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Alergia, Asma e Inmunología Clínica

Kanani et al.
Allergy Asthma Immunol Clin 2018, 14 ( Suppl 2): ​59
https://doi.org/10.1186/s13223-018-0288-z

REVISIÓN Acceso abierto

Urticaria y angioedema
Amin Kanani 1 *, Stephen D. Betschel 2 y Richard Warrington 3

Resumen

Urticaria (ronchas) es un trastorno común que a menudo se presenta con angioedema (hinchazón que se produce debajo de la piel). En general, se clasifica como aguda o

crónica. De segunda generación, no sedante, no menoscabar la histamina de tipo 1 (H1) de los receptores antihistamínicos representan el pilar del tratamiento para ambos

urticaria aguda y crónica. Angioedema puede ocurrir en ausencia de urticaria y puede dividirse a grandes rasgos en angioedema histaminemediated y no histaminemediated.

angioedema mediados por la histamina puede ser alérgico, pseudoalérgica o idiopática. Non-histamina mediada por angioedema es impulsado en gran medida por la

bradiquinina y puede ser hereditaria, adquirida o inducida por fármaco, tal como con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina. Aunque angioedema mediado por

bradicinina es a menudo autolimitada, la participación de la laringe puede llevar a la asfixia fatal. La base del tratamiento para el angioedema es evitar los desencadenantes

específicos, si es posible. Para el angioedema hereditario, existen dos tratamientos específicamente con licencia que se pueden utilizar para el tratamiento de los ataques

agudos, o para la profilaxis con el fin de prevenir los ataques. En este artículo, los autores examinarán las causas, el diagnóstico y el tratamiento de la urticaria (con o sin

angioedema) y angioedema aislado. Los enfoques diagnósticos y terapéuticos a estas dos condiciones son considerablemente diferentes, y esta revisión está diseñado para

resaltar estas diferencias para el lector. diagnóstico y tratamiento de urticaria (con o sin angioedema) y angioedema aislado. Los enfoques diagnósticos y terapéuticos a estas

dos condiciones son considerablemente diferentes, y esta revisión está diseñado para resaltar estas diferencias para el lector. diagnóstico y tratamiento de urticaria (con o sin

angioedema) y angioedema aislado. Los enfoques diagnósticos y terapéuticos a estas dos condiciones son considerablemente diferentes, y esta revisión está diseñado para

resaltar estas diferencias para el lector.

palabras clave: Urticaria, angioedema, urticaria aguda, urticaria crónica, urticaria crónica espontánea, urticaria inducibles, angioedema
hereditario, Adquirida angioedema

Fondo histamina, leucotrienos y prostaglandinas, que, a su vez, causan


La urticaria es un trastorno común, que ocurre en el 15-25% de los individuos en vasodilatación y extravasación de plasma en y por debajo de la piel.
algún momento de la vida [ 1 , 2 ]. Se caracteriza por recurrentes, pruriginosa, También hay un más retrasado (4-8 h) la secreción de citoquinas
ronchas con pálido, hinchazón central y circundante eritema epidérmico que inflamatorias (por ejemplo, factor de necrosis tumoral, la interleucina 4 y 5)
pueden aparecer sobre cualquier parte del cuerpo (véase la fig.  1 ). Las lesiones que potencialmente conduce a más respuestas inflamatorias y lesiones
pueden variar en tamaño desde unos pocos milímetros a varios centímetros de más duraderos [ 1 ].
diámetro, y son a menudo transitoria, la solución de dentro de aproximadamente 24
h sin dejar cicatriz; Sin embargo, algunas lesiones pueden durar hasta 48 h [ 1 - 4 ]. Urticaria generalmente se clasifica como aguda o crónica, dependiendo
Aproximadamente el 40% de los pacientes con urticaria también experiencia de la duración de los síntomas y la presencia o ausencia de inducción de
angioedema (hinchazón que se produce debajo de la piel) [ 3 ]. estímulos (ver Fig.  2 ) [ 5 - 7 ]. urticaria aguda se refiere a la urticaria con o
sin angioedema que dura menos de 6 semanas. urticaria crónica se
define como urticaria con o sin angioedema que ha sido continuo o
Los mastocitos son las células efectoras primarias en urticaria y en intermitente durante al menos 6 semanas. urticaria crónica puede ser
muchos casos de angioedema. Estas células están ampliamente distribuidos clasificados como urticaria crónica espontánea (CSU) y urticaria
en la piel, mucosa, y otras áreas del cuerpo, y tienen receptores de alta inducibles. Este último representa un subgrupo distinto de la urticaria
afinidad de la inmunoglobulina E (IgE). la desgranulación de mastocitos crónica que es inducida por estímulos físicos, tales como rascarse
conduce a la rápida liberación de diversos mediadores inflamatorios, tales (dermografismo, una forma común de urticaria física), frío, calor, luz del
como sol, la vibración y la presión. Aunque la urticaria aguda por lo general
puede ser fácilmente manejada y se asocia con un buen pronóstico,

* Correspondencia: a.kanani@ubc.ca
1 División de Alergia e Inmunología, Facultad de Medicina, Universidad de British

Columbia, Vancouver, BC, Canadá Lista completa de información sobre el autor está

disponible al final del artículo

© El Autor (s) de 2018. En este artículo se distribuye bajo los términos de la licencia Creative Commons Atribución 4.0 Licencia Internacional ( http: // creat Iveco mmons .org /
licen ses / por / 4.0 / ), Que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que se dé crédito apropiado al autor (s) original y la fuente,
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urticaria crónica. Investigaciones para estas condiciones no están garantizados


a menos que haya claras características de su presencia en la evaluación
clínica. También se ha informado una variedad de infecciones crónicas de
estar asociado con urticaria crónica, incluyendo virus de la hepatitis B y virus C,
virus de Epstein-Barr, virus del herpes simple, Helicobacter pylori infecciones y
las infecciones parasitarias por helmintos. Con la excepción de las infecciones
parasitarias, estos no se cree que juegan un papel importante en la mayoría de
los casos de urticaria crónica.

urticaria aguda
Las causas más comunes de urticaria aguda (con o sin angioedema) son
medicamentos, alimentos, viral
infecciones, estrés, infecciones parasitarias, veneno de insectos, y alergenos de
Figura 1 Urticaria (ronchas)
contacto (por ejemplo, látex) [ 9 ]. medicamentos
sabe que causan comúnmente urticaria con o sin angioedema incluyen
antibióticos (particularmente beta lactámicos y sulfonamidas), fármacos
, Urticaria crónica grave a menudo se asocia con una morbilidad
anti-inflamatorios no esteroideos (AINE), ácido acetilsalicílico (ASA),
significativa y disminución de la calidad de vida (QOL) [ 8 ]. urticaria
opiáceos y narcóticos. Los alimentos predominantes que causan urticaria
inducible también tiende a ser más grave y de larga duración, ya veces
son la leche, huevos, cacahuetes, nueces, pescado y mariscos. urticaria
puede ser difícil de tratar [ 1 , 3 ].
aguda deben diferenciarse de anafilaxia que tiene disparadores similares,
incluyendo alimentos, medicamentos, y las picaduras de insectos; Sin
La primera sección de este artículo se centrará en las causas, el
embargo, los enfoques de tratamiento serán diferentes. En
diagnóstico y el tratamiento de los tipos más comunes de urticaria (con o
aproximadamente el 50% de los pacientes con urticaria aguda, la causa es
sin angioedema). La segunda sección revisará el trabajo en marcha y
desconocida y la condición se refiere a la urticaria espontáneas como
gestión de angioedema sin urticaria. Este tipo de angioedema se puede
agudas (ASU) [ 1 - 3 ,
dividir a grandes rasgos en angioedema no mediada por histamina
mediada por histamina y. La distinción entre estos dos tipos de
10 ]. Hasta 36% de los pacientes con ASU puede progresar a CSU [ 11 ].
angioedema es importante ya que las investigaciones y la gestión difieren
considerablemente.

urticaria inducible
urticaria inducible es provocada por un estímulo físico. La urticaria física
Urticaria
más común es el dermografismo (también conocida como “escritura de la
Clasificación y etiología
piel”), en el que se crean las lesiones o “escrito” en la piel por acariciar o
urticaria crónica
rascarse la piel. áreas de presión de la ropa tales como la cintura (es decir,
La prevalencia de la urticaria crónica ha sido estimada en un 0,5-5%. La
después de llevar los pantalones apretado-montaje) y la zona de los tobillos
urticaria crónica es más común en adultos, con una edad pico de aparición
o las pantorrillas que hace contacto con la banda elástica de calcetines son
entre los 20 y 40 años, y que afecta a las mujeres con más frecuencia que
comúnmente afectados [ 1 - 3 , 10 ,
los hombres [ 3 , 5 - 7 ]. En CSU, un disparador externo no puede ser
identificado por lo general (ver Fig.  2 ). En aproximadamente el 45% de
12 ]. urticaria colinérgica también es común y los resultados de un aumento de
estos pacientes, la inmunoglobulina circulante G (IgG) autoanticuerpos
la temperatura basal del cuerpo que se produce después del esfuerzo físico o
reconocen anticuerpos IgE o la subunidad alfa del receptor de alta afinidad
la exposición al calor. Otros estímulos físicos que pueden desencadenar
IgE en los mastocitos dérmicos y basófilos, lo que lleva a la estimulación
urticaria incluyen la exposición a (urticaria inducida por el frío) en frío, la luz
crónica de estas células y la liberación de histamina y otros mediadores
ultravioleta (urticaria solar), agua (urticaria acuagénica), la vibración y el
inflamatorios que causan urticaria y angioedema. CSU también se asocia
ejercicio. Las lesiones producidas por estos estímulos físicos están típicamente
con anticuerpos antitiroideos en aproximadamente el 27% de los casos [ 5 - 7 ].
localizados en la zona estimulada y a menudo se resuelven dentro de 2 h. Sin
Numerosos otros trastornos autoinmunes, incluyendo artritis reumatoide,
embargo, algunos pacientes pueden experimentar urticaria-presión retardada
lupus eritematoso sistémico (LES),
que, como el nombre implica, aparece lentamente (es decir, 30 min a 12 h)
después de la presión ha sido aplicada, y puede durar varias horas o incluso
días. Las áreas típicas afectados incluyen las manos y
dermatomiositis, polimiositis, síndrome de Sjogren

síndrome, y la enfermedad de todos modos, se han asociado con


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Urticaria

> 48 horas* <48 horas *

urticaria
vasculitis

> 6 semanas * <6 semanas *


urticaria crónica urticaria aguda

espontánea

Otro inducible crónica espontánea La infección


urticaria (CSU)
Comida

Dermatografismo Medicación

Veneno

colinérgica
Látex

Contacto
inducidas por el frío

Solar

acuagénica

Ejercicio

-Presión retardada

Figura 2 Clasificación de la urticaria: visión general. * El 48-h de corte se refiere a las lesiones individuales, mientras que el 6-semanas de corte se refiere a la condición en su conjunto

pies, especialmente cuando se aplica una presión constante a estas áreas durante las Historia y examen físico
tareas específicas o en ciertas ocupaciones. La historia y examen físico debe incluir información detallada con respecto a: la
frecuencia, la fecha, la duración y el patrón de recurrencia de las lesiones; la
Diagnóstico forma, tamaño, localización y distribución de las lesiones; posibles
El diagnóstico de la urticaria, con o sin angioedema, se basa desencadenantes (por ejemplo, alimentos, medicamentos, estímulos físicos,
principalmente en una historia clínica y el examen físico. Basado en la infecciones, picaduras de insectos, los sucesos estresantes); respuesta a
historia y examen físico, pruebas de diagnóstico también pueden ser terapias anteriores utilizados; y una historia personal o familiar de atopia [ 5 - 7 ].
considerados para ayudar a confirmar un diagnóstico de urticaria agudo, Muchas condiciones pueden ser fácilmente confundirse con urticaria, vasculitis
crónico o inducibles. urticarial particularmente y mastocitosis sistémica (véase la tabla  1 para las
condiciones que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la
urticaria). En
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Tabla 1 Condiciones a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la urticaria

urticaria vasculitis • Las lesiones suelen ser dolorosas (en lugar de pruriginosa), último> 48 h, y dejar una decoloración en la piel

La mastocitosis sistémica • rara afección que involucra los órganos internos (hígado, bazo, ganglios linfáticos, médula ósea),
además de la piel

Dermatitis atópica •enfermedad crónica, altamente pruriginosa inflamatoria de la piel


•Las manifestaciones clínicas varían con la edad

penfigoide ampollar •, Autoinmunes, enfermedad de la piel formación de ampollas crónica

eritema multiforme •,, Condición de la piel autolimitada aguda


•Considerado como una reacción de tipo IV hipersensibilidad a ciertas infecciones, medicamentos, y otros
diversos factores desencadenantes

síndrome autoinflamatoria familiar por frío •trastorno inflamatorio Rare, hereditario caracterizado por episodios recurrentes de erupción, fiebre / escalofríos, dolor en
las articulaciones, y otros signos / síntomas de inflamación sistémica desencadenadas por la exposición a temperaturas
de refrigeración
• El inicio ocurre generalmente durante la infancia y la niñez temprana y persiste durante toda la vida del paciente

erupciones de medicamentos fijos •Las lesiones se producen por la exposición a un medicamento en particular y se producen en el mismo sitio en la
re-exposición al medicamento que la causa
• Las lesiones suelen blister y dejan pigmentación residual

Subaguda lupus eritematoso cutáneo • A no cicatricial, enfermedad de la piel fotosensible


• Puede ocurrir en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de Sjögren

urticaria pápulas y placas pruriginosas del embarazo •condición de la piel benigno que se presenta generalmente al final del tercer trimestre del primer embarazo

síndrome de Muckle-Wells •rara enfermedad genética que causa la pérdida de la audición y la urticaria recurrente
•Puede conducir a la amiloidosis

síndrome de Schnitzler con gammapatía monoclonal IgG kappa • enfermedad rara caracterizada por crónica, urticaria no pruriginosa, fiebre periódica, hueso y
dolor en las articulaciones, inflamación de ganglios linfáticos y el bazo agrandado y el hígado

urticaria vasculitis, las lesiones suelen ser dolorosas y no pruriginosa, durar La presencia de autoanticuerpos tiroideos apoya el proceso autoinmune
más de 48 horas, y dejar contusiones o decoloración en la piel [ 1 , 13 ]. La en la CSU. Si hay rasgos atípicos, una biopsia de la piel, la evaluación de
mastocitosis sistémica (también llamada enfermedad de mastocitos sistémica) la triptasa sérica y los niveles de complemento, y electroforesis de
es una rara condición que involucra a los órganos internos, además de la piel. proteínas séricas deben ser considerados.
En este trastorno, las células cebadas atípicos se acumulan en diversos tejidos
que pueden afectar el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, médula ósea y La prueba cutánea de suero autólogo (ASST) implica intradérmica
otros órganos [ 1 , 10 ]. Inicialmente, la urticaria puede ser confundido con el inyección de suero del propio paciente
eritema multiforme, y viceversa, pero este último se desarrolla de manera muy (Recogidos mientras el paciente es sintomático) en la piel no involucrada. Un
diferente con ampollas, lo que no ocurre en la urticaria. habón positivo y reacción de llamarada se considera indicativo de autoanticuerpos
circulantes al receptor de IgE de alta afinidad o para IgE. Sin embargo, cabe
señalar que la ASST no se utiliza ampliamente en la práctica clínica, ya que
puede no ser específico para CSU. Desde basófilos también están involucrados
Pruebas de diagnóstico en la urticaria crónica, el ensayo de activación de basófilos (la cuantificación de la
Las pruebas cutáneas prick (AUR) y pruebas de IgE sérica específica pueden activación de basófilos por citometría de flujo) puede ser útil para el cribado de la
ayudar a confirmar un diagnóstico de urticaria aguda que resulta de (tipo I) o forma autoinmune de la enfermedad. Sin embargo, se necesitan más estudios de
alérgica mediada por IgE reacciones a los alérgenos alimentarios comunes, confirmación antes de esta prueba es ampliamente aceptada como una
hipersensibilidad de látex, hipersensibilidad picaduras de insectos y ciertos herramienta de diagnóstico [ 2 ]. pruebas de provocación, que reproduce la
antibióticos. Estas pruebas se realizan mejor por alergólogos con experiencia en exposición a un estímulo sospecha en un entorno clínico supervisado, se indica a
la interpretación de resultados de la prueba en el contexto clínico apropiado. menudo para confirmar un diagnóstico de urticaria inducibles. urticaria inducida
por el frío por lo general puede ser confirmada mediante la prueba de cubo de
hielo (es decir, la colocación de un cubito de hielo en una bolsa de plástico
Ciertas pruebas de diagnóstico y evaluaciones pueden ser útiles en el sellada sobre el antebrazo durante 5-10 min). Dermatografismo puede ser
diagnóstico y el diagnóstico diferencial de CSU, incluyendo: un recuento confirmada por acariciar ligeramente
sanguíneo completo (CBC), y velocidad de sedimentación globular (VSG)
o la proteína C-reactiva (CRP) como marcadores de la inflamación [ 5 - 7 ].
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la piel, o mediante el uso de un dispositivo estandarizado tal como un Evitación


dermographometer. urticaria acuagénica pueden ser identificados por inmersión Para algunos pacientes con urticaria aguda, un disparador específico puede ser
de una parte del cuerpo en el agua caliente o mediante la aplicación de identificado (por ejemplo, alimentos, medicamentos, veneno de insectos, látex)
compresas calientes. ensayo de baño caliente puede ayudar a identificar la se recomienda, y la evitación estricta. Los pacientes deben recibir instrucciones
urticaria colinérgica, y la aplicación de peso / presión para el muslo o el hombro claras por escrito sobre las estrategias de evitación apropiada [ 2 , 3 ]. Estos
del paciente es útil en el diagnóstico de urticaria a la presión retardada [ 1 , pacientes deben ser advertidos de que la exposición no sólo podría conducir a la
urticaria aguda, sino también la anafilaxia. Para los pacientes con CSU, los AINE,
2 ]. alcohol o los opiáceos se debe evitar ya que pueden exacerbar significativamente
la condición. evitar los alimentos con las dietas de eliminación no es útil para la
Tratamiento CSU.
Estrategias para la gestión de la urticaria aguda incluyen medidas de
evitación, antihistamínicos y corticosteroides. Para la urticaria, los
antihistamínicos son el pilar del tratamiento. Los corticosteroides
Y varios inmunomodulador / medicamentos

tratamientos inmunosupresores también se pueden utilizar para los casos más graves, Segunda generación, no sedante, no menoscabe
o para aquellos pacientes que experimentan una mala respuesta a los antihistamínicos H1-receptor antihistamínicos (p.ej, fexofenadina,
(ver fig.  3 ). desloratadina, loratadina, cetirizina, bilastina, rupatadina; ver tabla  2 ) Son
el pilar del tratamiento para urticaria.

Primera linea:

En segundo lugar-géneros? En una? Histaminas

intolerables

Segunda linea: Er 2-4 semanas o antes si los síntomas son

↑ dosis de segunda-géneros? en una?


síntomas son intolerables de control inadecuada una?
histaminas hasta 4 veces

Un control inadecuado? Er 2-4 semanas o antes si los

Tercera línea:

Añadir a la segunda géneros en una


histamina??: omalizumab

El control inadecuado dentro de los 6 meses o antes


si los síntomas son intolerables

Cuarta línea:

Añadir a la segunda géneros en una


histamina??: ciclosporina

Fig. 3 algoritmo por pasos simplificado para el tratamiento de la urticaria Adaptado de Zuberbier et al. 2018 [ 15 ]
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Tabla 2 Los antihistamínicos comúnmente utilizados y indicados para el tratamiento de la urticaria

antihistamínicos del receptor H1 de dosis para adultos estándar 4 veces la dosis normal para Dosis pediátrica habitual
segunda generación (mg diarios) adultos (mg diarios)

Cetirizina (Reactine) 10-20 40 5-10 ml (1-2 cucharaditas) diarias (formulación de los niños)

La desloratadina (Aerius) 5 20 2,5-5 ml (0,5-1,0 cucharadita) al día (formulación de los niños)

Fexofenadina (Allegra) 120 480 No indicado actualmente para niños menores de 12 años de edad

Loratadina (Claritin) 10 40 5-10 ml (1-2 cucharaditas) diarias (formulación de los niños)

Bilastina (Blexten) 20 80 No indicado actualmente para niños menores de 12 años de edad

Rupatadina (Rupall) 10 40 5-10 ml (1-2 cucharaditas) diarias (formulación de los niños)

Estos agentes han demostrado ser significativamente más eficaz que el La ciclosporina se considera la terapia cuarta línea si no hay respuesta a
placebo para el tratamiento de la urticaria [ 5 - omalizumab dentro de los 6 meses, o si la condición es intolerable. Los
7 ]. Los antihistamínicos de primera generación deben evitarse debido a sus ensayos pequeños, doble ciego, controlados aleatorios han encontrado
efectos anticolinérgicos y efectos secundarios asociados (es decir, sedación y ciclosporina (3-5 mg / kg / día) para ser eficaz en pacientes con urticaria
deterioro cognitivo). La histamina tipo 2 (H2) de los receptores bloqueantes (tales crónica que no responden adecuadamente a los antihistamínicos [ 20 ,
como ranitidina y cimetidina) no se consideraron para ser de beneficio en el
tratamiento de urticaria [ 14 ]. 21 ]. Durante el tratamiento con ciclosporina, antihistamínicos H1-receptor
deben continuarse, y la presión arterial, la función renal y los niveles de
urticaria espontánea aguda se trata por lo general con antihistamínicos a ciclosporina en suero deben ser controlados regularmente dados los efectos
dosis estándar o superiores. En los casos graves, un curso corto de secundarios significativos asociados con esta forma de terapia (por ejemplo,
corticosteroides orales se puede utilizar. Directrices para la gestión de la hipertensión, toxicidad renal).
CSU se han actualizado recientemente (ver Fig.  3 ) [ 15 ]. Una dosis estándar
de un antihistamínico de segunda generación es el tratamiento inicial. Para algunos pacientes con urticaria severa, un breve ciclo de
eficacia antihistamínico a menudo es específica del paciente y, por lo tanto, corticosteroides orales (por ejemplo, 0,3-0,5 mg / kg de prednisona durante
más de un antihistamínico debe ser juzgado antes de asumir fracaso 10-14 días) se justifica. Sin embargo, a largo plazo

terapéutico con estos agentes. Además, los antihistamínicos son más terapia con corticosteroides se debe evitar, dados los efectos secundarios
eficaces si se toman todos los días, en lugar de en una función de las conocidos de pozos asociados con el uso prolongado y el aumento de la
necesidades [ dieciséis ]. Si los síntomas se controlan con dosis de probabilidad de desarrollar tolerancia a estos agentes. los
antihistamínico estándar, es razonable para continuar el tratamiento durante
varias semanas a meses, de vez en cuando de interrumpir la terapia por leucotrienos receptor antagonista (LTRA),
períodos breves para determinar si la urticaria ha resuelto de forma montelukast, se puede utilizar como un complemento al tratamiento de
espontánea. En los pacientes que no alcanzan el control adecuado de los segunda línea en antihistamínico H1 CSU refractario. Sin embargo, algunos
síntomas en dosis estándar en 2-4 semanas, es una práctica común para ensayos clínicos no han encontrado la adición de este ARLT a ser de gran
aumentar la dosis de antihistamínico más allá de la dosis usual beneficio [ 22 ]. Varias terapias inmunosupresoras o inmunomoduladoras
recomendada [ 17 ]. directrices canadienses y europeos han recomendado pueden proporcionar algún beneficio para los pacientes con severa urticaria,
hasta cuatro veces la dosis recomendada de antihistamínicos en pacientes crónica. Los informes de casos y otros pequeños ensayos clínicos también
cuyos síntomas persisten con la terapia estándar [ 7 ]. han encontrado los siguientes tratamientos sean eficaces para ciertos
pacientes con severa, refractaria, urticaria crónica: sulfasalazina, dapsona,
hidroxicloroquina, colchicina, micofenolato mofetil,

5-aminosalicílico
Para los pacientes con CSU que no han respondido a 4 veces la dosis ácido, y la inmunoglobulina G intravenosa (IVIG) [ 7 ]. Sin embargo, la eficacia de
estándar de antihistamínicos de segunda generación después de un ensayo de estos agentes en el tratamiento de la urticaria crónica deben ser confirmadas en
2 a 4 semanas, el omalizumab, un anticuerpo anti-IgE humanizado anticuerpo grandes ensayos controlados aleatorios. Además, es importante señalar que estos
monoclonal, como tratamiento complementario se considera ahora la tercera tratamientos alternativos pueden tener que ser ensayado dado que la terapia
opción de la línea (véase la fig.  3 ). Aleatorizado, doble ciego, controlados con anti-IgE (omalizumab) es caro y no disponible para todos los pacientes que no
placebo han demostrado su eficacia y seguridad en pacientes con CSU responden a dosis altas, el tratamiento antihistamínico de segunda generación. La
refractarios a los antihistamínicos H1 [ 18 , 19 ]. Ambos 150 y 300 mg de calidad de vida puede verse afectada de manera significativa en los pacientes con
omalizumab inyectaron por vía subcutánea cada 4 semanas se han demostrado CSU. La condición puede tener un impacto negativo en el trabajo, la escuela, las
ser eficaces [ 19 ]. actividades sociales, la alimentación y el sueño. instrumentos
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desarrollado. Estas herramientas también pueden ayudar en la monitorización de la respuesta a

las terapias [ 7 ].

angioedema
Introducción
Angioedema en ausencia de la urticaria (ver Figs.  4
y 5 ) Es mucho menos común que la urticaria con o sin angioedema. Su
presencia debe alertar al médico a diagnósticos alternativos, que podrían
comprender condiciones que amenazan la vida, incluyendo angioedema
hereditario (HAE), adquirió angioedema (AAE), o angioedema asociado
con inhibidores de la enzima (ACE) convertidora de la angiotensina.

Los episodios agudos de resultado angioedema de una liberación de


mediadores vasoactivos que aumentan la permeabilidad vascular en la piel y
submucosa, permitiendo la fuga vascular de plasma y el edema resultante; la
mayoría de estos ataques puede ser atribuible a cualquiera de los
mecanismos de histamina o mediados por la bradicinina. Angioedema puede
clasificarse adicionalmente como: histaminérgicos (por medio de mecanismos
independientes o dependientes de IgE),
idiopática,
hereditaria (tipo HAE I [HAE-1], tipo de HAE II [HAE-2] y HAE con
inhibidor de C1 normales [HAE-NC1-INH]), adquirida (C1-inhibidor
[C1-INH] deficiencia de una causa secundaria) y inducida por inhibidor de
Fig. 4 El angioedema hereditario (HAE) la ECA. Esta sección,
a pesar de mencionar angioedema mediado por histamina,
se centrará en la clasificación, diagnóstico y tratamiento de angioedema
mediados por la bradicinina.

angioedema mediados por la histamina

angioedema histaminérgicos se puede considerar alérgica,


pseudoalérgica o idiopática. El enfoque de angioedema alérgica y
pseudoalérgica (tal como en el caso de los AINE) es similar a la descrita
anteriormente en la sección sobre la urticaria aguda, la comprensión de
que estos pacientes no siempre pueden tener urticaria acompañen a su
angioedema.

En un número significativo de pacientes, sin causa identificable se encuentra


por episodios recurrentes de angioedema sin urticaria; esto se considera como
'idiopática' una vez que se han excluido causas identificables alternos. casos
idiopáticos pueden ocurrir en los mecanismos de anticuerpos dependientes e
independientes, y por lo general responder a los antihistamínicos y
corticosteroides. El diagnóstico se hace a menudo después de descartar otras
etiologías mediante la evaluación de la respuesta de un paciente a antihistamínico
y la terapia con corticosteroides.

Fig. 5 angioedema idiopático angioedema mediados por la bradicinina

En el caso de HAE, AAE o ACE angioedema inducida por inhibidores de, el


péptido vasodilatador, bradiquinina, desempeña un papel clave en la

para supervisar la calidad de vida [por ejemplo, urticaria crónica Quality of Life activación de células endoteliales, con edema tisular resultante. La bradicinina

Questionnaire (CU-Q2oL)] y para cuantificar la actividad de la enfermedad (la es liberado de muchos tipos de células, y los mecanismos que interfieren ya

puntuación Urticaria Actividad) han sido sea en su


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producción o como en el caso de inhibidores de la ECA-su degradación, mutación espontánea del gen C1-INH). Por el contrario, AAE no se asocia con
como resultado angioedema. Esto puede ocurrir a través de varios una historia familiar, y por lo general se desarrolla en pacientes de edad
mecanismos, a saber, el complemento, coagulación y las vías de contacto avanzada (cuarta década de la vida) con una linfoproliferativo autoinmune
que son esenciales en la regulación de la bradiquinina. subyacente o enfermedad [ 25 ].

Aunque la patogénesis exacta de ataques de HAE y AAE sigue siendo


Clasificación y etiología poco clara, el exceso de producción del péptido vasodilatador potente,
El angioedema hereditario es un trastorno genético dominante autosómica bradiquinina (que está regulado por el C1-INH), parece jugar un papel
rara resultante de una deficiencia hereditaria o disfunción del inhibidor de importante [ 26 ]. Es importante tener en cuenta que la histamina y otros
C1 (C1-INH; un inhibidor de proteasa de plasma que regula varias vías mediadores de los mastocitos, que son típicos de la urticaria y
proinflamatorias). Se han definido dos tipos principales de HAE: Tipo I angioedema asociado no están directamente involucrados en HAE y AAE,
[HAE-1] y tipo II [HAE-2]. HAE-1 se caracteriza por bajos niveles y la lo que explica la falta de respuesta a los antihistamínicos y
función (85% de los casos) C1-INH, mientras HAE-2 está asociada con corticosteroides paciente, y distingue estas formas de angioedema
niveles normales de C1-INH, pero bajo función (15% de los casos). HAE aislado de la asociada con la urticaria. Enzima convertidora de
con nivel normal C1-INH y la función (HAE-NC1-INH) se hereda de una angiotensina
manera autosómica dominante y se produce principalmente en las mujeres; inducida por inhibidores de

Sin embargo, se han descrito algunos pacientes de sexo masculino. En El angioedema es una de las causas más comunes para el tratamiento de
algunos casos, HAE-NC1-INH puede estar asociado con una ganancia de emergencia de angioedema [ 27 ]. Se produce en aproximadamente el 0,1-6% de
función de la mutación en el factor XII, resultando en cinina las personas que utilizan inhibidores de la ECA, y tiende a ocurrir más
sobreproducción [ 23 , 24 ]. comúnmente en los inhibidores de la ECA usuarios que son mujeres, fumadores,
o de África y de América del descenso. Como HAE y AAE, ACE angioedema
inducida por inhibidores de la bradiquinina es mediada. La mayoría de los casos
angioedema adquirida (AAE) es un raro síndrome deficiencia de C1-INH de angioedema ocurren en la primera semana después de comenzar la terapia
que está más comúnmente asociado con las enfermedades con inhibidores de la ECA. Sin embargo, hasta un tercio de los casos ocurren
linfoproliferativas de células B (tipo 1 AAE). También puede estar meses o años después de iniciar la medicación [ 28 ]. ACE angioedema inducida
relacionado con la presencia de un autoanticuerpo dirigido contra la por inhibidores de puede ser peligrosa para la vida cuando se trata de la vía
molécula de C1-INH (tipo II AAE) [ 25 ]. Clínicamente, HAE y AAE son aérea superior. Por lo tanto, los inhibidores de la ECA debe interrumpirse en
similares, y se caracterizan por episodios recurrentes de angioedema, sin todos los individuos con angioedema, y ​son absolutamente contraindicado en
urticaria o prurito, que más a menudo afectan a la piel o tejidos mucosos de pacientes con AEH o bien AAE. Los episodios de angioedema pueden aparecer
los tractos gastrointestinal y respiratorio superior. Aunque las condiciones hasta 1 mes (o a veces más) después de interrumpir el inhibidor de ACE.
generalmente benignos, la participación de la laringe puede conducir
rápidamente a la asfixia fatal si no se trata. La edad de inicio y la presencia
de antecedentes familiares están distinguiendo características de estas
condiciones (véase la tabla  3 ). HAE se presenta generalmente a finales de
la infancia o la adolescencia en sujetos por lo demás sanos, y una historia Diagnóstico

familiar está presente en aproximadamente 75% de los casos (con el 25% El diagnóstico de AEH y AAE se basa en una historia clínica sugestiva, y
restante resultante de hay una superposición significativa en su presentación clínica. El
angioedema puede presentar en la cara, extremidades, abdomen y otra

Tabla 3 Comparación de HAE y AAE [ 23 , 33 ]

Historia familiar los niveles de complemento / hallazgos de laboratorio C4

antígeno C1-INH función C1-INH

HAE-1 Sí una ↓ ↓ ↓

HAE-2 ↓ normal o ↑ ↓

mutación

AEH-NC1-INH FXII Sí Normal Normal Normal

Desconocido causa

AAE No ↓ normal o ↓ ↓

Adaptado de Betschel et al. [ 23 ], Cicardi et al. [ 33 ]


una En aproximadamente el 25% de los pacientes, no se identifica ninguna historia familiar; el trastorno resulta de la mutación espontánea del gen inhibidor de C1
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sistemas de órganos, con la preocupación de edema laríngeo y la asfixia. edema de la vía aérea superior potencialmente fatal y deterioro asociado de la
La presentación más común es el de angioedema no sean de emergencia CDV. STP se refiere al tratamiento destinado a reducir al mínimo el riesgo de
dando lugar a alteraciones en la calidad de vida con el malestar, la ataques al evitar los desencadenantes potenciales y conocidos no es posible.
inmovilidad y la desfiguración, y la imposibilidad de asistir a la escuela o el LTP se refiere al tratamiento en curso de HAE dirigida a minimizar el número,
trabajo [ 29 , 30 ]. ataques abdominales ocurren en hasta un 93% de los la frecuencia global y / o severidad de los ataques [ 23 ].
pacientes con AEH [ 31 ]. Estos ataques pueden presentarse con dolor leve
a severa espasmódica, y pueden estar asociados con el malestar
gastrointestinal y obstrucción intestinal, incluso; choque hipovolémico El tratamiento de los ataques agudos

puede resultar de la extravasación de fluidos. Los ataques a menudo terapias de primera línea para el tratamiento de ataques agudos de HAE y AAE
pueden confundirse con apendicitis o colecistitis, dando lugar a incluyen: terapia de reemplazo de C1-INH, icatibant y ecallantide [ 23 ]. El
intervenciones quirúrgicas innecesarias, e incluso referencias psiquiátricos. objetivo del tratamiento agudo es para tratar temprano para minimizar el
ataques laríngeos con insuficiencia respiratoria y el riesgo de asfixia es el impacto que tiene angioedema en la morbilidad y la mortalidad. Todos los
más complicación de estos ataques temían, ya que estos pacientes pueden pacientes deben tener acceso a una terapia aguda que facilita el tratamiento
requerir intubación y hasta traqueotomías. Se estima que hasta un 50% de temprano y que se adapta mejor a sus necesidades individuales. Dado que
los pacientes con AEH experimentará al menos 1 episodio de laringe estos pacientes pueden presentar a los profesionales médicos que pueden no
durante su vida [ 32 ]. estar familiarizados con su condición, es aconsejable que los pacientes llevan
una tarjeta o una herramienta similar que describe su condición y sus
tratamientos específicos. El tratamiento con C1-INH sustituye a la proteína
deficiente en pacientes con HAE-1 y HAE-2. Berinert, un derivado de plasma
estudios complemento que deben ser ordenados para los pacientes con C1-INH, es el producto de reemplazo de C1-INH solamente aprobado en
sospecha de HAE y AAE incluyen: niveles de C4 (el sustrato natural para Canadá para el tratamiento de ataques agudos. Se administra como un empuje
C1), C1q, antígeno C1-INH, y la función de C1-INH [ 23 ]. Idealmente, estos rápido intravenosa a una dosis de 20 unidades / kg. Ruconest, una forma
estudios deben realizarse cuando el paciente no está recibiendo recombinante de C1-INH está disponible en otros países, pero no aprobado
tratamiento, ya que el uso de intervenciones terapéuticas para AAE o HAE para su uso en Canadá. Aunque el reemplazo C1-INH se usa para tratar AAE,
puede alterar los resultados de laboratorio. Los pacientes con AAE deben algunos pacientes pueden llegar a ser no responde a este tratamiento en el
ser evaluados para un trastorno linfoproliferativo de células B que subyace tiempo; en estos pacientes, el uso de ecallantide y icatibant (descrito a
en el momento del diagnóstico [ 23 ]. En HAE-1, C1-INH niveles antigénicos continuación) se podría considerar.
y funcionales son bajos (<50% del límite inferior de la normalidad). En
HAE-2, C1-INH funcional

los niveles son bajos, pero antigénico


niveles son normales o elevadas (véase la tabla  3 ) [ 23 , 33 ]. En HAE-NC1-INH, Icatibant es un bloqueador del receptor de la bradiquinina que está
C4, nivel y función C1-INH, y C1q son todos normales. En la mayoría de los aprobado en Canadá para el tratamiento de ataques agudos de HAE-1 y -2. La
pacientes con AAE, C4, C1q, y niveles de función C1-INH son bajos (<50% del dosis habitual recomendada para adultos es de 30 mg por vía subcutánea.
límite inferior de la normalidad), y los niveles antigénicos C1-INH son bajos o Aunque la evidencia sugiere que icatibant también es eficaz para el tratamiento
normales. de la inducida por inhibidores de ACE angioedema [ 34 ], Esto no es una
indicación aprobada. Los efectos secundarios más comunes de reacciones
Enzima convertidora de angiotensina inducida por inhibidores de icatibanto son el sitio de inyección leves y transitorios. Otro,
angioedema se debe sospechar en cualquier paciente que se encuentra en un
inhibidor de la ECA y desarrolla angioedema sin urticaria. Aunque los estudios menos efectos secundarios comunes incluyen: náuseas, malestar
del complemento son normales en ACE angioedema inducida por inhibidores de, gastrointestinal, astenia, mareos y dolor de cabeza [ 23 ].
los niveles de C1-INH se deben medir en estos pacientes como la iniciación de
un inhibidor de ACE podrían desenmascarar HAE o AAE. Ecallantide, que no ha sido aprobado en Canadá, es un inhibidor de la
calicreína plasmática (la enzima que libera bradiquinina, el mediador
principal de angioedema). Aunque los efectos secundarios de ecallantide
Tratamiento son generalmente suaves (es decir, las reacciones de sitio de la inyección,
La mayor parte de la evidencia para la gestión de angioedema mediados por la dolor de cabeza, náuseas, fatiga, diarrea), esta terapia se ha asociado con
bradicinina se basa en ensayos clínicos en AEH. El manejo de AEH se puede casos raros de reacciones alérgicas y anafilaxia. Por lo tanto, sólo debe
dividir en los siguientes enfoques: el tratamiento de los ataques agudos, ser administrado por un médico en un centro médico equipado para
profilaxis a corto plazo (STP), y la profilaxis a largo plazo (LTP). El objetivo del gestionar la anafilaxis y angioedema grave [ 23 ].
tratamiento de ataques agudos, también denominado como 'en la terapia de la
demanda', es reducir al mínimo su gravedad, incluyendo
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tratamiento profiláctico a corto plazo LTP en Canadá a una dosis de 1000 U por vía intravenosa cada 3-4 días. Este
profilaxis a corto plazo (STP) se refiere a la práctica de tratamiento de pacientes tratamiento por lo general se puede administrar en casa por el paciente o
para reducir el riesgo de morbilidad y mortalidad asociadas y la consiguiente durante cuidador. Dado que la terapia de reemplazo de C1-INH es un producto
un periodo de tiempo cuando no puede haber un mayor riesgo de tener un ataque sanguíneo, hemovigilancia receptor anual y la vena a vena de seguimiento son
de angioedema [ 23 ]. Los disparadores para los ataques incluyen trauma físico, tal esenciales. Los andrógenos atenuados, tales como los niveles de danazol,
como el que puede ocurrir durante los procedimientos médicos y dentales. Los aumento C4 y C1-INH y pueden ser utilizados para la PLP en HAE y AAE [ 23 ].
ataques pueden ocurrir en cualquier lugar desde horas hasta varios días después de Aunque generalmente bien tolerado por la mayoría de los pacientes, los efectos
un procedimiento. la manipulación de la vía aérea superior (por ejemplo, cirugía adversos de la administración de andrógenos a largo plazo pueden incluir:
dental y la intubación) se considera un riesgo particularmente alto debido a su virilización, anormalidades de las transaminasas séricas, menstrual
asociación con la inflamación de la vía aérea superior. También se sospecha que
otras causas, tales como estrés emocional, pueden precipitar ataques. Los irregularidades,
pacientes individuales también pueden estar al tanto de los desencadenantes el crecimiento del cabello, disminución de los síntomas de la libido, aumento de peso,

específicos que han sido conocidos por desencadenar sus ataques. vasomotores, anormalidades en los lípidos, y la depresión.
Por lo tanto, la dosis efectiva más baja debe ser utilizada (dosis máxima
recomendada a largo plazo para danazol es de 200 mg al día), y del paciente
CBC, enzimas hepáticas y perfil de lípidos deben ser monitorizados
No hay tratamientos específicos son aprobados en Canadá para STP. Sin embargo, regularmente (por ejemplo, cada 6 meses), mientras que en la terapia. Las
la sustitución de C1-INH está aprobado en Europa. Cinryze tiene licencia para ser dado contraindicaciones para la terapia con andrógenos incluyen: embarazo,
dentro de las 24 h de un procedimiento previsto en una dosis de 1000 unidades, lactancia, cáncer, hepatitis, y de la infancia.
mientras que Berinert se licencia para su uso dentro de las 6 h de un procedimiento
(también a una dosis de 1000 unidades). Hay menos evidencia para apoyar el uso del agente antifibrinolítico,
ácido tranexámico, para la
Los andrógenos atenuados pueden ser considerados para STP cuando tratamiento profiláctico de HAE y AAE [ 23 ]. El ácido tranexámico es bien
los riesgos relacionados con la cirugía se consideran bajos y otros tolerado y, en general se prefiere para la LTP en las mujeres
tratamientos agudos de AEH-específicos no están disponibles de inmediato. embarazadas, niños y pacientes que no toleran los andrógenos. El efecto
Si se seleccionan los andrógenos para STP, danazol (2,5-10 mg / kg / día, secundario más común es la dispepsia, que puede ser reducida por tomar
máximo 600 mg / día) se puede considerar y se debe iniciar 5 días antes del el medicamento con alimentos.
procedimiento anticipado o gatillo y continuó 2-3 días después del disparo
anticipado [ 23 ].
conclusiones
La urticaria es un trastorno común que a menudo se presenta con angioedema.
tratamiento profiláctico a largo plazo En general, se clasifican como agudas (lesiones que se producen por <6
No hay criterios específicos para determinar cuándo se debe iniciar la LTP en semanas), crónicas (lesiones que se producen durante> 6 semanas) y inducibles
pacientes con AEH o AAE. Existe un consenso general de que los pacientes (lesiones resultan de un estímulo físico). El trastorno por lo general se puede
adecuados para la LTP incluyen aquellos que experimentan 2 o más ataques diagnosticar sobre la base de la presentación clínica y la historia; Sin embargo,
por mes, que han tenido ataques laríngeos recurrentes, o en quienes el investigaciones adicionales pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico. De
tratamiento de episodios agudos no es suficientemente eficaz. Sin embargo, segunda generación, no sedante, no menoscabe antihistamínicos H1-receptor
incluso en estos pacientes, los factores individuales deben tenerse en cuenta representan el pilar del tratamiento para tanto aguda como crónica urticaria, y la
antes de determinar la idoneidad de la LTP. Además, dado que estos dosificación creciente de estos agentes pueden resultar en un mejor control para
pacientes todavía tienen ataques agudos, deben tener acceso a tratamiento algunos individuos. antihistamínicos de primera generación deben evitarse debido
agudo pesar de estar en la profilaxis [ 23 ]. a su efecto sedante, deteriorando y los efectos secundarios anticolinérgicos. Para
severa urticaria, crónica, omalizumab y la ciclosporina se consideran terapias de
línea de cuarto de tercera y, respectivamente. Los ciclos cortos de corticosteroides
Los factores que desencadenan los ataques agudos de AAE y HAE variar, pero a orales pueden proporcionar
menudo incluyen: trauma leve a la cara (en particular, dentales
traumatismo), el estrés / ansiedad, H. pylori infección,
la menstruación, y el uso de medicamentos que contienen estrógenos (por beneficio temporal, pero a largo plazo

ejemplo, terapia de reemplazo hormonal y anticonceptivos) y los inhibidores de Se desaconseja su uso.

la ECA. Siempre que sea posible, estos disparadores deben ser evitados. El angioedema puede ocurrir en ausencia de la urticaria. Las causas
más comunes son ACE angioedema inducida por inhibidores de y
La mejor evidencia de LTP para HAE-1 y -2 es con terapia de angioedema idiopática. Rara, pero potencialmente mortales, son causas
reemplazo de C1-INH derivado de plasma [ 23 ]. Cinryze, un derivado de AEH o AAE. La elaboración y gestión de HAE y AAE varían
plasma C1-INH, está aprobado para su considerablemente de
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la de angioedema asociados con la urticaria. Aunque el angioedema


disfunción del C1-INH (un inhibidor de proteasa de plasma que
asociado con estos trastornos a menudo es autolimitada, la participación
regula varias vías proinflamatorias), y están asociados con
de la laringe puede llevar a la asfixia fatal. Los pacientes con estos
inflamación de las vías respiratorias superior en peligro la vida.
trastornos demuestran anormalidades características en ciertos niveles de
complemento y, por lo tanto, las pruebas de diagnóstico de pacientes con
• El diagnóstico de HAE y AAE debe incluir la evaluación de C4,
sospecha de HAE o AAE debe incluir la evaluación de los niveles de C4 y
C1q, y la función C1-INH y los niveles antigénicos.
C1q, y la función C1-INH y los niveles antigénicos. AEH debe considerarse
en pacientes con una edad temprana de inicio y una historia familiar de la
• El tratamiento de estos trastornos implica un enfoque para el
enfermedad; en pacientes con AAE, no hay antecedentes familiares y la
tratamiento agudo, a corto plazo y la profilaxis a largo plazo que
edad de inicio suele ser más tarde. Todos los pacientes con AEH y AAE
es basada en la evidencia y sigue las recomendaciones
deben tener acceso a un tratamiento agudo efectiva, y se deben tomar
nacionales e internacionales únicamente.
medidas para minimizar el tiempo de la administración de la terapia aguda.
STP debe ser considerada en todos los pacientes con AEH o AAE en
momentos en que se incrementa el riesgo de angioedema. LTP se debe
abreviaturas
considerar en pacientes con HAE y AAE cuando su frecuencia de los ACE: enzima convertidora de angiotensina; AEH: angioedema hereditario; AEH-1: angioedema

ataques y la severidad no están controlados adecuadamente con terapia hereditario de tipo I; HAE-2: angioedema hereditario de tipo II; AAE: angioedema adquirido; Ig:
inmunoglobulina; CDV: calidad de vida; CSU: urticaria espontánea crónica; SLE: lupus eritematoso
aguda solo.
sistémico; IVIG: intravenosa de inmunoglobulina G; AINE: no esteroideos antiinflamatorios; ASA: ácido
acetilsalicílico; ASU: urticaria espontánea aguda; SPT: pruebas de punción cutánea; CBC: recuento
sanguíneo completo; ESR: velocidad de sedimentación globular; CRP: proteína C reactiva; ASST:
prueba de suero autólogo; CU-Q2oL: Calidad urticaria crónica of Life Questionnaire; HAE-NC1-INH:
angioedema hereditaria con inhibidor de C1 normal; C1-INH: C1-inhibidor; STP: profilaxis a corto plazo;
LTP: profilaxis a largo plazo; LTRA: antagonista del receptor de leucotrienos; H1: histamina de tipo 1;
H2: histamina tipo 2.

Mensajes clave para llevar a casa

• La urticaria es un trastorno común caracterizado por recurrentes,


lesiones (picor) pruriginosas con centros pálidos (ronchas) que Declaraciones contribuciones de los autores Todos los autores escribieron y / o secciones del
manuscrito editado. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.
normalmente desaparecen en 48 h; que a menudo se asocia con
angioedema.
• Los mastocitos son las células efectoras primarias en urticaria. datos del autor
1 División de Alergia e Inmunología, Facultad de Medicina, Universidad de British Columbia,

Vancouver, BC, Canadá. 2 División de Alergia e Inmunología, Departamento de Medicina, Hospital


• Urticaria es clasificado como agudo (lesiones de San Miguel, Universidad de Toronto, Toronto, ON, Canadá. 3 Sección de Alergia e Inmunología
para <6 semanas), crónicas (lesiones durante> 6 semanas), o inducible. Clínica, Departamento de Medicina Interna, Universidad de Manitoba, Winnipeg, MB, Canadá.

• El diagnóstico de la urticaria, con o sin angioedema, se basa


principalmente en una historia clínica completa; sin embargo, las Expresiones de gratitud

pruebas de diagnóstico pueden ser útiles en algunos casos. Este artículo es una actualización de la urticaria y el angioedema que el artículo apareció originalmente
en el suplemento titulado, Guía Práctica de Alergia e Inmunología en Canadá, que fue publicado en Alergia,
Asma e Inmunología Clínica en 2011 (disponible en: https: // aacij ourna l.biome dcent ral.com/artic les
• De segunda generación, no sedantes antihistamínicos / suppl ement s / volum e-7-suppl ement -1 ). Los autores desean agradecer a Julie Tasso por sus

H1-receptor son el pilar del tratamiento para urticaria. El servicios editoriales y asistencia en la preparación de este manuscrito.

omalizumab y la ciclosporina se pueden utilizar para casos más


graves, crónicas.
• Angioedema puede ocurrir en ausencia de urticaria, con ACE
Conflicto de intereses
inhibidor inducida y angioedema idiopática siendo las causas
El Dr. Amin Kanani ha recibido honorarios de consultoría y honorarios de Schering, Shire, CSL
más comunes. Behring, Aralez farmacéuticos y Pediapharm y honorarios de consultoría, honorarios y fondos de

• inhibidores de la ECA debe interrumpirse en cualquier individuo que se investigación de Novartis.


El Dr. Stephen D. Betschel ha recibido honorarios de consultoría, honorarios y fondos de investigación de CSL
presenta con angioedema ya que esta condición está asociada con
Behring; honorarios de consultoría y honorarios de Shire; comisiones de asesoramiento de productos farmacéuticos
angioedema de la vía aérea superior en peligro la vida. Aralez; y la financiación de la investigación de Novartis.

El Dr. Richard Warrington es el pasado presidente de la Sociedad Canadiense de Alergia


• angioedema idiopático responde bien a
e Inmunología Clínica y Editor en Jefe de Alergia, Asma e Inmunología Clínica. Ha recibido
antihistamínicos profilácticos; sin embargo, oral honorarios de consultoría y honorarios de Nycomed, CSL Behring, Talecris, Grifols, Novartis y

Los corticosteroides pueden ser necesarios en algunos casos. Shire.

• HAE y AAE son trastornos raros también caracterizadas por


angioedema en ausencia de urticaria; son el resultado de una La disponibilidad de datos y materiales

deficiencia o compartir no es aplicable a este artículo los datos, ya que no se generaron conjuntos de datos analizados o
durante el desarrollo de esta revisión.
Kanani et al. Allergy Asthma Immunol Clin 2018, 14 ( Suppl 2): ​59 Página 126 de 127

El consentimiento para la publicación - y-Manag ement -de-Patie nting nts-prese -con-aguda edema -urtic aria-o-angio . Consultado el
No aplica. 15 Mar 2017.
11. Magen E, Zueva E, Mishal J, Schlesinger M. Las características clínicas y de laboratorio
la aprobación ética y el consentimiento para participar de urticaria espontánea aguda y su progresión a la urticaria crónica espontánea. Allergy
la aprobación ética y el consentimiento para participar no son aplicables a este artículo de revisión. Asthma Proc. 2016; 37 (5): 394-9.
12. Kaplan AP. urticaria crónica: patogénesis y tratamiento. J Allergy Clin Immunol. 2004; 114
(3): 465-74.
Fondos 13. Davis MD, JD Brewer. urticaria vasculitis y el síndrome de vasculitis urticarial
La publicación de este suplemento ha sido apoyado por AstraZeneca, Boehringer Ingelheim, CSL hipocomplementémica. Allergy Clin Immunol North Am. 2004; 24 (2): 183-213.
Behring Canada Inc., MEDA Pharmaceuticals Ltd., Merck Canada Inc., Pfizer Canada Inc., Shire
Pharma Canadá ULC, Stallergenes Greer Canadá, Takeda Canadá, Teva Canadá Innovación, 14. Fedorowicz Z, van Zuuren EJ, antagonistas del receptor H2 de histamina Hu N. para
Aralez tributo y Pediapharm. urticaria. Revisión Cochrane 2012; 3: CD008596.
15. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Abdul Latiff AH, Baker D, Ballmer-Weber B, Bernstein JA,
Bindslev-Jensen C. Brzoza Z, Maurer M. La EAACI / GA²LEN / EDF directriz / WAO para la
Acerca de este complemento definición, clasificación, diagnóstico y tratamiento de la urticaria. Alergia. 2018; 73 (7):
Este artículo ha sido publicado como parte de Alergia, Asma e Inmunología Clínica 1393-414.
Volumen 14 Suplemento 2, 2018: Guía práctica para la alergia e inmunología en Canadá 2018. El 16. Grob JJ, Auquier P, Dreyfus I, Ortonne JP. Cómo prescribir antihistamínicos para la urticaria idiopática
contenido íntegro del suplemento están disponibles en línea en https: // aacij ourna l.biome dcent crónica: todos los días desloratadina vs PRN y calidad de vida. Alergia. 2009; 64 (4): 605-12.
ral.com/artic les / suppl ement s / volum e-14-suppl ement -2 .
17. Guillén-Aguinaga S, Jáuregui Presa I, Aguinaga-Ontoso E, GuillénGrima F, Ferrer M.
Updosing antihistamínicos no sedantes en pacientes con urticaria crónica espontánea:
una revisión sistemática y metaanálisis. Br J Dermatol. 2016; 175 (6): 1153-1165.
Nota del editor
Springer Naturaleza se mantiene neutral con respecto a las reclamaciones jurisdiccionales en los mapas
18. Maurer M, Rosen K, Hsieh Hsin J, Saini S, Grattan C, Giménez-Arnau A, Agarwal S, Doyle R,
publicados y afiliaciones institucionales.
Canvin J, Kaplan A, Casale T. omalizumab para el tratamiento de la urticaria idiopática o
espontáneas crónicas. N Engl J Med. 2013; 368 (10): 924-35.

Publicado: 12 Septiembre 2018 19. Kaplan A, Ledford D, Ashby M, Canvin J, Zazzali J, Conner E, Veith J, Kamath N, Staubach P,
Jakob T, Stirling RG, Kuna P, Berger W, Maurer M, Rosén K. omalizumab en pacientes con la
urticaria idiopática crónica sintomática / espontáneas a pesar de la terapia de combinación
estándar. J Allergy Clin Immunol. 2013; 132 (1): 101-9.
referencias
1. Amar SM, Dreskin SC. Urticaria. Atención Prim. 2008; 35 (1): 141-57. 20. Grattan CE, O'Donnell BF, Francis DM, Niimi N, Barlow RJ, Seed PT, Kobza Negro A, de Greaves
2. Poonawalla T, Kelly B. La urticaria: una revisión. Am J Clin Dermatol. 2009; 10 (1): MW. estudio aleatorizado, doble ciego de la ciclosporina en la urticaria crónica idiopática ''. Br J
9-21. Dermatol. 2000; 143 (2): 365-72.
3. Powell RJ, Leech SC, Hasta S, Huber PA, Nasser SM, Clark AT, Sociedad Británica de Alergia 21. Vena GA, Cassano N, Colombo D, E Peruzzi, Pigatto P, Neo-30-I Grupo de Estudio.
e Inmunología Clínica. BSACI guía para la gestión de la urticaria crónica y angioedema. Clin Ciclosporina en la urticaria idiopática crónica: una doble ciego, aleatorizado, controlado
Exp alérgicos. 2015; 45 (3): 547-65. con placebo. J Am Acad Dermatol. 2006; 55 (4): 705-9.
4. Fonacier LS, SC Dreskin, Leung DY. enfermedades alérgicas de la piel. J Allergy Clin Immunol. 2010;
125 (2 Suppl 2): ​S138-49. 22. de Silva NL, Damayanthi H, Rajapakse AC, Rodrigo C, antagonistas del receptor de Rajapakse
5. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Bindslev-Jensen C, Brzoza Z, Canonica GW, Church MK, Ensina S. leucotrienos para la urticaria crónica: una revisión sistemática. Allergy Asthma Clin
LF, Giménez-Arnau A, Godse K, Gonçalo M, Grattan Immunol. 2014; 10 (1): 24.
C, Hebert J, Hide M, Kaplan A, Kapp A, Abdul Latiff AH, Mathelier-Fusade 23. Betschel S, Badiou J, Binkley K, Hébert J, Kanani A, Keith P, Lacuesta G, Yang B, Aygören-Pürsün
P, Metz M, Nast A, Saini SS, Sánchez-Borges M, Schmid-Grendelmeier E, Bernstein J, Bork K, Caballero T, Cicardi M, Craig
P, Simons FE, Staubach P, G Sussman, Toubi E, Vena GA, Wedi B, Zhu XJ, Maurer M, T, Farkas H, Longhurst H, Zuraw B, Boysen H, Borici-Mazi R, Bowen T, Dallas
Academia Europea de Alergia e Inmunología Clínica, global de la alergia y el asma Red Europea, K, Dean J, Lang-Robertson K, Laramée B, Leith E, Mace S, McCusker C, Moote B, Poon MC,
Foro Europeo de Dermatología, Organización Mundial de Alergia. La EAACI / GA 2 LEN / FED / Ritchie B, Stark D, Sussman G, Waserman S. canadiense directriz angioedema hereditario.
WAO Directrices para la definición, clasificación, diagnóstico y tratamiento de la urticaria: la Allergy Asthma Clin Immunol. 2014; 10 (1): 50.
revisión y actualización 2013. Alergia. 2014; 69 (7): 868-87.

24. Bork K, Wulff K, Witzke G, angioedema Hardt J. hereditaria con normal de C1-INH con frente y
6. Bernstein JA, Lang DM, Khan DA, Craig T, Dreyfus D, Hsieh F, Sheikh J, Weldon D, Zuraw B, sin mutaciones del gen F12 específicos. Alergia. 2015; 70 (8): 1004-12.
Bernstein DI, Blessing-Moore J, Cox L, Nicklas RA, Oppenheimer J, Portnoy JM, Randolph CR,
Schuller dE, Spector SL, Tilles SA, Wallace D. El diagnóstico y el tratamiento de la urticaria 25. Zingale LC, Castelli R, Zanichelli A, deficiencia de Cicardi M. Adquirida del inhibidor de la primera
aguda y crónica: 2014 actualización. J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7. componente del complemento: presentación, diagnóstico, por supuesto, y la gestión
convencional. Allergy Clin Immunol North Am. 2006; 26 (4): 669-90.
7. Sussman G, Hébert J, Gulliver W, Lynde C, Waserman S, Kanani A, benshoshan M,
Horemans S, Barron C, Betschel S, Yang WH, Dutz J, Shear 26. Cugno M, Zanichelli A, Foieni F, Caccia S, Cicardi M. deficiencia de C1-inhibidor y
N, Lacuesta G, Vadas P, Kobayashi K, Lima H, Simons FE. Ideas y los avances en la urticaria angioedema: mecanismos moleculares y el progreso clínico. Trends Mol Med. 2009;
crónica: una perspectiva canadiense. Allergy Asthma Clin Immunol. 2015; 11 (1): 7. 15 (2): 69-78.
27. Rasmussen ER, Mey K, Bygum A. enzima convertidora de angiotensina inducida por inhibidores de
8. Weldon DR. La calidad de vida en pacientes con urticaria. Allergy Asthma Proc. 2006; 27 (2): 96-9. angioedema-una nueva epidemia peligroso. Acta Derm Venereol. 2014; 94 (3): 260-4.

9. Comert S, E Celebioglu, Karakaya G. Kalyoncu AF Las características generales de los 28. Byrd JB, Adam A, Brown NJ. enzima convertidora de angiotensina angioedema
ataques de urticaria aguda y los factores predictivos de progresión a la urticaria crónica. inhibidor-asociado. Allergy Clin Immunol North Am. 2006; 26 (4): 725-37.
Allergol Immunopathol (Madr). 2013; 41: 239-45.

29. Castaldo AJ, Vernon MK, Lumry WR, et al. carga humanística de angioedema hereditario
10. Winters M. La evaluación inicial y la gestión de los pacientes con urticaria aguda o angioedema. [P249 resumen]. Ann Allergy Asthma Immunol. 2009; 102: A92.
Academia Americana de Medicina de Emergencia (AAEM). Argumento de posición; 2006. https:
//www.aaem.org/resou ECR / mentos estatales / ion posit / clini cal-pract hielo-guía de alineación 30. Lumry WR, Castaldo AJ, Vernon MK, Blaustein MB, Wilson DA, Cuerno PT. La carga humanística de
Initi ación al-Evalu angioedema hereditario: impacto en la salud relacionados
Kanani et al. Allergy Asthma Immunol Clin 2018, 14 ( Suppl 2): ​59 Página 127 de 127

calidad de vida, la productividad y la depresión. Allergy Asthma Proc. 2010; 31 (5): 33. Cicardi M, Bork K, Caballero T, Craig T, Li HH, Longhurst H, Reshef A, Zuraw B, HAWK (Grupo de
407-14. Trabajo Internacional angioedema hereditario). recomendaciones basadas en la evidencia para
31. Bork K, Meng G, Staubach P, Hardt J. Angioedema hereditario: los nuevos conocimientos sobre los el manejo terapéutico de angioedema hereditario debido a la deficiencia del inhibidor de C1:
síntomas, los órganos afectados, y por supuesto. Am J Med. 2006; 119 (3): 267-74. informe de consenso de un grupo de trabajo internacional. Alergia. 2012; 67 (2): 147-57.

32. Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE, Blanch A, Bork K, L Bouillet, Bucher C, Castaldo 34. Scalese MJ, Reinaker TS. gestión farmacológica de angioedema inducida por inhibidores de la enzima
AJ, Cicardi M, Davis AE, et al. El angioedema hereditario y adquirido: problemas y convertidora de la angiotensina. Am J Health Syst Pharm. 2016; 73 (12): 873-9.
progresos. En: Actas de la tercera taller deficiencia del inhibidor de C1 esterasa y más allá. J
Allergy Clin Immunol. 2004; 4 (Suppl): S51-131.

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