Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren
Generalidades

Definición
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria crónica y de lenta progresión
caracterizada por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que produce al final
xerostomía y sequedad ocular.

Puede ser:

Primario (0.5 - 1%)

Secundario (relacionado con otras patologías reumatológicas autoinmunitarias)

Algunas enfermedades autoinmunes relacionadas:

* Artritis reumatoide (10% de los px con AR tienen Sd de Sjögren).
* Lupus eritematoso sistémico
* Esclerodermia
* Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
* Cirrosis biliar primaria
* Vasculitis
* Hepatitis crónica activa

Epidemiología
Proporción mujer:hombre de 9:1
Ocurre en mujeres de mediana edad usualmente, aunque puede ocurrir en cualquier edad,
incluso durante la infancia.

Repaso de anatomía y fisiología

Una glándula es un conjunto de células cuya función es sintetizar sustancias químicas,

como las hormonas o enzimas, para liberarlas en el interior de una cavidad corporal o su
superficie exterior. Pueden ser:

Exocrinas: Vierten sus productos (enzimas) sobre una superficie epitelial

a través de un conducto epitelial en conexión con la superficie de la piel o con la
 de un epitelio.
Endocrinas: Carecen de conducto y lanzan sus secreciones (hormonas)
directamente a los líquidos intersticiales, la linfa o la sangre.
Mixtas

Glándulas exocrinas
Glándula sudorípara Hígado

Glándula sebácea Próstata

Glándula lagrimal Glándula mamaria

Glándula salival Glándulas bulbouretrales o

Glándulas de Cowper.

Páncreas Glándulas de Bartolino

Anatomía
Etiopatogenia

Etiología desconocida
Se ha estudiado para conocer si la causa puede ser desencadenada por un agente viral,
como el Virus de Epstein-Barr, herpes virus, enterovirus, entre otros retrovirus, sin
encontrar evidencias claras.

Existe infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, que se caracteriza

por inmunoglobulinas monoclonales crioprecipitables (IgMk) con actividad del factor
reumatoide. Igualmente se encuentran antígenos nucleares y citoplásmicos (Ro/SS-A,
La/SS-B).

Las principales células que infiltran las glándulas exocrinas dañadas son

Linfocitos T activados —> Lesiones leves, sintetizan citocinas como interferón-y,

IL-10 y diversas quimiocinas.
Linfocitos B activados —> Lesiones graves, productores de autoanticuerpos,
principalmente factor reumatoide, anti-Ro y anti-La y celulas NK.

Estos linfocitos tienden a ser resistentes a la apoptosis.

Se han estudiado otros tipos de anticuerpos, tales como:

 Anti a-fodrina (40% de los adultos y 100% de los niños)
Anti M3R (Receptor muscarínico colinérgico tipo 3)

Otras enfermedades con anti-a-fodrina

Artritis reumatoide juvenil 56%

Artritis reumatoide del adulto 38%

Lupus eritematoso sistémico 29%

Esclerosis sistémica 20%

Miopatías inflamatorias 10-30%

Importante mencionar que la causa de la disminución en la producción de las secreciones

exocrinas es por la destrucción glandular que causan estos anticuerpos.

Manifestaciones Clínicas
**Predominantemente muestran sistemas relacionados con la disminución de la función
de las grandulas salivales y lagrimales.

Las primeras manifestaciones son inespecíficas, usualmente consisten en sequedad de

mucosas. Transcurren de 8-10 años desde esos primeros síntomas hasta que se instaure
la enfermedad por completo.

Mucosa Oral
El principal síntoma bucal del síndrome de Sjögren es la xerostomía.
Otros:

Ingesta constante de líquidos

Dificultad para deglutir
Alteraciones del gusto
Caries dentales
Crecimiento bilateral o unilateral delas glándulas parótidas

Sintomas oculares:
Sequedad ocular
Menor producción de lágrimas
 Enrojecimiento
Prurito
Sensación de cuerpo extraño
Acumulación de secreción espesa en forma de hebras en el ángulo interno de los
ojos,
Sensación de quemazón
Fatiga ocular
Aumento de la fotosensibilidad

Estos posteriormente ocasiona la destrucción del epitelio conjuntival que cubre la córnea
y el globo ocular; recibe la denominación de queratoconjuntivitis seca.

Exploración física
Boca

Mucosa bucal seca, eritematosa y pegajosa.

Atrofia de las papilas filiformes del dorso de la lengua y la saliva de las glándulas
principales es turbia o no puede recogerse.

Glandulas Salivales Principales

Agrandadas 66% de los pacientes con síndrome de Sjögren primario. Es raro en la

forma secundaria.

Otras Glándulas Exócrinas

Estas manifestaciones se observan con menor frecuencia, entre ellas tenemos:

Sequedad de nariz, faringe y traquea (xerotraquea) —> Por glándulas mucosas

superiores e inferiores del árbol respiratorio.
Atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica y pancreatitis subclínica —>
Glandular exocrinas del tubo digestivo
Sequedad de la piel —> Glándulas sebáceas y sudoríparas
Dispareunia —>

Manifestaciones extraglandulares
Fatiga fácil
Febrícula
Fenómeno de Raynaud
Mialgias y Artralgias
Artritis —> No erosiva y sucede al menos una durante la evolución de la enfermedad
Afectación pulmonar mas frecuente —> Tos
Afectación Renal —> Nefritis intersticial (clínicamente con hipostenuria) y trastornos de
la función tubular renal

Hipostenuria: Eliminación de orina poco concentrada. Densidad urinaria menor

a 1.010 g/L

De igual forma se conoce que algunos autoanticuerpos determinan la expresión clínica de

la enfermedad, por ejemplo:

Autoanticuerpo anticentrómero —> Cuadro clínico similar al de la esclerodermia

limitada
Anticuerpos antimitocondriales —> Daño hepático en forma de cirrosis biliar
primaria
Autoanticuerpos anti-21 hidroxilato —> Reacción suprarrenal amortiguada
SNC: Anticuerpo de acuaporina 4 —> Mielitis

Linfomas

La mayoría son extraganglionar, Originada sobretodo de tipo MALT o de celulas B

Aparecen en fases avanzadas de la enfermedad
Los ganglios linfáticos afectados son casi siempre periféricos.

En resumen..
Manifestaciones Laboratoriales
Anemia normo/normo (70% de los px)
Elevación de la velocidad de eritrosedimentación
Leucopenia
Linfopenia
Hipergammaglobulinemia policlonal,
Concentraciones bajas de C4
Complejos inmunes circulantes

Presencia de anticuerpos (mencionados anteriormente)

Aumentada IgA, ya que se asocia a las glándulas y mucosas.

Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la evidencia clínica de queratoconjuntivitis seca y xerostomía.

Pruebas para identificar la hipofunción de la glándula lagrimal

Prueba de Schirmer

Es la más empleada
Consiste en colocar una tira de papel filtro de 5 mm de ancho en el lecho
conjuntival y medir el espacio humedecido al cabo de 5 min, considerándose
positiva cuando se humedece menos de 5 mm de longitud.

Prueba de Rosa de Bengala o Fluoresceína

Se aplica este tinte en el ojo y se tiñen las celulas epiteliales muertas, lo cual nos
dará el dx de Queratoconjuntivitis seca.

Pruebas para identificar la hipofunción de la glándula lagrimal

 1. Midiendo directamente la secreción salival
2. Mediante gammagrafía con pertenectato de tecnecio
3. Sialografía: Al px se le coloca un medio de contraste yodado por medio del
conducto de la glándula salival (parotida —> conducto de Stennon y Sublingual —
> Wharton) y luego se toman radiografías (AP, PA, lateral y oblicua). Se estudia la
morfología de la glándula, sus conductos, si hay inflamación, ostrucción, etc.

Si el dx es incierto —> Biopsia labial

Forma de clasificación (Primario o Secundaria)

Es necesario descartar infección por el virus de la hepatitis C y VIH, ya

que ambas enfermedades pueden producir inflamación de las glándulas
salivales y ocasionar cuadros que semejan al del síndrome de Sjögren.

Arbol de Clasificación y forma de realizar el diagnóstico

Diagnóstico Diferencial

Dx diferencial de los síntomas secos:

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y limitar los efectos nocivos circunscritos
de la xerostomía crónica y la queratoconjuntivitis seca.

En el caso de sequedad vaginal, se pueden utilizar geles a base de ácido propiónico.

Es importante evitar ciertos fármacos que acentúan la hipofunción lagrimal y

salival, como diuréticos, antihipertensivos, anticolinérgicos y
antidepresivos