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211 Purpura chez l'adulte et l'enfant

 SdG : fièvre, Sd hémorragique, placard ecchymotique extensif, Sd tumoral


 3 urgences vitales : CIVD, purpura fulminans, endocardite
 Clinique : critère diagnostic entre purpura plaquettaire et vasculaire + diagnostic de gravité = Sd tumoral
 Examens complémentaires : hémogramme + frottis sanguin + bilan de coagulation (TP-TCA)
 Etiologies chez l’enfant : purpura fulminans, PTI, purpura rhumatoïde, leucémie aiguë avec CIVD, SHU
 Purpura fébrile  purpura fulminans ?

I. Physiopathologie
Lésion maculopapuleuse hémorragie = dépôt d’hématies ds le derme, Res à la vitropression (≠ exanthème)

Pétéchial Ecchymotique Vibices Nodulaire Nécrotique


Punctiforme Larges nappes Linéaires, pli flexion Infiltration  fulminans

II. Clinique
1. Signes cliniques
a. SdG à rechercher devant tout purpura d’apparition récente
- Sd septique (sepsis) et/ou signes extracutanés : purpura fulminans ? endocardite ?
o Neurologiques (obnubilation, coma, raideur méningée, tension fontanelles …)
o Cardiorespiratoires (collapsus, polypnée)
o Oligoanurie
o Sd abdominal aigu
- Purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif et/ou acral
- Muqueuse et/ou Sd hémorragique
o Bulle hémorragique des muqueuses
o Hémorragies conjonctivales
o Epistaxis
o Gingivorragies
o Hématurie macro
b. Distinction purpura plaquettaire et vasculaire
PLAQUETTAIRE VASCULAIRE
Pétéchial & ecchymotique Nodulaire & Nécrotique
Polymorphe (maculo-papule,
Monomorphe vésiculo-bulles, livedo,
pustules, ulcérations…)
Non infiltré = maculeux Infiltré
Diffuse (prédominant MI) Localisation déclive
Non nécrotique ± nécrotique
Atteintes muqueuses Pas d’atteinte muqueuse
Pas de s extra-cutanés S extra-cutanés
Poussée unique Poussées successives
Indifférent à l’orhtostatisme  orthostatisme
SD HEMORRAGIQUE Pas de Sd hémorragique
Rq : /!\ Signes associés :
- Sd hémorragique, Sd tumoral, Sd infectieux
- Autres lésions dermatologiques : vésicules, bulles, urticaire…
- Signes généraux : fièvre
- Atteintes extra-cutanées : rénale (BU : hématurie, protéinurie), neuro, cardio (HTA),
articulaire (arthralgie, arthrite), pneumo (HIA), ORL (asthme, rhinite, sinusite), Dig (Dlr abdo,
diarrhée / rectorragies)
2. Examens complémentaire
a. 1ère intention (orientation)
- NFS + plaquettes + frottis sanguin /!\ si thrombopnéie  contrôle sur tube citratré
- Temps d’occlusion plaquettaire (ou TS) si TS N  purpura vasculaire

c. 2e intention
Plaquettaire Vasculaire
- Biopsie cutanée  vascularite ? IFD
- Sans orientation : bilan vascularite
- NFS  autres anomalies ? o NFS + VS
- Frottis  blastes ? plaquettes o Transaminases
dystrophiques ? schizocytes ? o Cryoglobulinémie
- Bilan hémostase : TP, TCA, fibrinogène o AAN, FR, ANCA ± IgA sériques
 CIVD ? o C3, C4, CH50
Etiologique
- Myélogramme cf thrombopénie o EPP
- ± goutte épaisse (si voyage) o Séro VHB / VHC
- ± dengue (si voyage) - Infections : selon contexte
- ± si thrombopathique : F de coag° (dont o Hémocultures
vWF) o VIH
o Echographie cardiaque
o PL
- Rénal :
o BU, protU, créat à répéter !
- Fond d’œil + surveillance FO si < 50G/L
Complications o ± PBR
- ± TDM si point d’appel
- Radio thorax F+P
- ECG
Préthérapeutiqu - Bilan prétransfusionnel si Sd
e hémorragique

III. Etiologie
1. Purpura plaquettaire  hémopathie
THROMBOPENIE +++ THROMBOPATHIE
Périphérique : Acquise : Aspirine +++, AINS, IRnC
- Hyperdestruction : Congénitales
o Auto-immune : Evans, PTI
o Virus : EBV, VIH, ROR, CMV
- Hyperconsommation : CIVD, MAT (SHU /
PTT), paludisme, dengue
- Séquestration (hypersplénisme)
Centrale :
- Acquise : aplasie, envahissement moelle
- Congénitale
3. Purpura vasculaire
ATTEINTE PARIETALE VASCULAIRE ANOMALIE SANGUINE VS. VAISSEAU
Vascularite Infection
- Moyen calibre : - P fulminans (méningo, pneumoC)
o PAN (périartérite noueuse) - Endocardite infectieuse
o Maladie de Kawasaki - Paludisme
- Petit calibre : - Virus (EBC, CMV, VHB, VIH…)
o Vascularite pauci-immunes ANCA+ Thrombotique et embolique
 Micropolyangéite - CIVD
 Churg-Strauss - Emboles de cristaux de cholestérol /
 Polyangéite granulomateuse (ex- embolies graisseuses / cardiopathies
Wegener) emboligènes
o Ac anti-mb basale et Sd de Goodpasture - TIH de type 2
o Complexes immuns : - SAPL
 Purpura rhumatoïde Sd d’activation macrophagique
 Dysglobulinémie : amylose, Ig mono
ou poly, cryoglobulinémie
 Connectivites : LED, PR, SGS…
- Médicaments (ATB, AINS, diurétiques thiaz…)
Fragilité vasculaire
- Constitutionnelle :
o Rendu-Osler : télangiectasie hémorgiq fam
o Purpura sénile de Bateman
o Mal du TC : Marfan, Ehler Danlos…
- Acquise :
o Hypercorticisme
o Scorbut (carence en vitamine C)
o Diabète
o IRnC
o Cirrhose
o Dermite ocre…

Rq. : certains purpuras peuvent être d’origine vasculaire ± plaquettaire (ex : CIVD, purpura
médicamenteux = thrombopénie toxique + vascularite médicamenteuse…)
4. /!\ chez l’enfant
/!\ causes mécaniques (sévices, contentions, vomissements)
- Purpura rhumatoïde
- Purpura fulminans
- SHU
- Leucémie aiguë avec CIVD (LAM 3 ++)
- Purpura thrombopénique idiopathique

IV. Vascularite d’hypersensibilité


30 à 50%, ∅ étiologie précise n’est mise en évidence
Clinique :
- Absence d’atteinte extra-articulaire
- Absence d’AEG
Paraclinique :
- PBC : Vasculite aiguë leucocytoclasique cutanée = angéite d’hypersensibilité = vascularite d’HS
Etiologie :
- Enfant  purpura rhumatoïde
- Adulte : étiologies variées
o Infectieuses : hépatite, CMV, EBV, VIH, Parvovirus B19
o Médicamenteuses (dont vaccins)
o Toxiques (insecticide, herbicide)
211 Purpura thrombopénique idiopathique (= auto-immun)
I. Epidémiologie
- 2 pics d’incidence : 2-5 ans puis chez l’adulte jeune
- 1ère cause de thrombopénie périphérique

V. Physiopathologie
- Thrombopénie périphérique auto-immune sans étiologie retrouvée
- Auto-Ac anti-GP s/ plq  destruction par les phagocytes mononucléés de la rate

VI. Diagnostic
/!\ Dg d’élimination
1. Interrogatoire
- Terrain : ♀ > ♂ ; auto-immunité
- Début brutal (souvent 24-48h)
- F déclenchant : Episode viral / vaccination antérieur (++ chez l’enfant)
- Absence de prise médicamenteuse (/!\ héparine)
5. Clinique
- Sd hémorragique :
o Purpura thrombopénique (pétéchies, ecchymoses)
o ± saignement muqueux (épistaxis, gingivorragies)
o /!\ autres localisations à rchch : BU + FO systématiques
- Reste de la clinique normale :
o Pas de Sd tumoral : ni HMG / SMG, ni ADP
o Pas de signes SHU : ni HTA, ni œdème, ni protéinurie
6. Gravité
- Surface corporelle
- Bulles intra-buccales, purpura du voile du palais
- Hémorragie viscérale grave :
o Hémorragie méningée (ou autre saignement IC)
o Examen abdominale
o BU
- Score de Buchanan :
o 0 : asymptomatique
o 1 : < 100 pétéchies ou < 5 ecchymoses
o 2 : > 100 pétéchies ou > 5 ecchymoses
o 3 : atteinte muqueuse (bouche, épistaxis, hématurie, méttroaragies…)
o 4 : geste nécessaire s/ muqueuse ou doute s/hémorragie interne
o 5 : pronostic vital sur hémorragie grave (saignement intracrânien, hémo interne…)
7. Examens complémentaires
Absence d’anomalie paraclinique
- NFS+P + frottis ou contrôle sur tube citrate
o Dg+ de thrombopénie
o Thrombopénie ISOLEE (autres lignées normales), souvent profonde
- Myélogramme
o Thrombopénie PERIPHERIQUE : moelle riche en mégacaryo, sans cellules anormales
o Indications : au moindre doute
 > 60 ans
 Anomalie d’une autre lignée
 Sd tumoral
 Absence de réponse aux CTC, ou aux IgIV
 ± avant traitement de 2e ligne
o /!\ Si pas de myélogramme, éliminer leucémie (cytologiste) + confirmer normalité frottis
sanguin par un sénior expérimenté
- Recommandations HAS 2009
Systématique Selon contexte
NFS sur tube citrate (confirmation si tube EDTA) Myélogramme ± caryotype, /!\ obligatoire si :
- Age > 60 ans
Frottis sanguin (hémato expérimenté)
EPP ou dosage pondéral des Ig - Anomalie NFS / frottis
- Sd tumoral (HMG, SMG, ADP, dlr os, AEG)
Sérologies VIH (± Ag P24)
Sérologies VHC / VHB - Absence de réponse 1ère ligne (CTC, IgIV)
- Avant splénectomie / rituximab
Bilan hépatique
SAPL : Ac anticoagulant, Ac cardiolipides
Ac anti-nucléaires (FAN)  Lupus ?
H. Pylori (chez adulte) : uréase ou Ag selle
TSH + Ac anti-thyroïde
Echo abdo (surtout si splénectomie proposée)
Créatinine
Immunophénotypage lymphocytes circulants
Coagulation (TP, TCA, fibrinogène)  CIVD ?
Immuno-électrophorèse protéines sériques
Groupe sanguin ± agglutinines irrégulières = Durée de vie isotopique plqt
prétransfusionnel Ac antiplaquettes par MAIPA
/!\ NPO imagerie si point d’appel hémorragie
/!\ Pas Ac anti plaquettes, temps de saignement, dosage du complètement et dosage TPO / plaquettes
réticulées

VII. Pronostic
1. Guérison
- Aigu : 90%  guérison spontanée
o En jours/semaines (enfant), sans rechute
o Persistant : 6 à 12 mois  R de rechute 
- Chronique : > 12 mois (adulte)  R de rechute 
- Corticosensible (mais corticodépendance possible, voir corticorésistance)
8. Complications
- Pronostic :
o Hémorragie cérébro-méningée (+++ à la phase aiguë)
o EI des traitements (CTC, splénectomie, immunosuppresseur (phase chronique)
- Mortalité < 5%

VIII. Traitements
1. Attitude thérapeutique
- Abstention thérapeutique ± possible si Plq > 30 000 + Pas de s hémorragique
o /!\ PTI récent (< 3 mois)  urgence
- Corticoïde (prédnisone 1mg/kg/j) pendant 3 semaines puis décroissance rapide
- ± Ig polyvalentes à fortes doses associées à la corticothérapie
o 1ère intention si critères de gravité (score hémorragique ≥ 8, cf. ECN en fiches)
 D’emblée si
 Hémorragie cérébro-méningée
 Ménométrorragie / HD / Hématurie avec  d’Hb
 ± si :
 Association de lésion (++ bulles hémorragies / gingivorragie et hémorragie)
 Age (FdR de gravité ; + > 65 ; ++ > 75) + manifestation
e
o 2 intention si échec de CTC seuls
/!\ traitement initial ne modifie pas l’histoire naturelle de la maladie mais prévient le R d’hémorragie grave
en attendant la guérison
2. Traitement de fond
- Indications : PTI récent en échec / persistant ou chronique
- Moyens :
o Androgènes (danazol)
o ATB (dapsone)
o Rituximab
o ± hydroxychloroquinine (si Ac anti-nucléaire +)
- 3e ligne : splénectomie / agoniste TPO-r voir immunosuppresseurs
9. Mesures associées
- CI définitive des AAP et anticoagulants
- CI injections IM et gestes invasifs à R
- Eviction sports traumatiques
- Pas de transfusion plaquettaire (sauf rares cas où Sd hémorragique engage immédiatement PV)
- Blocage préventif des règles chez la ♀ (Contraception orale continue)
- Education thérapeutique ++

IX. Pédiatrie
- Terrain
o 3-6 semaines après virose ou vaccination
o 70% entre 1 et 10 ans (âge médian 5 ans)
- Diagnostic
o Généralement peu d’hémorragie (vs plaquettes )
o Rchch rigoureuse de signes d’hémopathies malignes
o Thrombopénie isolée +++ à la NFS
o ± myélogramme (/!\ nécessaire si atypie / cytopénie) ; se discute si nécessité CTC
o Gravité selon score de Buchanan
o Examens complémentaires devant PTI chronique pédiatrique
 Myélogramme
 Frottis sanguin + taill plaquettaire
 Iono sang + créat + BU
 Bilan immunitaire : dosage Ig, immunophénotypage lympho, dosage complément
 Bilan auto-immun : FAN, anti-DNA natif
 Sérologies virales
 Mutation WAS (Wiscott Aldrich) chez ♂
- /!\ déf° chronicité ≠ adulte : chronique dès 6 mois

X.
211 Purpura rhumatoïde
I. Epidémiologie
Vascularite la + fqte chez l’enfant

II. Physiopathologie
Mal connue, vascularite nécrosante immuno-allergique de tye III avec dépôts de complexes immuns fixant
des IgA dans les capillaires peau / tube digestif / mésangium du rein.

III. Diagnostic
1. Interrogatoire
- Terrain : ♂ > ♀, âge ≤ 8 ans (rare ≤ 2 ans)
- Période automno-hivernale
- ± F déclenchant : vaccin, infection ORL récente, médicament…
10. Clinique
Dg + clinique = triade purpura + manifestations articulaires + douleurs abdominales
Purpura vasculaire
- Infiltré, sans atteinte muqueuse, polymorphe
Purpura
Dg + = clinique (triade)

- Prédomine au MI
100%
- Evolution par poussées
± retardé
-  orthostatisme
± Urticaire, érythème polymorphe, œdème périarticulaire / extrémités
Articulaire Arthralgies et/ou arthrites biL et symétriques (poignet, genou, cheville)
75% - Prédomine aux MI
Transitoire (3-4 j) - Régression sans séquelle
± inaugural - ± Récidives
Digestif Dlr abdo d’intensité variable
50% -  purpura digestif ou complications ++
± inaugural - ± Vo, ± diarrhée sanglante ; localisation variable
11. Complications
- Digestives +++ :
o Invagination intestinale aiguë
o Hématome de parois / hématome pariétal intestinal
o Péritonite aiguë par vascularite nécrosante
o Dénutrition
- Autres :
o Rénales : néphropathie glomérulaire (HTA) / GNRP de type II  BU
o Atteinte testiculaire (torsion, orchite)
o Atteinte SNC : convulsion, encéphalite, HTIC (œdème), AIC (ischémie)
o Urétrite sténosante
12. Examens complémentaires
a. Diagnostic positif
- NFS + P : normales ( purpura vasculaire)
d. Recherche de complications
- Bilan rénal en urgence : BU + iono sanguin + créatininémie + urée + protéinurie / 24h
o ± PBR :
 Indications : Sd néphrotique impur, protéinurie > 1g/L à 6 mois
 Résultats :
 MO : prolifération segmentaire & focale ± extracapillaire (= SdG)
 IF : dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA ( maladie de Berger)
- ± Echo abdominale : si fortes douleurs abdo pour rchch de complications
- ± Biopsie cutanée : vascularite leucocytoclasique dépôts d’IgA + C3 dans les capillaires dermiques
- ± IgA sérique (∝ gravité)
- ± VS  ; dosage du complément
IV. Evolution
- Poussée résolutive en 2-6 semaines
o Rq. : récidive au 1er levé fqte sans incidence pronostic
o Suivi clinique + BU de dépistage fqte
- Episode unique (80%)
- Guérison si pas de récidive pendant > 6 mois
- /!\ en cas d’atteinte rénale  IRnT 5-10%
o Suivi néphro pédiatrique
o F mauvais pronostiques = SN, HTA, signes de GNRP avec > 50% de croissants

XI. Traitement
- Forme bénigne : en ambulatoire
o Antalgiques
o Antispasmodiques
o Rq. : repos sans effet sur complication / pronostic
- Douleurs abdominales sévères / complications : hospitalisation
o Repos digestif
o ± Corticothérapie
 Indication (durée : 4 mois)
 Douleurs abdo persistantes (ou compliquées = invagination)
 Orchite ou atteinte neurologique
 Atteinte rénale sévère : IRnA et protéinurie > 1g/24h

XII. Surveillance
- Clinique : purpura + dlr abdo + arthralgies + TA
- BU : 1x/semaine pendant 1 mois puis 1x/mois pendant 6 mois
- Information des parents
o Pathologie fréquente
o Le + svt bégnine
o Surveillance des récidives

XIII.
211 Purpura fulminans
1. Clinique
- Sepsis sévère
- ± Anomalies hémodynamiques (CIVD)
- Purpura :
o Mixte : plaquettaire (CIVD) + vasculaire (infectieux)
o Extension rapide
o ≥ 1 élément nécrotique ou échymotique ≥ 3 mm de diamètre
- Sd méningé inconstant
Souffrance des espaces méningés (nocicepteurs méningés) = présence de sang (hémorragie
méningée) ou processus inflammatoire (méningite)
- Céphalée :
o Intense
o Diffuse, « en casque »
o ± rachialgies et hyperesthésie diffuse (malade hostile à l'examen)
- Vomissements
- Photophobie
- Raideur méningée
o Attitude « en chien de fusil »
o Raideur de la nuque = résistance à la flexion passive de la nuque
o Signe de Kernig : résistance douloureuse lors de l'extension passive du membre
inférieur
o Signe de Brudzinski : flexion involontaire des membres inférieurs lorsqu'on tente de
fléchir la nuque.
- SdG : trouble de la vigilance, signe(s) de localisation (déficit moteur, aphasie, …), crise
d'épilepsie focale ou généralisé

/!\ tout purpura fébrile chez un enfant est un purpura fulminans jusqu’à preuve du contraire ; mais tout
purpura fébrile n’est pas fulminans (souvent pathologie non sévère)
13. Traitement
- PEC = PEC d’une méningite à méningocoque avec purpura fulminans
o ATB probabiliste en urgence avant toute prise en charge complémentaire
- Complications particulières : insuffisance surrénalienne aiguë
o Sd de Waterhouse-Fredericksen = nécrose hémorragie bilatérale des surrénales
211 Prescription d’une transfusion plaquettaire
Indication peu fqte en pédiatrie :
- Pas en cas de PTI sauf hémorragie sévère (neuro, abdo, extériorisée abondante ou urgence chir)
- Thrombopénie < 20 G/L chez l’enfant traité par chimiothérapie pour LA

Bilan pré-transfusionnel
- ATCD de transfusion (nb, accidents éventuels)
- Information des parents si enfant : rapport B/R + accord parental
- Bilan prétransfusionnel (dont bilan étiologique +++)

Commande des CPA


- Nom + Prénom + âge + poids + chiffre de plaquette + tolérance clinique
- Date + ID du prescripteur + signature + degré d’urgence
- Qté à transfuser : 1 U de CPA pour 5kg
- Irradié si immunodépression

Transfusion
- Débit libre
- Surveillance paramètres vitaux (t°, hémoD, conscience)
- /!\ volume total chez petit enfant / insuffisant cardiaque

Après transfusion
- Traçabilité : dossiers transfusionnel + médical (+ carnet de santé)
- Vérification clinique + NFS de contrôle pour efficacité

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