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SÍNDROME DE STEVENS- JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA

TÓXICA

SSJ e NET são definidas pelo acometimento de duas ou mais áreas de mucosa ( oral,
ocular , genilta), exantema eritematoso disseminado

Zcontendo lesões em alvo típicas e lesões bolhosas que geram desnudamento cutêno (
Escaldamento).
SSJ < 10 % de pele desnuda
Overlap SSJ- NET
NET > 30% de pele desnuda

São mais comuns em mulheres


SSJ duas vezes mais comum que NET
Relação com medicamentos em > 50% dos casos de SSJ e 80 a 95% de NET
Drogas mais comuns : Sulfonamidas, Penicilinas, Cefalosporinas, Anticonvulsivantes
aromáticos, Alopurinol, AINE.
SSJ pode ser causada por agentes infecciosos Mycoplasma Pneumoniae.
Há um aumento importante de casos nos pacientes com HIV, especialmente nos casos
relacionados a sulfas. Relação genética com HLA A29 e B12
Fisiopatologia e Patologia
Metabólito da droga , incorporado na membrana dos queratinocitos, servindo de
hapteno e ao ligar-se no complexo MHC ,
Indivíduos podem apresentar detoxicação hepática e cutânea de metabolitos
medicamentosos acumalando metabolitos envoltos na genese da sindrome.
Linfocitos CD8 interagem com queratinócitos sensibilizados induzindo a apoptose.
Histopatologico: Infiltrado mononucler subepidérmico com degeneração hidropica da
camada basal e extensa necrose eosinófilica da epiderme.

Manifestações Clínicas
Esta prodômico: Febre, mal-estar, cefaleia, coriza mialgia, artralgias, vômitos e diarréia.
Eurpção eritematosa maculopapular morbiliforme no tronco e face com irradiação
centrifuga. Lesão sao dolorosas tendem a confliuencia e podem apresentar eritema
difuso e bolhas.
Pele com sinal de Nikolsky positivo: Descolamento da epiderme após tração manual
Areas de eritema confluente podem originar áreas desnudas

SSJ ÁREAS DESNUDAS SOMAM NO MÁXIMO 10% DA PELE TOTAL

Lesões Mucosas: Duas ou mais membranas mucosas estão envolvidas entre oral, ocular
e genital. Quadro começa com queimação labial e oral, evoluindo com edema, eritema
e bolhas, que logo se rompem com pseudomembranas brancas e ulceras rasas;Lábios
são recobertos por crostas hemorrágicas caracterítica

A mortalidade deve-se principalmente a sepse de foco cutâneo

Aterações Laboratoriais
Hipoalbuminemia, aument VHS, PCR. Acometimento orgânio é raro na SSJ e comum
na NET. Predomina lesoes no aparelho respiratorio, TGI ( diareria, dor abdominal,
hemorragia digestiva) , e Fígado ( Hepatite, Elevação de transaminases). Descritos:
Dispneia, tosse, obstrução traqueal, despreendimento da mucosa
traqueobronquia, expectoração de calculos bronquiais, broncopneumonia, SARA
Tratamento

1. Reposição Hidroletrolitica guiada pelos sinais vitais, Ht e eletrólitos séricos


2. Nutriçao enteral ( a maioria nao tolera ingestao oral)
3. Asseio Traqueobronquico
4. Medidas Oftalmologicas preventivas ( lubrificantes oculares, limpeza e remoção
de adesoes)
5. Debridamento da pele necrótica apenas quando terminar a progressão da doença
( fase estável), recobrindo-se as lesoes com gaze embebidos em SF ou
hidrocoloides. Evitar sulfadiazina pelo agravamento da lesao.

Uso do corticoide é controverso : Alguns defendem seu uso no inicío do tratamento.


Antibioticoterapia sistêmica profilática não é recomendada
Na fase inicial predominam o Gram positivos, especialemente o S.aureus, seguidos pelo
P.aeruginosa
A reposta com Imunoglobulina é excelente.