MODULO

PACIENTE CON Programa de Educación a Distancia

CARDIOPATÍA en Emergencias y Cuidados Críticos

HIPERTENSIÓN PULMONAR

CLAUDIA PEDRAZA- ALEJANDRA VECCHIO

 HIPERTENSIÓN PULMONAR

Definición

S
e define como presión pulmonar media normal hasta 20 mmHg, dudosa o bordeline cuando se
encuentra una presión pulmonar media entre 21 y 25 mmHg y diagnóstico claro de hipertensión
pulmonar cuando se encuentra un valor de presión en la arteria pulmonar media superior a 25
mm Hg con una presión venocapilar pulmonar menor de 15 mmHg (1).

Clasificación (2,3)

1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1: HAP idiopática

1.2: Heredable

1.3: Inducida por drogas

1.4: Asociada a: -enfermedades del tejido conectivo

- HIV,

-hipertensión portal,

-Cardiopatias congénitas,

-esquitosomiasis,

-anemia hemolítica crónica

1.5: Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

1.6: Enfermedad veno - oclusiva pulmonar

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

2
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
2: HP secundaria a enfermedad del corazón izquierdo:

-disfunción sistólica

-disfunción diastólica

-enfermedad valvular

3: HP debida a patología pulmonar y/o hipoxia

4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

5: HP por mecanismos multifactoriales no claros (desórdenes hematológicos, metabólicos)

HIPERTENSIÓN PULMONAR Y CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Las Cardiopatias congénitas (CC) ocurren aproximadamente en 6 por 1000 nacidos vivos (4) y la mayoría
de ellos tienen riego de producir hipertensión pulmonar.

La HP puede tener funestas consecuencias, el grado de HP puede afectar de manera variable la

operabilidad y el pronóstico en las CC; por ejemplo los pacientes con corazón univentricular y cirugía
tipo Fontan pueden ser inoperables o sufrir efectos adversos debido al incremento en la resistencia
vascular pulmonar (RVP). Estos efectos son de menor magnitud en pacientes con fisiología biventricular
y buen funcionamiento de ambos ventrículos. Una presión media de la arteria pulmonar por encima
de 20 mmHg en pacientes biventriculares y de 15 mmHg en univentriculares es preocupante. Sin
embargo se debe tener en cuenta al momento de tomar una decisión que las RVP es el parámetro más
útil y más importante que el nivel absoluto de la presión en la AP. Por ejemplo, en un paciente con un
defecto grande a nivel ventricular o de las grandes arterias, las presiones en la circulación pulmonar y
sistémica se igualan, siendo la RVP el parámetro fisiológico que determina la operabilidad y el
pronóstico.

La RVP refleja la capacidad del lecho vascular pulmonar al flujo, lo que está determinado por el área
transversal del árbol vascular, que a su vez depende del número de vasos, del espesor y la reactividad
de las arterias y de las venas de la circulación pulmonar.

Una RVP mayor a 3 Unidades Wood es generalmente considerada elevada. En neonatos un gradiente
de SaO2 pre/postductal ≥ 5% o un gradiente de pO2 pre/postductal ≥ 15 son indicadores de
hipertensión pulmonar.

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

3
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
En pacientes con un cortocircuito de izquierda a derecha a nivel ventricular o grandes vasos y alta
presión en arteria Pulmonar (AP) el reparo quirúrgico se realiza en general antes del año de vida,
comúnmente dentro de los primeros 6 meses de vida.

CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS ASOCIADAS CON HTP

1. Cortocircuito izquierda-derecha (5)

- comunicación interventricular (CIV)
- persistencia de ductus arterioso (DAP)
- canal auriculo-ventricular (CAV)
- comunicación interauricular (CIA)
- anomalía total del retorno venoso pulmonar (ATRVP)
- anomalía parcial del retorno venoso pulmonar (APRVP)

2. Con hipertensión venosa pulmonar

- estenosis de las venas pulmonares
- cor triatriatum
- ATRVP obstructiva
- síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
- atresia mitral, estenosis mitral o anillo supravalvular mitral

3. CC complejas con flujo sanguineo pulmonar aumentado y cianosis

- trasposición de los grandes vasos y comunicación interventricular (TGV y CIV)
- tronco arterioso
- atresia pulmonar con civ y colaterales
- algunas variantes de ventrículo único (VU) funcional: doble entrada de ventrículo izquierdo,
atresia tricuspídea con TGA, doble entrada de VD con corazón izquierdo hipoplásico.
Las lesiones cardiacas que tienen alto riesgo de desarrollar HP después de la cirugía son: (6)
 Canal auriculo ventricular completo (CAVC)
 Tronco arterioso
 Anomalía total del retorno venoso pulmonar obstructiva
 Transposición de las grandes arterias con comunicación interventricular(TGA + CIV)
 SIndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
 Comunicación interventricular no restrictiva (CIV)

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

4
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
La HP aguda luego de una cirugía cardíaca ha sido asociada a una alta tasa de mortalidad. La mortalidad
al inicio de los 80 fue tan alta como del 71% pero mejoró significativamente con el uso de bloqueantes
α en el postoperatorio y con el monitoreo de la saturación venosa mixta. La incidencia de las crisis de
HP en el postoperatorio puede reducirse marcadamente si las operaciones se hacen a edad
temprana.(7)

El incremento en la presión de la AP inmediatamente después de la cirugía cardíaca ha sido atribuido

en parte a la derivación cardiopulmonar. El contacto de la sangre con la bomba de circulación
extracorpórea activa vías inflamatorias, causando una disfunción endotelial, reduciendo los niveles de
ON e incrementando los niveles de endotelina-1. En adición durante la derivación los pulmones reciben
perfusión inadecuada resultando en un daño pulmonar isquémico el cual se manifiesta como una
limitación de la oxigenación, disminución de la elasticidad pulmonar e incremento de la RVP y la
reactividad vascular pulmonar. La dilución y la ultrafiltración modificada pueden reducir los eventos de
HP después de la cirugía para cardiopatias congenitas, quizás en parte al causar una reducción en los
niveles de endotelina-1.

Las RVP aumentadas incrementan la post carga del ventrículo derecho, lo cual puede conducir a reducir
el volumen minuto cardíaco y llevar al paciente a un fallo de bomba global.

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

5
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
MANIFESTACIONES CLINICAS

La presentación clínica de pacientes con CC e HTP depende de la lesión cardíaca específica, del tiempo
de evolución de la patología y de la fisiología consecuente.

En el periodo posnatal la resistencia vascular pulmonar esta elevada, limitando el flujo sanguíneo
pulmonar, por lo cual, las lesiones con cortocircuito izquierda-derecha y lesiones con VU común con
flujo sanguíneo pulmonar no restrictivo pueden no ser reconocidas en esta etapa.

La presión de la AP baja a un nivel menor de la mitad de la sistémica en los primeros días de vida, y
llega a niveles normales en las primeras 3 semanas de vida. Una vez que disminuyeron las RVP, el flujo
pulmonar aumenta y los pacientes desarrollan signos de flujo pulmonar aumentado y falla cardíaca
congestiva: taquipnea, taquicardia, transpiración excesiva, palidez, rechazo alimentario, piel pálida y/o
reticulada y mala perfusión. La obstrucción venosa pulmonar se manifiesta principalmente por
dificultad respiratoria y cianosis.

Crisis de Hipertensión Pulmonar

Es la elevación episódica de la resistencia vascular pulmonar a nivel sistémico o suprasistémico. Puede

disminuir el gasto cardíaco en pacientes con fisiología biventricular o producir hipoxemia extrema en
pacientes con fisiología univentricular. Puede ocurrir espontáneamente o en respuesta a estímulos
como aspiración traqueal, dolor o estrés. En ausencia de medición directa de la presión de la arteria
pulmonar, se puede identificar por:

- agitación

- palidez

- taquicardia

- aumento inexplicable de PAI

- hipotensión inexplicable

- desaturación

- acidosis metabólica

- ecocardiografía: medición del jet de regurgitación tricuspídea, del gradiente a traves del ductus,
valoración de la dilatación ventricular derecha, si existe.

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

6
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
El Sindrome de Einsenmenger: se origina con el desarrollo de cambios vasculares irrevesibles que
conlleva a inversión del cortocircuito a través de las lesiones cardíacas, pasando a ser de derecha a
izquierda. Tienen cambios plexiformes y arteritis necrotizantes en el lecho vascular pulmonar. Se
presentan generalmente a partir de la adolescencia con disnea, cianosis, y signos de fallo cardíaco. La
progresión de la enfermedad lleva a disfunción ventricular derecha y muerte súbita debido a arritmias,
fracaso ventricular derecho refractario al tratamiento, hemoptisis (por infarto pulmonar o rotura de la
arteria pulmonar).

DIAGNÓSTICO

Para el diagnóstico de confirmación se utiliza:

ECOCARDIOGRAFÍA: permite estimar la presión arterial pulmonar deducida a partir de la insuficiencia

tricuspídea y detectar insuficiencia pulmonar, cortocircuitos y causas cardiológicas de HTP. Valora la
repercusión de la HTP (gravedad de la insuficiencia tricuspídea, dilatación de cavidades derechas,
función ventricular) y factores pronósticos.

CATETERISMO CARDÍACO: para confirmar el diagnóstico (medición directa de presión pulmonar),

valorar la gravedad del impacto hemodinámico, orientar el tipo de HTP (con gasto cardíaco normal o
reducido, una presión capilar pulmonar < 15 mmHg indica HTP precapilar y una PCP > 15mmHg indica
HTP poscapilar) y realizar prueba de vasoreactividad pulmonar.

Prueba de vasoreactividad pulmonar: valora la gravedad y la respuesta al tratamiento vasodilatador

con óxido nítrico inhalado o prostaciclina EV. Identifica a los pacientes suceptibles de responder a
vasodilatadores orales como los antagonistas de canales de calcio. En cardiopatías con HTP ayuda a
evaluar la posibilidad de cirugía, estando en general contraindicada en HTP areactiva y relación
resistencia vascular pulmonar/sistémica mayor de 1.

Desencadenantes de una crisis de hipertensión pulmonar:

 Hipoxia
 Acidosis
 Hipotermia
 Hipoglucemia
 Dolor
 Aspiración traqueal

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

7
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
TRATAMIENTO

Objetivos:

-disminuir las resistencias vasculares pulmonares

-mantener una oxigenación adecuada

-mantener el gasto cardíaco

Terapia para disminuir las Resistencias Vasculares Pulmonares:

1) aumentar la paO2

2) aumentar el pH

3) minimizar presión intratorácica

CRISIS DE HTP AGUDA

1. Medidas generales

-Evitar los factores desencadenantes: fiebre, dolor, estrés, hipoxia.

-Sedación y analgesia: opiáceos y benzodiacepinas. Relajación muscular (8)

-Oxígeno y asistencia ventilatoria: conseguir normoxemia y normocapnia, evitando la acidosis con

parámetros lo menos agresivos posibles. PIM no excesiva en lo posible menor a 25 cm H2O

-Estabilidad térmica

- Mantener TA normal

- Expansión de la volemia

2. Vasodilatación pulmonar

- Alcalosis (pH arterial 7.4 - 7.5) (7)

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

8
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
 --Hiperventilación: es útil en el tratamiento inmediato de las crisis de HTP grave produciendo
una alcalinización rápida capaz de mejorar la perfusión pulmonar y disminuir la hipoxemia. La
hipocapnia mantenida puede producir disminución del flujo sanguíneo cerebral.

--Bicarbonato (0.5-1 mEq/kg/dosis): para mantener un pH de 7,5 normalizando la cifra de pCO2

evitando así los efectos sobre el flujo cerebral. En casos de crisis de HTP grave la administración de
bicarbonato suele requerir una hiperventilación moderada concomitante.

-Farmacos vasodilatadores.

--Óxido nítrico: (9) Terapia aceptada para el tratamiento de la hipertensión pulmonar en el post
operatorio cardiovascular. Tiene como ventaja la facilidad para ser administrado, tiene mínimos
efectos secundarios, como ventaja tiene la especificidad del lecho vascular pulmonar, disminuye los
shunt intrapulmonares, mejora el V/Q y la oxigenación arterial sistémica. Se utiliza en dosis entre 5-
20ppm. Por todo esto es el fármaco de elección en la hipertensión pulmonar aguda. Por vía inhalada
es el único vasodilatador pulmonar selectivo.

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

9
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
Criterios para la administración de Óxido Nítrico:

 Pacientes con catéter en arteria pulmonar: PAP media > 50% de la presión media sistémica
 Algunos grupos lo indican en pacientes cuyas patologías tiene alto riesgo de desarrollar
hipertensión pulmonar en el post operatorio como por ejemplo el Tronco Arterioso, ATRVP,
etc.
 En los casos de cirugía de by pass del ventrículo derecho (cirugía de Fontán) en el caso que no
tenga fenestra cuando el gradiente transpulmonar es mayor a 15 mmHg (gradiente entre AD y
AI), en los casos que se dejó fenestra se debe colocar óxido nítrico si el paciente tiene una SaO2
menor a 85% y/o un gradiente transpulmonar mayor a 10 mmHg.
Se debe comenzar con 20ppm y si se consigue la respuesta esperada se debe bajar la dosis hasta
obtener la menor dosis efectiva.

--Sildenafil: (inhibidor de la fosfodiesterasa) Se administra por VO a una dosis de 0,5-2

mg/kg/cada 6-8 hs. No hay suficiente evidencia para recomendarlo como terapia inicial en situación
aguda. Una única dosis de sildenafil a 0,4 mg/kg una hora antes de la retirada del óxido nítrico puede
prevenir el efecto rebote.

--Prostaciclina PGI2 (EPOPROSTENOL) se administra por vía endovenosa, la vida media es entre
20 y 25 minutos. Dosis de inicio 2-3 ng/kg/m en pauta ascendente según efecto y tolerancia (la dosis
suele oscilar entre 20 y 40 ng/kg/m). Precisa vía central. Los efectos adversos que se pueden presentar
son: infección del catéter, trombosis, rubor, náuseas y vómitos, diarrea, cefaleas, hipoxemia,
hipotensión, taquifilaxis, rebote.

--Adenosina: 0.05-0.1 IV inicialmente y máximo 50-150 mcg/kg/m EV

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

10
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
 --Prostaglandina E1 IV: 0,03-0,3 mcg/kg/m

--ECMO: reservada para casos refractarios.

TRATAMIENTO DE LA HTP CRONICA (10)

Medidas generales

-Oxigenoterapia: si es que requiere

-Hematocrito óptimo (el aumento de hematocrito mejora la oxigenación pero si es excesivo aumenta
la resistencia al flujo de sangre a traves de los pulmones). Por ello es necesario tratar la anemia y
realizar exanguinodilución en caso de policitemia sintomática con Hto mayor a 65%.

-Digoxina y diuréticos: (11) se utilizan como tratamiento de la insuficiencia cardíaca derecha. Evitar la
diuresis excesiva en la HTP grave con ventrículo derecho dependiente de precarga elevada.

-Anticoagulación: en adultos con HTP crónica, la anticoagulación aumenta la supervivencia, al

disminuir la incidencia de fenómenos trombóticos. En niños no se ha comprobado este efecto, pero
algunos autores recomiendan la warfarina manteniendo RIN entre 1,5-2,5 o Heparina de Bajo Peso
Molecular SC 0,5-1 mg/kg/d, particularmente en niños con insuficiencia cardíaca derecha grave.

-Limitar el ejercicio físico, evitar la exposición a las altitudes y fármacos con efectos adrenérgicos.

-Prevención de infecciones respiratorias.

Fármacos vasodilatadores

Indicados en el grupo 1, y contraindicados en la HTP secundaria a enfermedad de corazón izquierdo.

 Antagonistas de calcio si la prueba de vasoreactividad es positiva y la respuesta es mantenida

y tolerada durante los primeros meses. Se produce tolerancia con el tiempo, precisando
asociación de otros fármacos.
 Nifedipina: 0.25-0.5 mg/kg/8-12 hs VO ( máximo 30 mg dosis)
 Diltiazem : 1.5-2 mg/kg/d cada 6-8 hs y aumentar a 3-6 mg/kg/d

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

11
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
  Sildenafil: (12) la dosis actualmente recomendada es 10 mg cada 8 hs en menores de 20kg y 20
mg cada 8 hs en los mayores de 20 kg

Antagonistas selectivos de receptores de endotelina

 Bosentan VO: dosis inicial (1er mes): < 10 kg: 1-2 mg/kg 12 hs; 10-20 kg : 31,25 mg/24 hs; 20-
40: 62,50mg/24 hs; > 40kg: 125 mg/24 hs. Dosis de mantenimiento: < 10 kg: 2-4 mg/kg 12 hs;
10-20 kg : 31,25 mg/12 hs; 20-40: 62,50mg/12 hs; > 40kg: 125 mg/12 hs.
 Sitaxentan: 100-500 mg 1-2 veces al día durante 12 semanas. Poca experiencia en niños.

Prostaciclina y análogos (13)

 Epoprostenol (prostaciclina I2): indicada en los casos más graves. Es el único tratamiento que
ha demostrado aumento de la supervivencia. Precisa vía venosa central. Inicio: 2-3 ng/kg/m
en pauta ascendente y según tolerancia. En tratamiento crónico en niños puede necesitar 50-
80 ng/kg/m por tolerancia.
 Iloprost inhalado: 6 mcg/kg/dosis cada 3 a 8 hs
 Beraprost sódico vo: 1-2 mcg/kg/d en 3-4 dosis, poca experiencia en niños.
 Teprostinil sódico: 1,25-10 ng/kg/m sc en infusión continua. Posible uso EV y en desarrollo la
administración nebulizada. Uso de entrada o conversión de EV a subcutáneo en niños que han
mejorado con epoprostenol y están estables. Produce dolor localizado en zona de inyección.

Otros tratamientos

 Septostomía atrial: tratamiento paliativo para pacientes con HTP grave refractaria, fallo
cardíaco derecho refractario o síncopes recurrentes.
 Trasplante pulmonar o cardiopulmonar: en HTP crónica grave refractaria.

BIBLIOGRAFIA

1. Hatano S, Strasser T. Primary Pulmonary Hypertension. Report on a WHO Meeting. Geneva: World
Health Organization; 1975. P 7-45.

2. Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary
Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6-10 1998). The World Health Organization
publication via the Internet. Aviableat: http//www.who.int/ncd/cvd/pph.html

3. Fishman AP. Clinical classification of pulmonary hypertension. Clin Chest Med.2001;22:385-391.

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

12
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI
4. Hoffman JL, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;
39(12):1890-900

5.Weidman WH,Blount SG, Jr, DuShane JW, Gersony WM, Hayes CJ, Nadas AS. Clinical course in
ventricular septal defect. Circulation 1977;56(1 suppl):156-69.

6. Bando K, Turrentine MW, Sharp TG, Sekine Y, et al. Pulmonary hypertension after operations for
congenital heart disease: analysis of risk factors and management. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;
112(6):1600-7

7. Gabriel F Diaz, Julio Sandoval, Augusto Sola. Hipertensión pulmonar en niños. Editorial Distribuna,
2011. Cap 10: 208-261.

8. Anthony C. Chang, Frank L. Hanley, Gil Wernovsky, David L. Wessel. Pediatric Cardiac Intensive
Care. 1998. Cap 32; 497-506

9. Ricardo Muñoz, Eduardo Da Cruz, Guillermo Palacio, Carlos Maroto. Cuidados críticos en
cardiopatías congénitas o adquiridas. Ed. Distribuna 2008. Cap 11; 121-129

10. Del Cerro MJ, Moreno A. Hipertension pulmonar en pediatría. Hipertension pulmonar en
cardiopatias congénitas. Libro de protocolos de la Sociedad Espanola de Cardiología Pediátrica y
Cardiopatías congénitas

11. Hervias, Mónica. Manual de anestesia para el manejo de pacientes con cardiopatia congénita.
Editorial Aymon, 2009.Cap 6 199-218

12. Sergio V Perrone. Estrategias terapéuticas en el tratamiento de la Hipertensión arterial pulmonar.

Insuficiencia cardiaca, Vol. 4, N°1, 2009.

13. Ian Adatia, Maurice Beghetti. Immediate postoperative care. Cardiol Young 2009; 19(E-Suppl. 1):
23–27

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA

13
COMITÉ DE EMERGENCIAS Y CUIDADOS CRÍTICOS. PROGRAMA E.C.CRI