Вы находитесь на странице: 1из 30

В данном документе рассмотрены особенности хориоретинопатий,

относящихся к комплексу «острых зональных оккультных наружных


ретинопатий». В документе использованы статьи eyewiki.org и
medscape.com с дополнениями и изображениями публикаций PubMed

Выполнил ординатор кафедры офтальмологии ЯГМУ Вакорин Г.А. 2019г.

Редактор: врач-офтальмолог Воронцов Андрей Александрович

Острая зональная оккультная наружная ретинопатия

Оригинал статьи: https://eyewiki.org/Acute_Zonal_Occult_Outer_Retinopathy_(AZOOR)

Общие данные
Острая зональная оккультная наружная ретинопатия (ОЗОНР) - это заболевание сетчатки, впервые описанное
Гассом в 1992 году. Он сообщил о 13 случаях, имеющих следующие общие черты: нарушение функции одной или
нескольких областей наружных отделов сетчатки, минимальные изменения глазного дна,
электроретинографические нарушения и перманентная потеря полей зрения, связанная с отсроченным
развитием атрофических изменений в пигментном эпителии [1].

Гасс предположил, что ОЗОНР (AZOOR) патологически и этиологически связана со спектром так называемого
«комплекса ОЗОНР» и включает синдром острого идиопатического расширения слепого пятна (AIBES),
синдром множественных переходящих (или "летучих") белых точек (MEWDS), точечную внутреннюю
хориопатию (PIC), мультифокальный хориоидит и панувеит (MCP), синдром предполагаемого гистоплазмоза
(POHS) и острую макулярную нейроретинопатию (AMN) [2] [3].

Патогенез
Патогенез неизвестен. Гипотеза строится на вероятности системного аутоиммунного заболевания (из-за
преобладания у женщин и более высокой склонности к развитию аутоиммунных заболеваний) [6] или вирусной
инфекции (инфекционные агенты, попадающие в рецепторы в головке зрительного нерва и зубчатой линии,
могут быть ответственны за их разрушение) [7]. Однако, снижение ответа фоторецепторных клеток на
электроретинограмме (ЭРГ) демонстрирует, что изменения сосредоточены на уровне комплекса пигментного
эпителия (РПЭ) и фоторецепторов [5].

Mahendradas и соавторы [8] сообщили о случае ОЗОНР у 23-летнего мужчины (проведены ФАГ, периметрия и
ЭРГ) с полицитемией, обнаруженной при полном анализе крови. Антифосфолипидные антитела были
отрицательными, в то время как уровни фактора VIII C были повышены. Зрительная симптоматика улучшилась в
течение 24 часов после использования антитромботической терапии и кровопускания. Авторы пришли к выводу,
что тромботические явления могут играть роль в возникновении ОЗОНР.

У некоторых пациентов ОЗОНР сочеталась с системными аутоиммунными заболеваниями. Наиболее частыми


ассоциированными иммуноопосредованными заболеваниями являются тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса,
гипотиреоз, рассеянный склероз, болезнь Аддисона, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, синдром
CREST, болезнь Шегрена и болезнь Крона [2] [3] [4].

Диагностика
Симптомы
Большинство пациентов жалуются на появление скотомы, соответствующей области дисфункции наружной
сетчатки, фотопсии (искры или вспышки). Некоторые пациенты могут сообщать о предшествующей вирусной
инфекции. [2] [4] [5] [9].

Заболевание может прогрессировать с вовлечением парного глаза. Наблюдение за 51 пациентом в течение


около 8 лет, продемонстрировало, что у 61% сначала возникло одностороннее поражение, но у 76% на
последнем осмотре наблюдался двусторонний процесс.

Признаки

На ранних стадиях заболевания острота зрения обычно минимально снижена. Передняя камера чистая.
Помутнения в стекловидном теле возможны, но обычно они минимальны. Глазное дно вначале кажется
нормальным, затем появляется атрофия сетчатки и крапчатость/мелкие очаговые пигментные изменения.
Артериолы истончены [2] [3] [4]. Относительный афферентный зрачковый дефект присутствует примерно в 75%
случаев. [22]

Случай острой зональной оккультной наружной ретинопатии. Обратите внимание на волнистую линию (стрелки),
граничащую со здоровыми участками при аутофлуоресценции глазного дна (АФ); Наложенная микропериметрия (МП)
показывает снижение чувствительности в пораженной области. На оптической когерентной томография (ОКТ)
заметно истончение сетчатки. Источник: Tsang, S. H., & Sharma, T. (2018). Acute Zonal Occult Outer Retinopathy (AZOOR)
and Related Diseases. Atlas of Inherited Retinal Diseases, 233–237.

Классификация
На основании изменений глазного дна и мультимодальной визуализации была предложена следующая
классификация ОЗОНР [10]:

Ранняя (недели-месяцы) Промежуточная Поздняя (обычно


прогрессирующая (месяцы) стабилизирована)
Глазное дно Часто нормальное Желтая/оранжевая линия Зональная,
Белая или серая полоса Атрофия пигментного эпителия, многоочаговая,
(острая аннулярная наружная сетчатки и хориоидеи(часто перипапиллярная
ретинопатия) перипапиллярная) атрофия

ФАГ Диффузная/очаговая Тризональная дегенерация Тризональная


гипераутофлуоресценция 1. Нормальная периферия дегенерация
2. Крапчатая
гипераутофлуоресценция
3. Центральная сливная
гипоаутофлуоресценция

SD-OCT Разрыв эллипсоидной зоны и Тризональная дегенерация с Тризональная


линии сочленения с поражением фоторецепторов, дегенерация с
пигментным эпителием пигментного эпителия и возможной
Фовеа часто не поражена хориокапилляров дегенерацией
внутренних слоёв
сетчатки

Диагностика
Оценка поля зрения

Возможно большое разнообразие дефектов поля зрения. Наиболее распространено увеличение слепого пятна,
которое может быть связано с центральными скотомами [2] [3].

В исследовании 32 японских пациентов с ОЗОНР среднее отклонение (MD) от момента первичного осмотра до 6
месяцев увеличилось на 30% у большинства (71,9%) пациентов; ни у одного не наблюдалось ухудшения более
30%. Значения MD при последнем осмотре (31 месяц) увеличились на 30% у 63,2%, остались неизменными у
34,2% и снизились на 30% и более у 2,6% пациентов [11].

Флюоресцентная ангиография (ФАГ)

Первоначально возможна нормальная картина. Окончатые дефекты и аномалии пигментного эпителия


появляются по мере прогрессирования заболевания [2] [4].

Аутофлуоресценция (АФ)

Чрезвычайно полезна при определении областей поражения сетчатки и мониторинга признаков


прогрессирования заболевания [4] [12]. АФ отображает присутствие и распределение липофусцина в клетках
РПЭ; ослабление аутофлуоресценции указывает на потерю или повреждение клеток РПЭ [12].

Mrejen и др. упоминают появление тризонального дефекта на АФ, который также проявляется при
использовании ИЦЗ (индоцианин зеленый) и OКT. Нормальная аутофлуоресценция может наблюдаться в области
за пределами разграничительной линии (зона 1), крапчатая гипераутофлуоресценция может в очаге поражения
ОЗОНР (зона 2), а гипоаутофлуоресценция указывает на атрофию РПЭ/хороидеи (зона 3) [10, 21].

Ангиография с индоцианином зеленым (ИЦЗ)

Может не изменяться или проявляться в виде гипофлуоресценции в зоне поражения [2] [4].

Поздняя стадия ОЗОНР также может проявляться тризональным паттерном. За пределами зоны поражения
изменений нет (зона 1). Внутри зоны поражения минимальный поздний экстрахороидальный ликедж (зона 2).
Гипофлуоресценция с отсутствием утечки, соответствующая атрофии хориокапилляров, образуют зону 3 [10].

Оптическая когерентная томография (ОКТ)

Повреждение проявляется отсутствием или нерегулярностью эллипсоидной зоны и линии сочленения


фоторецепторов в зонах поражения сетчатки. Атрофия РПЭ и истончение сетчатки в наружном ядерном слое с
последующим истончением внутреннего ядерного слоя характерны для хронического процесса [4] [10] [13] [19]
[20].

Тризональный вид также можно визуализировать на ОКТ: нормальная картина за линией ОЗОНР (зона 1), внутри
линии мультифокальный материал в субретинальном пространстве (зона 2) и атрофия фоторецепторов, РПЭ,
хороидеи в зоне 3 [10].

ОКТ ангиография

Результаты ОКТ ангиографии не показали изменений. Однако в одном случае неоваскуляризация хороидеи при
ОЗОНР была обнаружена только с помощью ОКТ-ангиографии. [23].

Тризональная дегенерация при острой


зональной оккультной наружной
ретинопатии. Верхнее левое
изображение: На снимке
аутофлуоресценции глазного дна (ФА)
выявляется нормальная
аутофлуоресценция в области за
пределами демаркационной линии (зона
1), крапчатая гипераутофлуоресценция
в области поражения (зона 2) и
гипоаутофлуоресценция,
соответствующая развитию
хориоидальной атрофии (зона 3).
Верхнее правое изображение:
ангиография с использованием
индоцианина зеленого (ICG) вне зоны
поражения нормальная (зона 1). Внутри
линии ОЗОНР область с минимальной
поздней внехориоидальной утечкой
(зона 2). Гипофлуоресценция
наблюдается вместе с отсутствием
утечки молекул в сосудистую оболочку,
соответствующую атрофии
хориокапилляров (зона 3). Нижнее
изображение, результаты оптической
когерентной томографии (SD-OCT): SD-
OCT в норме за пределами линии ОЗОНР
(зона 1). Внутри линии ОЗОНР в
субретинальном пространстве
присутствует мультифокальный
материал, напоминающий
субретинальные друзеноидные
отложения (зона 2). Атрофия
фоторецепторов, пигментного
эпителия сетчатки и хориоидеи видны в
более продвинутой или давней области
поражения (зона 3).

Пациент с острой зональной оккультной наружной ретинопатией при первом посещении и через 6 месяцев после начала терапии
системными кортикостероидами. (c)Периметрия Хамфри, показывающая снижение чувствительности в пределах центральной
области 30 °. (d) улучшение поля зрения. (e) Оптическая когерентная томография с улучшенной глубинной визуализацией (EDI-OCT),
показывающая разрыв эллипсоидной зоны в макуле. Толщина хороидеи субфовеально, в носовых и височных участках на расстоянии
1000 мкм от фовеа составляла 175, 282 и 169 мкм соответственно. (f) Толщина хориоидеи во всех местах уменьшилась до 148, 212 и
160 мкм соответственно с восстановлением эллипсоидной зоны.

Электрофизиологические методы

Несмотря на наличие очагового поражения, Francis и др. [14] обнаружили доказательства генерализованной
дисфункции колбочек и РПЭ. Задержка латентного времени реакции колбочек 30 Гц была продемонстрирована у
всех пациентов. На электроокулограмме (ЭОГ) наблюдалось снижение «светового пика» [2] [14].

Дифференциальная диагностика
 Аутоиммунная ретинопатия (AIR)
o Ретинопатия ассоциированная с карциномой (CAR)
o Меланома-ассоциированная ретинопатия (MAR)
o Неопухолевая аутоиммунная ретинопатия (npAIR)
 Синдром белых точек
o Синдром множественных переходящих белых точек (MEWDS)
o Точечная внутренняя хориоидопатия (PIC)
o Мультифокальный хориоидит и панувеит (MCP)
o Синдром предполагаемого гистоплазмоза (POHS)
o Острая макулярная нейроретинопатия (AMN)
o Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (APMPPE)
o Хориоретинопатия «выстрел дробью»
o Диффузный односторонний подострый нейроретинит (DUSN)
o Серпингинозная хориопатия
 Синдром острого идиопатического расширения слепого пятна (AIBES)
 Идиопатический острый неврит зрительного нерва
 Секторальный пигментный ретинит - однако, при ОЗОНР изменения очень незначительны

Ведение
Медикаментозная терапия

Доказанного лечения не существует. Системные кортикостероиды, иммунодепрессанты (циклофосфамид,


метотрексат, азатиоприн и тд.), противовирусные (ацикловир и валацикловир) и антибактериальные
(сульфадиазин и триметоприм) препараты были опробованы без достижения консенсуса об успехе
указанных методов лечения [2].

Nakao и соавторы [15] представили случай 31-летнего мужчины с диагнозом ОЗОНР. Он не получал лечения и
через два месяца возникла спонтанная ремиссия. Пациент был проверен при первом посещении SD-OCT,
мультифокальной ЭРГ и сканирующей лазерной офтальмоскопией (AO-SLO) с последующим контролем с
интервалом в один месяц в течение двух месяцев и демонстрировал постепенное улучшение до
нормализации параметров.

Kitakawa и соавторы [16] сообщили о случае ОЗОНР у 42-летней пациентки, получавшей два курса стероидной
пульс-терапии (метилпреднизолон 1 г/сут. в течение 3 дней) с последующим приемом 30 мг преднизолона в
течение одного месяца. Четырнадцать месяцев спустя наблюдалось улучшение остроты зрения, периметрии,
ОКТ и ЭРГ.

Chen и соавторы [17] продемонстрировали благоприятный исход при приеме системных стероидов в
ретроспективном исследовании с участием девяти пациентов со средней продолжительностью наблюдения
47 месяцев. Три пациента получали внутривенную пульс-терапию (метилпреднизолон 250 мг/сут в течение 3
дней) в качестве начального лечения, после чего применяли преднизолон перорально с постепенным
снижением дозы в течение 3 месяцев. Пять пациентов получали стандартную дозу преднизолона перорально
(1 мг/кг/ день) с постепенной отменой в течение 3 месяцев. Один пациент начал с преднизолона перорально,
но постепенное снижение дозы было невозможно из-за реактивации заболевания. Применялась
поддерживающая доза в 10 мг/день и микофенолат (иммунодепрессант) 360мг два раза в день. На
заключительном контрольном осмотре у всех пациентов наблюдались улучшения в поле зрения и данных
ОКТ.

Прогноз
Из-за редкости и недостаточного количества задокументированных долгосрочных случаев ОЗОНР, трудно
охарактеризовать прогрессирование и прогноз этого заболевания.

Сообщается, что стабилизация происходит в течение 6 месяцев у большинства пациентов (77-90%) после
начального прогрессирующего ухудшения на ранней стадии заболевания [2] [3].

Saito и др. [11] в исследовании 32 японских пациентов также заметили, что параметры поля зрения
стабилизировались в течение 6 месяцев, и только у 2,6% продолжали ухудшаться при последнем посещении
(в среднем 31 месяц).

Тем не менее, Hoang и соавторы [18] сообщают о случае 55-летней пациентки, наблюдавшейся в течение
тринадцати лет. Пациентку лечили ацикловиром и иммуномодулирующими препаратами (периокулярные и
системные стероиды и циклоспорин) без изменений в прогрессировании заболевания. При ее последнем
визите было отмечено сильное вторичное сужение поля зрения в результате диффузной хориоретинальной
атрофии.

Дополнительные ресурсы
American Academy of Ophthalmology. Neuro-Ophthalmology/Orbit: Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)
Practicing Ophthalmologists Learning System, 2017 - 2019 San Francisco: American Academy of Ophthalmology,
2017.

Ссылки

1. Gass JD. Acute zonal occult outer retinopathy. Donders Lecture: The Netherlands Ophthalmological Society, Maastricht, Holland, June 19, 1992. J Clin
Neuroophthalmol. 1993;13:79-97
2. Monson D, Smith J. Acute Zonal Occult Outer Retinopathy. Surv Ophthalmol 2011;56:23-35
3. Gass JD, Agarwal A, Scott I. Acute Zonal Occult Outer Retinopathy: A Long-term Follow-up Study. Am J Ophthalmol 2002;134:329-339
4. Ryan, Stephen. Retina. 5th Ed. China: El Sevier Saunders, 2013:1368-1371
5. Jakobiec, Albert. Principles and Practice of Ophthalmology, 3rd Ed, Vol #2. Edinburgh, Saunders; 2008:2071-2072
6. Jampol LM, Becker KG. White spot syndromes of the retina: a hypothesis based on the common genetic hypothesis of autoimmune/inflammatory disease. Am J
Ophthalmol 2003;135:376-379
7. Gass JD. Are acute zonal occult outer retinopathy and the white spot syndromes (AZOOR complex) specific autoimmune diseases? Am J Ophthalmol
2003;135:380-381
8. Mahendradas P, Shetty R, Avadhani K, Ross C, Gupta A, Shetty B. Polycythemia Vera and Increased Hemophilic Factor VIII Causing Acute Zonal Occult Outer
Retinopathy: A Case Report. Ocul Immunol Inflamm 2010;18(4):319-321
9. Agarwal, Anita. Gass’ Atlas of Macular Diseases, 5th Ed. China: El Sevier Saunders; 2012: 980-983
10. Mrejen S, Khan S, Gallego-Pinazo R, Jampol L, Yannuzzi L. Acute Zonal Occult Outer Retinopathy A Classification Based on Multimodal Imaging. JAMA
Ophthalmol 2014;132(9):1089-1098
11. Saito S, Saito W, Saito M, Hashimoto Y, Mori S, Noda K, et al. Acute Zonal Occult Outer Retinopathy in Japanese Patients: Clinical Features, Visual Function, and
Factors Affecting Visual Function. PLoS ONE 2015;10(4)
12. Fujiwara T, Imamura Y, Giovinazzo V, Spaide R. Fundus Autofluorescence and Optical Coherence Tomographic Findings in Acute Zonal Occult Ouффter
Retinopathy. Retina 2010;30:1206-1216
13. Takai Y, Ishiko S, Kagokawa H, Fukui K, Takahashi A, Yoshida A. Morphological study of acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) by multiplanar optical
coherence tomography. Acta Ophthalmol 2009:87:408-418
14. Francis PJ, Marinescu A, Fitzke FW, Bird AC, Holder GE. Acute zonal occult outer retinopathy: towards a set of diagnostic criteria. Br J Ophthalmol 2005;89:70-
73
15. Nakao S, Kaizu Y, Yoshida S, Iida T, Ishibashi T. Spontaneous remission of acute zonal occult outer retinopathy: follow-up using adaptive optics scanning laser
ophthalmoscopy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2015;253:839-843
16. Kitakawa T, Hayashi T, Takashina H, Mitooka K, Gekka T, Tsuneoka H. Improvement of central visual function following steroid pulse therapy in acute zonal
occult outer retinopathy. Doc Ophthalmol 2012;124:249-254
17. Chen SN, Yang CH, Yang CM. Systemic corticosteroids therapy in the management of acute zonal occult outer retinopathy. J Ophthalmol 2015;2015:793026
18. Hoang Q, Gallego-Pinazo R, Yannuzzi L. Long-term follow-up of acute zonal occult outer retinopathy. Retina 2013;33:1325-1327
19. Hiroki Maehara;Tetsuju Sekiryu;Yukinori Sugano;Ichiro Maruko. CHOROIDAL THICKNESS CHANGES IN ACUTE ZONAL OCCULT OUTER RETINOPATHY.
20. Yuki Hashimoto, Wataru Saito, Michiyuki Saito, Yuka Hasegawa, Akari Takita, Shohei Mori, Kousuke Noda, and Susumu Ishida. Relationship between Choroidal
Thickness and Visual Field Impairment in Acute Zonal Occult Outer Retinopathy
21. Ali Tavallali MD , Lawrence A Yannuzzi MD. Acute zonal occult outer retinopathy; revisited
22. Tsang, S. H., & Sharma, T. (2018). Acute Zonal Occult Outer Retinopathy (AZOOR) and Related Diseases. Atlas of Inherited Retinal Diseases, 233–237.
23. Anmol U Naik, N Ezhilvathani, and Jyotirmay Biswas. Acute zonal occult outer retinopathy: Is optical coherence tomography angiography useful?

Острая макулярная нейроретинопатия


Оригинал статьи: https://eyewiki.org/Acute_Macular_Neuroretinopathy

Общие данные

Острая макулярная нейроретинопатия (ОМН) является редким заболеванием, впервые зарегистрированным в


1975 году (Bos и Deutman). [1] В обзорной статье, опубликованной в 2016 году, выявлено 156 глаз с ОМН у 101
пациента. [2] Она характеризуется внезапным появлением одной или нескольких парацентральных скотом,
обычно поражающих только один глаз, но иногда и двусторонних, при отсутствии других симптомов. Эти
скотомы, как правило, сохраняются в течение неопределенного времени, хотя некоторые частично исчезают в
течение нескольких месяцев.

Этиология

Этиология неизвестна. Предполагается сосудистая причина.

Факторы риска

Не существует достоверных факторов риска. Доктор медицинских наук Lawrence Yanuzzi связал злоупотребление
наркотическими веществами алкилнитритов с возникновением заболевания.

Возможные факторы риска включают:

 Лихорадка (грипп, энтерит, инфекции верхних дыхательных путей, фарингит, бронхит,)


 Оральные контрацептивы
 Внутривенный контраст
 Внутривенное введение эфедрина
 Кофеин
 Вызванная беременностью гипертония
 Послеоперационный период (эндопротезирование тазобедренного сустава)
 Дорожно-транспортное происшествие/травмы глаза
 Гипотония/шок
 Инфекции придаточных пазух
 Послеродовый период

Патогенез

Патогенез неизвестен. Слой фоторецепторов является предполагаемым участком поражения, что


визуализируется на изображениях SD-OCT.

Анамнез

Пациенты, как правило, здоровые женщины в возрасте от 14 до 30 лет. Основные жалобы заключаются в
появлении одной или нескольких парацентральных скотом, обычно на 1 глазу. Другие симптомы отсутствуют.
Состояние может ассоциироваться с предшествующей гриппоподобной симптоматикой, но во многих случаях
такой взаимосвязи нет. Более редкие ассоциации - использование гормональных контрацептивов, употребление
кофе, применение эпинефрина и эпизоды гипотонии.

Осмотр

Первоначально передний сегмент и глазное дно не изменены. Острота зрения остается неизменной. В течение от
3 дней до 2 месяцев после появления симптомов, участки поражения становятся видимыми в виде 1 или более
красновато-коричневых областей в перифовеа в виде лепестков с кончиками, обращенными к фовеа.

Симптомы

Пациенты жалуются на внезапное появление 1 или более парацентральных скотом в форме лепестков, обычно
поражающих только один глаз, но изредка оба глаза. Других симптомов нет. Скотомы являются относительными
(они влияют на зрение в пораженной области, но не полностью снижают зрение в этой области). Скотомы
обычно стабильны во времени. У некоторых пациентов наблюдается постепенное, но неполное улучшение в
течение нескольких месяцев.

Скотомы могут появляться не все одновременно – один из авторов наблюдал за пациентом несколько дней
после появления единственной скотомы, которая была отчетливо видна на инфракрасном изображении макулы.
Через 8 дней пациент вернулся и сообщил о новой скотоме, соответствующая область поражения которой
визуализировалась на инфракрасном изображении.

Основные симптомы включают:

 Скотомы/Тени/пятна
 Снижение зрения
 Плавающие помутнения
 Метаморфопсии
 Фотопсии

Диагностика

Данные о том, когда поражения становятся видимыми на глазном дне варьируют от 3 дней до 2 месяцев после
появления симптомов. Области поражения представляют собой 1 или более красновато-коричневые очаги в
виде лепестков, с концами, обращенными к фовеа.
Если при осмотре нет видимых изменений, они могут визуализироваться на инфракрасной фотографии глазного
дна, а SD-OCT областей поражения показывает вышеупомянутые изменения наружной сетчатки. Если поражения
видны при осмотре глазного дна, цветная фотография глазного дна также полезна для документации.

 Изображения в инфракрасном спектре (Spectralis) почти всегда отражают поражение. Форма поражения
может быть клиновидной, каплевидной, овальной, подковообразной или лепестковой (области
поражения анатомически соответствуют скотомам, изображаемым пациентом на сетке Амслера, или
посредством формального тестирования поля зрения).
 Спектральная OКT (SDOCT) – вовлечение наружных слоев сетчатки, вероятно, из-за поражения глубокого
капиллярного сплетения. Особенности:
o Гиперрефлективный участок на наружной стороне наружного плексиформного слоя
o Гиперрефлективность наружного ядерного слоя
o Разрыв эллипсоидной зоны/зоны сочленения
o На поздней стадии может наблюдаться истончение наружного ядерного слоя
 Фундус фото может не обнаружить ранние поражения. Видимые поражения красновато-коричневые или
оранжевые, либо гипопигментированные с каплевидной формой - конец обращен к фовеа.
 Сетка Амслера обычно показывает соответствующую скотому.
 Поля зрения Хамфри/Гольдмана могут выявить скотому.
 Ангиограммы ФАГ и ИЦЗ в основном без изменений.
 Аутофлуоресценция может не обнаружить поражение. Возможна гипо-аутофлуоресценция при
медленноволновой аутофлуоресценции. Гипер-аутофлуоресценция может отмечаться при
аутофлуоресценции в инфракрасном спектре.
 ОКТ ангиография
o ослабление сигнала на уровне глубокого капиллярного сплетения в острую фазу, с последующим
улучшением, предположительно за счет реперфузии [5,6,8,9]
o Снижение перфузии хориокапилляров, топографически соответствующих гиперрефлективным
областям в наружных слоях сетчатки на ОКТ [7,9]
 Существуют данные о снижении амплитуды P1 при мультифокальной ЭРГ, но этот метод не проводится в
подавляющем большинстве случаев, а при повторном выполнении через 17 дней после появления
симптомов наблюдались нормальные амплитуды P1.
Слева - Инфракрасный вид.
Поражение в виде темной
области в середине
зеленой линии. Справа-
локальное ослабление
сигнала эллипсоидной
зоны.

Projection-resolved (PR-OCTA) выявляет ослабленный сигнал в глубоком капиллярном сплетении. Верхний ряд: En face PR-
OCTA изображения поверхностных, средних и глубоких капиллярных сплетений. Некоторые крупные поверхностные
сосуды видны в среднем сплетении из-за ошибки сегментации. Глубокое сплетение с ослаблением сигнала в областях
поражения (крайний справа). Слева внизу: SD-OCT в поперечном сечении, отображающий линии сегментации трех
сплетений. Справа внизу: в поперечном сечении PR-OCTA с красным наложением потока обнаруживается пониженный
сигнал во внутреннем ядерном слое и наружном плексиформном слое в области поражения (правая половина).
ОКТ ангиография хориокапилляров
при первом посещении (A) и через 4
недели (C). ОКТ ангиография
наружных отделов сосудистой
оболочки при первом посещении (A) и
через 4 недели (C)

Дифференциальная диагностика

При использовании SD-OCT и инфракрасной визуализации, острая макулярная нейроретинопатия легко отличима
от пунктов ниже. Дифференциальный диагноз включает:

 Острый ретинальный пигментный эпителиит (болезнь Крилла)


 Синдром множественных переходящих белых точек (MEWDS)
 Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (APMPPE)
 Центральная серозная хориоретинопатия (CSCR)
 Неврит зрительного нерва
 Старые инфаркты внутренней сетчатки

Лечение

Отсутствует. Несмотря на то, что существуют взаимосвязи с использованием гормональных контрацептивов и


чрезмерным употреблением кофе, в литературе нет рекомендаций прекратить их использование при развитии
заболевания.

Прогноз

Полного разрешения скотом не наблюдалось. Некоторые скотомы частично рассасываются, некоторые совсем не
уменьшаются. Тем не менее, нет данных о значительной потере зрения. Зрительный прогноз обычно хороший.
Типы ОМН [3]

Тип 1 Тип 2
Парацентральная острая срединная макулопатия Типичная острая макулярная нейроретинопатия /
(PAMM) острая макулярная наружная ретинопатия (AМOR) [4]
Вовлечение внутренней сетчатки Вовлечение наружной сетчатки
Гиперрефлективность между наружным Гиперрефлективность глубже наружного
плексиформным и внутренним ядерным слоем (OPL- плексиформного слоя на SDOCT
INL) на SDOCT
Вовлечен внутренний ядерный слой (INL) - может Вовлечен наружный ядерный слой (OPL-ONL) - может
привести к истончению INL привести к истончению ONL

Парацентральная острая срединная макулопатия (ПОСМ)


Оригинал статьи: https://eyewiki.aao.org/Paracentral_Acute_Middle_Maculopathy

ПОСМ – находка на SD-OCT, впервые опубликованная в 2013 году Sarraf и др., которая интерпретируется как
поверхностный вариант острой макулярной нейроретинопатии (ОМН).

Она характеризуется гиперрефлективным, множественным или изолированным очаговым или диффузным поражением,
видимым на уровне внутреннего ядерного слоя (INL) у пациентов с отрицательной скотомой. Его описательно называют
ПОСМ из-за парафовеального положения серых очагов и вовлечения средних слоев (INL) сетчатки на ОКТ.

Средний возраст проявления заболевания приходится на 50-60-лет, особенно когда ПОСМ является осложняющим
признаком васкулопатии сетчатки или системного заболевания. Тем не менее, она также может быть идиопатической и
развиваться у более молодых и здоровых людей.

В качестве механизма, лежащего в основе развития этих поражений, предлагается локализованная капиллярная ишемия
сетчатки на уровне промежуточного капиллярного сплетения.

Факторы риска, клиническая картина и данные осмотра схожи с ОМН 2 типа.

На ОКТ острые поражения ПОСМ обычно проявляются в виде плакоидных гиперрефлективных полос на уровне
внутреннего ядерного слоя, имеющих гипоаутофлуоресценцию глазного дна, и гипорефлективных и хорошо
разграниченных на инфракрасном изображении. Последующие истончение и атрофия пораженного ядерного слоя и
является причиной перманентного нарушения зрения у пациентов.

При использовании PR-OCTA повреждения связаны с ослаблением сигнала как в среднем, так и в глубоком капиллярном
сплетении, возможна ишемия поверхностного капиллярного сплетения. [15,16, 17]
Проекционная оптическая когерентная томографическая ангиография (PR-OCTA) при парацентральной острой срединной
макулопатии (ПОСМ). 36-летний мужчина с острой скотомой, замеченной после напряженной физической нагрузки. При осмотре в
макуле были замечены слабые сероватые повреждения, извилистые венулы и единичное кровоизлияние. (A) Инфракрасное
изображение здорового левого глаза со стрелками, показывающими местоположение B-сканов. (B) Спектральная оптическая
когерентная томография (SD-OCT) здоровой фовеа. (C) PR-OCTA трех последовательных сканирований фовеальной области с
наложением красного потока показывает распределение потока в норме в трех капиллярных сплетениях. (D) OCTA с удалением
проекционных артефактов (PAR) тех же трех сканирований показывает аналогичный сигнал с большим количеством
проекционных артефактов. (E) ИК изображение, показывающее характерные повреждения ПОСМ вдоль венул в парафовеа. (F) SD-
OCT выявляет гиперрефлективность внутреннего ядерного слоя (INL) (круг). (G) PR-OCTA из трех последовательных B-сканов с
наложением красного потока показывает уменьшение потока в среднем(MCP) и глубоком капиллярном сплетении (DCP),
соответствующее повреждениям ПОСМ (круги). Поверхностный капиллярный слой (SCP) выглядит нормально, а хориокапилляры не
могут быть оценены из-за ослабления сигнала от гиперрефлективного поражения INL. (H) OCTA с PAR тех же трех сканирований
показывает увеличенный проекционный артефакт от гиперрефлективного поражения INL.

En face ОКТ с сегментацией на


поверхностном капиллярном сплетении (а)
и глубоком капиллярном сплетении (б)
видны четко очерченные беловатые
участки, соответствующие поражениям,
представляющим степень инфаркта. OCTA
через поверхностное капиллярное
сплетение показывает похожий на
папоротник паттерн капиллярной ишемии
(c). OCTA глубокого капиллярного сплетения
показывает артефакты ослабления
сигнала из-за затенения от вышележащих
гиперрефлективных полос (d). En face ОКТ с
сегментацией в глубоком капиллярном
сплетении вместе с соответствующим
изображением OCTA через
супратемпоральное поражение
показывает гиперрефлективные белые
области инфаркта с
папоротникоподобным рисунком
капиллярной ишемии (e и f)

Ссылки

1. Bos PJ, Deutman AF. Acute macular neuroretinopathy. Am J Ophthalmol. 1975;80(4): 573-84
2. Bhavsar KV, Lin S, Rahimy E, Joseph A, Freund KB, Sarraf D, Cunningham ET Jr. Acute macular neuroretinopathy: A comprehensive review of the literature. Surv
Ophthalmol. 2016;61(5):538-65.
3. Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, Sohn E, Barbazetto I, Zacks DN, Mittra RA, Klancnik JM Jr, Mrejen S, Goldberg NR, Beardsley R, Sorenson JA, Freund KB. Paracentral
acute middle maculopathy: a new variant of acute macular neuroretinopathy associated with retinal capillary ischemia. JAMA Ophthalmol. 2013;131(10):1275-87.
4. Yeh S, Hwang TS, Weleber RG, Watzke RC, Francis PJ. Acute macular outer retinopathy (AMOR): a reappraisal of acute macular neuroretinopathy using multimodality
diagnostic testing. Arch Ophthalmol. 2011 ;129(3):365-8
5. Jeffrey C. Liu, Peter L. Nesper, Amani A. Fawzi, and Manjot K. Gill. Acute macular neuroretinopathy associated with influenza vaccination with decreased flow at the
deep capillary plexus on OCT angiography
6. Sally Chu, Peter L. Nesper, Brian T. Soetikno, Sophie J. Bakri,and Amani A. Fawzi. Projection-Resolved OCT Angiography of Microvascular Changes in Paracentral Acute
Middle Maculopathy and Acute Macular Neuroretinopathy
7. Sun Young Lee, MD, PhD, Justine L. Cheng, AB,Karen M. Gehrs, MD, James C. Folk, MD, Elliott H. Sohn, MD, Stephen R. Russell, MD,Zhihui Guo, BS, Michael D.
Abràmoff, MD, PhD and Ian C. Han. Choroidal Features of Acute Macular Neuroretinopathy via Optical Coherence Tomography Angiography and Correlation With
Serial Multimodal Imaging
8. Nemiroff J, Sarraf D, Davila JP, Rodger D. OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY ANGIOGRAPHY OF ACUTE MACULAR NEURORETINOPATHY REVEALS DEEP CAPILLARY
ISCHEMIA.
9. Casalino G, Arrigo A, Romano F, Munk MR, Bandello F, Parodi MB. Acute macular neuroretinopathy: pathogenetic insights from optical coherence tomography
angiography.
10. Rahimy E, et al. Paracentral Acute Middle Maculopathy What We Knew Then and What We Know Now. Retina, The Journal of Retinal and Vitreous Diseases 2015, Vol
35, 10
11. Chen X, et al. Spectrum of retinal vascular diseases associated with paracentral acute middle maculopathy. Am J Ophthalmol 2015;160(1):26–34;
12. Yu S, et al. The spectrum of superficial and deep capillary ischemia in retinal artery occlusion. Am J Ophthalmol 2015;159(1):53–63.e1-2.;
13. Rahimy E, et al. Paracentral Acute Middle Maculopathy in Nonischemic Central Retinal Vein Occlusion. Am J Ophthalmol 2014;158:372–380;
14. Munk M, et al. New associations of classic acute macular neuroretinopathy. Br J Ophthalmol 2015; 306845.
15. Sally Chu, Peter L. Nesper, Brian T. Soetikno, Sophie J. Bakri, and Amani A. Fawzi. Projection-Resolved OCT Angiography of Microvascular Changes in Paracentral Acute
Middle Maculopathy and Acute Macular Neuroretinopathy
16. Paula E. Pecen, MD, Adiel G. Smith, MD, and Justis P. Ehlers, MD. Optical Coherence Tomography Angiography of Acute Macular Neuroretinopathy/Paracentral Acute
Middle Maculopathy
17. Kulikov AN, Leongardt TA, Maltsev DS. [Optical coherence tomography angiography in paracentral acute middle maculopathy (a case report)].
Острая идиопатическая макулопатия

Оригинал статьи: https://eyewiki.org/Acute_Idiopathic_Maculopathy

Общие данные
Острая идиопатическая макулопатия - редкое заболевание пигментного эпителия сетчатки, которое поражает
молодых людей. [2] Она проявляется внезапной, тяжелой односторонней потерей центрального зрения, чаще
всего возникающая после ОРВИ. [3]

Этиология
Односторонняя острая идиопатическая макулопатия (ООИМ) была впервые описана Yannuzzi и др. в 1991 году.
[3] Он сообщил о девяти молодых пациентах, у которых развилась значительная односторонняя потеря зрения
(20/200 или хуже), связанная с характерной экссудативной отслойкой нейроэпителия с сероватым утолщением
нижележащего пигментного эпителия сетчатки (РПЭ). Наблюдалось спонтанное разрешение симптомов в
течение нескольких дней или недель с почти полным восстановлением зрения, с сохранением картины «бычьего
глаза» в макуле. [3] [4] Хотя в его докладе обсуждалась односторонняя потеря зрения, сообщалось о
двустороннем заболевании, что побудило предложить переименовать заболевание как «Острая идиопатическая
макулопатия» (AIM). [4]

Эпидемиология
ОИМ по определению не связана с основным заболеванием или определенной причиной. Она затрагивает
молодых европейцев, и не зависит от пола. В нескольких случаях сообщалось о предшествующем
гриппоподобном заболевании, а у пациента с двусторонним заболеванием отмечались повышенные титры
вируса Коксаки.[4] В то время как потеря зрения в начале является серьезной и резкой, ожидается спонтанное
разрешение и восстановление зрения.

Патофизиология
Механизм ОИМ полностью не ясен, хотя считается, что он имеет воспалительный компонент. Первоначально
наблюдается иррегулярная отслойка нейроэпителия и сероватое утолщение на уровне пигментного эпителия
сетчатки. Сообщалось, что у некоторых пациентов возникали интраретинальные кровоизлияния, а у некоторых
появлялись воспалительные клетки в задних отделах стекловидного тела. [6] В 1996 году Freund и др. расширили
клинический спектр макулопатии, описанной Yannuzzi. Их отчет включал в себя еще 17 пациентов, которые
имели новые признаки этого заболевания. Первоначально сообщалось, что заболевание одностороннее и
связано с продромальным вирусным заболеванием. В этом отчете продемонстрировано двустороннее течение
болезни, а также обнаружена связь с беременностью. Также выявлена связь с вирусом иммунодефицита
человека. [4] Также выявлен папиллит и эксцентрические макулярные поражения. Папиллит возник первично и
вследствие макулопатии, и у четырех пациентов с экстрамакулярными поражениями острота зрения была лучше,
чем при экстрафовеальной ОИМ. Считается, что интраретинальные кровоизлияния, наблюдаемые при некоторых
острых поражениях, являются вторичными по отношению к венозному застою, вызванному воспалением
зрительного нерва или сопутствующим флебитом. Субретинальная экссудация была отмечена у двух пациентов
и, как считалось, представляла собой субретинальные воспалительные клетки или дебрис. Эти данные не
изменили течение болезни. [6]

Диагностика
Анамнез

Острая идиопатическая макулопатия классически проявляется как резкая, выраженная потеря зрения (острота
зрения 20/200 или хуже) в одном или обоих глазах у молодых людей. Пациенты также могут сообщать об
перенесенном ОРВИ, предшествующем потере зрения. Были установлены связи с вирусом Коксаки, обнаружена
связь с беременностью (один случай в первом триместре и один через четыре недели после родов). [6]

Осмотр
Классически, наблюдается одно или двусторонняя экссудативная отслойка сетчатки. У некоторых пациентов
также возможен папиллит или интраретинальные кровоизлияния, как описано выше.

а. Цветная фотография, показывающая сероватые изменения в фовеа. в,с. Артериальная и венозная фаза с
гипофлуоресцентным очагом. D. Поздняя рециркуляция, показывающая гиперфлуоресценцию[7]

Оптическая когерентная томография (ОКТ)

В острой фазе макулопатии на спектральной ОКТ (SD-OCT) и STRATUS OCT проявляются аномальные гетерогенные
гиперрефлективные утолщения на уровне наружной сетчатки и РПЭ в фовеальной области. Возможна
гипорефлективная экссудация и субретинальная жидкость с отслоением и разрушением наружных сегментов
фоторецепторов. [9] [10] Оптическая когерентная томография с свипированием частоты (SS-OCT) демонстрирует
аналогичные результаты. После разрешения заболевания отслойка нейроэпителия часто полностью исчезает,
однако у пациентов может развиться очаговый субмакулярный рубец с сохранением метаморфопсии. [9]

В отчете о случае с использованием Swept-Source Ocular Coherence Tomography Angiography продемонстрирована


ранняя иррегулярная гиперфлуоресценция и гипофлуоресценция на уровне поражения пигментного эпителия
сетчатки с последующим полным окрашиванием вышележащей отслойки нейроэпителия в поздней фазе
исследования. Поверхностное и глубокое капиллярное сплетения сетчатки были сохранены, и по сравнению с
правым глазом наблюдался темный паттерн на уровне хориокапилляров [9].

Ангиография с индоцианином зеленым

Ангиография с индоцианином зеленым показывает гипофлуоресцентное поражение с некоторой


гиперфлуоресценцией в средней и поздней фазе.
Фотографии левого глаза пациента с односторонней острой идиопатической макулопатией при первом посещении (A – E, H), через 4
дня (F, I) и через 1 месяц (G, L). (A) Фотография глазного дна, показывающая желтоватое повреждение с оранжевым/темным ядром в
макуле слева. (B, C) Флюоресцеинтная ангиография, показывающая центральную гипофлуоресценцию с окружающей слабой,
кольцеобразной гиперфлуоресценцией в начальной фазе (B) и отмеченные утечки и накопление красителя в субретинальном
пространстве в поздней фазе (C). (D) Индоцианин зеленая ангиография, показывающая гипофлуоресцентное поражение с некоторой
гиперфлуоресценцией в средней и поздней фазе. (E) Оптическая когерентная томография с свипированием частоты (SS-OCT) при
первом посещении (E), показывающая отслойку нейроэпителия с утолщением наружной сетчатки вследствие нарушения и
иррегулярности наружных сегментов фоторецепторов. Через 4 дня (F) частичное разрешение отслойки с лучшим разграничением
наружных слоев сетчатки. (C) Через 1 месяц (G) полное разрешение отслойки с постепенным улучшением наружных слоев сетчатки и
юкстафовеальной фокальной отслойки пигментного эпителия, содержащего гипорефлективный материал. SS-OCT ангиографические
фотографии, сделанные на уровне хориокапилляров в исследуемом (H, I, L), парном(M) и контрольных здоровых (N) глазах. (H, I)
Фотографии, показывающие темный паттерн и прогрессирующее восстановление по сравнению с обычным эффектом «белого
шума» (M) и здорового (N) глаза.

Лабораторные исследования

Возможно получение титров вируса Коксаки, так как они были повышены у пациентов на момент постановки
диагноза.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз острой идиопатической макулопатии включает заболевания с локальной
субретинальной жидкостью, приводящую к потере центрального зрения. Центральная серозная ретинопатия,
синдром Харада и острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия могут быть исключены
по результатам ФАГ. Возможная взаимосвязь между ОИМ и ОЗМППЭ была предложена из-за совпадения общих
признаков, таких как появление и разрешение симптомов с последующим продромальным гриппоподобным
синдромом. [3] [11] Кроме того, следует учитывать различные дистрофии желтого пятна, однако
прогрессирующая потеря зрения и пигментные изменения, связанные с субретинальной жидкостью, могут
помочь отличить их от ОИМ.

Ведение
Исторически ОИМ неправильно диагностировался, и назначались фотодинамическая терапия, системные
кортикостероиды и интравитреальный триамциналон. [11] Пациенты, предположительно имеющие острую
идиопатическую макулопатию, должны наблюдаться до спонтанного разрешения. Для выявления причины могут
использоваться серологические методы.

Медикаментозная терапия
Не требуется, так как макулопатия проходит самостоятельно в течение нескольких дней или недель.

Прогноз
Общий прогноз для этого заболевания является благоприятным, так как большинство пациентов достигают
полного восстановления зрения после разрешения макулопатии.

Ссылки

1. "Unilateral Acute Idopathic Maculopathy." Unilateral Acute Idopathic Maculopathy. RVA, n.d. Web. 29 Nov. 2016.
2. Fuente, Miguel A. De La, and Rubén Cuadrado. "Unilateral Acute Idiopathic Maculopathy: Angiography, Optical Coherence Tomography and Microperimetry
Findings." Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection. Springer-Verlag, 24 Nov. 2010. Web. 26 Nov. 2016.
3. Yannuzzi LA, Jampol LM, Rabb MF, Sorenson JA, Beyrer C, Wilcox LM., Jr Unilateral acute idiopathic maculopathy. Arch Ophthalmol. 1991;109:1411–1416.
[PubMed]
4. Ghazi,Nicola G., MD, Armand Daccache, MD, and Brian P. Conway, MD. "Acute Idiopathic Maculopathy." AAO Journal. American Academy Of Ophthalmology,
May 2007. Web. 26 Nov. 2016.
5. "The Founder of VRMNY, Dr. Yanuzzi Has Made Numerous Innovative." Vitreous Retina Macula Consultants of New York. VRMNY, n.d. Web. 29 Nov. 2016.
6. Freund KB, Yannuzzi LA, Barile GR, Spaide RF, Milewski SA, Guyer DR. The Expanding Clinical Spectrum of Unilateral Acute Idiopathic Maculopathy. Arch
Ophthalmol. 1996;114(5):555-559.doi:10.1001/archopht.1996.01100130547007
7. Nicolo M, Rosa R, Musetti D, Musolino M, Traverso C. Early Swept-Source Optical Coherence Tomography Angiography Findings in Unilateral Acute Idiopathic
Maculopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2016; 47: 180-182. doi: 10.3928/23258160-20160126-13
8. Nicolo M, Rosa R, Musetti D, Musolino M, Traverso C. Early Swept-Source Optical Coherence Tomography Angiography Findings in Unilateral Acute Idiopathic
Maculopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2016; 47: 180-182. doi: 10.3928/23258160-20160126-13
9. Nicolo M, Rosa R, Musetti D, Musolino M, Traverso C. Early Swept-Source Optical Coherence Tomography Angiography Findings in Unilateral Acute Idiopathic
Maculopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2016; 47: 180-182. doi: 10.3928/23258160-20160126-13
10. Aggio FB, Farah ME, Meirelles RL, Souza EC. STRATUSOCT and multifocal ERG in unilateral acute idiopathic maculopathy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol.
2006;244:510–516. doi: 10.1007/s00417-005-1172-3
11. Gupta, A., S. Rogers, and B. N. Matthews. "Unilateral Acute Idiopathic Maculopathy." British Journal of Ophthalmology 93.8 (2009): 1073-074. Web.

Точечная внутренняя хориопатия

Оригинал статьи: https://eyewiki.org/Punctate_Inner_Choroidopathy

Общие данные
Точечная внутренняя хориопатия (ТВХ) - это идиопатическое воспалительное заболевание сосудистой оболочки,
которое впервые было описано Watzke и др. в 1984 году [1]. В основном возникает у женщин с миопией (90%),
обычно в возрасте от 18 до 40 лет, хотя в более поздних исследованиях сообщалось о несколько ином спектре со
средним возрастом проявления в 32 года с диапазоном от 24 до 52 лет [6]. В серии случаев Watzke и др. миопия
колебалась от -3,25 до -10,0 диоптрий [1].

Этиология
Есть множество предложенных теорий этиологии заболевания. Предполагалось, что ТВХ является вариантом
мультифокального хориоидита и панувеита (МХП), формой ограниченной миопической дегенерации или
вариантом мультифокального хориоидита (МФХ). Другие теории включают воспалительный или инфекционный
тромбоз хориокапиллярного слоя. В одном из исследований предложена связь между МФХ и вирусом Эпштейна-
Барра (ЭБ), поскольку у пациентов с МФХ были более высокие титры антител к антигенам вируса [2]. В недавних
сообщениях также сообщалось о гаплотипных ассоциациях между МХП и ТВХ, учитывая их сходные генетические
ассоциации с локусами IL10 и TNF [3]. Другие исследования сообщали о связи между ТВХ и HLA -DR2, и
действительно были сообщения о семейных случаях, например мать-дочь [4] [5].

Диагностика
Диагноз основывается на клиническом обследовании. В сложных ситуациях возможно использование
дополнительных методов.

Особенности

Острота зрения варьируется от 20/50 до 20/400. В отчете Watzke и др., у 8 из 12 глаз острота зрения была 20/50
или лучше (66,7%), 2 глаза 20/70, один- 20/500, а один считал пальцы [1]. Пациенты, как правило, имеют
близорукость с двусторонним бело-желтым хориоретинальным поражением заднего полюса с линейным
ветвлением. Витрита нет. Brown и др. сообщили, что у 88% пациентов с ТВХ было двустороннее заболевание, по
сравнению с 66% при МФХ, 100% с диффузным субретинальным фиброзом и 25% при синдроме множественных
белых пятен[8]. Пациенты с типичными признаками глазного гистоплазмоза имеют отрицательную серологию
или кожный тест на гистоплазмоз.

Симптомы

Пациенты обычно жалуются на затуманивание зрения, плавающие помутнения, фотопсии, центральные и/или
периферические скотомы и метаморфопсии. Исследования показали, что наиболее распространенными
первичными симптомами являются односторонняя скотома и затуманивание зрения [9].

Осмотр

Двусторонние бело-желтые хориоретинальные поражения диаметром 100-200 мкм развиваются на уровне


хороидеи и пигментного эпителия сетчатки (РПЭ), которые иногда распространяются на среднюю периферию и
никогда не связаны с витритом. Они двусторонние в 80% случаев, но обычно асимметричны. Они образуют
атрофические рубцы, оставляя ореол депигментации и углубления. Субретинальные неоваскулярные мембраны
при этом состоянии встречаются в 40-75% случаев[6].

Недавнее патологическое исследование хороидальных неоваскулярных мембран (ХНВМ) в результате ТВХ


показало некоторые интригующие результаты [7]. Световая и электронная микроскопия ХНВМ показала наличие
лимфоцитов на уровне внутренней сосудистой оболочки с сохранением хориокапилляров. Это исследование
обеспечило поддержку гипотезы о том, что ТВХ является воспалительным заболеванием, возникающим в
сосудистой оболочке. Было показано, что неоваскулярные единицы с низким содержанием перицитов более
восприимчивы к одному из видов лечения (анти- VEGF), чем богатые перицитами. Это первое патологическое
исследование с использованием тканей человека, которое указывает на перициты в качестве потенциальной
терапевтической мишени с усугубляющим влиянием хронического воспаления хороидеи при ТВХ [7].

Фотография демонстрирует
множественные мелкие желтовато-
точечные очаги на уровне сосудистой
оболочки. Видна субфовеальная
неоваскулярная мембрана с
гиперпигментированными границами.
Флюоресцентная ангиография

Флюоресцентная ангиография (ФАГ) отражает раннюю гиперфлуоресценцию, позднюю утечку/окрашивание


острых повреждений, утечку при кистозном макулярном отеке (КМО) и хороидальной неоваскулярной мембране
(ХНВМ). Повреждения ТВХ гиперфлуоресцентны в ранней артериальной фазе, с окрашиванием, наблюдаемым в
артериовенозной фазе. В некоторых случаях поражения блокировали флуоресценцию в ранней артериальной
фазе и затем окрашивали. На ФАГ выявлено больше очагов, чем при клиническом обследовании. По мере
прогрессирования заболевания происходит повреждение РПЭ, видимые на ФАГ как окончатые дефекты. Утечка
флуоресцеина в субретинальное пространство наблюдалась у пациентов с серозной отслойкой нейроэпителия
[1]. Также были описаны особенности ХНВМ при ТВХ. Olsen и др. описали характеристики ФАГ в 6 глазах. ХНВМ
при ТВХ появились в качестве очаговых областей с нерегулярной, кружевной сетью неоваскуляризации, с
гиперфлуоресценцией в ранней фазе и утечкой в поздней фазе. Со временем новые сосуды соединились,
образуя более крупный неоваскулярный комплекс с множественными мелкими сосудами, происходящими из
отдельных неоваскулярных пучков. Последующий фиброзный ответ приводит к субретинальному фиброзу [10].

Ранняя фаза флуоресцентной ангиограммы показывает


раннюю гиперфлуоресценцию при ХНВ.

Ранняя фаза флуоресцентной ангиограммы выявляет


гиперфлуоресценцию, соответствующую ХНВ, с
гипофлуоресцентными границами, соответствующими
пигментированным границам поражения.
Поздняя фаза ангиограммы с утечкой из ХНВ.

Ангиография с индоцианином зеленым (ICG)

Индоцианин зеленый (ИЦЗ) демонстрирует множественные перипапиллярные гипофлуоресцентные очаги в


среднюю фазу, соответствующие тем, которые наблюдались при осмотре. ИЦЗ является полезным инструментом
в диагностике ТВХ. Сообщается, что в 32% пораженных глаз обнаружены субклинические гипофлуоресцентные
пятна, что повышает диагностический потенциал у пациентов, которым диагноз не поставлен клинически [11].
Tiffin и др. описали необычные аномалии сосудистой сети хориоидеи при ТВХ [12]. Несколько областей явной
гипофлуоресценции соответствовали участку видимых субретинальных поражений; было замечено, что более
крупные хороидальные сосуды пересекают эти области. Кроме того, несколько сосудов хороидеи имели
локализованные точки гиперфлуоресценции, расположенные близко к стенке сосуда. Авторы предположили, что
гипофлуоресцентные области соответствуют локализованной хороидальной гипоперфузии, тогда как
локализованные точки гиперфлуоресценции на стенках сосудов могут указывать на связанный васкулит. Наличие
более крупных хороидальных сосудов, проходящих через гипофлуоресцентные области, может
свидетельствовать о том, что васкулит ограничен более мелкими сосудистыми сосудами и хориокапиллярами
[12].

Электрофизиологические методы

Электроретинограмма (ЭРГ) обычно нормальная. В одном исследовании 7 из 16 пациентов с ТВХ


продемонстрировали нормальную ганцфельд электроретинограмму. Трое из семи пациентов (42,8%) имели
умеренную асимметрию в амплитудах b-волны между двумя вовлеченными глазами, что коррелировало с
различиями в количестве хориоретинальных поражений, присутствующих в каждом глазу [13].
Электроокулограмма (ЭОГ) может продемонстрировать очень легкие отклонения коэффициента Ардена из-за
вовлечения пигментного эпителия сетчатки.

Периметрия

Характерно увеличение слепого пятна примерно в 41% случаев, центральная и парацентральная скотомы. Watzke
отметил возникновение относительных скотом в начале заболевания, хотя не было дано никаких подробностей
относительно типа дефекта поля зрения или их изменений во времени [1]. В отчете о 25 пациентах с
увеличенным слепым пятном у 17 (68%) были клинические данные, совместимые с сопутствующим
хориоретинальным расстройством, включая СМБТ, ТВХ, МФХ и острую макулярную нейроретинопатией [14].
Другие исследования показали, что у 45% пациентов были нормальные поля зрения [15]. Это исследование
показало, что наиболее частым обнаруженным дефектом поля зрения было увеличение слепого пятна у 41% глаз
(девять глаз). Центральные/парацентральные скотомы были обнаружены у 14% (три глаза). Центроцекальные
или периферические скотомы не наблюдались. У многих пациентов слепое пятно простиралось в сторону
макулы, и авторы предположили, что это могло быть связано с перипапиллярными воспалительными
поражениями[13]. Наблюдение за этой же группой пациентов показало улучшение у большинства в поле зрения
без лечения, что было отличием от пациентов с синдромом острого идиопатического расширения слепого пятна.

ОКТ
SD-OCT является полезным инструментом в диагностике, как и при прочих состояниях влияющих на наружные
структуры сетчатки. В одном из недавних исследований ТВХ, SD-OCT показал гомогенное утолщение вдоль
хориоретинальных поражений с повторяющейся воспалительной активностью, которая исчезла, когда состояние
стало неактивным [15]. Хотя этот метод ни в коем случае не является диагностическим, он может помочь в
отслеживании определенных аспектов развития болезни с течением времени.

OCTA имеет несколько особенностей поражений PIC: отчетливо видимы ХНВМ, а также гипоперфузия в
хориоидее и хориокапиллярах, которая соответствует гипофлюоресцентным поражениям на ангиографии с
индоцианином зеленым. [51].

ОКТ ангиография на уровне элевации пигментного эпителия сетчатки в правом (а) и левом (b) глазах демонстрирует
аномальный кровоток, соответствующий хороидальной неоваскуляризации. [52]

Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз включает острую заднюю мультфокальную плакоидную пигментную
эпителиопатию, болезнь Бехчета, болезнь Харада, лейкоз, миопическую макулопатию, синдром множественных
белых точек, парспланит, предполагаемый глазной гистоплазмоз, саркоидоз, симпатическую офтальмию,
серпигинозный хориоидит, болезнь Фогта-Коянаги-Харада или болезнь Уиппла.

Ведение
Общее лечение

Пациентам с ТВХ без ХНВ лечения не требуется, так как зрительный прогноз благоприятный. Единственным
исключением из этого являются пациенты с воспалительными поражениями и пациенты, у которых развилась
ХНВМ.

Системные кортикостероиды

Системные кортикостероиды были использованы в качестве монотерапии или в комбинации с другими


методами. Обычная начальная доза составляет 1 мг/кг (60-80 мг перорально в день) в течение 3-5 дней и затем
сокращается [16]. Поражения могут демонстрировать заметное улучшение, однако это может происходить без
улучшения остроты зрения из-за образования ХНВМ и последующего фиброза [17]. В одном случае была
продемонстрирована польза пероральных стероидов у 28-летней беременной женщины с ТВХ после
интравитреального введения Луцентиса и ФДТ, которые не смогли остановить прогрессирование заболевания
[18]. Интересно, что воспалительная активность ТВХ или других аутоиммунных воспалительных заболеваний
подавляется во время беременности и усугубляться в послеродовом периоде [19] [20]. В отчете Rао с соавторами
была выявлена вспышка хориоидита в первом триместре [18].

Мультимодальный подход к лечению также использовался при ведении ТВХ. В одном из исследований в течение
12-месячного периода наблюдения было обследовано 5 пациентов, получавших ФДТ в сочетании с пероральным
преднизолоном (1 мг/кг массы тела/день), начатым за 5 дней до ФДТ. Было установлено среднее улучшение
зрения на 15 букв после 2 курсов ФДТ [21].

Интравитреальные импланты и инъекции кортикостероидов

Триамцинолон

Одним из наиболее часто используемых методов является интравитреальная инъекция 4 мг триамцинолона. В


одном недавнем ретроспективном исследовании изучалось 14 пациентов с ТВХ и идиопатической ХНВМ (14 глаз)
в течение 12 месяце. Пациентов лечили комбинацией интравитреального триамцинолона (4 мг) и ФДТ. Среднее
значение МКОЗ по logМAR значительно улучшилось с 0,52 до 0,20 в течение 1 года (критерий Уилкоксона, P =
0,003) [22].

Интравитреальный имплант дексаметазона

В последнее время для лечения заднего увеита используются интравитреальные имплантаты, содержащие 0,7 мг
или 0,35 мг дексаметазона, высвобождающие препарат в течение 6 месяцев. Имплантат является
биоразлагаемым (содержит матрицу поли-d,l-лактид-ко-гликолид (PLGA)) и вводится через аппликатор 22-го
калибра. В недавнем многоцентровом исследовании изучалось использование имплантата дексаметазона(0,35,
и 0,70 мг) при заднем и промежуточном увеите. Было обнаружено значительное уменьшение воспаления и
улучшение остроты зрения в течение 6 месяцев наблюдения по сравнению с плацебо с несколько более высокой
частотой повышения ВГД при применении импланта [23].

Имплантат флуоцинолон ацетонида

Не биоразлагаемые, интравитреальные имплантаты, содержащие 0,59 мг флуоцинолона ацетонида,


высвобождают свое содержимое в течение 36 месяцев. Препарат высвобождается с номинальной начальной
скоростью 0,6 мкг/день, снижаясь в течение первого месяца до устойчивого состояния между 0,3-0,4 мкг/день в
течение примерно 30 месяцев. Цилиндрическое устройство имеет длину 3,5 мм и диаметр 0,37 мм и вводится в
полость стекловидного тела с помощью иглы 25-го калибра. Недавно были опубликованы результаты
исследования MUST (многоцентровое лечение увеита стероидами). Это многоцентровое исследование в
Соединенных Штатах, в котором изучалась эффективность стандартизированной системной терапии по
сравнению с имплантацией флуоцинолона ацетонида для лечения тяжелого неинфекционного промежуточного,
заднего увеита или панувеита. Хотя теоретически случаи ТВХ относятся к данным состояниям, конкретные
результаты не обсуждались. В нем не выявлено преимуществ определенного вида лечения в отношении остроты
зрения, качества жизни или степени воспаления [24]. В другом исследовании в Европе была изучена
эффективность имплантации флуоцинолона ацетонида по сравнению со стандартной системной терапией при
неинфекционном увеите, и было обнаружено, что интравитреальные инъекции были лучше по сравнению со
стандартным лечением, без побочных эффектов, связанных с лечением [25].

Микофенолата мофетил

Микофенолата мофетил подавляет иммунную систему, избирательно ингибируя фермент биосинтеза пурина
инозинмонофосфатдегидрогеназу (IMPDH), что приводит к истощению нуклеотидов гуанозина, которые
необходимы для синтеза пурина, используемого в пролиферации В и Т лимфоцитов [26]. Было показано, что
микофенолата мофетил снижает частоту приступов рецидивирующей ТВХ. Он использовался под контролем
аутофлуоресценции глазного дна для мониторинга и прогнозирования ответа на лечение [27]. Другие
многоцентровые исследования изучали его роль при увеите и обнаружили, что он эффективен примерно у 50%
пациентов, у которых он использовался [28]. Это исследование специально не делило его участников на
диагностические категории и включало пациентов с передним увеитом (20,3%), промежуточным увеитом (11,9%)
и задним увеитом или панувеитом (39,8%).

Талидомид

Талидомид играет незначительную роль в лечении ХНВМ в результате ТВХ, хотя одно из сообщений Ip и др.
показало, что ему не удалось предотвратить рецидив хороидальной неоваскулярной мембраны у 38-летнего
пациента с двусторонней ХНВМ, вторичной по отношению к ТВХ [29].

Сиролимус (рапамицин)

Сиролимус является макролидным антибиотиком и сильнодействующим иммунодепрессантом и был впервые


обнаружен в качестве продукта бактерии Streptomyces hygroscopicus в образце почвы с острова Пасхи - острова,
также известного как Рапа-Нуи. Его способ действия включает ингибирование связывания цитозольного белка FK-
связывающего белка 12 (FKBP12) и, тем самым, ингибировать секрецию IL-2. Сообщалось, что он успешно
применяется у пациентов с ХНВМ, ассоциированной с юкстафовеальной ТВХ [30].

Интерферон В-1А

В одном исследований сообщалось о разрешении заболевания после лечения рецидивирующей ТВХ


интерфероном B-1A [31]. В литературе мало сообщений о данной специфической терапии.
Интравитреальный бевацизумаб и ранибизумаб

В нескольких сериях случаев сообщалось об успешном лечении ХНВМ с помощью анти-VEGF препаратов[32] [33].
Хотя анти-VEGF-агенты не были исследованы у беременных пациентов с ТВХ, они были успешно использованы
для лечения ХНВМ[34]. Rouvas и др. наблюдали за когортой из 16 пациентов, включая 5 с ТВХ в течение 70
недель после интравитреального введения ранибизумаба [35]. Они обнаружили улучшение средней толщины
фовеа и остроты зрения, а также значительную регрессию ХНВМ в течение исследования [35]. Еще неизвестно,
является ли появление VEGF-TRAP ключом к расширению спектра анти-VEGF для синдрома белых точек, включая
ТВХ. Без лечения ХНВ неизбежно прогрессирует [36] [37].

Фотодинамическая терапия

Несколько сообщений подтвердили, что ФДТ является эффективным вариантом лечения при экстрафовеальной
или юкстафовеальной ХНВ вследствие ТВХ. ФДТ рекомендуется в качестве варианта, если исход без лечения,
вероятно, будет плохим, и сообщается о предварительном успехе применения при синдроме глазного
гистоплазмоза, ангиоидных полосах, идиопатических и других состояниях [38] [39] [40] [41] [42] [43] [44] [45]. При
широком использовании анти-VEGF-терапии, роль ФДТ продолжает снижаться. Исследования субфовеальных
ХНВ не показали улучшения при однократном приеме иммуносупрессивной терапии, но показали улучшение
остроты зрения после применения ФДТ [46]. Мультимодальный подход с использованием комбинации ФДТ и
интравитреального триамцинолона также использовался для лечения ХНВ [47]. Данная комбинация описана в
выборке из 15 пациентов, которые показали значительное улучшение остроты зрения через 3 и 6 месяцев, но
последующее ухудшение через 12 месяцев [47]. Хотя ФДТ может быть полезна в определенных обстоятельствах,
её роль остается ограниченной при вторичной ХНВ при ТВХ.

Хирургия

Несмотря на то, что в настоящее время операция транслокации макулярной зоны больше не рекомендуется для
лечения СРНВМ при ВМД, в недавних исследованиях было изучено её применение в группе пациентов с
прогрессирующими субмакулярными изменениями без ВМД, включая ТВХ. В первую очередь исследовали
итоговую остроту зрения и обнаружили, что большой процент субъектов прочитал> 3 строчек (38%) и достиг
конечной остроты зрения ≥ 20/50 (31%) в течение периода наблюдения в 28 месяцев [48]. В исследовании по
субмакулярной хирургии обследована выборка пациентов после данного вмешательства. Рецидив ХНВ возник у
58% пациентов. В одной из недавних публикаций были рассмотрены ультраструктурные и патологические
особенности ХНВМ при ТВХ, у пациента с интравитреальным введением бевацизумаба с последующей
субмакулярной хирургией[49]. В этом исследовании отмечается рецидив у пациента с ТВХ с двусторонними
ХНВМ, у которых была проведена субмакулярная операция на обоих глазах. Это согласуется с исследованием
Olsen и др., в котором у четырех из шести глаз развился рецидив ХНВ после хирургического лечения [10].

Прогноз
Прогноз по зрению хороший при отсутствии ХНВМ: острота зрения у 50-75% глаз лучше, чем 20/25. Обычно
процесс самоограничен с частыми рецидивами, обычно в первые 3 месяца. [50] Двумя основными причинами
потери зрения являются ХНВМ и субретинальный фиброз. В одном исследовании 136 пациентов отмечалось, что
ХНВМ обнаружена в 74 (66%) случаях. В глазах с хориоидальной неоваскуляризацией средняя острота зрения по
logMAR составила 0,63 на момент начала исследования, 0,63 через 12 месяцев, 0,61 на 2 года и 0,71 на
финальном осмотре (в среднем 6,1 года). Brown и др. сообщили о выборке со средней продолжительностью
наблюдения 51 месяц. Окончательное среднее значение остроты зрения составляло 20/40 или лучше в 77% глаз
(23 глаза) и 20/50 или хуже в 23% (7 глаз). В 20% глаз (6 глаз) острота зрения 20/200 или хуже [8].

Дополнительные ресурсы
American Academy of Ophthalmology. Uveitis: Punctate inner choroidopathy Practicing Ophthalmologists Learning
System, 2017 - 2019 San Francisco: American Academy of Ophthalmology, 2017.

Ссылки

1. Watzke RC, Packer AJ, Folk JC, Benson WE, Burgess D, Ober RR. Punctate inner choroidopathy. Am J Ophthalmol. 1984 Nov;98(5):572-84.
2. Tiedman JS. Epstein-Barr viral antibodies in multifocal choroiditis and panuveitis. Am J Ophthalmol 1987;103:659–663.
3. Atan D, Fraser-Bell S, Plskova J, Kuffová L, Hogan A, Tufail A, Kilmartin DJ, Forrester JV, Bidwell JL, Dick AD, Churchill AJ. Punctate inner choroidopathy and
multifocal choroiditis with panuveitis share haplotypic associations with IL10 and TNF loci. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011 Jun 1;52(6):3573-81.
4. Spaide RF, Skerry JE, Yannuzzi LA, DeRosa JT. Lack of the HLA-DR2 specificity in multifocal choroiditis and panuveitis. Br J Ophthalmol 1990;74:536–537.
5. Sugawara E, Machida S, Fujiwara T, Kurosaka D, Hayakawa M. Punctate inner choroidopathy in mother and daughter. Jpn J Ophthalmol. 2010 Sep;54(5):505-7.
6. Patel KH, Birnbaum AD, Tessler HH, Goldstein DA. Presentation and outcome of patients with punctate inner choroidopathy at a tertiary referral center. Retina.
2011 Jul-Aug;31(7):1387-91.
7. Pachydaki SI, Jakobiec FA, Bhat P, Sobrin L, Michaud NA, Seshan SV, D'Amico DJ. Surgical management and ultrastructural study of choroidal neovascularization
in punctate inner choroidopathy after bevacizumab. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2011 Nov 27.
8. Brown J Jr, Folk JC, Reddy CV, et al. Visual prognosis of multifocal choroiditis, punctate inner choroidopathy, and the diffuse subretinal fibrosis syndrome.
Ophthalmology. 1996;103:1100--5
9. Gerstenblith AT, Thorne JE, Sobrin L, Do DV, Shah SM, Foster CS, Jabs DA, Nguyen QD. Punctate inner choroidopathy: a survey analysis of 77 persons.
Ophthalmology. 2007 Jun;114(6):1201-4.
10. Olsen TW, Capone A, Sternberg P, et al. Subfovealchoroidal neovascularization in punctate inner choroidopathy. Surgical management and pathologic findings.
Ophthalmology. 1996;103:2061--9
11. Zhang X, Wen F, Zuo C, Li M, Chen H, Huang S, Luo G. Clinical features of punctate inner choroidopathy in Chinese patients. Retina. 2011 Sep;31(8):1680-91.
12. Tiffin PA, Maini R, Roxburgh ST, et al. Indocyanine green angiography in a case of punctate inner choroidopathy. Br J Ophthalmol. 2002;80:90--1
13. Reddy CV, Brown J, Folk JC, et al. Enlarged blind spots in chorioretinal inflammatory disorders. Ophthalmology. 1996;103:606--17
14. Watzke RC, Shults WT. Clinical features and natural history of the acute idiopathic enlarged blind spot syndrome. Ophthalmology. 2002;109:1326--35
15. Stepien KE, Carroll J. Using spectral-domain optical coherence tomography to follow outer retinal structure changes in a patient with recurrent punctate inner
choroidopathy. J Ophthalmol. 2011;2011:753741.
16. Levy J, Shneck M, Klemperer I, Lifshitz T. Punctate inner choroidopathy: resolution after oral steroid treatment and review of the literature. Can J Ophthalmol.
Oct 2005;40(5):605-8.
17. Brueggeman RM, Noffke AS, Jampol LM. Resolution of punctate inner choroidopathy lesions with oral prednisone therapy. Arch Ophthalmol. 2002
Jul;120(7):996.
18. Rao VG, Rao GS, Narkhede NS Flare up of choroiditis and choroidal neovasculazation associated with punctate inner choroidopathy during early pregnancy.
Indian J Ophthalmol. 2011 Mar-Apr;59(2):145-8.
19. Schultz KL, Birnbaum AD, Goldstein DA. Ocular disease in pregnancy. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16:308–14
20. Kump LI, Androudi SN, Foster CS. Ocular toxoplasmosis in pregnancy. Clin Experiment Ophthalmol. 2005 Oct;33(5):455-60.
21. Fong et al 2008 Fong KC, Thomas D, Amin K, Inzerillo D, Horgan SE. Photodynamic therapy combined with systemic corticosteroids for choroidal
neovascularisation secondary to punctate inner choroidopathy. Eye (Lond). 2008 Apr;22(4):528-33.
22. Chan WM, Lai TY, Lau TT, Lee VY, Liu DT, Lam DS. Combined photodynamic therapy and intravitreal triamcinolone for choroidal neovascularization secondary to
punctate inner choroidopathy or of idiopathic origin: one-year results of a prospective series. Retina. 2008 Jan;28(1):71-80.
23. Lowder C, Belfort R Jr, Lightman S, Foster CS, Robinson MR, Schiffman RM, Li XY, Cui H, Whitcup SM; Ozurdex HURON Study Group. Dexamethasone intravitreal
implant for noninfectious intermediate or posterior uveitis. Arch Ophthalmol. 2011 May;129(5):545-53.
24. Kempen JH, Altaweel MM, Holbrook JT, Jabs DA, Louis TA, Sugar EA, Thorne JE. Randomized comparison of systemic anti-inflammatory therapy versus
fluocinolone acetonide implant for intermediate, posterior, and panuveitis: the multicenter uveitis steroid treatment trial. Multicenter Uveitis Steroid
Treatment (MUST) Trial Research Group. Ophthalmology. 2011 Oct;118(10):1916-26.
25. Pavesio C, Zierhut M, Bairi K, Comstock TL, Usner DW; Fluocinolone Acetonide Study Group. Evaluation of an intravitreal fluocinolone acetonide implant versus
standard systemic therapy in noninfectious posterior uveitis. Ophthalmology. 2010 Mar;117(3):567-75, 575
26. Allison, AC. Mechanisms of action of mycophenolate mofetil. Lupus, 14 (2005), pp. S2 S8.
27. Turkcuoglu P, Chang PY, Rentiya ZS, Channa R, Ibrahim M, Hatef E, Sophie R, Sadaka A, Wang J, Sepah YJ, Do DV, Foster CS, Nguyen QD. Mycophenolate mofetil
and fundus autofluorescence in the management of recurrent punctate inner choroidopathy. Ocul Immunol Inflamm. 2011 Aug;19(4):286-92.
28. Daniel E, Thorne JE, Newcomb CW, Pujari SS, Kaçmaz RO, Levy-Clarke GA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, Suhler EB, Foster CS, Jabs DA, Kempen JH.
Mycophenolate mofetil for ocular inflammation. Am J Ophthalmol. 2010 Mar;149(3):423-32
29. Ip M, Gorin MB. Recurrence of a choroidal neovascular membrane in a patient with punctate inner choroidopathy treated with daily doses of thalidomide. Am J
Ophthalmol. 1996 Oct;122(4):594-5.
30. Nussenblatt RB, Coleman H, Jirawuthiworavong G, et al. The treatment of multifocal choroiditis associated choroidal neovascularization with sirolimus
(rapamycin). Acta Ophthalmol Scand. 2007;85:230-1
31. Cirino AC, Mathura JR Jr, Jampol LM. Resolution of activity (choroiditis and choroidal neovascularization) of chronic recurrent punctate inner choroidopathy
after treatment with interferon B-1A. Retina. 2006 Nov-Dec;26(9):1091-2.
32. Mangat SS, Ramasamy B, Prasad S, Walters G, Mohammed M, Mckibbin M. Resolution of choroidal neovascularization secondary to punctate inner
choroidopathy (PIC) with intravitreal anti-VEGF agents: a case series. Semin Ophthalmol. 2011 Jan;26(1):1-3.
33. Vossmerbaeumer U, Spandau UH, V Baltz S, Wickenhaeuser A, Jonas JB. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularisation secondary to punctate inner
choroidopathy. Clin Experiment Ophthalmol. 2008 Apr;36(3):292-4.
34. Tarantola RM, Folk JC, Boldt HC, Mahajan VB.Intravitreal bevacizumab during pregnancy. Retina. 2010 Oct;30(9):1405-11.
35. Rouvas A, Petrou P, Douvali M, Ntouraki A, Vergados I, Georgalas I, Markomichelakis N. Intravitreal ranibizumab for the treatment of inflammatory choroidal
neovascularization. Retina. 2011 May;31(5):871-9.
36. Goff MJ, Johnson RN, McDonald HR, Ai E, Jumper JM, Fu A. Intravitreal bevacizumab for previously treated choroidal neovascularization from age-related
macular degeneration. Retina. 2007 Apr-May;27(4):432-8.
37. Brouzas D, Charakidas A, Rotsos T, Moschos MM, Loukianou H, Koutsandrea C, Ladas I, Baltatzis S. Choroidal neovascularization due to punctate inner
choroidopathy: long-term follow-up and review of literature. Clin Ophthalmol. 2010 Aug 9;4:871-6.
38. Rogers A, Duker J, Nichols N, Baker B. Photodynamic therapy of idiopathic and inflammatory choroidal neovascularization in young adults. Ophthalmology.
2003;110:1315–1320.
39. Sickenberg M, Schmidt-Erfuth U, Miller JW, et al. A preliminary study of photodynamic therapy using verteporfin for choroidal neovascularization in pathologic
myopia, ocular histoplasmosis syndrome, angioid streaks, and idiopathic causes. Arch Ophthalmol. 2000;117:327–336.
40. Dimitrios Brouzas, Antonios Charakidas, Tryfon Rotsos, Marilita M Moschos, Helen Loukianou, Chryssanthy Koutsandrea, Ioannis Ladas, and Stefanos Baltatzis.
Choroidal neovascularization due to punctate inner choroidopathy: long-term follow-up and review of literature. Clin Ophthalmol. 2010; 4: 871–876.
41. Wachtlin J, Heimann H, Behme T, Foerster MH. Long-term results after photodynamic therapy with verteporfin for choroidal neovascularizations secondary to
inflammatory chorioretinal diseases. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2003;241:899–906.
42. Chatterjee S, Gibson JM. Photodynamic therapy: a treatment option in choroidal neovascularization secondary to punctate inner choroidopathy. Br J
Ophthalmol. 2003;87:917–927.
43. Postelmans L, Pasteels B, Coquelet P, et al. Photodynamic therapy for subfoveal classic choroidal neovascularization related to punctate inner choroidopathy
(PIC) or presumed ocular histoplasmosis-like syndrome (POHS-like) Ocul Immunol Inflamm. 2005;13:361–366.
44. Lim J, Flaxel C, LaBree L. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization secondary to inflammatory chorioretinal disease. Ann Acad Med Singapore.
2006;35:198–202.
45. Coco RM, de Souza CF, Sanabria MR. Photodynamic therapy for subfoveal and juxtafoveal choroidal neovascularization associated with punctate inner
choroidopathy. Ocul Immunol Inflamm. 2007;15:27–29.
46. Leslie T, Lois N, Christopoulou D, Olson JA, Forrester JV. Photodynamic therapy for inflammatory choroidal neovascularisation unresponsive to
immunosuppression. Br J Ophthalmol. 2005 Feb;89(2):147-50
47. Spaide RF, Sorenson J, Maranan L. Combined photodynamic therapy and intravitreal triamcinolone for nonsubfoveal choroidal neovascularization. Retina. 2005
Sep;25(6):685-90.
48. Ehlers JP, Maldonado R, Sarin N, Toth CA. Treatment of non-age-related macular degeneration submacular diseases with macular translocation surgery. Retina.
2011 Jul-Aug;31(7):1337-46.
49. Pachydaki SI, Jakobiec FA, Bhat P, Sobrin L, Michaud NA, Seshan SV, D'Amico DJ. Surgical management and ultrastructural study of choroidal neovascularization
in punctate inner choroidopathy after bevacizumab. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2012 Mar;2(1):29-37. doi: 10.1007/s12348-011-0050-x. Epub 2011 Nov 27.
PubMed PMID: 22120962; PubMed Central PMCID: PMC3302998.
50. Morgan CM, Schatz H. Recurrent multifocal choroiditis. Ophthalmology. Sep 1986;93(9):1138-47.
51. Kim EL, Thanos A, Yonekawa Y, Todorich B, Wolfe J, Randhawa S, Faia LJ.Optical Coherence Tomography Angiography Findings in Punctate Inner Choroidopathy.
52. Blake M. Hampton, Christopher M. Aderman, Harry W. Flynn, Jr., and Jayanth Sridharcorresponding author. Optical Coherence Tomography Angiography of
Punctate Inner Choroidopathy

Мультифокальный хориоидит и панувеит

Оригинал статьи: https://emedicine.medscape.com/article/1190935-overview#a2

Со времени первоначального описания болезни, проведенного Nozik и Dorsch в 1973 году, в литературе
сообщалось о сотнях пациентов с мультифокальным хориоидитом и панувеитом (МХП). [1] Многие
исследователи в последнее время подозревают, что MХП схож с другими расстройствами, представляющими
различные стадии одного и того же основного клинического проявления (то есть ОЗОНР).

Заболевание поражает здоровых молодых пациентов на третьем десятилетии (средний возраст 34 года;
диапазон 6-74 года) с частотой двустороннего поражения 80%. [2] Существует расовая и гендерная
предрасположенность: примерно 66% пациентов - белые, а 80% - женщины. [2] Кроме того, миопия присутствует
у более чем 85% пациентов.

Этиология
Этиология МХП остается неизвестной. Обширные системные медицинские наблюдения еще не определили ни
одной определенной причины. В отличие от синдрома глазного гистоплазмоза, где у 90% пациентов
наблюдаются положительные реакции на кожный тест на гистоплазмин, только у 25% пациентов с МХП
наблюдаются положительные реакции на этот тест. [3] Положительный анализ на трепонемы проявляется у 27%
пациентов с МХП, однако до настоящего времени не было достигнуто улучшения при лечении пенициллином.

Рентгенологическое исследование пациентов с МХП показало, что у небольшого меньшинства пациентов


(приблизительно 4%) наряду с кальцификацией легких (приблизительно 10%) выявлена внутригрудная
аденопатия. В связи с этим примерно 20% пациентов с МХП имеют положительный тест Манту. У половины из
этих пациентов при лечении противотуберкулезными препаратами наблюдается положительная динамика.
Саркоидоз также был диагностирован более чем у трети пациентов с МХП.

Другие инфекции, связанные с MХП, включают простой герпес, опоясывающий герпес, вирус Эпштейн-Барр,
болезнь Лайма, Токсокароз и вирус Западного Нила. [4, 5, 6, 7, 8] Несмотря на это, многие исследователи по-
прежнему считают, что МХП является результатом аутоиммунного механизма, который может быть вызван
инфекционным агентом. Гистопатологические исследования глаз пациентов с МХП выявили преобладание
инфильтратов хориоидеи и хориокапилляров из В-лимфоцитов и плазматических клеток. [9] Кроме того, было
отмечено отложение комплемента и иммуноглобулинов на уровне мембраны Бруха или выше. Происходит
пролиферация пигментного эпителия с гиперпластическими изменениями и миграцией в нейросенсорную
сетчатку. [9]

Диагностика
Симптомы

Основными симптомами являются затуманивание зрения с фотофобией или без нее. Может возникнуть легкая
глазная боль, сопровождающаяся жалобами на метаморфопсии, плавающие помутнения, скотомы и фотопсии.

Признаки

Острая зрения может варьироваться от 20/20 до световосприятия, в среднем 20/100. Клиническое обследование
выявляет легкую или умеренную клеточную реакцию и флёр передней камеры примерно у 50-60% пациентов.
Могут присутствовать небольшие и средние преципитаты, а также задние синехии и атрофия радужки с
образованием узелков. Витреит присутствует более чем у 90% пациентов.

При осмотре глазного дна выявляются многочисленные маленькие желтые/серо-белые пятна, которые обычно
имеют круглую форму или могут быть полиформны. Очаги имеют диаметр около 200 мкм, но могут различаться
по размеру (50-1000 мкм). Поражения имеют тенденцию рассеиваться преимущественно на периферии, а не в
макуле, и расположены на уровне РПЭ и хориокапилляров. Множественные активные очаги могут возникать
одновременно.

Мультифокальный хориоидит и панувеит.


Множественные, очаги, появляющиеся на
ранней стадии заболевания

На поздней стадии заболевания, пятна могут атрофироваться с образованием ободка гиперпигментации. Они
могут иметь классический вид с полосами субретинального фиброза по краям.

Мультифокальный хориоидит и панувеит.


Поздняя стадия заболевания, проявляющаяся
атрофическими поражениями.

Во время острой фазы может возникать отек диска зрительного нерва, который впоследствии перерастает в
перипапиллярное рубцевание с характерным субретинальным фиброзом по типу «кольцо салфетки». [10]
Перифлебит часто присутствует с последующим сужением сосудистой сети сетчатки. [11] Кистозный макулярный
отек развивается примерно у 10-20% пациентов, а частота образования хориоидальной неоваскулярной
мембраны варьирует от 25-40%. [2, 12]

Флюоресцентная ангиография
На ранней стадии активные очаги проявляются в виде блокады ранней флуоресценции с последующим поздним
окрашиванием. Вокруг поражений может присутствовать ободок гиперфлуоресценции. На поздней стадии
заболевания наиболее преобладающим признаком является наличие окончатых дефектов РПЭ, соответствующих
участкам поражения.

Флюоресцентная ангиограмма,
демонстрирующая точечную
гиперфлуоресценцию из-за окрашивания
очагов поражения

Флюоресцентная ангиограмма,
демонстрирующая гиперфлуоресценцию в
поздней фазе

Ангиография с индоцианином зеленым

Подобно данным флюоресцентной ангиографии, ранние поражения гипофлуоресцентны на ангиографии с


индоцианиновым зеленым (ICG). Напротив, ранние поражения при синдроме глазного гистоплазмоза имеют
тенденцию быть гиперфлуоресцентными. [13, 14, 15]

Электрофизиологические исследования

Электроретинограмма (ЭРГ) в норме примерно у 50% пациентов с МХП. Тем не менее, отчет Jacobson и его
коллег, изучающих ЭРГ у пациентов с ОЗОНР, в том числе пациентов с MХП, выявил межокулярную асимметрию у
всех пациентов на ЭРГ. [16] Кроме того, умеренные отклонения в a-волне предполагают наличие дисфункции на
уровне наружных сегментов фоторецепторов. Аналогичные результаты были отмечены при синдроме белых
точек и ОМН как в a-волне, так и ранних записей потенциала рецепторов. [17, 28] Мультифокальная ЭРГ выявляет
диффузную потерю функции, которая часто является постоянной. [29]

Электроокулографические (ЭОГ) результаты изменены примерно у 60% исследованных пациентов. Тестирование


поля зрения иногда демонстрирует увеличение размера слепого пятна. [20] Скотомы связаны с клиническими
поражениями сетчатки. Нарушения в поле зрения хорошо коррелируют с амплитудой a-волны на ЭРГ. [16] Кроме
того, были отмечены большие дефекты с височной стороны, которые не соответствовали клиническим
поражениям. [19]

Оптическая когерентная томография

Возможна визуализация помутнений в стекловидном теле над очагом поражения. Характерным является разрыв
эллипсоидной зоны фоторецепторов и пигментного эпителия с субретинальными гиперефлективными
отложениями в очагах. На OCT-А снимках характерно затенение на уровне хориокапилляров в области очага
поражения и возможное формирование ХНВ. [31] [33]

Область поражения до лечения. (A) Линейный


скан- субретинальное гетерогенное отложение,
разрыв РПЭ и наружной структуры сетчатки,
помутнения стекловидного тела в области
поражения. (B – E) Оптическая когерентная
томографическая ангиография (OCT-A) на разных
слоях, (B) поверхностное капиллярное сплетение,
(C) глубокое капиллярное сплетение, (D)
наружная сетчатка и (E) хориокапиллярный слой.
Желтые кружки обозначают очаги поражения с
наличием кровотока, обозначающие возможную
ХНВ.

Течение заболевания и прогноз


К сожалению, рецидивы МХП часты и зрительный прогноз остается плохим. [21, 22, 23] Перипапиллярная
атрофия с прогрессирующим субретинальным фиброзом приводит к увеличению слепого пятна примерно у 43%
пациентов [20, 24]. Основная причина потери центрального зрения обусловлена образованием субретинальной
неоваскулярной мембраны (приблизительно 45%) и не обусловлена кистозным макулярным отеком
(приблизительно 13%). [25] Редко, MХП может привести к серозной отслойке сетчатки. Приблизительно у одной
трети пациентов с МХП сохраняется начальная острота зрения, в то время как у другой трети в среднем теряется
не менее 2 или более строк по таблице Снеллена. [21]

Лечение
Лечение МХП остается проблематичным. В некоторых случаях в острой фазе ответ происходит на высокие дозы
системных кортикостероидов с последующим улучшением остроты зрения. Однако с каждым рецидивом
заболевания происходит постепенное снижение эффекта от лечения кортикостероидами.
Тот же пациент после перорального приема
преднизолона в дозе 30 мг в день и местного
применения преднизолона 1% каждые 2 часа с
постепенной отменой в течение 2-месячного
курса. Восстановление ранее нарушенной
структуры RPE и наружной сетчатки с
меньшим количеством субретинальных
гиперрефлективных отложений и почти
полным отсутствием клеток в стекловидном
теле. (B – E) Оптическая когерентная
томографическая ангиография (OCT-A) на
разных слоях, (B) поверхностное капиллярное
сплетение, (C) глубокое капиллярное сплетение,
(D) наружный слой сетчатки и (E)
хорикапиллярный слой. Желтые кружки
указывают на область поражения.

Иммуномодулирующая терапия с использованием азатиоприна, циклоспорина или метотрексата часто


приводила к хорошему контролю воспаления и последующему сохранению зрения. [26] В некоторых случаях при
кортикостероидной терапии отмечалось уменьшение субретинальной неоваскулярной мембраны. [23] Как
обычная лазерная терапия, так и фотодинамическая терапия (ФДТ), использовалась с умеренным успехом при
лечении субретинальных неоваскулярных мембран. [27, 28, 29] Также сообщалось о хирургическом лечении
субретинальных неоваскулярных мембран методом транслокации макулы. [30] Есть данные о положительных
результатах при использовании анти-VEGF терапии при ХНВМ возникшей в результате МХП[32]

Ccылки
1. Nozik RA, Dorsch W. A new chorioretinopathy associated with anterior uveitis. Am J Ophthalmol. 1973 Nov. 76(5):758-62.
2. Quillen DA, Davis JB, Gottlieb JL, et al. The white dot syndromes. Am J Ophthalmol. 2004 Mar. 137(3):538-50.
3. Dreyer RF, Gass DJ. Multifocal choroiditis and panuveitis. A syndrome that mimics ocular histoplasmosis. Arch Ophthalmol. 1984 Dec. 102(12):1776-84
4. Bloom SM, Snady-McCoy L. Multifocal choroiditis uveitis occurring after herpes zoster ophthalmicus. Am J Ophthalmol. 1989 Dec 15. 108(6):733-5.
5. Bodine SR, Marino J, Camisa TJ, Salvate AJ. Multifocal choroiditis with evidence of Lyme disease. Ann Ophthalmol. 1992 May. 24(5):169-73.
6. Frau E, Dussaix E, Offret H, Bloch-Michel E. The possible role of herpes viruses in multifocal choroiditis and panuveitis. Int Ophthalmol. 1990 Oct. 14(5-6):365-9.
7. Spaide RF, Sugin S, Yannuzzi LA, DeRosa JT. Epstein-Barr virus antibodies in multifocal choroiditis and panuveitis. Am J Ophthalmol. 1991 Oct 15. 112(4):410-3.
8. Tiedeman JS. Epstein-Barr viral antibodies in multifocal choroiditis and panuveitis. Am J Ophthalmol. 1987 May 15. 103(5):659-63.
9. Palestine AG, Nussenblatt RB, Chan CC, et al. Histopathology of the subretinal fibrosis and uveitis syndrome. Ophthalmology. 1985 Jun. 92(6):838-44.
10. Buerk BM, Rabb MF, Jampol LM. Peripapillary subretinal fibrosis: a characteristic finding of multifocal choroiditis and panuveitis.Retina.2005 Feb-Mar.25(2):228-9.
11. Schenck F, Boke W. Retinal vasculitis with multifocal retinochoroiditis. Int Ophthalmol. 1990 Oct. 14(5-6):401-4].
12. Krill AE, Archer D. Choroidal neovascularization in multifocal (presumed histoplasmin) choroiditis. Arch Ophthalmol. 1970 Nov. 84(5):595-604.
13. Cimino L, Auer C, Herbort CP. Sensitivity of indocyanine green angiography for the follow-up of active inflammatory choriocapillaropathies. Ocul Immunol
Inflamm. 2000 Dec. 8(4):275-83.
14. Parnell JR, Jampol LM, Yannuzzi LA, et al. Differentiation between presumed ocular histoplasmosis syndrome and multifocal choroiditis with panuveitis based on
morphology of photographed fundus lesions and fluorescein angiography. Arch Ophthalmol. 2001 Feb. 119(2):208-12.
15. Vadala M, Lodato G, Cillino S. Multifocal choroiditis: indocyanine green angiographic features. Ophthalmologica. 2001 Jan-Feb. 215(1):16-21.
16. Jacobson SG, Morales DS, Sun XK, et al. Pattern of retinal dysfunction in acute zonal occult outer retinopathy. Ophthalmology. 1995 Aug. 102(8):1187-98.
17. Sieving PA, Fishman GA, Jampol LM, Pugh D. Multiple evanescent white dot syndrome. II. Electrophysiology of the photoreceptors during retinal pigment
epithelial disease. Arch Ophthalmol. 1984 May. 102(5):675-9.
18. Sieving PA, Fishman GA, Salzano T, Rabb MF. Acute macular neuroretinopathy: early receptor potential change suggests photoreceptor pathology. Br J
Ophthalmol. 1984 Apr. 68(4):229-34.
19. Oh KT, Folk JC,Maturi RK, et al. Multifocal electroretinography in multifocal choroiditis and the multiple evanescent white dot syndrome.Retina. 2001.21(6):581-9.
20. Khorram KD, Jampol LM, Rosenberg MA. Blind spot enlargement as a manifestation of multifocal choroiditis. Arch Ophthalmol. 1991 Oct. 109(10):1403-7.
21. Vianna RN, Ozdal PC, Filho JP, et al. Longterm follow-up of patients with multifocal choroiditis and panuveitis. Acta Ophthalmol Scand. 2004 Dec. 82(6):748-53.
22. Joondeph BC, Tessler HH. Clinical course of multifocal choroiditis: photographic and angiographic evidence of disease recurrence. Ann Ophthalmol. 1991 Nov.
23(11):424-9.
23. Morgan CM, Schatz H. Recurrent multifocal choroiditis. Ophthalmology. 1986 Sep. 93(9):1138-47.
24. Reddy CV, Brown J, Folk JC, et al. Enlarged blind spots in chorioretinal inflammatory disorders. Ophthalmology. 1996 Apr. 103(4):606-17.
25. Watzke RC, Claussen RW. The long-term course of multifocal choroiditis (presumed ocular histoplasmosis). Am J Ophthalmol. 1981 Jun. 91(6):750-60.
26. Michel SS, Ekong A, Baltatzis S, Foster CS. Multifocal choroiditis and panuveitis: immunomodulatory therapy. Ophthalmology. 2002 Feb. 109(2):378-83.
27. Coquelet P, Postelmans L, Snyers B, Verougstraete C. Successful photodynamic therapy combined with laser photocoagulation in three eyes with classic subfoveal
choroidal neovascularisation affecting two patients with multifocal choroiditis: case reports. Bull Soc Belge Ophtalmol. 2002. 69-73.
28. Gebka A, Raczynska K, Ciechanowski C, Krajka-Lauer J. [Photodynamic therapy with verteporfin in treating the choroidal neovascularisation secondary to
multifocal choroiditis]. Klin Oczna. 2005. 107(1-3):118-20.
29. Gerth C, Spital G, Lommatzsch A, et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization in patients with multifocal choroiditis and panuveitis. Eur J
Ophthalmol. 2006 Jan-Feb. 16(1):111-8.
30. Fujii GY, Humayun MS, Pieramici DJ, et al. Initial experience of inferior limited macular translocation for subfoveal choroidal neovascularization resulting from
causes other than age-related macular degeneration. Am J Ophthalmol. 2001 Jan. 131(1):90-100.
31. Lung-Chi Lee, MD,a Ke-Hao Huang, MD,a,b Yi-Hao Chen, MD, PhD,a Hsin-Ting Lin, MD,a Chia-Chen Hsu, MD,a Ming-Cheng Tai, MD,a Chang-Min Liang, MD, PhD,a
Jiann-Torng Chen, MD, PhD,a and Ching-Long Chen, MD, PhDa. Optical coherence tomography angiography in unilateral multifocal choroiditis and panuveitis
32. Lei Feng, Jiang-hua Hu, Jie Chen, and Xin Xie. An efficacy analysis of anti-vascular endothelial growth factor therapy for choroidal neovascularization secondary to
multifocal choroiditis and comparison with wet age-related macular degeneration
33. Juanjuan Li, corresponding author Yunpeng Li, Hua Li, and Liwei Zhang. Imageology features of different types of multifocal choroiditis

AZOOR AMN (тип2) PAMM AIM PIC MFC


Эпидемио Женщины в Женщины в возрасте от Средний возраст 50- Молодые люди Женщины с миопией Молодые женщины с
логия возрасте от 30 лет 14 до 30 лет 60-лет от 18 до 40 лет миопией около 30 лет
Симптомы Скотомы, фотопсии Парацентральные Парацентральные Резкое снижение затуманивание затуманивание зрения с
скотомы скотомы зрения, зрения, плавающие фотофобией плавающие
метаморфопсии помутнения, помутнения, фотопсии
фотопсии, скотомы,
метаморфопсии
Сторона Сначала Чаще одностороннее Чаще Чаще одностороннее Чаще двустороннее Чаще двустороннее
поражения одностороннее с одностороннее
поздним
вовлечением
второго глаза
Передний Не изменен Не изменен Не изменен Не изменен Не изменен Флёр передней камеры
отрезок преципитаты, задние
синехии, атрофия
радужки с образованием
узелков
Глазное Крапчатость, белая красновато- Парафовеальные экссудативная Двусторонние бело- Многочисленные
дно или серая коричневые очаги в сероватые очаги отслойка сетчатки. желтые маленькие желтые/серо-
демаркационная перифовеа в виде возможен папиллит хориоретинальные белые пятна, чаще на
линия лепестков с кончиками, или интраретинальные поражения периферии
обращенными к фовеа кровоизлияния
ОКТ Тризональная Гиперрефлективность Гиперрефлективно Гиперрефлективные Утолщение вдоль Разрыв эллипсоидной
дегенерация с наружных слоев, сть на уровне утолщения на уровне хориоретинальных зоны фоторецепторов и
поражением разрыв эллипсоидной внутреннего наружной сетчатки и поражений, пигментного эпителия с
фоторецепторов, зоны с последующим плексиформного и РПЭ, серозная отслойка признаки ХНВ субретинальными
пигментного истончением ядерного слоя с НЭ гиперефлективными
эпителия и наружного ядерного последующим отложениями
хориокапилляров с слоя истончением
последующей
атрофией
ОКТА Без особенностей Ослабление сигнала на Ослабление Ослабление сигнала на Гипоперфузия в Ослабление сигнала на
уровне глубокого сигнала в среднем уровне хориоидее и уровне хориокапилляров
капиллярного и глубоком хориокапилляров хориокапиллярах
сплетения и снижение капиллярном
перфузии сплетении
хориокапилляров в
острую фазу
ФАГ Тризональная Без особенностей Без особенностей Гиперфлуоресценция и Гиперфлуоресценция Блокада очагами ранней
дегенерация гипофлуоресценция на в ранней флуоресценции с
уровне поражения с артериальной фазе с последующим поздним
полным окрашиванием окрашиванием, в окрашиванием
отслойки артериовенозной
нейроэпителия в фазе
поздней фазе
Поля Увеличение Парацентральные Парацентральные Без особенностей Увеличение слепого Увеличение размера
зрения слепого пятна, скотомы скотомы пятна, центральная и слепого пятна, скотомы
скотомы парацентральная
скотомы
ЭФИ Признаки Признаки дисфункции Без особенностей Без особенностей ЭРГ без Признаки дисфункции на
дисфункции палочек особенностей уровне наружных
колбочек и РПЭ сегментов
снижение фоторецепторов
Незначительные
«светового пика»
отклонения ЭОГ
на ЭОГ
Снижение амплитуды a-
волны на ЭРГ