UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCULA PROFESIONAL DE MEDICINA
HUMANA
ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO
DEFINICION:

Enfermedad evolutiva con hipertrofia e hiperplasia

de la musculatura del píloro, provocando la
estenosis del canal pilórico y su correspondiente
“síndrome pilórico”

Es un problema médico que afecta al tubo digestivo de

algunos lactantes. Consiste en el estrechamiento del
píloro, la válvula ubicada en la parte inferior del
estómago, a través de la cual los alimentos y otros
contenidos del estómago entran en el intestino delgado
 EPIDEMIOLOGÍA
• Afecta típicamente a lactantes pequeños y a
recién nacidos.
• Entre las 2 y 8 semanas de edad.
• 4-5 veces en varones que en mujeres.
• 2 a 5 casos por 1000 nacidos vivos.
• Los hijos de madres que padecieron el
problema tienen un riesgo 10 veces mayor de
sufrirlo.
• 1 causa de Cx en (-) de 6 meses y 2 en (-) de 2
meses.
FACTORES DE RIESGO
✓ La administración de Macrólidos (eritromicina) en las primeras 2 semanas
de vida.
✓Macrólidos por leche materna.
✓El hábito de fumar en la maternidad.
✓La administración de macrólidos durante el embarazo (indicados para el
tratamiento de infecciones por Chlamydia) no aumenta el riesgo de
estenosis del píloro en los lactantes.
• Reducción en la densidad de fibras nerviosas relacionadas
con las aminas activas del músculo liso, tales como el péptido
intestinal vasoactivo, la somastostatina, neuropéptido Y, la
sustancia P y la encefalina.
• Factores ligados al cromosoma X, Deficiencia de
glocoroniltransferasa.
 PATOGENIA
No se conoce la causa exacta, varias teorías:
• Descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación
pilórica.
• Hipergastrinemia.
En muestras de las capas musculares se encontrado:
Terminaciones
• nerviosas, neurofilamentos, marcadores para células de
soporte nervioso; células intersticiales de Cajal, disminución en
la actividad de la sintetasa de óxido nítrico.
HISTORIA CLINICA
Vómitos postprandiales:
• Progresivos( hasta en proyectil)
• Abundantes
• De retención
Distensión epigástrica.
Estreñimiento.
Pérdida de peso/Deshidratación.
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Algunos pacientes presentan ictericia de grado
variable.
• Masa palpable en el cuadrante superior derecho del
abdomen, en forma de aceituna u oliva(oliva
pilórica).
• Se pueden encontrar signos clínicos de
deshidratación como:(mucosas con saliva filante o
secas, depresión de la fontanela, llenado capilar lento
y signo del pliegue presente).
LABORATORIO: se puede encontrar
• Alcalosis metabólica( hallazgo + característico), hipocloremia y
hipokalemia.
• Hemograma-normal(hemoconcentracion).
• Elevación de la creatinina.
• La densidad urinaria también puede estar elevada.
• Bilirrubina indirecta aumentada.
RX DE ABDOMEN y SERIE GASTRODUODENAL
“Muestra distensión de la
cámara gástrica con poco o
➢ 1era, sin medio de contraste (bario).
escaso aire distal”
Mostrara cámara aérea del estomago grande.
➢ 2da, Post ingesta inmediata del medio de
contraste.
En esta se verá triple nivel (signo de la
bandera). De arriba hacia abajo: aire, moco,
bario.
➢ 3era , a las 4 horas post ingesta del bario:
retardo en la evacuación del medio de
contraste.
SERIE GASTRODUODENAL
• La serie gastroduodenal muestra un estrechamiento del canal pilórico con una o
varias imágenes de «cuerda»; es el medio de contraste que dibuja los pliegues
hipertrofiados de la mucosa pilórica; se describe también un efecto de masa que
se proyecta hacia el antro gástrico (signo del hombro).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Vólvulo intestinal(asociado o no a una
rotación anómala).
• Hernias encarceladas con datos de
obstrucción intestinal.
• Los trastornos metabólicos como las
acidemias orgánicas.
• La hiperplasia suprarrenal congénita.
• Las gastroenteritis virales.
• El reflujo gastroesofágico.
Las causas obstructivas congénitas:
✓ Atresia intestinal.
✓ Estenosis intestinales.
✓ Duplicaciones o megacolon agangliónico.
Otras causas congénitas de obstrucción
Intestinal:
✓ Páncreas anular.
✓ La atresia duodenal.
✓ Estenosis duodenal o la membrana antral.
 TRATAMIENTO INICIAL
• El tratamiento actualmente es quirúrgico. Sin embargo se deben
corregir los trastornos hidroelectrolíticos (alcalosis, hipocloremia,
hipocalemia y deshidratación) antes de que el paciente sea llevado al
quirófano.
• La estabilización puede demorar unas 24 a 48h. LA CIRUGÍA NO ES
URGENTE
• Se debe mantener una sonda nasogástrica a drenaje que ayuda a
descomprimir el estómago, previene la aspiración posoperatoria y
también la atonía gástrica.
Se pueden suministrar bolos de solución de cloruro de sodio al 0,9 %
(solución salina normal) a 20 mL/kg para restituir volumen y electrolitos.
Luego se puede dejar una solución de mantenimiento, con dextrosa al 5 %
y cloruro de sodio al 0,45 % o al 0,9 %, según el centro hospitalario,
además se debe agregar cloruro de potasio a razón de 20mEq/L, una vez
asegurada la diuresis.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Una vez compensado el paciente, se lleva a cabo la

piloromiotomía de Fredet-Ramstedt
Piloromiotomía de fredet-ramstedt

En esta técnica, implementada en

1911, se realiza el corte de la serosa
y luego de la capa muscular circular
del píloro, sin cortar la mucosa;
luego se deja sin suturar la
muscular y se cierra la serosa. La
operación generalmente se hace
por laparotomía, aunque también
se puede a través de técnicas
laparoscópicas.
POSTOPERATORIO
Se inicia la alimentación habitual del niño alas 6 horas, una vez que el
paciente se ha recuperado de la anestesia, con leche materna o
fórmula sin diluir al volumen completo.
Una vez asegurada la vía oral, que generalmente ocurre en 24 h, se puede dar el
alta al paciente.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
La droga utilizada es el sulfato de atropina por vía endovenosa, mientras se
resuelven los vómitos, para continuar luego por vía oral. La dosis recomendada
es de 0,01mg/(kg dosis) 6 veces al día, administrado unos 5 min antes de la
alimentación.
Atresia de vía biliar
Velásquez Bazán Harold
 Definición:
• Es una colangiopatía Obliterante Progresiva de la vía biliar intra y
extrahepatica.
• Enfermedad fibroobliterativa y progresiva de etiología desconocida que
afecta las vías biliares intra- y extrahepáticas y causa ictericia neonatal por
obstrucción grave del flujo biliar.

Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Pediatric surgery. 7.ª edición. Filadelfia: Elsevier; 2012.
 Epidemiologia

• Aparece en uno de cada 10 000-15 000 nacidos vivos, predominando en el sexo

femenino (4:1) y en la raza asiática. Constituye la causa más común de trasplante
hepático infantil, siendo esta etiología la responsable del 40% de las indicaciones de
trasplante.

Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Pediatric surgery. 7.ª edición. Filadelfia: Elsevier; 2012.
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 Etiología
• Es desconocida, aunque se sabe que no es una enfermedad hereditaria. El 20% de casos
se asocian a otras malformaciones.
• El cuadro clínico típico es el de un recién nacido a término sano, con fenotipo y peso
normal, que desarrolla ictericia progresiva, coluria y acolia en las dos primeras semanas
de vida por falta de drenaje de la bilis. Suele mostrar hepatomegalia y signos de
hipertensión portal, mostrando una evolución hacia la cirrosis y la insuficiencia hepática.
Estos niños, dejados a su evolución, no sobreviven más de dos años

Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Pediatric surgery. 7.ª edición. Filadelfia: Elsevier; 2012.

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 Teoría de los colangiocitos
• Los colangiocitos recubren el árbol biliar, una red tridimensional compleja de conductos
intra y extrahepáticos y participan en la formación de la bilis a través de una serie de
canales transmembrana, transportadores e intercambiadores.
• Los colangiocitos también son activados por las interacciones con los estímulos
endógenos y exógenos (por ej., microorganismos, xenobióticos y fármacos) e
intervienen en las lesiones y reparaciones hepáticas. Además de estas acciones, los
colangiocitos tienen una heterogeneidad funcional.
• La señalización proinflamatoria, las respuestas inmunológicas innatas y la proliferación y
diferenciación de los colangiocitos, como así los procesos de reparación tisular.
• Por lo tanto, los colangiocitos se convierten en el blanco pero también contribuyen al
desarrollo de la enfermedad o a la recuperación después de la lesión.

Konstantinos N. Lazaridis y Nicholas F. LaRusso Fuente: Mayo Clin Proc. 2015 May 6. pii: S0025-6196 The Cholangiopathies
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 Clasificación:
• Genéticas • Colangitis autoinmune • Colangitis decélulas eosinófilasomastocitos
• Síndrome deAlagille • Atresia biliar idiopática • Enfermedad huésped vs. injerto concompromiso
hepático
• Síndrome deCaroli • Ductopeniaidiopática infantil/del adulto
• Estrecheces biliares iatrogénicas
• Fibrosis quística • Colangitis asociada aIgG4
• Biliopatíaportal hipertensiva
• Enfermedad hepática poliquística • Cirrosis biliar primaria
• Colangitis piogénica recurrente
• ADPLD (Enfermedad poliquísticarenal autosomica) • Colangitis esclerosanteprimaria
• Sarcoidosis
• ADPKD(Enfermedad poliquísticarenal)
• Enfermedad decélulas falsiformes
• ARPKD(Enfermedad renal poliquísticaautosómica • Malignas: Colangiocarcinoma
recesiva) • Vascular/isquémica (porej., estenosis delaarteria
• Colangitis esclerosantessecundarias hepaticadespués del TH)
• Deficiencia ABCB4
• Trauma abdominal (quirúrgico ocontuso)
• Colangiopatía del SIDA
• Amiloidosis
• Químicos/fármacos(por ej., 5-fluorouracilo)
• Idiopáticas
• Coledocolitiasis

Konstantinos N. Lazaridis y Nicholas F. LaRusso Fuente: Mayo Clin Proc. 2015 May 6. pii: S0025-6196 The Cholangiopathies 26
Exámenes Dx: Clínica
• Acontece en los primeros tres meses de edad. Son niños aprarentemente
sanos al nacimiento que posteriormente desarrollan síntomas como:

• Ictericia (elevación de la BD conjugada)

• Orinas colúricas.
• Heces acólicas
• Hepatomegalia
• Prurito, que aparece tardíamente.
• Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados):
ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.
• El 10% asocian poliesplenia y situs inversus
Konstantinos N. Lazaridis y Nicholas F. LaRusso Fuente: Mayo Clin Proc. 2015 May 6. pii: S0025-6196 The Cholangiopathies
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 Exámenes Dx: Laboratorio
• No existe un examen que certifique el Dx por si solo:
1. Hiperbilirrubinemia (predominio DIRECTA)
2. Elevación de transaminasas hepáticas (TGO y TGP)
3. Marcada elevación de GGT.
4. Hipoalbuminemia y disminución de factores de coagulación.
5. trombocitopenia

Konstantinos N. Lazaridis y Nicholas F. LaRusso Fuente: Mayo Clin Proc. 2015 May 6. pii: S0025-6196 The Cholangiopathies
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Exámenes Dx: Ecografía
Konstantinos N. Lazaridis y Nicholas F. LaRusso Fuente: Mayo Clin Proc. 2015 May 6. pii: S0025-6196 The Cholangiopathies

• Signo de la cuerda triangular ecogénica: es una estructura ecogénica tirangular o tubular

compuesta por tejido fibroso localizada craneal a la bifurcación de la vena porta. Consituye el
mejor signo ecográfico para el diagnósitco. Tiene una S y E del 93 y 83 % (Choi et al).
• Vesícula biliar atrésica de menos de 20 mm.
• Vesícula contraía tras ayuno.
• Contorno irregular o lobular.
• Pared con pérdida de definición (ausencia de la mucosa ecogénica)
• Arteria hepática de calibre aumentado.

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 Examenes Dx: Colangiografía
• se clasifica en tres tipos: CLASIFICACIÓN DE KASAI.

• Atresia tipo I: obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos
proximales.
• Atresia tipo II: obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático
hay dilatación quística de los conductos. Subtipos: IIa) libre tránsito por los
conductos cístico y colédoco, y IIb) obliteración de ambas estructuras.
• Atresia tipo III (corresponde al 90% y también la de peor pronóstico): no se
identifican conductos hepáticos o hilio dilatado. Últimamente se postula que este
tipo no es una enfermedad congénita, sino que es una obliteración fibrótica del
recién nacido de causa desconocida.
Gallo A, Esquivel CO. Current options for management of biliary atresia. Pediatr Transplant. 2013;17:95-8. 30
 Dx diferencial

• Hepatitis neonatal.
• Sindrome de Alagille
• Enfermedad de Caroli.
• Desórdenes en el acúmulo de lípidos.
• Sindrome del tapón biliar.

Gallo A, Esquivel CO. Current options for management of biliary atresia. Pediatr Transplant. 2013;17:95-8.
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 Tx

• El tratamiento de esta entidad es muy discutido, ya que los resultados a largo plazo no son muy
buenos por ineficiencia de la técnica quirúrgica correctora, la portoenterostomía de Kasai (KPE).
• El manejo terapéutico de la AVB es muy controvertido, ya que cerca del 80-85% de los que
padecen esta enfermedad acabarán siendo trasplantados1,2,3.
• Hoy en día se considera la portoenterostomia de Kasai (KPE) como la primera línea de
tratamiento. No obstante, este es un tema controvertido, ya que la mayoría de artículos
defienden las ventajas de esta intervención como primera línea.

1. Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Pediatric surgery. 7.ª edición. Filadelfia: Elsevier; 2012.
2. Konstantinos N. Lazaridis y Nicholas F. LaRusso Fuente: Mayo Clin Proc. 2015 May 6. pii: S0025-6196 The Cholangiopathies.
3. Gallo A, Esquivel CO. Current options for management of biliary atresia. Pediatr Transplant. 2013;17:95-8.
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 Tx : Portoenterostomía de Kasai

• La KPE consiste en una operación

donde se diseca el remanente
fibrótico hasta el espacio porta, se
corta a ras de este y se
anastomosa un asa intestinal
yeyunal para que sirva de
conducto de drenaje a la bilis,
restableciendo el flujo alimentario
mediante una anastomosis
yeyuno-yeyunal a unos 30-40
centímetros del borde yeyunal
anastomosado al hígado

• Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Pediatric surgery. 7.ª edición. Filadelfia: Elsevier; 2012.
• Pakarinen MP, Rintala RJ. Surgery of biliary atresia. Scand J Surg. 2011;100:49-53.
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34
 Conclusión
• La KPE se considera la primera línea tratamiento para esta entidad, siendo
en muchos casos un puente al trasplante, excepto cuando el paciente
presente insuficiencia hepática. En este caso la primera opción terapéutica
sería el trasplante hepático, igual que si existen malformaciones asociadas
(las más frecuentes esplénicas), pues se ha visto que en estos casos la
portoenterostomía tiene mayores índices de fracaso.

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UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCULA PROFESIONAL DE MEDICINA
HUMANA
 DEFINICION

La invaginación es la penetración de un porción del intestino (invaginado) en la luz de

un segmento adyacente (invaginante), lo que causa obstrucción intestinal y, en
ocasiones, isquemia intestinal. El diagnóstico se realiza con una ecografía. El
tratamiento se basa en un enema de aire y, en algunos casos, cirugía.

Se produce entre los 3 meses y los 3 años, y el 65%

de los casos tienen lugar antes del año de edad y el
80 al 90% tienen lugar antes de los 2 años de edad.
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal
 Epidemiologia
• 1.5 - 4 /1000 nacidos vivos.
• El 75 % se producen en
menores de un año(5 y 9
meses)
• Predominio en varones: 2-3/1
mujeres
• Causas más frecuentes de
obstrucción intestinal en
lactantes
Síntomas
• Dolor abdominal
• Usualmente severo
• aparece repentinamente
• En el caso de los niños, este tipo de dolor puede percibirse cuando lloran
al doblar las rodillas hacia el pecho.

✓ Se pone pálido y sudoroso

✓ Entre las crisis de dolor la apariencia del niño es generalmente normal.
✓ Pueden ocurrir vómitos tempranamente, primero de alimentos no digeridos y
después de contenido bilioso.
✓ Presenta presenta deposiciones con sangre oscura, denominadas en “jalea de
grosella”.
• Vómitos biliar (81%)
• Dolor abdominal paroxístico, con intervalos de cierta “normalidad
clínica”- (82%)
• Postración
• Heces en “jalea de grosellas” (al evolucionar)

INSPECCIÓN: distención abdominal

PALPACIÓN: masa en hipocondrio derecho y colon “signo de morcilla” (90%) Dolor al palparle en
cabeza de invaginación. Signo de Dance: La FID puede parecer vacía

PERCUSIÓN: timpánico

AUSCULTACIÓN: peristalsis disminuida

Diagnostico diferencial
TRATAMIENTO NO QUIRURGICO

• Introducir un SNG para descomprimir el estomago.

• Iniciar reanimación con líquidos intravenosos.
• Realizar estudios de laboratorios básicos.
• La reducción HIDROSTATICA o NEUMASTICA deben intentarse solo en condiciones
controladas.
• La evidencia de peritonitis, perforación , progresión de la sepsis y posible gangrena intestinal
son contraindicadas para la reducción con enema o la neumática.

Se introduce un catéter recto o una sonda Foley en el recto y para mantenerla en su sitio
se unen ambos glúteos con cinta adhesiva; nunca debe ocluirse el ano con el globo.
Se permite que el bario corra hacia el recto desde una altura de 1.5 m por arriba del
paciente, mientras se observa el llenado del intestino en el fluoroscopio.
Se mantiene la presión hidrostática constante mientras haya reducción.
Si no hay progreso, se permite que el bario drene.
El procedimiento se vigila con fluoroscopio mientras se insufla are por el recto. La máxima
presión segura es de 80 mmhg para lactantes pequeños y de 110 a 120 para los mas
grandes.

EQUIPO NEUMÁTICO

si el enema es infructuoso o si se presenta perforación se da paso a la cirugía

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Valorar
 Técnica quirúrgica

La cirugía abdominal para desinvaginación,

este es el único
método utilizado en el centro hospitalario.
Aunque ligeramente inferior al porcentaje
reportado en los escritos internacionales se
encontró que la localización fue la Ileo-cólica
en el 50%