Введение

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными

особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых методов
исследования почек и, в частности, их пункционной биопсии стало возможным более подробно
представить роль органа в поддержании гомеостаза.
Основными функциями почек являются выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация),
регуляция водно-солевого обмена и эндокринная (выработка ренина, простагландинов,
эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закреплены указанные функции, являются
клубочки и канальцы (выделительная функция и регуляция водно-солевого обмена),
юкстагломерулярный аппарат, мезангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки
(липофибробласты) и нефроциты (эндокринная функция). Таким образом, почка является одним из
ведущих органов поддержания гомеостаза.
Этиология
Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры
почек, что определяет большой полиморфизм клинических и морфологических проявлений
заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:
1) Инфекции
Возможны следующие варианты:
- первичное поражение (поражение гломерул, например, нефритогенным стрептококком группы А
с развитием первичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной ткани кишечной
палочкой, протеем с возникновением пиелонефрита; вирусное поражение стромы с развитием
интерстициального нефрита);
- вторичное поражение при различных инфекционных заболеваниях (возникают повреждения
различных структур почек).
2) Иммунопатологические факторы
Речь идет о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител
или иммуиокомпетентных клеток, что ведет к развитию гломерулонефрита или
тубулоинтерстициального нефрита.
3) Интоксикации:
- экзогенные — соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т.д.;
- эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миоглобин в крови и др.;
- интоксикации ведут к развитию некронефроза.
4) Дисциркуляторные нарушения
- острые — шок, коллапс, с ними связано развитие некронефроза;
- хронические, ведущие к нефросклерозу.
5) Метаболические нарушения
Примером их могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая почка, печеночный
гломерулосклероз, миеломная почка, камни почек и др.
6) Наследственные факторы
Они представлены канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидозом, дисплазией
почек и др.
Клиническим выражением воздействия на почки повреждающих факторов являются большие
нефрологические синдромы:
  синдром острой почечной недостаточности
 синдром хронической почечной недостаточности
 нефротическии синдром
 нефритический синдром
 печеночно-почечный синдром и др.
1. Болезни почек
1.1. Классификация
В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. Имеется два
принципиально различных подхода создания необходимой классификации: нозологический (наиболее
прогрессивный) и синдромологическии (чисто утилитарный). Последний используется в
нефрологических клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических отделениях.
Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским
врачом Р.Брайтом, поэтому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые
описал маленькие сморщенные почки, сальные почки и пестрые почки у больных с изменениями в
моче. В 1914 г. немецкий клиницист Ф.Фольгард и патолог К.Т.Фар, используя два принципа
(преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на
три большие группы: нефриты - воспалительные заболевания преимущественно клубочков почек,
нефроза — некротические или дистрофические изменения преимущественно канальцев почек,
нефросклероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые
изменения.
Структурно-функциональный принцип классификации заболеваний почек продолжает широко
использовать в мире в настоящее время.
Согласно этому принципу, выделены следующие группы заболеваний почек: гломерулопатии,
тубулопатии, стромальньи заболевания, аномалии развития, опухоли.
1) Гломерулопатии — заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков
почек различной этиологии и патогенеза.
Примерами гломерулопатий являются гломерулонефрит, диабетическая и амилоидная нефропатия,
синдром Альпорта и др. Гломерулопатии классифицируют на врожденные и приобретенные,
воспалительные и невоспалительные. Степень повреждения клубочков почки может быть различной, в
связи с чем различают:
а) фокальное (очаговое) повреждение - поражена небольшая часть клубочков,
б) диффузное - поражено не менее 70% клубочков,
в) тотальное - тот или иной клубочек поражен целиком,
г) сегментарное - поражена только часть клубочка.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - это заболевание инфекционноаллергической или неустановленной

этиологии, в основе которого лежит двустороннее очаговое или диффузное негнойное воспаление
преимущественно клубочков с характерными почечными и внепочечными симптомами.

По нозологической принадлежности гломерулонефриты бывают первичные и вторичные, по течению

- острые, подострые и хронические, по топографии воспалительного процесса в клубочках - интра- и
экстракапиллярные, по распространенности процесса в почке - очаговые и диффузные.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ, являясь обычно иммунокомплексным заболеванием, связан с

инфекционными агентами, чаще всего- Р-гемолитическим стрептококком. Первичная инфекция
обычно проявляется в виде ангины, фарингита. Провоцирующим фактором в сенсибилизированном
организме является переохлаждение.

Макроскопически почки в ряде случаев представляются увеличенными в размерах с широким

дряблым корковым слоем и красным крапом («пестрая почка»), а в ряде случаев выглядят практически
не измененными.

ПОДОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ характеризуется наличием в большинстве клубочков

«полулуний», заполняющих полость капсулы. Они состоят из нефротелия, подоцитов, макрофагов и
фибрина. В дальнейшем наступает фиброзирование полулуний. Последние сдавливают капиллярные
петли, что приводит к их тромбозу и некрозу. Патологический процесс быстро прогрессирует,
развивается нефросклероз, в течение нескольких месяцев - 1.5 лет - ХПН, симптоматическая
гипертензия. В связи с этим подострый гломерулонефрит называют также быстропрогрессирующим
или злокачественным.

Макроскопически почки могут быть резко увеличенными, дряблыми, с утолщенным набухшим

бледным корковым слоем («большая белая почка»); корковый слой может быть желто-серым с
красным крапом и четко отграниченным от мозгового слоя («большая пестрая почка»); в ряде случаев
корковый слой имеет красный цвет и сливается с полнокровными пирамидами - («большая красная
почка

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ обычно характеризуется длительным латентным течением.

У 20% больных уже при первом обращении за медпомощью обнаруживается ХПН. Причина развития
хронического гломерулонефрита нередко остается не установленной, в ряде случаев в анамнезе
имеются указания на перенесенные почечные заболевания.

Для хронического гломерулонефрита, помимо прогрессирующей ХПН, весьма характерны

гипертрофия миокарда левого желудочка сердца, системные изменения артерий (эластофиброз,
атеросклероз), артериол (плазматическое пропитывание, склероз и гиалиноз), а также органные
изменения в связи с поражением сосудов и симптоматической гипертензией. Наиболее частыми
причинами смерти в терминальной стадии болезни являются уремия, инсульт, сердечно-сосудистая
недостаточность.

Диагностикой занимается врач-нефролог. Он начинает с опроса пациента, а затем проводит

дополнительные исследования:

• Анализ крови
• Анализ мочи
• УЗИ почек

Анализ мочи – важнейшее исследование при гломерулонефрите.

Методы терапии зависят от варианта заболевания. В легких случаях, когда нет жалоб и грубых
нарушений фильтрационной способности почек, назначают только диету.

Если есть повышение артериального давления, то назначают ингибиторы ангиотензин-

превращающего фермента (иАПФ). Они снижают избыточное сосудистое давление в клубочках и
защищают их от повреждения, уменьшают потерю белка почками.

При иммунных патологиях назначают иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды и

циклофосфамид. Из-за множества побочных эффектов такие препараты применяют только в
серьезных случаях.

2) Тубулопатии.
Представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое
сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции.
Р
а
з • Врожденные
л • Приобретенные
и • Острые
ч • Хронические
а • Обструктивные
ю • Некротизирующие
т
Наследственные
: тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда
относят

• тубулопатию с полиурическим синдромом,

• фосфат-диабет,
• тубулопатию с нефролитиазом и нефрокальцинозом,
• синдром Олбрайта.

Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.

НЕКРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОЗ ИЛИ НЕКРОНЕФРОЗ ПОЧЕК – это острое шокогенное, инфекционное

или токсическое поражение почек, сопровождающееся нарушением кровоснабжения, ишемией почек
с последующим некрозом эпителия почечных канальцев и развитием острой почечной
недостаточности. Во время болезни происходит развитие так называемой шоковой почки, в которой
нарушается кровообращение и уменьшается фильтрация воды в почечных канальцах, что приводит к
олигурии и анурии, а в дальнейшем – к уремии. Причинами возникновения шоковой почки могут
стать ожоги, тяжелые травмы, непроходимость кишечника, септическое состояние после родов или
абортов, а также такие тяжелые инфекционные заболевания, как малярия, холера, токсическая
дизентерия, лептоспироз, дифтерия и другие. Независимо от вызвавшей некронефроз причины для
него характерно развитие острой почечной недостаточности.

Нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно.

Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный
склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - это нарушение основных гомеостатических функций почек с

развитием азотемии, нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитно-водного баланса.
Почечная недостаточность бывает острой и хронической. Под ОПН понимают внезапно возникшее
нарушение функции почек, - развивается олигоурия. Морфологическим субстратом ОПН является
некротический нефроз.

Различают 3 стадии ОПН: начальную (шоковую), олиго-анурическую и восстановления диуреза. При

своевременном лечении методом гемодиализа обычно наступает выздоровление; прогрессирующая
ОПН приводит к смерти.

Основным звеном патогенеза ОПН является нарушение почечной гемодинамики как отражение общих
гемодинамических нарушений в организме. В почке возникает спазм сосудов коркового слоя и сброс
основной массы крови по юкстамедуллярным нефронам. Такое редуцированное кровообращение в
почках приводит к прогрессирующей ишемии коркового вещества, нарушению почечного
лимфооттока с развитием отека интерстиция. Ишемия коры сопровождается дистрофией, некробиозом
и некрозом эпителия канальцев почки.

Диагноз некронефроз ставится сравнительно легко. Все зависит от вызвавшей его причины. В общем
виде программа обследования больного выглядит следующим образом:
 • Общие анализы крови, мочи, кала
• Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости
• Биохимическое исследование крови
• Исследование суточной протеинурии.
• ЭКГ
• УЗИ почек
• Исследование глазного дна

Лечение некротического нефроза необходимо начинать как можно раньше. В первую очередь оно
должно быть направлено на устранение причин, вызвавших заболевание. Чаще всего – это отравление
ядами или другими вредными веществами. В этом случае необходимо как можно скорее вывести из
организма токсины или сделать их менее опасными. Для этого делают промывание желудка и
кишечника, вводят солевые слабительные, принимают противоядия и адсорбенты.

3) Стромальные (интерстициальные) заболевания почек характеризуются преимущественным

поражением межуточной ткани с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. В эту группу
входят тубуло-интерстициальный нефрит и пиелонефрит.

ПИЕЛОНЕФРИТ - это инфекционное заболевание, при котором в патологический процесс

вовлекаются почечная лоханка, чашечки и вещество почки, преимущественно межуточная ткань.

Возбудителями пиелонефрита являются многие микроорганизмы, но чаще всего - кишечная палочка,

энтеробактер, протей. Инфицирование почки может произойти восходящим (урогенным), нисходящим
(гематогенным) и лимфогенным путем.

ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ может быть серозным, серозногнойным и гнойным. Наиболее типично

гнойное воспаление, при котором в лоханке и чашечках накапливается гнойный экссудат, их эпителий
гибнет и десквамируется. В строме почки также появляется гнойное воспаление, нередко в виде
множественных абсцессов. В результате этого в эпителии канальцев возникает дистрофия, некробиоз
и некроз, а в просвете канальцев появляются цилиндры.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ характеризуется рецидивирующим течением в виде атак острого

пиелонефрита и прогрессирующим разрастанием в почке соединительной ткани. Характерно
неравномерно выраженное рубцовое сморщивание, образование сращений между тканью почек и
капсулой, склероз лоханок. Сохранившиеся нефроны гипертрофируются, канальцы представляются
расширенными, с белковым содержимым («щитовидная почка»). Характерными осложнениями
хронического пиелонефрита являются ХПН и нефрогенная симптоматическая гипертония с
различными ее проявлениями.

Диагноз острого пиелонефрита обычно ставится на основе ярко выраженной клинической

симптоматики:

• боли в пояснице;
• болезненное мочеиспускание;
• примеси крови в моче;
• зловонный запах мочи.

Общий анализ крови подтверждает наличие воспалительного процесса в организме.

Для изучения имеющихся структурных изменений в почках при пиелонефрите проводится УЗИ.

Медикаментозное лечение острого пиелонефрита предусматривает прием:

• Антибиотиков
• Антисептических препаратов
 • Мочегонных препаратов
• Поливитаминов
• Иммуномодуляторов
• Лекарств, улучшающих кровоток

4) Врожденные аномалии. Обычно встречаются в детском возрасте. Наиболее частыми

заболеваниями являются поликистоз, дисплазия и аплазия почек, подковообразная почка и др.

Аномалии количества почек

• Аплазия
• Удвоение почки
• Добавочная, третья почка

Аномалии величины почек

• Гипоплазия почки

Аномалии расположения и формы почек

• Дистопия почек: односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрестная.

• Сращение почек: одностороннее, двустороннее

Аномалии структуры почек

• Дисплазия почки;
• Мультикистоз почки;
• Поликистоз почек: поликистоз взрослых; поликистоз детского возраста;
• Солитарные кисты почек: простая, дермоидная;
• Парапельвикальная киста.
• Дивертикул чашечки или лоханки;
• Чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка;
• Мегакаликс, полимегакаликс.

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности,
когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить
отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Проводится
УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет
заподозрить дисплазию почек. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах
УЗИ и при подозрении на поликистоз.

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает

антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики.
Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы,
дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии
оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки,
стентирование сосудов и почечных лоханок.

5) Новообразования. Опухоли почек весьма многообразны. Чаще всего встречаются

эпителиальные органоспецифические и органонеспецифические новообразования.

В почках встречаются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Доброкачественные

опухоли чаще всего обнаруживаются случайно на вскрытии и редко имеют клиническое значение.
Злокачественные опухоли, напротив, играют очень важную роль.
Наибольшее значение имеют почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, характерная для
детского возраста, а также уротелиальные опухоли чашечек и лоханок.

КОРТИКАЛЬНАЯ АДЕНОМА. Кортикальные аденомы имеют размеры менее 2 см в диаметре. Они

определяются в корковом веществе в виде ограниченных бледных и инкапсулированных узелков
желто-серого цвета. Микроскопически эти опухоли состоят из сложных ветвящихся сосочковых
структур с многочисленными выростами, выступающими в просвет кист.

ФИБРОМА ПОЧКИ, или ГАМАРТОМА. Обычно эта опухоль представлена мелкими очагами плотной
бело-серой ткани, чаще всего менее 1 см в диаметре, расположенными в пирамидах почек. При
микроскопическом исследовании новообразование состоит из фибробластоподобных клеток и
коллагеновых волокон.

ОНКОЦИТОМА — эпителиальная опухоль, состоящая из крупных эозинофильных клеток,

обладающих мелкими округлыми ядрами. Опухоль рыжевато-коричневого цвета, относительно
гомогенная, как правило, хорошо инкапсулирована.

ПОЧЕЧНОКЛЕТОЧНАЯ КАРЦИНОМА. Обычно эти новообразования встречаются в виде

односторонних одиночных узлов сферической формы диаметром 3—15 см и состоят из светлой
желто-серо-белой ткани, строение которой отличается от почечной ткани. По мере роста опухоль
может проникать в чашечки и лоханки, а также прорастать стенки мочевыводящей системы, включая
мочеточник. Дальнейший рост опухоли может приводить к прорастанию в нижнюю полую вену и
даже попаданию опухолевой ткани в правые отделы сердца.

Диагноз. Специалист-онкоуролог проводит осмотр, включающий в себя пальпацию живота и всех

групп лимфоузлов. У пациента берется кровь из вены на клинический и биохимический анализ, моча
н
а
• УЗИ
о • КТ
б • МРТ
щ
и
Единственным эффективным методом лечения рака почки является хирургический.
й
При лечении IV стадии рака почки пациентам с неоперабельными метастазами в кости, которые
а
вызывают болевые ощущения, могут проводить облучение костных очагов поражения, лечение
н
радиоактивным стронцием, а также терапия бисфосфонатами.
а
л
Заключение. Почки являются основным органом выделения конечных продуктов азотистого обмена,
и органом, сохраняющим постоянство физико-химических условий, осмотического давления и
зщелочно-кислотного равновесия в организме. Эта основная роль почек не может быть заменима
никакими
, другими экстремальными системами выделения. Выпадение или резкое нарушение функций
почек у человека при некоторых патологических состояниях ведет к смертельному исходу.
в
ы
п
о
л
н
я
е
т
с
я

Э
К
Г