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a. Gliomas
b. Tumores neuronais
c. Neoplasias embrionárias
d. Meningiomas
e. Tumores metastáticos
f. Tumores da bainha dos nervos periféricos

#;
  
<3
‘
D. Conhecer as principais neoplasias primárias do sistema nervoso central e
sua epidemiologia.

Os tumores encefálicos podem ser primários, com vários graus e formas de

diferenciação e incluindo lesões hamartomatosas, ou secundários, sendo originados de
uma série de sítios anatômicos. A Organização Mundial da Saúde determina a
classificação dos tumores encefálicos com base na histogênese e padrão arquitetural
das várias lesões primárias, ou mesmo empregando técnicas de imunoistoquímica,
biologia molecular e citogenética, as quais são utilizadas para subclassificar tumores
como oligodendrogliomas, glioblastomas, tumor teratoide/rabdoide atípico e
meduloblastoma. A OMS classifica ainda os tumores encefálicos em quatro graus,
variando de tumores de prognóstico possivelmente mais favorável (grau I) a tumores de
prognóstico reservado (grau IV). Os tumores astrocíticos constituem o tipo mais comum
de tumores do sistema nervoso central e comprometem todas as faixas etárias, embora
o glioblastoma seja uma lesão predominante em adultos acima de 50 anos. Em
crianças e adultos jovens, há um predomínio do meduloblastoma, ependimoma,
astrocitoma pilocítico e tumores do plexo coroide. Acometendo adultos de idade média,
encontramos mais frequentemente o astrocitoma difuso, o astrocitoma anaplásico, o
oligodendroglioma, o ependimoma e o meningioma. Em faixas etárias mais avançadas,
o glioblastoma e as metástases estão entre as lesões mais frequentes
Os tumores do sistema nervoso central (SNC) incluem as neoplasias com origem
primária (50%) no encéfalo, espinal medula e meninges, e as que resultam do
envolvimento secundário (metastático) de neoplasias primárias de outra localização (ex:
carcinomas do pulmão e da mama, melanoma maligno, leucemias e linfomas).
Os tumores primários do SNC incluem neoplasias gliais (75%) ± astrocitárias,
oligodendrogliais, ependimárias ±, das meninges (D5%) e das baínhas dos nervos (5%),
e neoplasias neuroepiteliais primitivas (ex: meduloblásticas e pineolásticas), neuronais e
neuroblásticas, hematopoiéticas, germinativas e dos plexos coróides.
Os tumores primários do SNC são pouco frequentes nos adultos e geralmente
(70%) têm localização supratentorial, enquanto que nas crianças são a 2ª neoplasia
mais frequente (Dª - tumores hematopoiéticos; 3ª - tumores das partes moles) e
geralmente (70%) têm localização na fossa posterior. Os tumores astrocitários são os
tumores mais frequentes nos adultos (> 60%) e nas crianças (50%).
A classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) contempla 4 graus (I-
IV) baseados no grau de malignidade (determinado por critérios histológicos) dos
tumores primários do SNC. Assim, por exemplo, os astrocitomas pilocíticos são de baixo
grau (I), os oligodendrogliomas e meningiomas podem ser de baixo (II) ou alto (III) grau,
e os glioblastomas e os meduloblastomas são de alto (IV) grau. O glioblastoma é a
neoplasia mais frequente do SNC em adultos (50-60% dos tumores astrocitários),
associando-se a sobrevidas inferiores a um ano. Com base em características clínicas e
vias genéticas distintas, os glioblastomas são considerados „
 ou secundários a
progressão de astrocitoma pré-existente.

Entre os tumores intracranianos primários destacam-se em freqüência os originados no

próprio encéfalo (sendo os mais comuns os que são genericamente denominados de
gliomas, que podem se apresentar com diferentes graus de agressividade), os
originados nas membranas ou meninges do sistema nervoso central (denominados de
meningeomas e na sua grande maioria benignos), os originados nas bainhas dos
nervos cranianos (neurinomas, também benignos), os tumores da glândula hipófise
(adenomas hipofisários, secretantes ou não de hormônios, e também considerados
tumores benignos, e tumores originados em restos embrionários (como os
craniofaringeomas, por exemplo, também benignos). Os tumores intracranianos
secundários são genericamente denominados de metástases (as suas origens mais
comuns são os tumores malignos de pulmão, mama, melanomas da pele, e
gastrointestinais do cólon e do reto).
2. Conhecer os principais tipos de gliomas, seus aspectos clínicos e
características morfológicas.

Tipo de tumor cerebral que surge das células da glia (células de suporte no sistema
nervosa central). Os gliomas constituem cerca de 60% de todos os tumores cerebrais
primários (tumores originários do próprio tecido nervoso). Os tipos de glioma incluem o
astrocitoma, o glioblastoma multiforme, o ependimoma e o meduloblastoma (mais
comuns em crianças) e o oligodendroglioma.
Gliomas são nomeados de acordo com o tipo específico de células que se assemelham
mais. Os principais tipos de gliomas são os seguintes:Ependymomas - células
ependimárias/ Astrocitomas - astrócitos - glioblastoma multiforme é o astrocitoma mais
comuns./ Oligodendrogliomas ± oligodendrócitos / gliomas mistos, como
oligoastrocytomas, contêm células de diferentes tipos de células gliais.

)  

Gliomas são ainda classificados de acordo com seu grau, que é determinada pela
avaliação patológica do tumor.Gliomas de =   são bem diferenciados (não
anaplásico), que são benignas e pressagiam um melhor prognóstico para o
paciente.Gliomas de    ou anaplásicos são indiferenciados, que são malignas e
levar a um pior prognóstico.

Dos sistemas de classificação de numerosas em uso, o mais comum é a Organização

Mundial da Saúde (OMS), sistema de classificação de Astrocitoma.

) <

Gliomas podem ser classificados de acordo com se elas estão acima ou abaixo de uma
membrana no cérebro chamado o tentório. O tentório separa o cérebro, acima do
cerebelo, abaixo. Supratentorial: Acima do tentório, no cérebro, principalmente em
adultos (70%). tumor senador Edward M. Kennedy, s cérebro, por exemplo, foi
supratentorial, na região parietal, na parte superior do lado esquerdo de seu cérebro,
acima da orelha. Abaixo do tentório, no cerebelo, principalmente em crianças (70%):
infratentorial.

Os astrocitomas e os oligodendrogliomas podem ser tumores de crescimento lento que

só causam convulsões. Quando são mais malignos (astrocitomas e oligodendrogliomas
anaplásicos), podem tirar origem a sinais de função cerebral anormal, como debilidade,
perda de sensibilidade e marcha instável. O mais maligno dos astrocitomas, o
   , cresce com tanta rapidez que aumenta a pressão cerebral,
prevocando cefaleias, lentidão de pensamento e, quando for muito grave, sonolência e
coma. Glioblastoma multiforme: é o tipo mais comum de glioma. Os principais sintomas
são convulsões, déficit neurológico como fraqueza e problemas na fala, e cefaléia. O
diagnóstico preciso deve ser feito através de uma biópsia. O tratamento é feito através
de cirurgia e posteriormente, com radio e quimioterapia.

š + ± Representam o grupo mais comum, incluem os astrocitomas, os

oligodendrogliomas e o ependiomas. Apresentam-se exemplos de gliomas de baixo
grau de malignidade (Docs D e 3) e de alto grau de malignidade (Doc 2).

,  

Podem ser infiltrativos e não infiltrativos, dos quais o mais comum são os astrocitomas
pilocíticos. Esses tipos de tumores têm padrões histológicos, distribuição no interior do
encéfalo, faixas etárias normalmente afetadas e curso clínico característico.

INFILTRATIVOS: Normalmente são encontrados nos hemisférios cerebrais, mas podem

ser encontrados em outros lugares. Mostram um espectro de diferenciação histológica
que se correlaciona bem com o curso e a resposta clinica. Apresentam-se os
astrocitoma difuso (grau II/ IV) até astrocitoma anaplásico (grau III/IV) a gliobastoma
(grau IV/IV). A categoria I/IV é limitada ao astrocitoma pilocítico.

` Astrocitoma difuso: é pouco definido, acizentado que se expande e distorce o encéfalo

invadido. Variam em tamanho. A superfície de corte pode ser firme ou amolecida e
gelatinosa, pode ser observada degeneração cística. Pode aparecer bem demarcado no
tecido encefálico adjacente, mas a infiltração alem das margens externas está sempre
presente. São caraterizados pelo aumento leve e moderado na celularidade glial, pelo
pleomorfismo nuclear variável e por um rede de prolongamentos astrocíticos finos
entremeados, que fornecem a aparência fibrilar de fundo.

` Astrocitoma anaplásico: apresentam regiões que são mais densamente celulares e

possuem pleomorfismo nuclear maior, sendo que figuras mitóticas são frequentemente
observadas.

` Glioblastoma ( anteriormente chamado de glioblastoma multiforme): As variações no

aspecto macroscópico do tumor de região para região são características. Algumas
áreas são firmes e brancas, outras são amolecidas e amareladas devido à necrose, e
ainda outras mostram regiões de degeneração cística e hemorrágica. O aspecto
histológico é semelhante ao astrocitoma anaplásico com padrões adicionais de necrose
e de proliferação celular endotelial ou vascular. Com freqüência ocorre necrose com
padrão de serpentina em áreas de hipercelulariedade. As células tumorais se arranjam
ao longo das bordas das regiões necróticas, produzindo um padrão histológico chamado
de pseudopaliçada. Proliferação de células vasculares e o critério é a dupla camada das
células endoteliais.

` Astrocitoma Pilocítico: Grau I/IV. É distinguível devido ao seu aspecto patológico e

comportamento quase sempre benigno. Normalmente ocorrem em crianças e em
adultos jovens, e geralmente se localizam no cerebelo. É com freqüência cístico. Caso
seja sólido, pode ser bem circunscrito ou, com menos freqüência, infiltrativo. Ao exame
microscópio, o tumor é composto de células bipolares com prolongamentos finos e
longos, ³filiformes´. Normalmente apresentam-se bifásicos com padrão microcístico
frouxo, além de áreas fibrilares. Crescem muito lentamente. Na ressecção incompleta é
observado o aumento do tamanho dos cistos,ao invés do crescimento do componente
sólido.

#



Constituem 5% a D5% dos gliomas e são mais comuns na quarta e na quinta década de
vida. Os pacientes podem ter vários anos de queixa neurológica, incluindo
frequentemente crises convulsivas. As lesões são encontradas principalmente nos
hemisférios cerebrais, com uma predileção pela substância branca. No exame
macroscópico: massas acinzentadas, gelatinosas, bem circunscritas, frequentemente
com cistos, hemorragia focal e calcificação. Exame microscópico: os tumores são
compostos de laminas de células regulares com núcleos esféricos contendo cromatina
finamente regular(semelhante à de oligodendrócitos normais). O tumor normalmente
contém um delicada rede de capilares anastomosantes. Calcificação, que está presente
em aproximadamente em 90% destes tumores, varia desde de focos microscópicos a
deposições maciças. Normalmente ocorre formação de estruturas secundárias em
decorrência da infiltração.
`Oligodendroglioma anaplásicos( grau III/IV) são caracterizados pelo aumento da
densidade celular, anaplasia nuclear, aumento da atividade mitótica e necrose. Com
freqüência estão presentes células distintas e arredondadas.

No caso dos pacientes com oligodendroglioma, eles possuem melhor prognostico do

que os com astrocitomas. Já os anaplásicos, possuem prognostico pior. As lesões
levam normalmente em torno de 6 anos para progredir de baixo grau para alto grau.

&
‘

- Origina-se do epêndima que forra a cavidade ventricular.

- Acomete indivíduos de 0-20 anos de idade com disseminação liquórica freqüente.
- Morfologia: massa papilar ou sólida.
- Microscopia: núcleo redondo, oval com arranjos celulares formando pseudo-rosetas
perivasculares.

Resumindo:

,  

- São os tumores mais comuns de todos os tumores intracranianos (80%).

- Classificados como:
- Astrocitoma Fibrilar ou Difuso;
- Astrocitoma Anaplásico;
- Glioblastoma Multiforme.

- Possuem crescimento infiltrativo difuso.

- As lesões são focos de convulsões, cefaléias e alterações no exame neurológico.
- Predominam em adultos do sexo masculino.

> ,   (   ? 

- Bem diferenciado porém com variantes mal diferenciadas tais como o astrocitoma
anaplásico e o glioblastoma multiforme.
- Infiltrativo com margens mal definidas.
- Macio e gelatinoso.
- Pode desencadear efeito de massa e edema peritumoral.
- Microscopicamente observamos multicelularidade, pleomorfismo nuclear e GFAP
positivo.

> ,   , 

- Considerado WHO grau III/IV.

- Possui um maior pleomorfismo celular com atipias evidentes.

- Apresenta figuras de mitose.

#  #                

      

> +  - 

- Considerado o mais agressivo dos tumores cerebrais: WHO grau IV/IV.

- Possui as mesmas características dos astrocitomas anaplásicos, porém são bem
mais agressivos, apresentando necrose, hemorragia e proliferação vascular
(angiogênese) com vasos em aspecto glomerulóide.

- Muito friável.
- Há formação em pseudopaliçada: há uma área de necrose central com células na
margem, circundando-a que formam este aspecto em paliçada.

Obs. A gliomatose cerebral ( @





) é a disseminação dos astrocitomas
de alto grau por todo o cérebro sem mesmo possuir capacidade de formação de uma
região tumoral, o cérebro fica completamente invadido.
 ,   ) 
- Considerados WHO grau I/IV.
- Relativamente benignos.
- Possui um crescimento lento, expansivo ou infiltrativo.
- São tumores que acometem crianças e adolescentes mais frequentemente.
- Envolvem geralmente o cerebelo e o assoalho do IV ventrículo.
- Macroscopia: apresenta-se cístico (líquido seroso) e gelatinoso.

- Microscopia: há fibras de Rosenthal e células fusiformes.

Obs. Xantoastrocitoma Pleomórfico: considerado WHO grau II/IV, possuindo muita

reticulina mas com ausência de necrose e figuras de mitose. Situa-se geralmente na
superfície do lobo temporal.

#


- Acometem indivíduos com idade em torno dos 30-50 anos.
- Considerados WHO grau II/IV.
- Crescimento lento: o paciente queixa-se por anos podendo repentinamente
apresentar convulsão.
- Substância branca dos hemisférios cerebrais é sua localização.
- Macroscopia: massa cinza, amolecida, calcificada podendo apresentar hemorragias.
- Microscopia: apresentam núcleo esférico, cromatina granular envolta por halo claro de
citoplasma.
- Podem ser mistos: oligoastrocitomas.

3. Descrever os critérios utilizados na graduação histológica dos gliomas.

Em relação aos tumores intracranianos primários e intrínsecos do sistema nervoso

central, que constituem os ³tumores cerebrais´ propriamente ditos e entre os quais se
destacam em freqüência os gliomas, é importante ressaltar que, ao contrário do que é
usualmente feito em relação a outros tumores de outros locais do corpo, os gliomas
não devem ser classificados em benignos e em malignos. Devido ao seu usual
comportamento infiltrativo e potencial desenvolvimento ou recidiva no encéfalo,
inclusive eventualmente à distância do seu sítio original, os diferentes tipos de gliomas
são classificados pela Organização Mundial da Saúde em graus que variam de I a IV
conforme a sua caracterização anátomo-patológica, sendo o grau I o menos agressivo
e no caso mais comum em crianças. Os gliomas de graus I e II são usualmente
denominados conjuntamente de gliomas de baixo grau, e os de graus III e IV de
gliomas de alto grau.

Grau I: astrocitomas bem diferenciados (pouco celulares, raras mitoses, ausência de necrose,
ausência de proliferação vascular)

Grau II: celularidade maior, atipias nucleares e algumas mitoses

Grau III: necrose pouco extensa, leve a moderada proliferação vascular

Grau IV: glioblastoma multiforme

4. Conhecer os principais tipos de tumores neuronais, seus aspectos

clínicos e características morfológicas.

O tumor mais comum do SNC que contem neurônios de aspecto maduro ( células
ganglionares) é o ganglioglioma, uma vez que é comum haver neoplasia glial mista. A
maior parte destes tumores é de crescimento lento, porém o componente glial
ocasionalmente se torna claramente anaplásico e, então, a doença progride
rapidamente. As lesões que contem misturas de elementos neuronais e gliais
apresentam com freqüência, crises convulsivas.
` Os gangliogliomas são mais comumente encontrados no lobo temporal e com
freqüência possuem um componente cístico. As células ganglionares neoplásicas são
agrupamentos irregulares e mostram orientação dos neuritos aparentemente aleatória.
O componente glial destas lesões em geral se assemelha ao astrocitoma de baixo
grau, faltando atividade mitótica e necrose.
` Tumor neuroepitelial disembrioplástico é tumor da infância raro, de baixo grau, que
com freqüência apresenta crises convulsivas. Se localizam caracteristicamente no lobo
temporal superficial, mas podem ser encontrados em outras localizações corticais. Tem
como característica formar múltiplos nódulos distintos intracorticais de pequenas
células arredondadas, dispostas em colunas em torno de núcleos centrais de
prolongamentos. ³ Neurônios flutuantes´ bem diferenciados.
` Neurocitoma central é um tumor de baixo grau, encontrado no interior do sistema
ventricular. É caracterizado por núcleos arredondados uniformes, regularmente
espaçados e freqüentes ilhas de neurópilo.

+
- São tumores considerados WHO grau II/IV.
- Neoplasias do SNC contendo neurônios maduros.
- É comum encontrarmos uma mistura de neurônios com componentes gliais sendo
denominados gangliogliomas.
- Crescimento lento, convulsões e componentes gliais anaplásicos poderão aparecer
no seu desenvolvimento.

- Macroscopia: são massas circunscritas, calcificações e cistos.

- Microscopia: são células pequenas a ganglionares. Substância de Nissl evidente.

5. Descrever os aspectos morfológicos e características epidemiológicas do

meduloblastoma.

É de origem neuroectodérmica, nada ou pouco expressa os marcadores fenotípicos de

células maduras do SN. Mantêm características celulares de células primitivas
indiferenciadas. É um tumor predominantemente em crianças (20%) e exclusivamente
no cerebelo. Pode haver expressão de marcadores neuronais e gliais, porém, o tumor é
com freqüência bastante indiferenciado.
Normalmente é localizado na linha média do cerebelo, porém, localização mais
lateralizada é vista com mais freqüência em adultos. O crescimento rápido pode ocluir
o LCR, levando a hidrocefalia. O tumor em geral é bem circunscrito, acinzentado e
friável e pode se observar que se estende para a superfície da folha cerebelar e
envolve as leptomeninges. Microscopicamente, ele é extremamente celular, com
camadas de células anaplásicas. As células tumorais individuais são pequenas, com
citoplasma escasso e núcleos hipercromaticos, que apresentam formato alongado ou
em crescente. As mitoses são abundantes. A disseminação pelo LCR é uma
complicação comum, se apresentando como massas nodulares por todo o SNC,
incluindo metástases para a cauda eqüina que algumas vezes são chamadas de
metástases em gota.

-
 
- Segundo tumor mais freqüente que acomete o SNC das crianças (o mais freqüente é
o astrocitoma pilocítico).
- Alto grau de malignidade.
- Preferem a fossa posterior, em especial o cerebelo.

- Possui uma relação de 4:3 entre o sexo masculino e feminino, respectivamente.

- Fazem metástases para ossos, linfonodos, peritônio, fígado e pulmões.
- Macroscopia: apresentam-se amolecidos.
- Microscopia: anaplasias, núcleo hipercromático, Ki-67 positivo, necrose e figuras de
mitose.

6. Conhecer as características morfológicas e aspectos clínicos dos

melingiomas.

Os meningiomas são tumores de crescimento lento, que se apresentam tanto com

sintomas vagos não localizáveis, como com achados focais decorrentes da
compressão de estruturas subjacentes do encéfalo. Os locais comuns são: porção
parassagital da convexidade encefálica, a dura-mater da convexidade lateral, a asa do
esfenóide, o sulco olfatório, a sela turca e o forame magno.São raros em crianças, mas
mostram predomínio em mulheres. As lesões em geral são solitárias. Não causam
edema
A maioria dos meningiomas tem um risco relativamente baixo de recorrência ou de
crescimento agressivo sendo, portanto, considerados de grau I/IV da OMS. Vários
padrões histológicos podem ser observados, sem significado prognostico:
` sincicial: aglomerado espiralado de células que se dispõe em grupos compactos, sem
membranas visíveis.
` fibroblástico: células alongadas entremeadas por abundante deposição de colágeno
` transicional: compartilha características dos tipos fibroblasticos e sincicial.
`psamomatoso: com corpúsculos psamomatosos, formados aparentemente pela
calcificação das ilhas sinciciais de células meningoteliais.
` secretório: com gotículas intracitoplasmáticas e pela microscopia eletrônica lumens
intracelulares.
` microcísticos: com aspecto frouxo e esponjoso.

Meningiomas: são tumores que acometem as meninges, geralmente aderidos à dura-

máter: encontradas externamente ao cérebro ou no sistema ventricular. São
considerados tumores benignos histopatologicamente (WHO grau I/IV). Originam-se
das células meningoteliais da aracnóide com maior prevalência entre as mulheres
(única exceção do SNC).
Macroscopia: são massas nodulares e firmes.

Microscopia: apresentam células grandes e corpos psamomatosos.

Meningiomas Malignos ± considerado WHO grau III/IV; apresentam muitas figuras de
mitose, atipias, sendo invasivos e fazem metástases.Há relatos de transformações
malignas de meningiomas para astrocitomas de alto grau, porém ainda não muito bem
definidos.

7. Compreender as principais diferenças entre os meningiomas grau I

(OMS) dos meningiomas atípicos e meningiomas anaplásicos.

Os meningiomas atípicos (II/IV) são lesões com alta taxa de recorrência e crescimento
local mais agressivo. Apresentam um índice mitótico de quatro ou mais mitoses por D0
campos de grande aumento ou, pelo menos, três características atípicas(celularidade
aumentada, pequenas células com relação núcleo/citoplasma, nucléolos proeminentes,
ausência de um padrão de crescimento ou necrose) ` isso os distingue dos
meningiomas de baixo grau.
Já os meningiomas anaplásicos (III/IV) são tumores altamente agressivos com
aparência de sarcoma de alto grau, mas mantendo algumas características histológicas
de sua origem meningotelial. Taxas mitóticas altamente elevadas. Tem os papilares
(com células pleomórficas arranjadas ao redor de núcleos fibrovasculares) e os
rabdoides ( com laminas de células tumorais com citoplasma hialino eosinofílico
contendo filamentos intermediários). Tem tamanha propensão a recidiva.

8. Reconhecer o SNC como importante sítio de metástases.

As MIC ( metastases intracraniana) podem localizar-se no parênquima (hemisférios

cerebrais, cerebelo, tronco encefálico) ou nas meninges (dura-máter e leptomeninges).
As metástases cerebrais representam 2/3 das MIC, podendo ser únicas ou múltiplas.
Alguns tumores, como o melanoma, geralmente produzem metastases múltiplas,
enquanto outros, como o carcinoma de mama, mais freqüentemente originam uma
única lesão. O termo metástase cerebral solitária implica a ausência de qualquer outra
lesão metastática conhecida, enquanto o termo metástase cerebral única indica que há
uma única lesão cerebral independentemente da existência de metástases sistêmicas4.
Os tumores primários que mais frequ`entemente evoluem com metástases para o
sistema nervoso central (SNC) em adultos são o carcinoma broncogênico
(principalmente o carcinoma de pequenas células e o adenocarcinoma), o câncer de
mama, o carcinoma renal, o melanoma e as neoplasias malignas do trato
gastrointestinal, embora até D0% das metástases cerebrais tenham origem primária
desconhecida.( 4@A  @5A       #    
  3 B B B        B
   C5A $     
Outros tumores como o carcinoma de próstata(raro), ovário, testículo e o linfoma de
Hodgkin raramente apresentam metástases cerebraisA maioria das metástases
cerebrais ocorre pordisseminação hematogênica, principalmente pela circulação arterial
e, em alguns casos, pode ocorrer pelo sistema venoso por meio do plexo venoso
vertebral (plexo de Batson). A distribuição das metástases é aproximadamente
proporcional ao fluxo sanguíneo cerebral e isto é observado pelo predomínio das
lesões nos lobos frontal e parietal5. De modo geral, aproximadamente 80% das
metástases cerebrais localizam-se nos hemisférios cerebrais, D5% no cerebelo e 5%
no tronco cerebral. A fossa posterior é acometida preferencialmente por lesões
originadas dos tumores pélvicos.
As metástases localizam-se preferencialmente na região de transição córtico-
subcortical, que é uma interface bem vascularizada, denominada ³zona de fronteira´
(±
 „) ou de circulação terminal. Isto sugere que microêmbolos se estabeleçam
nos capilares distais das artérias superficiais.

‘
 9. Conhecer os principais tumores da bainha dos nervos periféricos, suas
características morfológicas e aspectos clínicos.

Esses tumores têm origem nos nervos periféricos, incluindo as células de Schwann, as
células perineurais e os fibroblastos. Podem ter origem na dura-mater, como ao longo
do trajeto dos nervos periféricos.

` Shwannoma
São massas encapsuladas bem circunscritas que estão ligadas aos nervos, mas
podem ser separados destes. Os tumores formam massas acinzentadas, firmes, que
podem ter áreas de alterações císticas e xantomatosas. Ao exame microscópico, os
tumores apresentam uma mistura de dois padrões de crescimento. Antoni A: células
alongadas com processos citoplasmáticos arranjados em fascículos em áreas com
moderada a alta celularidade e escassa matriz estromal. Antoni B: o tumor é menos
densamente celular e consiste de uma trama de frouxa de células, microcistos e
estroma mixoide.
A maior parte surge no ângulo pontocerebelar dentro da caixa craniana, onde estão
ligados ao ramo vestibular do oitavo nervo. Os indivíduos afetados apresentam
habitualmente zumbido e perda auditivo. Denominado normalmente de ³neuroma
acústico´.

` Neurofibroma
Neurofibroma cutâneo: presente na derme e na gordura subcutânea, estas massas
bem delineadas, mas não encapsuladas são compostas de células fusiformes. Embora
não sejam invasivas, as estruturas anexas podem ser algumas vezes envolvidas pelas
bordas da lesão. O estroma destes tumores é muito rico em colágeno e contem pouco
material mixoide.
Neurofibroma plexiforme: esses tumores podem surgir em qualquer local no trajeto do
nervo, sendo que grandes troncos nervosos são mais comumente envolvidos e
frequentemente múltiplos. Os nervos afetados se expandem de forma irregular, à
medida que cada um de seus fascículos é infiltrado pela neoplasia. No exame
microscópio, a lesão tem um fundo mixoide frouxo com baixa celularidade. Vários tipos
celulares estão presentes. Podem resultar em déficits neurológicos.
O risco de transformação maligna destes tumores é extremamente baixa.