SINDROME NEFRITICO

Embriología renal
8va. Semana de gestación  Yema embrionaria
Parénquima Renal  Tejido metanefrogenico
Al término del embarazo  Cada riñón tiene 1 millon de nefronas

Anatomía e histología renal

Segmentos renales
Externo: Glomérulos
Túbulos contorneados
Túbulos colectores
Interno: Porción final túbulos
Asa de Henle
Porción terminal túbulos
Los riñones se disponen en la pared posterior del abdomen, fuera de la cavidad peritoneal. Cada
riñón de un ser humano adulto normal pesa unos 150 gramos y tiene el tamaño aproximado de un
puño cerrado.
Si se cortan los riñones de arriba hacia abajo, las dos regiones principales que pueden verse son la
corteza externa y la región interna denominada médula. La médula se divide en multiples masas
de tejido en forma de cono, las pirámides renales. La base de cada pirámide se origina en el borde
entre la corteza y la medula y termina en la papila, que se proyecta en el espacio de la pelvis renal,
una continuación en forma de abanico de la porción superior del uréter. El borde externo de la
pelvis se divide en bolsas abiertas, los cálices mayores, que se extienden hacia abajo y se dividen
en calices menores, que recogen la orina de los tubulos de cada papila. Las paredes de los calices,
la pelvis y el uréter contienen elementos contráctiles que empujan la orina a la vejiga donde se
almacena hasta que se vacía en la micción.

Los dos riñones en el ser humano poseen en promedio 1.8 millones de capilares glomerulares en
forma de ovillo. Cada ovillo, está dentro del espacio de Bowman. La cápsula que circunscribe este
espacio está revestida de células de epitelio parietal que muestran transición hasta la forma de
epitelio tubular que integra la nefrona proximal. El ovillo capilar glomerular proviene de una
arteria aferente la cual forma un lecho capilar ramificado dentro de una matriz mesangial. La red
campilar desemboca en una arteriola eferente que pasa sangre filtrada al interior de capilares
peritubulares corticales o a los vasos rectos de la medula renal, a los que abastece y cambia a una
arquitectura tubular plegada. Por esto, el ovillo capilar glomerular, que recibe sangre y es drenado
por arteriolas, representa un sistema porta arteriolar. Las células endoteliales perforadas están
sobre la membrana basal glomerular y revisten a los capilares glomerulares. Las prolongaciones
delicadas que se extienden desde los podocitos epiteliales, revisten la superficie externa de estos
capilares y los podocitos se conectan entre si por medio de membranas de poros en hendidura
que forman una barrera selectiva de filtración.
Los capilares glomerulares filtran entre 120 y 180 litros de agua plasmática al día, que contiene
solutos que se reabsorben o se descargan por medio de los tubulos. Una barrera fisicoquímica
regida por el diámetro del poro y por las cargas electrostáticas negativas excluye de la filtración a
muchas proteínas grandes y a todas las células. Los mecanismos de filtración y reabsorción son
muy complejos en el caso de muchos solutos, por ejemplo en el caso de la albúmina sérica, el
glomérulo impone una barrera imperfecta: la albumina posee carga negativa, con lo cual tendería
a repeler la membrana basal glomerular de carga negativa, pero solo tiene un radio físico de 3,6
nm, en tanto que los poros de la membrana basal y en las membranas con poros en hendidura
tienen un radio de 4nm. En consecuencia, inevitablemente cantidades importantes de albumina
cruzan la barrera de filtración para ser recuperadas por los receptores de megalina y cubina en el
túbulo proximal. Los seres humanos con nefronas normales no excretan mas de 8 a 10 mg de
albumina en orina diariamente, aproximadamente 20 al 60% del total de la proteína excretada.
Esta cantidad de albumina y otras proteínas pueden llegar a niveles importantes (gramos) después
de daño glomerular
Las nefronas que tienen los glumerulos localizados en la corteza externa se denominan nefronas
corticales, tienen asas de Henle cortas que penetran solo una distancia corta en la médula.
Alrededor del 20-30% de las nefronas tienen glomérulos que se disponen en la profundidad de la
corteza renal cerca de la médula y se denominan nefronas yuxtamedulares. Estas nefronas tienen
asas de Henle frandes que discurren hasta la médula, en algunos casos con un recorrido
completamente intramedular hasta desembocar en las papilas renales.

Desgrabe:
En la corteza del riñón están la mayoría de los glomérulos, el resto están en la región medular, pero
la corteza renal es sumamente importante porque cuando una persona hace una necrosis cortical
por un tratamiento severo o una patología, el paciente queda insuficiente renal porque se pierde
gran parte de la filtración glomerular.

Glomérulo: Ovillos Capilares

Cápsula Bowman
Membrana Basal: tiene 3 capas
Lámina Interna
Lámina Densa
Lámina Externa
El aparato yuxtaglomerular
Las dos patologías que afectan los riñones principalmente son la hipertensión y la diabetes, la
lesión se asienta principalmente en los ovillos capilares. De la integridad del glomuerulo dependerá
la filtración glomerular; se puede alterar la membrana, los podocitos, el endotelio, etc. En
circunstancias proliferan las células mesangiales y son capaces de producir sustancias
proinflamatorias y contribuir al proceso inflamatorio como tal.
La filtración glomerular es el resultado del trabajo que realizan todas esas nefronas.

Glomerulonefritis
Definicion: “La glomerulonefritis es un proceso inflamatorio agudo que afecta exclusiva o
predominantemente el glomérulo, de patogenia inmunológico, inducida por infecciones
bacterianas, especialmente el estreptococo B hemolitico, pero tambien por virus y parasitos o
como una reacción a enfermedades sistemicas.”
Se conocen muchas formas de glomeruloparías cuya patogenia depende en forma variable de la
presencia de mutaciones genéticas, infecciones, exposición a toxinas, autoinmunidad,
ateroesclerosis, hipertensión, embolias, trombosis o diabetes mellitus.
Algunas glomerulopatías son consecuencia de mutaciones genéticas que producen enfermedades
en familias o un efecto fundador. La hipertensión y la ateroesclerosis causan estrés tensional,
isquemia o la aparición de oxidantes lípidos que originan la llamada glomeruloesclerosis crónica. La
hipertensión maligna complica a muy breve plazo la glomeruloesclerosis, con necrosis fibrinoide
de arteriores y glomérulos, microangiopatía trombotica e insuficiencia renal aguda.
Glomerulonefritis es entonces, la inflamación de los capilares glomerulares.
GNDA (glomerulonefritis difusa aguda) no estreptocóccica
Puede ser causada por diversos microorganismos como:
- Bacterias: neumococo, klebsiella, meningococo, F. tif, leptospira, estafilococo
- Virus: Sarampión, rubeola, virus coxaxckie B, virus echo, citomegalovirus, herpes simple
- Helmintos: Esquistosomiasis, triquinosis
- Protozoos: Paludismo, toxoplasmosis
- Hongos: Histoplasma
- Rickettsias: Fiebre de montañas rocosas
- Micoplasma: M. pneumoniae
Todas estas patologías pueden producir en un momento dado un síndrome nefrítico: afectación
del riñón de tipo inmunológico por la infección que se presenta.
Inicialmente se creía que era la bacteria o el agente patógeno que llegaba directamente al riñón y
lo afectaba, pero ahora sabemos que se produce reacción antígeno – anticuerpo y ese complejo
circulante llega a la celula renal.

Glomerulonefirits aguda post- estreptocóccica Epidemiologia

 Presentación 2 a 3 semanas después de la infección faríngea o de piel: Puede haber un
periodo de un mes o menos, pero el promedio son dos a tres semanas
 De mayor ocurrencia en invierno y primavera
 Predisposición por malas condiciones higiénicas.
 Entre 2 y 13 años edad fundamentalmente, pero eso no quiere decir que no se vean sx.
Nefríticos en personas mayores, no es raro.
 Predominio sexo masculino
 La frecuencia de esta secuela de la estreptocosis ha disminuido en los países
industrializados, donde suele ser esporádica. En los países en desarrollo la
glomerulonefritis aguda postestreptococica es común en personas adultas, sobre todo en
relación con afecciones debilitantes; la frecuencia de padecimiento en personas que
conviven con el paciente alcanza 40%

Etiopatogenia
 Cepas nefritógenas: M1,2,3,4,12,28,45,49,55,57, y 61 en infecciones faringeas y
2,49,55,57, y 60 en piodermitis e impétigos.
 Una proporciòn de células mesangiales pertenecen a los macrófagos y monocitos, que
produce IL-1. La membrana celular linfocitos T se encuentran antígenos que producen IL –
2, estas sustancias son proinflamatorias.
 Presencia de receptores Fc en mesagio permite captar y destruir complejos de inmunidad.

Patología
 Iniciales lesiones inflamatorias agudas, con ovillos glomerulares aumentados de tamaño.
 Microscopio electrónico nódulos de pared externa capilares glomerulares “jorobas”.
 Inmunofluorescencia: Depósitos granulares memb basal de C3 y IgG.
La proliferación es endocapilar, extracapilar es cuando prolifera hacia el espacio urinario, pero en
este caso es endocapilar. Hay una hipercelularidad a predominio de las células mesangiales y
endoteliales. Por inmunoflorescencia se ve el deposito inmune de IgG y complemento.
Harrison: La proliferación endocapilar muestra también infiltrados de polimorfonucleares en los
glomérulos, depósitos inmunitarios en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones de C3, C4, C5-
C9 de complemento y depósitos subepiteliales con aspecto de gibas.
En cuanto a la fisiopatología los depósitos se almacenan por los receptores inmunológicos, se
activa el complemento; esta es una de las glomerulopatías donde se consume el complemento. La
exudación y proliferación mesangial ocasiona que los espacios entre los capilares glomerulares se
reduzcan de tamaño con lo que hay menor superficie de filtración gloumerular y esta disminuye;
por lo tanto se retienen los azoados y hay oliguria; se reduce el FeNa es decir, la fracción excretada
de sodio, por lo tanto el paciente retiene sal y agua presentando hipertensión, edema e
hipervolemia (se trata con diuréticos) que en ocasiones se agrava por lo que el paciente presenta
insuficiencia cardíaca o encefalopatía hipertensiva y progresa a insuficiencia renal aguda; pero es
importante tener en cuenta que este cuadro es autolimitado el 95% de los pacientes se recupera
en su totalidad, el 5% puede evolucionar a glomerulopatía crónica.

Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico inicial comprende: nefritis aguda con Hematuria, piuria, cilindros eritrociticos,
edema, hipertensión e insuficiencia renal oligurica que incluso puede llegar a glomerulonefritis
rápidamente progresiva. Hasta el 50% de los enfermos puede presentar síntomas generales como
cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado (por edema de la cápsula renal). Se sabe
que un 5% de los niños y un 20% de los adulto presentan proteinuria dentro de los limites
nefríticos (Harrison).

 Edema: Consecuencia retención de agua y sal

 Hematuria: origen glomerular, inicial microscópica, luego macroscópica, mejora conforme
lo hace el cuadro clínico. Caracteristica, predomina en síndrome nefrítico, se debe a una
alteración en la membrana glomerular y al paso de hematíes a través de esta; los globulos
rojos están deformados, importante para hacer el diagnostico diferencial: la hematuria de
origen bajo tiene hematíes no deformados.
  HTA: Por aumento GC y RP. Riesgo de IC. 7% Síntomas neurológicos.
 Oliguria, cuando el paciente se complica con IRA
El sedimento urinario de estos pacientes puede contener cilindros hemáticos, pero solo un
pequeño porcentaje de estos pacientes contiene cilindros de otro tipo, proteinuria que nos haga
pensar en un síndrome nefrótico, a esto se le llama fase nefrótica de un síndrome nefrítico,
debemos siempre hacer un buen interrogatorio para poder llegar al diagnostico.

Examenes de laboratorio
 Uroanalisis: Sedimento urinario con cilindros hemáticos hialinos y granulosos. Proteinuria
<1g, cuando presenta la fase nefrótica del síndrome nefrítico la proteinuria siempre es
menos de 1gr. Puede haber leucocituria
 Alteraciones hidroelectrolíticas, sobre todo cuanto estamos tratando el paciente con
diuréticos; el paciente puede presentar hipokalemia o hiponatremia
 Alteraciones Ácido Base
 Anticuerpos Antiestreptolisina
 Complemento C3
 Citología hemática
Durante la primera semana después de que aparecen los síntomas en 90% de los pacientes habrá
disminuido CH50 y también se observa una menor concentración de la fracción C3 con C4 normal.
Asimismo se han descrito casos con factor reumatoide positivo (30 – 40%), presencia de
crioglobulinas y complejos inmunitarios circulantes (60 – 70%). En ocasiones, los cultivos en busca
de una infección estreptocócica son positivos (10 al 70%), pero una mayor concentración de ASO
confirma el diagnostico. Según algunas series, las notificaciones de enfermedad subclínica son
cuatro veces mas frecuentes que las de nefritis clínica y estos últimos casos se caracterizan por
hematuria microscópica asintomática con hipocomplementemia.

Diagnostico diferencial
o GN hereditarias
 Nefritis hereditaria (síndrome de Alport)  puede debutar con Sx. Nefrítico,
importante el interrogatorio generalmente hay antecedentes en la familia de
nefropatía, sordera, entre otros.
 Hematuria benigna familiar (enf. de la membrana basal delgada)
o Otras GN que cursan con hematuria
 Nefropatía IgA (enfermedad de Berger): Se presenta con problemas de hematuria
macroscopia intermitente
 GN membranoproliferativa
 Nefropatía de la púrpura de Schönlein-Henoch
 LES (nefritis lúpica): El lupus es gran simulador
 Cistitis Hemorràgica: Se diferencia con la morfología del glóbulo rojo en el
uroanálisis

Indicaciones para biopsia renal

 Ausencia de periodo de latencia después de la infección: Le dio la infección ayer y hoy
hizo la hematuria
 Persistencia de hematuria macroscópica > 4 semanas: La hematuria puede alcanzar hasta
el año en casos graves
 Formas con IRA progresiva en las primeras semanas: Paciente que no responde
  Persistencia de cualquier síntoma agudo más allá de 6 a 8 semanas: Es importante que el
complemento vuelva a sus niveles normales, si la hipocomplementemia persiste es
importante investigar que ocurre.
 En conclusión rara vez se necesita biosia de riñón.

Tratamiento
 Hospitalización: Porque hay complicaciones como IC, crisis hipertensivas, insuficiencia
renal
 Dieta hiposódica – Normoproteíca y Restricción Hidrica: Hay retención de agua y de sodio,
esto es muy importante porque cuando hay enfermedad renal la gente recomienda
consumir agua (de forma empírica) pero aquí si se consume agua, el cuadro agrava.
 Diuréticos: Furosemida, puede administrarse en forma de bolo o cada 8horas
 Antihipertensivos:
 Nifedipina
 Hidralazina
 Diazoxido: Crisis hipertensas severas
 Nitroprusiato de sodio 1 mg/Kg/min
 Captopril: Crisis hipertensivas
 Antibioticoterapia en infecciòn activa: Penicilina benzatinica o eritromicina.
El tratamiento comprende medidas generales como regulación de la hipertensión y el edema y
diálisis según sea necesaria. Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir
antibioticoterapia contra la infección estreptocócica. No son útiles los productos
inmunosupresores incluso en presencia de estructuras semilunares. La glomerulonefritis
postestreptocócica recurrente es rara a pesar de las infecciones estreptocócicas repetitivas. Pocos
niños mueren en etapas tempranas a diferencia de los pacientes ancianos. En general el
pronostico es satisfactorio y la insuficienca renal permanente es muy rara, menos de 1% incluso en
niños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después
de iniciada la nefritis. Pero 3 al 10% de los niños padece hematuria microscópica persistente,
proteinuria no nefrótica o hipertensión. El pronostico de los ancianos es más sombrío con una
mayor frecuencia de azoemia (hasta 60%), proteinuria de orden nefrótico y nefropatía terminal