Вы находитесь на странице: 1из 124

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ

ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ


«УРАЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ, НЕЙРОХИРУРГИИ
И МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКИ
МАУ ГОРОДСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА №40 Г. ЕКАТЕРИНБУРГ
МЕДИКО-ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР «РУБИН»

Ошурков П.А., Волкова Л.И., Колотвинов В.С., Лазарев А.Ю.,


Филимонова П.А., Митрофанов А.В., Кодинцев А.Н., Надеждина М.В.

___________________________________________

ОБЪЕМНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА
___________________________________________

Опухоли. Кисты. Абсцессы.


Паразитарные инвазии.
Гуммы. Туберкулемы.

Серия учебных пособий,


посвященных нозологическим формам поражения
нервной системы

Екатеринбург, 2019

1
УДК 616-009
ББК 56.12
О96

Ошурков П.А. Объемные образования головного мозга. Опухоли. Кисты.


Абсцессы. Паразитарные инвазии. Гуммы. Туберкулемы. Серия учебных
пособий, посвященных нозологическим формам поражения нервной системы
/ П.А. Ошурков, Л.И. Волкова, В.С. Колотвинов, А.Ю. Лазарев, П.А.
Филимонова, А.В. Митрофанов, А.Н. Кодинцев, М.В. Надеждина. –
Екатеринбург: ООО «Типография Для Вас», 2019. – 122 c.

ISBN 978-5-905522-72-7

Настоящее учебное пособие представляет собой одну из книг серии,


посвященной нозологическим формам поражения нервной системы. В настоящем
издании собраны основные сведения об опухолях головного мозга, абсцессах,
паразитарных инвазиях центральной нервной системы и вариантах кистозного ее
поражения.
Представлены основные классификации, рассматриваются варианты
клинической картины заболеваний, их «маски», вопросы дифференциальной
диагностики, а также тактика ведения пациентов с указанными патологиями.
Достоинством издания является изобилие наглядного материала, включающего
схемы, рисунки, интраоперационные и иные фотографии, результаты
нейровизуализации и прочее. Все изображения являются авторскими и
оригинальными.
Рекомендовано для студентов медицинских вузов, клинических
ординаторов, практикующих врачей неврологов и нейрохирургов. Утверждено на
заседании Центрального методического совета Уральского государственного
медицинского университета (27.02.2019, протокол 3).

УДК 616-009
ББК 56.12

Авторы выражают благодарность


Сычёву Вячеславу Михайловичу
за помощь в издании книги

Ни одна из частей настоящего пособия не может быть перепечатана


или издана в любом виде (электронном, фотографическом, письменном и др.)
полностью или частями без письменного разрешения авторов.

ISBN 978-5-905522-72-7 © Ошурков Павел Александрович, 2019

2
Нейрохирург Сакович Владимир Петрович
в операционной

Художник Гаев А.А,


2019 г.

3
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АКТГ – адренокортикотропный гормон


в/в - внутривенно
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
ВЧД – внутричерепное давление
Гр – Грей, единица поглощённой дозы ионизирующего излучения
ДВИ – режим диффузно-взвешенных изображений
ДЗН – диск зрительного нерва
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
КТ – компьютерная томография
ЛОР – врач оториноларинголог
МРТ – магнитно-резонансная томография
ММУ – мосто-мозжечковый угол
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ПНО – первично-невыявленный очаг
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита человека
СЭГА – Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХСО – хиазмально-селлярная область
ЦНС – центральная нервная система
ЭЭГ – электроэнцофалография
ECOG – – Eastern Cooperative Oncology Group
FLAIR – Fluid attenuation inversion recovery
HU – единицы Хаунсфилда
KPS – Karnofsky Performance Score
Mts – metastasis
SEGA – Subependymal giant cell astrocytoma
TNM – аббревиатура от tumor, nodus и metastasis
WHO – World Health Organization

4
СОДЕРЖАНИЕ
ПРЕДИСЛОВИЕ ……………………………………………………………………. 7

РАЗДЕЛ 1. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА ………………………………... 9

1. Общие сведения ………………………………………………………………... 9


2. Этиология опухолей нервной системы ……………………………………….. 11
3. Классификация опухолей нервной системы …………………………………. 13
4. Клиническая картина опухолей нервной системы …………………………... 16
4.1. Типы течения опухолевого процесса ……………………………….. 16
4.2. Стадии опухолевого процесса ………………………………………. 19
4.3. Синдром внутричерепной гипертензии. Общемозговая
симптоматика ……………………………………………………………... 19
4.4. Очаговая симптоматика ……………………………………………... 21
5. Диагностика опухолей головного мозга ……………………………………… 27
6. Лечение опухолей головного мозга …………………………………………... 41
6.1. Этиопатогенетическое лечение ……………………………………... 41
6.2. Симптоматическая терапия ………………………………………….. 41
6.3. Нейрохирургическое лечение ……………………………………….. 42
6.4. Лучевая терапия ……………………………………………………… 50
6.5. Химиотерапия ………………………………………………………... 51
7. Отдельные виды опухолей головного мозга …………………………………. 52
7.1. Менингиомы ………………………………………………………….. 52
7.2. Нейроэпительальные опухоли. астроцитомы, олигодендроглиомы,
эпендимомы ……………………………………………………………….. 59
7.3. Опухоли хиазмально-селлярной области: аденомы гипофиза,
краниофарингиомы ……………………………………………………….. 66
7.3.1. Аденомы гипофиза ………………………………………………… 66
7.3.2. Краниофарингиомы ………………………………………………... 73
7.4. Лимфомы головного мозга …………………………………………... 75
7.5. Невриномы слухового нерва ………………………………………… 78
7.6. Метастатическое поражение головного мозга ……………………... 81
7.7. Карциноматоз оболочек головного мозга ………………………….. 84

РАЗДЕЛ 2. АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА ………………………………. 88

1. Общие сведения ………………………………………………………………... 88


2. Клинические проявления ……………………………………………………… 89
3. Диагностика …………………………………………………………………….. 89
4. Медикаментозное лечение …………………………………………………….. 92
5. Хирургическое лечение ………………………………………………………... 92

РАЗДЕЛ 3. КИСТЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА ……………………………………. 95

1. Арахноидальные кисты ………………………………………………………... 95


2. Коллоидные кисты ……………………………………………………………... 98
3. Кисты кармана Ратке …………………………………………………………... 99
4. Посттравматические лептоменингеальные кисты …………………………… 100
5. Расширение пространств Вирхова-Робина …………………………………... 100

5
РАЗДЕЛ 4. ПАРАЗИТАРНЫЕ ИНВАЗИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА …………. 102

1. Общие сведения ………………………………………………………………... 102


2. Цистицеркоз головного мозга ………………………………………………… 102
3. Эхинококкоз ……………………………………………………………………. 105
4. Токсоплазмоз …………………………………………………………………… 109

РАЗДЕЛ 5. РЕДКИЕ ВАРИАНТЫ ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО


ДИАГНОЗА ОБЪЕМНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА:
ТУБЕРКУЛЕЗ и СИФИЛИС …………………………………………………….. 113

1. Туберкулемы головного мозга ……………………………………………….. 113


2. Гуммы головного мозга ………………………………………………………. 117

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ………………………………………………………… 119

6
ПРЕДИСЛОВИЕ

Ignoti nulla
curatio morbi
Нельзя лечить
неопознанную болезнь

Нервные болезни – одна из сложнейших и наиболее загадочных отраслей


современной медицинской науки. Патологий, которые изучает эта дисциплина,
бесчисленное множество, и ни одна книга не в силах представить
исчерпывающую информацию о них. Появляются все новые нозологические
единицы, меняются классификации, подходы к лечению, издается все большее
количество современной литературы. Врачей неврологов вызывают на самые
сложные случаи, в диагностике и лечении которых необходимы масса
основополагающих и частных знаний. Зачастую выбор нужного лечебного
алгоритма уже не представляет существенной проблемы, хотя существуют случаи,
когда подходы к лечению пациента остаются спорными и нео днозначными.
Однако все же ключевой, наиболее затратной позицией в клинической работе
невролога остается диагностика и правильная постановка диагноза,
предполагающая основную составляющую успеха.
Одной из часто встречаемых клинических ситуаций, с которыми сталкиваются
врачи неврологи и нейрохирурги являются объемные образования головного
мозга. Среди них основную позицию занимают опухоли нервной системы.
Особенности их клинического течения и необходимость реализации отличных от
остальной онкологической науки лечебно-диагностических алгоритмов,
обуславливают отдельный интерес к изуч ению этой темы. При этом, следует
отметить, что помимо нейроонкологии, сходную клиническую картину могут
иметь иные объемные образования головного мозга, к которым мы решили
отнести паразитарные инвазии, кисты, гнойно-воспалительные процессы. Все эти
заболевания требуют тщательной клинической, инструментальной
дифференциальной диагностики и в ряде ситуаций в определенном смысле
склонны к взаимной мимикрии.
В этих непростых условиях перед молодыми специалистами, начинающими
свой путь в познании неврологической науки и переходящих к изучению
нозологий, зачастую встает вопрос о выборе литератур ы, с прочтения которой
следует начинать эту работу. В условиях изобилия узкоспециализированных
качественных изданий, студентам и молодым специалистам зачастую сложно
найти книгу, относительно емко и сжато представляющую информацию по
объемной тематике. Кроме того, при разговоре об объемных заболеваниях
головного мозга, да и о современной неврологической науке в целом следует
помнить, что важную роль играет нейровизуализация. При этом программа
обучения студентов медицинских вузов предполагает в своей структ уре лишь
небольшой цикл, освещающий вопросы рентгенологической диагностики, не
включающий большого количества сведений об исследовании головного мозга и
проведении дифференциальной диагностики. Однако же современный невролог и
нейрохирург не мыслим без навыков интерпретации результатов
нейровизуализации. Так, эти знания необходимы для постановки диагноза, выбора
метода лечения и планирования оперативного вмешательства при наличии

7
клинических показаний. Особую актуальность этот навык приобретает при работе
с неотложными пациентами в условиях отсутствия врача функциональной
диагностики, а эта ситуация часто встречается в рамках существующей
действительности. Современные же издания, к сожалению, часто иллюстрированы
ограниченным количеством наглядного материала, включающего данные
визуальной диагностики, а присутствующие в них иллюстрации порой являются
заимствованными из иных источников литературы. Конечно же, в неотложных
ситуациях при отсутствии рядом опытных коллег-неврологов и коллег-
нейрорадиологов неврологи и нейрохирурги чаще занимаются лечением
пациентов, переносящих ишемический или геморрагический инсульт. Однако
следует помнить, что ряд объемных образований головного мозга могут протекать
по сходному клиническому сценарию, имитируя острое нарушение мозгового
кровообращения, а диагностические ошибки могут явиться фатальными или как
минимум в значительной мере повлиять на исход лечения заболевания.
Эти и некоторые другие умозаключения подвигли нас на создание учебных
пособий, посвященных вопросам клиники и лечебно-диагностических алгоритмов,
реализуемых для различных патологий нервной системы. Вы держите в руках
первую книгу серии пособий, посвященных нозологическим формам поражения
нервной системы. Настоящее издание освещает вопросы диагностики и лечения
основных наиболее часто встречающихся вариантов объемных образований
головного мозга и включает в себя четыре главы: «Опухоли головного мозга»,
«Кисты», «Абсцессы», «Паразитарные инвазии». Достоинством издания является
большое количество наглядного материала, включающего результаты
нейровизуализации, описание клинических наблюдений, а также авторские
оригинальные рисунки.
Пособие ориентировано на обучение студентов, врачей ординаторов
неврологов и нейрохирургов, а также специалистов первых лет работы в
указанных специальностях, однако может оказаться заслуживающим внимания
специалистов смежных специальностей, а также врачей, имеющих большой стаж
медицинской деятельности. Книга не является монографией и содержит в себе как
общепризнанные современные сведения о лечении заболеваний, так и
собственный опыт клинической работы ее соавторов, и призвана представить в
емкой и ознакомительной форме основной материал по заявленной тематике.

Авторы.

8
РАЗДЕЛ 1
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
___________________________________________________________________________

1. Общие сведения

Наиболее часто встречающимся нозологическим вариантом объемных образований


головного и спинного мозга являются опухоли и кисты, реже встречаются абсцессы, а
также паразитарные инвазии и некоторые иные формы поражения. Каждая нозология
имеет свои особенности течения заболевания, особые подходы к диагностике и
лечению, однако в большинстве случаев объемные образования имеют масс-эффект,
играющий одну из ключевых позиций в клинической картине заболевания, что
позволяет рассматривать указанные формы единым блоком.
Нейроонкология представляет собой особую форму онкологической науки, к
которой лишь отчасти применимы общие онкологические подходы. Уникальность
подходов к рассмотрению опухолей центральной нервной системы обусловлена рядом
факторов. Приведем некоторые из них.
• Редки или менее выражены общие признаки онкопроцесса. Общая
онкология учит о том, что для инвазивного и длительно существующего
онкопроцесса характерны особенности habitus пациента, такие как похудание
пациента на 4-5 и более килограммов за короткий промежуток времени без
изменения рациона питания, кахексичность, общая слабость, симптоматика
интоксикации и гипертермия, болевой синдром, нарушения со стороны
функции определенных органов и систем. Для опухолей центральной нервной
системы эти признаки менее характерны, могут отсутствовать или быть
выражены недостаточно ярко, что во многом может затруднять диагностику
процесса и уменьшить «онкологическую напряженность» специалиста.
• Особая клиническая картина. На первое место в клинике онкологических
заболеваний нервной системы выходят общемозговые симптомы, а также
очаговый неврологический дефицит. В ряде клинических ситуаций
симптоматика может быть связана с гормон-продуцирующим характером
опухоли. Клиника может быть мозаична, иметь иные варианты. В любом
случае, она имеет особые черты, не характерные для большинства иных
процессов, изучаемых в онкологии.
• Рост опухоли – в ограниченном пространстве. Опухоль может произрастать
как непосредственно из нервной ткани, так и из окружающих, оказывая
компрессию извне. Черепная коробка имеет ограниченные размеры, а нервная
ткань крайне чувствительна к внешним воздействиям. Резервы компенсации
функций головного мозга существуют, однако они не безграничны. Неуклонно
прогрессирующий рост любой, даже самой доброкачественной опухоли
неизбежно приведет к формированию неврологического дефицита. Важны тип
течения опухолевого процесса, а также локализация его. Так, опухоли лобной
локализации могут вырастать до крупных размеров, длительно не вызывая
специфических нарушений. Опухоли же, локализующиеся в пределах
функционально-значимых зон головного мозга, могут вызвать грубые
неврологический расстройства даже имея незначительные размеры.
• Опухоли ЦНС практически не метастазируют. Метастазы иных опухолей в
головной и спинной мозг – ситуация реализуемая в ряде клинических ситуаций.
Существуют определенные виды онкопроцессов, для которых метастазы в
головной и спинной мозг, а также позвоночник являются частым явлением.

9
Наличие же генерализации процесса при первичном очаге в головном мозге –
весьма редкое явление. Для большинства гистологических вариантов опухолей
нервной системы метастазирование является казуистикой. В редких случаях
встречается наличие метастазов по оболочкам мозга и ликворным
пространствам. Образование вторичных очагов опухолей ЦНС в других органах
– редкая ситуация, заслуживающая внимания и описания в литературе. В этой
же связи для опухолей ЦНС не применяется общая классификация
онкопроцесса TNM.
• Метастазы в ЦНС могут явиться первым признаком генерализованного
онкопроцесса. В ряде клинических ситуаций врачи, занимающиеся вопросами
нейроонкологии, встречаются с пациентами, у которых остро развившийся
неврологический дефицит на фоне поражения головного или спинного мозга
вторичным метастатическим очагом явился первым признаком
недиагностированного ранее и уже генерализованного онкологического
процесса. В этих ситуациях речь ведут о метастазе в головной, спинной мозг
или позвоночник из первично-невыявленного очага (ПНО), а пациенту
необходимо проведение мероприятий по онкопоиску первичного
злокачественного процесса. Для таких пациентов важным эпизодом
диагностики и лечения, во многом обуславливающим успешность лечебно-
диагностического процесса, является консультация и наблюдение специалистов
онкологов, химиотерапевта, лучевого терапевта для совместного обсуждения и
принятия наиболее успешного тактического варианта в рамках каждого
клинического случая. Это особенно актуализирует целесообразность
концентрации подобных пациентов в профильных онкологических центрах.
• Гемато-энцефалический барьер. Не будем вдаваться в детали этого химико-
морфо-физиологического феномена, оставив это специалистам
соответствующих медицинских наук. Лишь напомним о его существовании и
его роли в ограничении как генерализации процесса, так и лечебных
возможностей.
• Особенности диагностики. Опухоли ЦНС имеют глубинную локализацию и в
подавляющем большинстве случаев ограничены костными структурами, в связи
с чем они не доступны осмотру, пальпации. На первое место в большинстве
ситуаций выступают клиническая картина, а также инструментальные и
высокотехнологичные методы обследования пациента.
• Ограничение хирургических возможностей. Пожалуй, первое, что возникает
в мыслях при разговоре о возможностях лечения онкопроцесса – хирургические
методы. Однако же при разговоре об опухолях ЦНС хирургическое лечение в
ряде ситуаций имеет определенные ограничения возможностей. Так,
осуществление онкологического принципа en-bloc резекции опухоли в пределах
здоровых тканей не всегда представляется возможным. Удалить можно что
угодно, однако удаление заведомо функционально-значимых зон мозга,
имеющих признаки инвазии онкопроцесса, неизбежно приведет к
формированию неврологического дефицита. В ряде ситуаций опухоль можно
удалить тотально без нарушения функций нервной системы. Порой же
приходится оставлять фрагмент опухоли, чтобы не снизить качество жизни
пациента. Вторым принципиальных ограничением возможностей удаления
опухоли единым блоком является необходимость минимальной тракции мозга
во время оперативного вмешательства, чтобы избежать формирования стойких
неврологических нарушений. В этой связи в подавляющем большинстве

10
случаев опухоль удаляется путем ее фрагментации. Такой подход в общей
онкологии был бы сочтен неверным.
• Расширение возможностей лучевой терапии. Самая последняя по тяжести
форма лучевой болезни – церебральная. По данным литературы ее
формирование происходит при получении дозы облучения 80-120 Гр. Клетки
нервной системы имеют низкие показатели метаболизма и менее всего
подвержены лучевому воздействию. В свою очередь клетки опухоли имеют
обратные показатели. Этот факт формирует поле для деятельности лучевых
терапевтов в рамках нейроонкологии. Так, дозировка 50-60 Гр, которая явилась
бы фатальной для пациента при любой другой локализации процесса, в случае
лечения опухолей нервной системы может рассматриваться как лечебная. Это
открывает возможности для применения как дистанционной лучевой терапии,
так и для гамма-ножа и кибер-ножа. Речь об этих технологиях пойдет ниже, в
соответствующих разделах.

По данным литературы в рамках онкологии как науки на долю нейроонкологии


приходится около 10-15% случаев заболеваний. Опухоли головного мозга составляют
4-5% органических поражений нервной системы. Первичные и вторичные опухоли
ЦНС в России по данным источников выявляют у 60 000 пациентов в год. При этом, в
эту группу входят как пациенты старших возрастных категорий, так и детское
население. За период 1980-2000 гг. показатели заболеваемости для первичных
опухолей головного мозга у взрослых увеличилась, что связано с совершенствованием
методов диагностики или с реальным увеличением частоты этих заболеваний. В
крупных профильных нейрохирургических центрах ежедневно оперируется несколько
пациентов по поводу онкологических заболеваний нервной системы.
Безусловно, пациенты с опухолями нервной системы концентрируются в
профильных центрах. Однако же следует обратить внимание на то, что на этапах
диагностики заболевания с указанными нозологиями может встретиться любой
специалист. В первую очередь, ответственность ложится на участковых терапевтов,
неврологов, а также специалистов лучевой диагностики. При этом, в ряде ситуаций
фактор упущенного времени может оказаться решающим или фатальным в
определении прогноза лечения пациента. В этой связи, специалисты смежных
специальностей, касающиеся ведения пациентов нейроонкологического профиля
должны иметь определенную «онконастороженность» и своевременно назначать
пациенту дополнительные обследования и консультации профильных специалистов
при подозрении на возможность развития онкопроцесса. Возможно, в ряде
клинических ситуаций при ведении разговора о нейроонкологии с точки зрения
медицинской этики оправданной может выглядеть гипердиагностика, нежели
пропущенные случаи заболевания, даже при условии экономической затратности
такого подхода. Учитывая указанные факторы, а также существующую медико-
социальную потребность в грамотной и своевременной диагностике столь сложной
категории пациентов, целесообразно повышение знаний об этой проблеме в рядах
медицинских работников различных специальностей.

2. Этиология опухолей нервной системы

Окончательно и с точкой этиология развития опухолей центральной нервной


системы не установлена. Существуют лишь достаточно обоснованные теории
онкогенеза. Так, безусловно имеют значение вирусная или инфекционная теория,
теория генетической предрасположенности к образованию опухолей нервной системы,

11
химическая, физическая теории, придается значение дизэмбриогенезу, воздействию
алкоголя, никотина (экзогенная теория), гормональному статусу пациента (эндогенная
теория) а также некоторым другим факторам.

Рис. 1. МРТ головного мозга ребенка 12 лет.


Слева направо режимы T1, Т2 и T2 dark-fluid. Туберозный склероз, SEGA в области
отверстий Монро с обеих сторон. Внутренняя окклюзионная бивентрикулярная
субкомпенсированная гидроцефалия 3 степени

Рис. 2. МРТ головного мозга пациента с нейрофиброматозом II типа. Т1 режим,


изображения после внутривенного контрастного усиления (Gadovist 7.5).
Определяются невриномы VIII пары ч. н. с обеих сторон, конвекситальная менингиома
в лобной области справа, менингиомы намета мозжечка, множественные фалькс-
менингиомы.

Существует взгляд на опухоли нервной системы как на исход предшествующего


травматического повреждения различной степени тяжести. И даже ряд авторов
находят закономерности между частотой встречаемости онкологического процесса в
центральной нервной системе и степени урбанизации региона, связывая это в том
числе с частотой получения травм головы. Детали теорий онкогенеза рассматриваются
в рамках первых тем при изучении общей онкологии. В этой связи в настоящем
пособии они будут опущены. Обратим внимание лишь на группу опухолей, имеющих
установленную генетическую взаимосвязь с наследственными семейными
синдромами. Речь идет о нейрофиброматозах I и II типов, ассоциированных с
развитием глиомы зрительного нерва, астроцитомы, нейрофибромы, невриномы
слухового нерва, менингиомы, эпендимомы; болезни Гиппеля-Линдау,

12
ассоциированной с развитием гемангиобластомы; туберозном склерозе, на фоне
которого развивается субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА);
болезней Ли-Фраумени и Турко. Также следует уделить внимание
краниофарингиомам, дермоидным и эпителиоидным кистам, тератомам, являющимся
следствием дизэмбриогенезий. Речь о некоторых из перечисленных опухолей мы
поведем в следующих разделах.

3. Классификация опухолей нервной системы

Опухоли нервной системы отличаются многообразием. При этом вместе с


опухолями ЦНС зачастую рассматривают опухоли, не имеющие отношения к нервной
ткани, однако же оказывающие компрессию на нее извне и формирующие в этой связи
неврологический дефицит, что еще более усложняет классификацию
нейроонкологических процессов. Мы постараемся обобщить различные подходы и
несколько упростить классификацию, сделав ее удобоваримой для студенческого и
ординаторского варианта.
Внутри- и внемозговые опухоли. Пожалуй, самый простой и доступный для
понимания вариант подразделения опухолей нервной системы.
К внутримозговым опухолям принято относить процессы, развивающиеся
непосредственно из клеток мозга. Так в качестве примера этой группы опухолей
можно привести астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы, астробластомы,
хориоидпапилломы, нейроцитомы, ганглиоцитомы, эпендимомы и проч.
Внутримозговые опухоли в значительном проценте случаев имеют инвазивный рост,
распространяя патологические формы клеток между клетками здоровой ткани, в т.ч.
замещая их, что в значительной степени затрудняет хирургическое лечение этой
группы опухолей.
Внемозговые опухоли характеризуются чаще неинвазивным характером процесса,
преимущественно оттесняя и компремируя нервные структуры. При медленном
характере роста эти опухоли могут долго не иметь клинического значения за счет
возможностей компенсации ткани мозга, однако в определенный момент времени
механизм компенсации выходит из равновесия, создавая условия для формирования
неврологического дефицита. Источником развития внемозговых опухолей может
явиться любая ткань, располагающаяся в окружении нервных структур. Так, к
внемозговым опухолям можно относить опухоли оболочек головного мозга
(менингиомы), опухоли черепных нервов (шванномы, нейрофибромы, невриномы),
мезенхимальные опухоли (липомы, костно-хрящевые опухоли) и проч. В большинстве
случаев выполнение хирургического вмешательства при внемозговых опухолях будет
ассоциировано с выходом на границу здоровой/патологической ткани и возможностью
диссекции опухоли в пределах клеток мозга.
Внутри- и внечерепные опухоли. Идея такого подразделения опухолей имеет
эмпирический оттенок и весьма проста. При интракраниальном характере роста
объемного образования темпы и риски прогрессирования неврологического выше, чем
при экстракраниальном. Это касается опухолей с кранио-фациальным ростом, аденом
гипофиза и краниофарингиом. Классификация не имеет колоссального клинического
значения и призвана лишь подчеркнуть особенность роста опухоли в ограниченном
пространстве черепной коробки.
Экстра- и интрамедуллярные опухоли. В некотором смысле подразделение на
указанные варианты опухолей перекликается с разделением на внутри- и внемозговые
опухоли. Однако же в полном смысле классификация применяется чаще для
обозначения расположения опухолевого узла по отношению в здоровой ткани на

13
уровне спинного мозга и ствола головного мозга. Классификация применяется на
практике больше в области нейрохирургии и несет смысловую нагрузку не по
гистологическому типу опухоли, а исключительно по локализации и хирургическому
прогнозу.
Первичные и вторичные опухоли. Достаточно понятная классификация. В
данной ситуации речь идет опять же не о гистологическом типе опухоли, а под
первичными понимают не опухоли, непосредственно имеющие нейроэпителиальную
природу. Речь идет об опухолях различной гистологической природы,
манифестировавших на уровне центральной нервной системы в случае первичных
опухолей. В случае вторичного поражения имеется в виду метастатическое поражение
нервной системы при наличии генерализованного онкологического процесса и
первичного очага в другом органе.
Супратенториальные и субтенториальные опухоли. Классификация имеет
сугубо клиническое значение и призвана подчеркнуть разницу в темпах и
особенностях течения опухолевого процесса для задней черепной ямки и больших
полушарий головного мозга.
Так, к супратенториальным опухолям, располагающимся над наметом мозжечка,
следует отнести опухоли больших полушарий, локализующиеся в пределах одной или
нескольких долей головного мозга. Внутри этой группы можно выделить опухоли
лобной, теменной, затылочной, височной долей, островка, подкорковых структур.
Супратенториальные опухоли чаще встречаются в кагорте взрослого населения.
К субтенториальным опухолям предлагается условно относить опухоли задней
черепной ямки, полушариев, червя мозжечка, ствола головного мозга, IV желудочка.
Субтенториальные опухоли чаще выявляются у детей.
Отдельные группы опухолей. К отдельным группам опухолей, имеющим свои
клинические варианты течения заболевания, следует отнести опухоли,
располагающиеся по средней линии (в т.ч. аденомы гипофиза, краниофарингиомы,
опухоли эпифиза и др.), опухоли боковых желудочков головного мозга, гормон-
продуцирующие опухоли, а также наследственные варианты опухолей, о которых речь
шла выше.

Морфологическая классификация ВОЗ опухолей ЦНС


Пожалуй, сама сложная в плане восприятия, запоминания и воспроизведения
классификация опухолей ЦНС, однако имеющая прямое клиническое значение,
является классификация по гистологическому варианту, принятая и пересмотренная
ВОЗ в 2007 г. (в т.ч с правками по Escourolle). Классификация включает в себя более
130 гистологических вариантов опухолей, имеющих отношение к нервной системе, и
объединенных в этиоморфологические группы. При этом каждый гистологический
вариант имеет свою цифровую международную кодировку и ассоциирован со
степенью злокачественности (Grade I-IV). Зная гистологический тип опухоли, ее
локализацию и размеры очага можно предположить прогноз конкретного пациента.
Безусловно, мы не будем утяжелять настоящее пособие демонстрацией всей
классификации ВОЗ, она имеется в общем доступе на интернет-ресурсах и в полном
объеме должна использоваться специалистами морфологами, а след за ними
клиницистами, занимающимися лечением пациентов соответствующих категорий. В
настоящем пособии мы приведем лишь основные сведения об этой классификации.
Классификация ВОЗ (с изменениями) предполагает разделение опухолей ЦНС на
типы, каждый из которых имеет иерархичную систему подгрупп. Приведем
сокращенный вариант с небольшим количеством основных примеров.

14
1. Нейроэпителиальные опухоли
• Астроцитомы (к ним же относятся глиобластомы)
• Олигодендроглиомы
• Эпендимальные опухоли
• Олигоастроцитомы (смешанные глиомы)
• Опухоли сосудистого сплетения (хориоидальные опухоли)
• Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
• Опухоли пинеальной области (шишковидной железы)
• Эмбриональные опухоли
• Другие нейроэпителиальные опухоли
2. Опухоли оболочек
• Опухоли менинготелиальных клеток
• Первичные меланоцитарные опухоли
• Другие опухоли, связанные с оболочками
• Мезенхимальные опухоли
3. Опухоли черепных и спинномозговых нервов (шванномы)
4. Лимфомы и гематопоэтические опухоли
5. Опухоли зародышевых клеток (герминоклеточные опухоли)
6. Кисты и опухолеподобные образования
7. Опухоли турецкого седла (селлярной области)
8. Локальное распространение регионарных опухолей на ЦНС
9. Метастатические опухоли

Следует обратить внимание, что множество описанных гистологических вариантов


привели к необходимости создания вышеприведенной классификации, которая
активно используется и на сегодняшний день. Однако же некоторые термины, такие
как медуллобластома, нейробластома, глиобластома и прочие, были придуманы и
введены уже после утверждения классификации. Именно в этой связи в различных
источниках литературы можно встретить различные варианты казалось бы
утвержденной международной классификации. Именно поэтому мы приводим здесь
«учебный» вариант классификации.
Основная идея введения новых терминов – отражение степени дифференцировки
клеток. Чем выше степень анаплазии (дедифференцировки) клеток, тем выше степень
злокачественности новообразования. Основными признаками злокачественности
нейроэпителиальных опухолей являются: ядерный атипизм, наличие митозов, наличие
некрозов, наличие пролиферации эндотелия. На основании идеи отражения степени
дифференцировки опухоли и связи ее с клинической характеристикой процесса
появились еще две взаимосвязанные классификации, применимые на практике.

Классификация ВОЗ (WHO grading):


• Grade I – медленно растущие незлокачественные опухоли, ассоциированные с
длинным сроком продолжительности жизни.
• Grade II – относительно медленно растущие «пограничные» опухоли, способ-
ные переходить в Grade III и Grade IV.
• Grade III – злокачественные опухоли
• Grade IV – быстрорастущие, агрессивные злокачественные опухоли,
ассоциированные с коротким сроком продолжительности жизни.

15
Прогноз выживаемости при различных внутричерепных опухолях.
Номенклатура и схема по Zulch.

Степень Прогноз после Опухоли


злокачествен- «тотального»
ности удаления Внемозговые Внутримозговые
Степень I, Курабельные или Нейролеммома Пилоцитарная астроцитома
доброкачест- выживаемость 5 Менингиома Желудочковая эпендимома
венные лет и более Краниофаринг. Папиллома сосудистого сплетения
Аденома Ганглиоцитома
гипофиза (темпоробазальная)
Другие Гемангиобластома
Степень II, 3-5 лет Анапластическая Астроцитома
полудобро- нейролеммома Олигодендроглиома
качественные Анапластическая Эпендимома (церебральная,
менингиома экстравентрикулярная)
Папиллома сосудистого сплетения
Ганглиома
Степень III, 2-3 года Аденокарцинома Анапластическая астроцитома
относительно гипофиза Анапластическая
злокачест- олигодендроглиома
венные Анапластическая Анапластическая эпендимома
менингиома, Анапластическая ганглиоцитома
«нейросаркома» Герминома
Степень IV, 6-15 месяцев Саркомы и другие Глиобластома
злокачест- злокачественные Медуллобластома
венные опухоли Первичная саркома

4. Клиническая картина опухолей нервной системы

В патогенезе формирования клинической картины опухолевого процесса следует


выделить ряд механизмов. Так, темпы развития симптоматики, а также степень ее
выраженности могут коррелировать с локализацией патологического очага, его
морфологией, размерами, темпами роста опухоли. Онкопроцесс может вызывать
компрессию окружающих нервных структур, формировать перифокальный отек,
разрушать структуру нормальной ткани мозга, вызывать нарушение кровоснабжения,
стимулировать или угнетать функцию вовлеченных в патологический процесс
участков мозга. Рассматривая клинические проявления опухолей головного и спинного
мозга, следует отметить, что вся симптоматика может быть разделена на три основные
группы симптомов: общемозговые симптомы, очаговый неврологический дефицит, а
также отдаленные симптомы, связанные с прогрессированием заболевания. О каждой
группе симптомов следует вести разговор отдельно. Однако же с нашей позиции
целесообразно прежде ввести такие понятия как типы течения опухолевого процесса, а
также стадии заболевания.

4.1. Типы течения опухолевого процесса

Когда речь идет об онкологическом процессе, обычно возникает образ пациента с


неуклонно прогрессирующей симптоматикой, появлением дополнительных
проявлений заболевания по мере его течения, прогрессирующей симптоматики
похудания, интоксикации. Ранее уже были озвучены некоторые особенности опухолей

16
нервной системы в отличие от всех прочих онкологических заболеваний. Однако же
вариантов течения заболевания несколько больше. Знание не только возможной
симптоматики опухоли, но и вариантов манифестации ее симптомов позволяет более
комплексно подходить к каждому конкретному пациенту и развивает клиническое
мышление, а самое главное, позволяет заподозрить онкологический процесс в тех
ситуациях, где возможно было его пропустить в силу нехарактерной, редкой
симптоматики. Для удобства и комплексного подхода к восприятию клинической
картины опухолей центральной нервной системы предлагаем обратить внимание на
типы течения опухолевого процесса в нейроонкологии.
1. Латентный, асимптомный тип течения опухоли. Характеризуется полным
отсутствием общемозгой, очаговой и иной симптоматики. Указанный тип течения
характерен для небольших опухолей, чаще не имеющих морфологического отношения
к группе нейроэпителиальных опухолей. Так, в ряде ситуаций в качестве «находки» по
данным нейровизуализации (МРТ/КТ) могу быть обнаружены небольшие
менингиомы, каверномы головного мозга. В ряде ситуаций такие опухоли возможно
наблюдать, не предпринимая агрессивных лечебных действий. Порой у пациентов
старших возрастных категорий такие длительно существующие опухоли могут
кальцифицироваться, не иметь отека и прочих признаков масс-эффекта.
2. Истинный, медленнопрогрессирующий тип течения онкологического
процесса. Характеризуется возникновением минимальной симптоматики
(общемозговая симптоматика или негрубый один очаговый симптом), которой пациент
чаще всего не предает существенного значения, с последующим медленным
прогрессированием степени выраженности симптоматики, вовлечением большей
топической зоны проявлений очаговой симптоматики. Такой характер течения
процесса чаще характерен также для внемозговых опухолей с
медленнпрогрессирующими темпами роста, увеличением компрессии нервных
структур, постепенным выходом из равновесия компенсаторных механизмов,
появлением и нарастанием отека вокруг образования. Может сопровождаться
эпизодом быстрого прогрессирования симптоматики при достижении крупных
размеров опухоли.
3. «Сосудистый» тип течения онкологического процесса. Характеризуется
внезапным возникновением грубого неврологического дефицита и/или его резким
прогрессированием по типу эпизода острого нарушения мозгового кровообращения.
Может быть вызван срывом компенсаторных резервов головного мозга на фоне
крупных размеров образования и резко прогрессировавшим перифокальным отеком
головного мозга. Однако чаще при сосудистом типе течения опухолевого процесса
отмечается кровоизлияние в массу опухоли вследствие формирования сети
патологических сосудов с недостаточно развитой сосудистой стенкой, а также зоны
некроза в центре опухоли. Кровоизлияние в тело объемного образования вызывает
резкое увеличение его объема, формирование копрессии окружающих нервных
структур и их отека, что в свою очередь приводит к внезапному появлению очагового
неврологического дефицита у пациента. В данной ситуации очаговый дефицит в
большинстве случаев преобладает над общемозговой симптоматикой. Чаще всего
такие пациенты доставляются в первичные сосудистые центры с подозрением на
ОНМК. Выполняется нейровизуализация (КТ в неотложном порядке), по данной
которой специалистом функциональной диагностики может быть заподозрено
кровоизлияние в массу опухоли, рекомендовано МРТ головного мозга с внутривенным
контрастным усилением с последующей консультацией нейрохирурга. Таким образом,
госпитализируя пациента с подозрением на ОНМК, следует иметь настороженность в
отношении возможного наличия опухоли с кровоизлиянием. В ряде ситуаций

17
пациенты данной группы могут потребовать неотложного нейрохирургического
вмешательства.

Рис 3. КТ головного мозга, выполненное в неотложном порядке у пациента,


поступившего в приемный покой с клиникой ОНМК. Susp. Mts поражение головного
мозга с кровоизлияниями в массу опухоли в правом полушарии.

Рис. 4. МРТ головного мозга, тот же пациент. Определяются метастазы в лобной


доле справа, в височной и затылочной долях слева, в правой теменной доле с
«острым» внутримозговым кровоизлиянием.

4. Манифестация онкопроцесса эписиндромом. Вариант течения клинической


стадии опухолевого процесса с острым началом в виде фокального или
генерализованного эпиприступа. Вследствие давления опухоли на ткань мозга, могут
возникать как симптомы выпадения (парезы, гипестезии и проч.), так и симптомы
раздражения в виде формирования фокальных Джексоновских моторных
эпилептических приступов или генерализованного эпилептического приступа. При
возникновении указанной симптоматики целесообразно выполнить
нейровизуализацию для исключения объемного процесса.
5. Ремитирующий тип течения. Встречается редко. Характеризуется эпизодами
возникновения и прогрессирования симптоматики сменяющимися регрессом
дефицита. Может быть обусловлен формированием внутриопухолевых кист с
эпизодами их опорожнения, а также преходящими нарушениями ликвороциркуляции
при окклюзии ликворовыводящих путей.
6. Инфекционный тип течения. Характеризуется эпизодами гипертермии,
воспалительными изменениями в общем анализе крови, общей слабостью, могут

18
присутствовать менингиальные знаки. Настоящий тип течения встречается редко,
преимущественно у детей. Однако же часть симптоматики, такая как гипертермия,
может оказаться обусловленной компрессией дна третьего желудочка и раздражением
гипоталамуса.
7. Гидроцефальный тип. Манифестирование развитием грубой общемозговой
симптоматики. Характеризуется острым началом, минимальным очаговым
неврологическим дефицитом (чаще его отсутствием) на фоне грубой общемозговой
симптоматики, в том числе угнетения сознания. Указанный тип течения опухолевого
процесса может быть характерен в ряде клинических ситуаций, в том числе для
опухолей, нарушающих ликвороциркуляцию и формирующих окклюзионную
гидроцефалию. В некоторых ситуациях может возникнуть потребность в оказании
нейрохирургического пособия в неотложном порядке.
8. Гормональный дисбаланс. Нарушение менструального цикла, гипогонадизм,
гинекомастия, высокий рост, огрубение черт лица, непропорциональное увеличение
частей тела, гипертрихоз, полидипсия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия,
ожирение, нарушение половой функции и прочие расстройства могут быть признаками
наличия и манифестации гормон-продуцирующих опухолей центральной нервной
системы.

4.2. Стадии опухолевого процесса

Условно течение заболевания можно разделить на три этапа. У конкретного


пациента могут присутствовать как все три стадии, так и быть выражена
преимущественно какая-либо из них. Стадирование целесообразно для понимания
патогенеза процесса.
1. Стадия компенсации. Может характеризоваться отсутствием симптоматики или
наличием негрубо выраженного одного очагового симптома или единичного
эпилептического приступа. Общемозговые симптомы в большинстве случаев на этой
стадии отсутствуют.
2. Стадия прогрессирования симптоматики. Прогрессирование и углубление
очагового неврологического дефицита. Чаще всего на этой стадии присоединяется
общемозговая симптоматика, возникает застой дисков зрительных нервов.
3. Стадия декомпенсации. Характеризуется преобладанием общемозговой
симптоматики, дислокационных синдромов. Чаще всего требует интенсивных
протоколов консервативной терапии или неотложного нейрохирургического
вмешательства.

4.3. Синдром внутричерепной гипертензии. Общемозговая симптоматика

Классически принято считать, что общемозговая симптоматика характерна для


большинства объемных процессов головного мозга. И является следствием повышения
внутричерепного давления. Варианты проявления общемозговой симптоматики могут
быть различны. Остановимся на основных из них.
Головная боль. Может являться как следствием повышения внутричерепного
давления, так и не быть с ним связана. По данным литературы головная боль может
одинаково часто являться симптомом наличия как первичных, так и метастатических
очагов в головном мозге, равно как и может являться неспецифическим симптомом
при иных заболеваниях, не будучи ассоциирована с наличием какого-либо объема в
головном мозге. Классически считается, что головная боль может быть наиболее
выражена в утренние часы в силу гиповентиляции во время сна, однако же на практике

19
этот симптом имеет крайне малое значение. Головная боль чаще всего не имеет четкой
локализации, однако в редких случаях пациенты отмечают головную боль именно в
проекции объемного образования. Настоящий феномен может оказаться как
следствием локального раздражения оболочек головного мозга, так и носить
психогенный характер у пациентов, которые начинают отмечать головную боль
именно «над опухолью» уже после постановки диагноза по данным
нейровизуализации. Около 30% случаев приходятся на головную боль,
ассоциированную с кашлем и чиханием, а также положением головы (наклон вперед,
реже назад и вбок), в связи с чем может возникнуть вынужденное положение головы.
По данным литературных источников в 40% случает головная боль ассоциирована с
тошнотой и рвотой. При этом, указанные эпизоды могут приносить последующее
кратковременное облегчение болевого синдрома (вероятно, за счет эпизодической
гипервентиляции). Такой характер головной боли считается классическим для
«опухолевой головной боли» при условии наличия очагового неврологического
дефицита. Однако же по данным последних исследований классическая головная боль
в реалиях выявлена не более чем у 8% пациентов с данной патологией.
Головной мозг не содержит болевых рецепторов. Головная боль как признак
опухолевого процесса может явиться следствием комбинации ряда факторов:
• повышения ВЧД на фоне масс-эффекта опухоли, гидроцефалии,
перифокального отека, кровоизлияния в тело опухоли;
• инвазии или компрессии имеющих болевые рецепторы структур
(кровеносных сосудов, твердой мозговой оболочки, надкостницы);
• головная боль на фоне артериальной гипертензии, явившейся следствием
повышения внутричерепного давления как части триады Кушинга;
• вторичная головная боль, развивающаяся на фоне поражения ядер
глазодвигательных нервов, вызывающих диплопию и гипертонус
глазодвигательных мышц;
• психогенная головная боль, указанная ранее.
Тошнота, рвота. Уже упоминалась ранее. Часто ассоциирована с головной болью,
может присутствовать на высоте ее и приносить временное облегчение. Особенно
часто возникает в утренние часы и не имеет связи в с приемом пищи. Характерный
симптом повышения ВЧД. Может быть и характерным симптомом опухоли при
раздражении дна IV желудочка и ядер бульбарной группы нервов. Однако же равно
может оказаться симптомом интоксикации или заболеваний желудочно-кишечного
тракта и не иметь связи с вероятным объемным процессом ЦНС.
Головокружение. Неспецифический симптом. Может быть ассоциировано с
внутричерепной гипертензией. Головокружение системного характера с нарушением
стато-координаторных функций, походки, координаторных проб, ассоциированное с
тошнотой, нистагмом может явиться симптомом застойных явлений в лабиринте.
Застой дисков зрительных нервов. Характерный симптом внутричерепной
гипертензии. Клинически проявляет себя снижением остроты зрения, развитием
«затуманивания зрения». Может быть выявлена при офтальмоскопии. Длительно
существующая внутричерепная гипертензия может повлечь за собой формирование
атрофии зрительного нерва и стойкого неврологического дефицита по II паре
черепных нервов.
Триада Кушинга. Не является непосредственно общемозговым симптомом,
однако представляет собой вариант соматических дисфункций, ассоциированных и
обусловленных внутричерепной гипертензией. Характеризуется развитием триады
признаков: гипертензии, брадикардии, нарушения дыхания.

20
Эписиндром. Может явиться как следствием локального воздействия опухоли на
функционально значимые зоны коры больших полушарий, формируя фокальные
эпилептические припадки (с аурой или без, Тодовскими парезами), так и явиться
следствием повышения внутричерепного давления.
Психические расстройства и нарушение сознания. Могут явиться как очаговым
симптомом при поражении лобной доли, так и признаком повышения ВЧД.
Проявляются в виде оглушенности, заторможенности, снижения критики,
дезориентировки в пространстве, времени, собственной личности, апатичности,
раздражительности.

4.4. Очаговая симптоматика

Помимо общемозговой симптоматики характерным симптомом для опухолей


головного мозга является наличие очагового неврологического дефицита. В
зависимости от типа течения опухолевого процесса, а также от локализации
опухолевого узла, его размеров, характера роста, величины, стадии развития очаговый
дефицит может иметь большую и меньшую степени выраженности, скорость
возникновения и прогрессирования, а также клиническую картину. Оценка очаговых
симптомов, порядка их возникновения и прогрессирования позволяет предполагать
локализацию опухоли.
Очаговые симптомы опухолей головного мозга можно подразделить на три
группы.
Гнездные симптомы (первичные). Гнездные симптомы вызываются
непосредственным воздействием опухолевой ткани на окружающие структуры
головного мозга или их разрушением. Проявляются очаговым неврологическим
дефицитом, подчиняющимся законам топики. Гнездные симптомы будут различны для
разных участков головного мозга.
Симптомы «по соседству». Условная группа очаговых симптомов, которые
присоединяются к первичным по мере роста опухоли. Опухолевая масса разрушает
нормальную структуру ткани головного мозга, вызывает ее компрессию, нарушение
кровообращения в ней, перифокальный отек. В зависимости от локализации опухоли
по мере воздействия на ликовородинамику может развиваться клиника гидроцефалии.
В качестве примера приведем симптомы «по соседству» для некоторых локализаций
патологического очага. Так, для опухоли лобной доли базальной локализации
симптомами «по соседству» будут являться нарушение обоняния и первичная атрофия
зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок на противоположной
стороне (синдром Фостер-Кеннеди). При опухолях мозжечка появляется симптоматика
поражения продолговатого мозга и варолиева моста, а также гидроцефальная
симптоматик. При опухолях височной доли – парез III черепного нерва и т.п.

Отдаленные симптомы. Проявляются:


• реперкуссивными нарушениями кровообращения в стволе головного мозга
при опухолях полушарий;
• дислокационным синдромом, обусловленным увеличением объема
интракраниального содержимого за счет роста опухоли и набухания
интактного вещества головного мозга;
• синдромом вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие;
• вклинением ствола головного мозга.

21
Как уже говорилось выше, очаговая симптоматика напрямую связана с
локализацией опухоли. Понимание топических взаимосвязей расположения корковых
центров, подкорковых структур и проводниковых путей по отношению к опухолевому
узлу позволяют оценить риски оперативного вмешательства при опухолях различной
локализации, предполагать вероятный неврологический дефицит при росте опухоли,
прогнозировать клиническую картину пациента, а также наоборот, предполагать
наличие объемного образования в какой-либо структуре головного мозга до этапа
выполнения нейровизуализации.

Рис. 5. МРТ головного мозга пациента с гигантской менингиомой лобной области.


Менингиома манифестировала клиникой «лобной психики». Социально-активная
молодая пациентка стала конфликтовать на работе, вести себя «странно и
неадекватно». В силу нарастающих поведенческих отклонений была уволена с места
работы, а в последующем госпитализирована в психиатрическую клинику. На фоне
консервативной терапии – прогрессирование симптоматики. В последующем –
угнетение сознания до комы, переведена в неврологическое отделение, выполнена МРТ
головного мозга с в/в контрастным усилением. Верифицирована гигантская опухоль
(менингиома) лобной области

Рис. 6. КТ-ангиография сосудов головного мозга (с 3D-реконструкцией). Гигантская


менингиома лобной области. Тот же пациент, что и на рисунке 5.

Симптоматика опухолевого поражения лобной доли


• головная боль в лобной области, возможная болезненность при перкуссии
лобной кости;

22
• учитывая наличие коркового представительства пути произвольных
движений, могут развиваться симптомы выпадения или симптомы
раздражения:
- центральный парез лицевого нерва с противоположной стороны;
- центральный гемипарез или гемиплегия с противоположной стороны, в
т.ч. с возникновением патологических рефлексов;
- фокальные эпилептические моторные Джексоновские припадки с
противоположной стороны с возможной последующей генерализацией
- эпилептические приступы – адверсивные – с отведением головы и глаз
в сторону «от опухоли», или же парез взора – пациент смотри на
опухоль).
• хватательные феномены;
• лобная атаксия;
• псевдобульбарная симптоматика;
• элементы аграфии;
• астазия-абазия
• моторная афазия (при поражении зоны Брока доминантного полушария);
• «лобная психика» - заторможенность, вялость, оглушенность, снижение
памяти, склонность к цинизму, плоским шуткам, безынициативность,
снижение критики, неопрятность, неряшливость, немотивированные
поступки.
• гипосмия или аносмия на стороне опухоли при компрессии обонятельного
нерва;
• синдром Фостер-Кеннеди;
• тремор (при компрессии головки хвостатого ядра);
• экзофтальм на стороне опухоли в запущенных случаях.

Симптоматика опухоли теменной доли


• может присутствовать боль в теменной области;
• поражение постцентральной извилины:
- гемигипестезия или анестезия на противоположной стороне;
- фокальные эпилептические сенсорные Кожевниковские припадки;
• первичный астереогноз;
• анозогнозия;
• аутотопогнозия;
• апраксия;
• акалькулия;
• алексия;
• аграфия;
• амнестическая афазия.

Симптоматика опухоли височной доли


• может присутствовать боль в височной области, не патогномоничный
симптом;
• при одностороннем поражении центров вкуса, слуха и обоняния в силу
особенностей проводящих путей симптомов выпадения не наблюдается;
• симптомы раздражения (эпилептические приступы): вкусовые,
обонятельные, слуховые галлюцинации, чаще простые;

23
• слуховая агнозия;
• сенсорная афазия при поражении зоны Вернике доминантного полушария;
• амнестическая афазия при поражении доминантного полушария;
• психомоторные приступы, приступы ощущения чего-то близкого,
пережитого или напротив – отчужденности
- в том числе «дежавю» (déjà vu – уже виденное) - состояние, при
котором человек ощущает, что он когда-то уже был в подобной
ситуации, подобном месте, однако это чувство не связывается с
конкретным моментом прошлого, а относится к прошлому в общем.
- «жамевю» (Jamais vu — никогда не виденное) - обратное чувство,
когда, находясь в знакомой обстановке, ситуации, в окружении знакомых
людей, человек вдруг начинает чувствовать себя так, словно впервые в
жизни всё это видит;
• височная атаксия (промахивание кнутри при выполнении пальце-носовой
пробы противоположной руки, падение назад и в противоположную сторону
при исследовании симптома Ромберга);
• жевательные автоматизмы;
• квадрантные гемианопсии на стороне опухоли в силу поражения пути II
пары черепных нервов;
• парез глазодвигательного нерва на стороне опухоли;
• поражение тройничного нерва на стороне опухоли (прозопалгия (боль в
лице), гемигипестезия на лице, снижение конъюнктивального и
корнеального рефлексов);
• вестибулярные расстройства (редко);
• онейроидные состояния, характеризующиеся калейдоскопичностью
переживаний, в которых сливаются в единое целое реальное, иллюзорное и
галлюцинаторное (Типична необычность, фантастичность происшествий и
положений, переживаемых больным, носящих обычно угрожающий,
мрачный характер. Иногда это картины грандиозных катастроф. Отдельные
сцены в болезненных переживаниях не связаны друг с другом, носят
незавершенный характер, создают у больных аффективную напряженность.
Больные переживают ужас, томительное ожидание, отчаяние, однако в
редких случаях отмечается ироническое отношение больных к болезненным
переживаниям. Сам больной остается лишь зрителем онейроидных
переживаний, не участвует в них активно, как при делирии, однако
испытывает при этом тяжкое чувство беззащитной пассивности и, в то же
время, своей ответственности за происходящее);
• возможно вклинение в тенториальное отверстие, проявляющееся
клинически псевдосиндромом Вебера: мидриаз на стороне поражения,
гемипарез на противоположной стороне.

Симптоматика опухоли затылочной доли


• простые зрительные галлюцинации;
• эпилептические припадки со зрительной аурой;
• квадрантные гемианопсии;
• при двухстороннем поражении – корковая слепота;
• зрительная агнозия:
- Вильбрандта – больной не узнает ни одной детали;
- Лиссауэра – узнает некоторые детали;

24
• тенториальный синдром Бурденко-Крамера (реперкуссивные боли в глазу и
слезотечение из одноименного или обоих глаз).

Симптоматика опухоли мозолистого тела (лобно-каллезная локализация)


• психические расстройства;
• спутанность сознания;
• оглушенность;
• снижение критики;
• иногда конфабуляции – ложные воспоминания, в которых факты, бывшие в
действительности либо видоизменённые, переносятся в иное (часто в
ближайшее) время и могут сочетаться с абсолютно вымышленными
событиями;
• снижение памяти;
• корсаковский синдром (амнестический);
• хватательные автоматизмы;
• псевдобульбарные рефлексы;
• спастический тетрапарез;
• недержание мочи.

Симптоматика опухоли таламуса (зрительного бугра)


• таламические боли;
• гиперпатия и гемигипестезия противоположной половины тела;
• гемипарез;
• пароксизмальные гиперкинезы (атетоз и т.п.);
• гиперпатические рефлексы;
• гемиатаксия;
• характерное положение кисти («таламическая кисть»);
• астереогноз;
• гемианопсия;
• насильственный плач или смех;
• гемиамимия;
• эйфория.

Симптоматика опухолей подкорковых структур


• при поражении паллидума – гипертоно-гипокинетический
(паркинсонический) синдром («зубчатое колесо», «симптом подушки»,
тремор по типу скатывания пилюль или счета монет, маскообразное лицо,
поза «просителя», характерные изменения походки, пластическая
гипертония мышц и т.п.);
• при поражении стриарной системы – гипотоно-гиперкинетический синдром
- гиперкинезы (хореоатетотические), снижение тонуса мышц;
• при поражении ядра Льюиса – гемибализм.

Симптоматика опухолей гипоталамической локализации


• вялость, сонливость;
• нарушение обмена веществ;
• вегетативно-висцеральные и эндокринные расстройства;
• полидипсия (неутолимая жажда);

25
• полиурия;
• диэнцефальная эпилепсия (редко);
• нарушение терморегуляции;
• ложная стенокардия (имитация болей в сердце);
• боль в животе, дискинезия ЖКТ;
• адипозо-генитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабиинского-
Фрелиха);
• эмоциональная лабильность;
• медленное нарастание атрофии зрительных нервов;
• гипертензионно-дислокационный синдром.

Симптоматика опухолей III желудочка


• сходна с опухолями гипоталамической локализации и может включать
вышеуказанную симптоматику;
• обменно-эндокринные нарушения (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия,
аменорея, полидипсия, полиурия, галакторея, аменорея, вегетативные
расстройства (потливость, приливы жара, тахикардия, гипертрихоз));
• битемпоральная гемианопсия при компрессии центральных отделов хиазмы;
• может присоединяться поражение глазодвигательных нервов (III, IV);
• белково-клеточная диссоциация в ликворе;
• выраженная общемозговая симптоматика.

Симптоматика опухолей боковых желудочков


• отсутствует очаговая симптоматика;
• на первый план выходит общемозговая симптоматика;
• белково-клеточная диссоциация в ликворе;
• не характерны эпилептические приступы.

Симптоматика опухолей мозжечка


• проявляются на стороне поражения;
• горизонтальный нистагм с тоническими подергиваниями глазных яблок;
• атаксия при стоянии и ходьбе (в т.ч. нарушение пальце-носовой пробы,
коленно-пяточной пробы, неустойчивость в позе Ромберга, «палубная»
походка);
• интенционный тремор;
• адиадохокинез;
• гиперпронация и мозжечковая асинергия;
• скандированная речь;
• гипотония мышц;
• головная боль, головокружение, раннее появление застойных сосков
зрительных нервов;
• при компрессии ликвородинамических путей – формирование
окклюзионной гидроцефалии;
• дисметрия;
• возможность присоединения стволовой симптоматики.

Симптоматика опухоли мосто-мозжечкового угла


• гипаккузия или анаккузия (снижение слуха на соответствующее ухо);

26
• головокружение;
• периферический парез лицевого нерва на стороне поражения;
• снижение корнеального рефлекса;
• мозжечковая симптоматика при крупных размерах образования;
• пирамидная симптоматика с контрлатеральной стороны;
• возможность вовлечения IV и VI черепных нервов;
• снижение вкуса на передних 2/3 языка;
• поражение IX и X черепных нервов и присоединение бульбарной
симптоматики (поперхивание, парез мягкого неба, нарушение фонации,
отсутствие глоточного рефлекса);

Симптоматика опухолей ствола головного мозга


• при внемозговых опухолях – первичное вовлечение черепных нервов с
развитием соответствующей симптоматики и последующее присоединение
проводниковых расстройств;
• при поражении среднего мозга – альтернирующие синдромы Вебера и
Бенедикта, Парино и др.;
• при поражении моста головного мозга – альтернирующие синдромы
Мийара-Гублера и Фовилля;
• при поражении продолговатого мозга – альтернирующие синдромы
Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко.

Симптоматика опухолей IV желудочка


• окклюзионная гидроцефалия с развертыванием соответствующей
клинической картины;
• синдром Брунса – при поворотах головы возникновение головокружение,
переходящего в расстройства дыхания;
• может отмечаться ригидность затылочных мышц;
• белково-клеточная диссоциация в ликворе;
• приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности;
• наклон головы вперед;
• симптоматика со стороны мозжечка и вовлеченных ядер черепных нервов
при их компрессии.

5. Диагностика опухолей головного мозга

В последние десятилетия диагностика опухолей и иных объемных образований


головного мозга претерпела множество видоизменений. С появлением современных
методов нейровизуализации часть методов диагностики канули в лету, другие вышли
на первый план. Однако же первичная диагностика неизменно базируется на
неврологическом осмотре и клиническом мышлении специалиста. Так, знание типов
течения опухолевого процесса, его клинических проявлений, умение установить
топический диагноз позволяют специалистам широкого профиля и врачам неврологам
заподозрить наличие объемного образования головного мозга и назначить пациенту
необходимые дообследования. Следует обратить внимание, что в большинстве
клинических ситуаций диагностика опухоли головного мозга при помощи магнитно-
резонансного томографа не составляет большой проблемы. Однако же в ряде случаев
применение высокотехнологичных методов невозможно в силу технических причин,
неотложности ситуации или наличия противопоказаний, ограничивающих

27
использование метода. В этом ключе знание всего пула возможных методов
диагностики может быть полезно в эксклюзивных случаях.
Дифференциальную диагностику опухоли головного мозга следует проводить с
другими объемными образованиями, к которым можно отнести абсцессы головного
мозга, паразитарные инвазии, арахноидальные кисты, псевдоопухоли мозга и
отграниченный церебральный арахноидит. Основные сведения об указанных
патологиях будут представлены в отдельных главах книги.
На сегодняшний день диагностика опухолей головного мозга, преимущественно,
основывается на клинической картине и данных современных методов
нейровизуализации. Однако иметь представление о методах диагностики частично или
полностью ушедших в прошлое в силу малой их информативности все же имеет
смысл, как в рамках исторических аспектов, так и в силу вероятности ситуаций, при
которых современная нейровизуализация оказывается невозможна или недоступна.
Оценка неврологического статуса и выявление типа опухолевого процесса
Зачастую на современном этапе развития медицинской науки специалисты
пренебрегают тщательным сбором анамнеза, а также полноценным неврологическим
осмотром. Однако же учитывая наследственный характер возникновения некоторых
патологий, иные анамнестические данные, можно заподозрить у пациента
возникновение нейроонкологического процесса. Наряду с этим, грамотный и полный
неврологический осмотр позволяют правильно установить топический диагноз, что
увеличивает результативность выполнения нейровизуализации. Следует помнить, что
некоторые методы диагностики могут быть труднодоступны для пациента, а в ряде
случаев даже быть небезопасными, оказывая влияние на его здоровья и подразумевая
некоторые риски. В этой связи назначения каждого из вариантов нейровизуализации, а
также прочих методов обследования должны быть оправданы и топически
обоснованы. Знание типов течения опухолевого процесса в свою очередь позволяет
сориентироваться с характером проблемы и подобрать оптимальный метод
диагностики.

Рис. 7. Фотография глазного дна на фундус-камере у пациента с синдромом Фостер-


Кеннеди. Снимки предоставлены к.м.н. Дворяшиным С.Н. и Богачевым А.Е.
(МК «Профессорская плюс», г. Екатеринбург)
Левый снимок: частичная атрофия зрительного нерва. Обращает на себя внимание бледность ДЗН. На
правом снимке: Застойный ДЗН, обращают на себя внимание проминенция и отек ДЗН и
перипаппилярной сетчатки, размытие контуров ДЗН, его гиперемия, расширение и извитость вен,
нечеткость контуров сосудов вокруг ДЗН за счет их погружения в отечную сетчатку.

28
Офтальмоскопия, периметрия
Оптимально обследование пациента врачом нейроофтальмологом. Исследование
глазного дна позволяет выявить признаки застоя и отека диска зрительного нерва,
характерные для внутричерепной гипертензии, а также симптомы первичного
поражения зрительных нервов. Помимо офтальмоскопии врач офтальмолог проводит
объективную инструментальную оценку полей зрения, объема движений глазных
яблок и прочих показателей, позволяющих детализировать оценку ряда пар черепных
нервов и путей, объективизируя данные неврологического осмотра.
Консультация отоневролога или ЛОР-врача
Как и нейроофтальмолог, отоневролог – незаменимый специалист, оказывающий
помощь неврологу и нейрохирургу в диагностике нейроонкологических заболеваний, а
также уточнении степени вовлечения тех или иных структур головного мозга и
окружающих структур в патологический процесс.
Консультация эндокринолога
В ряде ситуаций мы сталкиваемся с гормонально-активными опухолями,
клиническая картина которых манифестирует эндокринными расстройствами
различного характера или сопряжена с ними. В этой ситуации пациента следует
оправить на консультацию врача эндокринолога. Грамотный специалист может не
только помочь в инструментальной, а также клинической и лабораторной диагностике
опухоли, но и подобрать этиопатогенетическую терапию, поскольку часть
гормонально-активных опухолей ЦНС возможно успешно лечить консервативно.
Рентгенография черепа
Метод, во многом канувший в лету. Безусловно, большинство опухолей нервной
системы рентгеноконтрастными не являются. Лишь опухоли, имеющие признаки
кальцификации могут быть видны на рентгеновских снимках. Преимущественно
последнее утверждение касается медленнорастущих и длительно существующих
внутричерепных менингиом. Рентгенография черепа была распространена и активно
использовалась до появления современных томографов. Метод был основан на
выявлении косвенных признаков наличия новообразований (признакам повышения
внутричерепного давления, деструкции кости при инфильтрации ее опухолевым
процессом, появлению экзостозов и проч.). При интерпретации рентгенограмм черепа
в рамках поиска онкопроцесса уделяют внимание наличию пальцевидных вдавлений,
расширению диплоических вен, усилению сосудистого рисунка оболочек и венозных
синусов, истончению костей черепа, расширению входа в турецкое седло и
уплощению его дна, разрушение стенки седла, а также клиновидных отростков. Так,
при блокаде ликворовыводящих путей на уровне Сильвиева водопровода вход в седло
расширен, дно углублено, спинка истончена и выпрямлена, задние клиновидные
отростки атрофированы. При окклюзии отверстий Люшка и Можанди наблюдаются
сужение входа в турецкое седло, углубление дна в заднем отделе, наклон стенки и
клиновидных отростков вперед. Рентгенография позвоночного столба остается более
информативным и актуальным методом диагностики нейроонкологии, но имеет
отношение преимущественно к опухолям спинальной локализации и будет
рассмотрена отдельно.
Исследование спинномозговой (цереброспинальной) жидкости
Вопросам показаний и противопоказаний к получению цереброспинальной
жидкости, выполнению люмбальной пункции, технике ее выполнения, а также
нормальным показателям ликвора будет посвящен отдельный раздел в методическом
пособии по вопросам нарушения ликвородинамики. При разговоре о диагностике
опухолевого процесса анализ ликвора является дополнительным методом диагностики.
При опухолевом поражении может быть верифицировано повышение давления

29
цереброспинальной жидкости, а также наличие белково-клеточной диссоциации
(высокий уровень белка при нормальном или умеренно-повышенном содержании
клеточных элементов). Выполнение забора ликвора следует производить при условии
отсутствия дислокационного синдрома, признаков окклюзии ликворовыводящих путей
опухолью задней черепной ямки и желудочков головного мозга, не рекомендуется
выполнение люмбальной пункции при опухолях височной локализации. При этом для
минимизации рисков рекомендуют выводить не более 2 мл. ликвора. Минимизация
рисков и исключение наличия противопоказаний к люмбальной пункции по факту
возможно лишь при условии выполнения нейровизуализации (МРТ/КТ головного
мозга), а верификация или исключение опухолевого процесса по данным этих методов
исследования ставит под сомнение целесообразность и диагностическую значимость
выполнения анализа цереброспинальной жидкости при подозрении на
нейроонкологию.
Пневмоэнцефалография и вентрикулография
Методы на сегодняшний день практически не применяются. Основаны на введении
в ликворные пространства воздуха или контрастного вещества и выявлении изменения
формы желудочков головного мозга, а также наличии окклюзии ликворных путей.
Методы относительно малоинформативны и сопряжены с большим количеством
рисков проведения исследования и частыми осложнениями.
Эхоэнцефалоскопия
Эхоэнцефалоскопия или эхоэнцефалография представляет собой диагностический
ультразвуковой неинвазивный нейрофизиологический метод, позволяющий оценить
наличие патологического объёмного процесса в веществе головного мозга, а также
смещение его срединных структур. Метод известен с 50 годов прошлого века.
Эхосигналы при эхоэнцефалоскопии образуются на границах сред (костей черепа,
твёрдой мозговой оболочки, ликвора, вещества головного мозга и патологических
объёмных образований). Центральный, стабильный сигнал с наибольшей амплитудой
(так называемое М-эхо) создают срединные анатомические структуры головного
мозга, располагающиеся в сагиттальной плоскости (третий желудочек, эпифиз,
большой серповидный отросток твёрдой мозговой оболочки и т. д.). Для оценки
смещения срединных структур головного мозга измеряется расстояние между первым,
начальным комплексом (импульсы от поверхностных структур головы) и сигналом с
наибольшей амплитудой (М-эхо). В норме это расстояние при исследовании
симметричных точек правой и левой сторон головы одинаково и составляет у
взрослых 65-80 мм (в зависимости от размера головы), однако при наличии объёмного
процесса в одном из полушарий головного мозга М-эхо смещается в
противоположную сторону, что является признаком дислокации срединных структур.
На сегодняшний день метод может применяться как скрининговый, дешевый и
неинвазивный, причем относительно информативный в умелых руках, однако,
конечно, они не является потоковым и уступает методам томографии.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Головной мозг имеет свой электромагнитный заряд, а процессы, происходящие в
нем, сопровождаются электромагнитными импульсами. В этой связи возможно
использование метода электроэнцефалографии, представляющей собой неинвазивный
метод исследования функционального состояния головного мозга путём регистрации
его биоэлектрической активности. Это чувствительный метод исследования, он
отражает малейшие изменения функции коры головного мозга и глубинных мозговых
структур, обеспечивая миллисекундное временное разрешение, не доступное другим
методам исследования мозговой активности, в частности позитронно-эмиссионной
томографии и функциональной магнитно-резонансной томографии. Сигналы

30
формируются за счет сложения возбуждающих и тормозных синаптических
потенциалов корковых нейронов. Эти потенциалы зависят от функциональности
корковых нейронов, а также от афферентного тока в кору головного мозга от
подкорковых структур, например, таламуса. Электроэнцефалография дает
возможность качественного и количественного анализа функционального состояния
головного мозга и его реакций при действии раздражителей. На
электроэнцефалограммах заметна ритмичность электрической активности мозга.
Различают целый ряд ритмов, обозначаемых буквами греческого алфавита.
Электроэнцефалограмма представляет собой неспецифический метод обследования,
послкольку различные заболевания могут приводить к сходным изменениям ЭЭГ.
Учитывая то, что одним из типов течения опухолевого процесса при реализации
симптомов раздражения является манифестация симптоматики одним из вариантов
эписиндрома, оценка ЭЭГ с последующей консультацией эпилептолога и подбором
адекватной антиконвульсантной терапии становится неотъемлемой части
диагностического алгоритма, необходимого для комплексного обследования пациента
с подозрением на объемный процесс в головном мозге.

Рис. 8. Патологическая
электроэнцефалограмма
(бодрствование).
Генерализованный
фотопароксизмальный
ответ.

Электрические сигналы регистрируются 10-20 электродами, которые располагают


симметрично относительно средней линии по обеим сторонам коже головы. Чаще
всего используются накожные электроды, однако же в ряде случаев можно применять
иглы или проволочные электроды. За счет соединения в единую систему разность
потенциалов между парами или группами электродов фиксируется на бумаге или
оцифровывается. Продолжительность обычного исследования составляет около 30-45
минут. Во время исследования пациент бодрствует, однако пребывает с закрытыми
глазами. Возможно использование провокационных тестов: стробоскопической
стимуляции вспышками (1-60 Гц), гипервентиляции, депривации сна. Чаще всего ЭЭГ
отображается или печатается в виде восьми или шестнадцати непрерывных линий,
отражающих пространственное и временное отклонение электрической активности
головного мозга.
Аномальная ЭЭГ характеризуется низкоамплитудной волновой активностью,
чрезмерной медленноволновой активностью или наличием спайков и острых волн.
Аномальная ЭЭГ может быть очаговой, диффузной или генерализованной. При
опухолях головного мозга чаще всего имеется наличие очага медленных волн. Пики и
острые волны характерны для ЭЭГ пациентов, страдающих эпилепсией. Возможно

31
генерализованное проявление с последующими медленными волнами высокой
амплитуды. Очаговые спайки и острые волны могут указывать локализацию корковых
поражений (например, опухоли, инфаркта или абсцесса), но могут наблюдаться и без
структурных поражений.

Рис 9. Церебральная ангиография. Поэтапное заполнение контрастом крупных


стволов (слева) и дистальных артерий (справа).

Ангиография
Ангиография представляет собой инвазивный метод диагностики, реализуемый
одним из различных существующих вариантов. Церебральная ангиография была
впервые выполнена еще в 1927 г. Эгасом Монишем (псевдоним Антонио Катаэно де
Абреу Фрейре, уроженца Португалии). Метод основан на введении контрастного
вещества в сосудистое русло с последующей оценкой сосудистой сети головного
мозга. Ранее ангиография использовалась для оценки масс-эффекта при
внутричерепных образованиях, отеке и расширении желудочковой системы. В
настоящее время метод значительно модифицирован и является золотым стандартом
оценки сосудистого церебрального русла. Преимущественно инвазивная ангиография
является методом диагностики сосудистой патологии головного мозга. При
опухолевом поражении она позволяет верифицировать наличие патологической сети
сосудов в опухолевой массе и оценить степень интенсивности ее кровенаполнения,
взаимоотношения опухоли и нормальных сосудов, а также оценить возможности
эндоваскулярной эмболизации опухоли.
Компьютерная томография
Методика разработана еще в 1970-х гг. Ее появление и внедрение в клиническую
практику в корне изменило подход к диагностике внутричерепной патологии. Метод
представляет собой модификацию рентгеновской методики и основан на затухании
исходного пучка рентгеновских лучей, достигающих детектора. Смысл исследования
основан на том, что каждая ткань организма, имея различную «рентгеновскую
плотность», вызывает различное затухание пучка рентгеновского излучения. Эта
величина отражается в условной шкале Хаунсфилда и единицах Хаунсфилда
соответственно. По этой шкале плотность кости равна +1000 НU, воздуха -1000 НU,
воды 0 НU, крови +100 НU, головного мозга +30 НU и жировой ткани – 100 НU. Чем
больше единиц Хаунсфилда имеет ткань, тем светлее она будет на изображении и тем

32
большей рентгенологической «плотностью» она будет обладать. Следовательно,
введенный в ткань контраст будет осветлять ее.

Рис. 10. Компьютерная томография головы. Пациент с опухолью (менингиома) в


левой лобно-теменной области. Обращает внимание наличие дислокационного
синдрома, перифокального отека, очертаний внутриузловой полости в объеме
опухоли.

Рис. 11. Компьютерная томография головы с внутривенным контрастным усилением.


Тот же пациент. Обращает внимание контрастирование опухолевой ткани.

Рис. 12. КТ головы. Рис. 13. Компьютерная томография головы с


Костный режим. внутривенным введением контраста. 3D-
Тот же пациент. реконструкция, вид изнутри. Тот же пациент.
Обращает внимание контрастирование богато
васкуляризированной опухолевой ткани.

33
Эти знания и возможности компьютерной томографии позволяют
дифференцировать между собой указанные ткани. Так, на снимках КТ хорошо видны
костная ткань, воздух, вода, введенный в полости и внутриартериально контраст,
свежая кровь. Ткань головного мозга и его структуры видны, однако различимы
недостаточно четко. При формировании отека тканей рентгенологическая их
«плотность» становится ниже, что позволяет видеть его. Возможность видеть свежую
кровь делает КТ незаменимым методом при диагностике кровоизлияний в головной
мозг и в массу опухоли, а возможность внутриартериального введения контрастного
вещества (КТ-ангиография) позволяет построить двухмерные и объемные модели
сосудистого русла.
Несомненным «плюсом» проведения КТ-исследования является его скорость
выполнения (10-12 секунд). Это свойство делает КТ удобным методом для быстрой
диагностики пациентов, пребывающих в психомоторном возбуждении, а также
пациентов, находящихся в тяжелом состоянии, при котором скорость получения
изображения порой может иметь решающее значение. Кроме того, КТ не имеет
ограничений, связанных с наличием металлических конструкций в теле пациента, а
также не оказывает влияния на кардиостимуляторы, помпы и прочие
имплантированные высокотехнологичные конструкции. Это также открывает
возможности выполнения КТ пациентам, пребывающим на ИВЛ, и пациентам, сбор
анамнеза в силу тяжести состояния которых невозможен. В рамках диагностики
опухолей головного мозга следует сказать, что крупные опухоли, особенно имеющие
масс-эффект и перифокальные отек видны довольно хорошо, хотя их детальные
анатомические взаимоотношения, гистологический вариант оценить и установить
будет сложно, а в большинстве случаев невозможно. Однако будут светиться ярким
белым светом кровоизлияния в массу опухоли. При подозрении на онкологический
процесс также рекомендуется выполнение компьютерной томографии с внутривенным
усилением (введением контрастного вещества и оценкой его распределения в ткани
мозга). Так, в норме неповрежденный гематоэнцефалический барьер непроницаем для
любого контрастного вещества. При его нарушении опухолевая масса в ряде случаев
будет светиться более ярко за счет накопления контраста. Следует помнить о
возможности выполнения КТ-ангиографии для оценки сосудистой сети опухоли, а
также КТ-перфузии, позволяющей производить оценку гемодинамики в исследуемом
фрагменте ткани, косвенно презентующей информацию о ее жизнеспособности,
высокой метаболической активности и прочем.
Ограничения для выполнения КТ-исследования условны и связаны с возможной
аллергической реакцией на вводимые контрастные вещества, а также их
нефротоксичностью (целесообразна предварительная оценка уровня креатинина) и
ограничениями применения рентгеновского облучения для ряда категорий пациентов
(беременные женщины, дети, а также пациенты, получившие суммарную высокую
дозу облучения в анамнезе). Однако же согласно последним рекомендациям при
пользе, превышающей риск от исследования выполнение компьютерной томографии
целесообразно и допустимо и этим категориям пациентов. Знание пределов
диагностических возможностей метода, а также ограничений, связанных с его
применением минимизирует риски и делает диагностический поиск максимально
информативным при минимальной ресурсозатратности.
Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография представляет собой особый метод
исследования, имеющий свои диагностические возможности, реализуемые иными
способами и алгоритмами, нежели компьютерная томография. Получение
изображения на магнитно-резонансном томографе основано на взаимодействии

34
градиентов магнитного поля с атомами водорода. Медицинская магнитно-резонансная
томография основана на свойствах релаксации возбужденных ядер водорода в воде и
липидах. Таким образом, если компьютерная томография лучше видит кости и прочие
плотные и рентген-контрастные ткани, то магнитно-резонансная томография видит
«воду», ткани, имеющие достаточное количество воды. В связи с этим применительно
к нейроонкологии следует сказать, что МРТ плохо видит костные структуры, при этом
позволяя с высокой точностью дифференцировать структуры головного мозга.
Сканеры, наиболее широко используемые в медицине, имеют напряженность
магнитного поля от 0,2 до 3 Тесла. На получаемых изображениях белые пиксели
называют гиперинтенсивными, а темные – гипоинтенсивными. При выполнении
магнитно-резонансной томографии используются несколько режимов получения
изображения, позволяющих получать различную информацию.
• Т1 режим позволяет достаточно детально дифференцировать
анатомические структуры, венозные синусы и скопления крови. В этом
режиме ликвор темный, а жир выглядит белым. Помимо жировой ткани в
этом режиме яркий сигнал имеют подострые гематомы за счет
метгемоглобина, метастазы меланотической меланомы, жидкостные
скопления с высоким содержанием белка (коллоидные кисты и проч.).
Также яркое свечение будут иметь неперамагнитные вещества, такие как
гадолиний, что позволяет использовать его для внутривенного контрастного
усиления на МРТ.
• Т2 режим позволяет на полученных изображениях дифференцировать отек,
оценить проницаемость артерий и синусов. В этом режиме вода выглядит
белой, а жировая ткань темной, гематомы же могут давать различную
интенсивность сигнала. Количество протонов в ткани прямо
пропорционально яркости получаемого сигнала. Так, темными будут
выглядеть острые гематомы за счет содержащегося деоксигемаглобина,
гемосидерина и железа.
• Режим взвешенных по протонной плотности изображений позволяет
дифференцировать границу серого и белого вещества при утрате
достаточного разграничения вещества мозга и ликвора, что позволяет
проводить оценку базальных структур.
• FLAIR-режим представляет собой режим подавления сигнала от свободной
жидкости. При этом режиме на изображении дифференцируются
патологические изменения, скрытые за ярким сигналом жидкости на Т2-
взвешенных изображениях. Жировая ткань светится белым цветом.
• ДВИ-режим. Режим диффузно-взвешенных изображений. Особенности
режима позволяют использовать его как золотой стандарт при диагностике
инфаркта мозга.

Магнитно-резонансная томография может быть предложена как золотой стандарт


диагностики нейроонкологических заболеваний. При выявлении опухоли головного
мозга или подозрении на нее целесообразно использование МР-контрастного
вещества. Предложенный выше гадолиний не является йод-содержащим контрастом в
отличие от используемого при КТ-диагностике ультрависта. На Т1-изображениях
гадолиний гиперинтенсивен и светится белым цветом, а в Т2-режиме гипоинтенсивен
соответственно. При условии нарушения гематоэнцефалического барьера опухолью,
при использовании контрастного усиления опухолевая ткань будет иметь более четкие
границы и выделяться на фоне здоровой ткани мозга, однако не каждая опухоль
достаточно интенсивно копит контраст.

35
Рис. 14. МРТ головного мозга (тот же пациент, что на рис 8-11). T1 режим
аксиальный, фронтальный и сагиттальный срезы (слева направо).

Рис. 15. МРТ головного мозга (тот же пациент, что на рис 8-12). T2 режим (слева) и
модификация T2 dark-fluid / FLAIR (по центру и справа)

Рис. 16. МРТ головного мозга (тот же пациент). T1 режим аксиальный,


фронтальный и сагиттальный срезы (слева направо) после внутривенного
контрастного усиления. Обращает на себя внимание накопление контрастного
парамагнетика в опухолевом узле. Менингиома левой лобно-теменной области

Следует помнить о возможностях выполнения МР-ангиографии, позволяющей


получить изображения сосудистого русла без введения контрастного вещества, МР-
перфузии, характеризующей кровоток в тканях на микроскопическом уровне, МРС
(магнитно-резонансной спектроскопии), позволяющей оценивать химический состав
тканей и производить дифференциальную диагностику глиом, метастазов, менингиом,

36
абсцессов и прочего. Также существуют дополнительные режимы МРТ, направленные
на оценку ликвородинамики, расположения функциональных зон и путей в головном
мозге (функциональная МРТ) и другие режимы.

Рис. 17. Демонстрация возможностей МР-трактографии в рамках предоперационной


подготовки у пациента с астроцитомой левой лобно-теменной области

При очевидных преимуществах метода магнитно-резонансной томографии, к


которым среди прочего является отсутствие рентгеновского облучения, МРТ имеет и
ряд недостатков. Так, к несомненным «минусам» исследования следует отнести
длительное время выполнения диагностики (15-30 минут и более в зависимости от
преследуемой цели и задач). Наряду с этим существует ограничение по массе тела
пациента, сложности диагностики, связанные с необходимостью длительного
статического положения тела пациента, особенности выполнения МРТ пациентам,
пребывающим на аппарате ИВЛ, а также получающим медицинские препараты,
подаваемые автоматическими дозаторами. Кроме того выполнение МРТ невозможно
пациентам, имеющим магнитные металлоконструкции в теле, магнитные клипсы,
кардиостимуляторы и некоторые другие устройства (либо требуется последующая
перепрограммация для некоторых устройств). При нарушении технологии выполнения
исследования, недостаточной тщательности сбора анамнеза, а также пренебрежением
противопоказаниями к выполнению исследования возможны серия вариантов
осложнений. Так, в литературе описаны случаи смерти пациента в МРТ-томографе при
миграции металлической клипсы и прочих клинических ситуациях.

37
ПЭТ-КТ
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой диагностическую
и исследовательскую методику ядерной медицины, позволяющую отслеживать
распределение в организме биологически активных соединений, меченных позитрон-
излучающими радиоизотопами (ультра-короткоживущими радионуклидами) и
получать количественное изображение метаболических изменений. Таким образом,
ПЭТ является трехмерной технологией радионуклидной визуализации, основанной на
способности радиоактивного изотопа накапливаться в тканях, обладающих высокой
метаболической активностью, и предоставляющей информацию о метаболизме клеток.

Рис. 18. Пример изображений, получаемых при выполнении ПЭТ-КТ (срезы и обзорное
изображение получены у разных пациентов).
Демонстрация диффузного гипометаболизма на срезах головного мозга.
Стрелками на обзорном изображении обозначены очаги поражения в головном мозге,
легких, средостенно-забрюшинных лимфатических узлах и костях скелета.

38
Рис. 19. ПЭТ-КТ пациента с глиальной опухолью головного мозга
срединно-глубинной локализации.

ПЭТ очень чувствительный неинвазивный метод для изучения биохимических и


молекулярных процессов в живом организме, не меняющий его физических свойств.
При различных заболеваниях в большинстве случаев нарушения метаболизма
предшествуют морфологическим, отображаемым такими структурными методами
визуализации, как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография
(КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).
Целесообразна интеграция ПЭТ и компьютерной томографии (КТ) в один
комбинированный (гибридный) аппарат (ПЭТ-КТ), обеспечивающего анатомическую

39
привязку, качественную и быструю трансмиссионную корректировку изображений.
Клинические данные свидетельствуют, что ПЭТ-КТ имеет преимущества перед ПЭТ и
КТ, проведенными отдельно. Однако же следует отметить ограниченность применения
ПЭТ при диагностике опухолей центральной нервной системы в силу высокого уровня
метаболизма C6H12O6 в ткани мозга.

Шкалы Карновского и ECOG-ВОЗ


Когда идет речь об онкологическом заболевании и выборе тактики ведения
пациента, целесообразно проводить оценку тяжести его состояния. В отношении
нейроонкологии эта оценка применима, в первую очередь, для пациентов с вторичным
поражением центральной нервной системы, однако может быть использована и в
других случаях. Во всем мире приняты и широко используются две простые в
использовании классификации, способные привести в некие категории различных по
основному процессу пациентов. Преимущественно используются шкалы Карновского
(Karnofsky) и ECOG-ВОЗ.

Шкала Карновского. КРS (Karnofsky Performance Status Scale


Активность %
Сохранена нормальная Практически здоров: жалоб нет; признаков 100
ежедневная активность; заболевания нет
медицинская помощь не Сохранена нормальная ежедневная активность; 90
требуется незначительная степень выраженности проявлений
заболевания
Нормальная ежедневная активность поддерживается с 80
усилием; умеренная степень выраженности
проявлений заболевания
Утрата трудоспособности, Способен себя обслужить; не способен поддерживать 70
возможно проживание в нормальную ежедневную активность или выполнять
домашних условиях; большей активную работу
частью способен себя Большей частью способен себя обслужить, однако в 60
обслужить; требуется уход в отдельных случаях нуждается в уходе
различном объеме Частично способен себя обслужить, частично 50
нуждается в уходе, часто требуется медицинская
помощь
Не способен себя обслужить, Не способен себя обслуживать, требуются 40
требуется госпитальная специальный уход и медицинская помощь
помощь; возможна быстрая Не способен себя обслуживать, показана 30
прогрессия заболевания госпитализация, хотя непосредственная угроза для
жизни отсутствует
Тяжелое заболевание: необходима госпитализация, 20
необходима активная поддерживающая терапия
Терминальный период: быстро прогрессирующий 10
фатальный процесс
Смерть 0

Шкала ECOG-ВОЗ
Больной полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90-100% по
0
шкале Карновского)
Больной неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую
1 работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу, 70-80% по шкале
Карновского)
Больной лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять
2
работу. Более 50% времени бодрствования проводит активно – в вертикальном

40
положении (50-60% по шкале Карновского)
Больной способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или
3
постели более 50% времени бодрствования (30-40% по шкале Карновского)
Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели
4
(10-20% по шкале Карновского)

6. Лечение опухолей головного мозга

Прежде чем начинать разговор о способах лечения опухолей головного мозга,


следует сказать о том, что не все опухоли требует активной хирургической и иной
тактики. При должном сборе анамнеза, отсутствии признаков инвазии и роста
некоторые опухоли допустимо наблюдать. Также существует категория
инкурабельных пациентов, активная хирургическая и иная тактика для которых
невозможна в силу высоких рисков формирования грубого неврологического
дефицита, а также высокой степени генерализации процесса с низкой предполагаемой
продолжительностью жизни. В таких ситуациях порой следует предпочесть выбор в
пользу сохранения качества жизни.

6.1. Этиопатогенетическое лечение

Лечение большинства патологий с точки зрения медицинской науки


подразделяется на этиотропное, патогенетическое и симптоматическое. Однако
этиопатогенетический подход к терапии какого-либо заболевания возможен лишь при
условии установленных этиологии и патогенеза заболевания. Для онкологии не
существует единой и общепринятой теории возникновения и прогрессирования
процесса, а следовательно в определенном смысле невозможно и осуществление
этиотропных алгоритмов терапии. Однако в ряде ситуаций патогенетический
механизм все же может быть реализован. Речь идет, в первую очередь, о гормон-
продуцирующих опухолях. Так, при подборе адекватной терапии гормонально-
активной пролактиномы гипофиза с использованием препарата достинекс можно
достичь не только стабилизации опухоли, но и регресса ее размеров. Подобные схемы
лечения могут быть реализованы и для ряда иных гормон-продуцирующих опухолей
центральной нервной системы. В случае верификации выраженного перифокального
отека как элемент патогенетического лечения возможно применение диуретиков и
гормонов для уменьшения компрессии окружяющих нервных структур и уменьшения
ВЧД. В амбулаторных и стационарных условиях пациенту могут быть назначены
диакарб под «прикрытием» аспаркама, а также дексаметазон внутримышечно по 4 мг *
3 раза в день с возможностью увеличения кратности и дозировки инъекций.

6.2. Симптоматическая терапия

При опухолях центральной нервной системы может применяться


симптоматическое лечение. Так, пациенту нужно обеспечить адекватное
обезболивание при наличии болевого синдрома, целесообразен контроль
артериального давления. При наличии эписиндрома или топическом расположении
опухоли, сопряженном с высоким риском его возникновения могут быть назначены
антиконвульсанты (депакин, карбамаземин, вальпроаты и др).

41
6.3. Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургическая наука идет в ногу со временем и активно развивается и


совершенствуется. Нейрохирургическое вмешательство на современном этапе не
мыслится без использования современных методов гемостаза, искусственных
материалов, высокотехнологичных конструкций, операционного микроскопа с
качественной оптикой, микрохирургического инструментария, ультразвукового
деструктора, методов нейромониторинга, интраоперационной нейровизуализации,
силового оборудования. Сегодня слово «трепанация» уже не подразумевает
инвалидизирующее оперативное вмешательство, сопряженное с выскими
показателями интраоперационной кровопотери и летальности. Нейрохирургия все
больше становится похожей на искусство, приобретает черты прецизионности.
Развитие нейрохирургии значительно расширило возможности хирургического
лечения опухолей центральной нервной системы. Оперативное лечение опухолей,
которые еще некоторое количество времени назад считались иноперабельными,
сегодня в умелых руках начинают превращаться в «потоковые» вмешательства с
низкими интра- и периоперационными рисками. Безусловно, не все опухоли нервной
системы удалимы тотально, равно как и не все опухоли нервной системы следует
удалять, однако хирургическое лечение однозначно выходит на первый план при
разговоре о нейроонкологии.
Хирургическое лечение в нейроонкологии следует разделить на следующие виды
вмешательств:
• Тотальное удаление опухоли. Подразумевает удаление всей массы
опухоли и инфильтрированных окружающих тканей. В первую очередь
может быть выполнено при метастатическом поражении центральной
нервной системы, внемозговых опухолях, внутримозговых опухолях
отдельных локализаций при условии возможности резекции части здоровой
ткани мозга.
• Субтотальное удаление опухоли. Наиболее частый вариант
хирургического лечения при наличии инвазии опухолевой массы в
жизненно-важные или функционально-значимые зоны головного мозга. В
таких ситуациях удаляется до 90-99% объема опухоли, сохраняется
незначительная часть ее во избежание развития грубого очагового
неврологического дефицита. В таких случаях чаще всего пациенту
предстоит этап последующей лучевой терапии. Также о субтотальном
удалении может идти речь при хирургии опухолей, имеющих инвазивный
характер роста. Так, при условии удаления всей видимой части опухоли
хирург может предполагать наличие отдельных клеток опухоли в пределах
здоровой ткани мозга, удаление которой будет сопряжено с формированием
неврологического дефицита.
• Биопсия опухоли. Оперативное лечение, направленное на получение
фрагмента опухолевой ткани для возможности гистологической
верификации без удаления основного объема патологической ткани.
Актуально в тех случаях, когда гистологический вариант объемного
образования будет влиять на тактику ведения пациента. Также возможен в
случае необходимости подбора варианта химиотерапии и лучевой терапии
при невозможности или нецелесообразности масштабного оперативного
лечения.
• Циторедуктивное или паллиативное удаление опухоли. По сути своей
представляет собой вариант биопсии с парциальным удалением опухоли.

42
Целесообразно при отсутствии возможности тотального удаления опухоли
для последующего лечения у химиотерапевтов и лучевых терапевтом.
Парциальное удаление позволяем уменьшить масс-эффект, а также
уменьшает количество патологической ткани, на борьбу с которой будут
направлены последующие этапы лечения.

Принципы хирургического лечения опухолей головного мозга не укладываются в


подходы и представления общей онкологии. Этому способствует ряд особенностей
этой патологии. Первым делом следует обратить внимание на невозможность «блок-
резекции» опухоли и необходимость удаления ее кускованием. Так,
общеонкологические принципы предполагают удаление опухоли без ее
фрагментирования, при возможности единым блоком для снижения рисков
диссеминации патологических клеток. Однако же нейрохирургический доступ
предполагает в большинстве случаев работу в узком пространстве с использованием
микрохирургической техники и операционного микроскопа. Современный
нейрохирург минимизирует тракцию ткани головного мозга, минимально применяет
шпатели, а также использует на благо операции силу тяжести и возможности
релаксации вещества головного мозга за счет эвакуации ликвора. Эти факторы
обуславливают высокое значение грамотному предоперационному планированию, а
также выбору положения головы пациента на операционном столе. В этой же связи, а
также в силу близости анатомически-важных структур, невозможности смещения
опухолевого узла при его выделении (во избежание компрессии им окружающей
здоровой ткани мозга), возникает необходимость фрагментирования опухолевого узла
и удаления опухоли кускованием.
Еще одним важным принципом нейроонкологии при разговоре об опухолях
центральной нервной системы является невозможность удаления опухоли «с запасом»,
т.е. с иссечением здоровой ткани, окружающей опухолевый узел. Пожалуй, в этой
фразе имеется некоторая неточность. Нейрохирург может удалить все, что угодно.
Вопрос в том, каким окажется качество жизни пациента по окончании
нейрохирургического этапа, экстубации и выхода на ясное сознание, и будут ли
вообще они возможны. Да, именно близость анатомически и функционально важных
нервных структур обуславливает необходимость осуществления выбора в пользу
субтотального удаления опухолевого узла взамен сохранения нормальной функции.
Так, удаление «с запасом» возможно лишь при ряде локализаций опухоли, где есть
части головного мозга, имеющие меньшую функциональную нагрузку. В остальных
случаях опухоль удаляется в пределах здоровой ткани, а также субтотально или
парциально.
Микрохирургическая операция на головном мозге предполагает жесткую
фиксацию головы пациента к операционному столу для исключения возможности
дополнительно люфта и смещения анатомических структур в момент выполнения
хирургической манипуляции. Для фиксации головы пациента в большинстве случаев
используется скоба Mayfield. Ее применение предполагает чрескожную установку
специальных шипов, фиксирующихся в костях черепа с последующей блокировкой
подвижных частей скобы в максимально выгодном для нейрохирурга и анестезиолога
положении головы пациента.
Отдельное внимание следует уделить положению пациента на операционном столе.
Так, необходимость выполнения доступов к анатомически сложным областям
головного мозга без дополнительной тракции окружающих структур предполагает
несколько вариантов положения пациента на столе во время выполнения операции.
Так, наиболее частыми вариантами являются варианты положения на спине, с валиком

43
под плечом, положение на боку, на животе, а также сидя на операционном столе.
Разумеется, изменения положения пациента в подавляющем большинстве случаев
происходит уже после интубации пациента совместными усилиями всей операционной
бригады. Каждое положение пациента на операционном столе имеет свои достоинства
и недостатки. В рамках настоящего издания мы не будем останавливаться на них.
Некоторым вариантам расположения в настоящее время отдается предпочтения,
другие уходят в прошлое.

Рис 20. Фиксация головы пациента скобой Рис. 21. Положение пациента «сидя» на
Mayfield и кожная разметка операционном столе

Рис 22. Внешний вид стандартной Рис 23. Вариант используемого


современной нейрохирургической микрохирургического инструментария
операционной при нейрохирургической операции

Наконец, нейрохирургическая операционная отличается от большинства прочих


особым изобилием инструментария, а также технического оснащения, которые
продолжают совершенствоваться. Многофункциональные операционные столы, масса
микрохирургического инструментария и силового оборудования, ультразвуковые
деструкторы, электроножи и петли, аспираторы, системы для аутогемотрансфузии,
дозаторы, эндоскопы, интраоперационная навигация, метаболическая навигация,
операционные микроскопы, транскраниальный допплер, интраоперационное УЗИ,
интраоперационное КТ и МРТ, - это лишь часть того оснащения, которое может быть
использовано в ходе современной нейрохирургической операции. Отдельное внимание
уделяется современным средствам гемостаза, а также материалам, используемым для
аллопластики тканей. Хирургические гематомы в мягких тканях в ряде случаев
проходят асимптомно («тугое ушивание раны – лучший гемостаз»), неадекватный же

44
Рис. 24. Разрез кожи Рис. 25. Наложение кожных клипс

Рис. 26. Поднятие кожного лоскута Рис. 27. Выделение лоскута надкостницы

Рис. 28. Наложение трефины Рис. 29 Краниотомия

45
Рис. 30. Элевация кости Рис. 31. Подшивание ТМО по периметру

Рис. 32. Разрез ТМО Рис. 33. Поднятие ТМО

Рис. 34. Ушивание ТМО Рис. 35. Фиксация костного лоскута

46
а) б)

в) г)
Рис. 36. Эндоваскулярная эмболизация сосудов менингиомы.
Интраоперационные изображения.
Рисунки а) и б) (фронтальный и боковая проекции) демонстрируют на полученных
ангиограммах в проекции основной кости справа, правой лобно-височной области,
патологическую опухолевую сосудистую сеть, получающую кровоснабжение из
ветвей правой средней менингеальной артерии и незначительно из правой передней
хороидальной артерии.
Рисунки в) и г) демонстрируют субтотальную окклюзию сосудистой сети опухоли.

гемостаз в нейрохирургической ране – риск образования послеоперационной гематомы


и прогрессирование неврологического дефицита, включая угнетение сознания и риск
гибели пациента. В отношении качественного послойного ушивания
послеоперационной раны следует сказать, что послеоперационная подлоскутная и
наружная ликвореи могут стать грозным осложнением, стирающим в ряде ситуаций
достижения основного микрохирургического этапа операции. Все, что снижает интра-
и периоперационный риск, снижает травматичность нейрохирургического

47
вмешательства, а также повышает его эффективность, с нашей точки зрения должно
быть использовано в ходе нейрохирургической операции. Разумеется, везде есть грань
разумного: использование каждого дополнительного аппарата неизбежно увеличивает
время выполнения вмешательства (хотя порой и сокращает его). Мы любя называем
дополнительные технические достижения, помогающие нейрохирургу на этапах
операции «нейрохирургическими костылями» и стараемся разумно и по делу
применять их в своей работе.
Следует отметить, что на сегодняшний день одной из активно развивающейся
отрасли нейрохирургии является эндоваскулярное лечение, которым занимаются
хирурги-интервенционисты. Эндоваскулярный этап лечения опухолей головного мозга
подразумевает выполнение диагностической процедуры (церебральной ангиографии),
о возможностях которой говорилось ранее, а также эмболизации сосудистой сети
опухоли. Эмболизация сосудов опухоли не является самостоятельным видом лечения
опухолей головного мозга, однако в ряде случаев представляет собой незаменимый
этап хирургического лечения. Так, предварительная эмболизация в значительной
степени помогает сократить объемы интраоперационной кровопотери, что особенно
важно для высоковаскуляризированных опухолей. Наряду с этим следует иметь в
виду, что эмболизация сосудистой сети опухоли может вызвать ее отек, что повлечет
за собой прогрессирование неврологического дефицита. В этой связи целесообразно
сокращать время между эндоваскулярным и открытым хирургическим этапами
лечения опухоли. Для опухолей, не имеющих богато выраженной сосудистой сети, а
также для опухолей с выраженным инфильтративным характером роста
эндоваскулярное лечение не имеет актуальности.
Безусловно, нейрохирургическое вмешательство при опухолях головного мозга
должно выполняться нейрохирургом, имеющим достаточный опыт
микрохирургической работы на тканях головного мозга, в том числе в области
нейроонкологии. Кроме того, вмешательство должно выполняться в условиях
достаточного современного нейрохирургического инструментария.
Нейрохирургическая операция при опухолях центральной нервной системы может
быть разделена на три основных этапа, включающих доступ к тканям мозга
(наложение трепанационного окна), микрохирургический этап и ушивание
послеоперационной раны. Первый и последний из них больше похожи на
общехирургическую операцию с элементами травматологической. Выполняется разрез
мягких тканей, отслаивается надкостница для пластики твердой мозговой оболочки, в
большинстве случаев с использованием силового оборудования (бор, краниотом и
проч.) накладывается трепанационное окно, твердая мозговая оболочка подшивается
по периметру. Этапы выполнения стандартной костно-пластической трепанации при
выполнении конвекситальных доступов представлена на рисунках 20-31.
Аббревиатурой ТМО обозначена твердая мозговая оболочка. Особенностями доступа
является работа в зоне высоко васкуляризированных тканей, в связи с чем нейрохирург
должен обладать навыками и умениями, позволяющими профилактировать и
предотвращать интраоперационную кровопотерю. При ушивании операционной раны
выполняется герметичная пластика твердой мозговой оболочки в ряде случаев с
использованием ранее приготовленного надкостничного лоскута, а также современных
материалов для ее аллопластики. «Доступ» и «уход» выполняются послойно и
анатомично. Микрохирургический этап удаления является основным и предполагает
изобилие микрохирургического инструментария и высокотехнологичных средств
помощи нейрохирургу. Во всех случаях удаления любой патологической ткани из
организма пациента осуществляется отправка ее для выполнения гистологического
исследования и его вариантов.

48
Рис. 37. Выполнение резекционной трепанации черепа как попытка жизнеспасающего
оперативного вмешательства нейрохирургом, не имеющим достаточного опыта
работы с опухолями головного мозга, у пациента с глиальной опухолью и
послеоперационным кровоизлиянием. Первый ряд – послеоперационный контроль после
КПТЧ и попытки удаления глиомы с кровоизлиянием, второй ряд – резекционная
трепанация черепа в неотложном порядке.

Рис. 38.
QR-коды для перехода к просмотру образовательных видео на канале YouTube,
демонстрирующих наложение трепанационного окна и его закрытие
(интраоперационные видео).

49
6.4. Лучевая терапия

Лучевая терапия представляет собой вариант или этап терапии для пациентов с
опухолями центральной нервной системы и предполагает использование
ионизирующего излучения. В подавляющем большинстве случаев лучевая терапия
применяется для пациентов с первичными злокачественными новообразованиями и
метастатическим поражением головного мозга и значительно реже при
доброкачественных опухолях. Чаще всего лучевая терапия применяется как этап
лечения пациентов со злокачественными образованиями центральной нервной
системы, уже получивших хирургическое лечение. Цель лучевой терапии заключается
в обеспечении максимальной или лечебной дозы для опухоли и минимизации
повреждения нервной ткани.
Во время выполнения лучевой терапии проводится избирательная концентрация
высокой дозы излучения в области опухоли с учетом показателей резистентности
нормальной и опухолевой ткани. При выполнении лучевой терапии основной эффект
достигается за счет прямого повреждения цепей ДНК, впоследствии
восстанавливающейся и приводящей к гибели клеток. Осознанное управление
молекулярными последствиями облучения позволяет достичь ощутимого улучшения
результатов и предполагает разделение облучения на малые дозы или фракции, что
позволяет воспользоваться разницей в восстановлении и росте в ответ на облучение.
Радикальное облучение сводится к использованию 30 и более фракций, тогда как
паллиативные варианты предполагают значительно меньшее их количество.
В подавляющем большинстве случаев лучевая терапия проводится в размере одной
фракции в 1,8-2,0 Гр в день (в ряде случай применяют несколько фракций в день, чаще
у детей). Максимальное стандартное лечение (суммарная доза) в большинстве случаев
составляет 56-66 Гр в течение 5-7 недель.
При выборе пациентов для выполнения лучевой терапии учитываются ряд
прогностических факторов, включающих возраст, тяжесть состояния, гистологический
тип опухоли, ее размер и резектабельность. Пациенты с хорошим прогнозом лучевой
терапии должны получить максимальный курс облучения, тогда как при
неблагоприятном прогнозе целесообразнее ограничиться коротким курсом или вовсе
воздержаться от лучевой терапии. Предшествующее оперативное лечение и резекция
опухоли в ряде случаев значительно расширяет возможности лучевой терапии. Также
отмечен положительный эффект комбинации применения химиопрепаратов и лучевого
лечения, позволяющих совместно усилить лечебный эффект каждого метода в
отдельности. Лучевая терапия должна быть проведена сразу же после оперативного
вмешательства.
Среди вариантов применения лучевой терапии следует обратить внимание на
следующие:
• Дистанционная лучевая терапия. Предполагает облучение всего
головного мозга или его части. Высокие дозы облучения локализуют в
области резекции с добавлением около 2 см. от ее края. Облучение
большого объема головного мозга без необходимости в настоящее время не
считается целесообразным.
• Конформная лучевая терапия. Подразумевает формирование пучка по
размеру и контуру опухоли, что может быть достигнуто путем применения
многолепесткового коллиматора или блоков литого свинца.
• Стереотаксическая радиохирургия / лучевая терапия. Предполагает
использование установок, позволяющих доставить максимальную дозу
облучения к опухолевой ткани при наименьшем повреждении здоровых

50
тканей головного мозга. Для осуществления метода используют аппараты
Гамма-нож (гамма-излучение) и Кибер-нож (фотонное излучение), а также
предварительный расчет расположения очага по внешней системе
координат. Точность метода до 1 мм. позволяет вывести жизненно-важные
структуры из пучка и может быть ассоциирована также с адекватной
фиксацией пациента (рамкой для Гамма-ножа и термопластической маской,
вакуумным «матрасом» в случае Кибер-ножа). Методы сопоставимы между
собой в отношении эффективности, однако имеют некоторые ограничесния
для опухолей локализующихся в пределах жизненно-важных структур и
опухолей крупных размеров (ограничения 3-4 см и 3-6 см в зависимости от
метода). Преимущество Кибер-ножа, заключающееся в умении «ловить»
пучком двигающийся объект (опухоли легких и т.п.) в случае
внутричерепных опухолей нивелируется. Стереотаксическое облучение
является идеальным вариантом терапии в случае множественного
метастатического поражения головного мозга.
• Корпускулярная терапия (протонная). В протонном пучке наибольшее
количество энергии выделяется на последних нескольких миллиметрах пути
(«максимум Брэгга»). Это свойство позволяет доставлять большие дозы
облучения в зоны головного мозга, находящиеся в непосредственной
близости от жизненно-важных структур.
• Брахитерапия. Метод, основанный на использовании внедряемых в
организм временных имплантов с высокой активностью (125I). Метод
применялся при глиальных опухолях высокой степени злокачественности,
однако не показал существенных преимуществ.
• Терапия методом захвата нейтронов бором. На сегодняшний день
является изучаемым методом, основанным на захвате и взаимодействии
нейтронов с низкой энергией стабильным изотопом бора-10 (после его
селективного накопления в опухолевой ткани), вызывающим его распад и
высвобождение альфа-частиц и частиц лития. Пучок низкоэнергетических
нейтронов с высокой линейной энергетической передачей обладает малым
рассеиванием около опухоли. Для накопления бора в массе опухоли
используют меченые соединения бора ( 10B-BSA).

6.5. Химиотерапия

Представляет собой метод, основанный на применении химиопрепаратов,


оказывающих цитостатическое и циторедуктивное действие на активно делящиеся
клетки опухолевой ткани. Может быть комбинирован с лучевой терапией.
Используются различные схемы применения химиотерапевтических средств и их
комбинаций с другими методами лечения в зависимости от гистологического варианта
опухоли.
Учитывая высокую токсичность применяемых препаратов, перед началом лечения
следует провести оценку гематологических показателей. При наличии
сопутствующего несанированного очага инфекции начало курса химиотерапии
противопоказано. До лечения необходимо исключить беременность у женщин, для
мужчин и женщин необходима консультация в отношении контрацепции. Доза
химиопрепаратов определяется с учетом площади поверхности тела пациента.
Среди примененяемыхв нейроонкологии химиотерапевтических средств на
сегодняшний день широко распространены темозоламид, CCNU (ломустин),
прокабазин (натулан), винкристин, BCNU (кармустин) и некоторые другие.

51
7. Отдельные виды опухолей головного мозга

7.1. Менингиомы

Менингиомы относятся к внемозговым опухолям головного мозга и произрастают


из арахноидальной оболочки его (арахноэндотелиальные клетки). Считается, что
менингиомы преимущественно возникают у женской части населения и составляют
около 14,3-20% всех первичных опухолей головного мозга. Возраст манифестации
клинической картины менингиом головного мозга и выявления менингиом приходится
на 35-55 (45 – пик) лет по данным одних авторов. Согласно другим источникам пиком
заболеваемости является возраст 50-60 лет и старше. Менингиомы редко встречаются
у детей (1,5 % всех менингиом), однако такие случаи зафиксированы, причем
подавляющее большинство встречается у мальчиков. 19-24% всех юношеских
менингиом наблюдается у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (болезнь
Реклингаузена).
Установлена и доказана генетическая предрасположенность к образованию
менингиом. Так, делеция 22 хромосомы или полная ее потеря ассоциирована с ранним
возникновением заболевания. Генетически-обусловленное развитие более агрессивных
типов менингиом при неоднократном рецидивировании возможно с течением времени,
однако не является правилом, как при астроцитомах. Озлокачествление менингиом
считается достаточно редким вариантом.
В целом, около 80% менингиом относится к I степени злокачественности.
Существует более девяти гистологических вариантов опухоли, не отличающихся в
отношении прогноза заболевания. В остальных 20% случаев речь может идти о
менингиомах II степени злокачественности (атипичные менингиомы) и III степени
(анапластические менингиомы, папиллярные менингиомы). Оба этих варианта имеют
Локализация менингиом различна. В большинстве случаев они имеют связь с
поверхностью головного мозга, а также могут иметь вентрикулярную локализацию.
Различают:
• конвекситальные менингиомы, в том числе парасагиттальные менингиомы,
фалькс-менингиомы;
• менингиомы основания черепа, в том числе крыльев основной кости,
ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, ската и т.п.
• внутрижелудочковые менингиомы;
• менингиомы задней черепной ямки, в т.ч. менингиомы, произрастающие из
тенториума.

Менингиомы по мере своего роста могут поражать на большом протяжении


твердую мозговую оболочку, могут вызывать гиперостоз кости, а также
инфильтрировать ее, распространяясь по Гаверсовым каналам. На первых этапах
развития менингиомы имеют хорошо выраженный «арахноидальный план», оттесняя и
сдавливая ткань головного мозга, однако по мере роста могут приобретать признаки
инвазии.
К ключевым особенностям нейровизуализации, характерным для менингиом,
следует отнести следующие:
• Рентгенография черепа: гиперостоз, расширенные сосудистые борозды.
• КТ головного мозга: четко ограниченные гиперденсные образования,
примыкающие к ТМО, кальцификаты, перитуморозный отек. При введении
контрастного вещества – увеличение сигнала.

52
• МРТ-диагностика – «золотой стандарт». Выглядят изоденсными к веществу
головного мозга, в большинстве случаев хорошо контрастируются. Могут
иметь «дуральный хвост», соответствующий миграции опухолевых клеток.
Наличие отека головного мозга вокруг узла менингиомы чаще всего
свидетельствует о нарушении арахноидальной оболочки и вовлечении
вещества головного мозга в патологический процесс.
• Ангиография позволяет уточнить источники кровоснабжения менингиомы и
решить вопрос относительно целесообразности предварительной
эмболизации опухоли. Также ангиографические методики позволяют
оценить анатомические взаимоотношения опухоли и крупных сосудистых
стволов и оценить проходимость синусов и крупных вен.

Клиническая картина менингиом различна и зависит от топической локализации


опухоли. Чаще всего реализуются истинный или сосудистый типы течения
опухолевого процесса. Также имеет место развитие эписиндрома и фокальных
эпилептических припадков.
Лечение менингиом преимущественно хирургическое. Подавляющее большинство
менингиом можно удалить радикально. Степень радикальности хирургии при
менингиомах оценивается по классификации Симпсона. В тех случаях, когда
радикальность удаления менингиомы недостижима, целесообразно применять
комбинацию хирургических и радиохирургических методов лечения.
Консервативная терапия сводится к применению противоотечных препаратов при
нарастании перифокального отека и остром углублении неврологического дефицита.
Также к симптоматическому консервативному лечению может относиться применение
антиконвульсантов как с профилактической, так и с лечебной целью.
Однако не все менингиомы следует удалять. Бессимптомные менингиомы малых
размеров без признаков роста можно наблюдать с интервалами 3-6 (12) месяцев. При
бессимптомных менингиомах в течение длительного времени может быть достигнута
стабилизация заболевания. Однако же периодом повышенного риска в отношении
возможности активизации роста менингиомы считается перименопаузальный период.
На сегодняшний день вопрос связи между повышением уровня блокирования
рецепторов стероидных гормонов и поведением менингиомы, а соответственно о роли
заместительной гормональной терапии у женщин в постменопаузе остается
дискутабельным. Следует обратить внимание, что выжидательная тактика и
наблюдение целесообразны не при любой локализации менингиом. Так, для опухолей,
локализующихся в области бугорка турецкого седла, а также менингиом задней
черепной ямки целесообразно более раннее и агрессивное лечение.
Хирургическое лечение менингиом головного мозга должно соответствовать всем
принципам современной нейрохирургии. Особенностью лечения этого вида опухолей
является необходимость иссечения фрагментов и последующей пластики твердой
мозговой оболочки при ее поражении опухолью, а также резекции гиперостозов кости.
Реже приходится выполнять резекционную трепанацию черепа с единомоментной
пластикой его и закрытием сформировавшегося дефекта искусственными материалами
и пластинами. В этой связи разрез кожи и костный доступ должны быть
достаточными, чтобы обнажить края опухоли и весь объем пораженной твердой
мозговой оболочки. Выполнение краниотомии фрагментарно над опухолью приведет к
неизбежности парциального удаления образования, а потому «мельчить» с
трепанационным окном при менингиомах недопустимо. В случае обнаружения
интраоперационно, что границы роста опухоли уходят за пределы трепанационного
окна, целесообразно его расширения до границ здоровой ткани мозга. Еще одной

53
а) б) в)

г) д) е)

ж) з) и)
Рис. 39. МРТ головного мозга у пациентов с менингиомами различной локализации.
а) б) и в) - менингиома петрокливальной области слева с ростом в медиальные отделы
средней черпной ямки (аксиальная, фронтальная и сагиттальная проекции);
г) - крупная менингиома в правой теменной области с выраженной левосторонней
дислокацией, задним подсерповидным вклинением вещества мозга;
д), е) и ж) – крупная и мелкая парасагиттальные фалькс-менингиомы лобной области;
з) и и) – фалькс-менингиома лобно-теменной («моторная» кора) области с отеком.

особенностью хирургии менингиом может являться необходимость пластики стенок


пророщенных синусов и возможность интраоперационного кровотечения. При
сложных локализациях и инвазии функционально-значимых и жизненно-важных

54
структур, небольшие фрагменты опухоли могут быть оставлены для дальнейшего
наблюдения. Эндоваскулярное лечение при менингиомах не является
самостоятельным методом лечения, однако может предшествовать открытой хирургии,
значительно сокращая интраоперационные риски кровотечения и объем кровопотери.
Зачастую после эндоваскулярной эмболизации опухоли менингиомы отекают,
увеличиваясь в объеме и вызывая прогрессирование неврологического дефицита, что
следует иметь в виду, планируя сроки выполнения второго этапа лечения.

Рис. 40.
КТ (верхний ряд)
и МРТ (нижний ряд)
головного мозга пациента,
демонстрирующие наличие
парасагиттальной
менингиомы с
гиперостозом прилежащей
кости и прорастанием
верхнего сагиттального
синуса.
___________________________________________________________________________

Рис. 41. КТ головного мозга (3D-реконструкция). Вид снаружи и изнутри, а также


реконструкция мягких тканей. Обращает на себя внимание наличие гиперостоза в
лобной области парасагиттально.

55
Рис. 42. Внешний вид головы пациента Рис. 43. Кости черепа с гиперостозом

Рис. 44. Кость черепа – вид изнутри после Рис. 45. Внешний вид кости
наложения трепанационного окна

Рис. 46. Выпиленный фрагмент кости Рис. 47. Прошивание и перевязка синуса

56
Опухоль, инфильтрирующая ТМО

Неизмененная кора головного мозга

Граница опухоли

ТМО, вскрытая основанием к верхнему


сагиттальному синусу

Рис. 48. Этап удаления менингиомы.


Вскрыта твердая мозговая оболочка,
в центре опухоль, инфильтрирующая
ее и имеющая границы.

Край твердой мозговой оболочки с


подшитым к ней лоскутом надкост-
ницы (пластика ТМО)

Перевязанный верхний сагиттальный


синус. Ниже – межполушарная щель и
частично иссеченный фалькс

Ниша после удаления опухоли, с


гемостатическим материалом

Вход в продолжение верхнего


сагиттального синуса с фрагментом
опухоли в его просвете

Рис. 49. Этап удаления менингиомы.


Открыты оба полушария мозга и
межполушарная щель. Частично
иссечен фалькс и пророщенный
верхний сагиттальный синус.

57
Рис. 50. Пластика твердой мозговой Рис. 51. Фрагмент иссеченной ТМО с
оболочки с использованием надкостницы частью узла опухоли.

Рис. 52. Послеоперационный КТ-контроль. Обращает на себя внимание отсутствие


гематомы в ложе опухоли, воздух в субдуральном пространстве.
На 3D-реконструкции видны края трепанационного окна, кость зафиксирована на
титановые краниофиксаторы центральный дефект кости выполнен «костным
цементом». Визуальный костный дефект (возвышение) свода черепа устранен.

Радиохирургическое лечение при менингиомах может применяться в нескольких


аспектах. Так, оно имеет значение при лечении остаточных фрагментов опухолей
основания черепа или в качестве первичного лечения изолированной менингиомы
кавернозного синуса или менингиоме оболочек зрительного нерва. Часто
радиохирургическое лечение может дополнять «хирургию в допустимых пределах».
Химиотерапия не играет роли в лечении менингиом I и II степеней
злокачественности. В литературе имеются отдельные сообщения об эффективности
применения химиопрепаратов в отношении менингиомы при терапии других
онкологических заболеваний. При III степени злокачественности по данным
литературы можно достичь лишь стабилизации процесса без признаков регресса.
Прогноз при большинстве менингиом благоприятный. В основном количестве
случаев удается достичь излечивания пациента или по крайней мере стабилизации его
состояния и долгосрочный контроль над опухолью. Для опухолей III степени
злокачественности прогноз неблагоприятный, высок риск и частота рецидивирования.

58
Менингиомы II степени злокачественности требуют более тщательного мониторинга,
однако имеют такой же хороший прогноз, как и менингиомы I степени. По окончании
хирургического этапа лечения пациенту рекомендуют воздержаться от приема
стимулирующих препаратов, перегревания, избыточной инсоляции, физиопроцедур и
прочих мероприятий, способствующих более активной пролиферации клеток
организма.
Выше представлена серия изображений (рис. 40-52), характеризующих этапы
диагностики и лечение парасагиттальной конвекситальной менингиомы, проросшей
просвет средней трети сагиттального синуса и имеющей гиперостоз прилежащей
кости.

7.2. Нейроэпительальные опухоли. астроцитомы, олигодендроглиомы,


эпендимомы

Нейроэпительальные опухоли представляют собой вариант «истинных» опухолей


головного мозга, произрастающих непосредственно из клеток его структуры. В силу
своего гистологического источника, имеют более или менее выраженный
инфильтративный характер роста. Среди нейроэпителиальных опухолей большая часть
приходится на астроцитомы и олигодендроглиомы, реже встречаются эпендимомы и
другие гистологические типы. Астроцитомы и олигодендроглиомы в клинической
практике зачастую именуют глиальными опухолями или глиомами головного мозга.
Особенностью нейроэпительальных опухолей является способность к
метастазированию по ликворным путям, хотя реализуется она довольно редко. Также
имеются сведения о метастазировании глиальных опухолей в другие органы и ткани,
однако в большинстве случаев сообщения касаются аутопсийных находок, не
имеющих реальной прижизненной клинической значимости.
Эпендимомы головного мозга в отличие от астроцитом и олигодендроглиом
произрастают из эпендимальных клеток, в норме выстилающих стенки желудочков.
Они также имеют склонность к распространению по ликворным путям и
возникновению метастатических очагов в головном и спинном мозге. Эпендимомы
могут иметь достаточно выраженную длину, приближаясь к длине всей нервной
трубки.
Учитывая большое количество гистологических вариантов (см. классификацию
опухолей по ВОЗ, представленную ранее в разделе 1), нейроэпителиальные опухоли
могут быть представлены образованиями всех четырех степеней злокачественности.
Существует большое количество классификаций, разделяющих каждый из видов
нейроэпителиальных опухолей на 3 или 4 типа. Так, астроцитомы предлагается
подразделять по таблицам и классификациям Керногана, Святой Анны/Мэйо,
классификации ВОЗ и других; олигодендроглиомы – по Смиту и так далее. Каждая
классификация имеет более или менее существенное клиническое значение, однако же
в реальной практике прогностически значимым является разделение
нейроэпителиальных опухолей на группы 1-2 и 3-4 степеней злокачественности,
ассоциированными с большими или меньшими возможностями хирургического и
иных видов лечения, а также отражающих ориентировочные средние сроки
продолжительности жизни пациента и размеры безрецидивного периода.
Рассмотрим основные характеристики нейроэпителиальных опухолей различной
степени злокачественности:

59
а б в

г д е

ж з и
Рис. 53. МРТ головного мозга пациентов с нейроэпителиальными опухолями. На рис.
а)-б) – глиобластома правой височной доли, в) – тот же пациент после в/в
контрастного усиления. На рисунках г)-д) – головной мозг пациента с гигантской
диффузной астроцитомой правой височной доли, дислокационным синдромом. Рис е) –
тот же пациент после контрастного усиления. Рис. ж)-и) – МРТ головного мозга до
и после в/в контрастного усиления у ребенка с глиальной опухолью в области среднего
мозга, первично расцененной как краниофарингиома.

60
Астроцитомы
• I степень злокачественности. К этой группе относятся пилоцитарные
астроцитомы. Наиболее часто эти опухоли локализуются в области хиазмы,
зрительных путей, мозжечка, а также гипоталамуса. Наряду с этим,
астроцитомы I степени злокачественности могут выявляться в области
ствола головного мозга. Преимущественно пилоцитарные астроцитомы
встречаются среди детского населения.
• II степень злокачественности. Распространены широко и чаще
встречаются у лиц молодого возраста. Для них характерной является
возможность озлокачествления по мере роста и развития с трансформацией
в опухоли III и IV степеней злокачественности. Как и большинство
астроцитом, характеризуются диффузным ростом опухолевой ткани среди
здоровых клеток вещества головного мозга. Типичной локализации для
астроцитом этой степени злокачественности не существует. Они могут быть
представлены в любом месте полушарий головного мозга.
• III степень злокачественности. Анапластические астроцитомы.
Характеризуются высокими темпами роста, ассоциированными с низкой
степенью продолжительности жизни пациента. Также встречаются
преимущественно у лиц молодого возраста. Не имеют патогномоничных
вариантов локализации.
• IV степень злокачественности. Глиобластомы. Преимущественно
встречаются у лиц старшей возрастной группы. Считается, что
злокачественные астроцитомы могут возникать из астроцитом меньшей
степени злокачественности, а также как первичные образования de novo.
Также есть сведения о возникновении астроцитом высокой степени
злокачественности на месте очагов ушибов головного мозга.

Олигодендроглиомы
• II степень злокачественности. Не имеют характерных локализаций в
головном мозге и могут располагаться в любой его части. Имеют
способность озлокачествляться, превращаясь в опухоли III степени
злокачественности. Преимущественно встречаются в группах лиц старших
возрастных категорий.
• III степень злокачественности. Не имеют клинически значимых,
рентгенологических и иных особенностей по отношению к
олигодендроглиомам II степени злокачественности помимо отличий
гистологической картины. Сопряжены с худшими прогнозами для пациента,
а также большей скоростью роста и высокой частотой рецидивирования
опухоли.

Эпендимомы
• I степень злокачественности. К первой степени злокачественности
относятся субэпендимома и миксопапиллярная эпендимома, однако
последний вариант не имеет отношения к головному мозгу и представляет
собой особый вариант, встречающийся только в области терминальной
нити.
• II степень злокачественности. Папиллярная эпендимома, светлоклеточная
эпендимома, удлиненноклеточная эпендимома и вид, именуемый RELA
fusion-positive. Папиллярная эпендимома представляет собой классический
вариант поражения спинного и головного мозга и часто метастазирует.

61
• III степень злокачественности. К ней относится анапластическая
эпендимома. В литературе также встречается термин эпендимобластома,
которым обозначают этот же гистологический вариант. Однако
использование его неверно, поскольку эпендимобластомы – отдельный вид
опухолей у детей.

Рис. 54. МРТ головного мозга пациента с субэпендимомой прозрачной перегородки.

Клиническая картина нейроэпителиальных опухолей не отличается от


клинического течения опухолей центральной нервной системы в целом. На первое
место при глиальных опухолях выступает эписиндром. В силу медленного и
инфильтративного характера роста очаговый неврологический дефицит как первый
симптом опухолевого процесса возникает реже. Общемозговая симптоматика в
большинстве случаев возникает тогда, когда опухоль становится солидных размеров.
Эпендимомы в силу расположения в полостях желудочков практически не
манифестрируют эписиндромом и очаговым неврологическим дефицитом.
Исключением являются эпендимомы супратенториальной локализации. В
подавляющем большинстве случаев первичной для этих опухолей является
общемозговая симптоматика, чаще связанная с окклюзией ликворовыводящих путей и
развитием окклюзионной гидроцефалии.
В рамках диагностики помимо неврологического осмотра и общих принципов
обследования пациента с объемным образованием головного мозга, также добавить
особо нечего. Безусловно, на современном этапе на первое место выступают
нейровизуализация в виде компьютерной и магнитно-резонансной томографии. ЭЭГ и
прочие методы имеют второстепенное значение, однако безусловно важны для
комплексной оценки характера и степени выраженности процесса. Дифференциальную
диагностику глиом следует проводить с прочими видами опухолей ЦНС, в ряде
случаев имеющими сходную визуализационную картину, а также с энцефалитом и
постэнцефалитическими изменениями. Важным на этапе диагностики и лечения
этапом по-прежнему остается открытая или стереотаксическая биопсия, позволяющая
установить гистологический вариант и степень злокачественности опухоли. Следует
помнить о возможности озлокачествления опухолей с течением времени, а также о
рисках получить неточное заключение при недостаточном объеме получения
биопсийного материала, поскольку доказано, что разные участки одной глиальной
опухоли могут иметь различную степень злокачественности.

62
Рис. 55. КТ головного мозга пациента, первично расцененное как геморрагический
инсульта (первый ряд). Интраоперационно – кровоизлияние в патологическую ткань.
Выполнено парциальное удаление опухоли с кровоизлиянием, декомпрессивная
трепанация черепа. Отсроченно – рецидив кровоизлияния (второй ряд снимков).
Пациентка взята на ревизионное вмешательство, парциальное удаление опухоли и
рецидива гематомы. На контрольных КТ (нижний ряд) – положительная динамика,
гематома удалена, в полости воздух, дислокация уменьшилась, клиническая
положительная динамика, однако обращает на себя внимание продолженный рост
опухоли в медиальных отделах.

63
Рис. 56. МРТ головного мозга пациента с в/в контрастным усилением. МР-картина
диффузной H3 K27M-мутантной глиомы средней линии, с кровоизлиянием в массу.

Лечение пациентов с нейроэпителиальными опухолями требует комплексного и


междисциплинарного подхода. В рамках консервативной терапии для борьбы с
перифокальным отеком может быть использован дексаметазон в ранее предложенных
дозировках с последующей постепенной его отменой. У пациентов с
симптоматической эпилепсией целесообразно применение противосудорожной
терапии. Среди прочих в качестве противосудорожных препаратов чаще применяют
карбамазепин, фенитоин и препараты вальпроевой кислоты. После хирургического
лечения в ряде ситуаций возможна отмена противосудорожных препаратов.
Прогностическая значимость ЭЭГ остается сомнительной.
Благосклонное отношение мировой неврологии и нейрохирургии к оперативному
лечению глиальных опухолей сформировалось не сразу. Однако в последние годы
серией различных исследований и мета-анализов была доказана корреляция сроков
продолжительности жизни пациента с объемом резекции опухоли. Следует отметить,
что несмотря на формальную возможность осуществить доступ практически к любой
части головного мозга, хирургия глиальных опухолей остается ограниченной
расположением функционально значимых зон мозга, удаление которых повлечет за
собой развитие стойкого грубого неврологического дефицита. В такой ситуации
нейрохирург умышленно оставляет фрагмент опухоли с целью сохранения
достаточного качества жизни пациента. Однако в головном мозге существуют и зоны,
позволяющие не только иссечь опухоль в пределах видимых границ, но и осуществить
резекцию ее «с запасом». Опыт нейрохирурга и знание анатомии и топического
расположения основных центров в данной ситуации играют огромное значение.

64
Актуальными при хирургии глиальных опухолей остаются использование
картирования кары, нейромониторинга, нейронавигации и прочих методов,
позволяющих увеличить точность действий нейрохирурга. Следует отметить, что
визуальная граница опухоли, имеющей инфильтративный рост, весьма плохо видна
глазом. Особенно последнее утверждение относится к опухолям I и II степеней
злокачественности. В подавляющем большинстве случаев такие опухоли обладают
более низкими показателями интенсивности метаболизма, хуже накапливают
контрастное вещество при выполнении нейровизуализации. Однако для глиальных
опухолей, накапливающих контраст, существуют дополнительные возможности,
заключающиеся в использовании интраоперационной флюоресценции
(предоперационное введение аласенса или флюоресцеина). Использование этой
возможности позволяет визуализировать и дифференцировать светящуюся в
индукционном спектре границу опухоли, что открывает возможности максимально
радикальной резекции. И все же, учитывая инфильтративный характер роста при
разговоре о глиомах принято говорить о субтотальном удалении даже в том случае,
когда визуальных фрагментов опухоли не осталось.
Эпендимомы головного мозга, вызывающие окклюзию ликворных путей с
формированием окклюзионной гидроцефалии, могут потребовать выполнения
оперативного лечения в неотложном порядке. Так, помимо самого удаления опухоли,
могут быть использованы установки наружных дренирующих систем (односторонние
и двусторонние), а также выполнение внутренних шунтирующих операций (установка
вентрикуло-перитонеального шунта, атрио-вентрикулярное шунтирование и другие).
При выраженном отеке и дислокации срединных структур, признаках развивающегося
вклинения головного мозга (появление икоты и проч.) хирургическое лечение также
может выполняться в неотложном порядке. На сегодняшний день выполнение
декомпрессивных и резекционных трепанаций черепа при хирургии глиальных
опухолей головного мозга кануло в лету. Лишь спорадически можно встретиться с
подобными ситуациями, чаще обусловленными недостаточным оснащением, малым
опытом нейрохирурга, а также недостаточном предоперационном обследовании
пациента и диагностических ошибках (рис 55).
Лучевая терапия и лечение химиопрепаратами в случае глиальных опухолей
возможны и применимы. Чаще используют дозу лучевой терапии 54 Гр, разбивая ее на
фракции, зона же облучения включает весь опухолевый очаг с захватом не менее 2 см.
условно-здоровой ткани мозга по ее окружности. Самостоятельно и изолированно
химиотерапия практически не применяется, оставаясь резервом для иноперабельных
пациентов и пациентов с рецидивированием глиомы. Однако же в последнее время
считается, что сочетание химиотерапии и лучевой терапии является прогностически
более благоприятным и продлевает срок жизни пациента.
В целом прогноз для пациентов с глиальными опухолями головного мозга является
неблагоприятным. В этой связи при выборе объема и вида лечения учитываются ряд
факторов, включающих показатели соматического статуса пациента, индекс Karnofsky,
возраст пациента, предполагаемый срок продолжительности жизни, размеры опухоли,
возможности лучевой и химиотерапии, локализацию патологического очага и его
размеры, риск прогрессирования неврологического дефицита, а также готовность и
желание пациента получать тот или иной объем лечения.

65
7.3. Опухоли хиазмально-селлярной области (ХСО):
аденомы гипофиза, краниофарингиомы

Одним из вариантов топического поражения в нейроонкологии, имеющим особую


клиническую картину в силу функциональной и анатомической характеристики
структур, вовлекаемых в опухолевый процесс, является хиазмально-селлярная область.
При разговоре об опухолях этой локализации преимущественно следует рассмотреть
аденомы гипофиза, происходящие из содержимого турецкого седла, а также опухоли,
происходящие из эмбриональных остатков и окружающих структур –
краниофарингиомы и менингиомы.

7.3.1. Аденомы гипофиза

Подавляющее большинство аденом гипофиза развивается из передней (железистой)


его части, опухоли нейрогипофиза встречаются крайне редко. В этой связи опухоли
гипофиза принято разделять на гормон-активные и гормонально-неактивные опухоли.
При этом следует иметь в виду, что гормонально-активные опухоли могут быть как
клинически значимы, продуцируя некоторые виды гормонов, так и не иметь
клинических гормональных проявлений. Крупные аденомы гипофиза, не имеющие
гормонально-активной значимости преимущественно проявляются масс-эффектом,
воздействуя на прилежащую к ним хиазму и вызывающие развитие вариантов
гемианопсии.
Подавляющее большинство аденом гипофиза не имеют инвазивного роста и
ограничиваются хиазмально-селлярной областью, однако встречаются случаи
анаплазии. Первично-анапластические аденомы гипофиза – казуистика.
Преимущественно анапластические варианты возникают на фоне серии рецидивов и
повторных курсов комбинированного лечения.
Клиническая картина аденом гипофиза может быть обусловлена масс-эффектом, а
также гормональной активностью опухоли.

Симптоматика, обусловленная масс-эффектом:


• Головная боль. Неспецифический симптом, чаще характерен для
микроаденом гипофиза, а также наоборот при крупных опухолях,
обладающих выраженным масс-эффектом. Также может наблюдаться при
апоплексии гипофиза (см. далее).
• Эпилептические приступы. Могут наблюдаться при аденомах гипофиза,
однако являются неспецифическим и редко встречающимся симптомом.
• Снижение остроты зрения. Наблюдается на фоне компрессии зрительного
нерва. Может быть различной степени выраженности, включая амавроз
(полную потерю зрения на какой-либо глаз).
• Гемианопсия. Чаще отмечается возникновение битемпоральной
гемианопсии в силу компрессии медиальных отделов хиазмы. Редкие
варианты компрессии наружных отделов хиазмы могут привести к
возникновению биназальной гемианопсии. Также могут наблюдаться иные
неспецифические варианты выпадения полей зрения.
• Пангипопитуитаризм. Грозный симптом, развивающийся на фоне
сдавления стебля гипофиза или саму железу (чаще наблюдается при
крупных опухолях). Недостаточность секреторной функции гипофиза
оказывает каскад физиологических реакций, мишенью воздействия которых
являются надпочечники, результатом чего может стать развитие

66
гипоркортицизма и Адиссонова (Адиссонического, гипоадреналова) криза.
Последнее состояние характеризуется лихорадкой, дегидратацией,
тошнотой, рвотой, болью в мышцах, сосудистому коллапсу. При дефиците
минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия.
Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови
и (не всегда) к гиперкальциемии. Причинами гиперкальциемии при
гипоадреналовом кризе являются снижение объема циркулирующей крови,
гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает
канальцевую реабсорбцию кальция). Пангипопитуитаризм включает в себя:
1. гипотиреоидизм;
2. гипоадренализм;
3. гипогонадизм;
4. гиперпролактинемию;
5. несахарный диабет.
Развитие у пациента пангипопитуитаризма требует тщательной коррекции
эндокринных и водно-электролитных нарушений. При неадекватной
коррекции указанных показателей прогноз может быть крайне
неблагоприятным. Также пангипопитуитаризм может являться осложнением
хирургии аденом гипофиза.
• Реактивная гиперпролактинемия. Может развиваться на фоне
компрессии опухолью гипофиза, приводящей к недостаточности
торможения секреции пролактина. Клинически это состояние может
отличаться от гиперпролактинемии на фоне гормонально-активным аденом
гипофиза. Гиперпролактинемия приводит к бесплодию и аменорее у
женщин, а также снижению либидо у мужчин.
• Окклюзионная гидроцефалия. Распространение очень крупных аденом
гипофиза в направлении третьего желудочка может приводить к
формированию обструктивной гидроцефалии из-за блокады отверстия
Монро.
• Гипо- или гипернатриемия. Эти и другие электролитные нарушения
могут развиваться не только как компонент гипоадреналова криза, но и
сопровождать компрессию гипоталамуса.
• Эмоционально-волевые и мнестические нарушения. Могут развиваться
на фоне выраженного супра- и ретроселлярного распространения с
компрессией сосцевидных тел.
• Апоплексия гипофиза. Представляет собой кровоизлияние в массу
крупных аденом гипофиза. Сопровождается острым началом и быстрым
прогрессированием неврологического дефицита («сосудистый» тип течения
опухоли). Клинически проявляется выраженной общемозговой
симптоматикой, грубыми зрительными нарушениями, психическими
нарушениями. В силу возможной компрессии кавернозного синуса могут
развиваться симптоматика со стороны тройничного нерва на
соответствующей стороне, а также офтальмоплегия (вовлечение III, IV, VI
пар черепных нервов), экзофтальм в силу нарушения венозного оттока от
глазного яблока. Клинически симптоматика может напоминать каротидно-
кавернозное соустье. При прорыве крови в хиазмальную цистерну может
возникнуть картина субарахноидального кровоизлияния (включая симптомы
раздражения оболочек головного мозга и соответствующие данные
нейровизуализации). На фоне апоплексии гипофиза может развиваться
прогрессирующее угнетение сознание.

67
Клиническая картина гормонально-активных аденом гипофиза (70% всех аденом
гипофиза секретируют 1 или несколько гормонов) зависит от вида секретируемого
гормона. Она дополняет симптоматику, вызываемую масс-эффектом, однако чаще
выходит на первый план, поскольку эндокринные нарушения могут возникнуть уже на
фоне гормонально-активных аденом гипофиза небольших размеров.

Симптоматика гормонально-активных аденом гипофиза:


• Гонадотропиномы. Представляют собой аденомы гипофиза,
секретирующие лютеинизирующий гормон и/или фолликуло-
стимулирующий гормон. Чаще всего эти гормоны не имеют прямого
клинического проявления, в связи с чем чаще всего ведут себя как
гормонально-неактивные аденомы, вызывая масс-эффект по достижении
крупных размеров.
• Пролактиномы. Вид аденом гипофиза, также зачастую достигающих
крупных размеров до манифестирования эндокринных расстройств.
Пролактиномы являются наиболее распространенными гормонально-

Рис 57. МРТ пациентов с гормонально-активными аденомами гипофиза


(соматотропиномами). Первый ряд – одна пациентка, второй ряд – другой пациент.
Крайнее изображение в нижнем ряду – демонстрация непропорционального
увеличения конечностей у пациента с акромегалией (рука пациента среднего роста и
рука лечащего врача того же роста).

68
активными аденомами гипофиза. Получили свое название по названию
секретируемого гормона – пролактина. Избыток пролактина приводит к
формированию синдрома аменореи-агактореи (синдром Форбса-Олбрайта) у
женщин, а также бесплодие, импотенцию и гинекомастию у мужчин.
Синдром Форбса-Олбрайта включает в себя опсоолигоменореею, аменорею,
лакторею, бесплодие, сексуальные расстройства, гирсутизмом.
• Адренокортикотропиномы. Аденомы гипофиза, характеризующиеся
секрецией адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин).
Существует два клинических варианта повышения уровня АКТГ. В первом
случае непосредственное повышение АКТГ вызывает эндогенный
гипекортицизм или болезнь Кушинга, в клиническую картину которой
входят повышение массы тела с центральным отложением жира (туловище,
позвоночник, надключичная область, шея) на фоне худых конечностей,
гипертония, гипергликемия, экхимозы и багровые полосы в местах
растяжения кожи, ее гиперпигментация и гиперпигментация слизистых,
гипогликемический алкалоз, аменорея у женщин и импотенция у мужчин,
атрофичность кожи, эмоциональная лабильность, деменция, гирсутизм,
потерю мышечной массы с быстрой утомляемостью пациента. Вторым
синдромом, развивающимся при адренокортикотропиномах является
синдром Нельсона, представляющий собой гиперпигментацию,
развивающуюся на фоне перекрестного действия АКТГ с
меланстимулирующим гормоном.
• Соматотропиномы. Активные аденомы гипофиза, продуцирующие гормон
роста соматотропин. При повышении показателей уровня гормона роста в
детском возрасте до закрытия ростковых зон эпифизов может развиться
гигантизм (редкая клиническая ситуация). У взрослых пациентов
клинически развивается акромегалия, проявляющаяся избыточным ростом
отдельных частей скелета. Так, можно наблюдать увеличение размеров
кистей, стоп, выпячивание лобной кости, нижней челюсти, макроглоссию.
Пациены страдают повышением артериального давления, компрессионными
ишемическими нейропатиями нервных стволов, головной болью,
избыточным потоотделением. Болями в суставах, общей слабостью. Помимо
компрессионных нейропатий, пациенты с акромегалией более подвержены
патологии суставов, сердечно-сосудистым заболеваниям (кардиомиопатия,
фиброзная гиперплазия соединительной ткани, гипертензия),
возникновению дыхательной недостаточности на фоне разрастания
соединительной ткани на фоне пониженного тонуса мышц гортани,
нарушению толерантности к глюкозе. Считается, что они имеют более
высокие риски в отношении возникновения новообразований.
• Тиреотропиномы. Аденомы гипофиза с гиперпродукцией тиреотропина.
Редкая форма, сопровождающаяся развитием тиреотоксикоза.

Пациентам с подозрением на аденому гипофиза целесообразно выполнить


полноценную диагностику, направленную как на оценку гормональной активности
опухоли, ее размеров, анатомических взаимоотношений, неврологического и
соматического статуса пациента. Исходя из клинических проявлений аденом гипофиза
пациентам целесообразно проведение следующих специальных обследований:
• Оценка неврологического статуса пациента.
• Консультация офтальмолога. Оценка остроты и полей зрения.

69
• Консультация эндокринолога и лабораторная диагностика для оценки
уровня основных гормонов (кортизол, Т4, тиреотропный гормон,
фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон, пролактин,
соматотропин, соматомедин-С, адренокортикотропный гормон, малая
дексаметазоновая проба, исследование уровня кортизола в суточной моче).
• Боковая рентгенография черепа. Может быть использована для уточнения
анатомии основной пазухи в рамках предоперационной подготовки при
планируемом трансназальном транссфеноидальном хирургическом доступе.
Кроме того, деструкция стенок основной пазухи может являться косвенным
показателем наличия крупной аденомы гипофиза.
• МРТ головного мозга. Пожалуй, представляет собой основной метод
диагностики аденом гипофиза. Следует обратить внимание, что до 50%
опухолей гипофиза, вызывающих эндокринные нарушения, могут быть
слишком малы, в связи с чем сложно различимы при проведении
нейровизуализации. В этих случаях особое значение уделяется
исследованию уровня гормонов в крови. МРТ-диагностика позволяет
оценить анатомические взаимоотношения гипофиза, его стебля, отношения
опухоли к кавернозному синусу, положение внутренней сонной артерии в
патологической ткани. При микроаденомах и в сложных в отношении
дифференциальной диагностики случаях целесообразно выполнение МРТ с
внутривенным контрастным усилением, поскольку первым этапом контраст
накапливается в нормальной гипофизарной ткани, а отсроченно (30 мин.) – в
опухоли.
• КТ головного мозга. Имеет второстепенную диагностическую значимость в
силу меньшей разрешающей способности, однако может быть использовано
в случаях наличия противопоказаний к выполнению МРТ, а также при
резком нарастании клинической симптоматики и подозрении на апоплексию
гипофиза и окклюзионную гидроцефалию. КТ-АГ позволяет уточнить
анатомические взаимоотношения опухоли и внутренней сонной артерии, а
также проходимость кавернозного синуса и его положение по отношению к
опухолевой ткани (последнее касается также и МР-АГ, что позволяет
избежать облучения на фоне проведения КТ-АГ, а также введения
нефротоксичного контраста).

Лечение аденом гипофиза включает в себя консервативную, симптоматическую


терапию, хирургическое лечение и лучевую терапию.
Некоторые аденомы гипофиза – один из немногих случаев, при котором возможно
выполнение консервативной терапии как основного метода лечения. Так, в первую
очередь речь идет о пролактиномах, при которых используются несколько групп
препаратов, способствующих уменьшению и контролю над опухолью или даже
исчезновению ее.
Лечение пролактином гипофиза предполагает использование антагонистов
дофамина. Так, используются преимущественно три препарата. Первым из них
является бромокриптин (парлодел), представляющий собой алкалоид спорыньи. Путем
активации каскада физиологических процессов и реакций, которые в настоящей главе
подробно рассматриваться не представляется целесообразным, бромокриптин
приводит к уменьшению размеров макроаденом гипофиза в течение 6-8 недель.
Существуют сведения о росте пролактином гипофиза после отмены препарата. Также
следует иметь в виду, что бромокриптин вызывает некоторые нежелательные реакции
и побочные эффекты. Длительное лечение бромокриптином позволяет снизить

70
вероятность необходимости выполнения хирургического лечения пролактиномы.
Вторым препаратом, представляющим собой алкалоид спорыньи, и применяемым при
консервативной терапии пролактином гипофиза, является перголид (пермакс).

Рис. 58. МРТ головного мозга у пациентов с гигантскими аденомами гипофиза.


Первый ряд – гормонально-неактивная аденома гипофиза (МРТ головного мозга с
внутривенным контрастным усилением). Второй ряд – нативное МРТ головного
мозга у пациента с гормонально-неактивной аденомой гипофиза. Третий ряд – тот
же пациент, МРТ головного мозга после внутривенного контрастного усиления.

Наконец, наиболее часто используемым на современном этапе в России является


карберголин, более известный под названием достинекс. Достинекс также является
производным алкалоидов спорыньи, но спектр действия его шире, чем у предыдущих

71
Рис. 59. Интраоперационные фото. Удаление аденомы
гипофиза. Видна масса опухоли (tumor), раздавливающая
хиазму и зрительные нервы (chiasma, NO), внутренняя
сонная артерия (ACI), передняя мозговая артерия (ACA)
и ее сегменты, диафрагма турецкого седла (DST),
стебель гипофиза, а также мембрана Лилиеквиста
(ML).

QR-код для перехода к просмотру интраоперационного


видео с комментариями анатомии до и после удаления
опухоли (Instagram).

72
указанных препаратов, поскольку он действует и на D2, и на D1-рецепторы. Эти и
некоторые другие физиологические особенности препарата позволяют лучше
контролировать пролактиномы и восстанавливать овуляторный цикл. Также следует
отметить лучшую переносимость препарата в силу меньших негативных реакций со
стороны желудочно-кишечного тракта, чем при приеме бромокриптина.
На сегодняшний день соматотропиномы первым этапом также лечат
консервативно. В литературе имеются сведения о консервативном лечении
акромегалии у пожилых пациентов без клинического прогрессирования, а также как
второго этапа после хирургического лечения (бромокриптин, октреатид). При болезни
Кушинга применяют кетоконазол для снижения синтеза стероидов надпочечниками,
аминоглутемид с целью снижения синтеза стероидов из холестерина, метирапон – для
подавления синтеза кортизола, митотан, подавляющий различные этапы синтеза
глюкокортикостероидов и ципрогептадин, позволяющий корректировать нарушения у
части пациентов, являясь антагонистом серотонина.
Хирургический метод лечения при аденомах гипофиза крайне распространен и,
пожалуй, выступает на первое место. В зависимости от анатомических
взаимоотношений опухоли и иных анатомических структур, выбирается вариант
хирургического доступа. При выборе подхода к опухолевой ткани хирург
руководствуется принципами минимальной инвазивности предполагающих в ряде
случаев исключение необходимости в нанесении внешней хирургической травмы и
минимазации тракции мозга, а также оптимизации хирургических рисков,
включающих достаточную визуализацию основных анатомических структур и
возможность выполнения манипуляций. Таким образом, хирургию при аденомах
гипофиза можно подразделить на транскраниальные доступы и трансназальную
трансфеноидальную хирургию. В ряде случаев используются иные и
комбинированные подходы.
Лучевая терапия при аденомах гипофиза возможна и имеет свое клиническое
значение. Доза лучевой терапии несущественно отличается от стандартных вариантов
лучевой терапии при иных опухолях ЦНС и составляет около 40-50 Гр. Следует
обратить внимание, что не во всех случаях проведенного хирургического лечения
показана лучевая терапия. Целесообразно рассматривать лучевую терапию как метод,
дополняющий хирургическое лечение при невозможности радикального удаления
опухоли. Также следует помнить о рисках неблагоприятных эффектов после
облучения со стороны нормальной гипофизарной ткани (гипокортицизм,
гипогонадизм, гипотиреоз и проч.).

7.3.2. Краниофарингиомы

Второй вариант опухолей, имеющих хиазмально-селлярную локализацию.


Этиологически источником развития краниофарингиом являются остатки
краниофарингиального канала и передняя часть гипофиза. Отличительными
признаками этих опухолей, в отличие от аденом гипофиза является склонность к
формированию кист и местной инвазии тканей. Чаще всего краниофарингиомы
выявляют у детей, однако же есть сведения о существовании второго пика
заболеваемости ими у лиц пожилого возраста.
Учитывая хиазмально-селлярную локализацию, краниофарингиомы могут
сопровождаться как компрессионными синдромами в силу воздействия на пути
зрительного нерва, так и сопровождаться гипофизарной недостаточностью. У детей
зачастую отмечается задержка полового созревания. Сами по себе краниофарингиомы

73
не склонны к озлокачествлению, однако же сложности лечения этого вида опухолей
делают их течение в определенном смысле злокачественным.

Рис. 60. МРТ головного мозга пациента. Супраселлярная ретрохиазмальная


краниофарингиома. Окклюзионная компенсированная бивентрикулярная гидроцефалия

Рис. 61. МРТ головного мозга пациентов с краниофарингиомами. Первый снимок -


мультикистозно солидная опухоль основания черепа с ростом в хиазмально-селлярную
область, основную пазуху, задние ячейки решетчатой кости. Второй и третий
снимки - супраселлярная ретрохиазмальная краниофарингиома, окклюзионная
компенсированная бивентрикулярная гидроцефалия

Рис. 62. КТ-реконструкция у пациента с установленным резервуаром Оммайя в


полость краниофарингиомы в ходе серии оперативных вмешательств при
неоднократных рецидивах опухоли с кистозным компонентом.

74
В рамках диагностических мероприятий, которые сходны с таковыми при аденомах
гипофиза, следует отметить, что помимо кистообразования, краниофарингиомы чаще
склонны к формированию кальцификатов в стенках капсулы. В этой связи зачастую
важным методом, применяемым на этапах предоперационной диагностики и
планирования, становится КТ головного мозга.
Лечение краниофарингиом преимущественно хирургическое. Значительную роль
играет применение вариантов лучевой терапии, имеющей особое значение при
рецидиве и продолженном росте опухолей. Хирургическое лечение сопряждено с
рисками, включающими возможность травмирования гипоталамуса.
В рамках прогноза следует отметить, что краниофарингиомы склонны к
рецидивированию даже при условии визуально тотального удаления в силу
инвазивного характера роста опухоли. Множество важных анатомических
функционально-значимых структур, располагающихся в зоне роста опухоли,
исключают возможность выполнения хирургического лечения «с запасом». Операция
ограничивается манипуляциями в пределах видимых границ опухоли. В этой же связи
особое значение отводится комбинации хирургического лечения с возможностями
лучевой терапии.

7.4. Лимфомы головного мозга

Одним из вариантов опухолей центральной нервной системы являются лимфомы.


Следует отметить, что лимфомы головного мозга подразделяют на первичные и
вторичные. При этом клиническое течение их и гистологическая картина сходны,
подразделение носит исключительно системный характер, а также определяет
варианты терапии под наблюдением врача гематолога. Первичные лимфомы ЦНС
представлены преимущественно В-клеточными лимфомами, реже встречаются T-
клеточные варианты. Вторичные лимфомы ЦНС чаще всего представляют собой
позднюю стадию топического поражения неходжкинских и иных лимфом. На
сегодняшний день отмечается рост лимфом центральной нервной системы, возникфих
на фоне ВИЧ-инфекции и иных иммуносупрессивных факторов. Следует также
обратить внимание, что лимфомы могут метастазировать как в паренхиме мозга, так и
за пределы центральной нервной системы.
Клинические проявления лимфом сходны с клинической картиной иных объемных
образований центральной нервной системы. У пациента с лимфомой ЦНС может
наблюдаться очаговый неврологический дефицит, общемозговая симптоматика,
психические расстройства, судорожный синдром. Также следует отметить, что
указанные симптомы могут комбинироваться с проявлениями карциноматозного
менингита, речь о котором пойдет далее.
Из особенностей следует отметить так называемый феномен «призрачной
опухоли». Дело в том, что лимфомы ЦНС на снимках МРТ головного мозга могут
напоминать очаги рассеянного склероза. Кроме того, чаще всего они имеют
достаточно выраженный перифокальный отек. В этой связи назначение стероидов при
возникновении очагового дефицита зачастую приводит к быстрому регрессу
симптоматики. Кроме того, по данным контрольного МРТ головного мозга на фоне
стероидотерапии на ранних этапах лечения может отмечаться регресс образования или
его исчезновение. Таким образом, опухоль как бы исчезает на снимках, откуда и
возникло название феномена. Клинически же в этой связи формируется картина,
напоминающая клинику рассеянного склероза с эпизодами ремиссии на фоне
гормонотерапии.

75
Рис. 63. МРТ головного мозга с внутривенным контрастным усилением.
Мультифокальная лимфома правой лобной доли. Дислокационная
субкомпенсированная гидроцефалия левого бокового желудочка

Рис. 64. МРТ головного мозга с в/в контрастным усилением. Лимфома в медиальных
отделах правой височной доле, таламусе справа, мосту справа, правой ножке мозга;
перифокальный отёк. Мts в правой теменной доле, в левой теменной доле.
Асимметрия желудочковой системы. Дислокация влево. Отек правой гемисферы.
Массивная лимфоаденопатия шейных лимфоузлов в т.ч. с усилением МР сигнала в
лимфоузлах; крупный лимфоузел с некроозом в наружных мягких тканях слева.

Рис. 65. КТ и МРТ с внутривенным контрастным усилением пациента с


мультифокальной лимфомой головного мозга

76
Диагностические мероприятия при подозрении на лимфому центральной нервной
системы сходны и включают в себя мероприятия, направленные на диагностику иных
опухолей ЦНС, однако имеют некоторые особенности. Так, общий и неврологический
осмотр пациента следует дополнять осмотром всех групп лимфоузлов, в ряде случаев
биопсией костного мозга, УЗИ яичек у мужчин, направленными на выявление
системной лимфомы. Следует помнить и обследовать пациента на те заболевания,
развитие при которых лимфомы является ассоциированным событием (ВИЧ-
инфекция, пациенты после трансплантации органов и др.). При отсутствии
противопоказаний к выполнению люмбальной пункции, выполнение ее представляется
целесообразным. При диагностике ликвора может обращать на себя внимание
повышение уровня белка, лимфоцитарный цитоз, иногда при выполнении
цитологического исследования удается выявить опухолевые клетки. Считается, что
при сомнительных диагнозах и отрицательных результатах цитологии, исследование
имеет смыл повторять трехкратно для повышения шанса выявления патогномоничных
клеток.
При выполнении нейровизуализации следует помнить о тенденции к регрессу
видимого очага на снимках на фоне гормонотерапии. В этой связи назначение
гормонов до верификации очага по данным МРТ/КТ и подозрении на лимфому ЦНС
противопоказано. Однако же одновременно следует понимать, что регресс уже
верифицированного очага на фоне стероидотерапии при неясном диагнозе является
дополнительным диагностическим критерием, позволяющим верифицировать
лимфому и обусловливающим целесообразность выполнения нейровизуализации в
динамике. Согласно современным представлениям, лимфома ЦНС может иметь как
современно типичный внешний вид на снимках, так и маскироваться под множество
иных нозологий. Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным
склерозом, глиальными опухолями и некоторыми другими заболеваниями. Очаги
лимфомы головного мозга могут располагаться в базальных ганглиях, мозолистом
теле, а также довольно кортикально и быть множественными. При расположении
близко к конвексу лимфомы ЦНС могут напоминать менингиомы головного мозга и
быть с ними сложно дифференцируемыми. В силу наличия сложностей
дифференциальной диагностики по данным МРТ и КТ головного мозга, в литературе
лимфомы ЦНС иногда называют «нейрорадиологическим хамелеоном».
В отличие от большинства опухолей головного мозга, для лимфом ЦНС
хирургическое лечение не является основным и эталонным. Основной целью
нейрохирургического этапа помощи при лимфомах головного мозга является
получение биопсийного материала. Биопсия при лимфомах может производиться как
открытым способом, так и с использованием стереотаксических малоинвазивных
манипуляций. При выполнении открытого вмешательства нейрохирургу, уже
работающему с опухолевой тканью, особенно при ее расположении в функционально
незначимой зоне головного мозга весьма сложно удержаться от соблазна и
ограничиться биопсией. Зачастую лимфома удаляется полностью или в значительном
объеме. Среди нейрохирургов и врачей, занимающихся лечением указанной категории
пациентов на последующих этапах лечения, бытует мнение, что большой объем
удаления лимфомы облегчает последующую терапию. Однако же по данным
последних исследований не получено достоверно значимых отличий в группах
радикально оперированных и «биопсированных» пациентов. Исключение составляют
случаи выполнения оперативных вмешательств в неотложном порядке в силу наличия
выраженного дислокационного синдрома для достижения внутренней или наружной
декомпрессии головного мозга.

77
При лечении пациентов с лимфомами ЦНС облучение головного мозга является
неотъемлемой частью комплексной терапии. Используемая суммарная доза составляет
обычно 40-50 Гр в виде ежедневного фракционирования.
Химиотерапия является одним из основных методов терапии лимфомы ЦНС.
Применяется метотрексат по определенным схемам. Помимо системного введения его,
большую эффективность показывают эндолюмбальное, а особенно
интравентрикулярное введение. Для получения удобного постоянного
интравентрикулярного доступа возможно выполнение нейрохирургического пособия в
объеме наложения резервуара Оммайя.
Прогноз при лимфомах ЦНС однако же остается неблагоприятным, часты случаи
рецидивирования процесса. При этом следует отметить, что ВИЧ-ассоциированные
лимфомы на фоне СПИДа положительно реагируют на терапию, однако менее
выражено чем лимфомы у пациентов с иным генезом патологического очага.

7.5. Невриномы слухового нерва

Помимо опухолей вещества головного мозга, а также его оболочек,


интракраниально могут располагаться опухоли черепных нервов и некоторых других
структур. Невриномы черепных нервов по сути своей они уже не являются опухолями
центральной нервной системы, однако традиционно рассматриваются совместно с
опухолями головного мозга, поскольку могут вызывать компрессионные синдромы и
имеют определенные сложности при выполнении их хирургического лечения.
В клинической практике встречаются опухоли любых черепных нервов, однако же
наиболее распространены невриномы VIII пары. Источником развития невриномы
слухового нерва чаще всего является вестибулярная, а не слуховая порция. В этой
связи по факту название «невриномы» является некорректным, поскольку чаще речь
идет об опухолях из шванновских клеток – шванномах. В целом, в качестве
синонимов, обозначающих один и тот же патологический процесс, в литературе
употребляются такие термины как акустическая невринома, невринома слухового
нерва, вестибулярная шваннома, вестибулярная нейролеммома.
Симптоматика неврином слухового нерва обусловлена их источником роста и
топическим расположением. Находясь в области мосто-мозжечкового угла (см. ранее),
они могут вызывать любую симптоматику, включая симптомы поражения черепных
нервов, проводниковые двигательные и чувствительные расстройства, а также
симптоматику со стороны мозжечка. Степень выраженности клинических проявлений
напрямую коррелирует с размерами опухоли и компрессией ее массой окружающих
структур. В литературе предложена классификация по Koоs, позволяющая разделить
невриномы слухового нерва на четыре категории:
• I степень по Koos. Исключительно интраканальное расположение
невриномы в канале слухового нерва. Ассоциирована с минимальной
неврологической симптоматикой. Чаще всего первым страдает слуховой
нерв. Основной симптоматикой у пациентов является снижение или потеря
слуха нейросенсорного характера с латерализацией звука в здоровую
сторону при проведении пробы Вебера. В этой же связи при условии
частичного сохранения слуха нормальнвя воздушная проводимость будет
больше костной (тест Ринне считают положительным). Стато-
координаторные расстройства и нистагм характерны, но выражены в
меньшей степени в силу компенсаторных возможностей противоположной
стороны. В большинстве случаев в силу медленного роста опухоли,
симптоматика отличается медленнопрогрессрующим течением, однако

78
некоторые пациенты отмечают острую потерю слуха. Это событие вероятно
обусловлено нарушением кровоснабжения нерва.

Рис. 66. МРТ головного мозга пациента с в/в контрастным усилением.


Вестибуллярная шваннома справа. Внутренняя открытая тривентрикулярная
субкомпенсированная гидроцефалия.

Рис. 67. МРТ головного мозга с в/в контрастным усилением.


Пациент с нейрофиброматозом II типа. Двусторонние невриномы мосто-
мозжечкового угла (справа гигантская с ростом в среднюю черепную ямку и область
турецкого седла).

79
• II степень по Koos. Подразделяется на II A и IIB стадии, предполагающие
распространение опухоли в направлении мосто-мозжечкового угла (ММУ)
на 1 см и на 1,0-1,8 соответственно. Отличительной особенностью неврином
второй степени является отсутствие соприкосновения со стволом головного
мозга. Чаще всего вторым вовлекается в патологический процесс весьма
нежный по своей структуре лицевой нерв, реагируя периферическим
парезом на соответствующей стороне. Степень выраженности пареза VII
пары оценивается по шкале Хаус-Брэкмана (см. пособие по черепным
нервам).
• III степень по Koоs. Размеры опухоли от 1,8 до 3 см, имеется контакт со
стволом головного мозга, однако компрессии ствола нет. По мере роста
опухоли могут присоединяться симптомы поражения других черепных
нервов, расположенных в области ММУ.
• IV степень по Koоs. Предполагает большие размеры опухоли, а также
компрессию ствола головного мозга. Помимо проводниковых нарушений со
стороны продолговатого мозга и симптоматику поражения множества
черепных нервов, включая бульбарную группу, опухоль крупных размеров
может вызвать угнетение дыхания и привести к смерти пациента. Также
имеются варианты нарушения ликвороциркуляции, приводящей к
формированию окклюзионной гидроцефалии.
К сожалению, выявление опухоли на ранних стадиях развития в современной
Российской действительности является весьма редким событием. Зачастую пациенты
приходят к нейрохирургу, уже имея опухоль достаточно крупных размеров, что
затрудняет ее лечение.
В рамках диагностических мероприятий актуальны следующие: установление
медленнопрогрессирующего характера течения заболевания и этапности
возникновения симптоматики, полноценный общий и неврологический осмотр
пациента, выполнение аудиограммы и слуховых вызванных потенциалов, проведение
теста распознавания речи для оценки наличия дизартрии, при необходимости помимо
объективной оценки функции лицевого нерва выполнение электронейромиографии. Из
дополнительных инструментальных методов обследования целесообразны МРТ
головного мозга (при необходимости – с внутривенным контрастным усилением), КТ
головного мозга для оценки степени деструкции прилежащих к опухоли костных
структур и иных косвенных признаков. При подозрении компрессии стволовых
структур для объективизации степени нарушений возможна оценка вызванных
соматосенсорных потенциалов. Прочие обследования не отличаются от таковых при
обследовании пациентов с иными опухолями ЦНС. Дифференциальную диагностику
следует проводить с менингиомами сходной локализации, холестеатомами,
параганглиомами и метастатическим поражением. В некоторых случаях при
дифференциальной диагностике может иметь значение ангиография.

Рис. 68. QR-код для перехода к просмотру лекции на


канале YouTube, посвященной вопросам клиники,
диагностики и лечения нейрофиброматоза I и II типа
(Харковец Н.К., г. Екатеринбург). В лекции также
представлен клиническое наблюдение и вариант
тактики.

80
В лечении неврином слухового нерва играют роль хирургическое лечение и
лучевая терапия. В некоторых случаях при малых размерах образования и отсутствии
его прогресса, возможна выжидательная тактика. В случае выбора хирургического
варианта лечения проводятся некоторые дополнительные обследования в рамках
предоперационной подготовки пациента, выбирается вариант хирургического доступа.
Особенностью хирургии мосто-мозжечкового угла является работа с тканью опухоли в
своеобразных треугольниках и окнах, формируемых растянутыми на ткани опухоли
черепных нервах. Зачастую используется проведение интраоперационного
нейромониторинга для возможности своевременной верификации каждого нерва.
Лучевая терапия может использоваться как самостоятельный метод лечения (чаще в
формате стереотакической радиохирургии), так и в виде дополнений к хирургическому
этапу, что особенно актуально при невозможности радикального удаления некоторых
опухолей во избежание формирования грубого неврологического дефицита.

7.6. Метастатическое поражение головного мозга

Метастатические опухоли составляют наиболее частый вариант опухолевого


поражения головного мозга. В последнее время отмечен рост частоты выявления этой
патологии, что связано с улучшением возможностей диагностики, а также улучшением
лечебных возможностей в отношении терапии первичного очага. Одна из теорий,
описывающих патогенез формирования метастазов в головном мозге – недостаточное
проникновение некоторых химиопрепаратов через гемато-энцефалический барьер, что
позволяет головному мозгу сохранять от воздействия химиотерапии попавшие в него
ранее опухолевые клетки. В ряде случаев в клинической практике идет речь о
метастатическом поражении при отсутствии сведений о ранее имевшемся первичном
процессе. Эта клиническая ситуация носит название метастазов из первично-
невыявленного очага, а метастатический очаг становится манифестирующим
клиническим событием у генерализованного онкологического пациента.
Считается, что генез образования метастатических очагов в головном мозге
гематогенный в силу отсутствия лимфатической системы в головном мозге. Однако же
следует иметь в виду возможности распространения опухолевых клеток по ликворным
путям и возникновения метастазов опухолей ЦНС. Преимущественными источниками
метастазирования в головной мозг являются опухоли молочной железы, легких, почек
и толстого кишечника.
При установке диагноза целесообразно правильно применять терминологию. Так,
метастазы в головном мозге могут быть одиночными, когда речь идет об одном
метастазе в головной мозг при наличии метастазов в другие органы, а также
множественными. Термин единичный метастаз в головной мозг применим в случае
отсутствия сведений об иных метастатических очагах (более благоприятный прогноз).
В случае множественного поражения также применяются термины синхронное
метастазирование, когда все метастазы имеют примерно разные размеры, а также
метахронное метастазирование при значительной разнице размеров выявленных
очагов.
Симптоматика метастатического поражения головного мозга разнообразна и
зависит от топического расположения очага. Для этого вида опухолей характерны все
практически варианты описанных ранее клинических форм течения типов опухолевого
процесса. У пациентов могут наблюдаться общемозговая симптоматика, очаговый
неврологический дефицит, эписиндром и другая симптоматика. Особенностью
проявления этих опухолей, пожалуй, является более частое проявление
общеонкологических характеристик заболевания – кахексичности пациентов, потери

81
массы тела, аппетита, общей интоксикации и иных проявлений. При возникновении
кровоизлияния в массу опухоли, клиническая картина может развиваться остро по
описанному ранее «сосудистому типу». У пациентов с клиникой ОНМК и
онкологическим анамнезом следует проводить дифференциальную диагностику в том
числе между инсультом и кровоизлиянием в массу опухоли.

Рис. 69. Интраоперационный редкий снимок. «Усеянная» мелкими метастатическими


очагами меланомы поверхность коры головного мозга.
Снимок предоставлен нейрохирургами Дубских А.О., Лутковым М.А.
(ГБУЗ СООД г. Екатеринбург).

В рамках диагностических мероприятий на первый план, безусловно, выступает


нейровизуализация. На снимках МРТ метастазы чаще имеют довольно хорошо
выраженные границы, структуру разнородной плотности, копят контраст. Следует
проводить дифференциальную диагностику метастазов с иными злокачественными
опухолями ЦНС и некоторыми другими процессами. В случае первично-
невыявленного очага целесообразно выполнение мероприятий по онкопоиску. Также в
этом случае возрастает значение биопсии очага.
Терапия метастатического поражения головного мозга включает в себя
симптоматическое лечение, химиотерапию, лучевую терапию и выполнение
хирургического удаления очага. При выборе варианта комбинации методов
оценивается индекс по Карновскому для пациента, степень распространенности
процесса, прогнозируемая продолжительность жизни и иные показатели.
Химиопрепараты, учитывая наличие гемато-энцефалического барьера, имеют весьма
ограниченные точки приложения, однако все шире применяются (на сегодняшний день
для мелкоклеточного рака легкого и рака молочной железы). Также химиотерапия

82
применяется в комбинации с лучевыми методами в случае невозможности выполнения
хирургического лечения.

а б в

г д е

ж з и
Рис. 70. Результаты нейровизуализации пациентов с метастатическим поражением
головного мозга. Изображения а) и б) – КТ головного мозга с в/в контрастным
усилением, демострирующее mts рака молочной железы в правую теменную долю с
выраженным перифокальным отеком. Далее – МРТ с в/в контрастным усилением: в),
г), ж) з) и) – метастазы рака легкого, д) и е) – метастазы рака молочной железы.

При лечении метастазов в головной мозг на сегодняшний день особое значение


получила стереотаксическая радиохирургия. Так, имеется возможность не только

83
облучения глубинно расположенных метастазов с размерами до критичных для метода
показателями, но и также осуществимы варианты облучения множественных
метастазов, что делает радиохирургию более выгодной по сравнению с
хирургическими методиками в указанных клинических ситуациях.
В случаях одиночных метастазов, доступных для открытого удаления, на
сегодняшний день продемонстрированы лучшие клинические результаты при
комбинации хирургического их удаления, дополненного лучевой терапией. Особенно
актуальным хирургическое лечение представляется при очагах, размеры которых не
позволяют проводить радиохирургию, при выраженном перифокальном отеке, а также
локализациях очага, рискованных в отношении формирования окклюзионной
гидроцефалии и дислокационных синдромов.

7.7. Карциноматоз оболочек головного мозга

Особой формой опухолевого поражения центральной нервной системы является


злокачественное поражение оболочек головного мозга. Следует отметить, что частота
встречаемости этой патологии невелика, однако каждый случай заслуживает
внимания, поскольку диагностика этой патологии крайне сложна, а прогноз для
пациента весьма неблагоприятен. В литературе представлено не очень большое
количество статей, посвященных теме злокачественного поражения оболочек
головного мозга. В отличие от менингиом, являющихся преимущественно
доброкачественными образованиями, да и в отличие вариантов злокачественных
менингиом, удаление которых возможно единым узлом, истинное злокачественное
поражение оболочек имеет инфильтративный и «стелющийся» характер
распространения, ограничивающий возможности хирургического лечения.
По данным литературы, частота встречаемости карциноматоза оболочек головного
мозга значительно разнится. Это обусловлено тем, что в ряде случаев имеются
сообщения о 30% и более случаях опухолевого поражения оболочек головного мозга у
терминальных генерализованных онкологических пациентов. С нашей точки зрения
эта цифра несколько завышена, однако в любом случае у указанной категории
пациентов карциноматозный менингит не является ключевым звеном в клинической
картине заболевания. В рамках этой главы в первую очередь внимание уделяется
пациентам, у которых карциноматоз оболочек головного мозга явился
манифестировавшей проблемой. Более того, по данным литературы при установке
диагноза карциноматозный менингит в 25-30% случаев не удается верифицировать
опухолевый процесс вне центральной нервной системы, а в 6-38% случаев вовсе не
верифицируется первичный очаг.
В литературе можно встретить следующие термины, имеющие отношение к
злокачественному поражению оболочек головного мозга:
• карциноматоз мозговых оболочек;
• менингеальный карциноматоз;
• карциноматозный менингит;
• неопластический менингит;
• лептоменингеальные метастазы;
• лимфоматоз мозговых оболочек.
В определенном смысле представленные термины являются синонимами, но могут
и взаимодополнять друг друга.
Морфологически злокачественное поражение оболочек головного мозга может
быть представлено в трех вариантах: в виде диффузной опухолевой инфильтрации
оболочек, в виде узлов на оболочках и нервных корешках, а также в формате узлов на

84
оболочках с диссеминацией в субарахноидальные и периваскулярные пространства.
На аутопсии, а также при выполнении прижизненной биопсии оболочек мозга
патоморфолог может наблюдать выраженное помутнение и утолщение мозговых
оболочек, признаки венозного полнокровия мозга, а также перивентрикулярную
опухолевую инфильтрацию, инфильтрация мозолистого тела, зоны базальных ганглиев
и иные макро- и микроскопические варианты.
Карциноматозный менингит вынесен нами в отдельный раздел в той связи, что
стандартная, описанная нами ранее клиника опухолевого поражения центральной
нервной системы в данном случае практически отсутствует. Дифференциальный
диагноз опухолевого злокачественного поражения оболочек головного мозга в
большинстве случаев приходится проводить с множественным метастатическим
поражением головного мозга, инфекционным поражением (энцефалитами, особенно
грибковой природы), а также некоторыми иными процессами, включающими
туберкулез, нейросаркоидоз и проч.
Клиническое проявление карциноматоза оболочек головного мозга сводится к
следующим проявлениям:
• грубая общемозговая симптоматика;
• менингеальная симптоматика;
• поражение черепных нервов;
• выраженные психические расстройства;
• эписиндром (11-18% случаев).
Основные синдромы, которые возможно выделить при разговоре о
карциноматозном менингите следующие:
• синдром, имитирующий базиллярный менингит (наибольшая частота
встречаемости клинического проявления);
• синдром диффузного поражения мозговых оболочек;
• синдром, имитирующий опухоль;
• менингомиелорадикулярный синдром;
• психотический синдром;
• синдром, имитирующий менингоэнцефалит.
Карциноматоз оболочек головного мозга отличается бурным течением и
множественными уровнями поражения нервной системы. Заболевание ассоциировано
с низкими сроками продолжительности жизни пациентов и высокими показателями
летальности.
Установка диагноза при карциноматозе оболочек головного мозга сложна. В
отличие от иных опухолей ЦНС, в значительном процессе случаев отсутствует
очаговая неврологическая симптоматика, что не позволяет предположить наличие
объемного процесса в головном мозге. Кроме того, трудности диагностики
обусловлены неспецифической клинической картиной процесса, зачастую
имитирующего менингит и другие нозологии. Наконец, практически для каждого вида
опухоли центральной нервной системы на современном этапе на многие вопросы в
отношении дифференциальной диагностики может ответить выполнение того или
иного варианта нейровизуализации. При карциноматозе оболочек головного мозга, к
сожалению, данные МРТ и КТ зачастую не позволяют с точкой поставить этот
диагноз.
В рамках диагностики злокачественного поражения оболочек головного мозга
следует уделять внимание следующим методам обследования:
• Общий и биохимический анализы крови. При исследовании
периферической венозной крови можно обратить внимание на некоторые

85
отклонения в виде лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы,
снижение содержания хлоридов и умеренное повышение СОЭ. В целом, все
признаки не являются абсолютно патогномоничными и лишь в комплексе
позволяют сориентироваться в отношении основного диагноза.
• Цитологическое исследование ликвора. Люмбальная пункция –
достаточно часто выполняемое исследование в категории пациентов с
карциноматозом оболочек головного мозга. Необходимость
дифференциальной диагностики и исключения воспалительного процесса
обусловливают выполнение забора цереброспинальной жидкости. При
выполнении люмбальной пункции могут наблюдаться повышение
ликворного давления, лимфоцитоз, увеличение уровня белка, нормальный
или несколько пониженный уровень глюкозы. При проведении специальных
исследований можно обратить внимание на появление олигоклональных
IgG, а также на положительные глобулиновые реакции. Следует помнить о
возможности выполнения цитологического исследования ликвора. Так, в
ряде случаев в рамках этого исследования удается выявить опухолевые
клетки в ликворе. Их выявление является патогномоничным признаком
карциноматоза оболочек. Однако же следует иметь в виду, что по данным
литературы в 30-40% случаев результаты цитологии ликвора дают
негативные результаты, что не позволяет полностью исключить этот
диагноз.
• МРТ с внутривенным контрастным усилением. При выполнении
магнитно-резонансной томографии головного мозга целесообразно введение
контрастного вещества, учитывая способность большинства агрессивных
опухолей селективно накапливать его. Однако следует отметить, как уже
говорилось выше, на МРТ головного мозга могут отсутствовать
специфические признаки. Так, при диффузном процессе не выявляются
изменения, характерные для очагового поражения вещества мозга, однако
иногда удается обнаружить массивный солитарный или множественные
очаги в субарахноидальном пространстве. В ряде случаев отмечается
утолщение оболочек головного мозга и диффузное накопление ими
контрастного препарата. Иногда процессу сопутствуют пригнаки
гидроцефалии.
• Биопсия оболочек головного мозга. Пожалуй, в спорных клинических
ситуациях можно считать «золотым стандартом» диагностики
карциноматоза оболочек. Диагностическая значимость метода ограничена
возможностями и опытом патоморфологов, а также «удачей» при выборе
места выполнения биопсии нейрохирургом. Разумеется, метод выполняется
при условии выполнения всех предшествующих методов и с учетом их
результатов.

Лечение пациентов с карциноматозом оболочек головного мозга весьма сложно и в


большинстве случаев недостаточно эффективно. Нейрохирургический этап помощи
таким пациентам сводится к выполнению биопсии оболочек головного мозга. Речи об
удалении всего патологического очага, учитывая диффузный характер процесса,
разумеется, не идет. Также нейрохирургами могут быть выполнены шунтирующие
операции, предполагающие наложение вентрикуло-перитонеального шунта при
формировании гидроцефалии и иные варианты. Интуитивно возникает вопрос о
безопасности внутреннего шунтирования ликвора, содержащего опухолевые клетки,
однако учитывая низкие прогнозируемые сроки продолжительности жизни, а также

86
большие риски, связанные с нарастающей гидроцефалией, шунтирующие операции
считаются допустимыми и условно безопасными для этой категории пациентов.
Пожалуй, риски гематогенного распространения опухоли выше, в связи с чем
выполнение атрио-вентрикулярного шунтирования нецелесообразно. Наконец, как
один из вариантов дренирования ликворной системы, может быть рассмотрен вариант
установки резервуара Оммайя. Эта операция представляет собой наложение слепо
оканчивающейся крупным резервуаром шунтирующей системы, позволяющей
выполнять чрескожные пункции резервуара для выведения ликвора и введения
интратекально препаратов. Пожалуй, как крайний вариант закрытой дренирующей
системы может быть рассмотрено выполнение субглиального (по факту
подапоневротического) шунта для возможности контролируемых пункций.

Рис. 71. МРТ с внутривенным контрастным усилением у пациента с карциноматозом


оболочек головного мозга (обращает на себя внимание их диффузное утолщение и
накопление контраста).
В отношении консервативного и химиотерапевтического лечения пациентов с
карциноматозом оболочек головного мозга рассматривается вариант интратекального
введения (системные люмбальные пункции, использование резервуаров Оммайя и
субглиальных шунтов) таких препаратов как метотрексат, цитарабин, тиоТЭФ,
топотекан, гемицитабин, мафосфамид и других. Лучевая терапия показана и имеет
свою точку приложения. Доза облучения составляет 25-35 Гр в 10-20 фракций. В
отношении поддерживающей посимптомной коррекции пациентам применяются
кортикостероиды, антиконвульсанты, анальгетики, а также антидепрессанты.
Прогноз для пациентов с карциноматозом оболочек головного мозга крайне
неблагоприятный. Считается, что можно выделить факторы, положительно влияющие
на прогноз. Они включают в себя отсутствие опухолевых клеток в ликворе, отсутствие
ликворного блока, стабилизацию первичного очага, показатель по шкале КРS
(Karnofsky Performance Status Scale) более 70, медленное нарастание неврологической
симптоматики, женский пол, проведение интратекальной химиотерапии, отсутствие
выраженных изменений на МРТ, а также отсутствие грубого поражения черепных
нервов.
Рис. 72. QR-код для перехода к просмотру лекции, посвященной
вопросам карционматоза оболочек головного мозга (Ошурков П.А.,
г. Екатеринбург) на канале YouTube.

87
РАЗДЕЛ 2
АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
___________________________________________________________________________

1. Общие сведения

Гнойно-воспалительные заболевания головного мозга встречаются относительно


редко по сравнению с иными очаговыми поражениями центральной нервной системы,
однако именно в этой связи заслуживают особого внимания в рамках
дифференциальной диагностики и подходов к их лечению.
Среди многообразия гнойно-воспалительных заболеваний, имеющих отношение к
голове и головному мозгу следует выделить следующие:
• инфекции мягких тканей головы;
• остеомиелит костей черепа;
• эпидуральный абсцесс;
• субдуральный абсцесс (эмпиема);
• абсцесс головного мозга (внутримозговой абсцесс);
• менингоэнцефалит;
• панэнцефалит.

Рис. 73. МРТ головного мозга с внутривенным введением контрастного вещества.


Многокамерный абсцесс в правой затылочной доле.

В рамках настоящего пособия будет представлен небольшой обзор основной


информации об абсцессах головного мозга, как нозологии, способной маскироваться
под иные объемные образования, требуя дифференциальной диагностики и особых
подходов к терапии.

Рассмотрим этиопатогенетические пути формирования абсцессов головного мозга.


• Гематогенный путь. Считается, что абсцессы, возникшие гематогенным
путем, в большинстве случаев являются множественными. Источник
гематогенного распространения верифицировать удается не всегда. Однако
среди источников абсцедирования следует отметить воспалительные
заболевания легких (пневмония, абсцессы, эмпиема плевры и проч.),
врожденные пороки сердца, создающие благоприятные гипоксические
условия для его развития, одонтогенные абсцессы, инфекции желудочно-
кишечного тракта и септический эндокардит (в том числе в значительном

88
проценте случаев у лиц, больных внутривенной наркоманией). На фоне
наличия первичного воспалительного очага в организме могут
образовываться септические эмболы в системном кровотоке, которые
поражают органы-мишени, в том числе головной мозг. Доказано, что
наиболее подвержены поражению септическими эмболами с последующим
абсцедированием локусы перенесенной ишемических событий.
• Контагиозный путь. Характерен для воспалительных заболеваний тех
отделов головы, которые находятся в непосредственной близости от
головного мозга. Так, источником абсцедирования могут явиться гнойный
синусит, а также одонтогенные очаги (контагиозный и гематогенный пути).
В отношении синуситов следует сказать, что источником абсцессов
височной доли и мозжечка могут явиться гнойно-воспалительные
заболевания среднего уха и сосцевидного отростка; на фоне переносимого
фронтита могут возникать абсцессы лобных долей, наконец, сфеноидит
может спровоцировать венозное распространение инфекционных агентов в
различные участки головного мозга (смешанный путь).
• Травма. Путь формирования абсцессов головного мозга при проникающей
черепно-мозговая травме не требует комментариев, поскольку прямое
инфицирование тканей головы и головного мозга, а также создавшиеся
пути сообщения содержимого черепной коробки (ликворея и прочие) могут
явиться условиями формирования гнойных очагов.
• Ятрогенный путь. Нейрохирургические вмешательства могут
спровоцировать развитие абсцессов головного мозга в послеоперационном
периоде. Так, на первое место выступают вмешательства,
сопровождающиеся вскрытием придаточным пазух носа. Последнее
обстоятельство требует особого подхода к обработке вскрытых пазух в
рамках профилактики послеоперационной ликвореи и гнойно-
воспалительных процессов.

Среди возбудителей, которые могут явиться причиной формирования абсцесса


головного мозга, следует выделить стрептококки, реже некоторые другие
микроорганизмы, в том числе редко анаэробы, простейшие и даже грибковые агенты.
В 25% случаев посевы содержимого абсцессов являются стерильными.

2. Клинические проявления

Клиническая картина абсцессов головного мозга не является специфичной и


обусловлена повышением внутричерепного давления, а также непосредственным масс-
эффектом на структуры головного мозга. Таким образом, на первое место выступают
очаговая и общемозговая симптоматика. Общевоспалительный синдром является
довольно специфическим дополнительным признаком, однако представлен не во всех
клинических ситуациях.

3. Диагностика

В рамках диагностики абсцессов головного мозга у пациента, доставленного в


приемный покой целесообразны проведение полноценного неврологического осмотра
и оценки неврологического статуса, а также сбор анамнеза с целью выяснения
иммунного статуса и перенесенных инфекционных и гнойно-воспалительных
заболеваний. При оценке общего анализа крови может отмечаться некоторый

89
лейкоцитоз, однако же в 60-70% случаев показатели могут быть в пределах нормы.
Посевы крови на рост микроорганизмов также обычно отрицательны. Повышения
СОЭ также не являются патогномоничным симптомом. Может быть выявлено
повышение С-реактивного белка, однако он может свидетельствовать о наличии
любого воспалительного процесса, не являясь специфичным признаком для поражения
головного мозга. По данным литературы существует мнение о целесообразности
выполнения люмбальной пункции. Однако же в случае локализованного очага,
которым является абсцесс, будут существовать риски дислокации и вклинения
головного мозга, превышающие диагностическую значимость процедуры. Если
люмбальная пункция все же выполнена, могут отмечаться повышение давления
церебро-спинальной жидкости, клеточно-белковая диссоциация ликвора. Посевы
ликвора в подавляющем числе случаев стерильны, возбудитель высевается крайне
редко. Таким образом, из объективных современных методов исследования на первое
место выходят компьютерная и магнитно-резонансная томография. Считается, что
практически 100% чувствительностью и специфичностью при диагностике абсцессов
головного мозга на сегодняшний день обладает лейкоцитарное сканирование с
введением маркированных собственных лейкоцитов пациента (99mTc-HMPAO), однако
и его эффективность снижается при предшествующем приеме пациентом стероидов.
Следует обратить внимание, что абсцессы головного мозга по мере своего
развития проходят гистологические стадии, которые по-разному выглядят при
выполнении компьютерной томографии:
• Ранний энцефалит. От 0 до 4 дней развития абсцесса. На этой стадии
отмечается появление воспалительного очага, плохо отграниченного от
окружающего мозга. Гистологически можно обнаружить токсические
изменения нейронов, периваскулярные инфильтраты. Специфических
признаков нейровизуализации нет. Кольцевидного контраста контрастного
вещества при выполнении КТ головного мозга не отмечается. При МРТ-
диагностике на Т1 режиме отмечается пониженная интенсивность, а на Т2
напротив высокий сигнал.
• Поздний энцефалит. 4-10 дней формирования абсцесса головного мозга. В
эту стадию гистологически можно обнаружить ретикулярный матрикс
(предшественник коллагена) и начало формирования некротического
центра. На стадии позднего энцефалита отмечается появление зоны
кольцевидного широкого накопления контрастного вещества. При МРТ-
диагностике на Т1 режиме отмечается пониженная интенсивность, а на Т2
напротив высокий сигнал.
• Ранняя стадия формирования капсулы. 10-13 дней развития абсцесса.
Гистологически отмечается неоангиогенез, формирование некротического
центра, окружающей ретикулярной сети. Хуже развитой на стороне,
прилегающей к желудочку. При выполнении компьютерной томографии
без контрастного усиления может быть видна капсула в виде нежного
кольца, поскольку некротический центр окружен отечным мозговым
веществом.
• Абсцесс со сформированной капсулой. Время существования абсцесса
более 14 дней. Гистологическая картина представляет собой коллагеновую
капсулу, сформированный некротический центр, глиоз вокруг капсулы.
Третья от четвертой стадии отличается временем диффузии контрастного
вещества через капсулу. При МРТ диагностике выявляется слоистая
структура с низким сигналом в центре на Т1, умеренно гиперинтенсивным
сигналом вокруг него, низким сигналом в зоне отека вокруг образования.

90
На Т2 режиме в центре гиперинтенсивный или изоинтенсивный сигнал,
далее ободок и вновь высокий сигнал в зоне отека.

а б в

г д е

ж з и
Рис. 74. Клиническое наблюдение. Пациент, оперированный в остром периоде
субарахноидального кровоизлияния из аневризмы (клипирование аневризмы,
декомпрессивная трепанация черепа). На рисунках а) и б) – КТ головного мозга,
демонстрирующее абсцесс головного мозга на этапе раннего энцефалита. Обращает
внимание вскрытая лобная пазуха. Рисунки в)-е) – КТ головного мозга с внутривенным
введением контраста. Абсцесс на ранней стадии формирования капсулы. В полости
абсцесса – клипса. Рисунки ж)-и) – МРТ того же пациента на третьей-четвертой
стадии формирования абсцесса.

91
4. Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при абсцессах головного мозга сводится к назначению


антибиотиков и противосудорожных препаратов. В подавляющем большинстве
случаев абсцессы головного мозга лечат хирургическим путем. Изолированная
антибиотикотерапия возможна при условии начала ее до полной инкапсуляции
абсцесса (в т.ч. продолжительность симптоматики до 2 недель), а также при малых его
размерах (до 2,5 см). Размеры абсцесса 3 см и более являются абсолютным показанием
для хирургического лечения. Обязательным критерием продолжения изолированной
консервативной терапии является клиническое улучшение в течение первой недели
лечения.
Также медикаментозно можно лечить абсцессы у пациентов, которым невозможно
провести хирургическое лечение в силу сложной или опасной локализации процесса, а
также отягощенном соматическом статусе, ограничивающим возможности даже
малоинвазивной хирургии.
В качестве общей схемы проведения медикаментозного лечения до пролучения
результатов посева можно предложить комбинацию: ванкомицин + цефалоспорин III
поколения (например, цефотаксим) + метронидазол или хлормфеникол или
рифампицин. Если речь идет о пациенте со СПИДом, возможно рассмотреть вопрос о
назначении препаратов, оказывающих влияние на токсоплазму (сульфадиазин +
пириметацин).

5. Хирургическое лечение

Существуют различные варианты хирургического лечения абсцессов головного


мозга. Часть из них на сегодняшний день представляют преимущественно
историческую ценность и не применяются.
• Пункция абсцесса без аспирации. Методика предшествовала появлению
аспирационной. На сегодняшний день утратила свою актуальность.
• Аспирация абсцесса через иглу. Представляет собой закрытую
малоинвазивную слепую (если не применяется стереотаксис или навигация)
методику аспирации содержимого абсцесса при его пункции.
Малоинвазивный, но не самый надежный и безопасный метод.
• Введение антибиотиков непосредственно в полость абсцесса. Метод не
обладает особой эффективностью. Может быть применен как последний и
крайний при лечении аспергиллезного абсцесса.
• Марсупилизация абсцесса. Метод, канувший в лету. Представляет собой
удаление коры головного мозга в проекции абсцесса с последующим
тампонирование его полости и медленным удалением турунды. Метод
ассоциирован с высокой летальностью.
• Метод миграции по Кану. Выполнение декомпрессивной трепанации с
последующей миграцией абсцесса наружу. Разумеется, метод не
применяется.
• Наружное дренирование абсцесса. Метод относительно спорный. Есть
мнение о его малой эффективности, равно как существуют сообщения о
хороших результатах наружного дренирования абсцессов. По сути

92
Рис. 75
Первая строка - МРТ головного мозга с внутривенным контрастным усилением.
Демонстрирует абсцесс головного мозга в левой теменной доле. Отек левой
гемисферы. Компрессия левых отделов желудочковой системы. Дислокация
срединных структур вправо. «Нитевидный» третий желудочек.
Нижний ряд – КТ головного мозга после эвакуации и дренирования полости абсцесса с
использованием приточно-промывной системы.

Рис. 76. Слева - МРТ головного мозга пациента с редким гематогенным


сальмонеллезным абсцессом у пациента со скомпрометированным иммунным
статусом. Средний и правый рисунки – КТ головного мозга после открытого удаления
абсцесса. Абсцесс выявлен интраоперационно (предполагалась опухоль). Диагноз
верифицирован. Пациент пролечен инфекционистами вторым этапом – с эффектом.

93
представляет собой аспирационную методику с последующей установкой
дренажей.
• Хирургическое иссечение абсцесса с капсулой. Считается эффективным
методом, однако может быть полноценно применен лишь при
сформированной капсуле абсцесса.

Таким образом, каждая методика имеет свои положительные стороны и


недостатки, в связи с чем может быть применена в ограниченном количестве
клинических случаев. Единого подхода к лечению гнойно-воспалительных
заболеваний на сегодняшний день не существует, многие аспекты лечения остаются
спорными.

Рис. 77. Редкое клиническое наблюдение. Пациент с абсцессом, имеющим капсулу


костной плотности. Вероятно, нагноившаяся хроническая субдуральная гематома,
инкапсулированная с последующей кальцификацией. Слева и по центру – исходное КТ
головного мозга. Справа – состояние после резекционной трепанации расплавленной
остеомиелитическими изменениями кости и открытого удаления содержимого
абсцесса.

Рис. 78. Тот же пациент, интраоперационный снимок. Слева – полость абсцесса с


гнойно-воспалительными массами. Справа – полость после удаления гноя.

94
РАЗДЕЛ 3
КИСТЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
___________________________________________________________________________

1. Арахноидальные кисты

Арахноидальные кисты иначе называются лептоменингеальными кистами и не


имеют отношения к коллоидным кистам, а также посттравматическим
лептоменингеальным кистам. Они представляют собой врожденные образования,
возникающие в процессе развития в результате расщепления на листки
арахноидальной оболочки. Таким образом, по генезу и анатомически эти кисты
являются интраарахноидальными. Существующее понятие «синдром агенезии
височной доли» имеет отношение к кистам средней черепной ямки. Однако же этот
термин неоправдан, поскольку при детальном изучении можно выяснить, что объем
мозга с обеих сторон может быть по факту одинаков, а киста представлять собой
объемное образование, смещающее паренхиму головного мозга и вызывающее
дислокацию срединных структур.
Гистологически кисты могут быть разделены на два варианта, представляющие
собой простые арахноидальные кисты, выстланные клетками, способными к
ликворопродукции и более сложным вариантом, содержащим в себе клетки нейроглии,
эпендимальные клетки и некоторые другие. В подавляющем большинстве случаев речь
идет о первом типе кист.
Чаще всего арахноидальные кисты являются «находкой» по данным выполненной с
иными целями нейровизуализации и протекают асимптомно. Клинически значимые
арахноидальные кисты чаще проявляют себя в детском возрасте и крайне редко у
взрослых людей. Даже при клинической значимости симптомы арахноидальных кист в
большинстве случаев весьма стерты и нерезки на фоне крупного их размера. Вероятно,
это обусловлено медленным ростом кисты и активации процессов компенсации ткани
головного мозга.
Клинические проявления кисты топически-обусловлены и сводятся к следующей
симптоматике:
• Симптоматика повышения ВЧД.
• Эписиндром.
• Выпячивание костей черепа.
• Очаговая симптоматика.
Особым типом течения отличаются супраселлярные кисты, которые в силу
особенностей своего топического расположения могут проявляться окклюзией
ликворовыводящих путей и, как следствие, гидроцефальной симптоматикой,
эндокринной симптоматикой, специфическим симптомом «качания головы» или
«синдромом куклы», а также зрительными нарушениями.
Наконец, острый тип течения и внезапное развитие клинической симптоматики при
арахноидальных кистах может быть обусловлено кровоизлиянием в кисту или
субарахноидальное пространство. Так, кисты средней черепной ямки могут приводить
к кровоизлияниям вследствие обрыва конвекситальных переходных вен. Также
симптоматика может возникнуть остро на фоне разрыва кисты.
Подавляющее большинство арахноидальных кист связано с цистернами основания
головного мозга за исключением интраселлярных кист.
Выделяют три типа кист Сильвиевой щели. Варианты их схематически
представлены на рисунке 69.

95
Рис. 79. Типы кист головного мозга, связанных с Сильвиевой щелью.
Слева направо: тип 1, тип 2, тип 3. (по М.С. Гринбергу).

• Тип 1. Небольшие двусторонние конвекситальные, располагающиеся у


полюса височной боли, не вызывающие масс-эффекта. При выполнении КТ-
цистернографии эти кисты имеют сообщение с субарахноидальным
пространством.
• Тип 2. Этот тип кист включает проксимальные и средние отделы
Сильвиевой щели. Кисты имеют прямоугольную форму из-за полностью
открытого островка и частичного сообщения с субарахноидальным
пространством, которое можно верифицировать при КТ-цистернографии.
• Тип 3. Кисты этого типа включают всю Сильвиеву щель, могут приводить к
смещению срединных структур, приводят к формированию костных
деформаций средней черепной ямки и прилежащих костей свода черепа
(приподнятое малое крыло основной кости, наружное выпячивание чешуи
височной кости) При выполнении КТ-цистернографии отмечается
минимальное сообщение с Сильвиевой щелью или его отсутствие.
Хирургическое лечение обычно не приводит к полному расправлению
структур мозга. Иногда после проведенного хирургического лечения
возможен переход кист 3 типа в кисты 2 типа.

В отношении диагностических мероприятий помимо неврологического осмотра


достаточными являются данные, которые удается получить при МРТ и КТ-
исследованиях. Цистернография и вентрикулография могут явиться дополнительными
методами диагностики в сложных клинических случаях. При КТ-диагностике кисты
выглядят гладкостенными образованиями, не имеющими связи с паренхимой
головного мозга с содержимым, близким по плотности к цереброспинальной жидкости
и не накапливающими контрастное вещество при внутривенном усилении. Зачастую
при 3D-реконструкции определяется выпячивание прилежащей части кости черепа,
что является признаком длительно протекающего процесса. По выполнении МРТ
головного мозга дополнительно возникает возможность отдифференцировать кисту от
неопластического процесса, а также иногда можно верифицировать стенки кисты.
Общепризнанным подходом к ведению асимптомных арахноидальных кист
является отсутствие хирургической тактики и консервативного лечения в их
отношении. Однако в некоторых клиниках придерживаются более агрессивных
методик. При симптомных кистах возможно применить один из вариантов
хирургического лечения. Так, возможна аспирация содержимого напряженной кисты
через иглу или фрезевое отверстие. Это простая и быстрая методика, обладающая
однако большим количеством недостатков. К главным из них следует относить риск

96
Рис. 80. Асимптомная киста правой затылочной области.
«Находка» по результатам МРТ головного мозга

Рис. 81. КТ головного мозга у пациента с напряженной арахноидальной кистой (3 тип


по классификации), вызвавшей неврологическую симптоматику. Обращает на себя
внимание выпячивание прилежащей части костей черепа.

Рис. 82. МРТ головного мозга (тот же пациент, что и на рисунке 71).

нарастания неврологического дефицита, а также высокую частоту рецидивирования


кисты. Вторым методом хирургического лечения может являться краниотомия и
открытое иссечение стенок кисты и сообщение ее полости с цистернами основания
черепа. Во время открытой операции возможен осмотр полости арахноидальной
кисты, рассечение спаек и перегородок, визуализация сосудов головного мозга, что
уменьшает риск обрыва переходных вен и прогрессирования дефицита на фоне

97
повреждения артерий и грубых манипуляций, вероятных при выполнении слепых
пункций. Однако же при открытых операциях так же существует риск рецидива кисты
при рубцевании места фенестрации ее стенки (если не выполнить тотальное раскрытие
щели и цистерн). Также имеются сообщения о гибели пациентов вследствие резкой
декомпрессии головного мозга и возникновения «редислокации». Наконец, методом
выбора при оперативном лечении арахноидальных кист является установка постоянно
шунта из полости кисты в брюшную полость (кисто-перитонеальное шунтирование).
Недостатком этого метода является постоянная зависимость от исправно
функционирующего шунта у пациента (риск дисфункции). Кисто-перитонеальное
шунтирование возможно дополнять сообщением полости кисты и желудочков
головного мозга (кисто-вентрикуло-перитонеальное шунтирование). Также существует
возможность выполнения эндоскопического сообщения полости кисты в цистерны
основания в ряде клинических ситуаций.

Рис. 83. Этапы иссечения арахноидальной кисты. Обращает внимание наличие


спаянной с ТМО по периметру арахноидальной полости кисты.
Справа – частично рассечена.

Справедливости ради следует отметить, что зачастую на снимках КТ и МРТ у


нейрохирургических пациентов встречаются послеоперационные кисты, являющимися
полостями, возникшими после удаления патологического процесса, а также
представляющими собой исход травмы, а также гипертензионных и иных гематом
головного мозга, очагов ишемии. Помимо кисты могут определяться глиозные
изменения. В подавляющем большинстве случаев эти кисты сообщаются с
ликворными пространствами, по сути своей являясь их частью. Такие кисты не
требуют лечения. Однако же клинические ситуации, сопровождающиеся их изоляцией
от ликворных путей и превращением в напряженные кисты с масс-эффектом, требуют
выполнения шунтирующих операций.

2. Коллоидные кисты

Медленнорастущие доброкачественные опухоли, состоящие из фиброзной стенки,


выстланной эпителием и содержащие слизистое или плотное хилоидное содержимое.
На сегодняшний день существуют варианты теорий об источнике их произрастания.

98
Так, согласно одним из них коллоидные кисты развиваются из парафиза и являются
выпячиванием крыши третьего желудочка. Согласно другим – источником развития
служит диэнцефальный карман дуги заднего паруса.

Рис. 84. Киста эпифиза, манифестировавшая клиникой спонтанных поворотов


глазных яблок (симптоматика раздражения, обусловленная контактом стенок кисты
и четверохолмия).

Коллоидные кисты могут находиться в третьем желудочке, в области отверстия


Монро, а также других частях головного мозга, включая прозрачную перегородку.
Клиническую значимость коллоидные кисты приобретают чаще при достижении
размеров около 1,5 см. В рамках визуализации (КТ и МРТ) обнаруживается опухоль,
блокирующая ликвородинамические пути (чаще отверстие Монро, приводя к
моновентрикулярной гидроцефалии). Основная клиническая картина при симптомном
течении обусловлена гидроцефальной симптоматикой. Однако же существуют
сообщения о случаях внезапного нарушения контроля сердечно-сосудистой
деятельности со стороны гипоталамуса с последующим летальным исходом.
В отношении лечения следует сказать, что единого подхода не существует и все
решается индивидуально. Возможны варианты как в виде изолированных
шунтирующих операций без вмешательства на кисте (в том числе бивентрикулярное
шунтирование), а также открытые варианты вмешательства непосредственно на кисте.

3. Кисты кармана Ратке

Представляют собой неопухолевые образования, онтогенетически являющиеся


остатками кармана Ратке. Первично эти образования располагаются в области
турецкого седла. В большинстве случаев являются находкой, протекают асимптомно,
лечения не требуют. Однако же в ряде ситуаций могут иметь сходную с
аденогипофизом выстилку и встречаться с аденомами гипофиза. Содержимое кист
кармана Ратке напоминает по виду и консистенции «машинное масло». Зачастую
кисты кармана Ратке рассматриваются вместе с краниофарингиомами. Вид кист на
МРТ вариабелен. На КТ имеют вид низкоплотностных образований. При клинической
значимости возможно хирургическое лечение в объеме парциального удаления и
дренирования кисты.

99
4. Посттравматические лептоменингеальные кисты

Подавляющее большинство посттравматических кист выявляются у детского


населения, поскольку для их формирования требуется быстрорастущий мозг.
Формирование посттравматических лептоменингеальных кист у взрослых крайне
редко (вероятно, в таких случаях имеет место внутричерепная гипертензия). В генезе
формирования кисты лежит травма, сопровождающаяся переломом черепа
(необходима широкая линия перелома) и разрывом твердой мозговой оболочки. С
течением времени за счет роста вещества головного мозга и увеличения
внутричерепного объема может происходить медленное расширение места перелома с
последующим формированием подапоневротического скопления.
Клинически посттравматические лептоменингеальные кисты могут быть
асимптомными и представлять собой мягкое пальпируемое и визуально различимое
подкожное образование на голове. Однако же известны случаи возникновения масс-
эффекта и появления неврологического дефицита.
КТ и МРТ диагностика возможна по показаниям и без труда может установить
соответствующий диагноз. Рентгенологическим признаком (краниография) будет
являться расширение линии перелома и появление «изъеденности» костных краев.
В ситуациях, когда расширение линии перелома возникает изолированно, без
последующего формирования подапоневротической арахноидальной кисты, речь идет
о «псевдорастущих переломах». Такие переломы в большинстве случаев не нуждаются
в коррекции.
Лечение истинных посттравматических лептоменингеальных кист исключительно
хирургическое и предполагает обязательное выполнение костно-пластической
трепанации черепа с пластикой твердой мозговой оболочки.

5. Расширение пространств Вирхова-Робина

По факту не являются как таковыми арахноидальными кистами, представляя собой


щелевидные пространства вокруг сосудов головного мозга (в т.ч. мелкого калибра) и
сообщающиеся с субарахноидальным пространством.
Существующие в норме пространства Вирхова-Робина вовлечены в ряд
физиологических процессов и выполняют ряд функций:
• Поток ликвора циркулирует на фоне сердечных сокращений из
субарахноидального пространства в пространства Вирхова-Робина,
осуществляя условия для осуществления обмена веществ.
• Пространства Вирхова-Робина являются важной составляющей частью
гемато-энцефалического барьера.
• Принимают участие в иммунорегуляции, поскольку содержат
иммунокомпетентные клетки (в том числе макрофаги, не преодолевшие
гемато-энцефалический барьер), вазоактивные нейропептиды,
регулирующие артериальное давление и частоту сердечных сокращений,
деятельность микроглиоцитов.
• Участвуют в передаче сигналов и участвуют в предотвращении развития
воспаления (путем активации фермента аденилатциклазы, которая затем
производит цАМФ, участвующей в модуляции аутореактивных и
регуляторных Т-клеток).
Пространства Вирхова-Робина, как правило, микроскопически малы, в связи с чем
трудно различимы при нейровизуализации. Однако пространства могут становиться
более заметными с увеличением возраста пациента, особенно это актуально для

100
пространств, расположенных у основания мозга. Также пространства могут
становиться заметными в белом веществе головного мозга в центральных его отделах,
а также в среднем мозге. Диаметр периваскулярных пространств обычно не более 3
мм., однако по данным некоторых авторов расширение их у здоровых лиц может
достигать 5-ти мм. в диаметре.
Чаще всего, расширение пространств Вирхова-Робина является асимптомной
находкой. Однако же в рядее ситуаций они могут оказаться клинически значимыми и
сопровождаться нарушениями функций мозга.
По локализации выделяют три типа расширенных пространств Вирхова-Робина:
• вокруг лентикулостриальных артерий базальных ганглиев (чаще всего);
• в коре головного мозга вокруг мозговых артерий;
• в среднем мозге.
Резкое расширение пространства Вирхова-Робина, достигающее в диаметре 1-5 мм,
с четко очерченными стенками и без выраженных изменений окружающей ткани
называется «криблюра». При большом количестве криблюр в различных отделах
головного мозга формируется так называемое криброзное состояние (status cribrosus).

Рис. 85. МРТ головного мозга пациента, демонстрирующее расширенные


пространства Вирхова-Робина.

Расширение пространств Вирхова-Робина чаще свидетельствует о наличии


атрофии головного мозга, в ряде ситуаций ассоциированной с когнитивным
дефицитом, однако могут наблюдаться и у здоровых людей. Расширение
периваскулярных пространств чаще связано с наличием сопутствующих факторов,
таких как сосудистая гипертензия, атеросклероз, лейкоареоз и др.

101
РАЗДЕЛ 4
ПАРАЗИТАРНЫЕ ИНВАЗИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
___________________________________________________________________________

1. Общие сведения

Среди объемных образований головного мозга, с которыми можно столкнуться в


клинической практике помимо абсцессов, опухолей и кист, отдельным блоком стоят
паразитарные инвазии. Это относительно редкий вариант патологии, однако же
являющийся более частым в некоторых эндемичных районах и странах.
Наиболее частыми вариантами паразитарной инвазии центральной нервной
системы являются:
• цистицеркоз;
• токсоплазмоз;
• эхинококкоз;
• амебиаз;
• шистосомоз.

2. Цистицеркоз головного мозга

Цистицеркоз головного мозга представляет собой наиболее частую паразитарную


инвазию центральной нервной системы. Эндемичными районами для цистицерка
(свиной цепень, Taenia solium) являются Восточная Европа, Мексика, Южная и
Центральная Америка, страны Азии и некоторые другие. Средняя продолжительность
инкубационного периода до клинических проявлений составляет 7 лет (однако
варьирует от нескольких месяцев до десятков лет).
Человек может заразиться цистицеркозом при употреблении в пищу свинины,
содержащей цистицерков в мышечной ткани при недостаточной термической
обработке. Цистицерк высвобождается в тонком кишечнике, где живет и развивается.
При помощи специальных присосок и крючьев взрослая особь живет в тонком
кишечнике человека, являющегося единственным постоянным хозяином взрослого
организма цистицерка. Особь питается непосредственно через поверхность своего тела
и имеет уплощенную сегментированную форму. Зрелые сегменты (проглоттиды),
содержащие репродуктивные органы, вырабатывают яйца, свободно выделяющиеся с
калом в окружающую среду. Крупный рогатый скот или свиньи заражаются,
употребляя в пищу корм, содержащий яйца или зрелые проглоттиды цепня. Цикл
замыкается. Таким образом, обычный вариант существования свиного цепня не
предполагает инвазии центральной нервной системы человека. Этот путь реализуется
в том случае, когда человек становится не постоянным, а промежуточным хозяином
паразита.
Существуют три основных пути возникновения нейроцистицеркоза:
• Алиментарное заражение через пищу (чаще овощи) или воду, зараженную
яйцами, попавшими из человеческого кала.
• Фекально-оральный путь от носителя взрослого организма при
несоблюдении санитарных норм и условий.
• Самозаражение при обратном направлении перистальтики и попадании
проглоттидов со зрелыми яйцами из тонкой кишки в желудок (редкий
вариант).

102
Рис. 86. Цикл развития свиного цепня и пути заражения человека цистицеркозом.
Художник Гаев А.А., 2019 г.
Пояснения: 1) Употребление человеком в пищу свинины, содержащей цистицерков в мышечной ткани
при недостаточной термической обработке; 2) Развитие цистицерка в организме человека
(постоянного хозяина паразита); 3) Отделение зрелых сегментов цепня, содержащих яйца; 4) Выход
яиц в окружающую среду; 5) Заражение крупного рогатого скота; 6) Заражение человека в качестве
промежуточного хозяина (тупиковая ветвь развития цепня); 7) Вышедшая из яйца личинка прободает
стенку тонкой кишки, попадая в кровоток; 8) Поражение органов-мишеней.

103
Попадая в желудок и двенадцатиперстную кишку человека, яйцо подвергается
химической обработке, его оболочка растворяется, и созревшая личинка проникает
через стенку тонкой кишки в системный кровоток, а далее в скелетные мышцы, глаза,
подкожно-жировую клетчатку и головной мозг (60-92% случаев цистицеркоза). В
ткани хозяина личинка созревает и образует стенку цистицерка, а далее формирует
эмбрион. Эмбрион может самопроизвольно погибнуть в течение 5-7 лет, а также
подвергнуться кальцификации.
Выделяют два типа поражения головного мозга при нейроцистицеркозе:
• Целлюлозный цистицерк. Представляет собой равномерные круглые или
овальные тонкостенные кисты размерами 3-20 мм, локализующиеся чаще в
паренхиме или узких субарахноидальных пространствах. Чаще эти кисты
статичны, вызывают лишь реактивное воспаление и содержат в себе сколекс
(головной участок паразита).
• Рацемозный цистицерк. В отличие от предыдущего варианта чаще имеет
тенденцию к быстрому росту, крупных размеров (4-12 см), образует
гроздеобразные группы в базальном субарахноидальном пространстве,
вызывает реактивное воспаление. Кисты не содержат личинок.

В отношении клинической картины на первое место выступают фокальные и


генерализованные припадки, симптоматика внутричерепной гипертензии, очаговый
неврологический дефицит, обусловленный топическим поражением нервной системы.
В рамках диагностических мероприятий имеют значение следующие:
• Неврологический осмотр.
• Выявление плотных на ощупь узлов в подкожной жировой клетчатке.
• В общем анализе крови обращает на себя внимание умеренная
периферическая эозинофилия.
• Анализ цереброспинальной жидкости может быть нормальным, может
отмечаться эозинофилия.
• При анализе кала можно обнаружить яйца гельминта.
• При выполнении серологического анализа крови и ликвора определяется
титр антител к цистицерку (положительный при титре 1:64 в плазме и 1:8 в
цереброспинальной жидкости).
• Близкой к 100% специфичностью обладает лишь новый
иммуноэлектротрансферный анализ. Однако в случаях единичных кист его
специфичность и чувствительность также ниже.
• При рентгенографическом исследовании мягких тканей можно обнаружить
калицификаты в подкожной жировой клетчатке, а также мышцах бедра и
плеча.
• При выполнении краниографии иногда также можно обнаружить
кальцинаты.
• При выполнении компьютерной томографии и магнитно-резонансной
томографии головного мозга можно обнаружить кисты различной величины
с кольцевидным повышением плотности, представляющие собой живых
цистицерков. Характерными являются кисты небольшого размера, низкой
плотности с эксцентричными пятнистыми зонами повышенной плотности
(сколекс). Могут также выявляться зоны низкой плотности с кольцевидным
повышением плотности и кальцифицированными остатками. Существуют
также иные варианты вида кист при нейровизуализации, а также различные
локализации патологического процесса, зачастую базальные.

104
Лечение нейроцистицеркоза:
• Симптоматическая и патогенетическая терапия. Сводится к адекватному
обезболиванию и назначению стероидных препаратов. На фоне снижения
отека головного мозга (дексаметазон 16-24 мг/сут.) у пациента может
уменьшаться неврологический дефицит, повышаться уровень сознания.
• Противогельминтные препараты. Назначаются на фоне начала приема
кортикостероидов (назначают за 2-3 дня до начала лечения и продолжают в
течение курса).
1. Празиквантел – противогельминтный препарат. Имеет активность в
отношении всех известных видов шистосом. Назначается по 50 мг/кг,
разделенный на 3 приема в течение 15 дней. В большинстве случаев
отмечается положительная динамика по данным нейровизуализации.
2. Албендазол. Назначают в дозе 15 мг/кг/сут., разделяя на три приема.
Принимается с жирной пищей для улучшения абсорбции. Терапия
продолжается 3 мес.
3. Никлозамид. Назначается внутрь для элиминации взрослых
паразитов из ЖКТ (препаратом выбора является празиквантел).
Дизирование: 1 г. (2 таблетки), курс два приема с разницей 1 час.
Общий объем курса – 2 г.
• Хирургическое лечение. Не является основным методом лечения. В основе
терапии цистицеркоза лежит назначение адекватной противогельминтной
терапии. Однако оперативное лечение возможно как для уточнения диагноза
(как тотальная резекция, так и варианты открытой и стереотаксической
биопсии), так и для случаев, не имеющих адекватного ответа на
консервативную терапию.

3. Эхинококкоз

Еще одним из вариантов паразитарного поражения центральной нервной системы


является эхинококкоз головного мозга. Заболевание вызывается представителем рода
ленточных червей отряда циклофиллид (Cyclophyllidea)- эхинококком (Echinococcus
granulosa и др.).
Половозрелые особи эхинококка, длина которых достигает 3-5 мм. паразитируют в
тонком кишечнике собак, лис, песцов, шакалов и реже кошек. Половозрелые особи,
имеющие название стробил, состоят из головки (сколекса) с четырьмя присосками и
двумя венчиками из крючьев, а также члеников (проглоттид), последняя из которых
составляет около половины длины тела паразита, содержит развитую половую систему
и яйца. Следует также отметить, что зрелые членики способны к самостоятельному
передвижению и могут вызывать зуд. При разрыве члеников яйца эхинококка с
испражнения попадают в окружающую среду и контаминируют шерсть животного, а
также траву, воду, окружающие предметы.
В большинстве случаев цикл развития эхинококка не предполагает участие в нем
человека, являющегося для паразита тупиковой ветвью. Так, попадая в окружающую
среду, яйца эхинококка могут оказаться проглоченными промежуточным хозяином,
которыми являются свиньи, овцы, коровы, лошади. В двенадцатиперстной кишке
промежуточного хозяина из яйца выходят личинки, представляющие собой онкосферу
с крючьями. Личинка перфорирует стенку кишки и попадает в венозный кровоток.
Далее с венозной кровью онкосфера разносится во внутренние органы, в частности в
печень, а также в легкие, селезенку, почки, мышечную ткань, кости и вещество мозга.

105
Рис. 87. Цикл развития эхинококка и пути заражения человека эхинококкозом.
Художник Гаев А.А., 2019 г.
Пояснения: 1) Проглатывание яиц эхинококка промежуточным хозяином; 2) Выход личинок в
двенадцатиперстной кишке промежуточного хозяина, инвазия стенки, и разнос онкосфер по
внутренним органам с венозной кровью, образование эхинококковых пузырей; 3) Поедание финнозного
мяса хищниками при гибели животного; 4) Развитие половозрелых особей и их паразитиврование в
тонком кишечнике постоянного хозяина; 5) Выход яиц эхинококка в окружающую среду; 6) Варианты
контаминации; 7) Проглатывание яиц человеком (тупиковая ветвь); 8) Попадание личинки в
системный кровоток; 9) Через портальную вену поражение печени (первый орган-мишень); 10)
Проникновение личинок в малый круг кровообращения и инвазия в легкие (второй орган-мишень); 11)
Проникновение в большой круг кровообращения; 12) Поражение органов-мишеней.

106
В органах-мишенях личинки образуют эхинококковые пузыри, окружаясь
хитиновой оболочкой, так называемые лавроцисты или финны. Эти пузыри способны
увеличиваться в размерах и отпочковываться, образуя своеобразные грозди. При
гибели животных (промежуточных хозяев), финны могут быть съедены волками,
собаками и другими хищниками. Цикл замыкается.
Заражение человека может произойти пероральным путем в том случае, если яйца
эхинококка, попавшие в окружающую среду, окажутся проглоченными. Эндемичными
районами для эхинококкоза являются Уругвай, Австралия, Новая Зеландия. Случаи
выявления эхинококкоза в России считаются казуистикой, однако именно поэтому
заслуживают внимания, поскольку вызывают вопросы способы диагностики и лечения
их как редких заболеваний. В случае проглатывания человеком яиц, в желудочно-
кишечном тракте, в частности в желудке и двенадцатиперстной кишке оболочка яйца
растворяется, и из него выходят жизнеспособные личинки, вооруженные крючьями.
Пробуравливая стенку кишечника, личинки попадают в системный кровоток (венозная
кровь). Венозная кровь от кишечника через портальную вену попадает в печень. Это
первый орган-мишень, имеющий наибольшую частоту поражения. Далее кровь с
личинками, преодолевшими печень, оттекает в сердце и попадает в малый круг
кровообращения. Таким образом, легкие являются вторым органом-мишенью. В
редких случаях, преодолевая и их, личинки могут попасть в большой круг
кровообращения и вновь через сердце быть разнесенными уже в остальные органы.
Так, поражены могут оказаться само сердце, почки, селезенка, поперечно-полосатая
мышечная ткань, кости, некоторые другие органы и, в частности, головной мозг.
Частота поражения нервной системы составляет около 3% случаев. Чаще всего кисты
головного мозга первично одиночные, однако с течением времени они могут
отпочковываться. Множественные кисты в головном мозге могут образовываться
также при разрыве сердечных кист и разносе паразита вместе с кровью, а также при
ятрогенном повреждении стенки кисты во время нейрохирургического вмешательства.
Диагностика эхинококкоза сводится к сбору эпидемиологического анамнеза,
оценке общего анализа крови (характерна эозинофилия), оценке неврологического
статуса (симптоматика повышения внутричерепного давления, эписиндром, очаговый
неврологический дефицит). При выполнении нейровизуализации на КТ-снимках кисты
имеют плотность содержимого, сходную с церебро-спинальной жидкостью.
Накопление контрастного вещества не является характерным признаком (кисты не
копят контраст). Однако при наличии перифокальной зоны воспаления может
присутствовать кольцевидное накопление. Простые эхинококковые кисты может быть
трудно дифференцировать от доброкачественных кист, абсцессов или
доброкачественных или злокачественных опухолей. Следует обращать внимание на
наличие дочерних кист, а также на наличие созревающих паразитарных частиц в
кистах («эхинококковый песок» (протосколицы и дебрис)). Присутствие
эхинококкового песка в аспирируемой жидкости кисты является диагностическим
показателем. Дополнениями к диагностике являются рентгенография и ультразвуковая
диагностика иных органов-мишеней, которые могут быть также поражены кистами.
Целесообразно и показано выполнение серологических тестов (иммуноферментный
анализ, иммунофлуоресцентный анализ, непрямая гемагглютинация). Однако следует
обратить внимание, что эти тесты не обладают 100% специфичностью и
чувствительностью. Показательным является анализ на наличие хитина в кистах
(положительный гидативный тест).

107
Рис. МРТ головного мозга пациента с эхинококкозом головного мозга.

Рис. 88. МРТ того же пациента с рецидивом и диссеминацией эхинококковых кист


после их интраоперационного вскрытия и распространения содержимого

В отличие от цистицеркоза, при


эхинококкозе головного мозга лечение сводится
в первую очередь не к назначению
противопаразитарных препаратов, а к
хирургическому удалению кист. Следует
обратить внимание, что ключевой позицией при
хирургии эхинококкоза является необходимость
иссечения кист без повреждения их стенки. При
повреждении кисты и выходе ее содержимого,
создаются условия для быстрого поражения их
сколексами и последующего развития
множественных кист. Если во время операции
разрыв кисты все же произошел, следует
отсосать все ее содержимое, удалить капсулу,
промывать сформировавшуюся полость
физиологическим раствором в течение не менее 5 Рис. 89. Интраоперационный
минут, полностью сменить инструменты и снимок.
перчатки. Более того, в литературе встречаются Удаленные из ткани головного
указания на необходимость помещения в полость мозга рецидивные эхинококковые
ватных тампонов, пропитанных 10% раствором множественные пузыри
формалина. Однако целесообразность и оправ-

108
данность последнего действия весьма спорна. Хирургическое лечение при
эхинококкозе целесообразно дополнить назначением албендазола 400 мг. 2 раза в день
в течение 28 дней. С противоотечной целью в рамках симптоматической терапии
можно применять стероиды (дексаметазон) и диакарб под прикрытием аспаркама.

4. Токсоплазмоз

Токсоплазма (Toxoplasma gondii) является облигатным внутриклеточным


паразитом, встречающийся повсеместно, однако вызывающий заболевание у людей
только при скомпрометированном иммунном статусе. Токсоплазмоз представляет
собой антропозооноз, природно-очаговое заболевание и распространен повсеместно.
Наиболее часто токсоплазмоз является СПИД-ассоциированным заболеванием, также
известны случаи внутриутробного заражения. У здоровых людей токсоплазмоз весьма
редок.

Рис. 90. Данные КТ головного мозга пациента с типичным токсоплазменным


абсцессом левой лобной доли.

Токсоплазмоз может поражать клетки различных органов человека: головной мозг,


ткани глаза, сердечную и скелетную мышцы, матку, легкие, оболочки плода и др.
Токсоплазмоз ЦНС вместе с первичными лимфомами ЦНС представляют собой
наиболее часто встречающиеся заболевания (32% и 4,7% соответственно), при
которых возникают очаговые изменения центральной нервной системы при СПИДе.
Источником заражения токсоплазмозом являются кошки, зараженные Т. gondii, и
рассеивающие паразитов в окружающую среду с фекалиями, мочой, слюной. Круг
промежуточных хозяев очень широк, что свидетельствует о практическом отсутствии
хозяинной специфичности токсоплазмы.
Окончательным хозяином для токсоплазмы являются представители семейства
кошачьих (чаще домашние кошки). Вслед за сложной серией циклов шизогонии в
тканях кошек последовательно происходят гаметогония, оплодотворение и спорогония
в клетках кишечника. В результате в фекалиях зараженного животного можно
обнаружить ооцисты. Промежуточным хозяином являются мышевидные грызуны,
человек и другие млекопитающие, птицы, пресмыкающиеся.
Инвазионными считаются зрелые ооцисты (со спорозоитами), находящиеся во
внешней среде и распространяемые кошками, а также все стадии бесполого
размножения, происходящего в тканях промежуточного хозяина. Кошки заражаются
ооцистами, поедая мышей. Заражение человека возможно тремя способами: 1)
ооцистами перорально при несоблюдении правил гигиены; 2) алиментарно – при

109
Рис. 91. Цикл развития токсоплазмы и пути заражения человека токсоплазмозом.
Художник Гаев А.А., 2019 г.
Пояснения: 1) Выход ооцист токсоплазмы из организма постоянного хозяина в окружающую среду;
2) Заражение промежуточных хозяев; 3) Заражение постоянного хозяина; 4) Пути заражения
человека как промежуточного хозяина и тупиковой ветви развития токсоплазмы; 5) Инвазия
токсоплазмой стенки тонкой кишки, внутриклеточная стадия; 6) Проникновение токсоплазмы в
системный кровоток; 7) Поражение органов-мишеней

110
употреблении в пищу сырых мясных и куриных фаршей, сырых куриных яиц,
некипяченого молока; 3) трансплацентарно.
Клинические симптомы токсоплазмоза очень разнородны, что объясняется
различной локализацией паразита. Поражаются чаще нервная, половая, лимфатическая
системы, органы зрения, возможно поражение любых органов и тканей. Нередко
наблюдается бессимптомное носительство. Уникальной особенностью инвазии
является то, что паразиты персистируют в тканевых цистах в различных органах и
тканях в течение всей жизни хозяина.

Рис. 92. МРТ головного мозга нативное (первый ряд) и с внутривенным контрастным
усилением (нижний ряд).
Мультифокальное поражение при токсоплазмозе головного мозга

Неврологические клинические и патоморфологические изменения при поражении


головного мозга и центральной нервной системы в целом сводятся к следующим:
• Очаговая симптоматика при формировании объемного образования
(токсоплазменный «абсцесс»). В 70-80% случаев именно токсоплазменные
абсцессы составляют объемные образования, выявляемые у пациентов с
СПИДом.
• Менингоэнцефалит, асептический менингит.
• Энцефалопатия. Наблюдается у 66% пациентов. Наиболее частое
проявляение при СПИДе.
• Невропатии черепных нервов, включая паралич Белла, в т.ч. двусторонний.

111
• Могут сопутствовать миелопатия и проводниковые расстройства со стороны
проводящих путей и спинного мозга (вакуолизация спинного мозга), а также
периферические расстройства.
Диагностические мероприятия при токсоплазмозе сводятся к применению
паразитологических методов (обнаружение токсоплазм в центрифугате сыворотки
крови, в пунктате спинномозговой жидкости, в тканях плаценты, в биоптатах
лимфоузлов). Эти методы применимы при остром и врожденном токсоплазмозе. При
хроническом токсоплазмозе лучшие результаты дает иммунодиагностика, а также
биологические пробы для заражения мышей и исследования культуры тканей
животных (метод культивирования). В рамках диагностики поражений центральной
нервной системы токсоплазмой целесообразны использование МРТ- и КТ-
диагностики. Основными нейрорадиологическими признаками токсоплазмоза
головного мозга являются следующие:
• Чаще всего располагаются в базальных ганглиях, а также субкортикально.
• В большом проценте случаев образования являются множественными и
двусторонними.
• Масс-эффект чаще всего незначительный или умеренный, может
отмечаться компрессия III желудочка с формированием признаков
окклюзионной гидроцефалии.
• Отмечается большая зона пониженной плотности на КТ с незначительным
или умеренным отеком. При введении контрастного вещества может
отмечаться кольцевидное его накопление.
• Обычно отмечаются признаки атрофии вещества головного мозга.

Рис. 93. КТ головного мозга у пациента с подозрением на токсоплазмоз головного


мозга. КТ-планирование стереотаксической биопсии опухоли левой подкорковой
области и послеоперационный контрольный снимок справа (воздух, следы крови).

Лечение токсоплазмоза головного мозга преимущественно консервативное.


Применяются пириметамин и сульфадиазин. Хирургическое лечение возможно в
рамках дифференциально-диагностических мероприятий (в том числе
стереотаксическая биопсия очага), а также в неотложных ситуациях. Однако обычно
внедрение в массу токсоплазменного очага головного мозга ухудшает прогноз для
пациента. В целом прогноз также неблагоприятный в силу тяжести основного
заболевания. Так, средний срок жизни пациентов с токсоплазмозом головного мозга
составляет около 1,2 года. При отсутствии адекватной терапии срок жизни пациентов
уменьшается до 1 мес.

112
РАЗДЕЛ 5
РЕДКИЕ ВАРИАНТЫ ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА
ОБЪЕМНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА:
ТУБЕРКУЛЕЗ и СИФИЛИС
___________________________________________________________________________

1. Туберкулемы головного мозга

Одной из остающихся актуальной проблем современной медицинской науки


является проблема туберкулезной инфекции. Основные вспышки туберкулеза на
территории России остались в прошлом, однако по-прежнему выявляются случаи
заболевания, в том числе у социально-адаптированной, трудоспособной части
населения. Одновременно с этим, сложности диагностики этой патологии, а также
особенности и длительность ее лечения повышают актуальность изучения этой
проблемы.
Туберкулезное поражение нервной системы является отнюдь не частым диагнозом,
однако по данным некоторых источников, просто не всегда диагностируется.
Считается, что поражение центральной нервной системы (ЦНС) встречается у 5%
взрослых пациентов, а также в 30% случаев у детского населения.
На сегодняшний день выделяют серию вариантов туберкулезного поражения
нервной системы:
• Туберкулезный менингит
• Менингеальная туберкулема (туберкулема мозговых оболочек)
• Туберкулез спинного мозга
• Туберкулема головного мозга
• Туберкулезный абсцесс головного мозга
• Туберкулезный менингоэнцефалит
• Туберкулезный миелит
• Туберкулезная полиневропатия
• Туберкулез нервной системы неуточненный
• Туберкулезно-аллергическая энцефалопатия
• Туберкулез костей и суставов
• Туберкулез позвоночника

Таким образом, туберкулемы головного мозга являются лишь одной из


многочисленных форм поражения нервной системы при туберкулезе. В этой связи
полноценный разбор вариантов туберкулезного поражения будет целесообразен в
издании, посвященном инфекционному поражению ЦНС. Однако же возможность
очагового поражения головного мозга при туберкулезе обуславливает необходимость
упоминания о нем в рамках настоящего пособия.
Патогенез туберкулезного поражения организма рассматривается рядом
медицинских дисциплин, изучен и общедоступен. В рамках данного пособия уделим
внимание лишь отдельным патофизиологическим моментам.
Так, проникновение микобактерии туберкулеза в нервную систему может
осуществляться несколькими путями:
• гематогенным, считающимся основным при диссеминированном туберкулезе
легких, первичном туберкулезном комплексе;
• лимфогенным, проявляющимся чаще при туберкулезном процессе во
внутригрудных лимфоузлах;

113
• контактным, представляющим собой перенос туберкулезной инфекции из
тканей, непосредственно прилежащих к мозговой оболочке, например из тел
позвонков, костей черепа, структур внутреннего уха.

Фактором, способствующим развитию именно туберкулемы головного мозга


является гематогенное распространение микобактерии. Воспалительный
туберкулезный процесс в ЦНС возникает в связи с выходом возбудителя из небольших
туберкулем, субпиальных очагов и фокусов Рича, развившихся в результате первичной
гематогенной диссеминации бактерий.
При туберкулезе нервной системы возникает специфический процесс, который
имеет фазы экссудации и пролиферации. Фаза экссудации характеризуется набуханием
мягкой мозговой оболочки, пропитыванием ее желатиноподобным экссудатом,
содержащим фибрин и некротические массы; фаза пролиферации — образованием
туберкулезных гранулем, в первую очередь в периваскулярной ткани оболочек и
мозжечка, с казеозным некротизированием и формированием грануляционной ткани;
Туберкулема головного мозга (туберкулезная гранулема) является крайне редким
вариантом поражения центральной нервной системы при туберкулезе (2% случает от
всех случаев туберкузезного поражения нервной системы). Это могут быть как
единичные, так и множественные очаги, преимущественно имеющие
субтенториальную локализацию (80% случаев).
Туберкулёзная гранулёма может иметь скрытое, латентное течение без
значительного увеличения размеров. В подобных случаях петрифицированная
туберкулома обнаруживается только при аутопсии. Однако учитывая наличие масс-
эффекта, туберкулемы могут проявлять себя как объемное образование головного
мозга, формируя очаговый неврологический дефицит, а также обуславливая
общемозговую симптоматику. В этой связи для туберкулем головного мозга
характерны все ранее рассмотренные в настоящем издании клинические проявления
опухолей головного мозга, включая синдром внутричерепной гипертензии с его
проявлениями, очаговые и проводниковые неврологические симптомы, а также
эпилептические пароксизмы. У отдельных пациентов дебюту опухолеподобных
проявлений предшествует острый эпизод с подъёмом температуры тела, выраженной
общеинфекционной, общемозговой и менингеальной симптоматикой. В дальнейшем
сохраняется субфебрилитет и лёгкие менингеальные явления, очаговый дефицит
манифестирует спустя 1-3 месяца.
Встречаются два типа течения болезни:
• острое начало с подъемом температуры и быстрым развитием симптомов
поражения головного мозга;
• медленное развитие симптомов с ремиссией.

Диагностика туберкулемы основана на данных анамнеза, наличии первичного


очага туберкулеза, синдромах поражения нервной системы. Описаны случаи
туберкулем у пациентов, не имеющих симптомов специфического воспаления и
указаний на ранее перенесённый туберкулёз. У большинства больных туберкулема
выявляется в ходе хирургического лечения по поводу новообразования головного
мозга.
Рядом авторов сформулированы основные клинические признаки туберкулем
головного мозга и выделены причины, затрудняющие их диагностику:
• Туберкулемы головного мозга часто дебютирует синдромом внутричерепной
гипертензии с последующим присоединением симптоматики очагового
поражения головного мозга, и при нейровизуализации выявляются изменения,

114
характерные для опухоли (глиомы или астроцитомы). В результате они, будучи
объемным образованием, расцениваются как опухоль.
• Туберкулемы головного мозга нередко служат первым признаком проявления
туберкулезного процесса в организме больного, но у невролога или
нейрохирурга, обнаружившего симптомы опухоли, отсутствует
настороженность в плане возможной диагностики туберкулемы.
• Встречаются сочетания туберкулемы головного мозга с конгломератными
туберкулемами в легких, которые симулируют наличие у больного опухоли
легкого с метастазированием опухолевого процесса в головной мозг.

Вираж туберкулиновой пробы свидетельствует о наличии активного


туберкулёзного процесса. У ряда пациентов проба в пределах нормы, иногда
отрицательна. Характерна картина умеренных воспалительных изменений в общем
анализе крови. Отмечается небольшой лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, возможен сдвиг
лейкоцитарной формулы влево. При исследовании спинно-мозговой жидкости
изменений может не быть, однако в ряде клинических ситуаций выявляется
выявляется белково-клеточная диссоциация. Обнаруживается повышенная
концентрация белка, умеренный плеоцитоз. Посев ликвора на питательные среды
редко даёт рост микобактерий, поскольку процесс чётко отграничен капсулой.
Определение возбудителя в ликворе более характерно для генерализованных видов
туберкулёзного поражения ЦНС.
На компьютерной томографии туберкулемы в ранней стадии определяют как
некапсулированный участок поражения низкой плотности или изоденсивное, с
узловым накоплением контраста и перифокальным отеком. Позже на КТ
обнаруживается округлый очаг минимальной гиперденсивной плотности с капсулой.
Существуют также критерии нейровизуализационной диагностики туберкулеза
головного мозга для стадии грануляционного формирования: очаговые поражения без
четких границ с умеренным или легким перифокальным отеком. Чаще это
одностороннее образование, напоминающее метастатическое поражение головного
мозга. Кальцинаты на рентгенографии черепа выявляются в 6% случаев. Многие
авторы, обнаружившие туберкулему головного мозга, описывают полушарное
поражение мозжечка с синдромом внутричерепной гипертензии, мозжечковой
дисфункцией и (достаточно часто) с брунсоподобными пароксизмами. Диагностика
туберкулем головного мозга сложна, поэтому диагноз ставится рентгенологически или
патоморфологически, нередко посмертно.
Широкое применение методов нейровизуализации, постоянный поиск
прижизненных способов диагностики и томографических особенностей туберкулом
привели к выделению нескольких типов туберкулёзных гранулём с учетом их
морфологического строения. Классификация используется преимущественно в МР-
диагностике, включает три основных вида туберкулом:
• Неказеозная. Имеет гомогенное гранулематозное содержимое плотной
консистенции. На МРТ в режиме Т1 визуализируется как гипоинтенсивный
очаг, в режиме Т2 - как гиперинтенсивный фокус. При контрастировании
наблюдается равномерное контрастное усиление образования. Подобная
томографическая картина характерна для начальных стадий ТГМ.
• Казеозная. Состоит из центрально расположенного очага творожистого некроза,
окружённого плотной гранулематозной тканью. При томографии даёт гипо- и
изоинтенсивный сигнал в обоих режимах. Контрастирование сопровождается
кольцевидным усилением изображения.

115
• Жидкостная. По центру образования находится жидкость. Жидкостная
туберкулома томографически не отличается от абсцесса головного мозга. Гипо-,
изоинтенсивна в режимах Т1, Т2, контрастируется как узкое кольцо.
Отличается высокой интенсивностью сигнала на диффузно-взвешенных
изображениях.

Рекомендовано тщательное комплексное МРТ-исследование головного мозга с


использованием Т1/Т2 режимов, диффузионно-взвешенных изображений, МР-
спектроскопии. В пользу туберкуломы говорит небольшой перифокальный отёк,
наличие оболочки, кольцевидное контрастирование.
Зачастую верификация диагноза возможна лишь по результатам
интраоперационного гистологического исследования.
Кроме туберкулемы мозга в литературе описаны случаи выявления у больного
легочным туберкулезом туберкулезного абсцесса головного мозга, подтвержденного
при нейрохирургическом вмешательстве.
Нейрохирургическое удаление туберкулемы головного мозга сопряжено с
интраоперационным обсеменением окружающих тканей микобактериями,
последующим распространением инфекции по ликворным путям с развитием
туберкулёзного менингита. Из-за этого до появления противотуберкулёзных
препаратов хирургическое удаление туберкулем чаще завершалось летальным
исходом. Выживали пациенты с петрифицированными образованиями и
конвекситальными гранулёмами, приводившими к ограниченному менингиту. С
появлением противотуберкулёзных химиопрепаратов результаты оперативного
лечения существенно улучшились. В современной нейрохирургической практике
лечение туберкулем головного мозга включает четыре основных этапа:
• Противотуберкулёзная терапия. Осуществляется комплексно и длительно
путём сочетания 2-3 фармпрепаратов. Применяется стрептомицин,
рифампицин, изониазид. В постоперационном периоде производят
эндолюмбальное введение стрептомицина.
• Нейрохирургическое удаление. Операцию проводят нейрохирурги, доступ
зависит от локализации, требует костно-пластической трепанации черепа.
Образование вылущивается вместе с капсулой в пределах здоровых тканей.
• Дегидратационная терапия. Для уменьшения гидроцефалии, профилактики
отёка мозга в послеоперационном периоде показано введение сернокислой
магнезии, назначение диуретиков (фуросемид, маннитол, диакарб). В тяжёлых
случаях рекомендованы глюкокортикостероиды.
• Реабилитация. Направлена на восстановление утраченных нервных функций.
Медикаментозная составляющая включает нейротропные,
нейрометаболические фармпрепараты, улучшающие питание и
функционирование нервной ткани. Из немедикаментозных методов широко
применяется кинезиотерапия, массаж конечностей, лечебная физкультура.
Восстановление речи осуществляется путём занятий с логопедом.

Своевременное удаление туберкулемы головного мозга на фоне активной


этиотропной терапии обеспечивает выздоровление 75% пациентов. Серьёзный прогноз
имеют случаи множественных церебральных туберкулем, разрыва образования с
развитием острого туберкулёзного менингита, комбинированных поражений ЦНС,
тяжёлых сочетанных поражений внутренних органов. Первичная профилактика ТГМ
заключается в выявлении, полноценном лечении и последующем наблюдении больных
туберкулёзом, проведении массовой противотуберкулёзной вакцинации детей.

116
Вторичные профилактические мероприятия предполагают регулярное наблюдение
послеоперационных больных, контроль ликвора через 2 недели после окончания
противотуберкулёзной терапии и через 6 месяцев после операции.

2. Гуммы головного мозга

Сифилитическое поражение центральной нервной системы носит название


нейросифилис. Возбудителем нейросифилиса является бактерия вида Treponema
pallidum (бледная трепонема). Нейросифилис – редчайший вариант патологии в
настоящее время, возникающий преимущественно у лиц, в течение длительного
времени не получавших лечения от сифилиса.
В диагностике нейросифилиса имеют значение серологические реакции (реакция
Вассермана, реакция Закса-Витебского, глобулиновые реакции и иные), коллоидная
реакция Ланге. Следует обратить внимание, что при подозрении на нейросифилис
возможно проведение реакции Вассермана не только с кровью, но и с ликвором. Также
ликвор исследуется при реакции иммунофлюоресценции и иммобилизации бледных
трепонем
Современная классификация форм нейросифилиса предполагает следующие
формы:
1. Ранний нейросифилис:
• Латентный (асимптомный) менингит – ликворосифилис.
• Гипертрофический пахименингит.
• Ранний сифилитический менингит.
• Острый лихорадочный сифилитический менингит (менингоэнцефалит,
менингомиелит).
• Сосудистая форма с поражением головного и спинного мозга.
• Сифилитические поражения периферической нервной системы.
• Цереброспинальная форма сифилиса.
• Гуммы головного и спинного мозга.
2. Поздние (эктодермальные) формы:
• Прогрессивный паралич.
• Сухотка спинного мозга.
• Амиотрофический спинальный сифилис.
• Спастический спинальный паралич Эрба.

Гумма головного мозга представляет собой сифилитическую гранулему, зачастую


связанную с твердой мозговой оболочкой и четко ограниченную от окружающей
мозговой ткани. Гумма напоминает кругловатую опухоль размером от мелкого узла до
2-3 см и более. Чаще всего локализуется на конвекситальной поверхности головного
мозга, реже - на базальной.
Клиническая картина гуммы ничем не отличается от опухоли головного мозга. С
увеличением роста гуммы развиваются вся клиническая картина, характерная для
иных объемных образований головного мозга. В этой связи актуальны все методы
диагностики, предложенные в соответствующем разделе.
В спинномозговой жидкости при гуммозном сифилисе определяют лимфоцитарный
плеоцитоз, увеличенное количество белка, положительны серологические реакции.
Схема лечения нейросифилиса предусматривает использование антибиотиков,
проникающих в ЦСЖ в тремонемоцидной концентрации - бензилпенициллина
натриевая соль:

117
• внутривенно струйно в дозе 12-24 млн. ЕД в сутки (разовая доза 2-4 млн. ЕД,
кратность введения 6 раз в сутки, интервал между введением 4 часа),
• внутривенно капельно в дозе 20 млн. ЕД в сутки (разовая доза 10 млн. ЕД,
кратность введения 2 раз в сутки, интервал между введением 12 часов).

Длительность курса - 14 дней. Спустя 14 дней курс повторяется.


Использование цефтриаксона и других антибиотиков пока не показало каких-либо
преимуществ.
Вопросы нейропротективной терапии при нейросифилисе в настоящее время
широко обсуждаются, однако они не нашли отражения в существующих стандартах
оказания помощи.
С целью предотвращения реакции обострения Яриша-Герксхаймера в начале
лечения целесообразно вводить 60 мг преднизолона.
Обследование и лечение должно осуществляться в неврологическом стационаре
совместно с дерматовенерологом, специфическое лечение назначаться
дерматовенерологом.
Хирургическое лечение гумм при нейросифилисе имеет место быть, однако
преимущественно выполняется в силу подозрения на иной объемный процесс уже с
последующим уточнением диагноза.

118
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Боголепов Н.К. Клинические лекции по невропатологии / Н.К. Боголепов. –


Москва: «Медицина», 1971. – 432 с.
2. Гринберг М.С. Нейрохирургия / Марк С. Гринберг ; пер. с англ. – М. :
МЕДпресс-информ, 2010. – 1008 с. : ил.
3. Гусев Е.И. Неврология и нейрохирургия / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С.
Бурд. – М.: Медицина, 2000. – 656 с.
4. Климятенко О.И. Солитарный туберкулез головного мозга/ Климятенко О.И.//
Здравоохранение. –1999. - №4.
5. Клинические рекомендации по лечению первичных опухолей центральной
нервной системы / О.В. Абсалямова, О.Ю. Аникеева, А.В. Голанов, Г.Л.
Кобяков и др. // Под редакцией В.А. Лошакова. – М.: 2013. (Утв. На XXXVIII
Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Нижний Новгород
от 20.09.2013.). Сайт Ассоциации нейрохирургов России, www.ruans.org.
6. Левашев Ю.Н., Репин Ю.М. Руководство по легочному и внелегочному
туберкулезу. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2006.
7. Лихачев С.А. О диагностике туберкуломы головного мозга/ Лихачев С.А.,
Горячев А.В., Антоненко А.И., Барановский А.Е. // Белорусский медицинский
журнал. - 2003 - №2.
8. Лихачёв С.А., Ивашинко А.В. Туберкулезные поражения нервной системы и
неврологические осложнения туберкулеза органов дыхания: классификация,
клиника и диагностика. РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Медицинские
новости. – 2008. – №9. – С. 37-44.
9. Макеев О.Г. Основы медицинской паразитологии. Учебное пособие / О.Г.
Макеев, В.А. Буханцев, О.И. Кабонина, С.В. Костюкова, П.А. Ошурков. –
Екатеринбург: ООО «Типография Для Вас», 2016, – 92 с.
10. Морфологическая классификация ВОЗ опухолей ЦНС. 2007 г.
11. Нейрохирургия. Европейское руководство: в 2 томах / Х. Лумента и др.; пер. с
англ. Под ред. Д.А. Гуляева. – М.: Издательство Панфилова; БИНОМ.
Лаборатория знаний, 2013 г. Т. 1. – 392 с.: ил.
12. Никофоров Б.М. Туберкулез головного мозга и его оболочек у взрослых/
Никофоров Б.М., Корнетова Н.В., Закарявичюс Ж., Теплицкий Ф.С.//
Нейрохирургия. – 1999 - №2.
13. Станжевский А.А., Тютин Л.А., Костеников Н.А.. Позитронная эмиссионная
томография головного мозга: принципы и методы обработки изображений.
Лучевая диагностика и терапия. 2010. 2(1): 12-20.
14. Тиглиев Г.С. Внутричерепные менингиомы / Г.С. Тиглиев, В.Е. Олюшин, А.Н.
Кондратьев. – Санкт-Петербург: Изд-во РНХИ им. Проф. А.Л. Поленова, 2001.
– 560 с., ил.
15. Улитин А.Ю. Метастатическое поражение мозговых оболочек / А.Ю. Улитин,
Б.И. Сафаров, В.Е. Олюшин // Российский нейрохирургический журнал имени
профессора А.Л. Поленова. – 2009. - Т1, № 4. С.9-17.
16. Фраерман А.П. Гнойная нейрохирургия / А.П. Фраерман, О.А. Перльмуттер,
А.В. Шахов, В.Е. Парфенов, Ю.А. Шулев, В.П. Орлов, В.Е. Савелло. – Нижний
Новгород: Типография «Поволжье», 2015 г. – 128 с., илл.
17. Хирургия опухолей основания черепа / Коновалов А.Н., Черектаев В.А., Козлов
А.В., Винокуров А.Г., Пуцилло М.В. и др. // Под редакцией А.Н. Коновалова. –
М.: 2004. – 372 с.

119
18. Цинзерлинг В. А., Чухловина М. Л. Инфекционные поражения нервной
системы: вопросы этиологии, патогенеза и диагностики: руководство для
врачей. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005.
19. Berger J. Tuberculosis of the central nervous system. – MedLink Neuro base, 2001. –
ICD Code 011.9.
20. Brook I. Microbiology and treatment of brain abscess / I. Brook // J Clin Neurosci.
2017 Apr;38:8-12.
21. Brouwer M.C. Brain abscess / M.C. Brouwer, A.R. Tunkel, G.M. McKhann et. al. //
N. Engl J. Med. 2014 Jul 31;371(5):447-56.
22. Brouwer M.C. Epidemiology, diagnosis, and treatment of brain abscesses / M.C.
Brouwer, D. van de Beek // Curr Opin Infect Dis. 2017 Feb;30(1):129-134.
23. Buttrick S. Management of Atypical and Anaplastic Meningiomas / S. Buttrick, A.H.
Shah, R.J. Komotar, M.E. Ivan // Neurosurg Clin N Am. 2016 Apr; 27(2):239-47.
24. Estañol B. Prognostic classification of cerebral cysticercosis. Therapeutic
implications / B. Estañol, T. Corona-Vázquez, P. Abad-Herrera // Gac Med Mex.
1989 Mar-Apr; 125 (3-4) : 105-11.
25. Go K.G. Cystic lesions of the brain. A classification based on pathogenesis, with
consideration of histological and radiological features. K.G. Go, J.M. Hew, R.L. et.
al. // Eur J Radiol. 1993 Sep;17(2):69-84.
26. Grossman SA, Finkelstein DM, Ruckdeschel JC et al. Randomized prospective
comparison of intraventricular methotrexate and thiotepa in patients with previously
untreated neoplastic meningitis. Eastern Cooperative Oncology Group. J Clin Oncol
1993; 11: 561–569.
27. Hakko E. Analysis of cerebral toxoplasmosis in a series of 170 allogeneic
hematopoietic stem cell transplant patients / E. Hakko, H.A. Ozkan, K. Karaman et.
al. // Transpl Infect Dis. 2013 Dec;15(6):575-80.
28. Hasegawa M. Neuroepithelial cyst of the fourth ventricle / M. Hasegawa, M. Nouri,
S. Nagahisa et. al. // Childs Nerv Syst. 2015 Jan;31(1):155-9.
29. Hsu F. Stereotactic Radiosurgery for Metastases in Eloquent Central Brain Locations
/ F. Hsu, A. Nichol, R. Ma et al. // Can J Neurol Sci. 2015 Sep;42(5):333-7.
30. Hyoung Seop Kim. Rehabilitation for Ataxia Following Chemotherapy for Burkitt
Lymphoma Involving the Rectum / Hyoung Seop Kim M.D., Chul Oh Jung, M.D.,
corresponding author1 Ha Ra Jeon, M.D., and Lee Ho Sung, M.D. // Ann Rehabil
Med. 2012 Aug; 36(4): 578–583.
31. Kessler R.A. Metastatic Atypical and Anaplastic Meningioma: A Case Series and
Review of the Literature. / R.A. Kessler, T. Garzon-Muvdi, W. Yang, et. al. // World
Neurosurg. 2017 May;101:47-56.
32. Kim W.U., Lee S.H., Shim B.Y. et al. // Lupus (Research Center in Catholic Medical
Center, Kang-Nam St. Mary’s Hospital, Department of Internal Medicine, Seoul,
Korea). — 2000. —Vol. 9 (2). — P. 147—150.
33. Komori T. Pathology and Genetics of Gliomas / T. Komori, Y. Muragaki, M.F.
Chernov // Prog Neurol Surg. 2018; 31:1-37.
34. Konstantinou MP, Dutriaux C, Gaudy-Marqueste C et al. Ipilimumab in melanoma
patients with brain metastasis: a retro-spective multicentre evaluation of thirty-eight
patients. Acta Derm Venereol 2014; 94: 45–49.
35. Mut M. Surgical treatment of brain metastasis: a review / M. Mut // Clin Neurol
Neurosurg. 2012 Jan;114(1):1-8.
36. Muzumdar D. Brain abscess: an overview / D. Muzumdar, S. Jhawar, A. Goel // Int J
Surg. 2011;9(2):136-44.

120
37. Popova S.N. Subtyping of gliomas of various WHO grades by the application of
immunohistochemistry / S.N. Popova, M. Bergqvist, A. Dimberg et. al. //
Histopathology. 2014 Feb;64(3):365-79.
38. Raut A.A., Narlawar R.S., Nagar A. et al. // Spine. - 2003. - Vol. 28. - P.15.
39. RhunE. Le E. ANO-ESMO Leptomeningeal Metastasis Clinical Practice Guidelines /
E. Le Rhun, M. Weller, D. Brandsma et. al. // Ann Oncol (2017) 28 (suppl 4): iv84–
iv99.
40. Shrikant Solav. Choroidal metastasis from carcinoma of breast detected on F18-FDG
PET CT scan: A case report and review of literature / Shrikant Solav, Ritu Bhandari,
Anuradha Sowani, and Sameer Saxena // Indian J Nucl Med. 2010 Oct-Dec; 25(4):
160–163.
41. Savov G. On surgical method for the complete extirpation of an echinococcal cyst of
the brain / G. Savov // Khirurgiia (Sofiia). 1963;16:409-12. Bulgarian.
42. Silva C.E. Classification of Meningiomas Based on Their Surgical Removal, World
Health Organization Grade, and Cytogenetic Profile: A Treatment Algorithm / C.E.
da Silva, de Freitas PEP // World Neurosurg. 2017 Sep;105:289-293.
43. Specht H.M. Stereotactic radiosurgery of brain metastases / H.M. Specht, S.E. Combs
// J. Neurosurg Sci. 2016 Sep;60(3):357-66.
44. Tureyen K. // Neurosurgery. - 2002. - Vol. 3. - P. 651-653.
45. Vidal J.E., Dauar R.F., Melhem M.S. et al. // Rev. Inst. Med. Trop. Sao Paulo. - 2005.
- Vol. 47 (3). -P.161-165.
46. Vidyasagar C., Murthy H.K. // Royal Coll. Surg. Engl.-1994. -Vol. 76 (2). - P.80-84.
47. Vidyasagar C., Murthy H.K. // Natl. Med. J. India.-1996. -Vol. 9 (1). -P.25-27.
48. World Health Organization, Adult; Child; [standards], Clinical Protocols - Treatment
of tuberculosis: a well-standardised protocol // Prescrire Intern. - 2000. —Aug. 9.
49. Ye F. Calcified otogenic brain abscess / F. Ye, P. Zhou, C. You et. al. // Neurology.
2016 Jan 19;86(3):310-1.
50. Zhang XH, Wang XG, Piao YZ et al. Lumboperitoneal shunt for the treatment of
leptomeningeal metastasis. Med Hypotheses 2015; 84: 506–508.

121
Ошурков Павел Александрович
Волкова Лариса Ивановна
Колотвинов Владимир Сергеевич
Лазарев Андрей Юрьевич
Филимонова Полина Анатольевна
Кодинцев Антон Николаевич
Митрофанов Алексей Валентинович
Надеждина Маргарита Викторовна

ОБЪЕМНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли. Кисты. Абсцессы.
Паразитарные инвазии. Гуммы. Туберкулемы.

Серия учебных пособий,


посвященных нозологическим формам поражения
нервной системы

Тираж 1000 экз.

____________________________________________________________________

Отпечатано в ООО «Типография Для Вас»


620075, Екатеринбург, ул. Розы Люксембург, д. 52а, оф. 3.
Тел. +7 (343) 211-0-300
____________________________________________________________________

122
123