Nervnye Bolezni Odinak M

Мирослав Одинак
Клиническая диагностика
в неврологии
«СпецЛит»
2007
Одинак М. М.
Клиническая диагностика в неврологии / М. М. Одинак —
«СпецЛит», 2007
ISBN 978-5-299-00417-5
В руководстве, посвященном клинической диагностике заболеваний

нервной системы, особое внимание уделено описанию
неврологических симптомов и синдромов, а также клинической
характеристике основных нозологических форм. Восприятие
материала облегчают приводимые таблицы и иллюстрации.
В книге нашли отражение результаты клинической и научно-
исследовательской работы сотрудников кафедры нервных болезней
Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова, данные классической
неврологической литературы по клинической диагностике и
последние достижения клинической неврологии. Руководство
предназначено для врачей-неврологов, нейрохирургов, терапевтов,
психиатров.
ISBN 978-5-299-00417-5 © Одинак М. М., 2007

© СпецЛит, 2007
Д. Е. Дыскин, М. М. Одинак. «Клиническая диагностика в неврологии»
Содержание
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ 8
ПРЕДИСЛОВИЕ 10
Глава 1 11
1.1. Рецепция и чувствительность. Классификация видов 11
чувствительности
1.2. Пути проведения поверхностной чувствительности 13
1.3. Пути проведения глубокой чувствительности 16
1.4. Виды расстройств поверхностной и глубокой 19
чувствительности, возникающие при нанесении раздражения
1.5. Клинические проявления гиперпатии 20
1.6. Общая характеристика видов расстройств 21
чувствительности, возникающих без нанесения раздражения
(боли, парестезии)
1.7. Характеристика видов боли 22
1.8. Основные положения теории механизмов боли по Р. 24
Мелзаку
1.9. Периферический вариант расстройств чувствительности 25
1.10. Спинальный вариант расстройств чувствительности 30
1.11. Церебральный вариант расстройств чувствительности 31
1.12. Функциональный вариант расстройств чувствительности 33
Глава 2 34
2.1. Виды движений 34
2.2. Центральный и периферический двигательные нейроны 35
корково-мышечного пути
2.3. Анатомия корково-спинномозгового и корково-ядерного 36
путей
2.4. Плегия и парез 38
2.5. Общие клинические признаки расстройств движений 39
2.6. Методика исследования силы мышц различных мышечных 40
групп
2.7. Функции мышц и их иннервация 41
2.8. Общая симптоматология периферического паралича 44
(пареза)
2.9. Мышечная гипотония при периферическом параличе 45
(парезе)
2.10. Мышечная гипотрофия при периферическом параличе 47
(парезе)
2.11. Рефлексы. Строение рефлекторной дуги и рефлекторного 48
кольца
2.12. Гипорефлексия (арефлексия) глубоких и поверхностных 49
рефлексов при периферическом параличе
2.13. Поверхностные рефлексы 50
2.14. Глубокие рефлексы 52
2.15. Фасцикуляции и фибрилляции при периферическом 53
параличе (парезе)
4
2.16. Типы периферического паралича (пареза) в зависимости 54

от уровня поражения периферического двигательного нейрона
2.17. Общая симптоматология центрального паралича (пареза) 58
2.18. Мышечная гипертония при центральном параличе 59
(парезе)
2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при центральном 60
параличе (парезе)
2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов 61
при центральном параличе (парезе)
2.21. Феномены орального автоматизма 62
2.22. Патологические кистевые рефлексы 63
2.23. Патологические стопные рефлексы 64
2.24. Защитные рефлексы 66
2.25. Патологические синкинезии 67
2.26. Пробы и тесты для выявления «скрытых центральных 69
парезов»
2.27. Симптомы центрального паралича у больных в 71
коматозном состоянии
2.28. Типы центрального паралича (пареза) в зависимости от 72
уровня поражения центрального двигательного нейрона
2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез) 75
2.30. Нозология и особенности клинической картины 76
параличей не неврогенной природы
Глава 3 84
3.1. Анатомия спинного мозга 84
3.2. Кровоснабжение спинного мозга 87
3.3. Сегментарный аппарат спинного мозга 89
3.4. Сегментарный аппарат спинного мозга в соответствии с 92
классификацией Б. Рексфилда
3.5. Локализация сегментарных зон чувствительной 94
иннервации соответственно сегментам спинного мозга на
конечностях и туловище
3.6. Клинико-нозологические варианты 95
сирингомиелитического синдрома
3.7. Дифференциальная диагностика синдрома заднего рога и 98
синдрома заднего корешка
3.8. Сегментарная двигательная иннервация мышц 99
конечностей и туловища соответственно сегментам спинного
мозга
3.9. Клинико-нозологические варианты полиомиелитического 100
синдрома
3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога 102
и синдрома переднего корешка
3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких 103
рефлексов соответственно сегментам спинного мозга
3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза 104
Горнера и Пурфюр дю Пти
3.13. Анатомо-физиологическая характеристика иннервации 107
мочевого пузыря
5
3.14. Тазовые расстройства по центральному типу на примере 110

мочевого пузыря
3.15. Тазовые расстройства по периферическому типу на 111
примере мочевого пузыря
3.16. Проводящие пути спинного мозга 112
3.17. Клиническая картина заболеваний с изолированным или 114
преимущественным поражением задних канатиков спинного
мозга
3.18. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного 115
мозга с изолированным или преимущественным поражением
задних канатиков
3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного 117
мозга с изолированным или преимущественным поражением
его пирамидных путей
3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга 119
3.21. Полное поперечное поражение спинного мозга на разных 120
уровнях
3.22. Дифференциальная диагностика поражения конского 121
хвоста и конуса спинного мозга
3.23. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и 122
интрамедуллярных опухолей спинного мозга
3.24. Дифференциальная диагностика различных травм 124
спинного мозга и спинального шока
Глава 4 127
4.1. Общая анатомическая характеристика продолговатого 128
мозга
4.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого 129
вещества, располагающиеся в продолговатом мозге
4.3. Проводящие пути продолговатого мозга 131
4.4. Синдромы поражения продолговатого мозга 132
4.5. Поражения подъязычного нерва 133
4.6. Поражения добавочного нерва 135
4.7. Поражения блуждающего нерва 137
4.8. Поражения языкоглоточного нерва 139
4.9. Дифференциальная диагностика бульбарного и 140
псевдобульбарного паралича
4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича 142
4.11. Синдром перекрестной гемиплегии 145
4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга 146
4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола 150
головного мозга
Глава 5 151
5.1. Общая анатомическая характеристика варолиева моста 151
5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других 152
образований, располагающихся в варолиевом мосту
5.3. Проводящие пути варолиевого моста 153
5.4. Синдромы поражения варолиева моста 154
5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора 155
6
5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего 156

аппарата, дифференциальная диагностика их поражений
5.7. Синдромологическая характеристика нарушений слуха 158
при различных уровнях поражения звуковоспринимающего
аппарата
Конец ознакомительного фрагмента. 159
7
Мирослав Михайлович
Одинак, Дмитрий Дыскин
Клиническая диагностика в неврологии
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
АКТГ – адренокортикотропный гормон
БАС – боковой амиотрофический склероз
ВББ – вертебрально-базилярный бассейн
ВКВП – вызванные кожные вегетативные потенциалы
ВНС – вегетативная нервная система
ГАА – гуанин-аденин-аденин
ГАМК – гамма-аминомасляная кислота
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ДЦП – детский церебральный паралич
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИФА – иммуноферментный анализ
КБД – кортикобазальная дегенерация
КТ – компьютерная томография (томограмма)
КФК – креатинфосфокиназа
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ЛС – лимбическая система
МР – магнитно-резонансный
МРТ – магнитно-резонансная томография (томограмма)
МСА – мультисистемная атрофия
ОЦР – окулоцефалический рефлекс
ПМД – прогрессирующие мышечные дистрофии
ПНС – периферическая нервная система
ППЯ – педункулопонтинное ядро
ПЦР – полимеразная цепная реакция
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РНК – рибонуклеиновая кислота
САРС – спектральный анализ ритма сердца
СМЖ – спинномозговая жидкость
СТГ – соматотропный гормон
ТТГ – тиреотропный гормон
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
ФОС – фосфорорганические соединения
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ЦАГ – цитозин-аденин-гуанин
цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат
ЦНС – центральная нервная система
ЧМТ – черепно-мозговая травма
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭМГ – электромиография (электромиограмма)
8
ЭЭГ – электроэнцефалография
9
ПРЕДИСЛОВИЕ
Центральное место в постановке неврологического диагноза занимает клиническая
диагностика. Недооценка ее данных и несовершенство клинических знаний весьма часто
приводят к врачебным ошибкам. Наибольшее их число связано с недостаточно вниматель-
ным проведением неврологического осмотра, а также с неправильной оценкой и интерпре-
тацией данных клинического обследования. Последние годы ознаменовались внедрением
в широкую клиническую практику новых высокоинформативных методик инструменталь-
ной диагностики болезней нервной системы. Но даже самые современные из них следует
рассматривать в качестве дополнительных при установлении диагноза, о чем важно посто-
янно помнить врачам-неврологам. Только всесторонняя и комплексная диагностика нервных
болезней, базирующаяся на современных клинических знаниях, позволяет дать достовер-
ный ответ на вопрос об адекватности выбора и правильно оценить результаты вспомогатель-
ных методик исследования. Все это свидетельствует о неоспоримой значимости совершен-
ствования клинических знаний и послужило основной причиной создания этой книги.
В 1997 г. кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова
выпустила в свет первое отечественное руководство по дифференциальной диагностике
болезней нервной системы, выдержавшее к настоящему времени четыре издания и ставшее
настольной книгой по клинической диагностике в неврологии для многих врачей. Тем не
менее очевидна целесообразность выхода новых книг по данной проблематике, что нашло
свое отражение в выпуске этого руководства. К его достоинствам можно, на наш взгляд,
отнести разделение на главы по синдромологическому принципу, четкое структурирова-
ние материала, детальное описание большого количества информативных неврологических
симптомов и синдромов, постоянное соотнесение клинической картины неврологических
синдромов и характерных для них нозологических форм. В соответствии с синдромологи-
ческим подходом большинство глав построены следующим образом: основные сведения о
клинической нейроанатомии соответствующих структур нервной системы, анатомо-функ-
циональная характеристика этих структур и их отдельных составляющих, неврологические
симптомы их поражения, анализ синдромологических и других критериев клинического
диагноза при основных нозологических формах.
Предлагаемое руководство можно рассматривать как определенный итог клинической
и научно-исследовательской работы авторов и ряда сотрудников кафедры. Кроме того, в
книгу включен ряд материалов из ставших ныне классическими учебников и монографий, а
также данные, опубликованные в отечественной и зарубежной неврологической литературе
последних лет, за что выражаем ее авторам признательность и благодарность. Надеемся, что
содержание руководства, представленные в нем таблицы и иллюстративный материал ста-
нут веским основанием для прочтения и изучения этой книги.
Авторы выражают особую благодарность сотрудникам кафедры нервных болезней
Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова, принимавшим непосредственное участие
в написании ряда глав этого руководства.
Правописание латинских терминов и их русскоязычные переводы приводятся в соот-
ветствии с международной анатомической терминологией под редакцией члена-корре-
спондента РАМН Л. Л. Колесникова, опубликованной в 2003 г. Эпонимические термины,
используемые в руководстве, приводятся в соответствии со справочником «Эпонимы в меди-
цине» (СПб.: Гиппократ, 2001).
10
Глава 1
РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
1.1. Рецепция и чувствительность.

Классификация видов чувствительности
Рецепция – вся афферентная импульсация, поступающая в различные отделы ЦНС.
Чувствительность представляет собой часть рецепции, которая попадает в поле
сознания человека.
Классификация по филогенетическим
критериям формирования чувствительности
1. Протопатическая чувствительность. Г. Хэд определял ее как более примитив-

ную, имеющую центр в таламусе, не дающую точной локализации источника раздражения
ни во внешнем пространстве, ни в пространстве тела. По Хэду она характеризуется посто-
янной аффективной окрашенностью и отражает скорее субъективные состояния, чем объ-
ективные процессы. Данный вид чувствительности обеспечивает восприятие и проведение
сильных, угрожающих целостности организма, грубых болевых и температурных раздраже-
ний. Основным клиническим проявлением ее расстройств является гиперпатия.
2. Эпикритическая чувствительность. Г. Хэд писал, что она является более объек-
тивированной и дифференцированной и имеет корковый центр. В настоящее время ее рас-
сматривают как филогенетически более молодую и позволяющую обеспечивать восприятие
более тонких раздражений: качества, характера, степени, локализацииит.п.
Классификация по локализации рецепторов
Предложена в 1906 г. английским физиологом Ч. Шеррингтоном. Согласно этой клас-

сификации в зависимости от расположения рецепторов выделяют три вида чувствительно-
сти: экстероцептивную, проприоцептивную и интероцептивную.
1. Экстероцептивная чувствительность – информация воспринимается экстеро-
цепторами, располагающимися в коже и слизистых оболочках. К ней, в частности, относятся
болевая, температурная, тактильная чувствительность.
2. Проприоцептивная чувствительность – информация воспринимается проприо-
цепторами, находящимися в мышцах, сухожилиях, суставах, полукружных каналах и лаби-
ринте.
3. Интероцептивная чувствительность – раздражение воспринимается висцеро-
цепторами (интероцепторами), располагающимися во внутренних органах, сосудах и т. д.
Клиническая классификация чувствительности
1. Общая чувствительность:
• простая;
• сложная;
2. Специальная чувствительность:
11
• зрительная;
• слуховая;
• вкусовая;
• обонятельная.
Классификация, используемая для оценки

результатов неврологического осмотра
Основана данная классификация чувствительности на локализации рецепторов, харак-

тере общей чувствительности и включает три группы: поверхностную, глубокую и слож-
ную.
1. Поверхностная (экстероцептивная) чувствительность:
• болевая;
• температурная (тепловая и холодовая);
• тактильная грубая.
2. Глубокая (проприоцептивная) чувствительность:
• легкая тактильная, или чувство прикосновения;
• суставно-мышечное чувство;
• вибрационная чувствительность;
• чувство давления и веса;
• кинестезия кожи.
3. Сложная чувствительность. В отличие от поверхностной и глубокой идентификация
сложных видов чувствительности становится возможной только при условии дальнейшего
поступления и переработки импульса от первичного коркового поля чувствительного ана-
лизатора (задняя центральная извилина) во вторичные или ассоциативные корковые поля,
располагающиеся преимущественно в парието-постцентральных отделах, а также в верхней
и нижней теменной дольке. Выделяют следующие виды сложной чувствительности:
• чувство локализации;
• двухмерно-пространственное чувство;
• чувство дискриминации;
• стереогноз.
12
1.2. Пути проведения

поверхностной чувствительности
Клетки первого нейрона поверхностной чувствительности – псевдоуниполярные ней-
роны – располагаются в спинномозговых ганглиях. Их периферические отростки проводят
импульсы от болевых и температурных рецепторов через ряд анатомических структур пери-
ферической нервной системы: периферические нервы, сплетения, спинномозговые нервы,
задние корешки (рис. 1.1).
Центральные отростки первых нейронов следуют в составе заднего чувствительного
корешка в задний рог спинного мозга, где они заканчиваются на дендритах клеток второго
нейрона, расположенных в собственном ядре заднего рога. Большинство аксонов второго
нейрона переходят через переднюю белую спайку на противоположную сторону и далее
вступают в боковой канатик, составляя здесь латеральный спиноталамический путь (tractus
spinothalamicus lateralis, или lemniscus spinalis).
Данный перекрест имеет две анатомические особенности:
– переход перекрещивающихся волокон происходит в передней белой спайке не в гори-
зонтальной плоскости, а косо вверх. В результате аксоны второго нейрона входят в латераль-
ный спиноталамический путь противоположной стороны на 2 – 3 сегмента выше их выхода
из задних рогов спинного мозга;
– перекрест происходит таким образом, что волокна от каждого последующего (ниже-
расположенного) сегмента вступают в латеральный спиноталамический путь снаружи. В
результате наружную часть этого пути составляют волокна, идущие от нижележащих сег-
ментов, а внутреннюю часть – от вышележащих сегментов (закон эксцентрического распо-
ложения более длинных путей Ауэрбаха – Флатау).
13
Рис. 1.1. Схема хода волокон поверхностной чувствительности (боль, температура,

частично тактильные ощущения):
1 – первый нейрон; 2 – второй нейрон; 3 – третий нейрон; 4 – латеральный спинотала-
мический путь; 5 – таламус
После прохождения в боковых канатиках спинного мозга латеральный спиноталами-

ческий путь вступает в головной мозг, где он транзитом проходит практически через весь
ствол и заканчивается лишь на клетках латеральных ядер зрительного бугра – телах третьих
нейронов.
Аксоны третьего нейрона проходят через заднее бедро внутренней капсулы и далее
образуют лучистый венец. Здесь волокна пути веерообразно расходятся, достигая коры
головного мозга – задней центральной извилины (первичное корковое поле чувствительного
анализатора) и прилежащих к ней передних отделов теменных долей.
14
Вышеописанная схема трехнейронного пути поверхностной чувствительности явля-

ется классической. Между тем немаловажную роль играет и другой путь. Он образован
частью аксонов вторых нейронов, которые вступают в передние канатики своей и проти-
воположной стороны. В итоге формируются передний (центральный) спиноталамический
и спиноретикулоталамический тракты. После восхождения по спинному мозгу в пределах
продолговатого мозга они присоединяются к другим чувствительным проводникам. Перед-
ний спиноталамический путь несет импульсы к центральным и парацентральным ядрам
зрительного бугра, а спиноретикулоталамический – к ретикулярным ядрам таламуса после
многочисленных переключений в ретикулярной формации. От центрального и парацен-
трального ядер аксоны третьего нейрона направляются в поясную извилину. Данные пути
несут лишь качественную информацию, определяющую модальность стимулов без тонкой
характеристики и четкой локализации. С другой стороны, тонкая характеристика и четкая
локализация стимула являются прерогативой филогенетически более молодого латераль-
ного спиноталамического пути. В отличие от классической схемы многие вторые нейроны
этих путей не доходят до зрительного бугра, а заканчиваются на клетках центрального
серого вещества среднего мозга. Отсюда по нисходящим путям импульс идет к клеткам
передних рогов, клеткам ретикулярной формации ствола, клеткам коры мозжечка.
15
1.3. Пути проведения глубокой чувствительности

Информация о глубокой чувствительности воспринимается проприоцепторами, а рас-
положение тел первых нейронов и их периферических отростков аналогично пути поверх-
ностной чувствительности (рис. 1.2).
Центральные отростки рецепторных нейронов также следуют в спинной мозг через
задние корешки, но, в отличие от пути поверхностной чувствительности, не заходят в серое
вещество спинного мозга, а образуют задние канатики своей стороны. Здесь аксоны первого
нейрона делятся на короткие и длинные ветви. Короткие ветви замыкаются на уровне своего,
а также ближайших выше- и нижележащих сегментов, образуя тем самым большую часть
афферентного входа для глубоких рефлексов. Из коротких ветвей также формируются кол-
латерали к заднему и переднему спиномозжечковым путям – задний спиномозжечковый путь
(Флексига) и передний спиномозжечковый путь (Говерса), которые обеспечивают поступ-
ление части афферентной импульсации от проприоцепторов в мозжечок с последующим
синергичным (согласованным) и экономным сокращением мышц-синергистов, а также рас-
слаблением мышц-антагонистов.
Основная часть пути глубокой чувствительности – длинные центральные ветви пер-
вого нейрона, образующие в задних канатиках спинного мозга два пучка: тонкий пучок
(Голля) (fasciculus gracilis) и клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus). Пучок
Голля несет проприоцептивную импульсацию от 19 нижних сегментов, а пучок Бурдаха –
от 12 верхних сегментов (шейные и 4 верхних грудных). Медиальнее располагается пучок
Голля, поскольку, в отличие от латерального спиноталамического пути, здесь волокна от
нижележащих сегментов оттесняются кнутри.
16
Рис. 1.2. Схема хода волокон глубокой чувствительности (вибрация, давление, чувство
позы, дискриминационная и частично тактильная чувствительность):
1 – первый нейрон; 2 – клиновидный пучок (Бурдаха); 3 – тонкий пучок (Голля); 4 –
второй нейрон; 5 – третий нейрон; 6 – таламус
Не прерываясь тонкий и клиновидный пучки следуют через весь спинной мозг и закан-
чиваются в продолговатом мозге на клетках ядер Голля (nucleus gracilis) и Бурдаха (nucleus
cuneatus) – вторые нейроны путей глубокой чувствительности. Их аксоны направляются
вентрально и к средней линии, совершая на уровне олив компактный перекрест (в межо-
ливном слое). Переходя на противоположную сторону, названные волокна (fibrae arcuatae
internae) присоединяются (прилегая изнутри) к спиноталамическому пути. Пучок волокон
вторых нейронов глубокой чувствительности носит название бульботаламический путь или
медиальная петля (tractus bulbothalamicus, lemniscus medialis). Слияние спиноталамического
и бульботаламического чувствительных путей завершается в верхних отделах варолиева
моста и нижних отделах среднего мозга. Начиная отсюда спиноталамический и бульбо-
17
таламический тракты представляют собой единый путь общей чувствительности, идущий

через латеральные ядра зрительного бугра (тела третьих нейронов) и далее следующий по
таламокорковому пути (tr. thalamocorticalis) к задней центральной извилине, а также к при-
легающим отделам теменной доли. Следует, однако, подчеркнуть, что значительная часть
афферентной импульсации глубокой чувствительности направляется из задней централь-
ной извилины (первичное корковое поле общей чувствительности) в несколько вторичных
(ассоциативных) корковых полей. Благодаря этому становится возможной идентификация
таких видов сложной чувствительности, как стереогноз, двухмерно-пространственное чув-
ство, чувство локализации и дискриминации.
18
1.4. Виды расстройств поверхностной

и глубокой чувствительности,
возникающие при нанесении раздражения
Расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, возникающие при нанесе-
нии раздражения, могут клинически проявляться тремя группами признаков: выпадение,
раздражение, извращение. Далее разделение возможно не для всех видов расстройств чув-
ствительности, поскольку некоторые из них (например, гиперпатия) характеризуются соче-
танием симптомов выпадения и раздражения. Основными являются следующие виды:
1. Анестезия – полная утрата всех или отдельных (анальгезия, терманестезия и т. п.)
видов чувствительности.
2. Гипостезия (гипестезия) — снижение чувствительности вследствие повышения
порога восприятия.
3. Гиперестезия – повышенное восприятие раздражения, возникающее в результате
суммации раздражения и снижения порога его восприятия.
4. Гиперпатия – особый вид гипостезии на тонкие и легкие раздражители, но с выра-
женными и специфичными симптомами раздражения при увеличении его интенсивности.
5. Диссоциация (расщепление чувствительности) – утрата одних видов чувстви-
тельности при сохранности других в той же области.
6. Дизестезия – извращение восприятия раздражения: прикосновение воспринимается
как боль, холод – как тепло и т. д.
7. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой
области. Если раздражение воспринимается только в симметричном участке противополож-
ной стороны при его отсутствии в месте нанесения, то данный вид синестезии обозначается
как аллохейрия.
8. Полиестезия – при нанесении одного вида раздражения в этой области возникает
представление о нескольких видах. Например, тепло воспринимается в области раздражения
как тепло и боль.
19
1.5. Клинические проявления гиперпатии

1. Повышение порога восприятия. Тонкие различия слабых раздражений выпадают: не
ощущаются легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого или прохлад-
ного, резко снижается вибрационная чувствительность (особенно длительность восприятия
легкой вибрации) при относительной сохранности суставно-мышечного чувства. Раздраже-
ние должно достигнуть значительной степени, чтобы быть воспринятым (закон «все или
ничего»).
2. Наличие скрытого периода и периода последействия.
3. Взрывчатый характер ощущений после скрытого периода.
4. Отсутствие точной локализации раздражения. Болевой и температурный раздражи-
тель «расплывается» или «рассыпается», причем пациент, как правило, не в состоянии пока-
зать место нанесения раздражения.
5. Выраженные вегетативные проявления. В месте нанесения раздражения обычно
наблюдаются выраженный гипергидроз, гиперемия кожи, им часто сопутствуют появление
тахикардии и повышение артериального давления.
6. Негативное восприятие раздражения – при его нанесении возникает неопределен-
ное по локализации, но интенсивное и крайне неприятное для пациента болевое ощущение.
Вследствие этого больной часто отдергивает руку или ногу, а на его лице можно «прочитать»
мимическое проявление отрицательных эмоций.
20
1.6. Общая характеристика видов расстройств

чувствительности, возникающих без
нанесения раздражения (боли, парестезии)
1. Боли. Международная ассоциация по изучению боли определяет боль как неприят-
ное сенсорное или эмоциональное переживание, связанное с существующими или возмож-
ными повреждениями ткани или описываемое в терминах такого повреждения. В настоящее
время на кафедре нервных болезней Военно-медицинской академии используется класси-
фикация, согласно которой в зависимости от локализации поражения и характера невроло-
гической патологии (органическая или функциональная) выделяют следующие типы болей:
нейропатическая, спинальная, таламическая, корковая, психогенная.
При неврологическом обследовании необходимо обращать внимание на следующие
критерии боли:
– локализация и вид боли;
– продолжительность боли;
– интенсивность боли;
– качество боли – ноющая, дергающая, тянущая и т. д.;
– что вызывает, провоцирует, усиливает боль;
– сопутствующие боли проявления – вегетативные и двигательные расстройства, чув-
ство страха и т. д.;
– что успокаивает боль.
2. Парестезии. Представляют собой неприятные и ненормальные спонтанные и
обычно кратковременные ощущения (онемение, ползание мурашек, покалывание, жжение,
чувство жара или холода и т. п.), возникающие без нанесения раздражения извне. Паресте-
зии без нанесения раздражения следует отличать от парестезий после внешних воздействий
(удара, сдавления).
21
1.7. Характеристика видов боли

Выделяют следующие виды болей:
1. Местные (локальные) – локализация ощущаемой боли соответствует локализации
патологического процесса.
2. Проекционные – наблюдаются в области дерматома по соответствующей кореш-
ково-сегментарной зоне вследствие первичного поражения корешков. Например, при сдав-
лении корешка LV патологически измененным межпозвоночным диском боль проециру-
ется на периферию в виде «генеральского лампаса», при сдавлении корешка SI – по задней
поверхности бедра и голени.
3. Иррадиирующие – боли, распространяющиеся с пораженной ветви нерва на дру-
гие, свободные от непосредственного воздействия патологического процесса. Например,
при вовлечении в патологический процесс второй ветви тройничного нерва (пульпит, пери-
одонтит верхней челюсти) боль может преимущественно ощущаться в зоне иннервации не
второй, а третьей ветви (нижняя челюсть).
4. Отраженные (рефлекторные) – боли, возникающие в определенных дерматомах
(зоны Захарьина – Геда) при заболеваниях внутренних органов. В их основе лежит вис-
церо-сенсорный феномен – переключение патологической афферентации с пораженного
органа на дерматомы через общие для них сегменты. Классическим примером являются
боли в левой руке при стенокардии или инфаркте миокарда.
5. Реактивные. По локализации аналогичны проекционным болям. Отличие состоит в
том, что реактивные боли возникают в ответ на сдавление или натяжение корешков или нер-
вов. Появление подобных болей лежит в основе симптомов натяжения: Ласега, Бехтерева,
Вассермана, Мацкевича и др.
6. Фантомные – боли, возникающие после ампутации конечности. Причиной является
формирующаяся в культе неврома, что вызывает ощущение боли в отсутствующей конеч-
ности.
7. Каузалгия (болезнь Пирогова – Вейр – Митчелла) — характеризуется приступооб-
разными чрезвычайно интенсивными и мучительными болями жгучего характера. Основ-
ными условиями развития каузалгии являются: локализация поражения – срединный, седа-
лищный, большеберцовый нервы; частичность поражения – оно не достигает степени
полного анатомического перерыва; выраженное психоэмоциональное напряжение в момент
получения травмы либо непосредственно после этого – боевые действия, катастрофические
психогении и др. В клинической картине каузалгий выделяют две стадии.
Первая стадия – стадия местных болей. Ее характеризуют четкая приступообраз-
ность каузалгических болей, их локализация в области дерматомера пораженного нерва с
возможным переходом только на соседние дерматомеры, гиперпатия в этих дерматомах,
несоответствие между выраженностью болевого синдрома и выраженностью симптомов
выпадения (двигательных, чувствительных, рефлекторных), локальность и выраженность
вегетативно-трофических расстройств. Боли имеют преимущественно жгучий характер, а
их выраженность в момент приступа обычно уменьшается только после применения «мок-
рого холода».
Вторая стадия – реперкуссионная. Ее развитие в настоящее время связывают с форми-
рованием «застойного» очага перевозбуждения в надсегментарном аппарате (прежде всего,
на уровне зрительного бугра). В результате к каузалгическим болям присоединяется тала-
мический синдром (таламические боли, «таламическая рука» и т. п.), а у пациентов развива-
ются изменения личности. Реперкуссионные каузалгические боли проявляются в виде сле-
дующих вариантов:
22
– синестезиалгия – нанесение раздражения в любой области вызывает каузалгию;

– синпсихалгия – мысль о чем-либо неприятном вызывает каузалгию;
– вовлечение органов чувств – каузалгия наступает в ответ на раздражение анализато-
ров: яркого света, громкого звука и др.
8. Болевая анестезия (anestesia dolorosа) — наличие болей в области с утраченной чув-
ствительностью, как правило, при полном анатомическом перерыве нерва. Механизм воз-
никновения подобных болей аналогичен механизму появления фантомных болей.
23
1.8. Основные положения теории

механизмов боли по Р. Мелзаку
Канадские ученые R. Melzack и P. D. Wall в 1965 г. предложили теорию контроля аффе-
рентного потока на входе, или теорию входных ворот. Суть ее сводится к тому, что болевая
афферентация идет от рецепторов по миелинизированным и немиелинизированным волок-
нам к чувствительным клеткам спинного мозга (V пластина Рекседа). Эти волокна отдают
коллатерали к клеткам заднего студенистого вещества (substancia gelatinosa), расположен-
ного во II – III пластинах. Заднее студенистое вещество (желатинозная субстанция Роланда)
выделяется в составе заднего рога и наподобие полулуния прилегает к его заднему концу.
Студенистое вещество наиболее мощно развито в области ядер тройничного нерва и верх-
нешейном отделе. В каудальном направлении оно присутствует на всем протяжении задних
рогов спинного мозга. Его количество увеличивается соответственно уровням отхождения
корешков и нервных окончаний.
Волокна болевой и температурной чувствительности задних корешков в задних рогах
заканчиваются не только у собственных ядер задних рогов, но и в желатинозной субстан-
ции. При этом импульсы с миелинизированных волокон активизируют нейроны субстанции
Роланда, с немиелинизированных – тормозят их деятельность. Студенистое вещество, тесно
связанное с чувствительными клетками заднего рога спинного мозга, является по отноше-
нию к ним тормозной системой. В этой связи возбуждение субстанции Роланда оказывает
пресинаптическое тормозящее действие на окончания аксонов первых чувствительных ней-
ронов или постсинаптическое тормозящее действие на спинномозговые чувствительные
клетки, в результате уменьшается поток болевых импульсов в вышележащие отделы нерв-
ной системы – ворота для боли закрываются. При торможении студенистого вещества воз-
никает обратный эффект: облегчается передача ноцицептивного возбуждения – ворота для
боли открываются.
Таким образом, под влиянием импульсов от вышележащих структур (центральное
серое околоводопроводное вещество, ядра шва, хвостатое и красное ядра, парагигантокле-
точное ядро ретикулярной формации, паравентрикулярные и передние отделы гипотала-
муса, некоторые ядра таламуса и коры больших полушарий), проходящих по толстым мие-
линовым волокнам, студенистое вещество активно функционирует и ингибирует передачу
импульсов, поступающих с периферии, т. е. «закрывает ворота». При этом в вышележащие
отделы поступает ограниченное число отобранных сигналов, однако достаточное для про-
ведения необходимой информации. Под воздействием импульсов, проводящихся по волок-
нам малого диаметра (немиелинизированным), происходит торможение функционирования
субстанции Роланда, она утрачивает контроль над потоком афферентных сигналов, который,
значительно превосходя необходимый информационный поток, устремляется через «пере-
даточные» пункты к вышележащим сенсорным центрам.
В 1998 г. Р. Мелзак предложил новую – нейроматриксную – теорию боли. Автор пола-
гает, что существует физическое и фантомное тело. Физическое тело ощущается благодаря
сенсорным раздражениям с периферии. Фантомное тело может существовать и в отсутствие
периферической импульсации. Ощущение собственного тела запрограммировано генетиче-
ски и возникает в нейрональных цепях ЦНС (в лимбической системе). Болевое ощущение
продуцируется паттерном нервных импульсов, генерируемых нейроматриксом (под воздей-
ствием сенсорных импульсов или самостоятельно, в соответствии с генетической програм-
мой).
24
1.9. Периферический вариант

расстройств чувствительности
Под вариантом расстройств чувствительности понимают совокупность чувствитель-
ных расстройств определенного вида и их локализацию при поражении проводящего пути
чувствительности на различных уровнях. Принято выделять следующие варианты чувстви-
тельных расстройств: периферический, спинальный, церебральный и функциональный.
Рис. 1.3. Распределение кожной чувствительности соответственно периферическим

нервам (по П. Дуусу)
Перечисленные варианты, за исключением функционального, можно, в свою очередь,

разделить по локализации на несколько типов, а некоторые типы (например, проводниковый
церебральный тип) – на подтипы.
25
Периферический вариант характеризуется расстройствами чувствительности, воз-

никающими при поражении чувствительных путей в пределах периферической нервной
системы (периферические нервы, сплетения, корешки) (рис. 1.3).
Типы периферических расстройств чувствительности
1. Невральный тип расстройств чувствительности. Возникает при поражении

чувствительных или смешанных нервов (его основного ствола или чувствительных вет-
вей). Чувствительные расстройства при невритах (воспалительных процессах) и невропа-
тиях – невоспалительных поражениях (компрессионно-ишемические, травматические, ток-
сические и др. – см. гл. 11) принципиально не различаются по топической локализации
чувствительных расстройств и характеризуются следующими основными признаками:
– расстройства чувствительности могут иметь характер симптомов раздражения (боли,
парестезии, гиперпатия, болезненность нервного ствола при пальпации, положительные
симптомы натяжения, болезненность точек выхода нерва) и (или) симптомов выпадения
(анестезия, гипестезия и др.);
– симптомы выпадения и раздражения наиболее выражены в зоне автономной иннер-
вации. Чаще преобладают симптомы раздражения. Следует учитывать, что при некоторых
болевых синдромах (например, на реперкуссионной стадии каузалгии) боли могут возникать
также вне зоны иннервации пораженного нерва;
– для болей при раздражении нерва типичен особый характер: стреляющие, жгу-
чие, «раздирающие», вызываются или усиливаются пальпацией или натяжением нерва, им
сопутствуют выраженные вегетативно-трофические расстройства. Подобные боли в соче-
тании с другими симптомами раздражения без симптомов выпадения определяют клиниче-
скую картину невралгии, а наличие симптомов выпадения (в сочетании с симптомами раз-
дражения или без них) уже позволяет говорить о неврите (невропатии).
– патологический процесс, приводящий к невральному типу чувствительных рас-
стройств, может ограничиваться одним или захватывать несколько нервов (моно-, мульти-,
множественные невриты или невропатии – см. подраздел 2.16).
Основными причинами невралгии являются раздражение нерва вследствие его частич-
ного сдавления, что чаще всего обусловлено туннельным синдромом – сдавлением поражен-
ного нерва в костном или фиброзном канале (невралгия тройничного нерва и др.), а также
другими местными патологическими процессами (опухоли, метастазы, гематомы, спаечный
процесс и др.).
Развитие невропатий с преимущественно чувствительными расстройствами наблюда-
ется при сотрясении нерва (невропраксия), а также при некоторых туннельных невропа-
тиях и рефлекторно-дистрофических синдромах (каузалгия). При других формах вышеука-
занной патологии смешанных нервов чувствительные расстройства также отмечаются, но
они обычно сочетаются с невральным типом двигательных расстройств либо значительно
уступают последним по выраженности.
2. Полиневритический тип расстройств чувствительности. Возникает вслед-
ствие воспалительного (полиневриты) или невоспалительного (полиневропатии) поражения
преимущественно дистальных отделов периферических нервов. Расстройства чувствитель-
ности характеризуются следующими признаками:
– локализация преимущественно в дистальных отделах конечностей по типу «перча-
ток» и (или) «носков», симметричность, отсутствие четкой границы чувствительных рас-
стройств;
26
– среди чувствительных расстройств могут наблюдаться симптомы раздражения

– боли, парестезии, гиперестезии, гиперпатия, болезненность нервных стволов при пальпа-
ции и натяжении и (или) симптомы выпадения – гипестезия, анестезия;
– симптомы выпадения и (или) раздражения затрагивают, как правило, все виды чув-
ствительности, хотя их выраженность может варьироваться в зависимости от характера
патологического процесса и стадии заболевания;
– часто выявляются специфические симптомы, возникающие вследствие расстройств
глубокой чувствительности: в ногах – сенситивная атаксия, в руках – псевдоатетоз и (или)
ложный астереогноз;
– вышеописанные расстройства чувствительности часто сочетаются с вегета-
тивно-трофическими расстройствами преимущественно дистальной локализации.
Наличие и характер чувствительных расстройств, а также их выраженность опре-
деляются в первую очередь этиологическими факторами полиневрита или полиневропа-
тии. Полиневриты с чисто сенсорным вариантом полиневритического синдрома достоверно
чаще встречаются лишь при туберкулезе, раннем нейросифилисе, сыпном тифе. К поли-
невропатиям с преимущественно чувствительными расстройствами относятся: алкогольная,
диабетическая, а также полиневропатии при дефиците фолиевой кислоты, эндокринных
заболеваниях (гипотиреоз, патология гипофиза), медикаментозных интоксикациях (изони-
азид, ПАСК и др.), опухолях внутренних органов. С полиневритических чувствительных
расстройств может начинаться острая воспалительная демиелинизирующая полирадикуло-
невропатия Гийена – Барре, хотя в дальнейшем развиваются и преобладают двигательные
полиневритические расстройства.
3. Корешковый тип расстройств чувствительности. Для этого типа перифериче-
ского варианта характерны нарушение всех видов чувствительности и корешковые боли в
виде полос, которые на туловище являются поперечными, а на конечностях – продольными
(рис. 1.4).
27
Рис. 1.4. Сегментарная иннервация кожи (по Hansen-Schliack)
Они могут возникать при патологии заднего корешка, корешкового нерва Бабинского
– Нажотта (часть корешка от твердой мозговой оболочки до спинномозгового ганглия),
спинномозгового ганглия, спинального канатика Сикара (образуется в результате слияния
двигательного и чувствительного корешков). Этиологические факторы их поражения раз-
нообразны: инфекционно-токсические, инфекционно-аллергические, компрессионно-ише-
мические, травматические, токсические, дисметаболические, наследственные (см. подраз-
дел 11.4).
Среди них доминирующей по частоте является патология спиномозгового канатика
невоспалительной природы (фуникулопатия), которая в отечественной литературе традици-
онно обозначается как радикулит. Клиническая картина корешкового синдрома характери-
зуется при этом следующими симптомами:
28
– корешковые расстройства чувствительности, корешковые боли и парестезии в обла-

сти соответствующего дерматома;
– симптомы натяжения корешков в сочетании с реактивными болями;
– мышечно-тонические синдромы;
– локальная болезненность в области выхода корешков из межпозвоночных отверстий
(точки Валле);
– сочетание корешковых чувствительных и корешковых двигательных расстройств
различной степени выраженности;
– при вовлечении в патологический процесс спинномозгового ганглия (герпетический
ганглионит) вышеперечисленные клинические симптомы, свойственные корешковому типу
расстройств чувствительности, дополняются герпетическими высыпаниями.
При установлении нозологии корешкового типа чувствительных расстройств следует
иметь в виду, что в большинстве случаев к его развитию может приводить различная верте-
брогенная патология:
– вертеброгенная патология преимущественно дегенеративно-дистрофической при-
роды (основными являются патология межпозвоночных дисков, деформирующий спонди-
лез, спондилоартроз, оссифицирующий лигаментоз, синдром узкого позвоночного канала);
– воспалительные поражения тел позвонков (спондилиты гнойные, туберкулезные,
бруцеллезные, грибковые и др.);
– опухоли тел позвонков (первичные доброкачественные и злокачественные, метаста-
тические опухоли, миеломная болезнь);
– аномалии развития позвоночника (spina bifida, дополнительный шейный позвонок,
аномалии краниовертебрального стыка и др.);
– дисплазии позвоночника (фиброзная дисплазия, болезнь Шейерманна – Мау, болезнь
Педжета, ахондроплазия, спондилоэпифизарная дисплазия);
– эндокринно-метаболические остеодистрофии (чаще при гиперпаратиреозе, гипоти-
реозе, сахарном диабете);
– травматические поражения позвоночника (ушиб мягких тканей, растяжение, разрыв
связок, переломы тел, дужек, отростков, травматические грыжи).
В отличие от корешковых синдромов пояснично-крестцового и шейного отделов
корешковые синдромы грудного уровня крайне редко являются следствием дегенера-
тивно-дистрофических процессов в грудном отделе позвоночника. Развитие корешковых
торакалгий обычно связано с воспалительными (спондилиты), системными (болезнь Бехте-
рева) и метастатическими поражениями. Следует также учитывать, что корешковые боли
шейного и грудного уровня могут иметь отраженный характер вследствие патологии орга-
нов грудной или брюшной полости.
29
1.10. Спинальный вариант

Спинальный вариант расстройств чувствительности может быть обусловлен пораже-
нием заднего рога и проводящих чувствительных путей в спинном мозге (соответственно
сегментарный и проводниковый типы).
1. Сегментарный спинальный тип. Возникает при поражении заднего рога спин-
ного мозга и передней белой спайки. При поражении заднего рога проявляется расстрой-
ствами только болевой и температурной чувствительности в зоне соответствующих дерма-
томов, которые по локализации аналогичны входящему корешку (корешково-сегментарные
зоны чувствительных расстройств) с сохранением глубокой и в значительной мере тактиль-
ной чувствительности – диссоциированное расстройство поверхностной чувствительности
в соответствующих сегментах. Парестезии не характерны. Моторные расстройства отсут-
ствуют. Сегментарный тип расстройств чувствительности имеет, как правило, верхний и
нижний уровни (границы). Преобладают тупые и ноющие заднероговые боли. Сегментар-
ный вариант чувствительных расстройств, обусловленный поражением заднего рога, наблю-
дается при сирингомиелии и сирингомиелитическом синдроме другой этиологии (см. под-
раздел 3.6). В случаях поражения передней белой спайки расстройства чувствительности
имеют диссоциированный характер, являются симметричными («бабочка»).
2. Проводниковый спинальный тип при поражении боковых и задних канатиков.
Обусловлен поражением латерального спиноталамического пути в боковых канатиках, тон-
кого пучка (Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних канатиках. При поперечном
поражении спинного мозга проводниковый тип характеризуется нарушением глубокой чув-
ствительности с уровня поражения на его стороне, нарушением поверхностной чувстви-
тельности на два сегмента ниже очага поражения на стороне, контралатеральной очагу
поражения. Встречается при спинальных инсультах, травмах и опухолях спинного мозга,
демиелинизирующих заболеваниях, изолированных поражениях задних канатиков (нейро-
сифилис, фуникулярный миелоз, атаксия Фридрейха, болезнь Русси – Леви, атипичные
формы невральных амиотрофий с преимущественными расстройствами глубокой чувстви-
тельности и др.).
3. Проводниковый спинальный тип при поражении передней белой спайки. Кли-
нически отличается от сегментарного типа симметричностью (с обеих сторон) диссоцииро-
ванных чувствительных расстройств.
Чувствительные расстройства являются важнейшей составной частью синдромов
поражения спинного мозга: синдрома Броун-Секара, синдрома полного поперечного пора-
жения спинного мозга и др. (см. гл. 3).
30
1.11. Церебральный вариант

Может возникать при поражении чувствительных ядер черепных нервов (ядерный
тип), церебральных структур, проводящих путей общей чувствительности на различных
уровнях (продолговатый мозг, варолиев мост, средний мозг, зрительный бугор, внутренняя
капсула, лучистый венец) и коры головного мозга – соответственно проводниковый цере-
бральный и корковый типы. Общим признаком проводниковых церебральных расстройств
чувствительности является то, что они локализуются на стороне тела, противоположной
очагу поражения (гемианестезия, иногда альтернирующая).
1. Поражение проводящих путей общей чувствительности в стволе мозга ниже
зрительного бугра. Характеризуется в первую очередь возникновением альтернирующих
синдромов: на стороне поражения выявляется дефектность определенного черепного нерва
(нервов), а на противоположной стороне – изолированные расстройства всех видов чувстви-
тельности по проводниковому типу (гемианестезия или гемигипостезия) или в сочетании с
другими гемирасстройствами: пирамидными, мозжечковыми и др.
2. Поражение зрительного бугра. При этом проводниковые чувствительные рас-
стройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия.
Часто при поражении зрительного бугра возникают своеобразные таламические боли в про-
тивоположной половине тела – гемиалгии. Они воспринимаются как мучительное чувство
холода или жжения, с трудом описываются больным и плохо им локализуются.
3. Поражение внутренней капсулы. Чувствительные расстройства возникают вслед-
ствие повреждения волокон третьих нейронов чувствительности в задней трети заднего
бедра внутренней капсулы. Характеризуются гемианестезией или глубокой гемигипосте-
зией всех видов чувствительности на контралатеральной очагу поражения стороне тела
без убедительной разницы их выраженности в руке и ноге. Чувствительные расстройства
обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия.
4. Поражение лучистого венца. Характеризуется более ограниченными по протя-
женности чувствительными расстройствами, которые захватывают преимущественно верх-
нюю (брахиофациальная локализация) или нижнюю конечность. При обширном поражении
лучистого венца чувствительные расстройства могут сочетаться с гемипарезом и характе-
ризуются, в отличие от капсулярного, неравномерностью распределения в руке или ноге,
вплоть до монопареза и моногипостезии конечности.
5. Поражение коры. Корковые расстройства чувствительности могут быть обуслов-
лены поражением задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов, а
также верхней теменной дольки.
Поражение задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов может
проявляться симптомами выпадения и (или) раздражения.
Симптомы выпадения. Локализация чувствительных расстройств соответствует сома-
тотопической локализации патологического очага (половина лица, рука, нога), а их выра-
женность является наибольшей в дистальных отделах руки или ноги – псевдополиневрити-
ческий тип в виде одной «перчатки» или «носка». Страдают преимущественно глубокие и
сложные виды чувствительности. Возможен ряд специфических симптомов: афферентный
парез, афферентная (кинестетическая) апраксия, оральная апраксия, афферентная моторная
афазия, ложный астереогноз.
Симптомы раздражения обычно проявляются как парестезии, локализованные или
распространяющиеся по половине тела (соответственно без «марша» и с «маршем» – чув-
ствительный вариант джексоновской эпилепсии).
31
Поражение верхней теменной дольки. При симптомах выпадения чувствительность

расстраивается на всей половине тела без асимметрии в руке или ноге, характерен истинный
астереогноз в одной или обеих руках, часто отмечается афферентный парез. Симптомы раз-
дражения в виде парестезий возникают одновременно на всей половине тела (гемипаресте-
зии), могут также проявляться адверсивными припадками за счет поражения заднего адвер-
сивного поля.
32
1.12. Функциональный вариант

Распределение чувствительных расстройств не соответствует ни одному из органиче-
ских типов и определяется личными представлениями пациента о характере чувствитель-
ных расстройств. Признаки функциональных расстройств чувствительности:
– границы чувствительных расстройств меняются от исследования к исследованию;
– обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по сред-
ней линии. При органическом поражении на туловище этого не может быть, так как граница
чувствительных расстройств в этом случае всегда смещена в сторону последних;
– если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сме-
стить складку кожи живота в сторону, т. е. искусственно сделать новую среднюю линию,
то пациент в обоих случаях будет предъявлять жалобы на расстройства чувствительности
по средней линии (при органическом поражении граница расстройств сместится вместе с
кожей);
– нарушения чувствительности нередко распределены по анатомическому принципу
(до локтевой или подмышечной складки и т. п.).
Функциональный вариант чувствительных расстройств может возникать у людей с
неврозами, психопатиями, эндогенными психическими заболеваниями.
33
Глава 2
РАССТРОЙСТВА НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ
И ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ
2.1. Виды движений

Движения подразделяются на непроизвольные и произвольные. Непроизвольные
движения – это движения, возникающие независимо от желания человека в ответ на воздей-
ствие различных раздражителей. Подобные рефлекторные движения присущи каждому био-
логическому виду, формируются к моменту рождения, передаются по наследству. Их ана-
томо-физиологическим субстратом является рефлекторная дуга или рефлекторное кольцо,
замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола головного мозга.
Произвольные движения представляют собой движения различной степени сложно-
сти, подразделяющиеся на три группы:
1. Элементарные сознательно-волевые движения. Представляют собой дифферен-
цированные двигательные акты, которые являются произвольными и при этом имеют отно-
сительно простой характер – поднятие руки или ноги, их сгибание в суставах и т. д. Эти
движения «запускаются» на основе эфферентного импульса, формирующегося в первичном
корковом поле двигательного анализатора (преимущественно прецентральная извилина).
2. Двигательные праксисы. Это более сложные двигательные акты, которые выраба-
тываются в процессе жизни человека на основе опыта, навыка, практики и закрепляются
стереотипом. Программирование подобных движений (причесывание, застилание постели,
письмо и т. д.) осуществляется в особых зонах коры (вторичные, или ассоциативные), а их
реализация осуществляется также через первичное корковое поле двигательного анализа-
тора и его эфферентные связи.
3. Автоматизированные движения – бег, ходьба, ползание, плавание и т. д. – произ-
вольны относительно, поскольку их выполнение имеет заученный характер и осуществля-
ется как единый двигательный акт. Подобные движения являются прерогативой преимуще-
ственно экстрапирамидной системы и мозжечка, а двигательные поля коры головного мозга
оказывают на них в основном регулирующее действие.
34
2.2. Центральный и периферический

двигательные нейроны корково-мышечного пути
Для осуществления произвольного движения необходимо, чтобы двигательный
импульс, возникший в соответствующих областях коры головного мозга, был проведен
к скелетным (поперечно-полосатым) мышцам. Это обеспечивает корково-мышечный путь
(tractus corticomuscularis), состоящий из двух частей: первая часть представлена централь-
ным двигательным нейроном; вторая – периферическим двигательным нейроном.
Центральный двигательный нейрон. Согласно классическим представлениям тела
нейронов, от которых берет начало корково-мышечный путь, располагаются в передней цен-
тральной извилине – первичном корковом поле двигательного анализатора. Долгое время
считалось, что центральный двигательный нейрон начинается только от тел внутренних
больших пирамидных нейронов (клеток Беца), расположенных в пятом слое передней цен-
тральной извилины, что и предопределило его название – пирамидный путь. Согласно дан-
ным последних лет, от передней центральной извилины начинается только 27 – 40 % аксо-
нов корково-мышечного пути, а непосредственно от клеток Беца – лишь 3 – 4 %, около
20 % волокон корково-мышечного пути берут начало от соматосенсорной корковой зоны
(постцентральная извилина), а остальные – от премоторной зоны, парацентральной и дру-
гих областей мозга. Аксоны этих нейронов заканчиваются на мотонейронах передних рогов
спинного мозга (корково-спинномозговой путь — tractus corticospinalis) и на двигательных
ядрах черепных нервов (корково-ядерный путь — tractus corticonuclearis).
Периферический двигательный нейрон образован мотонейронами передних рогов
спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими
в составе ряда образований нервной системы (передние корешки, спинномозговые нервы,
сплетения, периферические или черепные нервы) мышц-исполнителей.
35
2.3. Анатомия корково-спинномозгового

и корково-ядерного путей
Корково-спинномозговой путь начинается преимущественно от верхних 2/3 передней
центральной извилины и парацентральной дольки; часть аксонов берет начало в прилега-
ющей премоторной области, в задней центральной извилине и верхней теменной дольке
(рис. 2.1).
Рис. 2.1. Схема пирамидных путей:

1 – латеральный (перекрещенный) пирамидный пучок; 2 – прямой (неперекрещенный)
пирамидный пучок; 3 – корково-ядерные волокна; 4 – проекция двигательной сферы в перед-
ней центральной извилине коры головного мозга
36
В коре передней центральной извилины пирамидные нейроны локализуются по пра-

вилу «моторного гомункулюса» (схема Пенфилда). Это означает, что в самых верхних
отделах передней центральной извилины располагаются нейроны, которыми начинаются
эфферентные пути для мышц ноги: в парацентральной дольке располагаются нейроны, обес-
печивающие движения мышц стопы, а в верхних отделах передней центральной извилины
– последовательно соматотопическая проекция для мышц голени и бедра. Далее последо-
вательно располагаются нейроны, дающие начало эфферентным нервным путям к мускула-
туре туловища. Среднюю треть передней центральной извилины занимают нейроны, обес-
печивающие иннервацию мышц руки. Площадь соматотопических проекционных зон в
передней центральной коре пропорциональна сложности движений, выполняемых опреде-
ленной группой мышц, причем наибольшую площадь занимает соматотопическая проекция
мышц кисти (особенно мышц тенара).
Аксоны из вышеуказанных областей передней центральной извилины проходят через
лучистый венец, передние 2/3 заднего бедра внутренней капсулы и далее следуют по вен-
тральной поверхности ствола головного мозга. На границе между продолговатым и спин-
ным мозгом 80 % волокон корково-спинномозгового пути переходит на противоположную
сторону, образуя с аналогичными волокнами противоположной стороны пирамидный пере-
крест (decussatio pyramidum). Перекрещенные волокна направляются в боковой канатик
спинного мозга, занимая его заднемедиальный отдел в виде латерального корково-спинно-
мозгового пути (tractus corticospinalis lateralis). Этот путь обеспечивает произвольные дви-
жения как мышц туловища, так и конечностей. Около 20 % волокон остаются неперекре-
щенными, образуя передний корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis anterior).
Этот путь обеспечивает произвольные движения преимущественно в мышцах туловища и
шеи. Волокна латерального корково-спинномозгового пути располагаются в спинном мозге
в соответствии с законом Ауэрбаха – Флатау и при этом посегментно переключаются на
мотонейроны передних рогов спинного мозга.
Корково-ядерный путь начинается преимущественно от нижней трети передней цен-
тральной извилины и прилегающей премоторной области. Здесь также определяется четкая
соматотопическая проекция мышц, иннервируемых черепными нервами, причем в самом
нижнем отделе прецентральной извилины располагаются нейроны для мышц глотки, гор-
тани, мягкого нёба, языка, жевательной и мимической мускулатуры. Аксоны корково-ядер-
ного пути проходят через лучистый венец, колено внутренней капсулы и ствол мозга. Здесь
его волокна совершают частичный надъядерный перекрест, заканчиваясь на двигательных
ядрах черепных нервов своей и противоположной стороны. Исключение составляет часть
корково-ядерного пути, заканчивающаяся на ядре XII и нижней части ядра VII нерва – эти
волокна совершают полный надъядерный перекрест и поэтому заканчиваются на соответ-
ствующих двигательных ядрах (ХII, нижняя половина VII) только противоположной сто-
роны.
37
2.4. Плегия и парез

Плегия, или паралич, – полная утрата произвольных движений в той или иной группе
мышц.
Парез – частичная утрата произвольных движений в той или иной группе мышц,
характеризующаяся снижением силы и объема активных движений в пораженных мышцах.
В зависимости от распространенности различают следующие варианты параличей и
парезов:
– моноплегия, или монопарез, – плегия или парез определяются только в мышцах
одной руки или ноги;
– гемиплегия, или гемипарез, – плегия или парез захватывает мышцы как руки, так и
ноги на одной или на противоположных (альтернирующая гемиплегия или гемипарез) сто-
ронах тела;
– параплегия, или парапарез, – плегия или парез определяются только в мышцах только
обеих рук или ног (соответственно верхняя или нижняя параплегия или парапарез);
– триплегия, или трипарез, – плегия или парез захватывает три конечности;
– тетраплегия, или тетрапарез, – плегия или парез захватывает обе руки и ноги.
38
2.5. Общие клинические

признаки расстройств движений
Плегии (парезы) могут быть выявлены при клиническом осмотре на основании следу-
ющих признаков:
1) снижение объема активных движений и (или) мышечной силы;
2) изменение мышечного тонуса;
3) атрофия или гипотрофия паретичных мышц;
4) фасцикуляции и фибрилляции пораженных мышц;
5) повышение или снижение (вплоть до отсутствия) физиологических рефлексов,
замыкающихся на паретичных мышцах;
6) наличие патологических рефлексов;
7) наличие защитных рефлексов и патологических синкинезий. В зависимости от вида
плегии или пареза – периферический или центральный – различные вышеперечисленные
симптомы образуют клиническое ядро периферического или центрального паралича.
39
2.6. Методика исследования силы

мышц различных мышечных групп
Мышечная сила исследуется параллельно с активными движениями, так как их объем
при нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамо-
метром. При исследовании силы других мышц используют ручной способ в двух модифи-
кациях.
При первой модификации врач оказывает препятствие в выполнении активного дви-
жения, определяет и сравнивает слева и справа силу сопротивления в соответствующих
мышцах. Так, например, врач предлагает больному сгибать руку в локтевом суставе слева и
активно препятствует этому сгибанию. Затем так же определяется сила двуглавой мышцы
плеча правой руки, и сила активного движения слева и справа сравнивается.
Чаще используют другую модификацию: пациенту предлагают выполнить активное
движение, не оказывая противодействия. Далее пациент удерживает руку или ногу в этой
позе с максимальной силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении.
При этом он оценивает и сравнивает слева и справа степень усилия, которое для этого тре-
буется. Например, силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согну-
тую в локтевом суставе руку, вначале слева, затем справа.
40
2.7. Функции мышц и их иннервация

Функции мышц и их иннервация представлены ниже (табл. 2.1).
Таблица 2.1
Функция и иннервация мышц
41
42
43
2.8. Общая симптоматология

периферического паралича (пареза)
Периферический паралич, или парез, представляет собой расстройства произволь-
ных движений, возникающие при поражении периферического двигательного нейрона –
самих мотонейронов или их аксонов. Периферический паралич характеризуется следую-
щими признаками:
1) гипотрофия (атрофия) паретичных мышц;
2) снижение мышечного тонуса в паретичных мышцах – мышечная гипотония (ато-
ния);
3) утрата или снижение (арефлексия или гипорефлексия) физиологических миотати-
ческих и поверхностных рефлексов, которые замыкаются через пораженную часть перифе-
рического двигательного нейрона;
4) реакция перерождения в паретичных мышцах;
5) фасцикуляции или фибрилляции в паретичных мышцах.
44
2.9. Мышечная гипотония при

периферическом параличе (парезе)
Под мышечным тонусом (рис. 2.2) понимают напряжение, в котором находятся
мышцы вне активного движения.
Поддержание и перераспределение мышечного тонуса обеспечивает γ-петля. Первым
звеном γ-петли являются γ-мотонейроны передних рогов спинного мозга. От γ-мотонейро-
нов идут тонкие γ-волокна к интрафузальным мышечным волокнам, входящим в состав
мышечных веретен – мышечных проприоцепторов. Веретена считаются рецепторами натя-
жения, ответственными за сохранение мышцей постоянной длины. Импульсы, проводимые
γ-волокнами, вызывают сокращение интрафузальных мышечных волокон в районах обоих
полюсов веретена, тем самым приводя к натяжению его экваториальной части. Это измене-
ние тотчас регистрируется анулоспиральными окончаниями, оплетающими ядерные сумки в
веретене (каждое веретено имеет два волокна с ядерной сумкой и четыре – с ядерной цепью).
Их потенциал действия увеличивает тонус работающей мышцы.
Возникающий при раздражении анулоспиральных рецепторов нервный импульс идет
от веретенных рецепторов по периферическому и центральному отростку клетки спинно-
мозгового ганглия и по заднему корешку поступает в спинной мозг. В результате импульс
возвращается преимущественно в тот же сегмент, от которого началась данная γ-петля.
Рис. 2.2. Схема миотатического рефлекса:

1 – пирамидный путь; 2 – ретикулоспинномозговой путь; 3 – α 1-мотонейрон; 4 – α2-
мотонейрон; 5 – γ-мотонейрон; 6 – мышечное веретено; 7 – сухожильный рецептор; 8 – чув-
ствительный нейрон
Здесь импульс «переключается» на α-большие и α-малые мотонейроны переднего рога,

а также на клетки Реншоу. α-Большие мотонейроны обеспечивают проведение импуль-
сов, вызывающих быстрое (фазическое) сокращение и поддерживающих трофику мышц.
α-Малые мотонейроны передают возбуждение на медленно сокращающиеся тонические
45
двигательные единицы. α-Большой мотонейрон отдает коллатераль к клетке Реншоу, а эта

клетка, в свою очередь, вновь соединяется с мотонейроном переднего рога, оказывая на
него тормозящее действие. Таким образом, основными функциями клеток Реншоу являются
функция возвратного торможения α-большого мотонейрона при его слишком сильном воз-
буждении и функция реципрокной иннервации за счет того, что импульс от клетки Рен-
шоу достигает α-мотонейронов одного сегмента с обеих сторон. В результате по аксонам α-
больших и α-малых мотонейронов импульс достигает экстрафузальных мышечных волокон,
вызывая их фазическое или тоническое сокращение.
γ-Мотонейроны находятся, в свою очередь, под влиянием волокон, идущих от мото-
нейронов оральных отделов ствола в составе пирамидного, ретикуло- и вестибулоспиналь-
ного путей. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться как через γ-петлю,
так и непосредственно головным мозгом, что важно для каждого произвольного движения.
Сокращение интрафузальных мышечных волокон вызывает снижение порога возбудимо-
сти рецепторов растяжения. Поэтому влияние γ-мотонейронов через α-малые мотонейроны
обеспечивает тонус мышц, а через α-большие мотонейроны – миотатические рефлексы, т. е.
фазическое сокращение мышцы в ответ на ее растяжение.
Мышечная гипотония является следствием «разрыва» соответствующих γ-петель
и аксонов от α-малых мотонейронов, идущих в составе поврежденного периферического
двигательного нейрона. Мышечная гипотония может быть выявлена при периферическом
парезе на основании следующих признаков:
– мышцы дряблые, вялые, тестообразные, их рельеф не контурируется;
– суставы «разболтанные», что проявляется избыточностью движений в них. Так,
при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а
запястье – к плечевому суставу. На фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедрен-
ном суставе до свободного прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к
ягодице;
– на стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршан-
ского, – прижимая колено левой рукой и одновременно отрывая пятку от кушетки правой
рукой, врач переразгибает колено пациента до отрывания пятки от кушетки значительно
выше, чем в здоровой ноге;
– при выполнении повторных пассивных движений в гипотоничных мышцах отсут-
ствует ощущение сопротивления.
При дифференциальной диагностике мышечной гипотонии следует учитывать, что ее
развитие может быть обусловлено не только периферическим парезом, но и другими при-
чинами:
– мышечная гипотония при центральном парезе. Может наблюдаться в случаях его
острого развития с последующей трансформацией в мышечную гипертонию;
– мышечная гипотония при заболеваниях экстрапирамидной системы. У этих больных
мышечная гипотония сочетается с гиперкинезами – гипотонически-гиперкинетический син-
дром;
– мышечная гипотония при поражении мозжечка или его проводящих путей. Представ-
ляет собой один из характерных признаков мозжечковых расстройств и проявляется целым
рядом симптомов;
– мышечная гипотония при заболеваниях с первичным поражением мышц – прогрес-
сирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, дермато- и полимиозите и др.;
– физиологическая мышечная гипотония – имеет диффузный характер, сопровожда-
ется избыточными движениями в суставах. Определяется у детей и женщин со слабо разви-
тыми мышцами. Избыточные движения в суставах могут создавать ложное впечатление о
мышечной гипотонии у спортсменов и акробатов.
46
2.10. Мышечная гипотрофия при

периферическом параличе (парезе)
Мышечная гипотрофия возникает при периферическом параличе (парезе) вслед-
ствие разобщения пораженных мышц с иннервирующими их периферическими мотоней-
ронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы,
необходимые для поддержания нормального обмена. В результате в ней наступает перерож-
дение и гибель мышечных волокон с заменой последних жировой и соединительной тка-
нью. Мышечная гипотрофия может быть выявлена при периферическом парезе на основа-
нии следующих признаков:
– уменьшение объема мышцы по окружности более чем на 1 см;
– выявление ранних гипотрофий в мышцах языка, кистей, стоп, лопаток, плечевого
пояса. На них легко увидеть даже незначительные гипотрофические изменения: сглажен-
ность тенара и гипотенара, «западение» первого межпальцевого промежутка, «выступание»
костей на тыле кисти и стопы, изменение формы и конфигурации плечевого сустава, «лета-
ющие лопатки» (scapula alatae).
Мышечную гипотрофию при периферическом парезе следует дифференцировать с
мышечными гипотрофиями при заболеваниях с первичным поражением мышц – прогрес-
сирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, поражениях мышц воспали-
тельной природы (дермато- и полимиозит), рефлекторных контрактурах. Кроме того, сле-
дует учитывать возможность развития мышечных гипотрофий при эндокринной патологии,
кахексии, длительной иммобилизации и в других случаях длительного мышечного бездей-
ствия.
47
2.11. Рефлексы. Строение рефлекторной

дуги и рефлекторного кольца
Физиологической основой движения является рефлекс. Это функциональная единица
деятельности нервной системы. Впервые понятие «рефлекс» ввел в XVII в. Р. Декарт, кото-
рый высказал самое общее представление об их существовании.
Рефлекс (лат. reflexus – повернутый назад, отраженный) представляет собой ответ-
ную реакцию нервной системы на раздражение, возникающую за счет переноса нервного
импульса с афферентных структур на эфферентные.
Рефлексы могут быть охарактеризованы по следующим признакам:
– безусловные (врожденные, передающиеся по наследству) и условные (формирую-
щиеся в процессе индивидуального развития);
– физиологические и патологические (см. ниже);
– замыкающиеся на различных уровнях – спинномозговые, стволовые, подкорковые,
корковые;
– поверхностные и глубокие. Поверхностные рефлексы вызываются с кожи и слизи-
стых оболочек, глубокие возникают в ответ на удар неврологическим молоточком по сухо-
жилию или надкостнице (соответственно сухожильные и периостальные).
Рефлекторная дуга представляет собой анатомо-физиологический субстрат поверх-
ностных рефлексов. Она начинается с рецепторов в коже или слизистых оболочках и
включает следующие анатомические структуры: периферический отросток рецепторного
нейрона, его тело (в спинномозговых или чувствительных ганглиях черепных нервов), цен-
тральный отросток – афферентная часть; вставочный нейрон с его периферическим и цен-
тральным отростком – сочетательная часть; мотонейрон в передних рогах спинного мозга
или в двигательных ядрах черепных нервов и его аксон, идущий к мышце-исполнителю –
эфферентная часть.
Рефлекторное кольцо имеет, в отличие от рефлекторной дуги, иное строение,
поскольку его рецепторы располагаются непосредственно в мышцах и реагируют непосред-
ственно на ее растяжение (myo – мышца, tasis – растяжение) – миотатические рефлексы. К
растяжению мышцы приводит удар неврологическим молоточком по сухожилию или над-
костнице, что вызывает растяжение мышечных проприоцепторов – интрафузальных мышеч-
ных волокон и мышечных веретен, возникающее в их экваториальной части. Это приводит
к раздражению анулоспиральных рецепторов, оплетающих мышечные веретена. От них по
тонкому чувствительному периферическому корешку импульс передается на тело и далее
на центральный отросток псевдоуниполярного нейрона. В итоге возбуждающий импульс
приходит на α-большие и α-малые мотонейроны, а от них по аксону достигает мышц-испол-
нителей, вызывая соответственно их фазическое (через α-большие) и тоническое (через α-
малые) сокращение. Нормальное функционирование рефлекторного кольца всегда связано
с γ-петлей, поскольку через нее обеспечивается определенная степень сокращения интра-
фузальных мышечных волокон, т. е. поддержание мышечного тонуса и предуготованность
мышцы к фазическому сокращению.
48
2.12. Гипорефлексия (арефлексия)

глубоких и поверхностных рефлексов
при периферическом параличе
Причина гипорефлексии (арефлексии) – повреждение двигательного нейрона или его
аксона, являющегося эфферентной частью рефлекторной дуги или рефлекторного кольца
данного рефлекса.
Клиническим проявлением гипорефлексии (арефлексии) является снижение (отсут-
ствие) амплитуды непроизвольного движения мышцы-исполнителя, участвующей в данном
рефлексе. Гипо- или арефлексию при периферическом параличе следует отличать от низкого
рефлекторного фона, который изначально определяется у некоторых людей.
49
2.13. Поверхностные рефлексы

Поверхностные рефлексы подразделяются на кожные и со слизистых оболочек (табл.
2.2). Поверхностные рефлексы вызываются прикосновением, штриховым раздражением,
уколом кожи или слизистых оболочек. При неврологическом осмотре необходимо проверять
следующие поверхностные рефлексы.
Таблица 2.2
Поверхностные рефлексы, исследуемые при неврологическом осмотре
50
51
2.14. Глубокие рефлексы

Глубокие рефлексы подразделяются на сухожильные и периостальные.
Сухожильные рефлексы – это безусловные рефлексы, вызываемые ударом невроло-
гического молоточка по сухожилию мышц. Они входят в группу миотатических рефлексов,
поскольку в их основе лежит не растяжение сухожилия, как считалось раньше, а растяжение
мышечных волокон вследствие растяжения сухожилия.
Периостальные рефлексы – безусловные рефлексы, получаемые в результате растя-
жения мышечных волокон (аналогично сухожильным) в ответ на раздражения рецепторов
надкостницы. Вызываются обычно ударом неврологического молоточка.
В клинической практике обычно исследуют следующие сухожильные и периосталь-
ные рефлексы (табл. 2.3).
52
2.15. Фасцикуляции и фибрилляции

при периферическом параличе (парезе)
Фасцикуляции (лат. fasciculus – пучок мышечных волокон) – это видимые непроиз-
вольные подергивания отдельных частей мышцы при отсутствии ее общего сокращения,
обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон.
Для выявления фасцикуляций необходим тщательный осмотр больного с концентра-
цией внимания на гипотрофичных и паретичных мышцах. При этом пациент должен нахо-
диться в лежачем положении и быть максимально расслабленным. Осмотр проводится в теп-
лом помещении.
Фибрилляции (лат. fibrilla – волоконце) представляют собой спонтанно возникающие
постоянные сокращения отдельных мышечных волокон (миофибрилл). В отличие от фасци-
куляций фибрилляции нельзя обнаружить визуально – они регистрируются только при элек-
тромиографии в виде непроизвольных сокращений отдельных мышечных волокон.
Возникновение фасцикуляций или фибрилляций при периферическом параличе
(парезе) обусловлено поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга или двига-
тельных ядер черепных нервов.
53
2.16. Типы периферического паралича

(пареза) в зависимости от уровня поражения
периферического двигательного нейрона
В зависимости от уровня поражения периферического двигательного нейрона разли-
чают четыре типа периферического паралича (пареза): невральный, полиневритический,
корешковый, сегментарный.
Таблица 2.3
Сухожильные и периостальные рефлексы, исследуемые при неврологическом
осмотре
54
1. Невральный тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых

пораженным нервом или нервами. В зависимости от распространенности поражения разли-
чают следующие виды невритов и невропатий:
– мононевриты (мононевропатии) – поражения одного нерва;
– мультиневриты (мультиневропатии) – множественное одностороннее поражение
нервов с единой соматотопической проекцией, например, в пределах одной руки;
– множественные невриты (невропатии) – поражение двух и более нервов в различных
частях тела.
55
Этиология невритов и невропатий широко варьируется: инфекционно-токсические

(преимущественно двигательные расстройства при бруцеллезе, сыпном тифе, лептоспирозе
и ряде других тяжелых инфекционных заболеваний), травматические (ушиб, сдавление,
неполный или полный анатомический перерыв), компрессионно-ишемические (с преиму-
щественно двигательными расстройствами, прежде всего при ряде туннельных невропатий),
другие этиологические факторы (см. подраздел 11.4). Следует также учитывать, что невриты
и невропатии с изолированными двигательными расстройствами возникают при поражении
двигательных нервов или двигательных ветвей смешанных нервов.
2. Полиневритический тип возникает при полиневритах (полиневропатиях) вслед-
ствие преимущественного поражения дистальных отделов периферических нервов. Двига-
тельные расстройства характеризуются следующими особенностями:
– периферические параличи и парезы развиваются преимущественно в дистальных
отделах конечностей, хотя могут распространяться и на проксимальные отделы;
– первыми симптомами являются мышечная слабость, миалгии, быстрое угасание
рефлексов;
– возможно вовлечение или преимущественное поражение бульбарных мышц, что кли-
нически проявляется бульбарным параличом (см. гл. 4).
Основными причинами развития полиневрита с изолированными или преимуще-
ственно двигательными расстройствами являются такие инфекции, как дифтерия, ботулизм,
бешенство, брюшной тиф, тяжелые формы герпеса и бруцеллеза. Полиневропатии наблю-
даются во много раз чаще, чем полиневриты. Преимущественно двигательные расстройства
типичны для развернутой клинической картины острой воспалительной демиелинизирую-
щей полирадикулоневропатии Гийена – Барре (критерии диагностики – см. подраздел 4.10),
дифтерии (инфекционно-аллергическая дифтерийная полиневропатия «40 – 50-го дня»),
некоторых экзогенных интоксикациях (отравления свинцом, марганцем, фосфорорганиче-
скими соединениями и др.), авитаминозах В1 (болезнь «бери-бери»).
3. Корешковый тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых
корешками спинного мозга соответственно сегментам поражения в сочетании с другими
корешковыми симптомами (корешковые реактивные боли, положительные симптомы натя-
жения и др.). Основной причиной формирования глубоких корешковых парезов с их доми-
нированием в структуре корешкового синдрома является сдавление корешка и (или) идущей
вместе с ним корешково-спинномозговой артерии (острая радикулоишемия, острая радику-
ломиелоишемия и ряд других корешково-спинномозговых синдромов) при грыжах межпо-
звоночных дисков и туннельных невропатиях. Выраженные корешковые двигательные рас-
стройства могут также встречаться при патологии тел позвонков различной природы (см.
подраздел 1.9), токсических (интоксикации солями тяжелых металлов), инфекционно-ток-
сических (например, чисто двигательные расстройства при менингорадикулитах), инфекци-
онно-аллергических (типичны для острой воспалительной полирадикулоневропатии Гийена
– Барре, дифтерии «40 – 50-го дня» и др.) поражениях нервной системы.
4. Сегментарный (ядерный) тип возникает вследствие поражения тел мотонейронов
в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах черепных нервов и характеризу-
ется периферическим параличом мышц, иннервируемых из пораженного сегмента (сегмен-
тов). Клинически отличается от корешкового типа периферических парезов следующими
признаками:
– преимущественно проксимальное распределение параличей и парезов (характерны
периферические парезы в мышцах плечевого и (или) тазового пояса);
– быстрое и раннее развитие гипотрофий с реакцией перерождения;
– мозаичность поражения в пределах одной мышцы;
– наличие фасцикуляций и (или) фибрилляций в пораженных мышцах.
56
Данный тип периферического паралича впервые детально был описан при полиоми-
елите, что предопределило его второе название – полиомиелитический тип. Встречается
также при клещевом энцефалите, переднероговой форме сирингомиелии, гематомиелии,
спинальных амиотрофиях, травмах спинного мозга, интрамедуллярных опухолях.
57
2.17. Общая симптоматология

центрального паралича (пареза)
Центральный (спастический) паралич (парез) представляет собой расстройства
произвольных движений, возникающие при поражении центрального двигательного ней-
рона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя
капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В резуль-
тате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга
(корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корковоядер-
ный путь).
Центральный (спастический) паралич характеризуется следующими основными кли-
ническими симптомами:
– мышечная гипертония;
– гиперрефлексия глубоких рефлексов;
– арефлексия или гипорефлексия поверхностных (кожных) рефлексов;
– патологические рефлексы;
– защитные рефлексы;
– патологические синкинезии.
58
2.18. Мышечная гипертония при

центральном параличе (парезе)
Мышечная гипертония (мышечный гипертонус) при центральном параличе
(парезе) развивается вследствие перерыва тормозящих влияний на γ-петлю от коры и рети-
кулярной формации ствола. Эфферентное воздействие γ-волокон делает произвольные дви-
жения более плавными, «настраивает» их соответственно решаемой задаче. При поражении
центрального двигательного нейрона возбудимость γ-петли повышается, а ее деятельность
становится расторможенной и неуправляемой.
Клинические проявления мышечной гипертонии при центральном (спастическом)
параличе:
– мышцы плотные на ощупь;
– рельеф мышц резко контурирован;
– пассивные движения совершаются с резким сопротивлением (спастичность).
Дифференциальная диагностика. Следует учитывать, что мышечная гипертония
может возникать не только при центральных парезах, но и при патологии экстрапирамидной
системы (паркинсонизм). Мышечная гипертония при центральном параличе отличается от
таковой при паркинсонизме двумя специфическими признаками:
– резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «склад-
ного ножа»;
– неравномерность распределения мышечного гипертонуса приводит к формированию
типичных рефлекторных контрактур. При центральных параличах в результате преоблада-
ния гипертонуса в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги рука обычно приведена
к туловищу и согнута в локтевом суставе, кисть и пальцы также находятся в положении
сгибания. Нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута
подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение руки и ноги при цен-
тральном гемипарезе создает своеобразную позу Вернике – Манна (рука «просит», нога
«косит»), истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории
развития нервной системы дано М. И. Аствацатуровым (1936). Изменяется также походка,
которая носит «циркумдуцирующий» характер: вследствие «удлинения» ноги больному
приходится при ходьбе «обводить» пораженной ногой, чтобы не задевать носком пол.
59
2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов

при центральном параличе (парезе)
Гиперрефлексия глубоких рефлексов возникает в результате разобщения их рефлек-
торных дуг с корой головного мозга. В результате глубокие рефлексы перестают получать от
коры тормозные влияния и поэтому повышаются. Повышение глубоких рефлексов характе-
ризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны
и появлением клонусов как крайней степени повышения рефлексов.
Клонус представляет собой ритмическое непроизвольное сокращение какой-либо
мышечной группы, возникающее в результате растяжения сухожилия. Чаще всего обнару-
живается клонус стопы и коленной чашечки, реже клонус кисти.
Методика выявления клонусов:
– клонус стопы определяется у пациента, лежащего на спине с выпрямленными
ногами. Врач берет голень пациента, резкоиссилой ее разгибает (осуществляя тыльное сги-
бание). В ответ наступают ритмические сокращения икроножной мышцы, а стопа ритмиче-
ски сгибается и разгибается;
– клонус коленной чашечки определяют у пациента, лежащего на спине с выпрямлен-
ными ногами. Врач подкладывает одну руку под колено, второй рукой захватывает коленную
чашечку большим и указательными пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени.
В ответ возникает ряд повторных сокращений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за
собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.
В дифференциально-диагностическом плане следует учитывать, что гиперрефлексию
глубоких рефлексов как признак центрального пареза или пирамидной недостаточности
необходимо отличать от высокого рефлекторного фона. Последний имеет, как правило, диф-
фузный характер, не сочетается с клонусами и патологическими рефлексами. Наблюдается
преимущественно у эмоционально возбудимых лиц, а также при функциональных расстрой-
ствах нервной системы.
60
2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных

рефлексов при центральном параличе (парезе)
При центральном (спастическом) параличе наблюдается арефлексия (гипорефлексия)
кожных рефлексов из-за исчезновения возбуждающего (подпитывающего) влияния коры.
В результате разобщения рефлекторных дуг кожных рефлексов с корой головного мозга
последние, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или ослабевают.
Клинически это проявляется ослаблением или исчезновением брюшных, кремастерного
и подошвенного рефлексов. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных
брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне цен-
трального пареза или пирамидной недостаточности. У детей до 1,5 – 2 лет, многорожавших
женщин, пожилых людей, пациентов с дряблой брюшной стенкой утрата (снижение) поверх-
ностных брюшных рефлексов может быть физиологичной.
61
2.21. Феномены орального автоматизма

Феномены (симптомы) орального автоматизма – это группа патологических
рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой и представляющих собой автоматизи-
рованные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в
ответ на раздражение различных участков лица. Они появляются при двустороннем пораже-
нии корково-ядерных трактов и свидетельствуют о разобщении связей коры головного мозга
и двигательных ядер ствола. Эти рефлексы свойственны млекопитающим, а также ново-
рожденным, у которых еще недостаточно сформированы кора и корково-ядерные пути. По
мере развития ребенка рефлексы орального автоматизма тормозятся корой головного мозга
и находятся в латентном состоянии, проявляясь лишь при той или иной патологии ЦНС.
В литературе описано около 40 симптомов орального автоматизма. Основными из них
являются:
1. Назолабиальный рефлекс (рефлекс Аствацатурова). Вызывается легким постуки-
ванием молоточка по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой
мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.
2. Сосательный рефлекс (рефлекс Оппенгейма). Вызывается при прикосновении нев-
рологического молоточка к губам или их штриховом раздражении. В ответ наблюдаются
сосательные движения.
3. Хоботковый рефлекс (рефлекс Бехтерева). Вызывается ударом неврологическим
молоточком по верхней или нижней губе. Ответная реакция заключается в сокращении кру-
говой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.
4. Дистанс-оральный рефлекс (рефлекс Карчикяна). Вызывается имитацией удара
неврологическим молоточком по губам (непосредственного раздражения губ не происхо-
дит). В ответ на имитацию удара при непосредственном приближении молоточка к губам
возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед за счет сокращения круговой мышцы рта.
5. Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску – Радовича). Вызывается
штриховым раздражением кожи в области тенара, приводящим к ответному сокращению
подбородочной мышцы на стороне раздражения, со смещением кожи подбородка кверху.
6. «Бульдожий» рефлекс – сжатие челюстей в ответ на удар по остистым отросткам в
верхнешейном отделе позвоночника.
Прогностическое значение каждого из вышеописанных симптомов орального авто-
матизма различно. Так, ладонно-подбородочный рефлекс считается условно патологиче-
ским, а у новорожденных и детей в возрасте до 1 – 1,5 лет физиологичными являются
большинство симптомов орального автоматизма. В то же время выявление «бульдожьего»
рефлекса у больного в коматозном состоянии, как правило, указывает на обширное двусто-
роннее поражение корково-ядерных путей. Этот рефлекс является прогностически наиболее
неблагоприятным из всех симптомов орального автоматизма. Безусловно патологическими
являются также дистанс-оральный и хоботковый рефлексы. Их наличие свидетельствует о
выраженном псевдобульбарном синдроме.
62
2.22. Патологические кистевые рефлексы

Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями паль-
цев (преимущественно концевой фалангой большого). Наиболее клинически информативны
из них следующие:
1. Верхний симптом Россолимо. Кисть больного пронирована, симптом вызывается
коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной
поверхности слегка согнутых концевых фаланг II – V пальцев пациента. Ответная реакция
заключается в легком сгибании («кивании») концевых фаланг I – V (преимущественно боль-
шого) пальцев.
2. Верхний симптом Россолимо в модификации Вендеровича. Вызывается при супи-
нированной кисти. В остальном аналогичен верхнему симптому Г. И. Россолимо.
3. Верхний симптом Жуковского. Неврологическим молоточком наносится удар по
ладонной поверхности кисти в области III – IV пястных костей. Ответная реакция заключа-
ется в сгибании – «кивании» концевых фаланг II – V пальцев.
4. Верхний симптом Бехтерева – быстрое «кивательное» движение I – V пальцев при
ударе неврологическим молоточком по тылу кисти в области II – IV пястных костей.
5. Симптом Вартенберга. Удар неврологическим молоточком наносят по указатель-
ному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II – V пальцев
супинированной кисти пациента. Ответная реакция заключается в сгибании I – V пальцев.
6. Симптом Гоффманна. Вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III
пальца кисти. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг I –
V пальцев.
7. Рефлекс Клиппеля – Вейля. При пассивном разгибании II – V пальцев кисти проис-
ходит рефлекторное сгибание I пальца (в норме возможно его разгибание).
8. Симптом Якобсона – Ласка – ладонное сгибание пальцев кисти при ударе моло-
точком по латеральной части запястно-лучевого сочленения.
Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются
одним из ранних признаков поражения соответствующего пирамидного пути, хотя отдель-
ные патологические рефлексы из этой группы могут определяться у лиц с длинными паль-
цами и при наличии гиперрефлексии глубоких рефлексов.
63
2.23. Патологические стопные рефлексы

Эта группа патологических рефлексов подразделяется на разгибательные и сгибатель-
ные (соответственно экстензорные и флексорные).
Разгибательные патологические стопные рефлексы. В норме у взрослых не опре-
деляются. Чаще всего при неврологическом осмотре исследуются следующие патологиче-
ские рефлексы этой группы:
1. Симптом Бабинского. Вызывается интенсивным штриховым раздражением наруж-
ного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при поло-
жительном симптоме Бабинского определяются два компонента: медленное тоническое раз-
гибание (тыльное сгибание) большого пальца и, возможно, разведение II – V пальцев («знак
веера»). В норме определяется у детей и исчезает в ходе развития навыка ходьбы. Его нали-
чие в раннем детском возрасте связывают с основной функцией стопы приматов – разгиба-
ние стопы и большого пальца при обхватывании стопой дерева (М. И. Аствацатуров). Явля-
ется одним из важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательного
нейрона.
2. Симптом Оппенгейма. Вызывается проведением с нажимом подушечкой I пальца
или обоими большими пальцами врача по передневнутренней поверхности большеберцовой
кости сверху вниз. Рефлекторный ответ заключается в разгибании I пальца стопы – положи-
тельный симптом. В норме при таком раздражении происходит сгибание пальцев в межфа-
ланговых суставах, реже – сгибание в голеностопном суставе.
3. Симптом Гордона. Вызывается сжатием кистью врача икроножной мышцы паци-
ента. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев
стопы.
4. Симптом Шеффера. Вызывается щипковым раздражением или сильным сдавлива-
нием пальцами врача ахиллова сухожилия. При положительном симптоме происходит раз-
гибание I пальца или всех пальцев стопы.
5. Симптом Пуссепа. Вызывается штриховым раздражением наружного края стопы.
При положительном симптоме происходит отведение V пальца.
6. Симптом Чеддока. Вызывается штриховым раздражением кожи наружной
лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы. При положительном симптоме происходит
разгибание I пальца.
7. Симптом Гроссмана. Вызывается сдавлением дистальной фаланги V пальца стопы.
При положительном симптоме происходит разгибание I пальца.
Сгибательные патологические стопные рефлексы. Представляют собой повышен-
ный фазический рефлекс мышц-сгибателей стопы и пальцев, поскольку возникают в ответ на
их быстрое растяжение и характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием»)
пальцев. По способу вызывания различают:
1. Нижний симптом Россолимо. Вызывается отрывистыми ударами пальцами врача
или неврологическим молоточком по концевым фалангам пальцев стопы с подошвенной сто-
роны. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание всех паль-
цев стопы.
2. Нижний симптом Бехтерева. Вызывается постукиванием неврологическим моло-
точком по тылу стопы в области III – IV плюсневых костей. При положительном симптоме
происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев.
3. Нижний симптом Жуковского. Вызывается ударом неврологическим молоточком
по подошвенной поверхности стопы непосредственно под пальцами. При положительном
симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев.
64
4. Симптом Гиршберга. Сгибание и поворот стопы кнутри возникает в ответ на штри-

ховое раздражение внутреннего края подошвы.
65
2.24. Защитные рефлексы

Защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, представляют
собой непроизвольные тонические сокращения мышц парализованной (часто и нечувстви-
тельной) конечности, проявляются как ее непроизвольное отдергивание в ответ на интен-
сивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей. Вызываются уколами,
щипками, нанесением на кожу капель эфира, резким пассивным сгибанием в каком-либо
суставе парализованной конечности. По способу вызывания различают:
1. Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева (Бехтерева – Мари – Фуа)
заключается в синергичном («тройном») сгибании парализованной конечности: в тазобед-
ренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы). Этот рефлекс вызы-
вается штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением чего-либо холод-
ного к коже подошвы. Его можно также спровоцировать резким пассивным подошвенным
сгибанием парализованной стопы.
2. Защитный бедренный рефлекс Ремака. Вызывается штриховым раздражением
кожи верхней трети передней поверхности бедра, характеризуется ответным подошвенным
сгибанием стопы и I – III пальцев, а также разгибанием ноги в коленном суставе.
3. Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности. В
ответ на раздражение верхней половины тела рука приводится к туловищу и сгибается в
локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс), реже она разгибается (удли-
нительный рефлекс).
Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы,
имеет диагностическое значение. По ним можно судить о нижней границе патологического
очага в спинном мозге. Так, появление рефлексов Бехтерева – Мари – Фуа и Ремака сви-
детельствует о поражении спинного мозга выше поясничного утолщения, поскольку их
рефлекторная дуга замыкается на уровне нижних поясничных – верхних крестцовых сег-
ментов.
66
2.25. Патологические синкинезии

Синкинезии представляют собой содружественные движения за счет непроизвольных
мышечных сокращений, сопутствующих активному двигательному акту (от греч. syn – вме-
сте и kinesis – движение). Синкинезии подразделяют на физиологические и патологические.
Физиологические синкинезии – это непроизвольные движения, возникающие на
фоне произвольных у здоровых (не имеющих неврологической патологии) людей. Особенно
выражены у детей первого года жизни. К ним относятся многие основные безусловные
рефлексы грудного ребенка как проявление примитивной моторики: Переса, Тома и Бар-
тельсона, «заходящего солнца» Вилли, шейный тонический симметричный и асимметрич-
ный рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы и др. В процессе
возрастания двигательной активности ребенка многие из вышеперечисленных физиологи-
ческих синкинезий регрессируют, что позволяет отличить нормальное развитие моторики
от патологического. Например, длительная сохранность лабиринтного тонического (после
2 мес.), шейного тонического симметричного и асимметричного рефлексов (после 4 мес.)
или запоздалое становление цепных шейных и туловищных установочных рефлексов будут
мешать ребенку производить целенаправленные движения руками, самостоятельно садиться
и в последующем принять вертикальное положение. Обучение детей новым моторным навы-
кам и действиям сопровождается вначале обилием различных синкинезий, например, подер-
гиванием губ, высовыванием языка, наклонами головы при написании первых букв и т. п.
Развитие трудовых навыков и выполнение сложных манипуляций руками приводит к умень-
шению излишних сопутствующих движений. Ряд физиологических синкинезий сохраняется
и во взрослом возрасте: так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует разгибание в луче-
запястном суставе, при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».
Патологические синкинезии – это непроизвольные движения в парализованной
(паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непа-
рализованных мышечных группах.
В основе формирования патологических синкинезий лежит наклонность к иррадиации
возбуждения на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в
норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность перестает тормозиться и
поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий:
глобальные, координаторные, имитационные (контралатеральные).
1. Глобальные патологические синкинезии представляют собой непроизвольные дви-
жения парализованных конечностей, возникающие при сильном и сравнительно длитель-
ном напряжении мускулатуры здоровых конечностей или туловища: при форсированном
сжатии пальцев здоровой кисти в кулак, кашле, смехе, плаче, натуживании. В ответ возни-
кает непроизвольное движение в парализованной конечности, которое произвольно пациент
выполнить не может. Характер глобальной синкинезии обычно определяется избиратель-
ным повышением тонуса в парализованных конечностях. В руках синкинезии проявляются
сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротитель-
ная синкинезия); в ногах – приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием
стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия). Особенно характерна глобальная син-
кинезия для позы Вернике – Манна.
2. Координаторные патологические синкинезии – непроизвольные содружествен-
ные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других, функ-
ционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления
произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые дви-
жения, а синкинезии активно сдерживать не удается.
67
Синкинезия, или тибиальный феномен Штрюмпелля. Больной в положении лежа на

спине не может на стороне пареза произвольно произвести разгибание (тыльное сгибание)
стопы, но когда он сгибает паретичную ногу в коленном суставе (особенно при противодей-
ствии со стороны врача) передняя большеберцовая мышца сокращается и паретичная стопа
совершает непроизвольное разгибание в голеностопном суставе.
Синкинезия Раймиста (симптом комбинированной абдукции и аддукции Раймиста). У
лежащего на спине со слегка раздвинутыми ногами больного активное приведение или отве-
дение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако
оно непроизвольно появляется в парализованной конечности при движении в здоровой ноге
через сопротивление врача.
Синкинезия Бабинского (сгибательный симптом Бабинского) – сгибание парализован-
ной конечности в тазобедренном суставе c отрыванием пятки от постели при попытке лежа-
щего больного сесть без помощи рук.
Синкинезия Нери (феномен Нери, симптом Нери) – при сгибании туловища больного
вперед паретичная нога непроизвольно сгибается в коленном суставе. Может возникать
также в ответ на сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной здоровой ноги.
Синкинезия Клиппеля – Вейля (феномен Клиппеля – Вейля) – непроизвольное сгиба-
ние большого пальца руки при пассивном разгибании II – V пальцев этой руки через сопро-
тивление врача.
Синкинезия Сука (симптом Сука) – разведение пальцев парализованной руки при под-
нятии ее кверху или отведении плеча.
3. Имитационные патологические синкинезии. Это непроизвольные движения в
мышцах парализованной (паретичной) конечности, имитирующие сознательно-волевые
движения в аналогичных мышцах здоровой конечности. В результате парализованная конеч-
ность выполняет (имитирует) движение здоровой. Такую синкинезию можно усилить, ока-
зывая сопротивление движению здоровой конечности. Возникновение имитационных пато-
логических синкинезий объясняется прежде всего тем, что на ранних этапах онтогенеза
движения человека являются симметричными и двусторонними вследствие двусторонней
иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации
пирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта
становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Поэтому приобре-
тение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нуж-
ные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. Классическим приме-
ром патологических имитационных синкинезий в паретичной руке является имитационная
синкинезия в двуглавой мышце плеча: врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой
руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается. Подоб-
ную синкинезию больные используют для облегчения движения в паретичной руке, выпол-
няя аналогичные движения здоровой рукой. В паретичной ноге имитационная синкинезия
может наблюдаться в двуглавой мышце бедра, четырехглавой мышце бедра, разгибателях
стопы и пальцев.
68
2.26. Пробы и тесты для выявления

«скрытых центральных парезов»
С помощью этих тестов можно выявить мышечную слабость, которую больной субъ-
ективно еще не ощущает («скрытые парезы»). Пробы желательно проводить как при обыч-
ном, так и, особенно, при диспансерном неврологическом осмотре. Методика их выполне-
ния представлена ниже (табл. 2.4).
Таблица 2.4
Пробы для выявления скрытых парезов
69
* После установления конечностей в необходимом положении пациент удерживает их

с закрытыми глазами.
70
2.27. Симптомы центрального паралича

у больных в коматозном состоянии
Коматозные состояния церебральной природы (возникающие вследствие острого
поражения корковых и стволовых структур головного мозга) часто сопровождаются пораже-
нием центрального двигательного нейрона при инсультах, черепно-мозговой травме, энце-
фалитах, опухолях и другой тяжелой церебральной патологии. В этих случаях оценить
мышечную силу не представляется возможным, поскольку больной находится в бессозна-
тельном состоянии. Для установления топической локализации церебрального очага необ-
ходимо учитывать следующие симптомы:
– гипотония круговой мышцы глаза;
– симптом «паруса» – при дыхании больного щека «надувается»;
– сглаженность носогубной складки и опущение угла рта;
– автоматизированные движения в паретичной руке или ноге при коме I стадии;
– симптом падающей кисти;
– симптом ротированой кнаружи стопы;
– симптом уплощенной ноги (переразогнута в коленном суставе);
– выраженное изменение мышечного тонуса в паретичной конечности – при коме I
стадии он может изменяться в обе стороны, а при более глубоких комах мышечный тонус
паретичной конечности резко снижается вплоть до атонии.
71
2.28. Типы центрального паралича (пареза)

в зависимости от уровня поражения
центрального двигательного нейрона
В зависимости от уровня и локализации поражения центрального двигательного ней-
рона различают три типа центральных параличей (парезов): проводниковый спинальный,
проводниковый церебральный и корковый (рис. 2.3).
1. Проводниковый спинальный тип. Возникает при одно- или двустороннем пораже-
нии корково-спинномозговых путей на уровне спинного мозга или краниовертебрального
стыка. В зависимости от уровня спинального поражения корково-спинномозговых путей и
степени их вовлечения возможны четыре разновидности проводниковых спинальных дви-
гательных расстройств:
Половинное поражение спинного мозга приводит к развитию синдрома Броун-Секара,
при котором центральный парез развивается на стороне поражения с уровня очага и ниже.
Полное поперечное поражение спинного мозга приводит к развитию центральной
тетра- или нижней параплегии в сочетании с другими симптомами полного поперечного
поражения спинного мозга.
Перекрестная гемиплегия наблюдается при поражении латеральных корково-спинно-
мозговых путей на границе продолговатого и спинного мозга. В этих случаях отмечается
центральный парез в гомолатеральной очагу поражения руке и противоположной ноге.
Избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге. В этих
случаях обычно развивается прогрессирующий центральный тетрапарез без других клини-
ческих проявлений.
Одно- или двустороннее поражение пирамидных путей боковых столбов спинного
мозга чаще всего развивается при таких патологических состояниях, как экстрамедуллярные
опухоли, травмы спинного мозга, острые нарушения спинального кровообращения, деми-
елинизирующие заболевания, спинномозговые арахноидиты. Синдром перекрестной геми-
плегии характерен в первую очередь для опухолей и аномалий краниовертебрального стыка,
а избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге – для болезни
Штрюмпелля.
72
Рис. 2.3. Клинические синдромы прерывания двигательных путей (по П. Дуусу)
2. Проводниковый церебральный тип. Его развитие возможно при поражении кор-

ково-спинномозговых путей на всем их протяжении: в области ствола, внутренней капсулы,
лучистого венца.
При поражении ствола типично развитие альтернирующих синдромов.
73
При поражении в области внутренней капсулы характерна контралатеральная очагу

гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией и гемианопсией (синдром «трех
геми»).
При поражении в области лучистого венца центральный парез развивается преимуще-
ственно в одной руке или ноге.
Вышеуказанные синдромы встречаются, в первую очередь, при острых нарушениях
мозгового кровообращения, реже при другой церебральной патологии (опухоли, кисты и т.
д.).
3. Корковый тип. Возникает при очаговой патологии в области передней центральной
извилины и премоторной области и имеет ряд специфических клинических особенностей:
При поражении передней центральной извилины парез преобладает в дистальной
группе мышц паретичной конечности;
больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус
обычно не меняется (иногда может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не
изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.
При поражении премоторной области, в отличие от поражения передней центральной
извилины, центральному моно- или гемипарезу сопутствуют выраженная мышечная гипер-
тония, гиперрефлексия глубоких рефлексов, весь спектр патологических рефлексов и ряд
других симптомов очагового поражения премоторной области лобной доли (см. гл. 10).
74
2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез)

Смешанный паралич (парез) характеризуется наличием периферического и цен-
трального пареза в различных группах мышц. Он возникает вследствие одновременного
поражения передних рогов и латеральных корково-спинномозговых путей, что приводит
к развитию периферического и центрального пареза в соответствующих группах мышц.
Классическим примером является смешанный тетрапарез (периферический – в руках, цен-
тральный – в ногах), развивающийся при одновременном поражении передних рогов и кор-
ково-спинномозговых путей на уровне шейного утолщения. Основными причинами раз-
вития смешанных парезов являются спинальные травмы, спинальные инсульты, опухоли
спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков.
Сочетанный паралич (парез) возникает в одних и тех же мышечных группах при
одновременном поражении идущих к ним центрального и периферического двигательных
нейронов. Клинически он характеризуется наличием в одних и тех же мышцах признаков как
периферического (гипотрофии, фасцикуляции), так и центрального (гиперрефлексия глубо-
ких рефлексов, патологические рефлексы) паралича. В большинстве случаев сочетанный
парез развивается при болезни или синдроме бокового амиотрофического склероза.
Смешанные и сочетанные параличи (парезы) следует дифференцировать с длительно
существующими центральными парезами и параличами при рассеянном склерозе, послед-
ствиях инсультов, при которых в паретичных мышцах развивается вторичная атрофия от
бездействия, а также с парезами и параличами не неврогенной природы.
75
2.30. Нозология и особенности клинической

картины параличей не неврогенной природы
При топической и нозологической диагностике параличей и парезов следует иметь
в виду, что существует большая группа заболеваний, при которых двигательные расстрой-
ства (парезы, патологическая мышечная утомляемость, мышечная слабость и др.) не могут
быть отнесены к центральным или периферическим параличам (парезам). Двигательные
расстройства при этих заболеваниях условно обозначаются как парезы не неврогенной при-
роды, поскольку в их развитии ведущую роль играет не поражение центрального или пери-
ферического двигательного нейрона, а другие факторы – первичное поражение мышц, пер-
вичное поражение нервно-мышечных синапсов, расстройства чувствительности и др.
1. Парезы при прогрессирующих мышечных дистрофиях. Прогрессирующие
мышечные дистрофии (ПМД) – одна из групп миопатий с генетически обусловленными
прогрессирующими мышечными поражениями вследствие первичного биохимического
дефекта преимущественно в мышцах. Различные формы ПМД характеризуются следую-
щими общими признаками:
– частое наличие аналогичного заболевания у одного из родителей или сибсов;
– дебют при большинстве форм в первые два десятилетия жизни;
– вследствие медленного прогрессирования мышечной слабости больные вначале
часто не замечают своего мышечного дефекта и приспосабливаются к нему, а на первые
симптомы заболевания – гипотрофии, крыловидные лопатки, «утиная» походка, симптом
«вставания по себе» и т. д. – чаще обращают внимание родственники или окружающие;
– различные формы ПМД характеризуются преимущественным поражением опре-
деленных групп мышц, в которых по результатам биопсии определяются специфические
изменения (гипотрофия или гипертрофия отдельных мышечных волокон в пределах одного
мышечного пучка).
ПМД следует отличать от невральных и спинальных амиотрофий – другой группы пре-
имущественно генетически детерминированных миопатий, при которых поражение опре-
деленных групп мышц возникает вторично соответственно вследствие первичного пораже-
ния периферических нервов (миелинопатии) либо мотонейронов передних рогов спинного
мозга. Амиотрофии дифференцируют с ПМД по клиническим признакам (локализация
мышечных поражений, фасцикуляции, чувствительные расстройства), данным электроней-
ромиографии, результатам мышечной биопсии. Особенности клинической картины основ-
ных по частоте встречаемости миопатий представлены в табл. 2.5.
2. Парезы, обусловленные эндокринными расстройствами. В литературе они часто
обозначаются как «миопатические синдромы», развитие которых обусловлено эндокринной
патологией. Это могут быть острая и хроническая тиреотоксическая миопатия, гипотиреоз,
синдром Иценко – Кушинга, климактерическая миопатия Невина, синдром Конна, ряд дру-
гих редких форм эндокринной патологии.
3. Мышечная слабость при полимиозите. В настоящее время полимиозит рассматри-
вают как заболевание из гетерогенной группы системных болезней соединительной ткани,
при котором ведущий клинический симптом – мышечная слабость – сопряжен с воспали-
тельными изменениями мышц. Его развитие в большинстве случаев отмечается на фоне
или после перенесенных инфекций (бактериальные, вирусные, паразитарные), при различ-
ных аутоиммунных заболеваниях (чаще ревматизм, системная красная волчанка, склеро-
дермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, бронхиальная астма и др.), при
злокачественных опухолях внутренних органов (чаще опухоли молочной железы, легких,
желудка, яичников). В клинической практике чаще используется классификация, согласно
76
которой выделяют семь клинических форм полимиозита: миалгическая, псевдомиопатиче-

ская (наиболее частые формы), классическая Вагнера – Унферрихта, псевдоамиотрофиче-
ская, псевдомиастеническая (реже встречающиеся формы), миосклеротическая, в виде син-
дрома МакАрдля (относительно редкие формы).
Критерии диагностики:
Синдром поражения мышц. На начальном этапе типичным является симптом мышеч-
ной слабости различной степени выраженности (от быстрой утомляемости до выраженных
парезов), которая характеризуется определенной локализацией (преимущественно прокси-
мальные мышцы тазового и плечевого пояса и мышцы шеи, несколько реже жевательные и
бульбарная группа мышц) и при большинстве форм сочетается с миалгиями.
Таблица 2.5
Клинические проявления основных по частоте встречаемости прогрессирующих
мышечных дистрофий и амиотрофий
77
Пальпаторно эти мышцы могут быть очень плотными (рентгенологически в них

нередко обнаруживают кальцификаты) и отечными. Со временем формируются мышеч-
ные гипотрофии и (или) ретракции мышц флексорно-аддукторно-ротаторной локализации
вследствие миосклероза. В зависимости от формы полимиозита большинство вышеописан-
ных симптомов поражения мышц встречаются в различных сочетаниях, при этом какой-
либо из них может преобладать вплоть до моносимптома. Так, синдром поражения мышц
в развернутом виде обычно постепенно формируется при классической форме Вагнера –
Унферрихта, миалгии в качестве преобладающего или даже моносимптома отмечаются при
миалгической форме, мышечные гипотрофии являются ведущим симптомом при псевдо-
78
миопатической и псевдоамиотрофической формах, патологическая мышечная утомляемость

и прочие признаки миастенического синдрома в сочетании с другими симптомами поли-
миозита (последние могут быть очень незначительными по выраженности) наблюдаются
при псевдомиастенической форме, быстро формирующийся миосклероз и ретракция мышц
вплоть до полной обездвиженности становятся ведущими симптомами при миосклероти-
ческой форме, форма в виде синдрома МакАрдля имеет сходную клиническую картину с
болезнью МакАрдля (гликогеноз V типа).
Синдром поражения кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. В части слу-
чаев он может сочетаться при полимиозите с синдромом поражения мышц, что значительно
облегчает постановку диагноза. Синдром может проявляться острой или рецидивирующей
эритемой кожи с характерным цветом (ярко-красный или пурпурно-лиловый) и локализа-
цией (лицо, шея, верхняя часть грудной клетки, другие открытые части тела), кожными
высыпаниями, плотными отеками. Следует учитывать, что этот синдром, в отличие от син-
дрома поражения мышц, не является доминирующим.
Общеинфекционные симптомы. Довольно частым, но отнюдь не патогномоничным
клиническим проявлением полимиозита может быть гипертермия в сочетании с субъектив-
ными ощущениями общего недомогания, разбитости, вялости. Часто, но также далеко не
всегда в крови обнаруживают изменения, соответствующие воспалительной, аутоиммунной
или онкологической патологии.
Другие синдромы. При полимиозите могут наблюдаться синдром поражения спинно-
мозговых корешков и (или) периферических нервов (корешковые боли и (или) невралгия
периферических нервов, положительные симптомы натяжения, расстройства чувствитель-
ности по невральному или корешковому типу), синдром поражения внутренних органов,
чаще в виде кардиомиопатий, эндокринные нарушения (гипер- или гипотиреоз, дисменорея,
ожирение и др.). Встречаемость данных синдромов существенно варьируется в зависимости
от этиологии и клинической формы полимиозита.
Результаты инструментальных исследований.Алгоритм инструментальной диагно-
стики при полимиозите включает исследования внутренних органов для установления воз-
можных этиологических факторов патологического процесса (инфекции, аутоиммунные
заболевания, злокачественные опухоли), электронейромиографию (подтверждает миоген-
ный или миогенно-неврогенный патологический процесс), мышечную биопсию (харак-
терны лимфоидные инфильтраты паренхиматозно-интерстициальной локализации).
4. Афферентные парезы. Характеризуются мышечной слабостью, возникающей при
первичном поражении путей глубокой чувствительности, а также центра стереогноза (верх-
няя теменная долька). В основе их развития лежит нарушение хода нервного импульса от
мышц и глубоких проприоцепторов кожи, что приводит к нарушению обратной связи мышц
с соответствующими сегментами спинного мозга. В результате возникает нерезко выраже-
ния мышечная слабость преимущественно дистальных групп мышц, которая усиливается
при закрывании глаз и сочетается с расстройствами глубокой и (или) сложной чувствитель-
ности (см. гл. 10).
5. Рефлекторные парезы и параличи. Представляют собой одну из форм рефлек-
торно-дистрофических синдромов, возникающую преимущественно после травм нервных
стволов конечностей.
Отличаются от неврогенных парезов следующими признаками:
– обычно распространяются далеко за пределы мышц, иннервируемых поврежденным
нервом;
– сочетаются с рефлекторными контрактурами – в этих случаях из-за тонического уко-
рочения мышцы наблюдается резкое повышение мышечного тонуса, что придает конечно-
сти своеобразное положение (например, «застывшая кисть», «спаянная лапа»);
79
– быстрое развитие гипотрофий в пораженных мышцах и изменение рефлексов (на

начальном этапе их повышение), обычно также наблюдаются выраженные вегетативно-тро-
фические расстройства (возможно сочетание с каузалгиями);
– рефлекторные парезы обычно не являются функциональными, однако они очень
быстро «обрастают» психогенными клиническими проявлениями.
6. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастениче-
ском кризе. Миастения – аутоиммунное заболевание, возникающее вследствие блокады
аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного аппа-
рата, при котором ведущими симптомами являются мышечная слабость и патологиче-
ская мышечная утомляемость. Дифференциально-диагностическими признаками мышеч-
ной слабости при миастении являются следующие:
– при повторных движениях, а также к вечеру мышечная слабость нарастает и может
достигать степени пареза или даже плегии, а после отдыха или сна сила мышц частично или
полностью восстанавливается;
– заболевание в типичных случаях начинается с поражения глазодвигательных мышц:
одно- или двусторонний птоз верхних век, косоглазие, двоение при фиксации взгляда. Эти
симптомы могут быть изолированными (глазная форма), но чаще уже в начале заболевания
сочетаются с патологической мышечной утомляемостью (генерализованная форма). Дру-
гие группы мышц вовлекаются в патологический процесс реже и позже, хотя возможны
формы с их начальным или преимущественным поражением (глоточная, глоточно-лицевая,
скелетно-мышечная локальная форма);
– важнейшим признаком миастении является генерализованная мышечная слабость.
При ней нагрузка на одни группы мышц приводит к появлению или увеличению слабости
в других, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при движении глазами в
горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век (окуло-пальпебральный
симптом), а после нескольких повторных сжатий кулака (до утомления) больные не могут
разогнуть пальцы (симптом миастенической контрактуры пальцев);
– положительная прозериновая проба: через 30 – 40 мин после подкожного введения
1 – 2 мл 0,05 % раствора прозерина наступает исчезновение или существенное ослабление
выраженности симптомов («драматический» эффект);
– миастенический тип реакции по данным электронейромиографии;
– выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы по данным визуализации;
– миастенический криз. Клинически проявляется как резкое ухудшение состояния,
при котором возникает и прогрессивно нарастает слабость бульбарной и (или) дыхательной
мускулатуры;
– миастенические синдромы. К настоящему времени в литературе описан ряд миасте-
нических синдромов. Основными по частоте встречаемости являются:
• синдром Ламберта – Итона. Паранеопластический синдром, характеризующийся сла-
бостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей при относительной сохранно-
сти бульбарных и экстраокулярных мышц. До половины всех случаев синдрома обусловлено
карциноматозным процессом. Синдром также встречается при плоскоклеточном раке брон-
хов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, неф-
робластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе;
• семейная инфантильная миастения. Этот генетически детерминированный миасте-
нический синдром встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте, клинически
проявляется двумя фенотипическими вариантами (вариант с доминированием дыхательных
и бульбарных расстройств, вариант с преимущественно глазными проявлениями), характе-
ризуется повторными эпизодами нарастания миастенических расстройств в детском и даже
зрелом возрасте;
80
• врожденная миастения. Развивается у новорожденныхивтипичных случаях проявля-

ется только глазными нарушениями вплоть до офтальмоплегии. Нехарактерна генерализо-
ванная мышечная утомляемость;
• синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов. Наследуется по ауто-
сомно-доминантному типу, дебютирует чаще в возрасте 10 – 20 лет, проявляется мышечной
слабостью и патологической мышечной утомляемостью преимущественно в мышцах шеи и
плечевого пояса (больше в лопаточных мышцах);
• миастенический синдром ятрогенной природы. В литературе описаны миастениче-
ские синдромы, возникающие на фоне приема D-пеницилламина и ряда антибиотиков (неко-
торые аминогликозиды, стрептомицин, полипептидные антибиотики). После отмены препа-
ратов наступает регресс симптоматики.
7. Мышечная слабость при миотонии. Миотонии – группа заболеваний с общим
симптомом, который определяется как миотонический феномен – замедленная релаксация
мышцы после ее сокращения. Развитие миотонического феномена связывают прежде всего с
нестабильностью мембран мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся
разрядов сокращений мышцы вслед за одиночным стимулом или после короткого периода
ее сокращения. Ряд форм миотонии имеет наследственную природу и относятся к канало-
патиям – генетически обусловленному электролитному дисбалансу для отдельных ионов
(калия, натрия, хлора, кальция) вследствие нарушения функционирования ионных мышеч-
ных каналов. Повторяющиеся миотонические импульсы возникают не спонтанно, а всегда
после сокращения мышцы и (или) внешнего воздействия на нее. К настоящему времени в
литературе описано большое число форм миотонии, которые клинически существенно раз-
личаются между собой проявлениями миотонической реакции, возрастом дебюта заболева-
ния, специфическими симптомами, течением и прогнозом. Встречаемость и выраженность
мышечной слабости существенно варьируются в зависимости от формы и длительности
заболевания, хотя при большинстве варинатов этот симптом развивается постепенно по мере
прогрессирования болезни и в целом наиболее выражен после миотонического спазма.
Синдром миотонического феномена действия. Наблюдается после произвольного дви-
жения с интенсивным сокращением и попыткой быстрого последующего расслабления соот-
ветствующей группы мышц и проявляется как временная задержка сокращения этих мышц
(миотонический спазм действия), причем с каждым последующим интенсивным сокраще-
нием и попыткой быстрого расслабления длительность и выраженность миотонического
спазма действия в них уменьшается и в конечном итоге исчезает. Для выявления миото-
нического спазма наиболее информативными являются следующие тесты: затруднение или
невозможность быстрого разгибания пальцев на фоне первых попыток сильного сжатия
кисти в кулак, затруднение или невозможность вставания на фоне первых быстрых при-
седаний, после отдыха – затруднение или невозможность быстрого преодоления первых
ступенек при подъеме по лестнице. Синдром типичен для большинства форм миотонии,
однако при некоторых вариантах он провоцируется преимущественно другими факторами
(например, нарастание миотонического спазма в холоде и его уменьшение в тепле при дис-
трофической миотонии) или имеет парадоксальный характер в виде нарастания миотониче-
ского спазма с каждым последующим сокращением и попыткой последующего расслабле-
ния (врожденная парамиотония).
Синдром перкуссионных миотонических феноменов. Миотонический спазм провоци-
руется механической стимуляцией в виде удара молоточком по мышце. Наиболее демонстра-
тивными являются быстрое сгибание и приведение большого пальца с его последующим
медленным отведением после перкуссии молоточком по мышцам возвышения большого
пальца (феномен большого пальца кисти), быстрое разгибание кисти с последующим мед-
81
ленным ступенеобразным ее сгибанием после удара молоточком по разгибателям кисти

с радиальной стороны предплечья (феномен миотонического спазма разгибателей кисти).
Перкуссионный миотонический спазм обычно сочетается с рядом других перкуссионных
миотонических симптомов. Так, при ударе молоточком по длинным поперечно-полосатым
мышцам у больных с миотонией на месте удара образуется углубление (ямка, валик, жело-
бок, ровик; dimpling – в англоязычной литературе), сохраняющееся в течение нескольких
секунд, а при ударе молоточком по языку на нем образуется поперечная ямка с окружающим
ее валиком. Изменяются сухожильные и периостальные рефлексы, при вызывании кото-
рых отмечается временная задержка мышечного сокращения длительностью от нескольких
секунд до минуты в тяжелых случаях (так называемые миотонические рефлексы). Выше-
описанные проявления перкуссионной миотонии обычно сочетаются с типичной миотонией
действия, хотя в ряде случаев они могут становиться преобладающими в клинической кар-
тине миотонического феномена.
Электромиографическая миотония. Активное напряжение, энергичное сокращение,
удар молоточком по мышце вызывают при электромиографии появление повторных высо-
кочастотных разрядов, которые в начале увеличиваются по частоте и амплитуде, а в после-
дующем уменьшаются и исчезают. Общая продолжительность таких разрядов составляет
около 500 мс, а их звуковой эквивалент напоминает гул пикирующего бомбардировщика.
Электромиографическая миотония очень важна для подтверждения клинических проявле-
ний миотонии действия и (или) перкуссионной миотонии, хотя изредка (в частности, при
денервационных поражениях и полимиозите) она встречается при их отсутствии.
Симптомы, характерные для отдельных форм миотонии. При различных формах мио-
тонии их клиническая симптоматика имеет существенные отличия:
– миотония Томсена имеет аутосомно-доминантный тип наследования, чаще дебюти-
рует с момента рождения (возможен более поздний дебют вплоть до пубертатного возраста),
клинически проявляется типичными миотоническими феноменами и особым симптомом в
виде гипертрофии скелетной мускулатуры (атлетическое телосложение) в сочетании со сла-
бостью в гипертрофированных мышцах;
– миотония Беккера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дебютирует в
целом в более позднем возрасте, по сравнению с миотонией Томсена, клиническая картина
аналогична таковой при болезни Томсена, течение более тяжелое;
– дистрофическая миотония (болезнь Россолимо – Куршманна – Штейнерта – Бат-
тена) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует преимущественно в
возрасте 20 – 30 лет. Как и при миотонии Томсена, на начальном этапе заболевания опре-
деляются типичные миотонические феномены миотонии действия и перкуссионной миото-
нии. Однако, в отличие от миотонии Томсена, уже в первые годы болезни быстро формиру-
ются мышечные гипотрофии (преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей,
лица, шеи) и преобладающей становится мышечная слабость в сочетании с рядом других
симптомов (облысение, катаракта, артериальная гипотензия, похудание);
– парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга) имеет аутосомно-доминант-
ный тип наследования, дебютирует в раннем детском возрасте. Миотонический синдром
характеризуется рядом особенностей: парадоксальной миотонией действия, провокацией
миотонического спазма холодом (уменьшается в тепле), варьирующейся тяжестью течения
(от развития перманентной генерализованной миотонии до регресса симптоматики с возрас-
том).
8. Функциональные парезы и параличи. Развиваются у лиц с функциональными рас-
стройствами нервной системы (истерия, психопатия и т. п.) при отсутствии поражения цен-
трального или периферического двигательного нейрона. Имеют четкую связь с психогенией,
82
по клиническим проявлениям не укладываются ни в один из вышеописанных вариантов

парезов и параличей.
83
Глава 3
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
3.1. Анатомия спинного мозга

Спинной мозг имеет форму толстостенной трубки, несколько сдавленной в передне-
заднем направлении. Его длина составляет примерно 40 – 45 см, ширина – от 1 до 1,5 см,
масса – около 30 г. В верхних отделах (на уровне верхнего края I шейного позвонка) спинной
мозг переходит без резкой границы в продолговатый мозг. В нижних отделах спинной мозг
(на уровне I – II поясничного позвонка) переходит в конус спинного мозга (conus medullaris),
который продолжается в терминальную нить (filum terminale), фиксированную ко II крест-
цовому позвонку (рис. 3.1).
По длиннику спинного мозга можно выделить следующие отделы:
– шейный отдел, которому соответствует шейное утолщение;
– грудной отдел;
– поясничный отдел, которому соответствует поясничное утолщение;
– крестцовый отдел, частью которого является конус спинного мозга.
Шейное утолщение (intumescentia cervicalis) начинается на уровне верхних шейных
сегментов, достигает своего максимума на уровне VI шейного позвонка, заканчивается у
верхнего края III грудного позвонка и соответствует выходу спинномозговых нервов, иду-
щих к рукам.
Поясничное утолщение (intumescentia lumbalis) начинается на уровне верхнего края
тела IX грудного позвонка, достигает максимума на уровне XII грудного позвонка и закан-
чивается на уровне верхнего края I поясничного позвонка, где переходит непосредственно
в конус спинного мозга. Соответствует месту выхода нервов к ногам.
В связи с тем, что в процессе онтогенеза рост спинного мозга отстает от роста позво-
ночного канала, изменяется направление хода корешков спинномозговых нервов. В шейном
отделе они ориентированы горизонтально, затем идут в косом направлении, а от каудальных
сегментов – почти вертикально. В том же направлении увеличивается и длина корешков (от
места их выхода из спинного мозга до образования спинномозгового нерва в межпозвоноч-
ном отверстии). Если в шейном отделе корешки спинномозговых нервов имеют длину 1 –
1,5 см, то в поясничном и крестцовом отделах они достигают 3 – 12 см.
84
Рис. 3.1.Соотношение между сегментами спинного мозга с выходящими из них кореш-

ками и телами позвонков:
1 – задний корешок; 2 – передний корешок; 3 – шейные сегменты (СI– СVIII); 4 – груд-
ные сегменты (ThI– ThXII); 5 – поясничные сегменты (LI– LV); 6 – крестцовые сегменты
(SI– SV)
Корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового спинно-

мозговых нервов вместе с концевой нитью образуют так называемый конский хвост
(caudaequina), расположенный в мешке твердой и паутинной мозговых оболочек. Таким
образом, в составе конского хвоста имеются 40 корешков: 20 передних и 20 задних, исходя-
щих из 10 нижних сегментов спинного мозга.
85
Спинной мозг имеет собственные оболочки. Непосредственно к поверхности спин-

ного мозга прилежит мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spinalis). Она чрезвычайно
богата кровеносными сосудами, которые обеспечивают кровоснабжение непосредственно
спинного мозга. Вверху мягкая мозговая оболочка переходит в мягкую оболочку головного
мозга. Внизу она охватывает внутреннюю терминальную нить (filum terminale internum)
и, соединившись с другими оболочками, продолжается в составе наружной терминальной
нити (filum terminale externum).
От наружной поверхности мягкой мозговой оболочки отходят многочисленные соеди-
нительнотканные перекладины, которые соединяют ее со следующей — паутинной оболоч-
кой (arachnoidea spinalis). От ее наружной поверхности отходят зубчатые связки (ligamenta
denticulata), которые заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой обо-
лочки.
Самой наружной оболочкой спинного мозга является твердая мозговая оболочка
(dura mater spinalis). Она представляет собой длинную соединительнотканную трубку,
отделенную от надкостницы позвонков эпидуральным пространством (cavitas epiduralis).
Вверху в области большого затылочного отверстия она продолжается в твердую мозговую
оболочку головного мозга. Внизу твердая мозговая оболочка заканчивается конусом, вер-
хушка которого находится на уровне II крестцового позвонка. Между твердой мозговой обо-
лочкой и надкостницей позвонков имеются многочисленные соединительнотканные тяжи.
От боковой поверхности твердой мозговой оболочки отделяются отростки в виде рукавов
для спинномозговых нервов.
Эпидуральное пространство содержит жировую ткань и внутренние позвоночные
венозные сплетения (plexus venosus epiduralis). Между твердой мозговой оболочкой и пау-
тинной оболочкой имеется пространство в виде тонкой щели — субдуральное простран-
ство (spatium subdurale), содержащее небольшое количество спинномозговой жидкости.
Между паутинной и мягкой оболочками находится подпаутинное пространство (сavitas
subarachnoidealis), содержащее спинномозговую жидкость (liquor cerebrospinalis).
86
3.2. Кровоснабжение спинного мозга

Артериальное кровоснабжение в шейном отделе спинного мозга обеспечивается вет-
вями, отходящими от позвоночных и, в меньшей степени, от подключичных артерий, а в
грудном и поясничном – от аорты и подвздошных артерий. Первые 3 – 4 шейных сегмента
спинного мозга получают кровь из передней и задних спинномозговых артерий, берущих
начало от интракраниального отдела позвоночных артерий, а остальные – из корешковых,
которые на грудном и поясничном уровнях являются конечными ветвями дорсальных спин-
номозговых артерий.
Корешковые артерии, кровоснабжающие спинной мозг, подразделяются на непосред-
ственно корешковые, корешково-оболочечные, передние и задние корешково-спинномоз-
говые (радикуло-медуллярные). Непосредственно корешковые артерии заканчиваются в
пределах корешка, обеспечивая его кровоснабжение. Корешково-оболочечные достигают
сосудистой сети мягкой мозговой оболочки, участвуя в формировании перимедуллярной
артериальной сети спинного мозга, от которой отходят артерии к белому веществу передне-
боковых канатиков. Корешково-спинномозговые артерии являются основными артериаль-
ными стволами, обеспечивающими кровоснабжение спинного мозга.
Передние корешково-спинномозговые артерии (в среднем 6 – 8) проходят на вентраль-
ную поверхность спинного мозга и, достигнув уровня передней спинномозговой щели,
делятся на восходящую и нисходящую ветви, образуя ствол, а чаще систему сосудов, назы-
ваемых передней спинномозговой артерией. Передняя спинномозговая артерия обеспечи-
вает кровоснабжение большей части передних 2/3 поперечника спинного мозга за счет отхо-
дящих в глубину бороздчатых (центральных) артерий. Бассейн их кровоснабжения включает
передние и боковые рога, основание заднего рога, центральные отделы переднего и боко-
вого канатиков, включая перекрещенный пирамидный и спиноталамический пути (перед-
ний артериальный бассейн).
Задние корешково-спинномозговые артерии (от 15 до 20) подходят к месту вхождения
заднего корешка в вещество мозга и также делятся на восходящие и нисходящие ветви, обра-
зующие задние спинномозговые артерии. Задняя спинномозговая артерия кровоснабжает
заднюю треть спинного мозга, включая задние канатики (пучки Голля и Бурдаха), задний
рог, частично центральные отделы бокового канатика (задний артериальный бассейн).
Краевая зона, охватывающая периферические отделы передних и боковых канатиков,
получает кровь через погружные ветви, берущие начало в перимедуллярной сети, форми-
руемой передними и задними корешково-спинномозговыми, а также корешково-оболочеч-
ными артериями (периферический артериальный бассейн).
Кровоснабжение спинного мозга на различных уровнях осуществляется следующим
образом. Верхний шейный отдел спинного мозга, включающий первые 3 – 4 сегмента,
обеспечивается передней спинномозговой артерией, отходящей от интракраниальной части
позвоночных артерий, без дополнительного участия корешковых артерий. На уровне СI– СIII
сегментов передние спинномозговые артерии сливаются в один ствол, который редко спус-
кается ниже СIV.
Кровоснабжение шейного утолщения (СV– ThII) осуществляется передними кореш-
ково-спинномозговыми артериями числом от 3 до 5, отходящими от экстракраниальной
части позвоночных артерий. Одна из этих артерий, имеющая больший диаметр, чем дру-
гие, достигает спинного мозга с СVII или СVIII корешком и носит название артерии шейного
утолщения.
87
Грудной отдел спинного мозга получает кровоснабжение из 2 – 3 передних кореш-

ково-спинномозговых артерий. Относительно постоянной является артерия, сопровождаю-
щая ThV или ThVI корешок. Кровоснабжение пояснично-крестцового отдела спинного мозга
осуществляется чаще всего единственной передней корешково-спинномозговой артерией
Адамкевича, которая в 75 % случаев подходит к спинному мозгу с одним из последних груд-
ных (ThIX– ThXII) или поясничных (LI– LIV) корешков. Ее бассейн кровоснабжения включает
последние 3 – 4 грудных сегмента и пояснично-крестцовый отдел спинного мозга. На уровне
SI– SII сегментов артерия Адамкевича двумя коллатералями анастомозирует с задними спин-
номозговыми артериями. Этот анастомоз называется анастомотической петлей конуса. В
части случаев имеется дополнительная корешково-спинномозговая артерия (Депродж – Гот-
терона), входящая в позвоночный канал с одним из корешков LV– SI и питающая конус спин-
ного мозга.
Корешки конского хвоста питают корешковые артерии, берущие начало от поясничных
и латеральных крестцовых артерий.
Выделяют два бассейна кровоснабжения спинного мозга: верхний, к которому отно-
сится вся шейная часть и 1 – 2 верхних грудных сегмента, и нижний, включающий все сег-
менты ниже уровня ThII. Диаметр передней спинномозговой артерии на разных уровнях
существенно отличается. Наибольший размер она имеет на уровне шейного и поясничного
утолщений, а наименьший – в верхнем и среднем грудном отделах. Особенностями крово-
снабжения на этом уровне является то, что зона ThII– ThIII сегментов (зона соединения двух
смежных бассейнов) лишена приносящих артерий и является наиболее уязвимой при разви-
тии недостаточности кровоснабжения.
88
3.3. Сегментарный аппарат спинного мозга

Сегментарный аппарат спинного мозга – это совокупность функционально взаимо-
связанных нервных структур спинного мозга, обеспечивающих метамерную иннервацию
различных тканей организма человека (рис. 3.2). В соответствии с метамерией сегмент пред-
ставляет собой определенный участок спинного мозга в горизонтальной плоскости, кото-
рому соответствует пара передних и задних корешков (сами корешки не входят в сегментар-
ный аппарат). Каждому сегменту соответствует на периферии определенный участок кожи
(дерматом), мышечных групп (миотом), костей (склеротом), внутренних органов (спланхно-
том).
В состав сегментарного аппарата спинного мозга входят определенные группы ней-
ронов спинного мозга, межсегментарные ассоциативные пути, клетки глии, сосуды. На
поперечном срезе сегментарному аппарату соответствуют серое вещество в форме бабочки
(сегменты), а также передние и задние (полоска Лиссауэра) корешковые волокна, обеспечи-
вающие межсегментарные связи.
Рис. 3.2. Поперечный срез спинного мозга:

1 – латеральный пирамидный пучок; 2 – прямой пирамидный пучок; 3 – крас-
ноядерно-спинномозговой и ретикулоспинномозговой пути; 4 – ретикулоспинномозговой
путь; 5 – вестибулоспинномозговой путь; 6 – крышеспинномозговой путь; 7 – оливоспинно-
мозговой путь; 8 – тонкий пучок (Голля); 9 – клиновидный пучок (Бурдаха); 10 – задний спи-
номозжечковый путь Флексига; 11 – передний спиномозжечковый путь Говерса; 12 – лате-
ральный спиноталамический путь; 13 – спинокрышечный путь; 14 – спинооливный путь;
15 – передний спиноталамический путь; 16 – мотонейроны переднего рога; 17 – клетки моз-
жечковых проприоцепторов; 18 – чувствительные клетки заднего рога; 19 – клетки бокового
рога; 20 – желатинозная субстанция
89
В состав сегментарного аппарата входят следующие группы нейронов:

1. Нейроны собственных ядер задних рогов (nucl. proprius), являющиеся вторыми
нейронами путей поверхностной чувствительности.
2. Мотонейроны (α-большие, α-малые, γ-мотонейроны), располагающиеся в передних
рогах спинного мозга.
3. Вторые нейроны спиномозжечковых путей, располагающиеся в основании зад-
него рога – ядро Кларка – Штиллинга (nucl.
thoracicus) и промежуточное ядро (nucl. intermediomedialis).
4. Нейроны боковых рогов – вегетативные симпатические (клетки Якубовича – Якоб-
сона), расположенные в сегментах с С VIII по LII и образующие nucl. intermediolateralis.
5. Нейроны студенистого вещества (subst. gelatinosa), располагающиеся в области
вершины задних рогов и нейроны губчатой субстанции (subst. spongiosa), рассеянные по
периферии серого вещества, являются вставочными (ассоциативными) нейронами сегмен-
тарного аппарата.
6. Нейроны центра симпатической иннервации глаза, или центра Бунге (centrum
ciliospinale), располагающиеся в боковых рогах сегментов СVIII– ThI.
7. Нейроны центра парасимпатической иннервации тазовых органов (centrum
vesico- et anospinale), располагающиеся на уровне сегментов SII– SIV.
8. Ядра V и XI черепных нервов (nucl. tractus spinalis n. trigemini и nucl. n. accessorii),
располагающиеся в сером веществе соответственно на уровне СI – CIV и СI – СV сегментов
спинного мозга.
9. Ядро диафрагмального нерва, располагающееся в передних рогах сегмента СIV
(частично СIII).
В спинном мозге выделяют 31 сегмент: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крест-
цовых, 1 копчиковый. Вследствие неравномерного роста позвоночного столба и спинного
мозга спинной мозг взрослого человека короче, чем позвоночник, из-за чего скелетотопия
сегментов спинного мозга не совпадает с одноименными позвонками. Сегменты спинного
мозга располагаются по отношению к позвоночнику следующим образом:
– верхнешейные сегменты спинного мозга (СI– СIV) располагаются на уровне соответ-
ствующих позвонков;
– нижнешейные и верхнегрудные сегменты спинного мозга (СV– ThIV) располагаются
на один позвонок выше;
– среднегрудные сегменты спинного мозга (ThV– ThVIII) располагаются на два
позвонка выше;
– нижнегрудные сегменты спинного мозга (ThIX– ThXII) располагаются на три позвонка
выше;
– поясничные сегменты расположены на уровне тела X, XI и частично XII грудных
позвонков;
– крестцовые и первый копчиковый сегменты располагаются на уровне XII грудного и
I поясничного позвонков (или II поясничного у женщин).
Синдромы поражения сегментарного аппарата спинного мозга:
1) сегментарные расстройства чувствительности – синдром заднего рога (сирингомие-
литический) и синдром передней белой спайки;
2) сегментарные двигательные расстройства – синдром переднего рога (полиомиели-
тический);
3) сегментарные рефлекторные расстройства;
4) сегментарные вегетативно-трофические расстройства – синдром бокового рога;
90
5) синдром поражения центра симпатической иннервации глаза – синдром Горнера;

6) синдромы поражения центра парасимпатической иннервации тазовых органов – рас-
стройства функции тазовых органов по периферическому типу.
91
3.4. Сегментарный аппарат спинного мозга в

соответствии с классификацией Б. Рексфилда
В отличие от старой классификации, согласно которой серое вещество спинного мозга
разделяется на задние, боковые и передние рога, в которых выделяют несколько скоплений
нервных клеток, Б. Рексфилд в 1952 – 1954 гг. предложил новую универсальную классифи-
кацию серого вещества, предусматривающую разделение его на десять пластин, различаю-
щихся по структуре и функциональной значимости составляющих их элементов.
Клетки первой пластины находятся в маргинальной зоне, активируются как ноцицеп-
тивными, так и неноцицептивными стимулами и обеспечивают проведение болевой импуль-
сации к супраспинальным структурам, образуя наряду с другими интернейронами спинота-
ламический тракт.
На клетках второй и третьей пластин оканчиваются большое количество афферен-
тов различного типа. Аксоны образуют множество местных, сегментарных связей и входят
в состав восходящих и нисходящих трактов. Назначение нейронов второй-третьей пластин
состоит в конвергенции поступающей информации и передаче ее в соответствующие отделы
спинного мозга.
На нейроны четвертой пластины конвергируют импульсы от всех типов кожных
афферентов, возникающие при механических, термальных и химических раздражениях
кожи, но они индифферентны к мышечным и висцеральным стимулам. Импульсация, иду-
щая по афферентам С-волокон, вызывает интенсивное и длительное возбуждение нейронов
этого слоя. Аксоны клеток четвертой пластины образуют часть спиноталамических трактов.
Нейроны пятой-шестой пластин считаются источниками основной массы пропри-
оспинальных (сегментарных) связей и некоторых восходящих трактов и играют определен-
ную роль в формировании соматовисцерального болевого потока. В медиальной части пятой
пластины расположены крупные нейроны Кларка, аксоны которых образуют восходящие
спиномозжечковые тракты.
Нейроны седьмой-восьмой пластин занимают промежуточное положение между
передними и задними рогами серого вещества спинного мозга. Не имея прямых контактов
с первичными афферентами, нейроны данных пластин получают импульсацию от дорсаль-
ных нейронов, имеют широкие рецептивные поля и максимально активируются перифери-
ческой ноцицептивной импульсацией. Аксоны интернейронов этих пластин оканчиваются
на мотонейронах передних рогов, а также образуют восходящие и нисходящие тракты раз-
личного типа. Поэтому простейший ответ на болезненный стимул происходит рефлекторно.
Другие ветви сенсорных нервных волокон, идущих от болевых рецепторов через синапсы с
интернейронами, передают информацию по восходящим путям в мозг для ее анализа.
Нейроны девятой пластины содержат группы мотонейронов, управляющих деятельно-
стью скелетной мускулатуры.
Выделяют четыре группы ядер мотонейронов: вентромедиальную, вентролатераль-
ную, центральную и дорсальную. Группа мотонейронов, связанная с иннервацией опреде-
ленной мышцы, носит название мотонейронного пула.
Таким образом, нейроны спинного мозга представляют собой «станцию рефлектор-
ного первичного анализа» ноцицептивной импульсации, где, с одной стороны, возникает
двигательная (избегание), висцеральная и вазомоторная реакция на боль, а с другой – фор-
мируются восходящие пути болевой импульсации. Эта станция имеет определенные осо-
бенности строения, связанные с тем, что моносинаптические контакты с первичными аффе-
рентами имеют нейроны только первой-третьей пластин, тогда как нейроны последующих
слоев получают импульсацию уже после данного переключения.
92
Часть нейронов активируется только сенсорными стимулами, другая – сенсорными и

ноцицептивными, третья – преимущественно ноцицептивными; последние проецируются
только в спиноталамический путь, а другие – в спиноталамический и спинно-цервикальный
пути. При этом ноцицептивные нейроны подразделяются на специфические, реагирующие
только на ноцицептивные раздражители, и так называемые широко динамичные нейроны,
которые составляют треть всех нейронов и реагируют на низкопороговые механические сти-
мулы, но максимально – на ноцицептивные раздражители.
93
3.5. Локализация сегментарных зон чувствительной

иннервации соответственно сегментам
спинного мозга на конечностях и туловище
Зоны сегментарной чувствительной иннервации представляют собой продольные
полосы на конечностях и поперечные полосы на туловище. Основными для топической диа-
гностики являются следующие зоны:
– СI – СIV – затылок, шея;
– СIV – надплечье;
– СV – СVI – преимущественно радиальная поверхность плеча,
предплечья, кисти;
– CVII – задняя поверхность плеча, предплечья и большей части кисти;
– CVIII– ThII – преимущественно ульнарная поверхность плеча, предплечья, кисти;
– ThV – сосковая линия;
– ThVI– ThVII – линия, соединяющая нижние углы лопаток;
– ThVII – нижний край реберных дуг;
– ThX – уровень пупка;
– ThXII– LI – паховая (пупартова) связка;
– LII – LIV – передняя поверхность ноги;
– преимущественно LV – боковая поверхность ноги («генеральский лампас»);
– SI – SII – задняя поверхность ноги, наружная поверхность ягодиц, надкрестцовая
область;
– SIII – SV – внутренняя поверхность ягодиц, перианальная зона, область промежности.
94
3.6. Клинико-нозологические варианты

сирингомиелитического синдрома
Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сег-
ментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сег-
ментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает
только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднерого-
вые боли – ноющие, ломящие, тянущие – в области соответствующих дерматомов. Отсут-
ствуют корешковые и реактивные боли. Вышеописанным расстройствам чувствительно-
сти часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение
кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер- или ангидроз, гипотри-
хоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы
как бананы»), остеоартропатии.
Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже опре-
деляется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Сирингомиелия – медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого
лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии
центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первич-
ных нарушений ликвородинамики (гидромиелия) (рис. 3.3), вовлечение в патологический
процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимуществен-
ным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в
клинической картине преобладает полиомиелитический синдром.
95
Рис. 3.3. Сирингомиелитическая киста. Киста (стрелка) имеет гиперинтенсивный МР-

сигнал на Т2-ВИ (а) и гипоинтенсивный – на Т1-ВИ (б) на фоне изоинтенсивного МР-сигнала
от спинного мозга
Критерии клинической диагностики:

– диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности пре-
имущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболез-
ненные ожоги;
– болевая анестезия (anestesia dolorosa) – мучительные заднероговые боли в области
соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;
– периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отде-
лах конечностей при переднероговой форме;
– вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто
наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;
– скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки
(обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной
клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);
– сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса:
добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недер-
жание мочи и др.;
– возможная связь с семейными случаями заболевания.
96
2. Гематомиелия – кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может

возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся
кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на
небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением
(вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины
характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез
мышц в зоне пораженных сегментов. При массивных кровоизлияниях в патологический про-
цесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными
проводниковыми нарушениями – спастическими парезами, расстройствами функций тазо-
вых органов.
3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чув-
ствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в сред-
них ветвях центральных артерий – синдром центромедуллярной ишемии. При этом выше-
описанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом
мышц, иннервируемых из данных сегментов.
4. Интрамедуллярные объемные патологические процессы – опухоли (глиомы, эпен-
димомы) и артериовенозные мальформации. Их дифференциальная диагностика с экстра-
медуллярными патологическими процессами рассмотрена в подразделе 3.7.
97
3.7. Дифференциальная диагностика синдрома

заднего рога и синдрома заднего корешка
Синдром поражения заднего рога отличают от синдрома поражения заднего корешка
следующие признаки:
1) диссоциированный характер расстройств болевой и температурной чувствительно-
сти;
2) отсутствие корешковых болей и симптомов натяжения;
3) наличие заднероговых болей, которые имеют практически постоянный характер;
4) быстрое развитие и значительно большая выраженность вегетативно-трофических
расстройств, так как в патологический процесс очень часто вовлекаются боковые рога.
98
3.8. Сегментарная двигательная

иннервация мышц конечностей и туловища
соответственно сегментам спинного мозга
За иннервацию основных мышц шеи отвечают СI– СIV шейные сегменты, конечностей:
рук – CV – ThII ,ног – LII – SII , туловища – ThIII– LI, промежности – SIII– SV.
Сегментарная двигательная иннервация основных мышц:
– СIV – диафрагма;
– СV – дельтовидная мышца (m. deltoideus);
– СVI – двуглавая мышца плеча (m. biceps brachii);
– СVII – трехглавая мышца плеча (m. triceps brachii), разгибатели кисти, пальцев руки;
– СVIII – сгибатели пальцев руки;
– ThI – возвышение мизинца (hypothenar);
– LI – подвздошно-поясничная мышца (m. iliopsoas);
– LIII – четырехглавая мышца бедра (m. quadriceps femoris);
– LIV – аддукторы бедра;
– L – передняя большеберцовая мышца (m. tibialis anterior) (тыльное сгибание I пальца
стопы);
– SI – сгибатели I пальца стопы, большая ягодичная мышца (m. gluteus maximus);
– SII– мелкие мышцы стопы.
99

полиомиелитического синдрома
Синдром переднего рога (полиомиелитический синдром) характеризуется перифе-
рическими парезами в зоне пораженных сегментов (как правило, нескольких) с быстрым
развитием атрофий и фасцикуляциями. В литературе поражение передних рогов обычно
обозначается как полиомиелитический синдром, поскольку вирус полиомиелита имеет
тропность к мотонейронам спинного мозга.
Поражение передних рогов является ведущим или определяется в изолированном виде
при следующих заболеваниях:
1. Весенне-летний клещевой энцефалит. Наиболее часто встречается полиомиели-
тическая форма (у 2/3 больных), поскольку вирус клещевого энцефалита обладает тропно-
стью преимущественно к нейронам передних рогов. Периферические парезы и фасцикуля-
ции наиболее часто наблюдаются в мышцах шеи и плечевого пояса, причем их появлению в
большинстве случаев предшествует лихорадочный период, а также боли или чувство ломоты
в этих мышцах.
Поражение передних рогов характерно также для полиомиелитической формы при
прогредиентном течении клещевого энцефалита, когда переднероговые парезы с фасцику-
ляциями постепенно углубляются в пораженных или появляются вне пораженных сегмен-
тов спустя 6 мес. – 1 год после острого периода (см. цв. вклейку, рис. 1).
2. Передний подострый полиомиелит. Характеризуется прогрессирующим разви-
тием парезов и атрофией мышц рук и ног, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начи-
наются с ног, в последующем в патологический процесс быстро вовлекаются мышцы туло-
вища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с мелких мышц кисти. Во
всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фиб-
рилляции и фасцикуляции. Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых
органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков забо-
левания до смерти (без применения искусственной вентиляции легких) проходит обычно не
более года. Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов пораже-
ния ствола и продолговатого мозга.
Следует подчеркнуть, что поражение передних рогов характерно для острого полиоми-
елита, который все чаще встречается в клинической практике. В то же время связь синдрома
переднего подострого полиомиелита с его возбудителем к настоящему времени не доказана.
3. Спинальные амиотрофии (Верднига – Гоффманна, Кугельберга – Веландер,
Арана – Дюшенна, бульбоспинальная Кеннеди, Вюльпиана – Бернгардта и др.). Развитие
этих форм миопатии связано с генетически обусловленным первичным поражением нейро-
нов передних рогов спинного мозга. Их общими дифференциально-диагностическими при-
знаками являются: характерная локализация периферических парезов, быстрое формирова-
ние гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного
заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учи-
тывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические
особенности (см. табл. 2.5).
4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная
интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характери-
зуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии)
и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых случаях эти заболевания
100
могут начинаться с преимущественного или даже избирательного поражения передних

рогов (например, переднероговая форма сирингомиелии).
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС). В отличие от вышеперечисленных забо-
леваний БАС как самостоятельная нозологическая форма характеризуется избирательным
дегенеративным поражением корково-мышечных путей на уровне переднего рога и пира-
мидных путей. При дифференциальной диагностике следует тем не менее учитывать, что
в некоторых случаях на начальном периоде БАС может преобладать клиническая картина
поражения передних рогов. Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются
признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них
сочетанных парезов. Поражение передних рогов наблюдается также при синдроме БАС (см.
подраздел 3.19), однако, в отличие от самостоятельной нозологической формы БАС, перед-
нероговой процесс выражен не столь значительно и прогрессирует гораздо медленнее.
101
3.10. Дифференциальная диагностика синдрома

переднего рога и синдрома переднего корешка
Синдром переднего рога следует дифференцировать с синдромом переднего корешка
на основании следующих признаков:
1) преимущественно проксимальная локализация периферических парезов;
2) мозаичность поражений;
3) быстрое развитие атрофий;
4) наличие фасцикуляций;
5) данные электронейромиографии.
102
3.11. Уровни замыкания основных

поверхностных и глубоких рефлексов
соответственно сегментам спинного мозга
Сегментарные рефлекторные расстройства характеризуются снижением или утратой
поверхностных и глубоких рефлексов, замыкающихся на уровне пораженных сегментов
(табл. 3.1).
103
3.12. Синдромы нарушения симпатической

иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти
В боковом роге на уровне сегментов CVIII– ThI располагается centrum ciliospinale –
центр симпатической иннервации глаза (центр Бунге). При его поражении возможно разви-
тие двух синдромов: синдрома Горнера и синдрома Пурфюр дю Пти.
Таблица 3.1
Поверхностные и глубокие рефлексы, иннервация сегментов мышц
104
Синдром Горнера представляет собой симптомокомплекс, возникающий вследствие

выпадения симпатической иннервации мышц глаза. Он включает в себя три симптома:
1) симпатический птоз – сужение глазной щели, которое становится заметным при
взгляде прямо и вверх. Возникает вследствие выпадения симпатической иннервации тар-
зальной мышцы (m. tarsalis superior);
105
2) миоз – сужение зрачка, возникающее вследствие пареза мышцы, расширяющей зра-

чок (m. dilatator pupillae) и преобладания парасимпатической иннервации мышцы, сужаю-
щей зрачок (m. sphincter pupillae);
3) энофтальм – на стороне поражения глазное яблоко меньше выступает из орбиты
вследствие пареза глазничной мышцы (m. orbitalis).
Следует помнить, что причиной развития синдрома Горнера могут быть не только сег-
ментарные, но и надсегементарные стволовые поражения. Последнее обусловлено тем, что
центр симпатической иннервации глаза имеет надсегментарный путь, начинающийся в сред-
них и верхних отделах продолговатого мозга.
Синдром Пурфюр дю Пти обусловлен раздражением симпатических структур, что
приводит к клинической картине «обратного» синдрома Горнера (см. подраздел 12.2).
106
3.13. Анатомо-физиологическая
характеристика иннервации мочевого пузыря
Сегментарный аппарат иннервации мочевого пузыря образуют различные струк-
туры парасимпатической, симпатической и анимальной нервной системы (рис. 3.4).
1. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря осуществляется
через дугу пузырного рефлекса. Последняя схематически выглядит следующим образом:
Афферентная часть. Ее образуют механорецепторы стенки мочевого пузыря – пери-
ферические отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе тазовых нервов) – тела
псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев – центральные отростки тел псев-
доуниполярных нейронов (в составе задних корешков) – нейроны centrum vesicospinale на
уровне сегментов SII– SIV («сегментарный пузырный центр»);
Эфферентная часть. В нее входят пре- и постганглионарные волокна, идущие через
крестцовое сплетение в составе тазовых нервов (соответственно до и от интрамуральных
ганглиев мочевого пузыря). Эфферентные парасимпатические волокна заканчиваются на
детрузоре и внутреннем сфинктере мочевого пузыря. Возбуждающий импульс достигает m.
detrussor, вызывая ее сокращение, а тормозной – внутреннего сфинктера, вызывая его рас-
слабление.
Рис. 3.4. Иннервация мочевого пузыря
Таким образом, при растяжении стенок мочевого пузыря через вышеописанную дугу
пузырного рефлекса возбуждающий импульс «приходит» к детрузору и вызывает его сокра-
щение, а тормозящий импульс – к внутреннему сфинктеру с его расслаблением, и в резуль-
тате происходит опорожнение мочевого пузыря.
2. Сегментарная симпатическая иннервация мочевого пузыря. Афферентную часть
образуют периферические отростки от рецепторов в стенке мочевого пузыря (идут в составе
подчревных нервов, nn. hypogastrici), тела псевдоуниполярных нейронов в спинномозговых
107
ганглиях, а также их центральные отростки. Сам центр симпатической иннервации мочевого

пузыря расположен в боковых рогах на уровне сегментов L I– LIII (так называемый симпати-
ческий пузырный центр).
Эфферентная часть. В ее состав входят преганглионарные симпатические волокна
(передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви, паравертебраль-
ный симпатический ствол), симпатический ганглий (превертебральный нижний брыжееч-
ный узел), постганглионарные симпатические волокна (серые соединительные ветви) в
составе подчревных нервов (nn. hypogastrici). Эфферентные симпатические волокна направ-
ляются к детрузору, внутреннему сфинктеру мочевого пузыря и мышце пузырного треуголь-
ника. Возбуждающий импульс достигает внутреннего сфинктера, вызывая его сокращение, а
тормозящий – детрузора, вызывая его расслабление. Кроме того, сокращение мышцы пузыр-
ного треугольника препятствует попаданию эякулята в мочевой пузырь в момент эякуляции.
3. Сегментарная анимальная иннервация мочевого пузыря осуществляется через
соматодвигательные волокна, которые начинаются от мотонейронов передних рогов сегмен-
тов SII– SIV ивсоставе полового нерва (n. pudendus) достигает наружного сфинктера моче-
вого пузыря. Расслабление или сокращение этой мышцы подчинено активации или тормо-
жению дуги пузырного рефлекса и происходит рефлекторно в ответ на расслабление или
сокращение внутреннего сфинктера.
Надсегментарная иннервация мочевого пузыря представлена восходящими и нис-
ходящими проводящими путями.
1. Надсегментарные восходящие проводящие пути начинаются от спинномозговых
ганглиев и представлены центральными отростками псевдоуниполярных нейронов, которые
идут преимущественно в задних канатиках (пучках Голля) и заканчиваются в области задней
центральной извилины. Здесь восходящий импульс частично переключается на переднюю
центральную извилину и парацентральную дольку.
2. Надсегментарные нисходящие проводящие пути начинаются от вышеперечислен-
ных корковых центров, далее идут в составе корково-спинномозгового пути своей и проти-
воположной стороны по наиболее медиально расположенным волокнам и заканчиваются на
центрах парасимпатической и анимальной иннервации спинного мозга.
Функции сегментарного и надсегментарного аппарата мочевого пузыря.
1. Сегментарная иннервация. Сегментарная парасимпатическая иннервация моче-
вого пузыря физиологически обеспечивает опорожнение мочевого пузыря через дугу пузыр-
ного рефлекса (механизм – сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера),
симпатическая – задержку акта мочеиспускания (механизм – расслабление детрузора и
сокращение внутреннего сфинктера), сегментарная анимальная – обе функции соответ-
ственно при активации или торможении дуги пузырного рефлекса (механизм – непроизволь-
ное расслабление или сокращение наружного сфинктера соответственно в ответ на расслаб-
ление или сокращение внутреннего сфинктера).
2. Надсегментарные восходящие проводящие пути обеспечивают поступление
информации о наполнении мочевого пузыря в соответствующие корковые центры, где в
ответ формируется позыв на мочеиспускание.
3. Надсегментарные нисходящие проводящие пути. По ним нисходящий корковый
импульс поступает в сегментарные центры парасимпатической и анимальной иннервации,
контролируя функционирование дуги пузырного рефлекса и периферического нейрона ани-
мальной иннервации мочевого пузыря. Этот импульс может быть тормозящим или стиму-
лирующим, благодаря чему становится возможной задержка позыва или его немедленная
реализация («корковый контроль»). В случае немедленной реализации позыва к центрам
парасимпатической и анимальной иннервации поступает стимулирующий импульс. Если же
108
ситуация не позволяет реализовать позыв, то нисходящий импульс приобретает тормозящий

характер.
Таким образом, пути надсегментарной иннервации мочевого пузыря позволяют осу-
ществлять корковый контроль акта мочеиспускания, т. е. немедленную реализацию позыва
или его произвольную задержку (возможность терпеть).
109
3.14. Тазовые расстройства по центральному

типу на примере мочевого пузыря
Тазовые расстройства по центральному типу – это нарушение произвольной регу-
ляции функции мочевого пузыря (реже прямой кишки), возникающие при поражении коры
(парацентральная долька) и (или) при двустороннем поражении боковых канатиков спин-
ного мозга выше сегментарных центров дуги пузырного или ректального рефлекса. Клини-
чески выделяют следующие виды тазовых расстройств: периодическое недержание мочи,
императивные позывы на мочеиспускание, острая задержка мочи, деафферентированный
мочевой пузырь.
1. Периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – опорожнение моче-
вого пузыря происходит здесь периодически по мере его наполнения за счет функциониру-
ющего пузырного рефлекса, причем пациент не ощущает даже позыва на мочеиспускание;
по образному выражению старых авторов, человек «впадает в детство», поскольку в таком
режиме (автоматически) мочевой пузырь работает в младенческом возрасте, а в дальнейшем
мочеиспускание становится произвольным.
2. Императивные позывы на мочеиспускание представляют собой, по существу,
более мягкий вариант периодического недержания мочи, обусловленный снижением тор-
мозных влияний коры на дугу пузырного рефлекса, – больной ощущает позыв на мочеис-
пускание, но часто не может удержать мочу.
3. Острая задержка мочи (retentio urinae). Развивается на начальном этапе острого
поражения спинного мозга выше дуги пузырного рефлекса и является характерным прояв-
лением спинального шока (диашиза) за счет резкого повышения тонуса сфинктеров. В слу-
чае отсутствия полного анатомического перерыва спинного мозга, например при его конту-
зии, возможно постепенное частичное восстановление его функций через дальнейшие этапы
периодического недержания мочи и (или) императивных позывов на мочеиспускание.
4. Деафферентированный мочевой пузырь. Клиническая картина в зависимости от
степени выраженности аналогична таковой при периодическом недержании мочи или импе-
ративных позывах на мочеиспускание, хотя имеет принципиально иной механизм – пораже-
ние не нисходящих, а восходящих путей надсегментарной иннервации, т. е. двустороннее
поражение путей Голля. Данный вид тазовых расстройств чаще всего возникает при спин-
ной сухотке, а также при ряде других заболеваний, протекающих с изолированным или пре-
имущественным поражением путей глубокой чувствительности.
110
3.15. Тазовые расстройства по периферическому

типу на примере мочевого пузыря
Тазовые расстройства по периферическому типу – это нарушения непроизвольной
(рефлекторной) регуляции функции мочевого пузыря (прямой кишки), возникающие вслед-
ствие непосредственного поражения самой рефлекторной дуги пузырного или ректального
рефлекса. Клинически возможны их следующие варианты:
1. Истинное недержание мочи (incontinentia vera) – вследствие пареза детрузора и
внутреннего сфинктера моча выделяется из мочевого пузыря постоянно по каплям, мочевой
пузырь практически постоянно пуст и, по образному выражению некоторых авторов, пре-
вращается в «дырявый мешок».
2. Парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) – вотличие от истинного
недержания мочи тонус внутреннего сфинктера рефлекторно повышается, однако при избы-
точном давлении мочи сфинктер растягивается механически. Последнее приводит к тому,
что возникает парадоксальное сочетание: моча начинает выделяться по каплям, а мочевой
пузырь при этом постоянно увеличивается и переполняется.
111
3.16. Проводящие пути спинного мозга

Проводниковый аппарат спинного мозга образуют задние, боковые, передние канатики
спинного мозга (рис. 3.5).
Задние канатики спинного мозга представлены только двумя восходящими проводя-
щими путями:
1. Тонкий пучок (Голля) (fasciculus gracilis).
Рис. 3.5. Проводящие пути спинного мозга (по П. Дуусу, 1996)
2. Клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus).

Боковые канатики спинного мозга.
Нисходящие пути:
1. Боковой корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis lateralis).
2. Красноядерно-спинномозговой путь (Монакова) (tr. rubrospinalis).
3. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis).
4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tr. reticulospinalis lateralis).
5. Задний продольный пучок (Шутца) (fasc. longitudinalis posterior).
Восходящие пути:
1. Латеральный спиноталамический путь (tr. spinothalamicus lateralis).
2. Передний спиномозжечковый путь (пучок Говерса) (tr. spinocerebellaris anterior).
3. Задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига) (tr. spinocerebellaris posterior).
112
4. Спинокрышечный путь (tr. spinotectalis).

5. Спинооливный путь (tr. spinoolivaris).
Передние канатики спинного мозга.
Нисходящие пути:
1. Передний корково-спинномозговой путь (Тюрка) (tractus corticospinalis anterior).
2. Преддверно-спинномозговой путь (Левенталя) (tr. vestibulospinalis).
3. Крышеспинномозговой путь (tractus tectospinalis).
4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tractus reticulospinalis anterior).
5. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).
Восходящие пути:
1. Передний спиноталамический путь (tractus spinothalamicus anterior).
2. Спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis).
Кроме того, в каждом из канатиков спинного мозга располагается собственный пучок
(задний, средний, передний), благодаря которым осуществляется связь между выше- и ниже-
расположенными сегментами спинного мозга.
113
3.17. Клиническая картина заболеваний с

изолированным или преимущественным
поражением задних канатиков спинного мозга
Поражение задних канатиков характеризуется проводниковыми расстройствами глу-
бокой чувствительности, которые возникают на стороне очага с уровня поражения и ниже. В
случаях двустороннего поражения путей Голля (fasciculus gracilis) от 19 нижних сегментов
наблюдается сенситивная атаксия, а при двустороннем поражении путей Бурдаха (fasciculus
cuneatus) от 12 верхних сегментов – псевдоатетоз и ложный астереогноз.
1. Сенситивная атаксия – это синдром, характеризующийся нарушением стояния
и ходьбы вследствие расстройств глубокой чувствительности в ногах. Основной жалобой
таких больных являются нарушения ощущения поверхности, по которой они ходят. Пол
воспринимается как толстый ковер, а любой предмет (камень и др.) может стать причиной
падения. В результате человеку необходимо все время смотреть под ноги, компенсируя нару-
шенное суставно-мышечное чувство зрительным контролем. При его отсутствии или в тем-
ноте пациенты часто падают или ходьба становится невозможной. Для таких больных харак-
терна «табетическая» походка: ноги при ходьбе высоко поднимаются и с силой ударяются о
поверхность, а утрата зрительного контроля приводит к падению (симптом «умывальника»,
или «бритья»).
Объективно выявляются:
– расстройства глубокой чувствительности в ногах, падение в позе Ромберга при
закрывании глаз или поднятии головы;
– нарушение походки – при ходьбе ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются впе-
ред. Опуская их на пол, больной громко топает – так называемая штампующая походка.
Верхняя часть туловища немного отстает, как бы остается позади ног. Глаза напряженно
следят за каждым шагом. С закрытыми глазами ходьба невозможна.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами атаксий: моз-
жечковой, вестибулярной, корковой, истерической (особенности их клинических проявле-
ний рассматриваются в соответствующих разделах). Кроме того, при диагностике сенситив-
ной атаксии следует учитывать, что причиной ее развития может быть поражение не только
задних канатиков, но и более периферических отделов путей глубокой чувствительности.
В частности, она встречается при поражениях дистальных отделов периферических нервов
ног и корешков (полиневропатии, полирадикулоневропатии, полиневриты, спинная сухотка
и т. д.).
2. Псевдоатетоз. Медленные червеобразные движения вытянутых пальцев рук, напо-
минающие атетоз и возникающие при закрывании глаз. В отличие от атетоза (последний
представляет собой аналогичный по клинической картине гиперкинез), псевдоатетоз наблю-
дается, как правило, только при отсутствии зрительного контроля.
3. Ложный астереогноз. Его возникновение обусловлено возможным поражением
путей глубокой чувствительности на различных уровнях (периферический, спинальный,
церебральный, корковый при поражении задней центральной извилины), что приводит к
астереогнозу – неузнаванию предметов на ощупь. Дифференциальную диагностику следует
проводить с истинным астереогнозом – синдромом неузнавания предмета на ощупь, обу-
словленным поражением верхней теменной дольки.
114

заболеваний спинного мозга с изолированным или
преимущественным поражением задних канатиков
Поражение задних канатиков спинного мозга является ведущим или даже определя-
ется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Фуникулярный миелоз – комбинированное поражение задних канатиков и (в мень-
шей степени) путей поверхностной чувствительности в большинстве случаев развивается
при дефиците витамина В12 вследствие дефицита внутреннего фактора Кастла. Может воз-
никать также вторично при перницинозной анемии беременных, кровопотере, глистных
инвазиях, малярии, кахексии.
– раннее поражение задних канатиков – расстройства глубокой (в первую очередь
вибрационной) чувствительности по проводниковому типу с сенситивной атаксией и (или)
псевдоатетозом и астереогнозом;
– проводниковые расстройства поверхностной чувствительности, а также парезы на
поздних этапах заболевания;
– постепенное развитие первичной атрофии зрительных нервов со снижением зрения;
– возможен псевдотабетический синдром: миоз, прямой симптом Аргайлла Роберт-
сона, двустороннее снижение или утрата ахилловых рефлексов;
– раздражительность, апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия,
иногда интеллектуально-мнестические расстройства;
– результаты дополнительных исследований – ахилия, анемия, снижение содержания
витамина В12 в крови.
2. Спинная сухотка (tabes dorsalis) — заболевание, в основе которого лежит специ-
фический (сифилитический) воспалительный процесс в эпидуральном пространстве спин-
ного мозга с вторичным дегенеративным процессом преимущественно в задних канатиках
и задних корешках спинного мозга. Одним из наиболее ранних проявлений табетического
синдрома становится сенситивная атакс и я, которая обусловлена грубым нарушением глу-
бокой чувствительности. Другими симптомами являются:
– корешковые боли «стреляющего», «режущего» характера;
– нарушения тактильной и болевой чувствительности на уровне корешков ThIV– ThVII
(зона Гитцига), анестезия на уровне CVIII– ThI и в зонах, иннервируемых малоберцовыми
нервами, а также анальгезия при сдавлении пяточного сухожилия (симптом Абади);
– глазодвигательные расстройства: прямой симптом Аргайлла Робертсона, миоз, ани-
зокория, деформация зрачков;
– раннее угасание ахилловых и коленных рефлексов;
– переразгибание в коленных суставах (genu recurvarum) вследствие гипотонии мышц
бедер и голеней;
– возможны дистрофические изменения в коленном суставе (сустав Шарко);
– результаты дополнительных исследований крови, спинномозговой жидкости, данные
электронейромиографии.
3. Болезнь Фридрейха – наследственное заболевание, наследуемое по ауто-
сомно-рецессивному типу. Характеризуется дегенерацией задних и боковых канатиков спин-
ного мозга, особенно в люмбосакральных сегментах, а также гибелью клеток столбов
Кларка и начинающихся от них дорсальных спиномозжечковых трактов, с присоединением
в поздней стадии болезни дегенерации ядер III, V, IX, X, XII пар черепных нервов, клеток
115
Пуркинье, зубчатого ядра, верхней ножки мозжечка. Изменения могут развиваться и в коре
больших полушарий мозга. Ведущим клиническим проявлением является смешанная (сен-
ситивная и мозжечковая) атаксия на фоне расстройств глубокой чувствительности и мозжеч-
ковой симптоматики.
Критерии диагностики: начало заболевания в 6 – 15 лет, аутосомно-рецессивный тип
наследования, раннее угасание глубоких рефлексов, поражение каудальной группы череп-
ных нервов, интеллектуально-мнестические расстройства на поздней стадии заболевания,
экстраневральные симптомы, атрофия спинного мозга по данным МРТ, ДНК-диагностика –
рассматриваются в подразделе 7.8.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими наследственными моз-
жечковыми атаксиями, которые могут по клинической картине обнаруживать значительное
сходство с болезнью Фридрейха вследствие наличия смешанной атаксии (см. гл. 7). Основ-
ными дифференциально-диагностическими критериями в этих случаях являются отсут-
ствие экстраневральных симптомов (характерных для болезни Фридрейха), преобладание
мозжечковой атаксии, наличие спастического пареза при наследственных спастических
атаксиях, особые симптомы отдельных форм наследственных мозжечковых атаксий.
4. Острые и хронические интоксикации. К поражению задних канатиков с соот-
ветствующими клиническими проявлениями могут приводить отравления солями тяжелых
металлов, фосфорорганическими соединениями. При этом необходимо учитывать, что кли-
ническая картина токсических поражений нервной системы обычно представлена сочета-
нием определенных (в зависимости от токсического агента) неврологических и ряда других
синдромов, а атаксия и другие симптомы поражения задних канатиков представляют собой
лишь одно из клинических проявлений поражений нервной системы.
5. Острые нарушения спинального кровообращения – нарушение глубокой чувстви-
тельности по проводниковому типу возникает при нарушении кровообращения в задних
спинномозговых артериях – синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром
Уильямсона). При этом нарушению глубокой чувствительности сопутствуют нарушения
поверхностной чувствительности по сегментарному типу, соответствующие уровню пора-
жения, а также возможны умеренные двигательные нарушения. Кроме того, преимуще-
ственное или даже изолированное поражение задних канатиков может наблюдаться при спи-
нальных венозных инсультах, что обусловлено продольным ходом спинномозговых вен в
непосредственной близости от задних канатиков.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половин-
ного или поперечного его поражения. Вотличие от вышеописанных нозологических форм,
поражение задних канатиков возникает вследствие их сдавления различными экстраме-
дуллярными патологическими образованиями. В результате сенситивная атаксия и другие
расстройства глубокой чувствительности становятся важным, но отнюдь не единственным
клиническим проявлением данной группы спинальных патологических процессов. Диффе-
ренциальная диагностика проводится с интрамедуллярными объемными патологическими
процессами на основании целого ряда диагностических критериев.
116

заболеваний спинного мозга с
изолированным или преимущественным
поражением его пирамидных путей
1. Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетероген-
ным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцеплен-
ный). В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном
мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую
параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с
амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.). Болезнь
Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков:
– начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки
дебюта;
– спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спа-
стико-паретическая походка;
– медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной
пирамидной симптоматикой;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боко-
вым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного
мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла.
Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже,
нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы
между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородно-
сти.
2. Наследственная спастическая атаксия. Представляет собой наследственное забо-
левание с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецес-
сивный, Х-сцепленный). Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга
преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, про-
долговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка.
– начало заболевания в возрасте 30 – 50 лет при аутосомно-доминантном, в первые
годы жизни – при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном типах наследования;
– преимущественно мозжечковая атаксия главным образом в ногах, другие мозжечко-
вые симптомы менее характерны;
– пирамидная спастичность в ногах при отсутствии выраженной мышечной слабости;
– непостоянные дополнительные симптомы в виде дизартрии, атрофии зрительных
нервов, дегенерации сетчатки, глазодвигательных расстройств;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
3. Острые нарушения спинномозгового кровообращения – поражение боковых кана-
тиков спинного мозга возникает при нарушении кровообращения в корешковых артериях,
когда в большей степени страдают корешково-оболочечные артерии и в меньшей – кореш-
ково-спинномозговые (синдром ишемии краевой зоны спинного мозга). При этом страдают
также переднебоковые отделы передних канатиков спинного мозга. Клиническая картина
характеризуется спастическим парезом конечностей, мозжечковой атаксией и легким нару-
шением поверхностной чувствительности.
117
4. Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко). Как уже говорилось выше,

для этого заболевания характерно сочетанное поражение центрального и периферического
двигательного нейрона с клинической картиной сочетанных парезов.
Выделяют различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения
центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимуще-
ственной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная,
пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидемиологических особенно-
стей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС – паркинсонизм – деменция – болезнь
острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерчен-
ное клиническое ядро, для которого характерны:
– начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет;
– первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных
фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно
в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти)
с последующей быстрой генерализацией процесса;
– отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;
– отсутствие корковых нарушений;
– отсутствие расстройств функций тазовых органов;
– длительная сохранность брюшных рефлексов;
– частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;
– выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость
со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;
– частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов пора-
жения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств
двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях
мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими фор-
мами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процес-
сами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений
хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза,
токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более
благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медика-
ментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).
5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского цере-
брального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом
отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног,
что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные
парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой
речевого и интеллектуального развития.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного
или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию
спастического пареза с уровня поражения и ниже.
118
3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга

Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) характери-
зуется симптомокомплексом как на своей, так и на противоположной стороне (рис. 3.6).
Рис. 3.6. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара)
Симптомы на стороне поражения:

– корешковые боли и (или) корешковые расстройства чувствительности в пределах 2
– 3 дерматомов, соответствующих сегментарной локализации патологического очага;
– спастический моно- или гемипарез (в зависимости от уровня) с уровня поражения
и ниже;
– проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня поражения и
ниже;
– вазомоторные расстройства с уровня поражения и ниже вследствие пареза вазокон-
стрикторов.
Симптомы, контралатеральные очагу поражения, – проводниковые расстройства
поверхностной чувствительности с уровня на 2 – 3 сегмента ниже патологического очага,
возможна узкая (1 – 2 корешка) полоска гиперестезии над зоной проводниковой гипоили
анестезии.
119
3.21. Полное поперечное поражение

спинного мозга на разных уровнях
Верхнешейный отдел спинного мозга (СI– СIV):
1) спастическая тетраплегия;
2) проводниковая тетраанестезия всех видов чувствительности;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;
4) периферический паралич диафрагмы (поражение сегмента СIV);
5) периферический паралич (чаще парез) трапециевидной, грудино-ключично-сосце-
видной мышцы;
6) диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных
зонах Зельдера.
Шейное утолщение (СV– ThII):
1) смешанная тетраплегия: периферическая в руках и спастическая в ногах;
2) тетраанестезия корешково-сегментарная в руках, проводниковая – на туловище и в
ногах;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;
4) синдром Горнера (поражение сегментов СVIII– ThI).
Грудной отдел спинного мозга:
1) нижняя спастическая параплегия;
2) корешково-сегментарная анестезия на туловище, проводниковая – в ногах;
3) расстройства функции тазовых органов по центральному типу.
Поясничное утолщение (LI– SII):
1) нижняя периферическая параплегия;
2) корешково-сегментарная анестезия в ногах;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу.
Конус спинного мозга (SIII– SV):
1) двигательные расстройства практически не определяются, утрачен анальный
рефлекс;
2) параанестезия в перианальной зоне;
3) расстройство функций тазовых органов по периферическому типу;
4) вегетативно-трофические расстройства (быстро развивается цистит).
Конский хвост (корешки от сегментов LII и ниже):
1) корешковые боли в ногах, промежности, области крестца;
2) нижняя параанестезия по корешковому типу с уровня LII и ниже («седловидная»);
3) расстройства функции тазовых органов по периферическому типу;
4) вегетативно-трофические расстройства на внутренней поверхности бедер, крестце,
голеностопных суставах.
120
3.22. Дифференциальная диагностика поражения

конского хвоста и конуса спинного мозга
Дифференциальную диагностику поражения конуса и конского хвоста следует прово-
дить на основании наличия, характера и стадийности целого ряда клинических признаков
(табл. 3.2).
Таблица 3.2
Диагностические критерии поражения конуса спинного мозга и конского хвоста
121
3.23. Дифференциальная диагностика

экстрамедуллярных и интрамедуллярных
опухолей спинного мозга
Из общего числа опухолей спинного мозга около 20 % составляют интрамедуллярные
и 80 % – экстрамедуллярные. Их общая симптоматология включает сочетание сегментар-
ных и проводниковых расстройств с частыми «корешковыми болями положения». В то же
время экстра- и интрамедуллярные опухоли спинного мозга имеют существенные различия
в клинической картине, что важно учитывать при анализе данных неврологического осмотра
(табл. 3.3). Не следует забывать, что экстра- и интрамедуллярные опухоли могут протекать
под маской другой спинальной патологии: спинальной формы рассеянного склероза, мие-
литов, сосудистой миелопатии, радикулитов, особенно грудной локализации. Во всех этих
случаях для установления окончательного диагноза рекомендуется выполнять люмбальную
пункцию, МРТ, миелографию.
Таблица 3.3
Диагностические критерии экстра- и интрамедуллярных опухолей спинного
мозга
122
123
3.24. Дифференциальная диагностика различных

травм спинного мозга и спинального шока
Среди закрытых травм спинного мозга принято выделять сотрясение, ушиб, сдавле-
ние, травматическую гематомиелию, повреждение корешков спинного мозга и полный ана-
томический перерыв. В течение травматической болезни спинного мозга выделяют четыре
периода: острый (1 – 2-е сутки после травмы), ранний (с 1 – 2-х суток до 2 – 3-й недели),
промежуточный или восстановительный (до 1 года после травмы) и поздний (1 год и более).
Спинальный шок (диашиз) возникает непосредственно после травмы и представляет
собой неспецифическую реакцию нервных клеток и проводников спинного мозга в ответ на
остро развивающуюся спинальную травму, проявляющуюся в виде ограничения их функций
до рамок поддержания основных процессов жизнеобеспечения при обратимом блокирова-
нии других свойств нервной ткани (возбудимость, проводимость). Клинически вне зависи-
мости от тяжести травмы и уровня повреждения спинальный шок проявляется следующим
симптомокомплексом:
– периферический паралич или глубокий парез с уровня поражения и ниже, несмотря
на поражение пирамидных путей;
– глубокие расстройства чувствительности с уровня поражения и ниже;
– острая задержка мочи и кала;
– при длительном (7 дней и более) спинальном шоке могут развиваться пролежни в
области крестца, пяток, локтей и т. д.
Клиническая картина спинального шока характерна для острого периода, но может
сохраняться и на более поздних этапах травматической болезни спинного мозга, что явля-
ется признаком более тяжелой спинальной травмы и продолжающегося сдавления спинного
мозга. Только по мере купирования явлений диашиза в раннем, а также в восстановительном
периодах становится возможным определение истинного объема поражения спинного мозга
и перспективы восстановления имеющегося морфофункционального дефекта, что во мно-
гом зависит не только от тяжести спинномозговой травмы, но также от уровня его повре-
ждения и наличия повреждения позвоночника.
Сотрясение спинного мозга. Спинальный шок для этого вида поражения не характе-
рен. Клиническая картина складывается из двигательных, чувствительных и рефлекторных
расстройств длительностью от нескольких часов до нескольких дней.
1. Двигательные расстройства часто отсутствуют. Возможны нерезко выражен-
ные парезы, обычно симметричные, выявляющиеся ниже уровня поражения, сочетающи-
еся с мышечной атонией и гипо- или арефлексией. На фоне быстрого регресса парезов
рефлексы восстанавливаются или даже повышаются. Появление патологических рефлексов
является важным дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим отличить
ушиб спинного мозга от его сотрясения.
2. Чувствительные расстройства обычно проявляются в варианте снижения всех
видов чувствительности ниже повреждения на 2 – 3 сегмента, корешковые расстройства
чувствительности не характерны.
3. Тазовые расстройства в виде острой задержки мочи возможны, но при этом они
кратковременны, функции тазовых органов впоследствии полностью восстанавливаются.
Ушиб спинного мозга. При этом виде поражения вследствие некроза ограниченных
участков спинного мозга вслед за травмой всегда развивается спинальный шок, причем его
сохранение в течение длительного периода времени (2 недели и более), как правило, явля-
ется высокоинформативным симптомом сдавления спинного мозга.
124
1. Двигательные расстройства: характерны симметричные глубокие парезы или

параличи ниже уровня поражения в сочетании с мышечной гипотонией, арефлексией, пато-
логическими знаками (появляются после периода спинального шока). Даже при тяжелых
ушибах движения начинают восстанавливаться в отдельных группах мышц через 3 – 4
недели после травмы.
2. Чувствительные расстройства: глубокая гипо- или анестезия всех видов чувстви-
тельности по проводниковому типу. Их верхняя граница может быть ниже уровня поврежде-
ния от 2 – 3 до 5 – 6 сегментов. Важным диагностическим критерием являются корешковые
боли, которые могут определяться на уровне повреждения. Восстановление обычно проис-
ходит в направлении сверху вниз.
3. Тазовые расстройства являются более грубыми и стойкими. В период спинального
шока наблюдается задержка мочи и кала, сменяющаяся в дальнейшем другими расстрой-
ствами по центральному типу.
4. Результаты дополнительных методов исследования. Возможна примесь крови
в спинномозговой жидкости (СМЖ) при отсутствии нарушений проходимости ликворных
пространств, косвенным признаком ушиба могут быть переломы дужек и тел позвонков.
Сдавление спинного мозга возникает вследствие воздействия фрагментами тел
позвонков, межпозвоночных дисков или гематомы. Оно может быть острым (в момент
травмы), ранним (спустя часы или дни после травмы), поздним (спустя месяцы), а по локали-
зации – задним, передним, внутренним, полным и частичным. О сдавлении спинного мозга
могут свидетельствовать в остром периоде грубые травматические повреждения позвонков
с их смещением при клинической картине спинального шока, нарастание выраженности
двигательных нарушений в первые часы и сутки после травмы (чаще при гематоме), дли-
тельный спинальный шок (более 2 – 3 недель), внезапное нарастание спинальной симптома-
тики вплоть до спинального шока на фоне клинической картины предшествовавшего восста-
новления неврологического дефицита. В зависимости от локализации сдавления возникают
неврологические синдромы, позволяющие поставить топический диагноз. Ликвородинами-
ческие пробы нередко свидетельствуют о блокаде субарахноидального пространства. Высо-
коинформативным является рентгенологическое исследование с введением водораствори-
мого контрастирующего вещества (омнипак и др.), а также КТ, МРТ.
Полный анатомический перерыв спинного мозга. Его важными диагностическими
критериями являются отсутствие движений и болезненности при сильном сдавлении кожно-
мышечной складки ниже уровня повреждения и раннее развитие пролежней (уже в первые
дни). Необходимо помнить, что наличие хотя бы одного рефлекса, раннее появление симп-
тома Бабинского, сохранность чувствительности в области промежности позволяют исклю-
чить полный перерыв спинного мозга.
Травматическая гематомиелия развивается в момент травмы или (реже) через
несколько часов после нее. Обычно возникает так называемая трубчатая гематомиелия (кро-
воизлияние в серое вещество спинного мозга). Основным клиническим признаком, позво-
ляющим отличить гематомиелию от ушиба спинного мозга, являются диссоциированные
расстройства чувствительности в зоне пострадавших сегментов. Кроме того, часто опре-
деляются резкая опоясывающая боль на уровне поражения и преимущественно перифери-
ческие парезы или параличи (чаще асимметричные), нередко выявляются проводниковые
расстройства чувствительности и движений. Для постановки окончательного диагноза необ-
ходимо проведение нейровизуализации (КТ, МРТ).
Повреждения корешков спинного мозга вызываются чаще всего фрагментом повре-
жденного позвонка, выпячиванием межпозвоночного диска, сдавлением желтой связкой,
гематомой; ранениями паравертебральной области. В области поврежденных корешков воз-
никают острые боли, усиливающиеся при движениях и изменении положения туловища. В
125
зоне, иннервируемой поврежденными корешками, при легком или средней тяжести ушибе
определяется гиперестезия или гипестезия, а при тяжелом ушибе или полном разрыве
корешков – анестезия. При поражении нескольких корешков угасают соответствующие
рефлексы, развиваются периферические параличи или парезы отдельных мышечных групп,
вегетативно-трофические расстройства.
126
Глава 4
ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА И
КАУДАЛЬНОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Ствол мозга включает в себя продолговатый мозг, мост и средний мозг. Начинается он
от уровня отхождения корешка СI и заканчивается на уровне зрительных трактов. В стволе
головного мозга располагаются проводящие пути и ядра черепных нервов (рис. 4.1).
Рис. 4.1. Ядра черепных нервов. Чувствительные ядра показаны черным цветом, дви-
гательные – серым
127
4.1. Общая анатомическая

характеристика продолговатого мозга
Продолговатый мозг является непосредственным продолжением спинного мозга. Он
имеет форму усеченного конуса с основанием, обращенным вверх. Своей вентральной
(передней) поверхностью продолговатый мозг обращен вперед и вниз и прилежит на внут-
ренней поверхности черепа к блюменбахову скату. Дорсальная (задняя) поверхность при-
крыта мозжечком и образует нижнюю половину дна ромбовидной ямки. В вентральной
части продолговатого мозга располагаются корково-спинномозговые и корково-ядерные
пути (пирамиды), а также оливы. Над основанием находится покрышка, содержащая боль-
шинство афферентных путей (чувствительные, мозжечковые), а также ядра большинства
черепных нервов каудальной группы, ядра ретикулярной формации ствола. Крышей здесь
является нижняя часть ромбовидной ямки и дно IV желудочка, которое сверху прикрыто
мозжечком.
Нижняя граница продолговатого мозга соответствует нижнему краю перекреста пира-
мидных путей и месту выхода передних и задних корешков первой пары шейных нервов
на уровне большого затылочного отверстия, а верхняя – бульбарно-мостовой борозде (вен-
трально) и мозговым полоскам IV желудочка (дорсально).
Ликворная система продолговатого мозга представлена IV желудочком (ventriculus
quartus), который является полостью ромбовидного мозга и представляет собой продолже-
ние центрального канала спинного мозга. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка
(fossa romboidei), соответствующая по форме своему названию и ограниченная верхними
и нижними ножками мозжечка. Полость IV желудочка внизу сообщается с центральным
каналом спинного мозга, вверху – сильвиевым водопроводом. В области латеральных участ-
ков ромбовидной ямки имеется сообщение IV желудочка с подпаутинным межоболочечным
пространством через парные отверстия, которые называются боковой апертурой (apertura
lateralis) – отверстия Лушки. Еще одно непарное отверстие имеется в области нижнего угла
ромбовидной ямки – срединная апертура (apertura mediani) – отверстие Мажанди. Через
отверстия Лушки и Мажанди спинномозговая жидкость поступает в подпаутинные межобо-
лочечные пространства головного мозга.
128
4.2. Ядра черепных нервов и другие

образования серого вещества,
располагающиеся в продолговатом мозге
В продолговатом мозге располагаются (рис. 4.2):
1. Ядра каудальной группы черепных нервов:
XII – двигательное ядро подъязычного нерва (nucl. n. hypoglossi);
XI – двигательное ядро добавочного нерва (nucl. n. acessorii);
X – двойственное ядро (nucl. ambiguus), заднее ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis
n. vagi), ядро одиночного пути (nucl. solitarius);
IX – двойственное ядро (nucl. ambiguus), ядро одиночного пути (nucl. solitarius), пара-
симпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior);
V – бульбарная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini).
2. Тонкое и клиновидное ядра (Голля и Бурдаха) (nucl. gracilis, nucl. cuneаtus).
3. Ядра олив (nucl. olivaris).
4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis).
129
Рис. 4.2. Черепные нервы. Эфферентные волокна изображены серым цветом, аффе-
рентные – черным
130
4.3. Проводящие пути продолговатого мозга

Восходящие проводящие пути:
1. Задний и передний спиномозжечковые пути Флексига и Говерса (tr. spinocerebellaris
posterior et anterior).
2. Спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus
spinalis).
3. Бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus
medialis).
4. Ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus
trigeminalis).
Наряду с основными вышеперечисленными в продолговатом мозге описан также
ряд других восходящих путей: спинооливный (tr. spinoolivaris), спинокрышечный (tr.
spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis), оливо- и луковично-мозжечковый (tr.
olivo- et bulbocerebellaris).
Нисходящие проводящие пути:
1. Корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis).
2. Корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis).
3. Красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis).
4. Крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis).
5. Вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis).
6. Ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis).
7. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis).
8. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).
9. Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior).
131
4.4. Синдромы поражения продолговатого мозга

При поражении продолговатого мозга основными являются следующие синдромы:
1) синдромы изолированного поражения каудальных черепных нервов и их отдельных
корешков;
2) бульбарный паралич;
3) альтернирующие синдромы продолговатого мозга;
4) синдром перекрестной гемиплегии;
5) дислокационные синдромы с вклинением продолговатого мозга в большое затылоч-
ное отверстие;
6) синдромы острой окклюзии ликворопроводящих путей Брунса и Пика;
7) синдромы острой кратковременной ишемии ствола преимущественно на уровне
продолговатого мозга – синдромы Унтерхарншейдта, «дроп-атаки»;
8) нарушения витальных функций в качестве одного из клинических проявлений в
структуре большинства вышеперечисленных синдромов либо при первичном поражении
ствола вне связи с каким-либо из вышеперечисленных синдромов (например, при ушибе
ствола без его вклинения).
132
4.5. Поражения подъязычного нерва

Подъязычный нерв (n. hypoglossus) (XII) является чисто двигательным. Его ядро (nucl.
nervi hypoglossi) располагается почти на всем протяжении покрышки продолговатого мозга
вплоть до I – II шейных сегментов (ближе к срединной борозде, впереди центрального
канала). Корешки подъязычного нерва (10 – 15) выходят в борозде между пирамидой и оли-
вой на переднелатеральной поверхности продолговатого мозга. Особенностью этого ядра
является то, что в отличие от других двигательных ядер (за исключением нижней половины
ядра лицевого нерва) надъядерный корково-спинномозговой путь заканчивается только на
ядре противоположной стороны с его полным перекрестом непосредственно перед ядром.
Другой не менее важной особенностью является формирование из этого ядра корешка для
круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) — корешка, который далее следует к вышеназван-
ной мимической мышце лица в составе двигательной порции лицевого нерва.
Корешки группируются в два-три пучка, которые направляются вперед и латерально в
подъязычный канал височной кости. В канале или сразу после выхода из него пучки соеди-
няются в единый ствол подъязычного нерва. В костном канале подъязычный нерв окружен
венозной сетью и отростком твердой мозговой оболочки. После выхода из канала нерв идет
позади блуждающего нерва и внутренней сонной артерии. Далее он следует вниз и вперед,
проходя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной. Затем ствол подъязыч-
ного нерва в виде дуги, выпуклой книзу, пересекает внутреннюю сонную артерию, а также
наружную сонную артерию и ее ветви, располагаясь поверхностнее их. Свои концевые
ветви XII нерв отдает к мышцам соответствующей половины языка: подбородочно-языч-
ная мышца (m. geniоglossus) выталкивает язык кпереди и вниз, подъязычно-язычная мышца
(m. hypoglossus) тянет язык назад и вниз, шилоязычная мышца (m. styloglossus) оттягивает
корень языка вверх и назад.
Клинические варианты поражения подъязычного

нерва, его ядра и надъядерных путей
1. Одностороннее поражение корешка. Наблюдаются периферический гомолате-

ральный парез языка в виде его гомолатеральной атрофии, а также его девиация в сторону
очага при высовывании языка вперед (см. цв. вклейку, рис. 2). Основными причинами пора-
жения корешка нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли задней череп-
ной ямки, патология в области канала подъязычного нерва, синдром яремного отверстия –
сочетанное поражение IX – XII черепных нервов при опухолях и переломах в области ярем-
ного отверстия, экстракраниальные патологические процессы.
2. Одностороннее поражение ядра или начальной части корешка в большинстве
случаев обусловлено острой сосудистой патологией и приводит к формированию альтерни-
рующего синдрома Джексона. Возможны также гомолатеральные фасцикуляции языка, сла-
бость и гипотрофия круговой мышцы рта на этой стороне.
3. Двустороннее поражение ядер или корешков XII нерва приводит к развитию дву-
стороннего периферического пареза мышц языка в виде малоподвижности (неподвижности)
языка, нарушению речи (диз- или анартрии), двусторонней слабости круговой мышцы рта
(больной не может надуть щеки и посвистеть).
4. Одностороннее поражение надъядерных путей. При нем отмечается централь-
ный парез мышц языка противоположной стороны в виде только его девиации в контрала-
теральную сторону. Центральный односторонний парез мышц языка обычно сочетается с
133
центральным парезом нижней группы мимических мышц, контралатеральных очагу пора-

жения.
5. Двустороннее поражение надъядерных путей к ядрам подъязычного нерва при-
водит к развитию двустороннего центрального пареза мышц языка в виде его малоподвиж-
ности, а также к нарушению речи (диз- или анартрии).
134
4.6. Поражения добавочного нерва

Добавочный нерв (n. accessorius) (XI) является чисто двигательным. Его ядро (n. nervi
accessorii) — располагается как в продолговатом, так и в спинном мозге. Церебральная часть
этого ядра находится в нижнем отделе продолговатого мозга: передняя – в области ядер рети-
кулярной формации, задняя – в сером веществе позади центрального канала. Волокна, исхо-
дящие из этих ядер, составляют черепные корешки (3 – 6) добавочного нерва, которые появ-
ляются в глубине задней латеральной борозды между оливой и нижней ножкой мозжечка,
ниже блуждающего нерва. Спинномозговая часть ядра лежит в дорсальной части переднего
столба серого вещества спинного мозга на уровне верхних 5 – 6 шейных сегментов.
Ядро состоит из двух клеточных групп – центральной и заднелатеральной.
Волокна спинномозговой части ядра образуют спинномозговые корешки (6 – 7) доба-
вочного нерва, которые выходят из задней латеральной борозды шейного отдела спинного
мозга. Спинномозговые корешки, следуя вверх внутри позвоночного канала, сливаются в
единый стволик, который входит в полость черепа через большое затылочное отверстие.
Спинномозговая часть добавочного нерва, кроме волокон его собственного ядра, содержит
также эфферентные волокна из I – III шейных сегментов спинного мозга. Позади минда-
лины мозжечка церебральная и спинномозговая части соединяются, образуя общий ствол
добавочного нерва, который проходит под блуждающим нервом и рядом с ним вступает в
передний отдел яремного отверстия.
Выйдя из отверстия, добавочный нерв делится на внутреннюю и наружную ветви. Они
иннервируют две мышцы: трапециевидную (m. trapezius) – обеспечивает пожимание пле-
чом, поднятие руки выше горизонтального уровня, и грудино-ключично-сосцевидную (m.
sternocleidomastoideus) – поворачивает голову в противоположную сторону.
Клинические варианты поражения добавочного

нерва, его ядра и надъядерных путей
Поражение корешка добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей проявляется

следующими клиническими вариантами:
1. Одностороннее поражение корешков или ядра в виде симптомов выпадения. В
этом случае развивается периферический парез двух мышц: грудино-ключично-сосцевид-
ной – возникают слабость и затруднение поворота головы в противоположную сторону и
трапециевидной – затруднено поднятие руки выше горизонтального уровня на стороне пора-
жения, пожимание плечом. В случаях ядерного поражения добавочного нерва часто разви-
ваются альтернирующие синдромы Шмидта или Тапиа, а в паретичных мышцах наблюда-
ются фасцикуляции.
На начальных этапах парез вышеназванных мышц может быть «скрытым», т. е. субъ-
ективно не ощущаться больным. Для выявления «скрытых» парезов целесообразно исполь-
зовать следующие диагностические тесты:
– больной стоит по стойке «смирно», при этом концы пальцев на стороне поражения
опущены ниже;
– тест с вытянутыми вперед руками – вследствие свисания плеча концы пальцев на
пораженной стороне вытянуты дальше, чем на здоровой;
– тест с отхождением нижнего угла лопатки – она уходит кнаружи и вверх при опу-
щенных и особенно при вытянутых вперед руках.
Основными причинами поражения корешка XI нерва после его выхода из вещества
мозга являются опухоли, травмы, аномалии в области краниовертебрального стыка, синдром
135
яремного отверстия – последний чаще возникает при опухолях и травмах, патологии сонной
артерии.
2. Одностороннее поражение корешков в виде симптомов раздражения. В этом
случае характерен односторонний тонический или тонико-клонический спазм одной или
обеих мышц, что может приводить к развитию спастической кривошеи. Наиболее часто
встречающимся периферическим патологическим процессом, приводящим к развитию спа-
стической кривошеи, является микроваскулярная компрессия общего ствола или одного
из корешков добавочного нерва. Возможны и другие периферические патологические про-
цессы, приводящие к раздражению корешков добавочного нерва, которые могут быть ана-
логичны патологии с симптомами выпадения и при этом предшествовать их развитию. Диф-
ференциальную диагностику следует проводить с рядом других заболеваний, которые могут
проявляться вынужденным положением головы: саркомой грудино-ключично-сосцевидной
мышцы, оссифицирующим миозитом, вынужденным положением головы дерматогенной
и компенсаторной (заболевания внутреннего уха) природы. Таким образом, окончательная
диагностика спастической кривошеи как гиперкинеза, обусловленного патологией экстра-
пирамидной системы, целесообразна только после исключения периферических причин ее
развития.
3. Двустороннее поражение ядер или корешков дает клиническую картину двусто-
роннего периферического пареза этих мышц в виде их слабости («свисающая голова»,
«опущенные плечи») в сочетании с гипотрофиями. Дифференциальную диагностику сле-
дует проводить с полиомиелитическим синдромом, обусловленным сочетанным пораже-
нием передних рогов и ядер добавочного нерва на уровне верхнешейных сегментов (см. гл.
3).
4. Двустороннее поражение надъядерных путей приводит к развитию клинической
картины центрального пареза этих мышц («свисающая голова», «опущенные плечи»), но
без их гипотрофии и фасцикуляций.
136
4.7. Поражения блуждающего нерва

Блуждающий нерв (n. vagus) (X) представляет собой смешанный черепной нерв, в
составе которого идут двигательные, чувствительные и секреторные волокна. Нерв имеет
следующие ядра:
– двойственное ядро (nucl. ambiguus), которое является общим с IX черепным нервом.
От него формируются двигательные волокна к поперечно-полосатым мышцам глотки, мяг-
кого нёба, голосовых связок, надгортанника, верхней трети пищевода;
– дорсальное ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi),из которого формируются
двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов;
– ядро одиночного пути (nucl. solitarius), являющееся общим чувствительным ядром
для IX и VII пар черепных нервов. К нему в составе X нерва приходят чувствительные
волокна от верхних и нижних ганглиев (ganglion superius et inferius), расположенных в обла-
сти яремного отверстия. Они обеспечивают чувствительную иннервацию твердой мозговой
оболочки (при холециститах болит затылок), наружного слухового прохода, задней поверх-
ности ушной раковины, нёбных дужек, миндалин и части задней стенки глотки и мягкого
нёба (последние иннервируются совместно с IX черепным нервом).
Корешки блуждающего нерва (10 – 18) выходят из продолговатого мозга в борозде
между оливой и нижней ножкой мозжечка. Ствол нерва направляется к переднему отделу
яремного отверстия, где лежит впереди добавочного нерва в общем влагалище, образован-
ным твердой мозговой оболочкой. Опускаясь на шею, блуждающий нерв идет в составе
сосудисто-нервного пучка, окруженного общим фасциальным влагалищем. Здесь нерв рас-
положен между внутренней яремной веной и внутренней (ниже общей) сонной артерией,
несколько кзади от них. Внутри общего фасциального влагалища тонкими пластинками фас-
ции для нерва образовано изолированное пространство. В нижнем отделе шеи блуждающий
нерв расположен в предлестничном промежутке между общей сонной артерией медиально
и нижней луковицей внутренней яремной вены латерально.
Клинические варианты поражения корешка, отдельных

ветвей, ядер и надъядерных путей блуждающего нерва
1. Одностороннее поражение корешка и отдельных ветвей X нерва. Одностороннее

поражение общего ствола нерва после его выхода из вещества мозга чаще всего обуслов-
лено опухолями средостения и синдромом яремного отверстия (опухоли, переломы основа-
ния черепа). В клинической картине преобладают двигательные расстройства в виде гомола-
терального периферического пареза мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовой
связки, верхней трети пищевода. При незначительно выраженном парезе отсутствуют рас-
стройства глотания и фонации. В этих случаях больной не предъявляет жалоб, а односто-
ронний периферический парез может быть установлен только объективно на основании сле-
дующих неврологических симптомов:
– мягкое нёбо свисает на стороне поражения с отклонением язычка в здоровую сторону,
при фонации отстает на стороне поражения;
– снижены или утрачены на стороне поражения нёбный и глоточный рефлексы;
– парез одной голосовой связки (устанавливается только ларингоскопически).
При остром развитии или выраженном одностороннем периферическом парезе эти
неврологические симптомы обычно наблюдаются в сочетании с расстройствами фонации
и артикуляции. Наряду с вышеуказанными проявлениями также возможны симптомы раз-
дражения блуждающего нерва в виде иррадиирующих болей, брадикардии, брадипноэ и др.
137
При дифференциальной диагностике следует учитывать, что к одностороннему перифери-

ческому парезу мышц глотки и мягкого нёба без расстройств или с расстройствами глотания
и фонации, а также к болевому синдрому соответствующей локализации может приводить
не только одностороннее поражение общего ствола Х нерва, но и поражение его отдельных
ветвей. Среди подобных синдромов чаще всего встречаются невропатия возвратного нерва,
невралгия верхнего гортанного нерва, синдром ушного (Арнольда) ганглия (ушной ветви X
нерва).
Невропатия возвратного нерва. Может возникать при аневризмах аорты, после пере-
несенных операций на шее, при патологических процессах в верхней доле легкого и средо-
стении (синдром Сержана), нередко является идиопатическим. Клинически проявляется при
одностороннем поражении как дисфония без дисфагии (парез одной голосовой связки) или
афония с респираторным синдромом (двустороннее поражение голосовых связок).
Невралгия верхнего гортанного нерва. Может возникать при различных инфекцион-
ных процессах в гортани, интоксикациях, травмах шеи и лица, после тонзиллэктомии. Кли-
нически проявляется как односторонние болевые пароксизмы в области гортани (часто про-
воцируются глотанием и иррадиируют в ухо) и склонностью к ларингоспазму с сильным
кашлем. На коже шеи, чуть выше щитовидного хряща, имеется зона гиперчувствительности.
Со временем гиперчувствительность гортани на этой стороне снижается, глоточный рефлекс
исчезает, развивается паралич пораженной стороны гортани с сужением голосовой щели.
Синдром ушного (Арнольда) ганглия. Этиологическими факторами могут быть опу-
холевые, травматические и другие поражения. Клинически характеризуется рефлекторным
кашлем, возникающим при раздражении наружного слухового прохода и нижнезадней части
барабанной перепонки.
2. Одностороннее поражение ядер Х нерва. В клинической картине вследствие пора-
жения двойственного ядра также преобладают двигательные расстройства, аналогичные по
проявлениям вышеописанному синдрому одностороннего поражения корешка этого нерва.
В отличие от корешкового при ядерном поражении часто развиваются альтернирующие син-
дромы (Авеллиса, Шмидта, Валленберга – Захарченко), возможны диссоциированные рас-
стройства поверхностной чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, чаще
в структуре альтернирующих синдромов (например, при синдроме Валленберга – Захар-
ченко).
3. Двустороннее поражение корешков или ядер X нерва. Даже частичное двусторон-
нее поражение Х нерва или двойственных ядер, сопровождающееся двусторонней невроло-
гической симптоматикой (двустороннее свисание мягкого нёба, двустороннее снижение гло-
точных и нёбных рефлексов, двусторонний парез голосовых связок), как правило, приводит
к развитию расстройств глотания и фонации (дис- или афагия, дис- или афония) и другим
проявлениям бульбарного паралича (см. подраздел 4.9). В этих случаях непосредственную
угрозу для жизни представляют часто отмечающиеся расстройства витальных функций, воз-
никающие вследствие того, что в составе Х нерва идет большинство волокон к внутренним
органам.
4. Двустороннее надъядерное поражение корково-ядерных путей. Характеризуется
центральным двусторонним парезом мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, верхней
трети пищевода. Это приводит к развитию дис- или афагии, дис- или афонии и другим про-
явлениям псевдобульбарного паралича (см. подраздел 4.9).
138
4.8. Поражения языкоглоточного нерва

Языкоглоточный нерв (n. glossopharingeus) (IX) является смешанным. В его составе
идут три группы волокон: двигательные – от двойного ядра (nucl. ambiguus) к шилоглоточ-
ной мышце (m. stylofaringeus), чувствительные и вкусовые – от задней трети языка через
нижний ганглий (gangl. inferius) к ядру одиночного пути (nucl. tractus solitarii), секреторные
слюноотделительные волокна – от нижнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius
inferior) через ушной ганглий (gangl. oticum) к околоушной железе (glandula parotis). Язы-
коглоточный нерв выходит 4 – 6 корешками из задней латеральной борозды продолговатого
мозга. Корешки образуют ствол нерва, который окружен отростками твердой мозговой обо-
лочки. Ствол нерва направляется вперед и латерально к яремному отверстию. Вне черепа
языкоглоточный нерв лежит вначале между внутренней яремной веной и внутренней сон-
ной артерией, затем идет вдоль заднего края шилоглоточной мышцы и, направляясь вперед,
образует пологую дугу на латеральной поверхности этой мышцы. Далее нерв проходит по
боковой стенке глотки у верхнего края ее среднего констриктора, прилежит к медиальной
поверхности подъязычноязычной мышцы и, достигнув корня языка, разделяется на конеч-
ные ветви.
Клиническая картина поражения и основная нозология
Основным симптомом поражения языкоглоточного нерва является расстройства вкуса

– агевзия – на задней трети языка. При остром поражении IX нерва возможна также сухость
во рту, однако данный симптом непостоянен и быстро регрессирует вследствие компенса-
ции слюноотделения подчелюстной и подъязычной железами. Двигательные расстройства
не характерны, поскольку поражение одной шилоглоточной мышцы клинически не прояв-
ляется.
Возможными причинами одностороннего поражения IX нерва до входа его в веще-
ство мозга могут быть перегиб (ангуляция) и сдавление в месте соприкосновения с задне-
нижним краем шилоглоточной мышцы, сдавление корешка нерва уплотненной позвоночной
или задней нижней мозжечковой артерией, воспалительные и бластоматозные процессы или
аневризмы в задней черепной ямке. В этих случаях развивается симптоматическая неврал-
гия языкоглоточного нерва (синдром Сикара – Робино) – заболевание, характеризующееся
острой приступообразной болью, начинающейся в корне языка и быстро распространяю-
щейся (область нёбной занавески и миндалины, глотка, ухо, нижняя челюсть, шея). Важ-
ными диагностическими критериями являются наличие триггерных зон в области корня
языка и задней стенки глотки, а также специфическое расстройство вкуса, когда все вку-
совые раздражения воспринимаются как горькие. Кроме того, сочетанное одностороннее
поражение IX – XII нервов может наблюдаться при синдроме яремного отверстия (опухоли,
переломы основания черепа).
139
4.9. Дифференциальная диагностика

бульбарного и псевдобульбарного паралича
Бульбарный паралич – это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мяг-
кого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возни-
кает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к
этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX – XII нервов), поскольку
полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью. Клинически бульбарный
паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, арти-
куляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами
частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушени-
ями витальных функций (сердечной, дыхательной).
Расстройства глотания, фонации, артикуляции
1. Расстройства глотания – дисфагия – проявляются как затруднение проглатывания

пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мяг-
кого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глота-
ние становится невозможным (афагия).
2. Расстройства фонации – дисфония – представляют собой нарушение звучности
голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной
речи (афония).
3. Расстройства артикуляции – дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуля-
ции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость
(назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным,
но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится
почти полностью непонятной для окружающих, а голос – слабым, тихим, истощающимся.
Объективные неврологические симптомы частичного

двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы
1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание

при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее
снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.
2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер – фасцикуляции.
3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы
рта.
Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства
дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением Х нерва или его
дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается син-
дром Бриссо – расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в соче-
тании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, виталь-
ного страха.
Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом – дву-
сторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двусторон-
нем поражении центрального двигательного нейрона (tr. cоrticоnuclearis) к двигательным
ядрам IX – XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по
140
характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диа-

гностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:
1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;
2) повышение нижнечелюстного рефлекса;
3) отсутствие гипотрофий и фасцикуляций на языке;
4) наличие феноменов орального автоматизма;
5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие
собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.
141
4.10. Клинико-нозологические
варианты бульбарного паралича
Бульбарный паралич является ведущим или даже определяется в изолированном виде
при следующих заболеваниях:
1. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бас-
сейне. Элементы бульбарного паралича возникают при них преимущественно в начальный
период заболевания, чаще на фоне альтернирующих синдромов и при благоприятном тече-
нии быстро регрессируют.
2. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита. Является наибо-
лее тяжелой формой заболевания и характеризуется сочетанным поражением мотонейронов
шейного утолщения (реже передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных
ядер IX – XII черепных нервов. Клинически проявляется как бульбарный паралич в соче-
тании с периферическими проксимальными парезами мышц шеи и рук. Развитие бульбар-
ного паралича возможно не только при острых, но и при прогредиентных формах клещевого
энцефалита – в этих случаях он может протекать в виде синдрома бокового амиотрофиче-
ского склероза.
3. Инфекционные и инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (полиради-
кулоневропатии). К развитию бульбарного паралича на высоте инфекционно-токсических
проявлений (полиневрит) в первые дни заболевания прежде всего приводит дифтерия, а
также сыпной и брюшной тиф, ботулизм, лептоспироз, бруцеллез. Из возможных инфекци-
онно-аллергических полиневропатий с бульбарным параличом следует прежде всего упо-
мянуть дифтерию – полиневропатия в этих случаях развивается после 40-х суток от начала
заболевания. Частота развития бульбарного паралича в этих случаях значительно меньше,
нежели в остром периоде дифтерии. Развитие бульбарного паралича в структуре инфекци-
онно-аллергических полиневропатий описано при нейроборрелиозе, коллагенозах (напри-
мер, при узелковом периартериите), а также при других аутоиммунных заболеваниях.
4. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена
– Барре. В части случаев распространение парезов имеет восходящий характер, захватывая
респираторную и бульбарную группы мышц (паралич Ландри). При тяжелом течении про-
цесса паралич Ландри может возникать молниеносно и приводить к расстройству дыхания
и бульбарных функций. В этих случаях возможно также развитие двустороннего перифери-
ческого пареза мимических мышц (diplegia facialis) и двусторонней офтальмоплегии (син-
дром Миллера – Фишера).
Критерии диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полирадикуло-
невропатии Гийена – Барре:
– предшествующая неспецифическая инфекция за несколько дней или даже недель до
появления первых симптомов;
– возможность развития в любом возрасте;
– начало болезни преимущественно с парестезий и болей;
– быстрое и симметричное развитие периферических парезов, начиная с проксималь-
ных отделов;
– быстрое угасание глубоких рефлексов в соответствующих группах мышц;
– на высоте заболевания чувствительные расстройства, как правило, значительно усту-
пают по выраженности двигательным;
– частое вовлечение в патологический процесс черепных нервов (бульбарный паралич,
двусторонний периферический парез мимических мышц, двусторонняя офтальмоплегия);
– белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости;
142
– постепенный регресс двигательных нарушений (в течение полугода);

– отсутствие рецидивов.
5. Токсические полиневропатии. Бульбарный паралич может возникать на фоне
отравления свинцом, мышьяком, фосфорорганическми соединениями (ФОС), некоторыми
лекарственными препаратами (например, изониазидами), а также при алкоголизме. Следует
иметь в виду, что часть хронических токсических полирадикулоневропатий может протекать
в виде синдрома БАС в сочетании с бульбарным синдромом.
6. Сирингобульбомиелия. Развитие бульбарного паралича обычно постепенное на
фоне клинической картины сирингомиелии, хотя встречаются случаи дебюта заболевания
в виде поражения бульбарной группы черепных нервов (сирингобульбия). Возникновение
данной формы заболевания связывают с распространением периэпендимального глиоза по
каудальным отделам ствола головного мозга, а также с гидродинамическими расстрой-
ствами (аномалия Арнольда – Киари, спаечные процессы в оболочках основания мозга,
нарастающая гидроцефалия). На фоне бульбарных расстройств, как правило, наблюдаются
диссоциированные расстройства чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера,
«заднероговые» боли в области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявле-
ния дизрафического статуса.
7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут
приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля.
Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыже-
вое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное
отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой
аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие про-
лабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и
продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содер-
жимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте
затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение
содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие
клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжеч-
ковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является про-
вокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы
внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обу-
словлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервико-
медуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Диф-
ференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным
склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии
часто сочетается с сирингомиелией.
Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, умень-
шение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины харак-
терна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос
на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопут-
ствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.
Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К
развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия раз-
вития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия),
синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрес-
сия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).
8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним
из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебраль-
143
ного стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутриче-
репной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.
9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут раз-
виваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с
поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется соче-
танными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фас-
цикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов,
феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференци-
альную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при
прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических
токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учи-
тывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встреча-
ется значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания.
10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих
заболеваний, преимущественно бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной
амиотрофии Фацио – Лонде.
Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позд-
нее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конеч-
ностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке,
эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной
амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами
мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрес-
сирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74).
11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных
парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и цен-
тральных парезов первичным поражением мышц на уровне нервно-мышечного синапса
(блокада аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов). Возникнове-
ние и развитие бульбарных расстройств возможно уже на начальном этапе заболевания (гло-
точно-лицевая форма), однако чаще они встречаются по мере прогрессирования генерализо-
ванной формы; особенно характерны для миастенического криза. Клинические проявления
мышечной слабости характеризуются специфичностью возникновения, нарастания, купи-
рования (см. подраздел 2.30). Следует учитывать, что при миастенических синдромах буль-
барный паралич развивается значительно реже.
Описанные клинико-нозологические формы встречаются наиболее часто, но ими
отнюдь не исчерпывается все многообразие причин возникновения бульбарного паралича.
144
4.11. Синдром перекрестной гемиплегии

Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или
наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, распола-
гающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста
пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утол-
щениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается цен-
тральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги.
145
4.12. Альтернирующие
синдромы продолговатого мозга
Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одно-
стороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также
длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выяв-
ляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне –
проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической
картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в
пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих
синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа,
Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта.
Альтернирующий синдром Джексона. Этот синдром связывают с именем англий-
ского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клиниче-
ские проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозна-
чать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач
А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого
мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома
является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior).
1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответ-
ствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением
ядра XII нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Тапиа. Описал испанский оториноларинголог A. G. Таpiа
в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отли-
чие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра
XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым
при синдроме Джексона.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) кру-
говой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва;
– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц
вследствие поражения ядра XI нерва.
Альтернирующий синдром Авеллиса. Описан немецким оториноларингологом G.
Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного
ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая nucl. ambiguus (ино-
гда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении
веточек а. fossae lateralis bulbi.
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого
нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую
сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра;
говой мышцы рта вследствие поражения ядра XII нерва.
Альтернирующий синдром Шмидта. Описан немецким терапевтом А. Schmidt в
1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо
146
может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX – XII
черепных нервов, а также пирамидный путь. К развитию синдрома могут приводить сосу-
дистые расстройства в передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior), внестволовая
опухоль в области яремного отверстия.
говой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва;
– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц
вследствие поражения ядра XI нерва;
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения
двойного ядра.
Синдром Колле – Сикара. Описан в 1922 г. французскими неврологами F. J. Cоllet и J.
A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие
односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва. Син-
дром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке,
при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной
группы.
Альтернирующий синдром Валленберга – Захарченко. Его описал в 1895 г. немец-
кий врач и патологоанатом А. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М. А. Захарченко
дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолго-
ватого мозга в верхней его части. При основном варианте, описанном Валленбергом, пора-
жаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного
ядра, бульбарная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tr. spinalis n.
trigemini), нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпа-
тической иннервации глаза (centrum ciliospinale), спиноталамический путь.
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения
двойного ядра;
– диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и
(или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозго-
вого пути тройничного нерва;
– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка;
– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица,
шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпа-
тической иннервации глаза.
2. Контралатеральный симптом – гемигипестезия поверхностных видов чувствитель-
ности (исключая лицо).
Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в
бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа
нескольких десятков наблюдений М. А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому
присущ определенный полиморфизм. Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, разли-
чающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими
проявлениями (табл. 4.1).
Таблица 4.1
Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома продолговатого мозга по
М. А. Захарченко (1911)
147
148
Альтернирующий синдром Бабинского – Нажотта. Описан в 1902 г. французским

неврологом G. Babinski и патологоанатомом G. Nageotte. Очаг локализуется в латеральном
отделе покрышки и в основании продолговатого мозга на границе с мостом. Основной при-
чиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне позвоночной арте-
рии (a. vertebralis) – задней нижней мозжечковой артерии (a. cerebellaris inferior posterior),
артерии латеральной бульбарной ямки (а. fossae lateralis bulbi).
– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения заднего спиномозжечкового пути в
составе нижней ножки мозжечка;
– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица,
шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпа-
тической иннервации глаза (centrum ciliospinale).
2. Контралатеральные симптомы:
– центральный гемипарез;
– гемигипестезия всех видов чувствительности.
149
4.13. Синдромы острой кратковременной

ишемии ствола головного мозга
Синдром Унтерхарншейдта. В литературе он также обозначается как «симптом бри-
тья», поскольку часто возникает у мужчин во время бритья при запрокидывании головы.
Синдром развивается вследствие пережатия или спазма позвоночной артерии во время рез-
ких поворотов или запрокидывания головы, что приводит к кратковременной ишемии струк-
тур ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга. Клинически
проявляется падением с кратковременной утратой сознания (2 – 3 мин) и последующим
кратковременным тетрапарезом (3 – 5 мин), который в отдельных случаях может достигать
степени полной обездвиженности, и полное восстановление мышечной силы может проис-
ходить в течение 20 – 30 мин. Поэтому больной, придя в сознание, вначале жалуется на
слабость в мышцах рук и ног. Основными причинами развития синдрома являются верте-
брогенная патология шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое поражение позво-
ночной артерии, аномалии хода позвоночной артерии и строения виллизиева круга, объем-
ные патологические процессы в шейном отделе спинного мозга.
Синдром дроп-атак («dropp attack»), или «падающей капли». Также сопровожда-
ется падением больного, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, потери сознания
не происходит. Синдром проявляется только утратой постурального мышечного тонуса с
падением, как правило, на колени, после чего пациент может сразу встать («внезапно под-
косились ноги»). В генезе также не исключается кратковременная ишемия каудальной части
ствола, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, большинство авторов связывают
развитие дроп-атак преимущественно с ишемией шейного отдела спинного мозга.
150
Глава 5
ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВОГО МОСТА И
ПОНТИННОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
5.1. Общая анатомическая

характеристика варолиева моста
Варолиев мост (pons Varolii) представляет собой переднюю часть ромбовидного мозга.
Он имеет вид поперечно расположенного валика, постепенно суживающегося в латераль-
ном направлении. Спереди он резко отграничен от ножек мозга (pedunculi cerebri), сзади
– от продолговатого мозга (medulla oblongata). Условной латеральной границей моста счи-
тают продольную линию, проходящую через место выхода корешков тройничного нерва (n.
trigeminus). У моста различают вентральную поверхность, обращенную к скату затылочной
кости, и дорсальную поверхность, обращенную в полость IV желудочка и представляющую
собой верхнюю половину ромбовидной ямки. Кроме корешков тройничного нерва, из веще-
ства мозга выходят также корешки отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов.
По поперечнику в варолиевом мосту выделяют три части:
1) вентральная часть (основание) обращена к скату черепа;
2) дорсальная часть (покрышка) обращена к мозжечку;
3) трапециевидное тело (начало надъядерного слухового пути) расположено между
покрышкой и основанием.
151
5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других

образований, располагающихся в варолиевом мосту
1. Ядра черепных нервов (см. рис. 4.1):
– VIII – вентральное и дорсальное улитковые ядра (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis),
вестибулярные ядра Бехтерева, Дейтерса, Швальбе, Роллера (nucl. vestibularis superior,
lateralis, medialis, inferior), вентральное и дорсальное ядра трапециевидного тела (nucl.
ventralis et dorsalis corporis trapezoidei), ядра боковой петли (nucl. lemnisci lateralis);
– VII – ядро лицевого нерва (nucl. n. facialis), мостовая часть ядра одиночного пути
(nucl. solitarius), слезное ядро (nucl. lacrimalis), верхнее слюноотделительное ядро (nucl.
salivatorius superior);
– VI – ядро отводящего нерва (nucl. n. abducens);
– V – двигательное ядро тройничного нерва (nucl. motorius n. trigemini), чувствительное
ядро тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini), понтинная часть ядра спинномозгового
пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini).
2. Ядро мостового центра взора.
3. Собственные ядра моста (nucl. pontis).
4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis).
152
5.3. Проводящие пути варолиевого моста

Восходящие проводящие пути:
1) спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus
spinalis);
2) бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus
medialis);
3) ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus
trigeminalis);
4) слуховой тракт (tr. аcusticus) (латеральная петля — lemniscus lateralis);
5) передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior) (путь Говерса).
Наряду с основными вышеперечисленными, в мосту описан также ряд других восхо-
дящих путей: спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis).
Нисходящие проводящие пути:
1) корково-мостомозжечковый путь (tr. corticopontocerebellaris – tr. corticopontinus et tr.
pontocerebellaris);
2) корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis);
3) корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis);
4) красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis);
5) крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis);
6) вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis);
7) ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis);
8) медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).
9) задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior);
10) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis).
153
5.4. Синдромы поражения варолиева моста

1. Двигательные, чувствительные, секреторные расстройства вследствие поражения
понтинной группы черепных нервов или их мостовых ядер: VIII – центральные кохлеове-
стибулярные расстройства; VII – гомолатеральный периферический прозопарез или лице-
вой гемиспазм (при поражении ядер промежуточного нерва – сухость глаза и агевзия перед-
них двух третей языка); VI – гомолатеральный парез наружной прямой мышцы глаза (при
поражении мостового центра взора – парез взора в ипсилатеральную сторону); V – дис-
социированные расстройства поверхностной чувствительности в оральных зонах Зельдера
(частичное поражение понтинного отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва),
диссоциированные расстройства глубокой чувствительности на всей половине лица (пора-
жение мостового ядра тройничного нерва), гомолатеральный периферический парез жева-
тельной и височной мышц (поражение двигательного ядра тройничного нерва).
2. Двусторонние глазодвигательные расстройства: парез взора или насильственный
поворот глаз в сторону очага (при поражении мостового центра взора), или наруше-
ния содружественных движений глазных яблок (при поражении медиального продольного
пучка).
3. Альтернирующие синдромы варолиева моста.
4. Синдром мостомозжечкового угла.
5. Псевдобульбарный паралич.
6. Синдром острого понтинного миелинолизиса.
7. Синдромы вклинения на стадии варолиевого моста.
8. Синдром «запертого человека» (см. подраздел 14.4).
Таким образом, среди вышеперечисленных синдромов синдромы глазодвигательных
расстройств – поражение отводящего нерва, мостового центра взора, поражение медиаль-
ного продольного пучка – занимают одно из ведущих мест при поражении варолиева моста.
Тем не менее более целесообразно рассмотреть их в следующей главе совместно с другими
глазодвигательными расстройствами, поскольку последние характерны для поражения сред-
него мозга, а также III и IV черепных нервов.
154
5.5. Анатомия проводящих

путей слухового анализатора
Слуховой анализатор обеспечивает восприятие слуховых раздражений, проведение
нервных импульсов до слуховых нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них
информации. Рецепторы, воспринимающие звуковые раздражения, располагаются в органе
слуха (кортиевом органе). Кортиев орган находится в улитковом протоке и представлен внут-
ренними и наружными волосковыми сенсорными клетками, которые окружены поддержи-
вающими эпителиальными клетками.
Первый нейрон слухового пути представлен биполярными клетками. Тела этих
клеток образуют спиральный ганглий (ganglion spirale), который расположен в спираль-
ном канале улитки внутреннего уха. Центральные отростки биполярных нейронов соби-
раются в пучок – улитковый корешок преддверно-улиткового нерва (radix cochlearis n.
vestibulocochlearis), который, соединившись с преддверным корешком (radix vestibularis),
входит в полость черепа через внутренний слуховой проход.
Второй нейрон слухового пути располагается в вентральных и дорсальных улитко-
вых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis). На них заканчиваются волокна улиткового
корешка VIII черепного нерва, который предварительно вступает в мостомозжечковый угол
и далее в вещество мозга (моста). Вентральные и дорсальные улитковые ядра находятся в
латеральном углу ромбовидной ямки, а их центральные отростки идут в медиальном направ-
лении и участвуют в образовании трапециевидного тела (corpus trapezoideum), разделяю-
щего вентральную и дорсальную части моста. Меньшая часть этих волокон заканчивается на
нейронах вентрального и дорсального ядер трапециевидного тела (nucl. trapezoidei ventralis
et dorsalis) своей стороны, большая же часть волокон подходит к тем же образованиям про-
тивоположной стороны. Кроме того, часть центральных отростков ядра улиткового нерва
образует мозговые полоски IV желудочка (striae medullares ventriculi quarti), которые закан-
чиваются на дорсальном ядре трапециевидного тела противоположной стороны.
Третий нейрон слухового пути расположен в дорсальном и вентральном ядрах трапе-
циевидного тела своей и противоположной стороны, а его центральные отростки составляют
латеральную петлю и заканчиваются на подкорковых центрах слуха. Меньшая часть волокон
заканчивается в ядрах нижних холмов четверохолмия. Большая часть волокон достигает вто-
рого подкоркового центра слуха – ядер медиальных коленчатых тел промежуточного мозга
своей и противоположной стороны. От нижних бугров четверохолмия начинаются покры-
шечно-спинномозговой (tr. tectospinalis) и покрышечно-ядерный (tr. tectonuclearis) пути,
которые направляются к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам черепных
нервов, что обеспечивает безусловно-рефлекторные двигательные реакции на слуховые раз-
дражители.
Четвертый нейрон слухового пути расположен в медиальных коленчатых телах, а
его центральные отростки проходят через заднее бедро внутренней капсулы и затем, вееро-
образно рассыпаясь, направляются в среднюю часть верхней височной извилины к первич-
ному корковому полю слухового анализатора (извилины Гешля). Путь от медиального колен-
чатого тела до верхней височной извилины носит название слуховой лучистости (radiatio
acustica). Кора полушарий по принципу обратной связи оказывает влияние на подкорковые
центры слуха и опосредованно – на кортиев орган.
155
5.6. Структуры звукопроводящего и

звуковоспринимающего аппарата,
дифференциальная диагностика их поражений
Звукопроводящий аппарат осуществляет доставку звуковых колебаний к рецептор-
ному аппарату. В выполнении этой функции участвуют ушная раковина, наружный слухо-
вой проход, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек, мембрана окна улитки, пери-
лимфа, базилярная пластинка и преддверная (рейсснерова) мембрана (наружное и среднее
ухо и жидкие среды внутреннего уха).
Звуковоспринимающий аппарат осуществляет превращение (трансформацию)
энергии звуковых колебаний в нервный импульс, его проведение до центров к коре голов-
ного мозга, анализ и осмысление звуков. Он представлен рецепторным аппаратом, спираль-
ным ганглием, VIII парой черепных нервов и ее ядрами, центральными проводниками и кор-
ковой частью.
Исследование слухового анализатора неврологом предусматривает две основные цели:
установление самого факта снижения слуха, определение уровня поражения слухового
анализатора (звукопроводящий или звуковоспринимающий аппарат). Для достижения пер-
вой цели используются опрос, исследование речи, аудиометрическое исследование. Для
установления локализации поражения слухового анализатора на уровне звукопроводящего
или звуковоспринимающего аппарата применяются исследования с помощью камертонов,
аудиометрическое исследование и ряд специальных тестов.
Следует особо подчеркнуть необходимость и информативность исследований с помо-
щью камертонов, хотя окончательное заключение в этих случаях дается после специального
обследования у ЛОР-врача.
В клинической практике применяются следующие пробы с камертонами.
1. Опыт Ринне (R) – сравнение воздушной и костной проводимости. Звучащий камер-
тон С128 приставляют ножкой к сосцевидному отростку. После того как восприятие звука
обследуемым прекратилось, камертон (не возбуждая) подносят к наружному слуховому про-
ходу. Если обследуемый слышит распространяющиеся по воздуху колебания камертона –
опыт Ринне положительный (R+), а если нет, то результат считается отрицательным (R–).
При положительном опыте Ринне воздушная проводимость в 1,5 – 2 раза преобладает над
костной, при отрицательном – наоборот. Положительный опыт Ринне наблюдается в норме
и при поражении звуковоспринимающего аппарата, отрицательный – при заболеваниях зву-
копроводящего аппарата.
2. Опыт Вебера (W) – определение стороны, на которой испытуемый сильнее воспри-
нимает звук того же камертона С128 при его установлении на середине темени. В норме
обследуемый слышит звук камертона в середине головы или одинаково в обоих ушах. В слу-
чае поражения звукопроводящего аппарата больной ощущает более громкий звук на стороне
поражения (латерализация звука в сторону хуже слышащего уха). При поражениях звуко-
воспринимающего аппарата выявляется латерализация в сторону лучше слышащего уха.
3. Опыт Желле (G). При нем звучащий камертон приставляют к темени и одновре-
менно пневматической воронкой сгущают воздух в наружном слуховом проходе. Если в
момент компрессии воздуха обследуемый ощущает снижение восприятия (из-за ухудшения
подвижности звукопроводящей системы вследствие ее сдавления), то опыт Желле считается
положительным (G+), что возможно как в норме, так и при патологии звуковоспринимаю-
щего аппарата. Если же изменения в восприятии нет, то опыт Желле отрицательный (G–),
что свидетельствует об анкилозе стремени, т. е. патологии звукопроводящего аппарата.
156
4. Опыт Бинга (Bi). Проводится для определения относительной и абсолютной про-

водимости звука через кость камертоном С128. При этом костная проводимость исследуется
сначала при открытом слуховом проходе, а затем при закрытом путем прижатия козелка к
ушной раковине.
Как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата выключение воз-
душного звукопроведения удлиняет звукопроведение через кость. При поражении звукопро-
водящего аппарата костное звукопроведение остается одинаковым при открытом и закрытом
наружном слуховом проходе.
5. Опыт Федеричи. Камертон С128 в звучащем состоянии ставят вначале на сосце-
видный отросток, после того как обследуемый перестанет слышать звук, переставляют этот
же камертон на козелок. Нормально слышащий человек звук камертона с козелка восприни-
мает более продолжительно, чем с сосцевидного отростка.
При нарушении звукопроведения наблюдается обратная картина.
Для более точного представления о характере (нарушение звукопроведения или зву-
ковосприятия) и степени этих нарушений применяются различные методы аудиометрии. В
качестве основного аудиометрического исследования в клинической практике используется
тональная пороговая аудиометрия. Через воздушный и костный телефон в ухо испытуемого
подаются звуки разной частоты и интенсивности. Регистрируются самые слабые по интен-
сивности звуки того или иного тона и составляются графики-аудиограммы. При патологии
звукопроводящего аппарата преимущественно повышаются пороги по воздушной прово-
димости в диапазоне низких и средних частот, слуховые пороги по костной проводимо-
сти сохраняются достаточно хорошими, вследствие чего на графиках-аудиограммах между
пороговыми кривыми костной и воздушной проводимости имеется значительный (так назы-
ваемый костно-воздушный) разрыв. При патологии звуковоспринимающего аппарата стра-
дает преимущественно восприятие высоких тонов, костно-воздушный разрыв практически
отсутствует.
157
5.7. Синдромологическая характеристика

нарушений слуха при различных уровнях
поражения звуковоспринимающего аппарата
Расстройства слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата (симптомы выпадения
и (или) раздражения) могут встречаться при поражении VIII нерва в области внутреннего
слухового прохода, мостомозжечкового угла, ядер и проводников продолговатого мозга и
моста (одностороннее либо двустороннее), среднего мозга, коленчатых тел, внутренней кап-
сулы и височных долей мозга.
Поражение корешка VIII нерва. В зависимости от уровня поражения оно может быть
внутриканальным (в области внутреннего слухового прохода) и в области мостомозжечко-
вого угла.
Поражение корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе встречается при тре-
щинах и опухолях пирамиды височной кости и характеризуется следующими клиническими
признаками: резкое снижение или выпадение слуха на стороне поражения, спонтанный нис-
тагм в сторону здорового лабиринта, периферический парез мимических мышц, снижение
или выпадение вкуса на передних 2/3 языка. Поражение корешка на уровне мостомозжечко-
вого угла возникает при различных патологиях соответствующей локализации, клинически
проявляется синдромом мостомозжечкового угла (см. подраздел 5.10).
Поражение ствола на уровне продолговатого мозга и моста. Расстройства слуха
возникают при очаговой сосудистой патологии и односторонних латеральных стволовых
опухолях, которые занимают боковые отделы ствола и располагаются на границе между
мостом и продолговатым мозгом. Клинически синдром характеризуется диссоциирован-
ными расстройствами слуховой и вестибулярной функции: слух резко снижен, а вестибуляр-
ные расстройства отсутствуют или представлены нерезко выраженными симптомами раз-
дражения. Клинически выявляется следующий симптомокомплекс: глухота или снижение
слуха на стороне поражения (возможно и на здоровой стороне), спонтанный горизонталь-
ный и (или) вертикальный нистагм, возможен паралич взора в сторону очага, диссоцииро-
ванные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах
Зельдера, пирамидная симптоматика контралатерально очагу. Возможно также поражение и
других ядер черепных нервов с развитием альтернирующих синдромов. В отличие от лате-
ральных опухолей слуховые нарушения при опухолях моста и продолговатого мозга средин-
ной локализации, как правило, отсутствуют либо проявляются поздно, выражены нерезко и
симметричны с двух сторон.
158
Конец ознакомительного фрагмента.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».
Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на ЛитРес.
Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета
мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal,
WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам
способом.
159

Nervnye Bolezni Odinak M

Загружено:

Сведения о документе

Оригинальное название

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

Nervnye Bolezni Odinak M

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

Мирослав Одинак

В руководстве, посвященном клинической диагностике заболеваний

ISBN 978-5-299-00417-5 © Одинак М. М., 2007

2.16. Типы периферического паралича (пареза) в зависимости 54

3.14. Тазовые расстройства по центральному типу на примере 110

5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего 156

1.1. Рецепция и чувствительность.

1. Протопатическая чувствительность. Г. Хэд определял ее как более примитив-

Классификация по локализации рецепторов

Предложена в 1906 г. английским физиологом Ч. Шеррингтоном. Согласно этой клас-

Клиническая классификация чувствительности

Классификация, используемая для оценки

Основана данная классификация чувствительности на локализации рецепторов, харак-

1.2. Пути проведения

Рис. 1.1. Схема хода волокон поверхностной чувствительности (боль, температура,

После прохождения в боковых канатиках спинного мозга латеральный спиноталами-

Вышеописанная схема трехнейронного пути поверхностной чувствительности явля-

1.3. Пути проведения глубокой чувствительности

таламический тракты представляют собой единый путь общей чувствительности, идущий

1.4. Виды расстройств поверхностной

1.5. Клинические проявления гиперпатии

1.6. Общая характеристика видов расстройств

1.7. Характеристика видов боли

– синестезиалгия – нанесение раздражения в любой области вызывает каузалгию;

1.8. Основные положения теории

1.9. Периферический вариант

Рис. 1.3. Распределение кожной чувствительности соответственно периферическим

Перечисленные варианты, за исключением функционального, можно, в свою очередь,

Периферический вариант характеризуется расстройствами чувствительности, воз-

Типы периферических расстройств чувствительности

1. Невральный тип расстройств чувствительности. Возникает при поражении

– среди чувствительных расстройств могут наблюдаться симптомы раздражения

Рис. 1.4. Сегментарная иннервация кожи (по Hansen-Schliack)

– корешковые расстройства чувствительности, корешковые боли и парестезии в обла-

1.10. Спинальный вариант

1.11. Церебральный вариант

Поражение верхней теменной дольки. При симптомах выпадения чувствительность

1.12. Функциональный вариант

2.1. Виды движений

2.2. Центральный и периферический

2.3. Анатомия корково-спинномозгового

Рис. 2.1. Схема пирамидных путей:

В коре передней центральной извилины пирамидные нейроны локализуются по пра-

2.4. Плегия и парез

2.5. Общие клинические

2.6. Методика исследования силы

2.7. Функции мышц и их иннервация

2.8. Общая симптоматология

2.9. Мышечная гипотония при

Рис. 2.2. Схема миотатического рефлекса:

Здесь импульс «переключается» на α-большие и α-малые мотонейроны переднего рога,

двигательные единицы. α-Большой мотонейрон отдает коллатераль к клетке Реншоу, а эта

2.10. Мышечная гипотрофия при

2.11. Рефлексы. Строение рефлекторной

2.12. Гипорефлексия (арефлексия)

2.13. Поверхностные рефлексы

2.14. Глубокие рефлексы

2.15. Фасцикуляции и фибрилляции

2.16. Типы периферического паралича

1. Невральный тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых

Этиология невритов и невропатий широко варьируется: инфекционно-токсические

2.17. Общая симптоматология

2.18. Мышечная гипертония при