciones sin un patrón genético identificable, se han demostrado
factores definidos como agentes “teratogénicos”, condicionantes ambientales que se detallan a
continuación:

Radiación. Grandes dosis se asocian a Microcefalia.

Infección. Neonatos en antecedente de toxoplasma, rubéola o citomegalovirus tiene una alta

incidencia de fisuras faciales.

Idiosincrasia materna. Niveles altos de fenilketonuria aumenta la incidencia de fisura

labiopalatina, hiperinsulinismo se asocia a malformaciones oculoauriculovertebrales y factores
como la edad, el peso a otras malformaciones craneofaciales.
Químicos. Deficiencias vitamínicas se asocia a incrementos en la incidencia de fisura
labiopalatinas. Drogas como el tabaco materno y la nitrofurantoina se asocian a
craneosinostosis. Alcohol, anticonvulsionantes como la fenitoína y el ácido valproico se
asocian a un aumento en la incidencia de fisura labiopalatina. ART

Por ejemplo, se sabe ahora que el tabaquismo materno es un factor etiológico importante en el
desarrollo de labio leporino y paladar hendido. Una etapa inicial muy importante en el
desarrollo del paladar primario es el desplazamiento anterior del proceso nasal lateral, que se
coloca para posibilitar el contacto con el proceso nasal medio. La hipoxia producida por el
tabaco interfiere este movimiento.LIB

Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin
embargo, marcan a los niños y a sus familias de por vida. La mayoría de ellos necesitarán
múltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser lo más
adecuada posible. ART

BIBLIOGRAFÍA