UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS QUÍMICAS

CARRERA: QUÍMICA Y FARMACIA

HEMATOLOGÍA – TEORÍA

TEMA: POLICITEMIA VERA

INTEGRANTES

 Dayana Michelle Guadamud Reyes

 Guadalupe Roció Ballagán Crespín
 Andy Moran Arzube
 Jessiree Carolina Vega Muñiz
 Ronald Stiwar Suarez Parra

DOCENTE: Q.F. HAYDEE ALVARADO Mgs.

CICLO ACADEMICO 2019-2020 CII

GUAYAQUIL – ECUADOR
 Índice

Policitemia vera ........................................................................................................................... 3

Definición ..................................................................................................................................... 3

¿En qué consiste la Policitemia Vera? ....................................................................................... 3

¿Qué personas suelen padecer Policitemia Vera y cómo suele presentarse la enfermedad? .. 3

Síntomas ................................................................................................................................... 4

Causas....................................................................................................................................... 4

Factores de riesgo ........................................................................................................................ 5

Complicaciones ............................................................................................................................ 5

Diagnóstico ................................................................................................................................... 5

Análisis de sangre ........................................................................................................................ 5

Si tienes policitemia vera, el análisis de sangre puede revelar lo siguiente: ......................... 5

Pruebas para la mutación genética que ocasiona policitemia vera ........................................ 6

Tratamiento ................................................................................................................................. 6

Bibliografía .................................................................................................................................. 7

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Policitemia vera

Definición

La Policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal
de la cantidad de células sanguíneas. Principalmente afecta los glóbulos rojos.

La policitemia vera es un tipo de cáncer en la sangre de evolución lenta en el que la médula ósea
produce demasiados glóbulos rojos. Este exceso de células espesa la sangre, lo que enlentece la
circulación. También puede causar complicaciones, como coágulos sanguíneos, que pueden
provocar un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.

La policitemia vera no es frecuente. Por lo general, evoluciona lentamente, y pueden pasar años
sin saber que la padeces. A menudo, la enfermedad se descubre en un análisis de sangre que se
realiza por otro motivo.

Sin tratamiento, la policitemia vera puede poner en riesgo la vida. Pero una atención médica
adecuada puede ayudar a aliviar los signos, síntomas y complicaciones de la enfermedad.

Con el tiempo, existe el riesgo, en algunos casos, de que avance y se convierta en otros tipos de
cáncer de sangre más graves, como mielofibrosis o leucemia aguda. (1)

¿En qué consiste la Policitemia Vera?

La Policitemia Vera llamada también enfermedad de Vásquez y Osler, en honor de los médicos
que la describieron por primera vez en la frontera entre los siglos XIX y XX, es una de las
enfermedades mieloproliferativas crónicas (EMPC) clásicas: Policitemia Vera (PV),
Trombocitemia Esencial (TE), Mielofibrosis Primaria (MFP) y Leucemia Mieloide Crónica
(LMC). Todas ellas, como sugiere su nombre, se caracterizan por una proliferación o crecimiento
excesivo, e incontrolado de células de la médula ósea (el órgano que en condiciones normales
produce las células de la sangre y contiene las células precursoras de las tres series: glóbulos rojos
o hematíes, glóbulos blancos o leucocitos y plaquetas o trombocitos).

Tantos estos precursores, como sus descendientes adultos en la sangre, se conocen como células
“mieloides” esto es, procedente de la médula, y de ahí la denominación de enfermedades
mieloproliferativas.

¿Qué personas suelen padecer Policitemia Vera y cómo suele presentarse la enfermedad?

La enfermedad se presenta en general en la edad media de la vida (de 30 a 70 años), aunque puede
hacerlo en cualquier edad, y de forma aproximadamente igual en hombres y mujeres.

Los principales síntomas que presenta son debidos a la excesiva cantidad de glóbulos rojos en
sangre, que conocemos por la concentración en ella de Hemoglobina (Hb), el pigmento
respiratorio contenido en los glóbulos rojos, o por el valor hematocrito (Hto.): la relación entre el
volumen o masa total de hematíes y el volumen de plasma (parte líquida de la sangre). (2)

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La siguiente tabla presenta los valores normales de ambos parámetros, algo diferentes entre
hombres y mujeres:

Valores normales de parámetros de la serie roja y valores sospechosos de eritrocitos en

ambos sexos
Hemoglobina (gramos por 100 mililitros) Varón 13 a 17
Mujer 12 a 15
Hematocrito (litros por litro) Varón 45 a 52
Mujer 36 a 48
Valores sospechosos de eritrocitos:

 Varón: Hemoglobina mayor de 17;

Hto mayor de 52

 Mujer: Hemoglobina mayor de 15;

Hto mayor de 48

Síntomas

Muchas personas con policitemia vera no tienen signos ni síntomas. Otras pueden presentar:

 Picazón, especialmente luego de un baño o una ducha caliente

 Dolor de cabeza
 Mareos
 Sangrado o hematomas, en general, menores
 Debilidad
 Fatiga
 Visión borrosa
 Sudoración excesiva
 Hinchazón dolorosa de una articulación, generalmente el dedo gordo del pie
 Dificultad para respirar
 Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en las manos, los pies, los brazos o las
piernas
 Sensación de saciedad o hinchazón de la parte superior izquierda del abdomen debido al
agrandamiento del bazo
 Fiebre
 Adelgazamiento sin causa aparente

Causas

La policitemia vera es un tipo de cáncer de sangre conocido como «neoplasia

mieloproliferativa». Aparece cuando la mutación de un gen provoca un problema en la
producción de células sanguíneas. Normalmente, el cuerpo regula la cantidad de células
sanguíneas de cada uno de los tres tipos: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Sin embargo, con la policitemia vera, la médula ósea produce demasiadas células
sanguíneas de un tipo.

Se cree que la mutación que causa la policitemia vera afecta un interruptor proteínico que
le indica a la célula que debe crecer. Específicamente, es una mutación de la proteína
quinasa Janus 2 (JAK2). La mayoría de las personas que padecen policitemia vera

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presenta esta mutación. Se desconoce la causa de esta mutación, pero generalmente no se
hereda.

Factores de riesgo

Si bien la policitemia vera puede presentarse a cualquier edad, es más frecuente en adultos
mayores de 60 años.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de la policitemia vera comprenden:

 Coágulos sanguíneos. El aumento en el espesor de la sangre y la disminución del flujo

sanguíneo, así como las anomalías en las plaquetas, aumentan el riesgo de que se formen
coágulos sanguíneos. Los coágulos sanguíneos pueden provocar un accidente
cerebrovascular, un ataque cardíaco o la obstrucción de una arteria en los pulmones
(embolia pulmonar), o en una vena profunda de un músculo (trombosis venosa profunda).

 Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo ayuda al organismo a combatir

infecciones y a filtrar materiales no deseados, como células sanguíneas viejas o dañadas.
El aumento en la cantidad de células sanguíneas que provoca la policitemia vera causa
que el bazo trabaje más de lo normal, lo que hace que se dilate.

 Problemas debido a niveles altos de glóbulos rojos. Un exceso de glóbulos rojos puede
provocar otras complicaciones, entre ellas úlceras abiertas en el interior de la mucosa del
estómago, del intestino delgado superior o del esófago (úlcera péptica) e inflamación en
las articulaciones (gota).

 Otros trastornos sanguíneos. En casos excepcionales, la policitemia vera puede

provocar otras enfermedades de la sangre, entre ellas, un trastorno progresivo en el que
la médula ósea se sustituye por tejido cicatricial (mielofibrosis), un trastorno en el que las
células madre no maduran o no funcionan correctamente (síndrome mielodisplásico) o
cáncer en la sangre y en la médula ósea (leucemia aguda).

Diagnóstico

El médico analizará en detalle tu historia clínica y te realizará una exploración física.

Análisis de sangre
Si tienes policitemia vera, el análisis de sangre puede revelar lo siguiente:

 Un aumento en la cantidad de glóbulos rojos y, en algunos casos, un aumento en las

plaquetas o los glóbulos blancos.

 Un aumento en el porcentaje de glóbulos rojos que componen el volumen sanguíneo

total (medición de hematocritos)

 Niveles elevados de la proteína rica en hierro de los glóbulos rojos que transporta
oxígeno (hemoglobina).

 Niveles muy bajos de una hormona que estimula la médula ósea para que produzca
nuevos glóbulos rojos (eritropoyetina)

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  Biopsia de médula ósea

Si el médico sospecha que tienes policitemia vera, podría recomendar una biopsia o un aspirado
de médula ósea para extraer una muestra de médula ósea y
analizarla.

Una biopsia de médula ósea implica tomar una muestra de

material sólido de la médula ósea.

Generalmente, el aspirado de médula ósea se realiza al

mismo tiempo. Durante la realización de un aspirado, el
médico extrae una muestra de la parte líquida de la médula.

Pruebas para la mutación genética que ocasiona policitemia vera

Si tienes policitemia vera, un análisis de la médula ósea o de sangre también puede revelar la
mutación JAK2 en las células que está asociada a la enfermedad.

 Análisis genéticos
 Biopsia de médula ósea
 Hemograma completo

Tratamiento

La policitemia vera es una enfermedad crónica que no tiene cura. El tratamiento se centra en la
reducción de la cantidad de células sanguíneas. En muchos casos, el tratamiento puede reducir el
riesgo de tener complicaciones a partir de la policitemia vera y aliviar los signos y síntomas.

El tratamiento puede comprender:

 Extraer sangre de las venas. Por lo general, la primera opción de tratamiento para las
personas que padecen policitemia vera es la extracción de un poco de sangre de las venas
en un procedimiento llamado «flebotomía». Esto reduce la cantidad de células sanguíneas
y disminuye el volumen de sangre, lo que hace más fácil su funcionamiento. La
frecuencia con la que necesitas una flebotomía depende de la gravedad de tu enfermedad.

 Dosis baja de aspirina. El médico puede recomendarte que tomes una dosis baja de
aspirina para reducir el riesgo de que se formen coágulos. Las dosis bajas de aspirina
también podrían ayudar a reducir el ardor en los pies o las manos.

 Medicamentos para disminuir las células sanguíneas. Las personas con policitemia
vera que no obtienen resultados con la flebotomía solamente, podrían usar medicamentos,
como la hidroxiurea (Droxia, Hydrea), para inhibir la capacidad de la médula ósea de
producir células sanguíneas. El interferón alfa puede usarse para estimular el sistema
inmunitario con el fin de combatir la producción excesiva de glóbulos rojos. Podría
utilizarse en personas que no responden bien a la hidroxiurea. Se está estudiando en
ensayos clínicos.

 Medicamentos para destruir las células cancerosas. El ruxolitinib (Jakafi) está

aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para tratar a personas con
policitemia vera que no responden a la hidroxiurea o que no pueden tomarla. Ayuda al
sistema inmunitario a destruir las células cancerosas y puede mejorar algunos de los
síntomas de la policitemia vera.

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  Terapia para disminuir la picazón. Si sientes una picazón molesta, el médico puede
recetarte medicamentos, por ejemplo antihistamínicos, o recomendarte un tratamiento
con luz ultravioleta para aliviar el malestar.

Los medicamentos que suelen utilizarse para tratar la depresión, llamados «inhibidores selectivos
de la recaptación de serotonina», ayudaron a aliviar la picazón en los ensayos clínicos. Los
ejemplos de ISRS comprenden la paroxetina (Paxil) o la fluoxetina (Prozac). (3)

Se están estudiando medicamentos que inhiben el gen JAK2 y otros.

Bibliografía

1. Mayo Clinica. [Online]; 2018. Acceso 10 de Noviembrede 2019. Disponible en:

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/polycythemia-vera/diagnosis-
treatment/drc-20355855.

2. Mayo Clinica. [Online]; 2017. Acceso 8 de Noviembrede 2019. Disponible en:

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/polycythemia-vera/symptoms-
causes/syc-20355850.

3. Medlineplus. [Online]; 2016. Acceso 10 de Noviembrede 2019. Disponible en:

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000589.htm.