La Función del ATP

Leyes Generales de la TD
• 1ª: La E total de un sistema es constante.

• 2ª: Para que un proceso ocurra espontáneamente

es necesario que S aumente.

• ∆G = ∆E - T ∆S
- Exergónica: ∆G es negativo.
- Endergónica: ∆G es positivo. E E
 Procesos Exergónico-Endergónico

Catabolismo: reacciones exergónicas. Desintegración de moléculas de

combustible.

Anabolismo: reacciones endergónicas. Biosíntesis de moléculas complejas a

partir de unas mas sencillas con uso de E.
 Mecanismos de acoplamiento
• Acarreadores:

AH2 Acarreador BH2

Biosíntesis, Contracción
muscular , transporte
A Acarreador – H2 B activo.

A E C
Principal acarreador
energético: ATP
B E D
 Trifosfato de Adenosina (ATP)

• Nucleósido trifosfato.
• Transferencia de E libre desde los procesos exergónicos hacia los procesos
endergónicos.
• La E que se libera en la hidrolisis de ATP se debe al alivio de la repulsión de
carga de átomos de oxigeno y a estabilización de los productos en especial
fosfatos que forman híbridos de resonancia.
Energía libre de hidrólisis de algunos
organofosfatos
Compuesto Energia libre ( Kcal/mol)
Fosfoenolpiruvato -14.8
Carbamoil fosfato -12.3
1,3-bisfosfoglicerato -11.8
Creatina fosfato -10.3
ATP = AMP +PPi -7.7
ATP = ADP +Pi -7.3
Glucosa 1-fosfato -5.0
PPi -4.6
Fructosa 6-fosfato -3.8
Glucosa 6-fosfato -3.3
Glicerol 3-fosfato -3.2
 Ciclo ATP - ADP
1,3-Bisfosfoglicerato Creatina Fosfato
Fosfoenolpiuvato
Fosforilación Oxidativa

P
Creatina - P

Creatina
ADP ATP
P

Glucosa 6-Fosfato

Otros procesos
Glicerol 3-Fosfato endergónicos
 Fuentes Principales de P*
• Fosforilacion oxidativa: mayor fuente de P* en
organismos aerobios. La E proviene del uso de O2
en la mitocondrias.
• Glucolisis: formación neta de 2 P* debido a la
formación de lactato a partir de glucosa.
• Ciclo del acido cítrico: generación de un P* en el
paso de la “succinato tiocianasa”.
• Fosfágenos: formas de almacenamiento de P*.
Incluyen Creatinina fosfato(musculo estriado,
corazón, espermatozoides y cerebro de
vertebrados), arginina fosfato (musculo de
invertebrados).
Oxidación Biológica
 Oxidación Biológica
• Desde el punto de vista químico la oxidación se
define como la perdida de electrones y la
reducción como la ganancia de estos.

• Muchas oxidaciones biológicas pueden ocurrir sin

presencias de oxigeno (hidrogenaciones).

• La vida de animales superiores depende por

completo del aporte de oxigeno por medio de la
respiración: proceso por el que las células
obtienen E en forma de ATP.
 Enzimas que participan en
mecanismos RedOx
Oxidoreductasas:

• Oxidasas

• Deshidrogenasas

• Hidroperoxidasas

• Oxigenasas
 Oxidasas (Ox)
Catalizan la eliminación de H desde un sustrato
utilizando el oxigeno como aceptor de H. En este
proceso forman agua o peróxido de hidrogeno.

AH2 ½ O2 AH2 O2
(Red) (Red)

A H2O A H2O2
(Oxi) (Oxi)
 Deshidrogenasas (dH)
• Transferencia de H desde un sustrato hacia otro en una Rx Redox
acoplada. Utilizan Coenzimas o acarreadores de H comunes: NAD+
(dinucleótido adenina nicotinamida). Esto permite que se den
procesos de oxidación en ausencia de O2 (fase anaerobia de la
glucolisis)

AH2 Acarreador
BH2
(Red) (oxi)
(Red)
B
A Acarreador
(Oxi)
(Oxi) (Red)

Deshidrogenasa Deshidrogenasa
especifica para A especifica para B

• Actúan como componentes en la cadena respiratoria del

transporte de electrones desde sustratos a oxigeno.
 Hidroperoxidasas
Enzimas que utilizan H2O2 o un peróxido orgánico como sustrato.
Las peroxidasas y catalasas pertenecen a este grupo.

PEROXIDASA Utiliza varios sustancias como

H2O2 + AH2 2 H2O + A aceptores de electrones: ascorbato,
quinonas, citocromo c.

La catalasa además de su actividad

peroxidasa , puede emplear una CATALASA
molécula de H2O2 como sustrato 2 H2O2 2 H2O + O2
donador de electrones y una como
aceptor. Funcionan para destruir el
H2O2 producido por oxidasas.
 Oxigenasas
Síntesis o degradación de diferentes tipos de
metabolitos. Catalizan la incorporación de O2 hacia
una molécula de sustrato en dos pasos:

1. Unión del oxigeno al sitio activo de la enzima.

2. El oxigeno se reduce o transfiere hacia el
sustrato.

Pueden ser de 2 tipos: dioxigenasas y

monooxigenasas.
 Dioxigenasas
Incorporan ambos átomos de oxigeno hacia el
sustrato:
A + O2 AO2

Enzimas hepáticas, homogentisato dioxigenasa y

3-hidroxiantranilato dioxigenasa que contienen
Fe y L-triptofano dioxigenasa que utiliza hemo.
 Monooxigenasas
Incorpora un solo átomo de oxigeno hacia el
sustrato, el otro átomo de oxigeno se reduce a
agua en presencia de un donador de electrones
adicional o cosustrato (Z):

A – H + O2 + ZH2 A – OH + H2O +Z

Citocromos P 450: superfamilia de hemoproteinas.

Cadena Respiratoria
y Fosforilación
Oxidativa
 Generalidades
Las mitocondrias (Mt) son las “centrales de E” de la
célula.

La respiración esta acoplada a la generación de

intermediario de alta energía: ATP, a través de la
fosforilación oxidativa.

Existen diversos defectos hereditarios de las Mt que

afectan componentes de la cadena respiratoria y la
fosforilación oxidativa: miopatía, encefalopatía,
acidosis láctica.
Mitocondrias
 Cadena respiratoria y fosforilación
oxidativa
• Cadena Respiratoria: transporte en secuencia
ordenada de los equivalentes reducidos desde
los sustratos donadores (reduciendo al NAD o
FAD) hasta la formación final de H2O.

• Fosforilación Oxidativa: sistema de conversión

o captura de la energía liberada en la cadena
respiratoria para unir ADP + Pi y formar ATP.
 Participación de la Cadena
Respiratoria en la Conversión de la E
Flujo de electrones a través de la
cadena respiratoria
Complejo I (NADH-Q
oxidoreductasa): se
transfieren electrones
desde NADH hacia la
coenzima Q (ubiquinona),
junto con la transferencia
de 4 H+.

Complejo II (Succinato-Q
reductasa ): el succinato
pasa electrones hacia Q, a
través de el complejo II.
Flujo de electrones a través de la
cadena respiratoria

Complejo III (Q-citocromo c

oxidoreductasa): pasa los
electrones hacia el citocromo
c. Transferencia de 4 H+.

Complejo IV (Citocromo c
oxidasa ): pasa los electrones
hacia el O2 y hace que se
reduzca a H2O. Transferencia
de 2 H+.
 Teoría Quimiosmotica
• Peter Mitchell 1961. La síntesis de ATP en la respiración
celular, viene de un gradiente electroquímico existente
entre la membrana interna y el espacio intermembrana
de la mitocondria, mediante el uso de la energía de
NADH y FADH2 que se han formado por la ruptura
de moléculas ricas en energía.

• Dada que la membrana mitocondrial interna es

impermeable a H+, estos se acumulan en el espacio
intermembrana, lo que crea la fuerza motriz para la Rx.
 Teoría Quimiosmotica

Los complejos I III y IV actúan

como bombas de protones
creando un gradiente
transmembrana
que deja negativo el
lado de la matriz.
El retorno de los protones a través de las
enzimas ATPasas permite la actividad de
fosforilación de ADP + Pi
ATP sintasa: subcomplejo F0 giratorio
y subcomplejo F1
• Los protones que pasan por
las subunidades C y ganma
causan su rotación.

• Las subunidades beta captan

ADP+Pi y liberan ATP.

• Se forman 3 moléculas de
ATP por cada giro completo
del complejo
 Aspectos Clínicos
• Miopatía mitocondrial infantil con disfunción
renal: disminución o falta de enzimas
oxidoreductasas de la cadena respiratoria.

• MELAS (miencefalopatía, acidosis láctica y

apoplejías mitocondriales): enfermedad
hereditaria debida a la deficiencia de NADH-Q
oxidoreductasa (complejo I) o citocromo oxidasa
(complejo IV). Esta involucrada con
enfermedades como el Alzheimer y diabetes
mellitus.
 RESUMEN
• Casi toda la E liberada a partir de la oxidación de C.H, grasas y
proteínas se pone a disposición en las Mt como equivalentes
reductores, los cuales se dirigen hacia la cadena respiratoria, donde
pasan por un gradiente Redox de acarreadores hacia su Rx final con O2
para formar H2O.

• Los acarreadores Redox están agrupados en 4 complejos de cadena

respiratoria en la membrana mitocondrial interna. Tres de ellos tienen
la capacidad para usar la E liberada en el gradiente Redox para
bombear H+ hacia el exterior de la membrana, lo que crea un potencial
electroquímico entre la matriz y el espacio de la membrana interna.

• La ATP sintasa abarca la membrana y actúa como un motor rotatorio

usando la E potencial del gradiente de protón para sintetizar ATP a
partir de ADP + Pi. De este modo la oxidación esta estrechamente
acoplada a la fosforilación para satisfacer las necesidades de E de las
células.
Carbohidratos
 Generalidades
• Cumplen importantes funciones estructurales y metabólicas.

• Los animales sintetizan C.H a partir de A.A, pero casi todos se derivan de
vegetales.

• La Glucosa es el C.H mas importante. Casi todo el C.H de la dieta se

absorbe al torrente sanguíneo como glucosa, formado mediante la
hidrolisis de almidón y los disacáridos de la dieta. Otros azuzares se
convierten el glucosa en el hígado.

• La glucosa es el principal combustible metabólico de mamíferos. Es el

precursor para la síntesis de todos los otros C.H .

• Enfermedades relacionadas con el metabolismo de C.H: diabetes mellitus,

galactosemia, enfermedades por deposito de glucógeno e intolerancia a la
lactosa.
 Clasificación de C.H
• Monosacáridos: no pueden hidrolizarse en C.H mas sencillos.

 Triosas, tetrosas, pentosas, hexosas o heptosas.

 Aldosas o cetosas.

• Disacáridos: producto de condensación de dos

monosacáridos.
 Clasificación de C.H
• Oligosacáridos: productos de condensación de 3 a 10
monosacáridos. Casi ninguno es digerido por las enzimas del
cuerpo humano.

• Polisacáridos: producto de condensación de mas de 10

monosacáridos. Las enzimas del ser humano no los digieren.
Principal componente de la fibra en la dieta.
Glucosa
 Formas Isomerícas de los Azucares
• Isomerismo D y L: casi todos los monosacáridos en
mamíferos son isómeros D.

• Estructuras de anillo piranosa y furanosa.

• Isomerismo de aldosa y cetosa

• Anomeros α y β.

• Epimeros
Pentosas de Importancia Fisiológica
Azúcar Fuente Importancia
D-Ribosa A. Nucleicos e Componente estructural
intermediario de ácidos nucleicos y
metabólicos. coenzimas.
D-Ribulosa Intermediario Intermediario en la vía
metabólico. pentosa fosfato.
D-Arabinosa Gomas Vegetales. Constituyente de
glucoproteínas
D-Xilosa Gomas Vegetales, Constituyente de
proteoglucanos, glucoproteínas
glucosaminoglucanos
L-Xilulosa Intermediario Excreción urinaria en la
metabólico pentosuria esencial
Hexosas de Importancia fisiológica
Azúcar Fuente Importancia
• TABLA
D-Glucosa Hidrólisis de Principal
almidón, jugos de combustible
fruta. metabólico.
D-Fructosa Hidrólisis de azúcar Fácil metabolismo
de caña, jugos de por medio de
fruta. glucosa o de forma
directa.
D-Galactosa Hidrólisis de Se sintetiza en las
lactosa. glándulas
mamarias.
D-Manosa Hidrólisis de gomas Constituyente de
vegetales. glucoproteínas.
 Glucósidos y Desoxiazúcares
• Glucósidos: se forman por condensacion entre un
monosacarido y un segundo compuesto que
puede o no ser otro monosacarido.

• Desoxiazúcares: un grupo hidroxilo ha siso

reemplazado por un H: desoxirribosa.
 Azucares amino (hexosaminas)
• Contienen grupos amino: D-Glucosamina, D-
manosamina.

Actúa prominentemente
como precursor de la síntesis
bioquímica en la glicosilación
de las proteínas y de los
lípidos.
 Polisacáridos
• Almidón: homopolímero de glucosa. Esta formado
por 13-20 % de amilosa (estructura no ramificada) y
80-85% por amilopeptina (cadenas ramificadas).
Reserva alimenticia en plantas.
 Polisacáridos
• Glucógeno (almidón animal): polisacárido de
almacenamiento en animales. Abunda en los
músculos y en hígado.
 Polisacáridos
• Dextrinas: intermediarios en la hidrólisis de
almidón.

• Celulosa: principal constituyente de la pared

de células vegetales.
 Polisacáridos
• Glucosaminoglucanos: son C.H complejos que
contienen azucares amino y acidos uronicos. Cuando
están unidos a proteínas forman los proteoglucanos.
 Polisacáridos
• Glucoproteínas (mucoproteínas): proteínas que
contienen cadenas de oligosacáridos ramificados. Se
encuentran en membranas celulares.