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PROBLEMA 01
Objetivos:
A pele é o maior órgão do corpo, e é composta por três camadas: epiderme, derme e hipoderme.
A epiderme é a camada mais externa e a mais celular. Ela é composta por epitélio estratificado queratinizado,
melanócitos, células de Langerhans e células de Merkel. Possui funções de barreira, termorregulação, imunológica e
percepção.
A derme é importante para a percepção, sustentação, elasticidade, cicatrização, e participa na termorregulação por
meio das glândulas sudoríparas.
Exame da Pele
Existem algumas dificuldades para a realização do diagnóstico em relação às lesões que acometem a pele, isso
porque há mais de duas mil condições que cursam com lesões, as quais podem ser exclusivamente devido a doenças
cutâneas ou fazer parte de doenças sistêmicas. Além disso, há condições em que o aspecto morfológico das lesões
de uma mesma patologia varia com o passar do tempo, dificultando ainda mais a avaliação clínica e diagnóstica.
Exame clínico
Recomendações:
Na primeira inspeção, deve-se atentar para as características da pele, por exemplo, os fototipos e proceder ao
exame geral de toda a superfície cutânea, além da região acometida, observando a coloração, umidade, textura,
espessura, temperatura, elasticidade, mobilidade, turgor, continuidade, sensibilidade e lesões elementares. Além
disso, devem-se analisar os cabelos, as unhas e as mucosas.
• História Clínica É importante conhecer a procedência do paciente, viagens recentes, profissão, etc.
O aspecto geral das lesões pode ser descrito como em forma anular, numular (em moeda), em íris (alvo), policíclica,
serpiginosa ou arciforme. A superfície pode ser rugosa, áspera ou lisa; as bordas podem ser bem ou mal demarcadas,
regulares ou irregulares.
• Exames instrumentais
A digitopressão é realizada pela pressão entre os indicadores. Na vitropressão a pressão é efetuada com uma lâmina
de vidro, com o objetivo de identificar ou não o clareamento de uma lesão cutânea: quando ocorre o clareamento, a
lesão é constituída por vasodilatação (eritema); quando não ocorre, é constituída por extravasamento de sangue
(púrpura). Também possibilita ver a cor amarelada produzida nos processos granulomatosos e distinguir entre nevo
acrômico e anêmico.
A curetagem metódica de Brocq consiste na raspagem cuidadosa de uma lesão escamosa, que pode ser realizada
com cureta ou com lâmina de bisturi. É particularmente útil no diagnóstico de psoríase.
Testes de sensibilidade são bastante úteis no diagnóstico de hanseníase. Deve-se testar tanto a área da lesão quanto
a pele normal, e comparar os resultados obtidos. Para a sensibilidade térmica, podem ser utilizados tubos de ensaio
com água quente e com água fria ou dois pedaços de algodão, um seco e o outro molhado com álcool. Para a
sensibilidade dolorosa, utiliza-se a ponta e o cabo de uma agulha de injeção.
Em sentido amplo, o termo erupção está associado a toda e qualquer aparição de um ou mais elementos eruptivos
independentemente da modalidade de seu aparecimento.
Tipos de Erupções
Época de surgimento: há dermatoses cujo aparecimento se dá conforme a estação do ano. Outras predominam em
determinada faixa etária.
Distribuição
Pode ser simétrica ou assimétrica, regional, folicular, segmentar, universal (toda a pele está comprometida),
generalizada, em áreas expostas, confluentes.
Organização
A organização pode ser linear; zosteriforme (lesões que seguem um dermátomo); herpetiforme (lesões de conteúdo
líquido agrupadas); agrupadas; reticulada ou retiforme (em rede).
Arranjo lesional
Os arranjos lesionais são: anular (em anel); circinada (em círculo); policíclica (confluência de vários círculos); numular
(formato de moeda); serpiginosa; em íris ou em alvo; gutata (em gotas); em placa (elevada e plana); puntiforme;
lenticular (lembra lentilhas); corimbiforme (lesão central maior com outras satélites); foliácea (descamação em
folha); discoide; fungoide (lembra cogumelo); miliar (lembra grânulos); reniforme ou arciforme (lembra rim ou arco);
girata (curva ou giros); poligonal; umbilicada (deprimida no centro); pedunculada; acuminada (pontiaguda);
cribiforme (furado como peneira).
Definições gerais
Dermatose: qualquer doença de pele. Pode ser localizada ou disseminada. Quando a dermatose acomete mais de
90% da superfície cutânea, é chamada de generalizada; o termo universal é utilizado quando, além de toda a
superfície cutânea, unhas e cabelos também são afetados.
Rash: erupção, em geral súbita, de qualquer tipo de lesão elementar, mas frequentemente predomina o eritema.
Lesões elementares
As lesões primárias surgem sobre a pele saudável; as secundárias surgem sobre uma lesão primaria ou podem
representar a evolução de uma lesão primária. As lesões elementares podem ser classificadas ainda como:
• Alterações da coloração Correspondem às manchas quando > 1 cm e às máculas quando < 1 cm. Podem ser de
origem vascular ou pigmentar.
Mancha eritematosa: coloração avermelhada, bem delimitada e > 1 cm, como consequência da vasodilatação na
microcirculação; desaparece à digitopressão e não está acompanhada de alterações na temperatura local.
Mancha cianótica: coloração azulada, bem delimitada e > 1 cm, decorrente da vasocongestão ativa ou passiva,
acompanhada, em geral, de diminuição da temperatura.
OBS: eritema e cianose são termos usados para definir uma alteração vascular difusa e mal delimitada.
Mancha lívida: mancha pálida, cinza-azulada, acompanhada de diminuição da temperatura e, em geral, produzida
por isquemia.
Mancha vascular: mancha vermelha que desaparece à digitopressão. Podem ter origem na malformação ou na
neoformação de vasos dérmicos.
Telangiectasia: lesão eritematosa linear, sinuosa, que representa a dilatação de vasos sanguíneos dérmicos.
Púrpura: compreendem três tipos de lesões elementares as petéquias, que são máculas puntiformes
hemorrágicas; as equimoses, que são manchas vermelho-vivas ou bordô (vermelho > roxo > verde-amarelado >
desaparece); e a víbice, que corresponde à púrpura com disposição linear.
Manchas de origem pigmentar
Podem surgir pelas alterações na quantidade de pigmento melânico ou pela presença de outros pigmentos
endógenos ou exógenos. Podem ser classificadas em:
• Alterações sólidas
Pápulas e placas: espessamentos que podem ser de origem epidérmica, dérmica ou dermoepidérmica, tendo como
consequência a elevação da pele. Podem ser causados por diferentes processos patológicos, sendo os mais comuns a
inflamação e as neoformações. As lesões sólidas podem ser acompanhadas ou não de alterações da coloração de
pele (ex. pápulas eritematosas). As alterações de textura e espessura também podem ser chamadas de placas,
mesmo se não houver elevação.
Liquenificação: aumento da consistência por aumento da espessura epidérmica, acompanhada de acentuação dos
sulcos cutâneos.
Atrofia: diminuição do tecido cutâneo, podendo ser superficial, quando a pele torna-se fina com transparência dos
vasos dérmicos, como na atrofia senil; profunda, quando causada pela perda do tecido conectivo dérmico; e
lipoatrofia, que ocorre pela perda do tecido subcutâneo.
Cicatriz: proliferação do tecido fibroso resultante do processo fisiológico de reparo dos tecidos danificados. Pode ser
hipertrófica quando é elevada, porém mantendo os limites do tecido lesionado; queloide quando o tecido fibrótico
ultrapassa os limites do tecido lesionado; ou atrófica, quando em vez de elevada é deprimida. A estria é uma cicatriz
atrófica linear que pode ser violácea ou nacarada.
Nódulos: lesões localizadas profundamente, nem sempre elevadas, mas sempre palpáveis. Podem localizar-se na
derme profunda ou no tecido subcutâneo. Em geral, são lesões > 1 cm.
Cistos: lesões de formato esférico ou oval que têm consistência amolecida à palpação. Representam uma cápsula
com conteúdo líquido ou semissólido (ex. cisto sebáceo).
Tumorações: lesões maiores do que os nódulos, > 3 cm, com componente endofítico ou exofítico, de acordo com o
sentido da projeção (para dentro ou para fora do órgão). Benignas ou malignas.
Goma: nódulo que se liquefaz na porção central, ulcera e elimina material necrótico pela área ulcerada.
Urtica: elevação transitória da pele produzida por edema dérmico. Apresenta tamanho e configurações variadas,
coloração eritematosa e prurido. Geralmente desaparece em 24 horas.
Ceratose: pápula ou placa com aumento de camada córnea, superfície dura e amarelada.
A forma das lesões sólidas pode ser descrita como séssil, pedunculada, verrucosa (vegetação seca), condilomatosa
(vegetação úmida), umbilicada (com depressão central), plana e em domo (arredondada).
Diferencia-se vesícula, pústula e bolha através da inspeção do tamanho e do conteúdo do interior da lesão. E o
acúmulo dessa secreção pode ser a nível epidérmico ou subepidérmico.
Bolha: elevação da pele preenchida por líquido, podendo este ser seroso, purulento ou hemorrágico.
Quando o material acumulado está em um nível mais profundo, ocorre o abcesso (conteúdo purulento) ou o
hematoma (coleção de sangue).
• Alterações de continuidade
Erosão ou exulceração: solução de continuidade que afeta a epiderme e que não deixa cicatriz.
Úlcera: a solução de continuidade pode chegar até o tecido subcutâneo ou fáscia e sempre deixa uma cicatriz.
Escoriações: geralmente decorrem do ato de coçar (ou o ralado), constituídas por erosões e, menos comumente, por
ulceraçãoes.
Fissura: lesão linear de perda de tecido, geralmente ocorre em locais onde a pele é fisiologicamente mais espessa,
por exemplo, na planta dos pés.
• Perdas teciduais
Escamas: lâminas de camada córnea (queratina) que se desprendem. Podem ser primárias ou secundárias a um
outro tipo de lesão. De acordo com o tamanho, podem ser definidas como:
As crostas são a solidificação de líquido extravasado, podendo ter origem em transudato, exsudato, pus ou sangue.
Comedões: acúmulo de queratina ou sebo no interior do folículo pilossebáceo. Podem ser abertos (pontos negros)
ou fechados vulgo cravo.
Milium: pequeno acúmulo superficial de queratina, de coloração branco-amarelada. aquelas bolinhas amarelas
que costumam aparecer embaixo dos olhos.
• Teste de contato geralmente realizado para diagnóstico de dermatite de contato e quando esta não é
responsiva ao tratamento. Os alérgenos de contato padrão são aplicados na região dorsal superior através de fitas
adesivas que contêm os alérgenos. A pele sob as placas é avaliada 48 a 96 horas após a aplicação.
• Biópsia os tipos são a punção, raspagem e excisão em cunha. As lesões pigmentadas são frequentemente
excisadas para avaliação histológica da profundidade. O diagnóstico e a cura podem frequentemente ser alcançados
simultaneamente para a maioria dos pequenos tumores por excisão completa que inclui uma pequena margem da
pele normal.
• Luz de Wood luz negra. Pode auxiliar no diagnóstico e na definição da extensão da lesão. Ela pode ajudar a
distinguir hipopigmentação de despigmentação.
• Teste de Tzanck pode ser utilizado para diagnosticar doenças virais, sendo realizado quando há vesículas ativas
intactas. O teto da bolha é removido com uma lâmina bem afiada e a base da vesícula é raspada com lâmina de
bisturi 15.
• Diascopia (vitropressão) usada para determinar se o eritema em uma lesão ocorre por causa do sangue dentro
dos vasos superficiais (vasodilatação) ou se é devido a uma hemorragia. Pressiona-se uma lâmina de microscopia
contra a lesão para observar se ela empalicede.
Paula: mancha hipocrômica, com bordas irregulares e limites precisos, com cerca de
3 a 3,5 cm, sem descamação, hipoestésica na região dorsal da perna. A mancha não se
altera com a exposição solar. A paciente possui rinite alérgica.
Diagnóstico: Hanseníase.
Antônio
Tronco e membros superiores: máculas hipocrômicas de limites precisos e bordas regulares de formas e
tamanhos variados, algumas isoladas e outras confluentes em tronco e membros superiores.
Perna: mancha acrômica com bordas irregulares e limite preciso acometendo área extensa no terço anterior da
perna.
Diagnóstico: Vitiligo.
Neuza
Antebraços e pernas: máculas acrômicas numerosas e arredondadas medindo de 2 a 5 mm, bem delimitadas,
simétricas e sem descamação.
Diagnóstico: Melasma.
Irmã de dois anos: manchas hipocrômicas de limites impreciso, bordas irregulares, sem descamação, em
região da face, tronco e parte externa dos braços.
Objetivos da Intermediária:
1. Descrever a etiopatogenia, quadro clínico e diagnóstico de Melasma; Pitiríase Alba; Leucodermia Solar;
Nevos Anêmicos; Hipomelanose Macular Progressiva; Hipocromia Residual Pós-inflamatória; Hipermelanose
Solar e Fitofotodermatose. OK
2. Descrever a etiopatogenia, quadro clínico, diagnóstico e tratamento de Pitiríase Versicolor e Hanseníase
(diagnóstico etiológico e clínico-laboratorial, mecanismo imunológico, surtos reacionais e esquemas
terapêuticos para cada forma clínica). OK
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Pitiríase alba
É uma dermatite assintomática muito frequente na infância, e por vezes pode estar associada à dermatite atópica.
Cursa com hipomelanose desfigurante e é observada em grande número de crianças no verão nas regiões
temperadas. Acomete principalmente a face, a superfície extensora dos braços e o tronco.
Micose superficial recorrente e não contagiosa provocada por leveduras, quando estas passam de uma situação de
comensalismo para o parasitismo. Maior prevalência em regiões de clima quente e úmido. Compromete mais os
adultos do que as crianças e idosos. Malnutrição, hiperidrose e imunossupressão são fatores predisponentes.
Quase sempre cursa sem sintomas, e as manchas podem ser evidenciadas após a exposição solar.
• Diagnóstico
• Tratamento tópico
- Tioconazol, Isoconazol, Bifonazol (solução ou loção a 1%) diariamente por 4 semanas, após o banho.
- Sulfeto de selênio (xampu a 2,5%) diariamente por 2 semanas, antes do banho.
- Hipossulfito de sódio a 25% em solução aquosa, uma vez por dia, após o banho.
- Terbinafina solução a 1% diariamente por 4 semanas.
• Tratamento sistêmico
Melasma
Muitos pacientes atribuem o início do vitiligo a um traumatismo físico, a uma doença ou ao estresse emocional.
As lesões são máculas de 5 mm a 5 cm de diâmetro ou mais. No início, há manchas hipocrômicas; depois, acrômicas,
marfínicas, de limites nítidos, geralmente com bordas hiperpigmentadas, com forma e extensão variáveis, não
pruriginosas. A doença progride com o crescimento gradual das máculas antigas ou com o aparecimento de novas
lesões. As margens são convexas. Verifica-se ausência de melanócitos nas áreas despigmentadas.
Distribuição: são dois padrões no geral. O tipo focal caracteriza-se por uma ou várias máculas em uma única região.
O tipo generalizado é mais comum e se caracteriza pela distribuição disseminada das máculas acrômicas. A
confluência do vitiligo resulta na formação de grandes áreas brancas, e o vitiligo generalizado extenso pode deixar
apenas algumas áreas de pele com pigmentação normal (vitiligo universal).
• Vitiligo segmentar habitualmente se desenvolve em uma região unilateral; em geral, não se estende além da
região inicial acometida; uma vez presente, é muito estável.
• Diagnóstico É importante o exame pela Luz de Wood que, tornando as lesões mais evidentes (intensa acromia),
permite verificar a extensão da lesão, excluir outras doenças que cursam com hipocromia e acompanhar a evolução.
Caracterizado clinicamente por mancha hipocrômica solitária congênita de contornos irregulares, que não se torna
eritematosa depois de ser friccionada; é consequência de vasoconstrição cutânea, devido à hipersensibilidade
vascular dos receptores α-adrenérgicos ou aplasia dos α-2. Mantém-se estável durante toda a vida, não
necessitando de tratamento. Ao examinar a lesão quanto às respostas à temperatura, nota-se que ao aquecer a
região, a lesão permanece pálida, enquanto a pele ao redor fica vermelha, e isso diferencia essa lesão das
encontradas no vitiligo e nevo acrômico.
Hipomelanose pós-inflamatória
Um grande número de dermatoses pode levar a PIH incluindo psoríase, dermatite seborreica, dermatite atópica,
sarcoidose, líquen escleroso, ptiríase liquenoide crônica, lúpus eritematoso, etc.
Essa condição geralmente ocorre ao mesmo tempo ou logo após as lesões inflamatórias primárias, mas,
ocasionalmente, apenas as lesões hipopigmentadas são vistas. A PIH, tanto a localizada como a disseminada, está
usualmente associada à diminuição, mas não a ausência completa de pigmento. Raramente uma acromia decorrente
de inflamação ou trauma representa um fenômeno de Köebner de um vitiligo latente.
• Manifestações clinicas Múltiplas lesões hipocrômicas, de tamanhos variados, arredondadas, confluentes, não
descamativas, simétricas e assintomáticas. Localizam-se principalmente no tronco e tendem a confluir na linha
média.
• Diagnóstico A luz de Wood evidencia as máculas hipocrômicas e revela fluorescência avermelhada nos óstios
foliculares.
Melanose Solar
Quadro muito frequente, decorrente da ação cumulativa da luz solar na pele, após a 3ª ou 4ª década de vida. A
época do aparecimento e a intensidade dependem de dois fatores: tipo de pele e tempo de exposição solar.
Fitofotodermatose
Doença infectocontagiosa, com evolução crônica, causada pela bactéria Mycobacterium leprae. O contágio acontece
de pessoa para pessoa, principalmente pela eliminação dos bacilos através das vias aéreas superiores e as áreas da
pele e/ou mucosas com a lesão. Além disso, os bacilos também podem ser eliminados pela urina, fezes, suor, leite
materno, secreções vaginais e esperma. Apesar de ser altamente infectante, apresenta baixa morbidade e grande
parte da população possui resistência a ela.
Os bacilos se multiplicam no sistema nervoso periférico e na pele (derme), podendo atingir outros órgãos e sistemas,
mas não o sistema nervoso central. Uma característica importante dessa doença são suas manifestações nos nervos
periféricos e na pele do indivíduo afetado.
Epidemiologia
Fatores que facilitam a propagação do bacilo: climáticos, nutricionais, movimentos migratórios e terapia inadequada.
Além disso, há uma grande relação entre o desenvolvimento social deficiente e a hanseníase.
Ela é uma doença endêmica nos países tropicais, especialmente nos subdesenvolvidos ou em desenvolvimento.
O Brasil é responsável por cerca de 85% dos casos de Hanseníase registrados nas Américas. Ele ocupava o 4º lugar
em números de doentes, mas atualmente ocupa o 2º lugar.
A redução dos casos de hanseníase em indivíduos com menos de 15 anos é prioridade no Brasil. A ocorrência de
casos nessa faixa etária indica transmissão recente por foco de infecção ativa e alta endemicidade, demonstrando
uma deficiência operacional. O exame dos contactantes tem grande probabilidade de encontrar a fonte de contágio,
a qual geralmente está próxima.
Etiopatogenia
Agente etiológico
Nas preparações para o exame bacterioscópico, ao microscópio óptico comum, os bacilos podem se apresentar
isolados, agrupados ou em aglomerados compactos (globias); nestas, os bacilos estão fortemente grudados por um
material gelatinoso chamado de gleia e dispostos de uma maneira parecida com cigarros organizados paralelamente
em um maço. É a única micobactéria que apresenta esse tipo de disposição.
A forma mais comum de transmissão da doença é através das secreções nasais da orofaringe, pois é a forma em que
o maior número de bacilos é eliminado do corpo. Mas eles podem ser eliminados também pelo contato direto com a
lesão da pele, e em menor frequência por outros tipos de secreções corporais. Indivíduos infectados, mesmo que
não apresentando a doença, podem apresentar um período transitório de eliminação nasal dos bacilos, contribuindo
para a disseminação da doença.
O bacilo de Hansen possui alta infectividade e baixa patogenicidade e virulência, ou seja, dentre muitas pessoas
infectadas, apenas uma minoria desenvolve de fato a sintomatologia da doença.
A frequência da hanseníase é igual em ambos os sexos, mas existe um predomínio da forma virchowiana nos
homens (2:1), e isto pode ter alguma relação com fatores hormonais.
Existe um maior risco de contágio relacionado à convivência familiar com doente bacilífero sem tratamento ou em
tratamento inadequado. Quanto mais íntimo e prolongado esse contato, maior a chance de adquirir a infecção.
Fatores socioeconômicos, como higiene precária, ausência de saneamento básico, más condições de moradia e
desnutrição, parecem ser de risco.
A hanseníase é uma doença de evolução lenta e insidiosa, com um período médio de incubação de 2 a 5 anos (mas
pode variar de poucos meses a 20 anos), e os bacilos se proliferam em uma temperatura entre 27 e 30oC, por isso a
preferência pelos tecidos mais superficiais. A maioria da população tem imunidade celular, resistência específica
contra o bacilo, que pode ser avaliada pelo teste de Mitsuda-Hayashi: injeção intradérmica de suspensão de bacilos
mortos pelo calor. Quando positivo, indica certo grau de resistência à infecção. Por volta de 80% da população
adulta apresenta positividade deste teste.
- Polo de maior resistência: Mitsuda positivo +++ doente paucibacilar, com poucos ou ausência de bacilos e não
contagiantes.
- Polo de anergia ao bacilo: Mitusa negativo doente multibacilar, com inúmeros bacilos e bastante contagiante.
Imunopatologia
A doença pode se apresentar de formas variadas entre indivíduos diferentes, isso porque cada um possui uma
resposta celular diferente contra o M. leprae, e por isso originou-se o conceito espectral da doença.
Primeira barreira Imunidade inata, ou seja, a integridade dos epitélios, secreções e IgA de superfície. Além disso,
as células natural killer (NK), linfócitos T citotóxicos e macrófagos ativados podem destruir os bacilos. Uma resposta
imune efetiva, modulada pelas células dendríticas e apresentadoras de antígeno, associada à baixa virulência dos
bacilos, pode ser a explicação para resistência que alguns indivíduos possuem das manifestações clínicas da
hanseníase.
Infecção instalada Fase inicial (indeterminada). Nesse momento, a resposta imune do hospedeiro ainda é
indefinida. Citocinas e quimiocinas moduladoras da inflamação podem levar à proliferação de linfócitos T helper 1
(Th1), que promoverá uma resposta imune celular, ou à proliferação de linfócitos T helper 2 (Th2), que promoverá
uma resposta humoral por meio de anticorpos.
A imunidade celular é a responsável pela a evolução para o polo tuberculoide. Além de não impedir o
desenvolvimento da doença, é uma resposta exacerbada, levando ao surgimento das lesões.
A imunidade humoral é a responsável pela evolução para o polo virchowiano. Leva, também, a produção de
anticorpos IgM contra o antígeno PGL-1. Esta resposta não confere proteção e permite a disseminação dos bacilos.
Os níveis de TNF-α são mais elevados nos pacientes tuberculoides, sugerindo que a formação do granuloma nesses
doentes se deve à presença dessa citocina. Quando se encontra em níveis elevados, somado a altos níveis de IFN-γ,
contribui para os danos teciduais e para a sintomatologia do eritema nodoso hansênico.
Na forma virchowiana, há aumento do TGF-β (ausente nas formas tuberculoides e em níveis decrescentes nas
dimorfas). Essa citocina apresenta ação supressora sobre macrófagos, inibindo a produção de TNF-α e de IFN-γ,
contribuindo para a perpetuação da infecção.
• Classificação de Madri Segue os critérios de polaridade. Baseia-se nas características clínicas e no resultado do
exame baciloscópico, dividindo a hanseníase em dois grupos imunologicamente instáveis: indeterminado e dimorfo;
e dois tipos polares estáveis: tuberculoide e virchowianono.
• Classificação de Ridley & Jopling Utiliza o conceito espectral, baseada em critérios clínicos, baciloscópicos,
imunológicos e histopatológicos. Suas subdivisões são:
1. Tuberculoide-Tuberculoide (TT);
2. Dimorfa-Tuberculoide (DT);
3. Dimorfa-Dimorfa (DD);
4. Dimorfa-Virchowiana (DV);
5. Virchowiana-Virchowiana (VV).
• Classificação da OMS Baseia-se no índice baciloscópico (IB), dividindo a hanseníase em paucibacilar (PB) e
multibacilar (MB), seguindo critérios exclusivamente clínicos.
- Paucibacilar: até cinco lesões cutâneas e/ou apenas um tronco nervoso acometido. Encontram-se nesse grupo os
pacientes indeterminados, os TT e alguns DT.
- Multibacilar: mais de cinco lesões cutâneas e/ou mais de um tronco nervoso acometido. Encontram-se nesse grupo
os pacientes DD, os DV, os VV e alguns DT.
A combinação da classificação por números de lesões ao teste sorológico correlaciona o IB à concentração de IgM
antissacarídeo do PGL-1 no sangue periférico. Os soropositivos são aqueles que desenvolveram imunidade humoral
ao M. leprae, e são classificados como multibacilares. Já os soronegativos - ausência de resposta humoral - são
classificados como paucibacilares.
Manifestações Clínicas
As manifestações dependem muito da resposta imune celular do hospedeiro. São precedidas por um longo período
de incubação, devido à proliferação lenta dos bacilos, antigenicidade baixa e limitação metabólica do M. leprae. A
sequência típica do acometimento da sensibilidade é: térmica dolorosa tátil.
• Grupo Dimorfo Manifestações clínicas diversas, por conta dos graus variados de resposta imune celular ao
bacilo. As lesões cutâneas do grupo DT lembram as da forma TT na aparência e na perda da sensibilidade, porem são
mais numerosas e menores. O espessamento dos nervos tende a ser mais irregular, não tão intenso, mas mais
numeroso.
As lesões cutâneas do grupo DD mostram características entre as formas TT e VV, possuem distribuição pouco
simétrica e moderado acometimento nervoso. É sugestiva a presença de placas eritematosas com bordas externas
apagadas, bordas internas bem definidas e centro oval hipopigmentado.
As lesões cutâneas do grupo DV lembram as da forma VV, tendendo a ser numerosas, mas não tão simétricas e com
áreas anestésicas.
• Lepra de Lucio Forma multibacilar em que há infiltração, eritema e alopecia difusa da pele, sem pápulas ou
nódulos. Não há deformidade da fisionomia. O índice baciloscópico é alto e o comprometimento visceral é
frequente. O fenômeno de Lucio é uma vasculite leucocitoclástica que ocorre na lepra de Lucio pelo
comprometimento do endotélio vascular por bacilos íntegros.
Estados Reacionais
Resultam de alterações no equilíbrio imunológico entre o hospedeiro e o M. leprae. São espisódios agudos que
afetam a pele e os nervos, sendo a principal causa de morbidade e de incapacidade neurológica. Pode ocorrer
durante o curso natural da doença, durante ou após o tratamento.
Reação do tipo 1 Devido à hipersensibilidade tardia e ocorre em pacientes dimorfos. Está relacionada com a
resposta imune celular contra o bacilo e pode ser para a melhora (reação reversa ou de pseudoexacerbação ou
ascendente) ou para a piora (reação de degradação ou descendente). Os pacientes dimorfos em tratamento, devido
a redução da quantidade de bacilos, tendem a migrar para o polo Tuberculoide. Quando não estão em tratamento,
ocorre um aumento na carga bacilar, e os indivíduos migram para o polo Virchowiano. Em ambos os casos as lesões
tornam-se hipoestésicas, eritemato-edematosas, com posterior descamação e possível ulceração. Ocorrem reações
sistêmicas nos indivíduos próximos ao polo VV, diferente dos próximos ao polo TT.
Reação do tipo 2 Relaciona-se à imunidade humoral e não significa melhora imunológica. Ocorre uma reação do
organismo às substâncias liberadas dos bacilos destruídos, com a deposição de imunocomplexos nos tecidos. A
manifestação é uma piora repentina, principalmente durante o tratamento, nos indivíduos VV e, mais raramente nos
DV. Surgem nódulos inflamatórios subcutâneos de distribuição simétrica, em qualquer região, ou lesões em alvo do
tipo eritema multiforme. Ocorre sintomas gerais como febre, mal estar, mialgias, edema, artralgias, etc.
Alterações neurológicas
Além de acometer as terminações nervosas livres dérmicas, o M. leprae pode invadir troncos nervosos periféricos,
causando neurites. Estas evoluem lentamente, com sintomas de dor variável, podendo causar alterações funcionais.
Elas podem ocorrer de forma aguda ou silenciosa, esta sem sintomatologia.
A neuropatia da hanseníase é do tipo mista, afetando a parte sensitiva, motora e autonômica, cujo padrão é o de
mononeuropatia ou mononeuropatia múltipla. Os nervos podem estar espessados, irregulares e dolorosos à
palpação. Podem ocorrer, com a evolução do quadro, hipoestesia ou anestesia, paresia ou paralisia, diminuição da
força muscular, amiotrofia, retração tendínea, disfunção vasomotora, dentre outros.
Alterações sistêmicas
Ocorrem principalmente nos pacientes multibacilares, em particular nos virchowianos. Decorrem da bacteremia,
mas principalmente devido os estados reacionais. Doenças concomitantes, efeitos colaterais das drogas do
tratamento, dentre outros, são fatores contribuintes.
• Sistema respiratório As partes afetadas são nariz, faringe, laringe, epiglote e traqueia. Ocorre principalmente
nas reações tipo 2. Frequentemente ocorre tuberculose pulmonar associada à hanseníase.
• Sistema cardiovascular Arritmias, dispneia, sinais de estase, hipertrofia ventricular e alterações do segmento ST.
Disfunções autonômicas decorrem da infiltração dos nervos cardíacos simpáticos e parassimpáticos.
• Rins e vias urinárias Geralmente decorrente de reação tipo 2 ou de amiloidose secundária. Pode ocorrer
glomerulonefrite, nefrite intersticial, síndrome nefrótica, pielonefrite, necrose tubular aguda e terminar em
insuficiência renal e morte.
• Sistema endócrino Mais frequente no sexo masculino, com até 90% de comprometimento testicular, decorrente
de orquite que, junto ao comprometimento do epidídimo, pode levar à infertilidade, à impotência sexual e à
ginecomastia, dentre outros.
• Sistema hematológico e linfático A bacilemia está presente em 90% dos pacientes virchowianos. Células
reticulo-endoteliais carregadas de bacilos são frequentes no fígado, no baço e na medula óssea (pancitopenia).
Diagnóstico laboratorial
Os dados clínicos, complementados pela semiologia e as provas da histamina ou da pilocarpina geralmente são
suficientes para fechar diagnóstico. Quando há dúvidas, pode-se recorrer a intradermorreação de Mitsuda, a
baciloscopia e a histopatologia.
Teste da Histamina
Revela a integridade dos ramos nervosos periféricos. Identifica a lesão nervosa precocemente, antes mesmo da
instalação da hipoestesia térmica.
A técnica consiste em colocar uma gota de solução milesimal de cloridrato de histamina na pele normal e perfura-la
com uma agulha, sem sangrar, por meio da gota. Ocorre o seguinte:
- Após 20 segundos: aparece um pequeno eritema pela ação direta da histamina sobre os vasinhos da pele;
- Após 20 a 40 segundos: halo eritematoso maior (eritema reflexo secundário). Ocorre um estimulo das terminações
nervosas dos vasos da pele, por meio da histamina, provocando vasodilatação;
- Após 1 a 3 minutos: surge pápula urticada em decorrência de transdução de líquido do interior dos vasos.
Essas três fases caracterizam a tríplice reação de Lewis em pele normal. Na mácula da hanseníase, não há o eritema
reflexo secundário por comprometimento das terminações nervosas. É a reação de histamina incompleta. A prova
deve ser feita na área suspeita e na pele normal ao redor.
Teste da Pilocarpina
Testa também a integridade nervosa. Quando os nervos estão íntegros, estimulados pelo cloridrato ou pelo nitrato
de pilocarpina a 0,5 ou 1%, provocam sudorese. A prova é realizada injetando-se na pele normal e na suspeita uma
pequena quantidade de pilocarpina via intradérmica, formando uma pápula de 0,5 cm. Depois observa-se o
surgimento de gotículas de suor que deve ocorrer após cerca de 5 minutos, se nervos normais.
Intradermorreação
Consiste em injetar, por via intradérmica, na face flexora do antebraço, o antígeno lepromina, sintetizado a partir do
M. leprae. A reação de Mitsuda, tardia, é avaliada quatro semanas após a injeção, e é considerada positiva quando
surge pápula > 5 mm. Essa reação expressa a o grau de imunidade celular e é a exteriorização do granuloma
(histopatologia). Auxilia na classificação da forma clínica, mas não faz diagnóstico.
Baciloscopia
Baseia-se na detecção dos BAAR em esfregaço dérmico, coletados na lesão cutânea, lóbulos das orelhas e
cotovelos. É possível avaliar o índice morfológico e o índice baciloscópico.
- Índice morfológico: Viabilidade ou inviabilidade bacilar. Representado pelo percentual de bacilos íntegros (corados
em vermelho, sem falhas, e vistos antes do tratamento ou na recidiva da doença) em relação ao total dos bacilos
examinados.
Sorologia
O teste melhor padronizado e mais avaliado na hanseníase emprega o PGL-1. A presença de anticorpos anti-PGL1
reflete a carga bacilar, sendo que nos pacientes MB apresenta-se com títulos elevados e nos pacientes PB, com
títulos baixos. 80 a 100% dos pacientes virchowianos são soropositivos, enquanto cerca de 30 a 60% dos pacientes
tuberculoides apresentam a positividade. Níveis elevados na hanseníase indeterminada parecem estar associados à
evolução para o polo virchowiano.
São encontrados altos níveis de anticorpos anti-PGL1 nos episódios reacionais e, quando presentes no início do
tratamento, indicam risco de reação tipo 1.
Utiliza-se a sorologia no acompanhamento da terapêutica, sendo que a quantidade de anticorpos relaciona-se com a
baciloscopia. Quando há persistência desses anticorpos mesmo com o tratamento, pode representar resistência, e o
aumento em indivíduos tratados indica recidiva. No entanto, sua presença por tempo prolongado pode não significar
doença ativa, mas sim uma “cicatriz imunológica” por IgM.
Exames de imagem
Podem ser úteis para a avaliação do comprometimento osteoarticular e as lesões dos nervos periféricos.
A RNM pode evidenciar mais precisamente alterações de tecidos moles, como infiltração da gordura subcutânea,
celulite e abcesso, dentre outros. É o exame de escolha para o diagnóstico precoce dessas afecções nos pés
neuropáticos clinicamente assintomáticos.
• Avaliação do comprometimento dos nervos periféricos A USG e a RNM são bastante precisas nesses casos.
A USG pode avaliar o espessamento, as anormalidades estruturais, edema e a vascularização neural. Pode identificar
abcesso e compressão do nervo.
A RNM pode demonstrar anormalidades estruturais endoneurais, espessamento e abcesso no nervo e sinais
compressivos. Sua sensibilidade para a detecção da reação do tipo 1 é de 92%.
• Eletroneuromiografia
Indicada no momento da avaliação diagnóstica nos casos suspeitos de hanseníase neural primária, auxiliando na
escolha do local para a biópsia de nervo. Durante e após o tratamento, é útil nos casos de piora da função
neurológica, principalmente nas neurites reacionais.
• Alterações sanguíneas
São encontradas, principalmente nas formas virchowianas, alterações hematológicas como anemia hemolítica,
leucopenia e linfopenia, e imunológicas, incluindo a presença de fator antinúcleo, fator reumatoide, etc.
Há baixo teor de ferro e leve aumento de ferritina no soro. Concentrações da proteína C reativa estão
significativamente elevadas em pacientes com eritema nodoso hansênico associado à artrite em comparação
àqueles sem artrite.
Nos pacientes virchowianos, em fases mais avançadas da doença, que podem apresentar comprometimento
multissistêmico, deve ser realizada uma investigação laboratorial voltada às queixas do paciente. Os níveis de T3 e T4
estão diminuídos, principalmente nas reações. As enzimas hepáticas TGO e TGP podem estar aumentadas nas
reações tipo 2, mas raramente alteram-se na reação do tipo 1 e no curso crônico da doença.
Evolução e Prognóstico
O grupo indeterminado pode evoluir para a cura espontânea ou para um dos polos da doença. Quando instalada de
fato, a hanseníase cursa cronicamente, ao longo dos anos, muitas vezes sem sintomas, mas podem ocorrer surtos de
agudizações (surtos reacionais), que são as maiores causas de incapacidade.
Em relação ao prognóstico, quanto mais precoce for o diagnóstico e o tratamento, menor as chances de sequela.
Tratamento
• Dapsona Apresentação de 100 mg. Droga essencialmente bacteriostática. Há uma certa resistência do M. leprae
a este medicamento, tanto inicial como secundária.
- Efeitos adversos: queixas gastrointestinais, erupções cutâneas, neuropatias, anemia hemolítica, agranulocitose,
“sindrome da sulfona”, dentre outros.
- Efeitos adversos: um efeito constante é a coloração da pele, que fica cinza-azulada e que só desaparece por volta
de um ano após a suspensão. Pode haver ressecamento da pele. Há relatos de dores abdominais, náuseas e diarreia,
principalmente quando administradas doses > 100 mg/dia.
Esquemas terapêuticos
Paucibacilares
Multibacilares
Um problema importante é do doente MB que recebe alta após dois anos de tratamento, mas continua
apresentando bacilos mortos no seu organismo, eliminados muito lentamente. Essa persistência pode prolongar
reações do tipo 2, que inclusive pode evoluir com incapacidades.
• Reação tipo 1 Manter a medicação específica. Utilizar Prednisona 40 a 60 mg/dia, principalmente se houver
neurite. Analgésicos e AINEs podem eventualmente ser empregados.
• Dor neuropática: Manter medicação específica. Utilizar antidepressivos tricíclicos, como a Amitriptilina 25 a 300
mg/dia, e a Nortriptilina 10 a 150 mg/dia, ou anticonvulsivantes como a Carbamazepina 200 a 3000 mg/dia e a
Gabapentina 900 a 3600 mg/dia.
Profilaxia
Realizada quando há o diagnóstico precoce e o tratamento de todos os doentes, principalmente os MB. É importante
também o rastreamento e a vigilância dos contactantes, através do exame dermatoneurológico de todos os contatos
intradomiciliares e orientação sobre a doença em questão. Considera-se como contato intradomiciliar o indivíduo
que resida ou tenha residido nos últimos 5 anos com o doente.
A vacinação pelo BCG é recomendada em países endêmicos. Parece que o BCG é melhor em prevenir as formas MB
do que as PB, porque provoca um deslocamento dos casos do polo MB para o PB devido ao aumento da resposta
imune celular.