Trombocitopenia por aumento de la destrucción plaquetaria (periférica): Es el mecanismo mas

común de trombocitopenia sin otra citopenia, el descenso de la masa plaquetaria estimula la

trombopoyesis, con aumento del numero y tamaño de los megacariocitos, asi como del numero de
sus lobulaciones nucleares y mayor producción de plaquetas. Si la tasa de destrucción plaquetaria
supera este aumento compensador de la trombopoyesis cae el recuento plauetario y aparece
trombocitopenia. Los fenomeros que aceleran la destrucción plaquetaria pueden ser de naturaleza
inmunológica (ac) , hemostática o no inmunológica y no hemostática.

En el primer caso , las plaquetas con anticuerpos en su superficie suelen ser extraidas de la
circulación y destruidas por macrófagos (en el bazo); en el segundo caso las plaquetas se consumen
en procesos de coagulación en forma difusa o localizada, en el lecho vascular. En el tercer caso su
ejm es la sepsis grave, hay un estimulo inflamatorio del sistema monocito-macrofagico, que
destruye plaquetas por fagocitosis en proporciones muy superiores a las del recambio fisiológico
por sescencia, lo que origina la trombocitopenia. En algunos casos, la unión de anticuerpos a la
superficie plaquetaria determina su activación, mediantela unión de la porción constante del
anticuerpo (Fc) a sus receptores específicos de membrana (CD32 para ac IgG). Las palquetas asi
activadas generan fenómenos de coagulación que determinan una trombocitopenia por consumo.
Un ejem es la inducida por heparina. Patolgias que causan trombocitpenia por destrucción
inmunológica:

 Trombocitopenia inmune primaria

 Púrpura trombocitopénica inmunitaria La púrpura trombocitopénica inmunitaria (ITP,
immune thrombocytopenic purpura; también llamada púrpura trombocitopénica
idiopática) es un trastorno adquirido con destrucción inmunitaria de plaquetas y quizá
inhibición de la liberación de plaquetas de los megacariocitos. En los niños, por lo general
se trata de una enfermedad aguda, casi siempre después de una infección y con evolución
autolimitada. En los adultos es una enfermedad más crónica, aunque en algunos se
produce la remisión espontánea, casi siempre meses después del diagnóstico.
La ITP se denomina secundaria si se relaciona con una enfermedad subyacente; las causas
frecuentes son los trastornos autoinmunitarios, en especial el lupus eritematoso sistémico
(SLE, systemic lupus erythe-matosus), y las infecciones como el VIH y la hepatitis C. La
relación de la ITP con Helicobacter pylori no está muy clara.

La ITP se caracteriza por hemorragia mucocutánea y una cuenta plaquetaria baja, a

menudo muy baja, con resultados por lo demás normales de las células y el frotis de
sangre periférica. Por lo general, los pacientes tienen equimosis y petequias, aunque a
veces se identifica en una CBC de rutina. Es posible que haya hemorragia mucocutánea,
como en la mucosa bucal, gastrointestinal o sangrado menstrual abundante. En casos
raros, la hemorragia pone en peligro la vida, como cuando ocurre en el sistema nervioso
central. La púrpura húmeda (vesículas sanguíneas en la boca) y las hemorragias retinianas
anuncian una hemorragia que pone en peligro la vida.
 Trombocitopenia heredada La trombocitopenia rara vez es heredada, ya sea como
hallazgo aislado o como parte de un síndrome, y puede heredarse con un patrón
autosómico dominante, autosómico recesivo o ligado a X. Ahora se conocen muchas
formas de trombocitopenia autosómica dominante relacionadas con mutaciones en el gen
de la cadena pesada de miosina no muscular MYH9. Un hecho interesante es que en este
grupo se incluyen la anomalía de May-Hegglin y los síndromes de Sebastian, Epstein y
Fechtner, todos los cuales tienen características distintivas. Un rasgo común a estos
trastornos es el tamaño grande de las plaquetas. Los trastornos autosómicos recesivos
incluyen la trombocitopenia amegacariocítica congénita, trombocitopenia con ausencia de
radios y el síndrome de Bernard-Soulier. Este último es un trastorno plaquetario funcional,
sobre todo, causado por la ausencia de la Gp Ib-IX-V, el receptor para adhesión del VWF.
Los trastornos ligados a X incluyen el síndrome de Wiskott-Aldrich y un síndrome
dishematopoyético resultado de una mutación en GATA-1, un regulador importante de la
transcripción en la hematopoyesis.

 Trombocitopenia inmune asociada a infecciones virales crónica (HIV, HCV)

 Tromobocipenia asociada a enfermedad autoinmune (LES)
 Trombocitopenia inmune por fármacos: quinina, quinidina, sales de oro, rifampicina)
 Purpura postransfusional (aloac contra antigebos plaquetarios)
 Trombocitopenia inducida por infección: Muchas infecciones virales y bacterianas causan
trombocitopenia y son la causa no yatrógena más frecuente de este trastorno. Esto puede
 o no acompañarse de evidencia de laboratorio de coagulopatía intravascular diseminada
(DIC), que es más frecuente en px con infección sistémica por bacterias gram - . Las
infecciones pueden afectar la producción y la supervivencia de los trombocitos. Además, es
probable que participen mecanismos inmunitarios, como en la mononucleosis infecciosa y
la infección temprana por VIH. En la infección tardía por VIH son más frecuentes la
pancitopenia y la producción disminuida y displásica de plaquetas. La trombocitopenia
inmunitaria en niños casi siempre es consecuente a una infección viral y por lo general se
resuelve de manera espontánea. Este vínculo entre infección y púrpura trombocitopénica
inmunitaria es menos claro en los adultos.

 Trombocitopenia farmacológica Muchos fármacos se relacionan con trombocitopenia.

Existe un descenso predecible en la cantidad de plaquetas después de la administración de
muchos fármacos quimioterapéuticos por supresión de la médula ósea. Se debe
sospecharse de todos los fármacos en un paciente con trombocitopenia sin una causa
aparente, y deben suspenderse o sustituirse, de ser posible. Aunque no se han estudiado
bien, las preparaciones herbales y medicamentos disponibles en mostrador también
pueden causar trombocitopenia, y deben suspenderse en pacientes con este trastorno.
Los Acs típicos dependientes de fármacos son Acs que reaccionan con Ags específicos de la
superficie plaquetaria y sólo causan trombocitopenia en presencia del fármaco. Muchos
compuestos pueden inducir la formación de estos anticuerpos, pero por alguna razón, son
más frecuentes con la quinina y sulfonamidas. La unión del Ac dependiente del fármaco
puede demostrarse en pruebas de laboratorio que muestran la unión del Ac en presencia
del compuesto, pero no cuando está ausente. La trombocitopenia por lo general ocurre
después de un periodo de exposición inicial (duración mediana, 21 días) o con una nueva
exposición, y por lo general se resuelve siete a 10 días después de suspender el
medicamento. La trombocitopenia causada por los fármacos inhibidores de la Gp IIb/IIIa,
como abciximab, difiere en que puede aparecer en las 24 h siguientes a la exposición
inicial. Esto parece deberse a la presencia de Acs naturales que tienen reacción cruzada
con el fármaco unido a la plaqueta.

Las siguienes presentan trombocitopenia por consumo hemostático de plaquetas

 Microangiopatias tromboticas: CID, purpura trombocitopenica idiopática; purpura trobotica

trombocitopenica secundria a fármacos, neoplasnias, venenos de víboras; síndrome
urémico hemolítico; sindrome HELLP; precalmasia y la hipertensión arterial maligna.
 La DIC es un síndrome clínico patológico caracterizado por formación amplia de fibrina
intravascular en respuesta a la actividad excesiva de proteasa en sangre que supera los
mecanismos anticoagulantes naturales. Las causas más comunes incluyen septicemia,
trastornos malignos como tumores sólidos o leucemia promielocítica aguda y causas
obstétricas. La púrpura fulminante es una forma grave de DIC que aparece por la
trombosis de áreas extensas de la piel; afecta sobre todo a niños pequeños después de
infecciones virales o bacterianas, en particular aquellos con hipercoagulabilidad
hereditaria o adquirida por deficiencias de los componentes de la vía de proteína C. Los
recién nacidos homocigotos para deficiencia de proteína C también se manifiestan con
púrpura fulminante con o sin trombosis de los grandes vasos.
El mecanismo central de DIC es la generación incontrolada de trombina por exposición de
la sangre a concentraciones patológicas de factor hístico. La supresión simultánea de los
mecanismos anticoagulantes fisiológicos y la fibrinólisis anormal acelera aún más el
proceso. En conjunto, estas anomalías contribuyen al depósito sistémico de fibrina en los
vasos de tamaño pequeño y mediano. La duración e intensidad de los depósitos de fibrina
pueden comprometer el suministro de sangre a muchos órganos, en especial a pulmones,
riñones, hígado y encéfalo con la consecuente falla orgánica. La activación sostenida de la
coagulación ocasiona el consumo de factores de coagulación de plaquetas, lo que a su vez
causa hemorragia sistémica.
Las manifestaciones clínicas están relacionadas con la magnitud del desequilibrio de la
hemostasia, con enfermedad subyacente o ambos. Los datos más comunes son
hemorragia que varía desde el sangrado en capa en sitios de venopunción, petequias y
equimosis hasta hemorragia grave del tubo digestivo, pulmones o hacia el SNC. En la DIC
crónica, los síntomas de hemorragia son leves y restringidos a la piel o mucosas. La
hipercoagulabilidad de DIC se manifiesta como oclusión de vasos sanguíneos en la
microcirculación y ocasiona falla de órganos. También puede ocurrir trombosis de grandes
vasos y embolia cerebral.

 Síndrome hemolítico urémico trastorno de la microvasculatura, clínicamente definido por

anemia hemolítica microangiopática (negativa en el test de Coombs) y trombocitopenia,
que afecta preferentemente a los riñones, y que se manifiesta con hematuria, oligoanuria y
fracaso renal. El daño endotelial en la microvasculatura glomerular parece ser el primer
episodio en la patogenia del SHU. Este daño se pone de manifiesto por el engrosamiento de
la pared vascular, la inflamación del endotelio y su desprendimiento de la membrana basal
glomerular. El daño endotelial dispara una cascada de acontecimientos que dan como
resultado la formación de microtrombos de plaquetas y fibrina, que ocluyen las arteriolas y
los capilares renales. La generación de esquistocitos (fragmentos celulares) a causa de
la rotura de los eritrocitos que atraviesan esta microvasculatura parcialmente ocluida es
característica del SHU. Tradicionalmente, pueden distinguirse dos formas de SHU. La forma
más frecuente (en el 90% de los casos) se denomina SHU clásico o típico y se asocia
 con diarrea provocada por infección por Escherichia coli, productor de la toxina Shiga
(STEC), capaz de unirse a receptores Gb3 (globotriaosilceramida) de la superficie de las
células endoteliales y provocar la destrucción de éstas de forma directa o a través de la
activación de mecanismos inflamatorios y procoagulantes. La mayoría de los pacientes con
SHU-típico evolucionan satisfactoriamente al cabo de 2-3 semanas, si bien un 10%
evolucionan hacia enfermedad renal crónica y un 25% desarrollan secuelas renales
permanente
 Púrpura trombocitopénica trombótica
trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos
sanguíneos.
En la actualidad es menos frecuente observar el sx completo, quizá por el diagnóstico más
temprano. deficiencia de, o Acs contra, la metaloproteasa ADAMTS13, que divide el VWF.
En condiciones normales, el VWF se secreta como multímeros ultragrandes que luego se
dividen por acción de ADAMTS13. Se cree que la persistencia de moléculas ultragrandes
de VWF contribuye a la adhesión y agregación plaquetarias patógenas.
La TTP idiopática parece más frecuente en mujeres que en varones. No se ha definido la
distribución geográfica o racial. La TTP es más frecuente en pacientes infectados con VIH y
en embarazadas.
A medida que las plaquetas se acumulan, disminuyen las que están disponibles en la
sangre para ayudar con la coagulación en otras partes del cuerpo. Esto puede causar
sangrados bajo la piel.

 Sindrome de distres respiratorio del adulto

 Quemaduras extensas
 Presencia de superficies vasculares protésicas
 Aneurismas voluminoso con trombosis intraaneurimatica
 Trombocitopenia inducida por heparina La trombocitopenia farmacológica causada por
heparina difiere de la observada con otros fármacos en dos aspectos principales:
 La trombocitopenia no suele ser grave, la cifra mínima rara vez es <20 000/μL.
 La trombocitopenia inducida por heparina no causa hemorragia, en realidad aumenta
mucho el riesgo de trombosis
 La TIH es el resultado de una reacción inmune humoral dirigida contra un complejo
molecular compuesto por el factor plaquetario 4 endógeno (PF4) y la heparina
exógena: los auto-anticuerpos reconocen el PF4 sólo cuando forma un complejo con
la heparina. Este complejo inmune activa las plaquetas circulantes a través de sus
receptores de superficie FcγRIIA, provocando una trombocitopenia consuntiva e
hipercoagulabilidad. La fuente de heparina (bovino>porcino), su formulación (no
fraccionada>peso molecular bajo>fondaparinux), la dosis (profiláctica>terapéutica
>infusión de heparina), ruta de administración (subcutánea>intravenosa) y duración
de la administración (más de 4 días>4 días o menos) son factores determinantes.
 La trombocitopenia moderada comienza típicamente a los 5-10 días tras la
administración de heparina. Si el paciente ya ha estado expuesto a heparina en los
100 días anteriores, es posible una aparición rápida, con una caída en el número
de plaquetas en minutos u horas tras la administración de heparina.
La trombocitopenia moderada comienza típicamente a los 5-10 días tras la
administración de heparina. Si el paciente ya ha estado expuesto a heparina en los
100 días anteriores, es posible una aparición rápida, con una caída en el número
de plaquetas en minutos u horas tras la administración de heparina


Las siguientes presentan tromocitopenia por destrucción no inmune no hemostática:

 Sepsis severa
 Trombocitopenia por anfotericina B por mielotoxicidad
 Sindrome de Wiskott-Aldrich/trombocitopenia ligada a cromosoma X

Manifestaciones clínicas:

El descenso progresivo de la contracion periférica de la plaqueta( con recuento menor de 80.000/L)

acompañado por un deteriorioro creciente de hemostasia primaria. Existe un espectro de
concestraciones plaquetarias en las que hay un déficit en la formación plaquetaria del tapon
trombocitario, evidenciado por una prolongación del tiempo de sangría pero en las que no suele
producir un sangrado espontaneo (que puede ocurrir con recuentos menores de 50.000/L).

La exteriorización clínica de la trombocitopenia como sangrado anormal en pacientes sin sangrado

espontaneo depende de la existencia de un desafio hemostastico (traumatismo, cirugía, parto) que
pone de manifiesto el transtorno plaquetario subyacente. En estos casos el sangrado es muy
superior a lo habitual para estos procedimientos y responde al menos a las medidas hemostáticas
locales.

Con niveles plaquetarios menores a 10.000(microL es frecuente la aparición de sangrado

espontaneo. Las lesiones mas comunes se producen en la piel (purpura seca) y en las mucosas
(purpura humeda). Su color varia del rojo al violáceo negruzco y no desaparecen a la vitropresion.
Su hallazgo sugiere una enfermedad plaquetaria o vascular. Estas lesiones son:

 Petequias: extravasación de hematíes producida en los vasos mas pequeños (capilares) de

tamaño puntiforme de hasta 3mm de diámetro, son asintomáticas y no palpables(maculas).
 Se les halla en mayor concentración en las áreas declives, donde la presión sanguínea capilar
es más alta. La firmeza del tejido conectivo local también influye en su localización ya que
suelen estar ausentes en palmas y plantas.
 Equimosis: son maculas hemorrágicas de diámetro menor a 3mm asintomáticas no
palpables, se localizan exclusivamente en la dermis donde la abundancia de fibras colágenas
impide que la sangre extravasada se coleccione.
 Ampollas hemorrágicas: aparecen en las mucosas (especialemte en cavidad oral) cuando la
trombocitopenia es grave. Se las considera lesiones predictoras de sangrados mayores
 Hemorragias retinianas: son visibles en el examen de fondo de ojo, pueden ser redondad,
en llama, e incluso presentar un centro claro (manchas de Roth). Su presencia se considera
grave y predictora de sangrado en SNC.

Los síntomas más frecuentes son los sangrados por las mucosas:

 Gingivorragia
 Metrorragia
 Epistaxis
 Sangrado GI: hematemesis- melenas
 Hematura