“TRANSTORNOS Y MEMBRANA DE CELULAS ROJAS”

o OBJETIVO:
Aprender y tener una informacion mas clara sobre los transtornos
hereditarios en la membrana eritrocitaria.
o PROBLEMATICA DEL ARTICULO:
En este articulo se lleva acabo la informacion de diversos transtornos de
celulas rojas que afecta la organización, estructura y funciones en la
membrana, por la cual se manifiesta en este articulo de que forma podriamos
distinguirlo.
o DISCUSION:
La membrana de celular rojas desde el punto de vista estructural la
membrana plasmática (“fantasma” o “estroma”) no difiere de forma esencial
de las restantes membranas biológicas; está compuesta de una bicapa de
lípidos a la cual se ancla una red filamentosa de proteínas que están por
debajo de la superficie citoplásmica de la membrana. Esta red filamentosa de
proteínas se conoce también como esqueleto de la membrana y juega un papel
importante al mantener la forma del eritrocito y al regular la deformabilidad
y estabilidad mecánica. La membrana contiene aproximadamente 52% de
peso en proteínas, 40% en lípidos y 8% en carbohidratos. La mayoría de los
carbohidratos se encuentran en las glucoproteínas y una pequeña porción en
los glucolípidos. Copyright © McGraw-Hill Global Education Holdings, LLC.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: Es el má s comú n de los defectos de membrana

del eritrocito, que se manifiesta como una anemia hemolítica, en la que, el defecto
de espectrina o de proteínas que participan en el anclaje de la espectrina a la
membrana, llevan a una reducció n de la superficie del gló bulo rojo, resultando un
secuestro selectivo por el bazo y menor vida media eritrocitaria. Se conocen
diferentes genes que codifican proteínas de membrana del citoesqueleto del gló bulo
rojo. Diversos mecanismos moleculares pueden generar el mismo defec- to de
proteína de membrana en la EH. Su conocimiento no influye en el manejo clínico del
paciente pero puede confirmar la forma de transmisió n de la enfermedad. La
severidad clínica de EH varía de la forma asintomá tica hasta la hemó lisis severa. El
test de fragilidad osmó tica, lisis en glicerol acidificado y autohemó lisis tienen baja
sensibilidad y especificidad por lo que deben realizarse otros estudios en las formas
leves o atípicas. Como tratamiento, se plantea la suplementació n con á cido fó lico. La
esplenectomía se indica en las formas severas y se considera en las formas
moderadas. Unidad de Hematología, Hospital de Niñ os Ricardo Gutié rrez,
HEMATOLOGIA, Vol. 16 No 2: 106-113 Mayo-Agosto, 2012

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA: Es un trastorno autosómico dominante raro

en el que los eritrocitos son ovales o elípticos. Por lo general, la hemólisis es
ligera o nula, con anemia leve o ausente; suele observarse esplenomegalia.
Evan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine- Última
revisión completa enero 2017 por Evan M. Braunstein, MD, PhD
OVALOCITOSIS HEREDITARIA: La ovalocitosis hereditaria es una afección
poco común que se transmite de padres a hijos (hereditaria). Las células
sanguíneas tienen una forma ovalada en lugar de ser redondas. Es una forma
de eliptocitosis hereditaria. Los bebés recién nacidos con ovalocitosis pueden
padecer anemia e ictericia. Los adultos generalmente no muestran síntomas.
Jeng MR. Hematologic problems in immigrants from Southeast Asia.
Hematol Oncol Clin North

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA: La estomatocitosis hereditaria es una

alteracion caracterizada por la presencia de eritrocitos de forma anormal que se
asemejan a una cavidad oral (estoma) y que conduce a anemia hemolitica. Los
individuos afectados pueden presentar disnea, dolor toracico y abdominal.
https://www.ivami.com/es/pruebas-geneticas-mutaciones-de-genes-humanos-
enfermedades-neoplasias-y-farmacogenetica/1904-pruebas-geneticas-estomatocitosis-
hereditaria-hereditary-stomatocytosis-gen-slc4a1

ALUMNO: NISHIJIMA CADILLO, KIOSANY SUJHEY

PROFESOR: ARMANDO VELEZ