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HEMATOLOGÍA – TEORÍA
Definición ..................................................................................................................................... 3
¿Qué personas suelen padecer Policitemia Vera y cómo suele presentarse la enfermedad? .. 3
Síntomas ................................................................................................................................... 4
Causas....................................................................................................................................... 4
Complicaciones ............................................................................................................................ 5
Diagnóstico ................................................................................................................................... 5
Tratamiento ................................................................................................................................. 6
Bibliografía .................................................................................................................................. 7
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Policitemia vera
Definición
La Policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal
de la cantidad de células sanguíneas. Principalmente afecta los glóbulos rojos.
La policitemia vera es un tipo de cáncer en la sangre de evolución lenta en el que la médula ósea
produce demasiados glóbulos rojos. Este exceso de células espesa la sangre, lo que enlentece la
circulación. También puede causar complicaciones, como coágulos sanguíneos, que pueden
provocar un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.
La policitemia vera no es frecuente. Por lo general, evoluciona lentamente, y pueden pasar años
sin saber que la padeces. A menudo, la enfermedad se descubre en un análisis de sangre que se
realiza por otro motivo.
Sin tratamiento, la policitemia vera puede poner en riesgo la vida. Pero una atención médica
adecuada puede ayudar a aliviar los signos, síntomas y complicaciones de la enfermedad.
Con el tiempo, existe el riesgo, en algunos casos, de que avance y se convierta en otros tipos de
cáncer de sangre más graves, como mielofibrosis o leucemia aguda. (1)
La Policitemia Vera llamada también enfermedad de Vásquez y Osler, en honor de los médicos
que la describieron por primera vez en la frontera entre los siglos XIX y XX, es una de las
enfermedades mieloproliferativas crónicas (EMPC) clásicas: Policitemia Vera (PV),
Trombocitemia Esencial (TE), Mielofibrosis Primaria (MFP) y Leucemia Mieloide Crónica
(LMC). Todas ellas, como sugiere su nombre, se caracterizan por una proliferación o crecimiento
excesivo, e incontrolado de células de la médula ósea (el órgano que en condiciones normales
produce las células de la sangre y contiene las células precursoras de las tres series: glóbulos rojos
o hematíes, glóbulos blancos o leucocitos y plaquetas o trombocitos).
Tantos estos precursores, como sus descendientes adultos en la sangre, se conocen como células
“mieloides” esto es, procedente de la médula, y de ahí la denominación de enfermedades
mieloproliferativas.
¿Qué personas suelen padecer Policitemia Vera y cómo suele presentarse la enfermedad?
La enfermedad se presenta en general en la edad media de la vida (de 30 a 70 años), aunque puede
hacerlo en cualquier edad, y de forma aproximadamente igual en hombres y mujeres.
Los principales síntomas que presenta son debidos a la excesiva cantidad de glóbulos rojos en
sangre, que conocemos por la concentración en ella de Hemoglobina (Hb), el pigmento
respiratorio contenido en los glóbulos rojos, o por el valor hematocrito (Hto.): la relación entre el
volumen o masa total de hematíes y el volumen de plasma (parte líquida de la sangre). (2)
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La siguiente tabla presenta los valores normales de ambos parámetros, algo diferentes entre
hombres y mujeres:
Síntomas
Muchas personas con policitemia vera no tienen signos ni síntomas. Otras pueden presentar:
Causas
Se cree que la mutación que causa la policitemia vera afecta un interruptor proteínico que
le indica a la célula que debe crecer. Específicamente, es una mutación de la proteína
quinasa Janus 2 (JAK2). La mayoría de las personas que padecen policitemia vera
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presenta esta mutación. Se desconoce la causa de esta mutación, pero generalmente no se
hereda.
Factores de riesgo
Si bien la policitemia vera puede presentarse a cualquier edad, es más frecuente en adultos
mayores de 60 años.
Complicaciones
Problemas debido a niveles altos de glóbulos rojos. Un exceso de glóbulos rojos puede
provocar otras complicaciones, entre ellas úlceras abiertas en el interior de la mucosa del
estómago, del intestino delgado superior o del esófago (úlcera péptica) e inflamación en
las articulaciones (gota).
Diagnóstico
Análisis de sangre
Si tienes policitemia vera, el análisis de sangre puede revelar lo siguiente:
Niveles elevados de la proteína rica en hierro de los glóbulos rojos que transporta
oxígeno (hemoglobina).
Niveles muy bajos de una hormona que estimula la médula ósea para que produzca
nuevos glóbulos rojos (eritropoyetina)
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Biopsia de médula ósea
Si el médico sospecha que tienes policitemia vera, podría recomendar una biopsia o un aspirado
de médula ósea para extraer una muestra de médula ósea y
analizarla.
Si tienes policitemia vera, un análisis de la médula ósea o de sangre también puede revelar la
mutación JAK2 en las células que está asociada a la enfermedad.
Análisis genéticos
Biopsia de médula ósea
Hemograma completo
Tratamiento
La policitemia vera es una enfermedad crónica que no tiene cura. El tratamiento se centra en la
reducción de la cantidad de células sanguíneas. En muchos casos, el tratamiento puede reducir el
riesgo de tener complicaciones a partir de la policitemia vera y aliviar los signos y síntomas.
Extraer sangre de las venas. Por lo general, la primera opción de tratamiento para las
personas que padecen policitemia vera es la extracción de un poco de sangre de las venas
en un procedimiento llamado «flebotomía». Esto reduce la cantidad de células sanguíneas
y disminuye el volumen de sangre, lo que hace más fácil su funcionamiento. La
frecuencia con la que necesitas una flebotomía depende de la gravedad de tu enfermedad.
Dosis baja de aspirina. El médico puede recomendarte que tomes una dosis baja de
aspirina para reducir el riesgo de que se formen coágulos. Las dosis bajas de aspirina
también podrían ayudar a reducir el ardor en los pies o las manos.
Medicamentos para disminuir las células sanguíneas. Las personas con policitemia
vera que no obtienen resultados con la flebotomía solamente, podrían usar medicamentos,
como la hidroxiurea (Droxia, Hydrea), para inhibir la capacidad de la médula ósea de
producir células sanguíneas. El interferón alfa puede usarse para estimular el sistema
inmunitario con el fin de combatir la producción excesiva de glóbulos rojos. Podría
utilizarse en personas que no responden bien a la hidroxiurea. Se está estudiando en
ensayos clínicos.
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Terapia para disminuir la picazón. Si sientes una picazón molesta, el médico puede
recetarte medicamentos, por ejemplo antihistamínicos, o recomendarte un tratamiento
con luz ultravioleta para aliviar el malestar.
Los medicamentos que suelen utilizarse para tratar la depresión, llamados «inhibidores selectivos
de la recaptación de serotonina», ayudaron a aliviar la picazón en los ensayos clínicos. Los
ejemplos de ISRS comprenden la paroxetina (Paxil) o la fluoxetina (Prozac). (3)
Bibliografía