Гемералопия (куриная слепота)

Гемералопия (куриная слепота) — офтальмопатология, характеризующаяся нарушением

зрительной адаптации к условиям пониженной освещенности (сумеркам, темноте,
искусственному затемнению). При гемералопии ухудшается видение предметов в темное
время суток, нарушается пространственная ориентация в сумерках и процесс световой
адаптации, сужаются поля зрения, возникают проблемы с цветовосприятием.
Обследование пациентов с гемералопией включает визометрию, ахроматическую и
цветовую периметрию, офтальмоскопию, биомикроскопию с линзой Гольдмана,
адаптометрию, электроретинографию, оптическую когерентную томографию и др.
Врожденная гемералопия неизлечима; при симптоматической форме проводится
витаминотерапия, лечение первичной патологии сетчатки и зрительного нерва.

Гемералопия (куриная или ночная слепота) характеризуется резким ухудшением

зрения в темноте, сумерках, при смене освещения. Народное название
гемералопии — «куриная слепота» произошло от схожести симптомов заболевания с
особенностью зрения куриц, которые также плохо ориентируются в сумерках и темноте.

Сетчатка глаза содержит палочковидные («палочки») и колбочковидные («колбочки»)

светочувствительные клетки, которые образуют рецепторный аппарат глаза. Благодаря
«палочкам» обеспечивается черно-белое ночное и сумеречное видение, с помощью
«колбочек» — восприятие цветовой палитры днем. В среднем в сетчатке содержится
около 110–125 млн. палочковидных и 6–7 млн. колбочковидных клеток (их нормальное
соотношение составляет 18:1).

В палочковидных клетках сетчатки присутствует зрительный пигмент родопсин,

обеспечивающий темновую адаптацию зрения. На свету родопсин распадается, а в
темноте, при участии витамина А, восстанавливается. Синтез родопсина сопровождается
выделением энергии, которая, преобразуясь в электрические импульсы, поступает по
зрительному нерву в головной мозг. С помощью данного механизма обеспечивается
нормальная деятельность палочковидных клеток и ночное зрение. При нарушении
соотношения «палочек» и «колбочек» и недостатке родопсина развивается гемералопия —
при слабом освещении острота зрения снижается, а при дневном ярком свете остается
нормальной.

В офтальмологии выделяют три вида гемералопии: врожденную, симптоматическую и

эссенциальную.

Причины гемералопии

Врожденная гемералопия обусловлена генетическими факторами и носит наследственно-

семейный характер. Врожденная куриная слепота встречается при синдроме Ашера,
наследственном пигментном ретините и другой наследуемой патологии.

Симптоматическая форма гемералопии развивается на фоне других заболеваний глаз:

глаукомы, близорукости высоких степеней, ретинопатии, отслойки сетчатки, катаракты,
хориоретинитов, атрофии зрительного нерва, сидероза, лучевых ожогов глаз
(фотоофтальмии) и др.

Эссенциальная или функциональная гемералопия развивается при резком дефиците или

отсутствии в организме витаминов А, В2, РР. Состояние гипо- и авитаминоза может
встречаться при заболеваниях печени, малокровии, сильном истощении, сахарном
диабете, лечении антагонистами ретинола (хинином), алкоголизме, заболеваниях ЖКТ с
нарушением всасывания питательных веществ (хронический гастрит, энтерит, колит и
др.).

Пусковыми факторами гемералопии могут выступать перенесенные инфекции (герпес,

краснуха, корь, ветряная оспа), менопауза у женщин, диеты (в т.ч. вегетарианство). От
появления гиповитаминоза до развития гемералопии может пройти около 2-х лет, так как
в организме запасов витамина А хватает на год. Независимо от формы гемералопии,
ухудшение зрения в темноте связано с одним и тем же механизмом — нарушением
синтеза пигмента родопсина в палочковидных клетках сетчатки.

Симптомы гемералопии

Признаки врожденной гемералопии развиваются в раннем детстве: при этом стойкое

снижение зрения не поддается излечению. Гемералопия сопровождается снижением
остроты зрения в сумеречное и ночное время суток, чувством зрительного дискомфорта в
полумраке. Человек с гемералопией замечает, что не различает окружающие предметы и
теряет ориентацию в пространстве при слабом освещении, при переходе из хорошо
освещенного помещения в темное. При этом днем и при достаточном освещении зрение,
как правило, не нарушено.

Наблюдается ощущение «песка» и сухости в глазах. Дети с гемералопией боятся темноты,

в связи с чем плачут и ведут себя беспокойно в сумерках. Гемералопия сопровождается
сужением полей зрения и снижением восприятия желтого и синего цветов.
При эссенциальной гемералопии на конъюнктиве появляются ксеротические бляшки
Искерского-Бито — плоские сухие пятна, расположенные в пределах глазной щели. Кроме
глазных симптомов, отмечается сухость слизистых и кожных покровов, появление
участков гиперкератоза на теле, шелушение и расчесы кожи, кровоточивость десен. При
значительном дефиците витамина А может отмечаться размягчение и изъязвление
роговицы (кератомаляция).

Диагностика гемералопии

При ухудшении сумеречного зрения необходимо проконсультироваться у офтальмолога,

который поможет выявить возможные причины гемералопии.

Обследование начинается с визометри — определения остроты зрения, которая при

эссенциальной гемералопии часто бывает не изменена. Проведение ахроматической и
цветовой периметрии позволяет выявить концентрическое сужение полей зрения,
нарушение феномена Пуркинье.

Офтальмоскопическая картина при различных видах гемералопии имеет свои

особенности. Так, при эссенциальной форме гемералопии глазное дно в норме, при
других — имеет специфические изменения, характерные для заболевания, вызвавшего
куриную слепоту. При врожденной гемералопии с помощью офтальмоскопии на сетчатке
определяются мелкие округлые очаги дегенерации.

Для исследования темновой адаптации проводится адаптометрия. Функциональное

состояние сетчатки оценивается с помощью электроретинографии и других
дополнительных электрофизиологических исследований. Для выяснения причин
симптоматической гемералопии показано выполнение тонографии, рефрактометрии,
биомикроскопии с линзой Гольдмана, оптической когерентной томографии и т. д.

В комплексное обследование пациентов с гемералопией могут включаться консультации

гастроэнтеролога, эндокринолога.
Hemeralopia (orbire de noapte)

Hemeralopia (orbire de noapte) este o oftalmopatologie caracterizată prin adaptarea vizuală

deteriorată la condiții de lumină scăzută (amurg, întuneric, diminuare artificială). În timpul
hemeralopiei, viziunea obiectelor în întuneric este înrăutățită, orientarea spațială la amurg și
procesul de adaptare a luminii sunt perturbate, câmpurile vizuale sunt înguste și există probleme
cu percepția culorilor. Examinarea pacienților cu hemeralopie include visometrie, perimetrie
achromatică și colorantă, oftalmoscopie, biomicroscopie lentilă Goldman, adapometrie,
electroretinografie, tomografie de coerență optică etc. Hemeralopia congenitală este incurabilă;
cu formă simptomatică, terapie cu vitamine, se efectuează tratamentul patologiei primare a retinei
și a nervului optic.

Hemeralopia (pui sau orbire de noapte) se caracterizează printr-o deteriorare accentuată a

vederii în întuneric, crepuscul, la schimbarea luminii. Denumirea populară pentru
hemeralopia - "orbirea de noapte" provine din similitudinea simptomelor bolii cu
particularitatea găinilor, care sunt, de asemenea, slab orientate în amurg și întuneric.

Retina conține celule sensibile la lumină, în formă de tijă ("tije") și conice ("conuri") care
formează aparatul receptor al ochiului. Datorită "tijei", se asigură viziunea alb-negru și a
amurgului, cu ajutorul "conurilor" - percepția paletei de culori în după-amiaza. În medie, retina
conține aproximativ 110-125 milioane de celule în formă de tije și 6-7 milioane de celule în
formă de con (raportul lor normal este de 18: 1).

În celulele în formă de tijă ale retinei există un pigment vizual pigmentar rhodopsin, care oferă o
adaptare întunecată a vederii. În lumină, rohodopsinul se descompune și în întuneric, cu
participarea vitaminei A, este restaurat. Sinteza de rodopsină este însoțită de eliberarea energiei,
care, transformată în impulsuri electrice, intră în nervul optic al creierului. Cu acest mecanism,
activitatea normală a celulelor în formă de tijă și viziunea de noapte este asigurată. Atunci când
raportul dintre "bastoane" și "conuri" este perturbat și lipsa de rodopsină, se dezvoltă
hemeralopia - în lumină scăzută, acuitatea vizuală scade, iar în lumina zilei lumina puternică
rămâne normală.

În oftalmologie, există trei tipuri de hemeralopie: congenitale, simptomatice și esențiale.

Cauzele hemeralopiei

Hemeralopia congenitală se datorează unor factori genetici și are un caracter ereditar și familial.
Orbirea orală congenitală are loc în sindromul Asher, retinita pigmentară ereditară și alte
patologii moștenite.

Forma simptomatică de hemeralopie se dezvoltă pe fundalul altor boli oculare: glaucom, miopie
înaltă, retinopatie, detașare retină, cataractă, corioretinită, atrofie nervoasă optică, sideroză, arsuri
ale ochilor (fotophthalmie).

Hemeralpia esențială sau funcțională se dezvoltă cu o lipsă acută sau absența vitaminelor A, B2,
PP în organism. Hipo-și avitaminoza poate apărea în afecțiunile hepatice, anemia, pierderea
severă, diabetul zaharat, tratamentul cu antagoniști ai retinolului (chinină), alcoolism și tulburări
gastro-intestinale cu tulburări de absorbție a nutrienților (gastrită cronică, enterită, colită etc.).

Factorii de bază ai hemeralopiei pot fi infecțiile transmise (herpes, rubeolă, rujeola, varicela),
menopauza la femei, diete (inclusiv vegetarianism). De la debutul hipovitaminozelor la
dezvoltarea hemeralopiei, poate dura aproximativ 2 ani, deoarece organismul are rezerve
suficiente de vitamina A pentru un an. Indiferent de forma de hemeralopie, afectarea vizuală la
întuneric este asociată cu același mecanism - sinteza deteriorată a pigmentului de rodopsină în
celulele în formă de tijă ale retinei.

Simptomele hemoragiei

Simptomele hemeropiei congenitale se dezvoltă în copilărie: o scădere persistentă a vederii nu

este dură. Hemeralopia este însoțită de o scădere a acuității vizuale la amurg și pe timp de
noapte, un sentiment de disconfort vizual în crepuscul. O persoană cu hemeralopie observă că nu
distinge între obiectele din jur și pierde orientarea în spațiu în lumină scăzută atunci când se
deplasează dintr-o cameră bine luminată într-o cameră întunecată. În același timp, în timpul zilei
și cu lumină suficientă, viziunea nu este de obicei afectată.

Există un sentiment de "nisip" și uscăciune în ochi. Copiii cu hemeralopie se tem de întuneric și,
prin urmare, plâng și se comportă neliniștit la seară. Hemeralopia este însoțită de o îngustare a
câmpurilor vizuale și o scădere a percepției culorilor galbene și albastre.

Cu hemeralopie esențială, plăcile xerostatice Iskersky-Bito apar pe conjunctiva - pete uscate

plate, situate în fisura palpebrală. În plus față de simptomele oculare, uscăciunea membranelor
mucoase și a pielii, apariția unor zone de hiperkeratoză pe corp, peeling și zgârieturi ale pielii,
gingiile sângerate sunt observate. Cu o deficiență semnificativă de vitamina A, poate exista o
înmuiere și o ulcerație a corneei (keratomalacia).
Diagnosticul hemeralopiei

Când este necesară deteriorarea viziunii crepusculului, consultați un oftalmolog, care va ajuta la
identificarea posibilelor cauze ale hemeralopiei.

Examinarea începe cu o visometrie - determinarea acuității vizuale, care este adesea neschimbată
cu hemeralopia esențială. Efectuarea perimetriei acromatice și a culorii permite descoperirea unei
îngustări concentrice a câmpurilor vizuale, o încălcare a fenomenului Purkinje.

Imaginea oftalmoscopică cu diferite tipuri de hemeralopie are propriile sale caracteristici. Astfel,
cu forma esențială de hemeralopie, fondul este normal, iar alții au schimbări specifice
caracteristice bolii care a cauzat orbire de noapte. În hemeralpia congenitală, focarele mici de
degenerare sunt determinate prin oftalmoscopie retiniană.

Pentru a studia adaptarea întunecată se efectuează adaptometria. Starea funcțională a retinei este
evaluată utilizând electroretinografia și alte studii electrofiziologice suplimentare. Pentru a
clarifica cauzele hemeralopiei simptomatice, este prezentată performanța tonografiei,
refractometriei, biomicroscopiei cu lentila Goldman, tomografia coerenței optice etc.

Consultarea unui gastroenterolog și a unui endocrinolog poate fi inclusă într-o examinare

cuprinzătoare a pacienților cu hemeralopie.