Fisiología del eritrocito

Eritropoyesis en MO, en feto hígado/bazo. Proeritrocito > normoblasto > reticulocito (sin núcleo)
> eritrocito.
1 Hb = 4 globinas, 4 grupos hemo
97% hemoglobina A, casi 3% A2, <1% Hb-F (fetal)
90% de síntesis de glucosa por glucólisis; 10% por vía hexosas-monofosfato (produce NADPH,
evita oxidación de Hb, y promueve liberación de oxígeno a tejidos).
Viven 120 días; se cataboliza la Hb en macrófagos, el grupo hemo es oxidado; la porfirina se
vuelve pigmentos biliares, y el hierro se incorpora a ferritina.
Generalidades de anemia
Según OMS: anemia en hombres leve 11.0-12.9gr/Dl; moderada 8-10.9, severa <8; en mujeres
leve 9-10.9, moderada 7-8.9, severa <7gr/Dl.
VCM 80-100 normo; causas anemia microcítica son esferocitosis hereditaria, ferropenia,
sideroblástica (alteración de hemo), talasemia (alteración de globina). Macro por deficiencia de
B12, B9 (megaloblástica), sangrado activo o anemia hemolítica (aumento de retis, falsamente
detectados como eritrocitos en BH). Normo por anemia hemolítica o causas crónicas.
1-2% de retis normalmente. En anemia, retis altos = anemia regenerativa; hemólisis o sangrado.
Retis bajos = arregenerativa. Carencial (Fe, B9, B12), o aplasia medular.
Aplasia medular
Disminución de la actividad hematopoyética, disminución de las líneas celulares en ausencia de
actividad tumoral o granuloma, etc.
Aplasias congénitas
Anemia de Fanconi: anomalías cromosómicas en linfocitos o células madre en MO, recesivo
autosómico. Manifiesta a los 5-10 años. Manchas cafés con leche, aplasia del radio, hipoplasia
del pulgar. Puede haber microcefalia y malformaciones renales.
Puede haber selectivas a cada línea celular.
Aplasias adquiridas
Primaria: idiopática, jóvenes, o a los 60 años. 70% de casos. Si hay esplenomegalia, no es
idiopática.
Secundaria: a fármacos (antidiabéticos, sulfas, cloranfenicol, hidantoína, antitiroideos, QT
alquilante como ciclofosfamida, clorambucilo, etc). VHB, VHC, CMV, VEB, Herpes. Radiación
ionizante. Tóxicos como tolueno, benceno. Asociada a timoma.
Clínica de pancitopenia: anemia, sangrados, infecciones recurrentes.
Tx. En <40 años es trasplante medular familiar. >40 años globulina antitimocítica, o
antilinfocitaria.
Anemia mieloptísica
Ocupación de la arquitectura de la MO que expulsa formas inmaduras a la sangre periférica
(megacariocitos, mielocitos, metamielocitos, normoblastos, retis, a la expulsión se le llama
reacción leucoeritroblástica, y ocurre también en hemorragia aguda, hipoxemia brusca, o
hemólisis crónica). Primera causa es metástasis de carcinoma de MO, de ahí linfomas o
leucemias, mielofibrosis (se agrega esplenomegalia), etc. Presenta dacriocitos en el frotis; puede
presentar poquilocitosis (diferentes formas de eritrocitos).
Anemia ferropénica
50-55mg/kg hierro en hombre, 35-40 en mujer. Absorción de hierro promovida por ácido
gástrico, ácido ascórbico, y citrato, y disminuye con ingesta de cereales. Se pierde 1mg por día y
se almacenan 1,000mg~ en macrófagos (hemosiderina y ferritina). Absorción de hierro ferroso,
transporte de férrico en transferrina. Se lleva a precursores eritroides para formar hemo en las
mitocondrias a partir de porfirina. Ferritina indica almacenes de hierro.
Labs sideremia 50-150ug/dl, ferritina 20-200ug/dl, transferrina 250-370ug/dl, saturación de
transferrina 30-50%; HCM 32+-2pg
Se pierden 10-40mg de hierro en la menstruación, 700mg en todo el embarazo, y hay 500mg en
un PG.
Anemia carencial más común. Disminución en la ingesta o absorción, aumento en su depleción
(hemólisis, sangrado), aumento en su consumo (embarazo).
Sx anémico: fatiga, disnea, taquipnea, taquicardia, palpitaciones, pica. Estomatitis, glositis.
Palidez, cefalea, calambres. Posibles parestesias, disfagia, coiloniquia.
Niveles de ferritina = gold standard; anemia micro/hipo. (<=45 ug/l es ferritina disminuida; 46-
99 es sospecha y debe tener disminución de hierro sérico y saturación de transferrina; en caso
de duda, biopsia de MO o niveles de transferrina que estaría aumentada).
GPC: profilaxis 60mg hierro elemental en 2do trimestre embarazo, hasta 3 meses postparto. En
niños 6-12m productos de embarazo múltiple, o con hemorragia neonatal, alimentación con
leche de vaca, o madre con anemia ferropénica.
Tx. Hierro elemental 3-6mg/kg/día en niños en 1 o 3 dosis.
Adultos 180mg/día en 3 dosis (60mg Fe elemental = 200mg fumarato; 300mg sulfato o 200mg
sulfato desecado), tomar con 2 horas de ayuno y 15-30min antes de comer. Debe corregir 1g/Dl
la Hb en el primer mes. El hierro IV es indicación de hematología al referir.
 Anemia por enfermedad crónica
Normo-normo, a veces micro/hipo (diferencial de ferropénica). Por disminución del uso de hierro
reservado en macrófagos. Por aumento de síntesis de hepcidina en hígado, que disminuye la
absorción de hierro. Por efecto de IFN y TNF sobre MO (disminución de T ½ de eritrocito, y
disminución de respuesta de MO).
En ambos ferropénica y enfermedad crónica hay hiposideremia (hierro <50ug/dl), pero en
enfermedad crónica la transferrina es baja (<250ug/dl), la ferritina es normal o aumentada (20-
200ug/dl o más) y la saturación de transferrina es normal o disminuida (<=30-50%).
Tx. Manejar patología de base, uso de eritropoyetina y/o hierro IV.
Anemias megaloblásticas
>100fl, también aumenta HCM (>34pg). Usualmente por deficiencia de B9, B12 (posible también
por hipogonadismo, hipotiroidismo, etc.). Cursa con eritropoyesis ineficaz (destrucción de
megaloblastos en MO, aumenta LDH y bilirrubina indirecta). Disminución de la síntesis de ADN
con desarrollo citoplasmático normal. Presencia de macroovalocitos e hipersegmentación de
neutrófilos.
Deficiencia de B12
Cobalamina. Ingesta de productos animales, HCl separa la cobalamina, se une a haptocorrina, y
el jugo pancreático los separa de nuevo. Se une a factor intrínseco de células parietales gástricas,
es transportado a íleon terminal, ingresa al torrente y se transporta en 80% haptocorrina y 20%
transcobalamina (hacia células). Depósitos intrahepáticos para 3-6 años.
Por deficiencia de aporte (pinches veganos), o por malabsorción: e.g. gastrectomía, enfermedad
celiaca, resección de íleon, neoplasias; infestación o infección intraluminal (sx. Asa ciega); uso de
biguanidas/alcohol/neomicina, etc.); anemia perniciosa.
Compiten SNC con MO por B12 limitada, i.e. mucha anemia, no muchas manifestaciones
neurológicas.
Polineuropatías, con degeneración medular subaguda de cordones posteriores y laterales
(pérdida de propiocepción y paliestesia). Puede progresar a demencia.
Cobalamina >300pg/ml es normal, folato es >4ng/ml. En casos de duda, se puede pedir ácido
metilmalónico (70-270 nanoM/L) cuyo aumento es compatible con déficit de B12, u
homocisteína (5-14nanoM/L), cuyo aumento indica déficit de B9.
Tx. B12 IM o VO a dosis altas, normalización en 1-1.5 meses. Dar B9 en conjunto por posible
disminución intracelular de B9 al dar Tx. 10 inyecciones 1,000ug 1/24h
 Anemia perniciosa
Destrucción autoinmune de células parietales o factor intrínseco. En Px. De 60 años, o 10-20 años
menos seguido. Asociado a pólipos GI, y a CA gástrico (la atrofia gástrica es lesión premaligna).
Dx. Prueba de Schilling, Acs anti-células parietales (90% presente), anti-FI (60% presente, pero
más específico). Seguimiento endoscópico por predisposición a adenocarcinoma gástrico. Tx. B12
a dosis altas de por vida.
ADD: prueba de Schilling = saturar receptores hepáticos con inyección IM de B12; dar B12 oral
radiomarcada con cobalto y recolectar orina en busca de B12 radiomarcada. Si se encuentra al
menos 10% en orina, hay absorción exitosa (y pasó a orina), si no, fue eliminada en heces (no se
absorbió).
2da fase: inyección de B12 marcada con FI, si se absorbe, Dx. De malabsorción.
Deficiencia de B9
Folato. Se almacena reservas para 3-4 meses en hígado. Absorbe en yeyuno. Disminución de
aporte o etilismo; Disminución de absorción por DFH o enteropatías; aumento de consumo en
infancia, embarazo, hipertiroidismo.
Anemia sin datos neurológicos. Folato <4ng/ml, o <100ng/ml intraeritrocitario (más específico).
Tx. Con B9, a menos que esté usando fármacos inhibidores de folato reductasa (TMP,
metotrexate, DFH, barbitúricos e.g. fenobarbital, propofol) se prefiere dar ácido folínico (forma
activa). 1mg VO/día

n
 Anemias hemolíticas
Destrucción eritrocitaria. Intracorpuscular (hereditaria), extracorpuscular (adquirida).
Intravascular, o extravascular en bazo.
Anemia, ictericia, esplenomegalia.
Intravascular = lisis -> hemoglobina se une a haptoglobina -> se satura la haptoglobina -> Hb libre
-> filtrado glomerular -> hemoglobinuria/hemosiderinuria (indicador de causa intravascular). Se
libera LDH y bilirrubina indirecta.
Anemia hemolítica intracorpuscular:
- Por alteraciones de membrana
Esferocitosis hereditaria
Anemia hemolítica congénita más frecuente, autosómica dominante. Defecto en
anikirina/espectrina/banda 3, pobre unión de bicapa fosfolipídica -> pasa sodio y agua ->
deformación en esfera.
Anemia, ictericia, esplenomegalia kek. Crisis hemolíticas asociadas a hemólisis crónica, debido a
infecciones; crisis aplásicas (Parvo B-19); crisis megaloblásticas (deficiencia de B9 por
regeneración constante).
Sube LDH, bilirrubina indirecta, reticulocitos. Al frotis hay esferocitos. Sube CHCM a pesar de
haber microcitosis. Posible Dx. También por hemólisis osmótica en medio glucosado (en
condiciones normales, un medio isoosmolar no causaría hemólisis).
Tx. Esplenectomía a los 5-6 años con esquema de vacunación para capsulados completo
(meningococo, neumococo, H. influenzae). No es curativo, pero disminuye la hemólisis.
Estomatocitosis: eritrocitos en forma de granos de café; defecto de espectrina de superficie muy
raro. Cursan con proteína Rh cero e hidrocitosis (disminución de HCM).
Xerocitosis por pérdida de potasio y agua en traumatismos repetidos. E.g. natación.
- Por enzimopatías
Deficiencia de glucosa-6 fosfato deshidrogenasa: does what it says on the tin. Enzimopatía más
común. Por deficiencia en la vía de hexosas-monofosfato, se promueve la destrucción de la
globina; hay inclusiones de metahemoglobina en el eritrocito (cuerpos de Heinz).
Clínica de anemia, exacerbaciones en infecciones, favismo, acidosis, uso de sulfas,
nitrofurantoína, vitamina K, analgésicos, antipalúdicos.
Tx. Esplenectomía. Recordar dar B9 por hiperregeneración.
 - Por defectos de hemoglobina
Hb = 4 grupos hemo, 4 cadenas de globina. 97% hemoglobina A (2 cadenas α, 2ß), 3%~ A2 (α2δd),
<1% F (fetal; α2 Γ 2). Cromosoma 16 sintetiza cadena α; cromosoma 11 sintetiza ß, Γ y δ.
Defecto de síntesis = talasemia; o defectos de formación de globina.
Talasemia:
Inclusiones intraeritrocitarias por síntesis anormal de globina que no cabe lol, llevan a
eritropoyesis ineficaz. Mayor por homocigoto.
ß-talasemia: afecta síntesis de Hb-A; suben niveles de A2 y F. Aumento de síntesis medular
(hiperplasia medular -> malformaciones óseas -> cráneo en cepillo. Síntesis extramedular ->
hepatoesplenomegalia. Datos de anemia, ictericia por hemólisis. Inicia a los 6-8 años de edad
porque deja de ser suficiente la hemoglobina F. La hemosiderosis (aumento de captación de
hierro compensatoria) causa alteraciones cardiacas.
Anemia micro/hipo. Dx. Por electroforesis que indica disminución de Hb-A, aumento de A2 y F.
Tx. Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos, quelantes de hierro (desferroxamina);
esplenectomía no es curativa, pero mejora hemólisis. Butirato e hidroxiurea promueven la
síntesis de Hb-F.
Menor por heterocigoto: ligero aumento de A2, asintomático. Microcitosis con HCM normal.
α talasemia: muy rara. Produce Hb-H (4 cadenas ß) y Hb-Bart (4 cadenas Γ).
Hemoglobinopatía S (drepanocitosis):
Sustitución de glutamato por valina en posición 6 de cadena ß. Forma de hoz. Clínica variable
según hetero/homocigoto (homo más grave). Colapso intravascular por pobre maleabilidad.
Microinfartos en médula renal (isostenuria), bazo (autoesplenectomía -> infecciones por
capsulados), etc.
Dx. Por electroforesis.
Tx. Con promotores de Hb-F (hidroxiurea, butirato, citarabina); dar analgésicos en crisis
vasooclusivas y vacunar vs. Capsulados. Posible trasplante de precursores en casos graves.
Anemias hemolíticas adquiridas
Por arsénico, cobre, anfo B, clostridium. En malaria.
Hemoglobinuria de marcha (traumatismo eritrocitario por actividad física): presenta
esquistocitos (fragmentados); trauma eritrocitario en estenosis aórtica; en CID, vasculitis,
rechazo de injerto renal, PT trombocítica.
Anemia autoinmunohemolíticas
Por Ac. Contra eritrocitos, por modificación de Ags de membrana eritrocitaria o disfunción
inmunológica. IgG ocurre en bazo (macrófagos esplénicos), por complemento es intravascular.
Dx. Con Coombs directo (Ag. En eritrocito) o indirecto (Acs en plasma).
Por Acs. Calientes: 70% de los casos. Más común en mujeres. Enfermedad de base que produce
IgG -> hemólisis; e.g. colagenosis, LLC, uso de ciertos fármacos, LES. Cursan con clínica de
hemólisis crónica, y crisis hemolíticas. Reacciona con Rh. Tx. Con inmunosupresores (azatioprina,
ciclofosfamida); rituximab. Las transfusiones se las chingan los Acs.
Por Acs. Fríos: a temperaturas bajas, mediado por IgM.
Aglutininas asociadas a Sx. Linfoproliferativos, mycoplasma, CMV, VEB, sífilis, endocarditis.
Clínica de hemólisis + acrocianosis por frío. Transfusiones de Tx. Se hacen a 37C para evitar unión
de Acs. Tx. Con rituximab y esteroides, pero pobre respuesta.
Hemoglobinuria paroxística a frigore: IgG + complemento intravascular en presencia de frío;
neurosífilis o virus como patología de base. Tx. Evitar frío, ciclofosfamida + esteroides. Muy raro.
Inmunohemólisis por fármacos
Fármaco-eritrocito, eg. Peni se une y usa IgG sin complemento (hemólisis esplénica), Coombs
directo (+) para IgG. Suspender fármaco.
Espectador inocente/inmunocomplejos. Más frecuente; sulfas/quinidina/fenotiacinas. Complejo
IgG o IgM vs. Fármaco unido a proteína plasmática. Coombs directo (+) a complemento
(hemólisis intravascular). Suspender fármaco.
Formación de auto-Ac. E.g. α-metildopa, IgG sin complemento (hemólisis esplénica). Suspender
fármaco.
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Mutación de gen PIG-A ligado a X. Alteración en síntesis de membrana en TODAS LAS LINEAS
CELULARES, falta de glicosilfosfatidil inositol (GPI), que ocasiona hemólisis con cualquier
activación de complemento. GPI normalmente formaría CD59 que protegería vs. Complejo de
ataque de membrana. Se asocia a leucemias y aplasia. Presentación nocturna por asociarse a
acidosis fisiológica.
Presentan trombosis venosas de repetición, pancitopenia. Dx. Por citometría de flujo, revelando
deficiencia de CD55 y CD59.
Tx. Por alotrasplante de precursores hematopoyéticos. Eculizumab es Ac. Monoclonal vs C5, dar
con vacuna vs. Meningococo. Dar con esteroides y folato.
 Síndromes mielodisplásicos
Citopenia + alteraciones morfológicas. Más común en edad avanzada. 90% idiopático; del resto
adquirido por uso de etopósido, antraciclinas, radiación, o intoxicación por benzol. Hereditario
por Sx. Como anemia de Fanconi o Sx. Diamond-Blackfan.
Clínica de anemia/citopenia; refractario a Tx. VCM normal-aumentado, CTCH aumentada.
Hemosiderosis. Sin visceromegalias. Culminan en clínica de LMA. Retis disminuidos-normales.
Neutrófilos hiposegmentados.
Frotis de MO es hipercelular usualmente, con micromegacariocitos. Tx. Trasplante alogénico de
precursores (pero no se puede en ancianos, y son la mayoría); paquetes de hemoderivados;
desmetilantes si hay exceso de blastos (citabina, azacitidina).

Eritrocitosis
Poliglobulia. HCT > 52% en hombres, >48% en mujeres, o Hb >16.5 en mujeres, >18.5 en hombres.
Conteo de RBCs no es viable porque el número puede aumentar por retis, o en anemia
hipo/micro (talasemia, ferropénica), y seguir con HCT/Hb en rango normal.
Eritrocitosis absolutas
- Primarias: policitemia vera, por alteración en los progenitores eritropoyéticos no
dependientes de EPO. policitemia idiopática familiar, metahemoglobinemia. Mutaciones
raras kek.

- Secundaria:
Congénita/adquirida. Aumento de EPO (eritropoyetina): e.g. EPOC, shunt, hipoxemia arterial
<92% Sat. O2; Sx. Pickwick, SAOS, uso de tabaco (aumenta carboxihemoglobina -> no es útil ->
sube EPO -> poliglobulia). Enfermedades raras con hemoglobina muy afín a O2 -> no lo suelta ->
hipoxia tisular -> sube EPO.
Por neoplasias de riñón, hígado, miomas, ovario, feocromocitoma. Por poliquistosis renal,
hidronefrosis, trasplante renal, estenosis renal. Uso de EPO exógena, uso de esteroides
anabólicos.
Descartar policitemia relativa: Hb/hct normales, pero volumen plasmático bajo. Posible Sx.
Gaisbock (obeso en Tx. Con diurético hace policitemia por estrés venoso).
Sangría si Hct >55% en mujeres o >60% hombres (CTO); en riesgo de trombosis venosa
profunda/alteraciones del estado de alerta.
 Neoplasias mieloproliferativas crónicas
Panmielopatía con alteración clonal de precursores hematopoyéticos, aumento de su producción
con predominio por una línea celular.
E.g. policitemia vera (serie roja), LMC (serie blanca), trombocitemia esencial (megacariocitos-
plaquetas), mielofibrosis (colágeno).
t(9:22) es Cr Philadelphia, presente en 95% de LMC. Mutaciones en tirosin-cinasa JAK2
(panmielosis en PV); fusión de BCR-ABL en LMC, o mutación en receptor MPL de trombopoyetina
(trombocitemia).
Policitemia vera:
Mutación JAK2 -> panmielosis. Eritropoyesis independiente de EPO, por ende, niveles bajos de
EPO.
Trifásica: prepolicitémica (asintomática, o sx. De poliglobulia, no se puede Dx aquí) ->
policitémica (síntomas marcados de poliglobulia: eritema mucocutáneo, parestesias,
alteraciones neurológicas en edo. Alerta; hipertensión; trombosis; posibles hemorragias por
disfunción plaquetaria, prurito por basófilos. Hepatoesplenomegalia.
Labs: hiperplasia de todas las series en MO; VCM bajo (falta hierro), baja EPO, sube B12 por
transcobalamina de neutrófilos Panmielosis periférica. Mutaciones JAK2. ->
Postpolicitémcia (fase gastada, disminución de la proliferación), baja Hct hasta anemia, tiende a
la mielofibrosis. Ocurre meses después de policitemia.
OMS 2008: Criterios Dx. Mayores: Hb alta (>18.5 o 16.5 según sexo, o aumento de 2g encima de
17/15 no asociado a Tx.); mutación de JAK2
Criterios menores: EPO baja, panmielosis + hipercelularidad MO, crecimiento de colonias
eritroides endógenas.
Hb alta y 2 menores, o 2 mayores y 1 menor.
Tx. Flebotomías hasta <45/42% HCT, si es px. De riesgo Tx. Mielosupresor con hidroxiurea
(anagrelida si no es tolerada), IFN α si es mujer fértil o <50 años.
Mielofibrosis primaria:
Panmielopatía clonal, predominio de megacariocitos -> inflamación y fibrosis medular. Reacción
leucoeritroblástica por ocupación. Clínica de hipermetabolismo (sudoración nocturna y pérdida
de peso), hepato y esplenomegalia por formación de nuevas colonias mielopoyéticas. Ocasionan
hipertensión portal.
Dacriocitos en sangre periférica (mieloptisis). Dx. Por aspirado de MO que muestra fibrosis.
Criterios OMS:
Mayor: no clínica de trombocitemia/PV/LMC; fibrosis + megacariocitos en MO/no fibrosis, pero
desarrollo de megacariocitos con hipercelularidad y descenso de eritropoyesis en MO; alteración
JAK2
Menores: esplenomegalia, aumento de LDH, anemia, Rx. Leucoeritroblástica.
3 mayores + 2 menores
Tx trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos; ruxolitinib inhibe JAK1/2 en fase
fibrótica. Antes de eso, hidroxiurea. No curativo.
Trombocitemia primaria:
Mieloproliferación de megacariocitos. Más frecuente. Clínica de hemorragia/trombosis; posible
esplenomegalia por infartos. Dx. Por criterios OMS:
Mayor: >450k plaquetas; no criterios de PV/LMC/mielofibrosis; alteración de JAK2; predominio
de megacariocitos sin aumento de las otras series en MO (debe tener los 4).
Puedes usar AAS en bajo riesgo, pero meh. Alto riesgo dar mielosupresión con hidroxiurea hasta
alcanzar 400-450k plaquetas + AAS. Dar anagrelida/IFN α igual que en PV (anagrelida si no hay
tolerancia a hidroxiurea, IFN en mujer fértil o <50 años).
Leucemia mieloide crónica:
Proliferación mieloide. 50-60 años. Más en hombres. Traslocación t(9:22) Cr. Philadelphia.
Hipermetabolismo (sudoración nocturna, astenia, pérdida de peso), anemia progresiva,
hepatoesplenomegalia (infiltrado de blastos).
Dx. Por hibridación in situ fluorescente que detecta t(9:22). BH con leucocitosis, aumento de
promielo, mielocitos, metamielocitos; aumento de granulocitos; anemia normo/normo
arregenerativa; trombocitemia variable. MO con hipercelularidad mieloide.
Trifásica:
Fase crónica: aumento progresivo de serie mieloide. Anemia y hepatoesplenomegalia progresiva.
Fase acelerada: marcado progreso en la mieloproliferación, así como en la clínica. Puede
acompañarse de la tercera fase al mismo tiempo.
Fase blástica: >20% blastos en MO o sangre periférica, progreso a LMA en el 80% de los casos;
de todos los que progresan, el 25% progresan en vez de eso a LLA.
Tx. Por trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos se usa en fase aguda/blástica.
Imatinib como inhibidor biológico de tirosin-cinasa. Si se desarrolla resistencia -> 2da línea es
nilotinib y dasatinib; o 3era gen ponatinib. Inhibidores biológicos son en fase crónica.
Mal pronóstico en anemia severa, hepatoesplenomegalia gigante, hiperleucocitosis, o Tx. En fase
blástica.
Leucemia linfocítica crónica (no es parte de sx. Mieloproliferativos)
Neoplasia monoclonal de linfocitos B incompetentes. Inmunodeficiencia humoral. Más en
hombres. 55 años~. Linfos B no producen inmunoglobulinas.
Inician asintomáticos con leucocitosis -> síntomas B (hipermetabolismo + fiebre sin infección),
hepatoesplenomegalia, infiltrado ganglionar, anemia progresiva, trombocitopenia progresiva ->
infecciones recurrentes por deficiencia humoral.
Raro que LLC se transforme, puede hacer leucemia prolinfocitica en ancianos (mal pronóstico).
Linfocitosis con linfocitos pequeños, maduros. Manches de Gumprecht/sombras nucleares por
destrucción de linfocitos frágiles al momento de hacer el frotis.
Inmunofenotipo CD-19 (pan-B), CD-20 débil (B madura), CD-23 (activación); ZAP-70 (receptor de
T, está aquí aberrante y es mal pronóstico); inmunoglobulinas D, M, G de superficie débiles, CD-
5 (pan-T, aberrante). CD-38 (ausencia de mutación en cadena pesada de IgG; mal pronóstico).
Cariotipo normal es pronóstico intermedio. 13q del. Buen pronóstico; 11q del. Mal pronóstico.
17p del. Afecta gen p53, predice resistencia a quimio.
Estadificación por Rai y Binet.
Rai: 0 al IV; 0 es linfocitosis >15k; I linfocitosis y adenopatías; II linfos y hepato/espleno sin adeno;
III linfo + anemia leve; IV linfo + trombocitopenia (<100k). 0 es bajo riesgo, 10ª pronóstico; I y II
moderado y viven 7ª; III y IV alto y viven .75-4ª.
Binet: A es leucemia sin anemia/trombocitopenia <3 regiones con adenopatías; B es >3
adenopatías, y leucemia; C es leucemia con anemia/trombocitopenia. Pronósticos a 12/7/2-4
años.
Inmunoquimio como Tx., al principio sólo vigilar porque no es curativo. Iniciar quimio en
enfermedad activa: enfermedad medular progresiva /anemia/trombocitopenia progresiva/
hepatoespleno progresivas/ la anemia no responde a corticoesteroides.
Monoterapia en ancianos/comórbides con clorambucilo, asociar a corticoides si hay procesos
inmunológicos.
Poloquimio si es joven, esquema FCR (fludarabina + ciclofosfamida + rituximab, es anti CD-20).
Alemtuzumab (anti CD-52) si es resistente (afectación de p53 por presencia de del. 17p.
Tricoleucemia:
Presentación atípica de leucemia, de linfocitos B usualmente. En ancianos. Tricoleucocitos
(proyecciones de citoplasma). Causa fibrosis medular sin reacción leucoeritroblástica.
Esplenomegalia sin adenopatías. Marcador CD-25. Hacen pancitopenia. Se tiñe en fosfatasa
ácida resistente al tartrato.
Pueden acompañarse de vasculitis (panarteritis nodosa) o coinfectarse por Legionella.
Tx. Cladribina > fludarabina/rituximab

Leucemias agudas
Panmielopatía clonal donde blastos proliferan y predominan sobre células maduras. Mínimo 20%
blastos para considerar leucemia.
Asociada a otras patologías genéticas (Fanconi, Down), intoxicación por quimio (ciclofosfamida,
busulfan, antraciclinas, clorambucilo; progresión de Sx. Mieloproliferativos crónicos.
LLA en niños de 2-3 años, LMA en adultos 60~. Son de novo/secundarias (a FRs mencionados).
Mieloblásticas o linfoblásticas. Presencia de bastones de Auer en LMA, especialmente M2 y M3.
Clasificación FAB de leucemias agudas mieloblásticas:
M0 LMA sin diferenciación; M1 LMA con escasa; M2 LMA con moderada diferenciación
M3 promielocítica; M4 mielomonocítica; M5 monoblástica (5ª sin diferenciar, 5b con
diferenciación monocítica)
M6 eritroleucemia; M7 leucemia aguda megacarioblástica
Según OMS, LMA puede presentar t(8:21), inv(16) o t(16:16); M3 puede presentar t(15:17).
GPC LMA: pide TP, TPT, BH, QS, ES, Ac. Úrico; PFH. Fibrinógeno, dímero D. Serología CMV, herpes.
Rx. Tórax, EKG. Frotis periférico y de MO con 20% blastos, o <20 con t(8:21), inv(16); t(16:16), o
t(15:17).
CD33 en M0-5; CD15 y 14 en M4 y 5 (mielomono/mono). CD117 en mielo (M0-3).
Pedir citogenética. Si hay marcadores, tinción con mieloperoxidasa, sudán negro, PAS (ac.
Periódico de Schiff).
Dice que mejor esquema es 3 + 7 (antraciclina + citarabina) con remisión completa del 65%. EMA-
G reporta mejor sobrevida, pero de un solo grupo (etopósido mitoxantrona, filgastrim, Ara-C).
TCPH con 45% de sobrevida a 5 años.
Referir mayores de 16 con consuntivo, purpúrico, hemorrágico.
Clasificación de LLA:
Morfología: L1 blastos pequeños; L2 blastos grandes; L3 vacuolas citoplasmáticas, imagen en
cielo estrellado (tipo Burkitt, se asocia a VEB)
Inmuno: LLA tipo B (CD22, CD19, CD79a); LLA pro-B o pre-B (Tdt+, CD34, con CD20- que es de
maduración).
LLA-B2 (CD10); LLA-B3 (cadenas pesadas en sus Ig); LLA-B4 (tipo Burkitt, madura, Igs de superficie,
sin marcadores inmaduros, CD20+).
Otras 4 clasificaciones similares para LLA-T.
En M2 hay t(8:21); en M3 hay t(15:17); en M4 hay inv (16); son de buen pronóstico. 3+
alteraciones en cariotipo es mal pronóstico y riesgo de recaída. Mutaciones FLT3 (tirosin-cinasa)
son malas.
Hiperploidía común en LLA (niños), asociada a buen pronóstico. Hipoploidía bad.
Si hay LLA con t(9:22) es de pésimo pronóstico; en LLA infantil t(11:21) es de buen pronóstico.
Clínica de pancitopenia (anemia, hemorragia, infecciones de repetición). M3 tiene riesgo de
cursar con CID, tratar con Ac. Trasretinoico.
Clínica de infiltración (hepatoespleno, adenopatías, dolor óseo, infiltración SNC en LMA M1-3 >
4/5, así como infiltración testicular y mucocutánea.
Labs con pancitopenia, no siempre blastos visibles. Grado de leucos variable. Sube LDH/ác. úrico
en todas. Aspirado MO con 20% o más de blastos.
Mal pronóstico fuera del rango 1-9 años de edad; si no hay inv/del. comunes, si hay Cr.
Philadelphia; si hay respuesta lenta (>10% blastos posterior a quimio de inducción); si hay
cariotipo complejo, o normal con alteraciones FLT3.
LLA 30k B o 100k T son mal pronóstico al momento de Dx. Riesgo de leucostasis, EVC
hemorrágico.
GPC de LLA: aspirado MO a los 14 días de inicio de Tx. Para valorar respuesta.
BH con conteo manual diferencial; PFH; QS; ES; EGO; Rx. Tórax.
Aspirado MO -> clasificación de FAB (LLA1, 2, 3)
70% B, 25% T, 5% Burkitt (B madura)
Esquema de inducción debe incluir predni/dexa + vincristina + antraciclina (doxo, epi,
daunorrubicina) + L-asparaginasa; se puede adicionar ciclofosfamida en pacientes de alto riesgo.
Citan esquema Hyper-CVAD como mejor pronóstico, usando
citarabina/metotrexate/ciclofosfamida en 8 cursos de quimio alternante + 2 profilaxis SNC en
cada fase.
Fase II ciclo, citarabina, mercaptopurina.
Alopurinol e hiperhidratación para evitar lisis tumoral. Filgastrim para evitar neutropenia.
Mantener >10Hb, >20k plaquetas.
Linfoma de Hodgkin
Neoplasia monoclonal B, 1% de todas las neoplasias. Células de Reed-Sternberg. 20-30ª un pico
de incidencia, y a los 60~ otro. Variedad histológica de esclerosis nodular rara, en mujeres a los
20-30ª.
Asociado tradicionalmente a infección por VEB.
Célula de R-S es clona B activada en el centro germinal; CD15, CD30, y Ki-1+. Abundante
citoplasma, bilobulada, con múltiples nucléolos azul Giemsa (+). Puede sólo ser de un lóbulo
(mononuclear, célula de Hodgkin), o ser lacunar (en esclerosis nodular).
Clasificación OMS:
Linfoma de Hodgkin de predominio linfocítico nodular: 30-50ª, varones, neoplasia B con
marcadores B (CD45 Y CD20+); sin marcadores clásicos (CD15 Y CD30-). De crecimiento lento, y
recidiva local. Célula L-H o en palomita de maíz. Suele ser localizado, I y II.
Linfoma de Hodgkin clásico: 4 variantes
Esclerosis nodular: más frecuente (40-75%) mujeres jóvenes, células lacunares. Nódulos
rodeados de fibrosis. Segundo mejor pronóstico. Afectación mediastinal. Posible prurito.
Celularidad mixta: 25-40%, edad media, pronóstico intermedio. Células R-S y de Hodgkin.
Síntomas sistémicos y enfermedad diseminada. Presencia de histiocitos, eosinófilos y
plasmáticas.
Predominio linfocítico: 5-15%, edad media, R-S y de Hodgkin + linfos pequeños reactivos
abundantes. Localizado. Sin síntomas B (hipermetabolismo + fiebre). Mejor pronóstico.
Depleción linfocítica: 5-15%, edad avanzada. Diseminada. Peor pronóstico. R-S + Hodgkin + pocos
linfocitos pequeños reactivos.
Diseminación linfática (usualmente cervical), con posibilidad a diseminar por contigüidad.
Estadificación por Ann-Arbor-Costwolds:
I: un área ganglionar / IE: un área extralinfática localizada
II: áreas ganglionares dentro del mismo hemidiafragma / IIE áreas ganglionares y 1 extralinfática
en el mismo hemidiafragma
III ganglios en ambos lados de diafragma / III 1 ganglios en abdomen superior / III 2 ganglios en
abdomen inferior
IIIS ganglios en ambos lados y bazo / IIIE ganglios bilaterales y una afectación extralinfática / IIISE
ambos lados, bazo, y una afectación extralinfática
IV difuso
Añadir A si no hay síntomas B; B si los hay; X si el primario es >10cm.
Las adenopatías pueden fluctuar; se vuelven dolorosas con la ingesta de alcohol.
Herpes zoster coinfecta en ambos tratados y no tratados.
VSG aumentada, leucocitosis (eosino o neutrofilia). TAC, PET para ósea, gammagrafía.
GPC:
LH EC I/II dar ABVD 3 ciclos + 20-30Gy RT. III y IV dar 6-8 ciclos. Si refractario (a cualquier EC), dar
QT-RT de salvamiento, si no jala paliativo, si jala valorar trasplante autólogo.
Considerar el Dx. En adenomegalia con antecedente de VEB, o de trasplante MO reciente. Sólo
estudios genéticos bajo protocolo. Dx. Por biopsia e histopatología.
Antes de iniciar Tx. Pedir BH, PFH, VSG, QS, TAC toracoabdominopélvica (rofl), biopsia hueso,
aspirado MO. ELISA-VIH. Valorar FEVI. Histopato con HyE, IHQ para CD15, 30; si no es claro, CD3,
45, 20.
Valorar respuesta por PET a los 4 ciclos; en recaídas usar mismo esquema y al término de QT. Si
no hay PET, usar TAC.
ABVD: doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina
Escudriño de CA de mama si recibió RT en mama.

Linfoma no Hodgkin
4x más frecuentes que Hodgkin. Células B > T/NK (excepto en niños donde T > B). Seguido en
edad media. Más común tipo células B grandes > folicular > resto. 2-3% de todas las neoplasias.
Asociado a disfunción inmunológica (trasplante, SIDA, etc.); previa QT/RT; VEB en Burkitt; VHC
en células vellosas; H. Pylori en linfoma marginal gástrico en MALT.
T(8:14) en Burkitt; t(11:14) en linfoma del manto; t(14:18) linfoma folicular; t(2:5) linfoma T
anaplásico
Clasificación OMS:
Neoplasia células B:
Precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico
Maduras: LLC, marginal, macrogamaglobulinemia de Waldenstrom, mieloma múltiple, maginal
ganglionar, Burkitt, etc.
Neoplasia células T:
Precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico
Maduras: prolinfo T, NK agresiva (VEB+), LL de células T granulares, linfoma T anaplásico, etc.
Neoplasias indolentes B: linfomas marginales, folicular, macroglobulinemia de Waldenstrom
(linfoma linfoplasmocitoide)
Neoplasias indolentes T: leucemia linfocítica de T granulares, linfoproliferativo NK, micosis
fungoide (linfoma cutáneo)
Agresivas B: LL-B, del manto, linfoma B difuso de célula grande, Burkitt, inclasificables
(intermedios Burkitt-difuso)
Agresivas T: LL-T, linfoproliferativos de T maduras (menos micosis fungoide)
En general, en no Hodgkin no suele involucrarse mediastino, no suelen haber síntomas B. Se
presenta involucro hepático, adenopatías, diseminación a retroperitoneo, sx. De leucemia.
Formas menos agresivas clínica de leucemia, adenopatías, esplenomegalia. No buena respuesta
a QT por baja mitosis, pero mayor sobrevida.
Micosis fungoide (linfoma T cutáneo) -> forma leucémica (Sx. Sézary)
Formas agresivas con adenomegalias y visceromegalias de progresión rápida. Sx. Dolorosos y
obstructivos (vena cava superior). Extraganglionar a intestino en linfoma del manto; B difuso de
célula grande a SNC y mediastino; posible hipercalcemia y lesiones óseas.

GPC: linfoma se asocia a enfermedades autoinmunes (celiaca, Sjogren, tiroiditis), VEB, HTVL-1, H.
Pylori.
GPC dice que hay síntomas B, sx. Infiltrativo (adeno/hepato/espleno). Parestesias/paresias en
compromiso SNC.
Biopsia -> IHQ. Pedir BH con diferencial, VSG, QS, PFH, ES, EGO, ß2-microglobulina. Aspirado MO
y biopsia de hueso si se requieren inmunofenotipo y estudios genéticos.
Rx. Tórax; TAC abd-tor-pelv; PET-CT; TAC cuello/macizo facial; punción lumbar en SNC con
citológico y citometría de flujo/TAC cráneo.
Valorar Ann-Arbor, ECOG (desmpeño físico), DHL, infiltración extranodal (agresivos).
Ann-Arbor, ECOG, Hb, sitios extraganglionares; bcl-2 y 6 en casos indolentes.
Indolentes EC I y II sin FR = RT local; con FRs = QT (c/inmunoterapia), o QT + RT
ECIII y IV, o II voluminosa: R-CHOP/ R-CVP/FR
Consolidación en remisión de indolente con TCPH. Posible mantenimiento con rituximab > IFN-α
Linfoma folicular debe recibir mantenimiento por 1-2 años.
Agresivos I y II sin FRs inducir con R-CHOP + RT (30-36Gy) por 3 ciclos o 6-8 ciclos si no habrá RT.
III y IV R-CHOP 6-8 ciclos o intensificado (R-CHOP 14, R-CHOP intensificado, R-CHOEP).
Consolidación luego de remisión completa con TCPH.
Enviar cualquier Px. Con 3m adenomegalias de 3+ sem, con síntomas B a segundo nivel.
CTO:
Burkitt: linfoma centrogerminal, clonas B con citoplasma basófilo vacuolado (cielo estrellado).
T(8:14); t(2:8), o t(8:22). Variedad africana de asociación a VEB; occidental
mandibular/abdominal; asociada a SIDA.
CD9, 10, 20+. Hiperhidratar previo a manejo con Hyper-CVAD + anti CD-20 (rituximab) porque
replicación celular en 12-24hrs, entonces causa lisis tumoral.
 Mieloma múltiple
Neoplasia de células plasmáticas derivadas de una clona. Edad promedio 68 años. Hombres
negros > White chicks. Puede ser asintomático con hallazgo de anemia/hipercalcemia/VSG
elevada.
Lesiones osteolíticas porque células tumorales producen factores que estimulan osteoclastos.
Dolor óseo como síntoma más frecuente. Predominio en huesos hematopoyéticos (largos,
pelvis, cráneo).
Usualmente sin sx. Infiltrativo (adeno/hepato/espleno). Afectación renal (riñón de mieloma con
cilindros eosinófilos en túbulo contorneado distal y colector) por uso de esteroides, por
hipercalciuria, así como la consecuente deshidratación.
Infecciones de repetición por capsulados, Klebsiella, Aureus. Anemia por mieloptisis.
Astenia/adinamia/náuseas/vómitos/poliuria/polidipsia/estreñimiento/confusión por
hipercalcemia. Sx. Por viscosidad aumentada, e.g. diátesis trombótica + afectación neurológica.
Posibles plasmocitomas extramedulares en cadenas ganglionares ORL.
BH con trombocitopenia, anemia; médula con >10% plasmáticas, criterio mayor >30%.
Electroforesis para detectar paraproteína (97% de los casos presente). Inmunofijación se
encuentra IgG > A/D > E/M.
Buscar cadenas ligeras en orina (proteína de Bence-Jones), buscar clonas por electroforesis de
orina.
ß2-microglobulina corresponde directamente con masa tumoral, pero no es patognomónica.
GPC:
Mielona sintomático, asintomático (indolente), no secretor, y de leucemia de células
plasmáticas.
Criterios Dx.: MM sintomático presenta >30g/L IgG sérico, o >25g/L IgA, o >1g/24h cadenas
ligeras urinarias; clonas en MO (>10%) o plasmocitoma; daño a órgano blanco (mismos 3 criterios
sin daño es MM indolente). Sin suficiente clona sérica, con daño a órgano y plasmocitos en MO,
es MM no secretor.
Criterios de gammapatía monoclonal de significado indeterminado (dx. Diferencial, que puede
evolucionar a MM):
<30g/L clona sérica, plasmocitos <10% en MO, sin lesiones osteolíticas, sin daño a órgano blanco,
sin criterios de otra enfermedad linfoproliferativa.
Pronóstico de MM con ß2 microglobulina y albúmina: estadio I con <3.5g/Dl microglobulina y
albúmina >3.5g (62m pronóstico)
II con <3.5 globulilna, pero <3.5 albúmina; o albúmina normal con microglobulina 3.5-5.5 (44m)
III con >5.5 globulina, independiente de albúmina. (29m)
Tx. Soporte con bifosfonatos (ac. Zolendrónico 4mg en 15min cada 3-4sem), pamidronato 90mg
en 2h.
EPO 40k UI en 1 sem si hay <10g Hb.
Talidomida/dexa como esquema más usado; lenalidomida/dexa mejor supervivencia though.
Dar talidomida/dexa/bortezomib a candidatos a trasplante. Luego TCPH
Melfalan/predni/talidomida (MPT) en no candidatos.
Bortezomib-doxo en refractarios o lenalidomida/dexa (BD es mejor)
Causas de muertes infecciones > ERC
Fisiología de la hemostasia (THANK GOD)
Hemostasia primaria: contracción vascular (dolor -> nervio); adhesión plaquetaria al colágeno
mediado por FvW (factor von Willebrand); posterior activación por trombina, hace que emiten
quimiotaxis a más plaquetas con gránulos de 5-HT, Ca2+, etc., así como uso de COX para convertir
AAQ en tromboxano A2, ligan factor X para estimular coagulación.
Agregación plaquetaria es cuando se forman puentes entre plaquetas activadas por expresión de
glucoproteína IIb/IIIa en la superificie, mediada por TxA2, trombina, o colágeno.
Hemostasia secundaria: formación de un coágulo de fibrina; factores dependientes de vitamina
K: II, VII, IX, X, proteínas C y S. Factores sensibles a trombina: fibrinógeno (I), V, VIII, IX, XIII,
activación de proteína C. Por contacto XII, XI, precalicreína.
Vías intrínseca y extrínseca coinciden en factores X y V. En intrínseca II -> I (trombina ->
fibrinógeno).
Fibrinolisis por antitrombina III mediada por heparina. Valorar coagulación con plaquetas, TP
(coagulación externa, uso de anticoagulantes orales), TPT (tromboplastina, coagulación
intrínseca, respuesta a heparina, factor VIII).
 Alteraciones plaquetarias
<100k plaquetas; <50k sangrado posttraumático; <20k espontáneo.
Central (disminución de producción) por mielodisplasia, aplasia, anemia megaloblástica,
mieloptisis.
Periférica: (destrucción de plaquetas); vida media de 10 días; infecciones, PTT, PTI, SHU, LES, VIH,
linfomas, fármacos. Aumentan los megacariocitos. Posibles esquistocitos si hay aumento de
consumo (PTT).
Púrpura trombocitopénica inmunitaria:
PTI aguda en niños posterior a IVRS, con remisión espontánea sin tratamiento.
PTI crónica en adultos jóvenes, mujeres. Recidiva. Asociado a VHC, H. Pylori, LES, VIH. Se debe a
IgG en macrófagos esplénicos contra glucoproteína Ib (de membrana) o IIb/IIIa en plaquetas
GPC:
Crónica >6 meses. Primaria en ausencia de otra enfermedad. Púrpura, gingivorragia, metrorragia,
hemorragias, epistaxis, equimosis.
2 tomas de <150k plaquetas son necesarias. Se recomienda evitar EDTA en tubo para evitar
pseudotrombocitopenia (uso de heparina o citrato de sodio).
Aspirado de MO si es refractario a esteroides y esplenectomía. No se recomienda buscar Ac. Vs
plaquetas de rutina.
Si se piden estudios inmunológicos: ac. Anticardiolipinas, anti-dna, antinucleares, anticoagulante
lupico. Coombs (anemia hemolítica autoinmune).
Sin síntomas y con >30k plaquetas, no dar Tx. A menos de que vaya a cirugía. Con <30k y evidencia
de hemorragia dar esteroides. Prednisona a 1-2mg/kg/d una toma diaria por 2-4 semanas. Si
no hay respuesta, mantener a 0.25mg/kg/día.
En hemorragias graves dar IgG IV. Sin respuesta clínica y con <30k plaquetas, dar danazol/IgG
anti-D hasta >50k y ahí puedes esplenectomizar.
En <30k (severa) dar 1 UI plaquetas por 15kg de peso. Esplenectomía es segunda línea.
Crónica refractaria = no le hizo la espleno.
Reiniciar esteroides; luego dar danazol 10mg/kg/d (400-800mg/d).
Si eso falla, inmunosupresores (azatioprina/ciclofosfamida/rituximab)
Purpura trombocitopénica trombótica:
PTT causada por anticuerpos vs. Metaloproteasas que degradan FvW. Cursan con fiebre,
alteraciones neurológicas, disfunción renal, trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática (no vasculitis, sólo trombosis de arteriolas).
Asociado a anovulatorios, antibióticos, HELLP, LES, ciclosporina, trasplantes hematopoyéticos o
sólidos.
Tx. Transfusión de plasma, esteroides, antiagregantes (evita clopidogrel porque puede causar
PTT); rituximab.
Enfermedad de Bernard-Soulier: falta de glucoproteína Ib, no se adhieren plaquetas.
Tromboastenia/Glazmann: falta de GPIIa/IIIb, se adhieren, pero no agregan en fibrinógeno.
Enfermedad de von Willebrand:
Diátesis hemorrágica más frecuente, sangrados posterior a traumatismo o cirugía (posparto)
anomalías de FvW, corrigen con plasma. Posible disminución cuantitativa (tipo I, falta FvW, falta
FVIII; autosómico dominante).
Tipo II cualitativo, no funca. Tipo III recesivo, más grave. Adquirida por LES, gammapatías,
linfoproliferativos -> sangrado ORL y equimosis.
Tx. Crioprecipitados y desmopresina.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Rendu-Osler-Weber):
Auto dom. Vasos con puro endotelio, sin músculo o soporte. Dilataciones, fístulas, diátesis
hemorrágica. Sangrado mucocutáneo, GI, GU, traqueobronquial.

Alteraciones de la coagulación
Hemofilia A: deficiencia congénita de VIII, herencia por X. (Hemofilia B es por deficiencia de factor
IX, aka. Enfermedad de Christmas, igual ligada a X.)
Mujeres son portadoras con 50% de actividad de VIII, no suficiente para dar clínica. 5-25%
actividad es leve, 1-5% moderado, <1% es hemofilia A severa.
Hematomas en tejidos blandos, hemartrosis, sangrado tras intervenciones quirúrgicas.
GPC:
CHADS2 score para FA >2 = dar antagonistas de vit. K
Determinar VIII y IX.
Clasificación de severidad es en base a <1, 1-5%, 5-40% de actividad para severa, moderada, y
leve respectivamente.
>30UI/Dl de VIII, con CHADS2 <2 = AAS 100mg/d para evitar trombosis
Tx. Con concentrado de factores de coagulación > crioprecipitados > plasma
Trastornos raros protrombóticos:
Deficiencia de AT-III (antitrombina III, refractario a heparina); factor V de Leiden que resiste
proteína C. Trombosis en lugares raros kek.
Sx. Con CID:
Por infección (sepsis G-); abruptio placentae, feto muerto retenido, aborto séptico, etc.; LMA M3.
Por consumo, evolucionan de protrombosis a diátesis hemorrágica.
Esquistocitos en frotis periférico (por hemólisis microangiopática).
Dar heparina, luego transfusiones en fase gastada.