EMC-Neurologie 2 (2005) 526–543

http://france.elsevier.com/direct/EMCN/

Myélopathies aiguës
Acute myelopathy
O. Heinzlef *, E. Roullet
Centre d’investigation, de traitement et d’étude de la sclérose en plaques (Cité SEP),
service de neurologie, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France

MOTS CLÉS
Myélopathie aiguë ;
Myélite transverse
Résumé Les myélopathies aiguës (MA) sont caractérisées par une atteinte aiguë de la
moelle épinière responsable de symptômes moteurs, sensitifs et génitosphinctériens. Il
s’agit d’une affection rare. Les causes en sont multiples nécessitant une enquête
diagnostique rigoureuse. Récemment, un effort de démembrement a conduit à établir des
critères diagnostiques en différenciant les MA idiopathiques des MA secondaires à une
autre affection. Le traitement des MA secondaires repose sur celui de leur cause alors que
le traitement des MA idiopathiques reste aujourd’hui indéterminé.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS
Acute myelopathy;
Transverse myelitis
Abstract Acute myelopathy (AM) (or acute transverse myelitis) is characterised by motor,
sensory, and autonomic dysfunction. Acute myelopathies are rare diseases. Rapid and
precise diagnosis must differentiate idiopathic AM from AM that occur secondary to a
known underlying disease. Identifying the cause of secondary MA is useful for specific
treatment selection, whereas no clearly established medical treatment currently exists
for idiopathic AM.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction lie, malformations vasculaires de la moelle, myélo-

Le terme de myélopathies aiguës (MA) non vasculai-
res regroupe l’ensemble des affections médullaires
ne résultant pas d’un mécanisme d’origine vascu-
laire et dont le maximum des troubles s’installe en
moins de 4 semaines. Ce terme ne préjuge pas de la
nature des lésions anatomiques sous-jacentes
contrairement aux dénominations utilisées autre-
fois (myélite, myélopathie nécrotique, myélomala-
cie, myélite transverse ascendante, etc.). Sont
ainsi exclues du champ de cette étude certaines
affections qui font l’objet de chapitres spécifiques
de ce traité : infarctus médullaires et hématomyé-
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : oheinzlef@chi-poissy-st-germain.fr
(O. Heinzlef).
1762-4231/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
doi: 10.1016/j.emcn.2005.09.002
pathies subaiguës ou chroniques.
Historique
L’entité nosologique « MA » apparaît avec l’ouvrage
de Dujardin-Beaumetz (1872). Pour cet auteur, il
s’agit « d’un syndrome traduisant l’altération plus
ou moins brutale des fonctions médullaires auquel
correspondent des lésions plus ou moins massives
de la moelle ».1 En 1926, Foix et Alajouanine2
soulignaient le caractère imprécis de la nosologie
des myélites aiguës qui était, soit subordonnée à la
topographie ou au mode de répartition des lésions
(poliomyélite antérieure aiguë, myélite transverse,
myélite diffuse ou disséminée, scléroses combi-
nées) soit à l’étiologie clinique (poliomyélite, sy-
Myélopathies aiguës
philis, sclérose en plaques, myélomalacie, etc.).
Jaffe et Freeman (1943) à propos de quatre cas et
d’une revue de la littérature observaient que les
« nécroses spinales aiguës » pouvaient s’installer en
10 jours à 3 mois, que l’évolution était progressive
et le décès constant.3
Hoffmann en 1955, rapportait un cas anatomocli-
nique de myélopathie nécrotique aiguë, et deux cas
ayant survécu dont les caractéristiques cliniques
étaient similaires. Il soulignait alors le caractère
stéréotypé de l’évolution de ces myélopathies, le
caractère constamment diffus des lésions, et pro-
posait de les reconnaître comme une entité propre.
Cet auteur insistait sur le caractère inconstant des
lésions vasculaires, l’absence d’infiltration cellu-
laire marquée et les rapports étroits de cette affec-
tion avec les pathologies démyélinisantes aiguës
(neuromyélite optique et encéphalomyélite aiguë
disséminée). Il notait déjà une association avec les
syndromes infectieux des voies aériennes supérieu-
res et avec les cancers, et soulignait le pronostic
constamment défavorable, le décès survenant soit
à la phase aiguë, soit plus tardivement de compli-
cations de décubitus.4 Toutefois Payne et Byers
(1953) rapportèrent une série de 25 cas chez l’en-
fant dont le pronostic était plus favorable.5
En 1963, Altrocchi proposait de retenir le terme
de « myélopathie aiguë transverse » qui avait
l’avantage de ne pas avoir de connotation anato-
mopathologique contrairement aux termes anté-
rieurement utilisés comme myélite transverse,
myélopathie aiguë nécrotique, myélopathie dé-
myélinisante aiguë, etc. Le terme « transverse » lui
semblait mal choisi car la plupart des patients
avaient des atteintes diffuses de la moelle épinière
dans le sens longitudinal.6 Toutefois, l’analyse de la
littérature depuis 1963 montre que le terme de
myélite transverse est resté deux fois plus utilisé
Tableau 1 Critères diagnostiques pour les myélites aiguës transverses idiopathiques. (En cas de normalité de l’imagerie par
résonance magnétique (IRM) ou du liquide céphalorachidien (LCR), il est proposé de réaliser à nouveau ces examens au cours de
la première semaine d’évolution). D’après7.
Critères d’inclusion
Atteinte motrice, sensitive ou du système nerveux autonome
secondaire à une atteinte de la moelle épinière
Signes ou symptômes bilatéraux
Niveau sensitif
Exclusion d’une compression médullaire par une IRM ou d’une
myélographie
Présence d’une inflammation dans la moelle épinière définie
par la présence d’une pléiocytose, un index IgG augmenté, une
prise de gadolinium. En l’absence de ce critère l’IRM et/ou la
PL doivent être répétés entre le 2e et le 7e jour après le début
des troubles
Progression des troubles compris entre 4 et 21 jours
HSV : herpes simplex virus ; VZV : virus varicelle zona ; EBV : Epstein-Barr virus ; CMV : cytomégalovirus ; HHV : human herpes
virus ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; PL : ponction lombaire ; IgG : immunoglobulines G.
527
que celui de myélopathie aiguë transverse, et c’est
finalement ce terme qui a été retenu lors d’une
récente conférence de consensus.7
Classification et critères diagnostiques
des myélopathies aiguës
Plusieurs auteurs6,8,9 ont essayé de définir des cri-
tères diagnostiques de myélopathie aiguë trans-
verse. Les premières tentatives incluaient le délai
d’installation (moins de 4 semaines) une atteinte
médullaire bilatérale avec un niveau médullaire
supérieur, l’absence d’antécédents et l’exclusion
d’une compression médullaire.7 D’autres auteurs
modifièrent ces critères en prenant un délai d’ins-
tallation plus court, des caractéristiques différen-
tes mais surtout en excluant de ce cadre un certain
nombre de myélopathies dont la cause était
connue. La classification la plus récente différen-
ciait les myélopathies aiguës selon l’étiologie :
• sclérose en plaques ;
• maladies systémiques (lupus, syndrome des an-
tiphospholipides [APL], Sjögren) ;
• causes para-infectieuses ;
• myélopathies postradiques ;
• infarctus médullaire ;
• myélopathie idiopathique.10
En 2002 un groupe de travail américain établit
des critères diagnostiques de myélite aiguë trans-
verse idiopathique (Tableau 1). La mise en évi-
dence d’une inflammation de la moelle épinière
paraissait indispensable aux auteurs afin de diffé-
rencier ce cadre nosologique des autres causes de
myélopathies transverses non inflammatoires
comme les myélopathies vasculaires. La mise en
évidence d’un mécanisme inflammatoire reposait
soit sur la présence d’une pléiocytose ou d’un index
Critères d’exclusion
Irradiation spinale au cours des 10 dernières années
Syndrome de l’artère spinale antérieure
Présence d’une malformation artérioveineuse ou d’une fistule
durale
Anomalie biologique ou clinique évoquant une maladie de
système (sarcoïdose, maladie de Behçet, syndrome de
Gougerot-Sjögren, lupus, connectivite mixte, etc.)
Syphilis, Lyme, HIV, HTLV1, Mycoplasma pneumoniae, autre
infection virale : HSV-1, HSV-2, VZV, EBV, CMV, HHV-6, entéro-
virus
IRM cérébrale évoquant une sclérose en plaques
Névrite optique rétrobulbaire
528
immunoglobuline G (IgG) augmenté dans le liquide
céphalorachidien (LCR), soit sur la présence d’une
prise de gadolinium médullaire en imagerie par
résonance magnétique (IRM). Les auteurs propo-
saient également de différencier les myélites trans-
verses idiopathiques des myélites transverses asso-
ciées à une autre pathologie systémique (syndrome
de Goujerot-Sjögren, Behçet...), infectieuse ou in-
flammatoire (encéphalomyélite aiguë disséminée,
sclérose en plaques)
Ces critères restent à valider mais ils offrent un
cadre pour décrire, classer et inclure dans des
essais thérapeutiques les patients atteints de cette
affection.
Anatomopathologie11
Les études anatomopathologiques sont peu nom-
breuses et anciennes.
Dans la plupart des cas examinés, on observe une
nécrose aspécifique qui intéresse la substance grise
et la substance blanche, prédominant générale-
ment sur cette dernière.12,13 Cette nécrose n’est
pas limitée à un territoire artériel, et détruit les
corps cellulaires, les axones et la myéline. Les
lésions ont une topographie variable, localisée à
certains segments médullaires (préférentiellement
dorsaux) ou plus étendues en hauteur. Le degré de
la nécrose varie proportionnellement à la durée
d’évolution : la moelle peut être œdématiée, ra-
mollie et hyperhémiée ou liquéfiée et on peut
observer de véritables cavitations proches de la
syringomyélie. Il n’y a pas de réaction inflamma-
toire notable ; on peut occasionnellement observer
une réaction lymphocytaire, et parfois la présence
de quelques polynucléaires. Les vaisseaux nourri-
ciers ne sont en général ni occlus ni sténosés et ont,
pour la plupart, une apparence normale. Néan-
moins, des épaississements et des oblitérations des
petits vaisseaux intramédullaires et méningés ont
été décrits. Pour certains auteurs, les lésions mé-
dullaires sont d’origine ischémiques et secondaires
à l’atteinte vasculaire.13 Pour d’autres, l’atteinte
vasculaire est trop souvent absente ou modérée
pour expliquer les lésions médullaires.4
Des zones de démyélinisation, associées à une
infiltration plus ou moins importante des espaces
périvasculaires par des lymphocytes ou des polynu-
cléaires, sont observées dans certains cas. La subs-
tance grise montre également des phénomènes de
dégénération et d’infiltration. L’infiltration ménin-
gée est généralement discrète et, lorsqu’elle
existe, elle est associée à une prolifération astro-
cytaire et microgliale. À la suite de Hurst (1944) qui
avait noté que les lésions de nécrose pouvaient
O. Heinzlef, E. Roullet
succéder à des lésions de démyélinisation,14 Hoff-
mann a attiré l’attention sur certaines pathologies
démyélinisantes au cours desquelles des phénomè-
nes de nécrose ont pu être observés comme la
neuromyélite optique ou l’encéphalomyélite aiguë
disséminée. Cependant, cet auteur distinguait, sur
des caractéristiques anatomopathologiques, les
myélopathies aiguës nécrotiques des encéphalo-
myélites aiguës disséminées.4
Immunopathologie
Les mécanismes physiopathologiques qui condui-
sent à la survenue d’une myélopathie aiguë sont
variés et dépendent de la maladie sous-jacente.15 Il
peut s’agir d’une vascularite comme dans le lupus,
ou d’un granulome comme dans la sarcoïdose. La
survenue dans 30 à 60 % des cas de myélopathies
aiguës idiopathiques d’un épisode infectieux anté-
rieur suggère que l’atteinte médullaire est secon-
daire à l’activation anormale du système immuni-
taire par un agent infectieux. D’une manière
générale, il est admis que le rôle des agents infec-
tieux est indirect et que les mécanismes infectieux
directs sont plus rares comme dans les infections
par les virus du groupe herpès ou par Listeria mono-
cytogenes dont on a montré qu’elle était transpor-
tée par voie axonale vers les neurones de la moelle
épinière.16
Par analogie avec le syndrome de Guillain-Barré,
un mécanisme de mimétisme moléculaire a été
également incriminé. Drulovic et al. ont rapporté le
cas d’une patiente de 40 ans ayant une oxyurose et
développant un tableau de myélopathie aiguë. La
patiente avait des anticorps anticardiolipines, anti-
GM1 et antisulfatides à des taux élevés. La pré-
sence, dans la paroi lipidique, du nématode Ente-
robius vermicularis, de cardiolipine, de ganglio-
sides GM1, et de sulfatides suggère que la patiente
a développé une réaction systémique contre le
parasite responsable du tableau de myélopathie
aiguë par un mécanisme de mimétisme molécu-
laire.17 Un autre mécanisme possible est l’activa-
tion des lymphocytes par un superantigène micro-
bien. Les superantigènes sont des peptides
bactériens ou viraux susceptibles d’activer un très
grand nombre de lymphocytes T de manière non
conventionnelle et de déclencher des pathologies
auto-immunes en activant des clones de cellules T
autoréactives.18
Des anomalies de l’immunité humorale ont été
également impliquées. La présence d’autoanti-
corps anormaux (antiphospholipides, facteurs anti-
nucléaires [FAN], anti-SSA) a été observée au cours
du syndrome de Devic ou des myélopathies aiguës à
Myélopathies aiguës
rechutes. La présence de ces anticorps peut simple-
ment refléter un désordre de l’immunité humorale
mais ils peuvent également être directement neu-
rotoxiques. Les immunoglobulines G (IgG) trouvées
dans les plaques et autour des plaques de sclérose
en plaques (SEP) sont des anticorps (Ac) antiacide
désoxyribonucléique (ADN) susceptibles de se fixer
sur les neurones et les oligodendrocytes et d’in-
duire des lésions neuronales.19 Il peut également
s’agir d’Ac normaux mais à des taux très élevés et
qui peuvent favoriser la formation et le dépôt de
complexes immuns circulants dans la moelle épi-
nière. Ainsi, Renard et al. ont rapporté le cas d’une
patiente développant une myélopathie aiguë 8 heu-
res après une vaccination contre l’hépatite B avec
des taux très élevés d’Ac anti-HBS dans le sang et le
liquide céphalorachidien (LCR) lui donnant un sta-
tut sérologique d’hyper-répondeur.20 De même, un
sous-groupe de patients japonais ayant une myélo-
pathie aiguë transverse avait des taux sériques très
élevés d’IgE dirigés contre les mites domestiques.21
Un des mécanismes suggérés chez ces patients est
un dépôt d’IgE dans la moelle responsable de l’infil-
trat lymphocytaire et éosinophilique visible sur les
biopsies médullaires et responsable des lésions
myéliniques et axonales observées.22
Épidémiologie
Seules deux études ont évalué l’incidence des MA.
Berman et al.8 ont inclus tous les patients hospita-
lisés entre 1955 et 1975 en Israël pour lesquels un
diagnostic de myélite transverse aiguë pouvait être
porté sur les critères suivants :
• paraparésie aiguë avec atteinte motrice sensi-
tive et sphinctérienne ;
• niveau sensitif médullaire ;
• absence de progression ;
• absence de compression médullaire ;
• exclusion des myélopathies postradiques, des pa-
tients ayant des métastases cancéreuses, un trau-
matisme rachidien sévère, ou une syphilis. L’inci-
dence était de 1,34/1 000 000/an (pour une
population de 2,2 millions d’habitants).8 À Albu-
querque (États-Unis, 500 000 habitants) Jeffery
et al. ont analysé les registres des cinq princi-
paux hôpitaux de la ville entre 1980 et 1990 et,
avec les mêmes critères diagnostiques, ils ont
trouvé une incidence de 4,6/1 000 000/an.9
Aucune étude n’a trouvé de prédominance sai-
sonnière.6,8,23 L’âge de survenue est très varia-
ble allant de 17 mois6 à 80 ans.8 Il semble exister
deux pics de fréquence de la maladie, l’un entre
10 et 19 ans, l’autre au-delà de 40 ans.8,11 Le
sex-ratio est de 1.8,9,23
529
Clinique
Dans la plupart des études, la survenue d’une infec-
tion virale dans les jours ou semaines précédant la
survenue de la myélopathie est retrouvée dans un
tiers des cas.8,23,24 Pour d’autres, cette fréquence
est moindre : 25 % pour Altrocchi,6 ou supérieure :
45,5 %, pour Jeffery et al.9 et 60 % pour Paine et
Byers.5 Il s’agit essentiellement d’infections des
voies respiratoires hautes d’allure virale, qui sur-
viendraient dans 12 à 40 % des cas de MA.6,8,9,24 Le
délai entre l’infection et la survenue de la MA est
de 5 à 21 jours.8 D’autres circonstances précédant
la survenue de la MA ont été signalées sans que l’on
puisse établir avec elles un lien de certitude :
accouchement, effort physique inhabituel, gros-
sesse, etc.8,24
Les symptômes de début sont variables selon les
études (Tableau 2) : faiblesse des membres infé-
rieurs bilatérale d’emblée dans 71 % des cas,5,24
paresthésies,24 douleurs.23 Une douleur dorsale
médiane, interscapulaire est présente dans un tiers
des cas.6 Son niveau correspond en général au
niveau lésionnel. Le plus souvent sévère, d’instal-
lation brutale, elle peut irradier à l’épaule.24 Les
troubles sensitifs sont décrits comme des engour-
dissements, des picotements, des piqûres, plus ra-
rement comme des brûlures. Les orteils sont
d’abord touchés puis l’ensemble des pieds. Les
troubles sensitifs sont bilatéraux d’emblée dans
83 % des cas.24 Les troubles sphinctériens se tradui-
sent par une rétention d’urine et une constipation.
La durée d’installation est variable. Les débuts
aigus en moins de 24 heures ne sont pas rares : 44 %
dans la série d’Altrocchi6 dont 35 % en moins de
1 heure, 44 % dans la série de Lipton et Teasdall,23
27 % dans la série de Ropper et Poskanzer.24 Dans
cette dernière série, 91 % des patients dont le
maximum des troubles avait été atteint en moins de
12 heures avaient eu comme premier symptôme
une douleur dorsale. Le déficit atteint son maxi-
mum entre 1 et 10 jours chez 54 % des patients de la
série de Ropper et Poskanzer24 et entre 1 et 7 jours
pour 50 % de ceux de la série de Lipton et Teas-
dall.23 Les évolutions subaiguës (10 jours à 4 semai-
nes) sont plus rares : 17 % dans la série de Ropper et
Poskanzer.24
À la phase d’état, les troubles moteurs sont au
premier plan : la paralysie est flasque, d’intensité
variable avec abolition des réflexes ostéotendineux
et cutanés. Dans trois quarts des cas, le déficit
intéresse seulement les deux membres inférieurs
et, dans un quart des cas, les quatre membres. Dans
12 % des cas, la paralysie débute aux membres
supérieurs avant de s’étendre aux membres infé-
rieurs. Elle peut intéresser les muscles du tronc et
de l’abdomen (40 et 72 % des cas).5
530 O. Heinzlef, E. Roullet

Tableau 2 Myélopathies aiguës : fréquence des premiers symptômes dans les différentes séries disponibles de la littérature.
Paine et Byers5 Altrocchi6 Lipton et Teasdall23* Ropper et Poskanzer24
Nombre de patients 25 67 32** 52
Déficit moteur 36 % 25 % 22 % 13,5 %
Douleurs dorsales 24 % 25 % 37,5 % 34,5 %
Douleurs radiculaires 24 % 21 %
Troubles sensitifs 4% 25 % 15,5 % 46 %
Troubles sphinctériens 12 % 3% 12,5 % 6%
* 12,5 % des cas avaient un déficit moteur associé à des paresthésies. ** Le mode de début n’est donné que pour 32 patients sur les
34 de la série.

Tableau 3 Myélopathies aiguës : niveau sensitif dans les différentes séries de la littérature.
Niveau
cervical thoracique lombaire
Paine et Byers5 8% 44 % 28 %
Altrocchi6 – D1-D6 : 30 % –
D6-D12 : 37 %
Lipton et Teasdall23 11,8 % Dorsal haut : 50 % 2,9 %
Dorsal bas : 35,3 %
Ropper et Poskanzer24 – D6-D12 : 56 % des cas –
Berman8 10 % Dorsal haut : 42 % 10 %
Dorsal bas : 38 %

Près de 80 % des patients ont des troubles sensi-
tifs qui sont bilatéraux dans 60 à 97 % des cas.5,24
L’anesthésie à la douleur au-dessous d’un certain
niveau est constante.6,8,24 Une dissociation avec
respect des cordons postérieurs est observée dans
presque 40 % des cas à un stade précoce de la
myélopathie.5,6,8,24 La survenue d’un syndrome de
Brown-Séquard est rare (un seul cas dans la série de
Paine et Byers).5
Le niveau sensitif, ascendant dans les premiers
jours, est le plus souvent dorsal haut (Tableau 3).
Les troubles sphinctériens sont constants.5,6,8
L’anomalie la plus fréquente est la rétention aiguë
d’urines avec mictions par regorgement. Une dysu-
rie, une diminution des sensations lors de la mic-
tion, une incontinence urinaire et fécale peuvent
être observées.
Indépendamment de toute infection, une fièvre
est trouvée dans 27 à 60 % des cas,5,8 et une raideur
de nuque dans 13 à 66 % des cas.5,6,8,24
Un tableau de section médullaire complète avec
choc spinal est observé dans 17 % des cas.24
Examens complémentaires
Le liquide céphalorachidien peut être normal (un
tiers des cas).8 La pression d’ouverture du LCR est
habituellement normale. Une pléiocytose est trou-
vée dans 34 à 50 % des cas.5,6,8,23,24 Le nombre des
cellules varie de zéro à plusieurs centaines, avec
une prédominance de lymphocytes. Toutefois, des
valeurs de plusieurs milliers ont pu être occasion-
nellement rapportées (jusqu’à 8 800 éléments par
mm3)6 avec parfois un excès de neutrophiles dont le
taux ne dépasse généralement pas 20 %. La protéi-
norachie est le plus souvent augmentée mais dé-
passe rarement 1,5 g l–1 ; les gammaglobulines
peuvent être augmentées jusqu’à 31 %.6 Peu d’étu-
des fournissent des informations sur la fréquence
des bandes oligoclonales dans le LCR. Dans un
groupe de 25 patients présentant une MA, Sharief et
al. ont trouvé 11 fois (44 %) des bandes oligoclona-
les dans le LCR en isoélectrofocalisation.25 Miller et
al. ont trouvé des résultats similaires avec la pré-
sence de bandes oligoclonales 14 fois sur 25
(56 %).26
La myélographie était le plus souvent normale
(90 % des cas).24 Son intérêt majeur est d’éliminer
une compression médullaire en l’absence d’IRM.
Imagerie par résonance magnétique
Réalisée en urgence, l’IRM est l’examen d’imagerie
de première intention devant un tableau de MA.
Son intérêt essentiel est d’éliminer une compres-
sion médullaire. Elle était anormale dans 39 % des
cas d’Austin et al.27 et 49 % des cas de Marti-
Fabregas et al.28 L’anomalie la plus fréquente est la
présence d’un ou de plusieurs hypersignaux sur les
séquences pondérées en T2 (Fig. 1, 2) (sept fois sur
sept dans la série d’Austin et al.27). On les trouve
plus fréquemment au niveau cervical.29 Sur les
Myélopathies aiguës
Figure 1 Myélopathie aiguë. Imagerie par résonance magnéti-
que en T2, coupe sagittale : hypersignaux étagés de la moelle
dorsale basse.
séquences pondérées en T1, on peut voir une aug-
mentation du volume de la moelle ou un hyposi-
gnal.30,31 Les lésions peuvent se rehausser après
injection de gadolinium (Fig. 3).31 À distance peut
s’observer une atrophie sévère.32
Évolution
Dans un tiers des cas, il n’y a pas de handicap
fonctionnel résiduel (Tableau 4).6,8,23,24 Dans une
série chez l’enfant (âge moyen : 8 ans), le pronostic
semblait meilleur puisque deux tiers des cas
n’avaient pas pas de handicap résiduel.5 Dans la
série de Lipton et Teasdall, 31 % des patients pou-
vaient marcher normalement en 3 à 6 mois.23 La
régression se fait en 3 à 6 mois ; au-delà de 1 an, les
récupérations motrices sont rares (deux sur 34 dans
Figure 2 Myélopathie aiguë. Imagerie par résonance magnétique en T2, coupes transversales. Hypersignal médullaire latéralisé.
Niveau dorsal haut.
531
Figure 3 Myélopathie aiguë. Imagerie par résonance magnéti-
que en T1, après injection de gadolinium, coupe sagittale :
lésion antérieure prenant le contraste en regard de C2.
la série de Lipton et Teasdall). Toutefois, les trou-
bles sensitifs peuvent s’améliorer sur une période
plus longue (jusqu’à 4 ans23). Le décès, dû aux
complications de décubitus, est devenu rare : 4 à
7 % selon les séries.5,8,24 Plusieurs auteurs8,23,24 ont
tenté de dégager des facteurs de pronostic. L’âge,
le sexe, la race, un antécédent infectieux, les
symptômes neurologiques, le niveau sensitif, les
anomalies du LCR, le type de traitement ne sont pas
corrélés au pronostic neurologique.
L’existence d’un choc spinal est en revanche de
pronostic défarovable.23,24 Le pronostic est défavo-
rable (selon les critères de Paine et Byers5) chez
82 % des patients ayant un choc spinal alors que
93 % des patients qui n’en ont pas ont une récupé-
ration moyenne ou bonne (70 %). La présence de
douleurs dorsales, d’un début brutal,24 l’absence
d’amélioration après 3 mois sont de pronostic défa-
vorable.8 Dans une étude récente portant sur
31 patients atteints de myélopathie aiguë, Al Deeb
et al. ont montré que les facteurs de pronostic
défavorable étaient la présence d’anomalies des
532
Tableau 4 Pronostic des myélopathies aiguës dans les différentes séries de la littérature.
Bon (%)
Paine et Byers5 60
Altrocchi6 33,3
Lipton et Teasdall23 31 %
Ropper et Poskanzer24 33 %
Berman8 37,3 %
Bon : absence de handicap fonctionnel. Moyen : gêne à la marche nécessitant une aide, signes sensitifs permanents, troubles
inconstants du contrôle sphinctérien. Mauvais : marche impossible, anesthésie permanente, contrôle sphinctérien partiel ou vessie
automatique (critères pronostiques adaptés selon5).
potentiels évoqués somesthésiques, la présence
d’anomalies IRM, un déficit fonctionnel sévère à
l’entrée.33
Irani et Kerr ont montré, dans un petit groupe de
patients, que la présence de la protéine 14-3-3 dans
le LCR était corrélée à l’absence de récupération
clinique alors que la protéine était indétectable
dans le LCR des patients dont la récupération était
favorable. La présence précoce de cette protéine
dans le LCR serait le reflet de l’atteinte neuro-
nale.34
L’évolution des myélopathies aiguës est mono-
phasique. Il a cependant été rapporté des patients
présentant des rechutes médullaires en dehors de
la SEP ou de la neuromyélite optique de Devic.
Tippet et al. rapportent trois cas de patients ayant
eu trois à cinq épisodes de myélites transverses
aiguës de niveau thoracique ou dorsal en 3 à 8 ans.
Aucun patient n’a développé d’atteinte extramé-
dullaire et aucun n’avait de bandes oligoclonales
(BOC) dans le LCR.35 Kim compara 15 cas de myélite
transverse récurrente idiopathique (définie par au
moins deux attaques médullaires à des niveaux
différents en dehors de tout contexte fébrile avec
une IRM médullaire anormale et une IRM cérébrale
normale) à 22 patients ayant une myélite dans le
cadre d’une SEP. Les premiers étaient plus souvent
des hommes (12/15 versus 5/22). Les patients des
deux groupes ne différaient pas pour l’âge de dé-
but, la sémiologie, le nombre de rechutes, les
anomalies IRM. En revanche, aucun patient du
groupe des myélites récurrentes idiopathiques
n’avait de BOC dans le LCR contre 7/22 dans le
groupe SEP. L’auteur proposait d’individualiser
cette entité et suggérait un mécanisme auto-
immun.36 Plusieurs observations de patients ayant
cette forme clinique dans le cadre d’un syndrome
des antiphospholipides,37 ou en association avec
des autoanticorps,38 soutiennent cette hypothèse.
L’individualisation de cette entité reste néanmoins
sujet à controverse et il pourrait simplement s’agir
d’une forme évolutive rare de myélite transverse.
O. Heinzlef, E. Roullet
Moyen Mauvais Décès
24 % 12 % 4%
33,3 % 33,3 %
31 % 38 %
42 % 25 % 7,6 %
33,9 % 23,7% 4,8 %
Diagnostic différentiel39
Devant une MA, la première étape est de s’assurer
de l’absence de compression médullaire. De multi-
ples processus (traumatiques, inflammatoires, tu-
moraux, vasculaires, infectieux) peuvent être res-
ponsables de compression médullaire. L’examen de
référence pour en établir le diagnostic est l’IRM
médullaire avec injection de gadolinium qui doit
être faite dans les heures qui suivent l’installation
de la myélopathie aiguë. Si l’IRM ne peut être
obtenue, on réalise un myéloscanner qui a l’incon-
vénient de ne pas montrer la structure de la moelle
épinière. En l’absence de lésion compressive, on
réalise une analyse du LCR et des prélèvements
sanguins (Tableau 5) à la recherche d’anomalies
orientant vers un mécanisme inflammatoire ou in-
fectieux.7
La survenue d’une MA dans un contexte infec-
tieux pose un problème particulièrement délicat de
diagnostic différentiel du fait de la fréquence de la
fièvre et du syndrome méningé au cours des MA.
Dans les cas d’abcès extraduraux, l’atteinte médul-
laire se développe sur quelques jours. Un élément
diagnostique important est l’existence d’une rai-
deur localisée au niveau de l’abcès. Toutefois, tous
les auteurs s’accordent pour dire qu’aucun élément
clinique ne permet d’éliminer un abcès extradural
en voie de formation devant un tableau clinique de
MA. L’examen de référence est l’IRM.
La survenue d’une hernie discale intracanalaire
peut être responsable d’une myélopathie d’instal-
lation rapide. Elle survient alors le plus souvent
chez des patients âgés qui ont une cervicarthrose
déjà ancienne et/ou un canal cervical étroit à
l’occasion d’un mouvement forcé en hyperexten-
sion. Les compressions médullaires néoplasiques
sont généralement d’origine métastatiques et siè-
gent le plus souvent au niveau dorsal. L’évolution
quasiment constamment associée à des douleurs se
fait sur 4 à 6 semaines.
Les MA ischémiques ont un mode de début et une
formule sémiologique différents de ceux des MA et
font l’objet d’un chapitre détaillé de l’EMC.
Myélopathies aiguës 533

Tableau 5 Myélopathies aiguës : examens complémentaires pouvant être réalisés au cours de l’enquête diagnostique.
Causes Examens complémentaires
Infectieuses LCR : examen bactériologique direct et mise en culture (avec recherche de BK)
PCR : HSV-1 et 2, HHV6, VZV, CMV, EBV, VIH, entérovirus
Cultures virales
Sérologie HSV, VZV, HTLV-1
Sérologie Lyme, VDRL
Encre de Chine, culture fungique
Radiographie du thorax
Sang : sérologie HSV, VZV, HTLV-1, Lyme, hépatites A,B,C Mycoplasma pneumoniae
Sérologies parasitaires
Maladie systémique ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine)
FAN, anti-DNAn, anti-SSA(Ro) SSB (La), Sm, RNP
Taux du complément
Hématurie
Biopsie des glandes salivaires accessoires
Radiographie du thorax, TDM thorax, LBA, scintigraphie au FDG
AC antiphospholipides
Test de Schirmer
Suspicion de SEP ou de neuro- IRM cérébrale
myélite optique de Devic PEV, LCR
LCR : liquide céphalorachidien ; BK : bacille de Koch ; PCR : polymerase chain reaction ; HSV : herpes simplex virus ; HHV : VZV :
virus varicelle zona ; CMV : cytomégalovirus ; EBV : Epstein-Barr virus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; HTLV :
human T cell lymphoma virus ; FAN : facteurs antinucléaires ; RNP : ribonucléoprotéine ; TDM : tomodensitométrie ; LBA :
lavage bronchoalvéolaire ; FDG : fluorodésoxyglucose ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; SEP : sclérose en plaques ;
PEV : potentiels évoqués visuels.

Une fois le caractère inflammatoire de la myélo-

Tableau 6 Virus responsables de myélopathies aiguës avec
pathie affirmé, il est nécessaire de rechercher des
leurs fréquences respectives. D’après40.
lésions de démyélinisation au niveau cérébral et au
niveau du nerf optique en demandant la réalisation Virus Fréquence
Cytomégalovirus 1
d’une IRM du cerveau et des nerfs optiques et de
Epstein-Barr 2
potentiels évoqués visuels, à la recherche d’argu-
Hépatite B 2
ments en faveur d’une sclérose en plaques d’une Virus de la varicelle et du zona 2
encéphalopathie aiguë disséminée (ADEM) ou d’une Virus herpes 2
neuromyélite optique de Devic.7 Rubéole 2
Virus chorioméningite lymphocytaire 2
Entérovirus 2
Étiologies Hépatite A 3
Influenza 3
Myélopathies virales (Tableau 6) Oreillons 3
Virus respiratoire syncytial 3
Virus de l’immunodéficience humaine 3
Virus de la rougeole
Rougeole 3
La survenue d’une atteinte médullaire au cours de Dengue 3
l’encéphalite aiguë inflammatoire postéruptive Rage –
morbilleuse n’est pas rare.41,42 Son évolution est
1 : > 1/1 000 infections ; 2 < 1/1 000 infections ; 3 : quel-
généralement considérée comme bénigne. ques cas rapportés – : fréquence non précisée.
En revanche, la survenue d’une atteinte médul-
laire aiguë isolée au cours de la rougeole est excep-
tionnelle.43 Beauvais et al. rapportent un cas chez médullaire qui peuvent précéder, accompagner ou,
une fillette de 7 ans avec pléiocytose et synthèse et c’est le cas le plus fréquent pour la myélopathie,
intrathécale d’immunoglobulines, d’évolution suivre la parotidite. La clinique est sans spécificité
spontanément favorable. et le pronostic habituellement favorable surtout
chez l’enfant.
Virus des oreillons44
L’atteinte du système nerveux central est la plus Virus d’Epstein-Barr
fréquente des atteintes extrasalivaires. Il s’agit le Les MA sont une complication rare de la mononu-
plus souvent d’une méningite, parfois d’une ménin- cléose infectieuse et surviennent le plus souvent
goencéphalite, exceptionnellement d’une atteinte chez les sujets jeunes. Elles peuvent accompagner,
534
précéder ou être la seule manifestation de la
primo-infection.45
Le diagnostic repose sur la recherche d’anticorps
hétérophiles (MNI-test), sur la présence d’une ré-
ponse anticorps spécifique : Ig (immunoglobulines)
M et IgG anti-VCA (antigène de capside virale),
anticorps anti-EA (Ag précoce), anticorps anti-EBNA
(antigène nucléaire) dans le sang et le LCR, sur la
recherche de l’ADN viral dans le LCR par amplifica-
tion génomique.46
Entérovirus
Plusieurs observations ont été rapportées de myé-
lopathie aiguë chez l’enfant au cours d’infections
par les échovirus (2, 5, 18, 25)47-50 ou par les virus
coxsackie (A9, B3, B4, B5).51-54
« Herpes virus »
Herpes virus de type 155
Le plus souvent responsable d’encéphalites,
HSV1 est responsable, dans de rares cas, chez le
sujet âgé non immunodéprimé, de MA, de radiculi-
tes et de méningites. L’évolution se fait générale-
ment d’un seul tenant pouvant parfois conduire au
décès. Des formes à rechutes ont été décrites.56
L’analyse du LCR montre une pléiocytose (à prédo-
minance lymphocytaire de polynucléaires neutro-
philes) et une hyperprotéinorachie. La glycorachie
est normale ou légèrement abaissée. Le diagnostic
repose sur l’ascension des anticorps anti-HSV qui
est retardée de plusieurs semaines, sur l’isolement
ou la culture du virus et sur la recherche de l’ADN
viral dans le LCR par amplification génomique. Le
traitement associe les corticoïdes et l’aciclovir.
Herpes virus de type 2 (HSV2)
Habituellement responsable de méningite asepti-
que chez l’enfant et l’adulte surtout immunodépri-
més, HSV2 peut entraîner un tableau de myéloradi-
culite touchant préférentiellement la région
lombosacrée.57 Les paresthésies et les douleurs des
membres inférieurs sont inaugurales. Les troubles
génitosphinctériens sont habituels dans l’évolution
et peuvent même être isolés au début.58 Le tableau
clinique peut être celui d’une myélopathie aiguë
transverse59 ou d’une myélopathie ascendante.57
L’éruption cutanée peut toucher les régions génita-
les, et s’accompagne fréquemment d’adénopathies
inguinales.
L’analyse du LCR montre une pléiocytose à pré-
dominance de polynucléaires ou une hyperlympho-
cytose, et une hyperprotéinorachie. La glycorachie
est parfois basse, ce qui est notable pour une
affection virale. Les cultures virales dans le LCR
sont exceptionnellement positives.60 Après une
O. Heinzlef, E. Roullet
évolution ascendante des troubles, l’évolution est
généralement défavorable.61 Le traitement repose
sur l’association des corticoïdes et de l’aciclovir
mais un seul cas de la littérature s’est amélioré
sous cette association.60
Les lésions anatomopathologiques associent une
nécrose étendue de la moelle et une vascularite.62
L’ADN viral est isolé par amplification génomique
dans la moelle épinière des sujets décédés.62 Par
immunoperoxydase, l’antigène viral est trouvé
dans la partie centrale des zones nécrotiques, dans
les méninges, dans les ganglions rachidiens mais pas
dans la paroi des vaisseaux.61
Herpes virus de types 6 et 7
Les b-herpes virus HHV-6 et HHV-7 sont très pro-
ches. HHV-6 a été associé à des tableaux
d’encéphalites et a été impliqué dans la sclérose en
plaques.63 Une observation a rapporté le cas d’un
patient ayant développé un tableau de MA 11 mois
après une greffe de moelle osseuse et chez qui
HHV-7 a pu être isolé dans le LCR.64
Virus de l’immunodéficience humaine
De nombreux mécanismes peuvent être responsa-
bles d’une atteinte médullaire au cours de l’infec-
tion par le virus de l’immunodéficience humaine
(VIH).65 Dans la plupart des cas, l’atteinte médul-
laire n’est pas due au virus lui-même, mais à une
autre cause favorisée par l’immunodépression.
C’est le cas des méningo-radiculo-myélites vira-
les (HSV, virus varicelle zona [VZV], cytomégalovi-
rus [CMV]) des abcès médullaires toxoplasmiques,
des myélopathies syphilitique, ou dues à des myco-
bactéries, des compressions épidurales des lympho-
mes.
Un cas de MA survenu au cours d’une séroconver-
sion au VIH a été rapporté chez un homme de 29 ans
avec une évolution régressive.66 D’autres ont dé-
crit, chez des patients porteurs de l’infection, des
MA sans cause spécifique.67,68
Cytomégalovirus
Les MA isolées sont très rares au cours des infec-
tions à CMV et s’intègrent le plus souvent dans un
tableau de polyradiculomyélopathie.69 Elles sont
préférentiellement observées chez les sujets im-
munodéprimés par le virus du syndrome de l’immu-
nodéficience humaine acquise (Sida), mais plu-
sieurs observations ont été rapportées au cours des
dernières années chez des sujets immunocompé-
tents.70
Le tableau clinique est celui d’une myélopathie
ascendante s’installant en quelques heures ou
jours, pouvant s’associer à l’atteinte de certains
nerfs crâniens (VI, VII).71,72 Les cordons postérieurs
Myélopathies aiguës
sont préservés.71,72 Une rétention aiguë d’urine et
une diminution du tonus sphinctérien sont des com-
plications fréquentes. L’évolution est générale-
ment défavorable, particulièrement dans les poly-
radiculomyélopathies, mais des formes d’évolution
bénigne sous traitement ont été décrites.71,72
Le LCR est très rarement normal et le plus sou-
vent existe une pléiocytose (à prédominance de
polynucléaires ou de lymphocytes) une hyperpro-
téinorachie (qui peut atteindre plusieurs gram-
mes). La glycorachie est basse dans un tiers des cas.
Le diagnostic repose sur l’existence concomitante
d’autres manifestations systémiques (rétinite no-
tamment), sur l’isolement du virus dans le LCR, le
sang ou les urines, sur la détection de l’ADN viral
par amplification génomique. Le traitement repose
sur l’utilisation du ganciclovir.73
L’évolution est généralement défavorable, par-
ticulièrement dans les polyradiculomyélopathies,
mais des formes d’évolution bénigne sous traite-
ment ont été décrites.65,66
Virus de la varicelle et du zona
La survenue d’une myélopathie est une complica-
tion exceptionnelle de l’infection à VZV.74 Elle
survient après un zona ou une varicelle et touche
préférentiellement les sujets immunodéprimés.75
La fréquence des MA au cours des infections à
herpes zoster est inférieure à 0,8 %.76 Ainsi, dans
une série de 1 210 cas de zona examinés en 10 ans à
la Mayo clinic, un seul cas de MA fut diagnostiqué.77
Le début survient 12 à 14 jours après le début de
l’éruption. L’absence d’éruption n’élimine pas le
diagnostic (zona sine herpete).78
Les premiers signes sont le plus souvent unilaté-
raux et lorsqu’ils sont bilatéraux, ils sont presque
toujours asymétriques. Par ordre de fréquence dé-
croissante, les signes sont moteurs, puis sensitifs
par atteinte spinothalamique ou cordonale posté-
rieure. La pléiocytose du LCR est à prédominance
lymphocytaire, encore que dans les formes à début
rapide, la formule puisse être panachée ; la glyco-
rachie est normale. L’ADN viral dans le LCR peut
être recherché par amplification génomique.79
Chez les sujets immunodéprimés, les particules vi-
rales sont détectables en microscopie électronique
dans le LCR. Les anticorps anti-VZV sont habituel-
lement présents dans le LCR. L’aspect IRM n’est pas
spécifique (augmentation de volume de la moelle,
hyposignal en séquence pondérée T1 avec rehaus-
sement après injection de gadolinium, hypersignal
en T2.80
Le traitement n’est pas standardisé. La vidara-
bine81 l’interféron a,82 les glucocorticoïdes74 et
l’association aciclovir-corticoïdes ont été utilisés.79
Le pronostic est en général sévère, un tiers des
535
patients décédant de complications de décubitus et
25 % d’entre eux n’ayant aucune récupération.74
Myélopathies bactériennes
Tuberculose83
L’infection par le bacille de Koch (BK) peut être
responsable d’abcès intramédullaires, d’épidurites
satellites d’une spondylodiscite d’arachnoïdites in-
flammatoires, de tuberculomes développés aux dé-
pens de la moelle elle-même ou bien dans l’espace
dural, de granulomes épiduraux associés ou non à
une ostéomyélite vertébrale.
Une MA peut s’installer en quelques heures ou
jours précédant ou accompagnant une méningite
tuberculeuse ou survenant après l’introduction du
traitement antituberculeux.
Le LCR montre généralement une hypercytose
rarement supérieure à 300/mm3 (occasionnelle-
ment, des chiffres allant jusqu’à 1 000/mm3 ou plus
ont été observés). La formule est variable : initia-
lement panachée ou à prédominance de polynu-
cléaires neutrophiles, elle évolue habituellement
vers une prédominance de lymphocytes. La protéi-
norachie est augmentée (plusieurs grammes par
litre). Une hypoglycorachie est parfois observée. Le
diagnostic de certitude repose sur la mise en évi-
dence du BK à l’examen direct ou par les cultures
ou bien par la recherche de l’ADN bactérien par
amplification génomique dans le LCR.84
Des radiculomyélites ont aussi été décrites en
l’absence de méningite. Dans ces cas, le LCR peut
être strictement normal ou montrer une hyperpro-
téinorachie isolée.
Le traitement repose sur l’antibiothérapie spéci-
fique. Il n’existe pas de consensus sur le nombre
d’antituberculeux à administrer, sur la durée du
traitement ni sur l’utilité de l’adjonction de corti-
coïdes. Toutefois, par analogie avec les autres for-
mes de tuberculose, une trithérapie comprenant
l’izoniazide et la rifampicine est recommandée
pendant au moins 6 mois. La chirurgie peut être
nécessaire en cas de compression médullaire.
L’évolution sous traitement est variable.85
Syphilis
La survenue d’une MA au cours d’une syphilis est
devenue exceptionnelle. Aucun cas n’est rapporté
dans la série de 241 patients de Hooschwand et al.86
Elle peut survenir au cours de la syphilis méningo-
vasculaire par artérite des artères spinales anté-
rieure ou postérieure.87 On décrit aussi des ta-
bleaux de méningomyélite d’installation plus
progressive.88
Le tableau est celui d’une paraparésie évoluant
vers la flaccidité de niveau dorsal. Les membres
536
supérieurs et les nerfs crâniens sont généralement
épargnés. Le LCR est lymphocytaire, avec hyper-
protéinorachie, et parfois hypoglycorachie. Le dia-
gnostic repose sur la positivité du venereal disease
research laboratory (VDRL) dans le LCR (test spéci-
fique et peu sensible). Le fluorescent treponema-
antibody absorption (FTA-ABS) et le treponema
pallidum hemagglutination (TPHA) dans le LCR pa-
raissent plus sensibles, mais leur interprétation est
parfois difficile du fait de la contamination san-
guine. La place de l’amplification génomique de
l’ADN de Treponema pallidum est indéterminée.
Selon les recommandations du Center of Diseases
Control (CDC),89 le traitement comporte de fortes
doses de pénicilline G (12 à 24 MU j–1 pendant 10 à
14 jours). Les séquelles sont habituelles même si
des régressions ont été rapportées.90
Mycoplasma pneumoniae91-93
La survenue d’une infection des voies aériennes
supérieures ou pulmonaires précédant ou accompa-
gnant un tableau de MA doit faire évoquer le dia-
gnostic d’infection à mycoplasme. La fréquence de
cette infection augmente à l’automne et au début
de l’hiver.
Le tableau est celui d’une MA d’évolution béni-
gne, laissant rarement des séquelles. L’autopsie
d’un cas a montré la présence d’une nécrose mé-
dullaire étendue sans vascularite ni inflammation
importante.
L’hypercytose est en général inférieure à
100/mm3 à prédominance lymphocytaire ou non. La
protéinorachie est peu élevée.
Le diagnostic est souvent suspecté sur la pré-
sence d’une agglutinine froide dans le sang. L’iso-
lement par culture de Mycoplasma pneumoniae
dans les sécrétions respiratoires ou le LCR est diffi-
cile. On peut s’aider de l’ascension des anticorps
dans le sang et le LCR prélevés à 2 semaines d’inter-
valle mais le diagnostic est alors rétrospectif. La
détection de l’acide ribonucléique (ARN) ribosomal
dans les sécrétions respiratoires et la PCR est en
cours d’évaluation. Le traitement repose sur les
macrolides ou les cyclines.
Maladie de Lyme
Les atteintes médullaires s’inscrivent générale-
ment dans le cadre d’une encéphalomyélite.94 Ex-
ceptionnellement, elles peuvent dominer le ta-
bleau clinique. La MA survient le plus souvent à la
phase aiguë de l’infection lors de l’apparition de
l’érythème migrant95 ou simultanément à une at-
teinte cardiaque.96 La sévérité du tableau clinique
est variable de la simple rétention d’urine97 à la
paraplégie complète.98 L’analyse du LCR montre
une méningite lymphocytaire associée à une éléva-
O. Heinzlef, E. Roullet
tion modérée de la protéinorachie, une synthèse
intrathécale d’immunoglobulines avec la présence
de bandes oligoclonales en isoélectrofocalisation.
Le traitement repose sur l’antibiothérapie et l’évo-
lution est variable. Le diagnostic repose sur le
contexte, la détection d’anticorps anti-B. Burgdo-
feri dans le sang et le LCR par une technique
enzyme linked immunosorbent assay (Elisa) éven-
tuellement confirmée par un western-blot. Au
cours de ces dernières années, l’amplification gé-
nomique a été utilisée pour détecter la présence
d’ADN dans le LCR. D’après une revue récente de la
littérature, il semble que cette technique soit très
spécifique mais la sensibilité est variable selon les
études publiées.99
Neurobrucellose
Dix à vingt pour cent des brucelloses se compli-
quent de manifestations neurologiques.100 La sur-
venue d’une MA est rare : quatre cas sur 19 cas de
neurobrucellose dans la série de Shakir et al.101 Le
tableau est celui d’une paraplégie spastique avec
rétention d’urines sans troubles sensitifs ni atteinte
de la corne antérieure. Un syndrome cérébelleux
des membres supérieurs n’est pas rare (trois cas sur
quatre, de même qu’une atteinte des nerfs crâ-
niens (II, VIII). La protéinorachie est élevée et la
pléiocytose du LCR à prédominance lymphocytaire.
Les sérologies (technique Elisa) dans le sang et le
LCR sont constamment positives. Le pronostic fonc-
tionnel sous traitement semble péjoratif.
Chlamydia psittaci
Deux observations de MA aiguë au cours d’une
psittacose ont été rapportées dans la litttéra-
ture.102,103
Myélopathies parasitaires
Schistosomiases104
Tous les types de schistosomiases peuvent entraî-
ner des myélopathies d’évolution aiguë ou su-
baiguë. Il s’agit d’une atteinte rare. Elle touche
préférentiellement les hommes, et donne le plus
souvent un tableau de paraparésie ou de paraplé-
gie. L’atteinte des membres supérieurs est rare (un
cas sur 14 dans la série de Haribhai et al.104
Une hyperéosinophilie sanguine est trouvée dans
la moitié des cas. La sérologie dans le sang est très
sensible et une ascension des taux d’anticorps peut
être observée dans la moitié des cas.
L’analyse du LCR montre une pléiocytose (sans
ou avec éosinophiles) en général inférieure à 100
éléments/mm3, la protéinorachie est augmentée
ou normale, la glycorachie est normale ; on peut
observer une synthèse intrathécale d’immunoglo-
Myélopathies aiguës
bulines ou des bandes oligoclonales. Près de 75 %
des patients ont un taux d’anticorps antibilharzie
supérieur à trois déviations standards dans le LCR
(contre seulement 7 % des contrôles). La biopsie de
muqueuse rectale ou la recherche d’œufs de bilhar-
zie dans les urines sont constamment positives.
Le traitement médical repose sur le praziquantel
et les corticoïdes. Traitée, la myélopathie a un
pronostic favorable dans plus de 80 % des cas.
Toxoplamose
Toxoplasma gondii
Toxoplasma gondii est responsable de rares obser-
vations d’abcès toxoplasmiques médullaires chez
des patients immunodéprimés notamment au cours
du sida.105
Le diagnostic repose sur la positivité des anti-
corps dans le LCR, sur l’IRM médullaire qui peut
montrer un aspect de tumeur intramédullaire avec
un hyposignal en T1, un élargissement du diamètre
de la moelle et une prise de contraste après injec-
tion de gadolinium. Le diagnostic différentiel est
celui de lymphome médullaire. La biopsie médul-
laire peut être nécessaire pour poser le diagnostic.
Toxocarose106
L’atteinte du système nerveux central (SNC) au
cours des atteintes viscérales de larva migrans
(Toxocara) est rare. Les cas de MA sont possibles au
cours de cette infection associée ou non à une
atteinte encéphalique ou méningée. Les arguments
en faveur du diagnostic sont la présence d’éosino-
philes dans le sang et le LCR, une sérologie anti-
Toxocara positive dans le sang et le LCR, l’amélio-
ration sous traitement par albendazole ou
thiabendazole.
Vaccinations
Les myélopathies survenant dans les suites d’une
vaccination s’inscrivent généralement dans le ca-
dre d’une encéphalomyélite disséminée. Toutefois,
des cas de MA isolées ont été rapportées.107,108 Les
signes cliniques apparaissent quelques jours ou se-
maines après la vaccination et ont une évolution
monophasique pouvant laisser des séquelles. Des
MA ont été observées dans les suites de vaccina-
tions contre la variole, la rage, la rubéole, le cho-
léra, la poliomyélite, la grippe, l’hépatite B, la
typhoïde la diphtérie, les encéphalites à tiques, et
le tétanos.107-113
Myélopathie aiguë et sclérose en plaques
Les études de suivi ont montré que le risque de
survenue d’une SEP est faible parmi les patients
537
ayant une MA (2 à 6 %).6,8,23 Dans une série de
747 patients souffrant de SEP en Israël, aucun
n’avait débuté sa maladie par une MA.8 À l’opposé
de ces résultats, 80 % des 15 patients suivis par Ford
et al.114 pour une MA (durée moyenne de suivi :
38,5 mois), avaient développé une SEP, mais les
auteurs avaient exclu de leur étude les formes
sévères de MA. Les myélopathies aiguës survenant
au cours de la SEP s’accompagnent plus souvent de
troubles de la sensibilité, de lésions médullaires
postérieures et latérales étendues sur moins de
trois étages, d’une IRM cérébrale anormale et de
bandes oligoclonales dans le LCR, que les myélopa-
thies aiguës d’autres origine.10
Les études de suivi ont montré que l’apparte-
nance au groupe HLA DR2, la présence de bandes
oligoclonales dans le LCR étaient des facteurs pré-
dictifs de l’évolution vers une SEP.115 Cependant le
facteur prédictif le plus puissant de développement
d’une SEP 5 ans ou 10 ans après le début des
troubles est la présence d’anomalies sur l’IRM céré-
brale.116 Miller et al. ont suivi 33 patients ayant un
tableau de MA. Parmi ceux-ci, 18 avaient des hyper-
signaux disséminés dans la substance blanche céré-
brale.26 Tous les patients de ce groupe avaient une
forme incomplète de MA et 13 d’entre eux (72 %)
ont développé une SEP définie au terme du suivi
moyen de 14,7 mois. En revanche, un seul des
15 patients dont l’IRM initiale était normale a déve-
loppé une SEP. Dans l’étude de Ford et al., 11 des
12 patients ayant une IRM anormale ont développé
une SEP.114 Dans une série de 28 patients suivis
pendant 5 ans après la survenue d’une myélopathie
aiguë ou subaiguë, le risque de développer une SEP
était particulièrement augmenté lorsque il y avait
quatre lésions ou plus sur l’IRM initiale ou quand le
patient était HLA DR2. Ainsi 88 % des patients ayant
ces deux critères ont développé une SEP contre
seulement 7 % de ceux n’en ayant aucun des
deux.115
À 10 ans, le risque de développer une SEP après
une MA est de 25 % (2/8) lorsque l’IRM cérébrale
initiale est normale alors qu’il est de 67 % quand
l’IRM cérébrale est anormale. Ce risque est proche
de celui observé après une neuropathie optique
isolée ou une atteinte du tronc cérébral. La charge
lésionnelle initiale est également un facteur pré-
dictif du risque de développer une forme secondai-
rement progressive ou d’avoir un handicap impor-
tant à 10 ans.116
Myélopathies toxiques
Héroïne
Des MA ont été décrites en association avec la prise
d’héroïne IV117 ou par voie intranasale.118 Les MA
538
surviennent généralement lors de la réintroduction
de l’intoxication après une période d’absti-
nence.117,119 Elles surviennent au réveil et s’ac-
compagnent d’une rhabdomyolyse.117,119 La MA
pourrait être secondaire à un effet toxique direct
de l’héroïne une vascularite,120 à une hypoten-
sion119 ou à une réaction d’hypersensibilité. Dans
ce dernier cas, le mécanisme serait une hapténa-
tion de l’héroïne avec une protéine de la moelle
épinière responsable d’une inflammation et de lé-
sions ischémiques de la moelle. Dans cette hypo-
thèse, un traitement par corticoïdes ou échanges
plasmatiques sanguins peut être indiqué.
Médicaments cytotoxiques
Des MA survenant dans les minutes,114 les heures,4
ou les jours (1 à 2 semaines) après l’injection
intrathécale de méthotrexate,121 de cytosine ara-
binoside et de thiotépa ont été décrites. Le tableau
associe des douleurs des membres inférieurs, une
paraplégie, des troubles sphinctériens et un niveau
sensitif. Le LCR montre une pléiocytose modérée et
une hyperprotéinorachie. L’évolution peut se faire
vers la régression ou bien laisser des séquelles.
Anesthésie épidurale
La survenue d’une MA au cours d’une anesthésie
épidurale est un événement rare, estimé à 1 cas
pour 11 000 anesthésies.122 Les causes de ces acci-
dents sont multiples : ischémie médullaire favori-
sée par la toxicité directe du produit anesthésique,
hématome épidural, hypotension prolongée, posi-
tion du patient lors de l’anesthésie. Celle-ci peut
être due à une compression liée à la quantité de
liquide anesthésique, ou à une toxicité plus impor-
tante de celui-ci dans certaines conditions anato-
miques augmentant sa concentration locale (canal
lombaire étroit).
Différents tableaux cliniques de pronostic varia-
ble ont été décrits. Habituellement, les patients
développent, quelques heures à quelques jours
après l’intervention, un tableau d’atteinte médul-
laire régressive.
Myélopathie après électrocution123
Les signes neurologiques peuvent apparaître immé-
diatement ou être retardés de 1 jour à 6 semaines
(en moyenne 1 semaine). Les signes neurologiques
s’aggravent sur une période de 2 à 14 jours (en
moyenne 5). Le tableau est celui d’une paraparésie
ou d’une quadriparésie spastique associée à des
troubles de la sensibilité profonde. Les troubles
sphinctériens sont inhabituels. Certains patients
développent une atrophie des muscles innervés par
le segment médullaire, siège du passage du cou-
rant. Une récupération partielle ou totale survient
dans les deux tiers des cas.
O. Heinzlef, E. Roullet
Lupus et anticorps antiphospholipides
Si l’atteinte du SNC est fréquente au cours de la
maladie lupique, la survenue d’une MA est en re-
vanche un événement rare.124
Le plus souvent, la myélopathie survient chez un
patient dont la maladie lupique est déjà connue,
mais elle peut aussi précéder le diagnostic de lupus
érythémateux disséminé (LEAD) dans un tiers des
cas.125,126 Le déficit moteur prédomine aux mem-
bres inférieurs ; le niveau sensitif est cervical ou
dorsal mais les troubles sensitifs sont incons-
tants.125 Des tableaux de neuromyélite optique ont
également été rapportés.127
Le LCR est toujours anormal. Dans la série de
Warren et Kredrich (17 patients), une hyperprotéi-
norachie était notée chez 14 (82 %) une pléiocytose
supérieure à 20 éléments/mm3 à prédominance
lymphocytaire chez 10 patients (71 %), une hypogly-
corachie dans la moitié des cas.128 La prédomi-
nance lymphocytaire est habituelle, mais il peut
arriver que les polynucléaires soient prédomi-
nants.124,126,129
En IRM, la moelle est augmentée de volume à la
phase aiguë, et on peut voir un hypersignal en
séquence pondérée T2 au sein de celle-ci.124 Trois
principaux types anatomopathologiques sont obser-
vés. Dans la forme la plus fréquente, on trouve une
dégénérescence de la substance blanche avec bal-
lonnisation des gaines de myéline et dégénéres-
cence axonale à différents niveaux segmentaires de
la moelle. Un ramollissement médullaire par vascu-
larite ou de multiples petites hémorragies dans la
moelle épinière et les racines dorsales sont égale-
ment possibles.125
Les corticoïdes à fortes doses paraissent effica-
ces.130
Plusieurs faits suggèrent une association entre
myélopathie, LEAD et présence d’anticorps anti-
phospholipides. Les quatre cas de MA d’Alarcon-
Segovia et al. (parmi 500 patients consécutifs ayant
un LEAD) avaient tous des anticorps anticardiolipi-
nes positifs à un taux élevé.131 Lavalle et al. rap-
portent les observations de 12 patients ayant l’as-
sociation : LEAD, myélite transverse et anticorps
antiphospholipides (anticardiolipines : 10, faux
VDRL positifs : 2). Le tableau clinique ne différait
pas de celui observé au cours des MA du LEAD sans
APL.132 Des études plus récentes ont confirmé l’im-
plication des APL dans la survenue d’une MA chez
les patients ayant un LEAD.133
La survenue de MA au cours du syndrome pri-
maire des antiphospholipides est aujourd’hui bien
établie.134 Des formes associant neuropathie opti-
que et MA (réalisant des neuromyélites optiques de
Devic) ont également été rapportées.135 Des formes
Myélopathies aiguës
Tableau 7 Analyse de l’effet des corticoïdes sur la récupération selon les critères établis par Paine et Byers.5
Corticoïdes +
n n
Récupération Bonne Mauvaise
Altrocchi6 1 5
Paine et Byers5 1 –
Ropper et Poskanzer24 19 5 17
Total 21 10
récurrentes sont possibles136 et le traitement re-
pose sur l’association corticoïdes et anticoagu-
lants.135
Syndrome de Gougerot-Sjögren primaire
Selon l’équipe d’Alexander, 20 % des patients ayant
un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire avaient
des manifestations neurologiques centrales.137
Parmi 20 patients ayant un syndrome de
Gougerot-Sjögren primaire et des manifestations
neurologiques évoquant une sclérose en plaques,
13 avaient un tableau de myélopathie aiguë ou
subaiguë, deux une vessie neurologique sans autres
signes d’atteinte médullaire, deux un syndrome de
Brown-Séquard et tous une atteinte encéphalique.
Le LCR montrait une pléiocytose à prédominance
lymphocytaire (en moyenne 10 éléments/mm3),
une hypoglycorachie, une hyperprotéinorachie,
une augmentation des IgG et des bandes oligoclo-
nales. Une amélioration ou une stabilisation ont été
obtenues chez 13 des 14 patients traités par les
corticoïdes (40 à 60 mg de prednisone), alors que
l’état des six patients non traités s’était ag-
gravé.138 Le traitement recommandé repose sur
l’association cyclophosphamide et corticoïdes.139
Myélopathies paranéoplasiques140,141
Elles sont exceptionnelles. La MA peut apparaître
quelques semaines ou mois après la découverte du
cancer ou bien être inaugurale. Le type de cancer
est variable : lymphomes, cancer bronchopulmo-
naire, prostatique, gastrique, mammaire, thyroï-
dien, ou cutané.
Traitement
Indépendamment du traitement de la cause
lorsqu’elle existe, le traitement de la MA à la phase
aiguë repose sur les corticoïdes.142 Différents pro-
duits ont été utilisés : adrenocorticotrophic hor-
mone (ACTH), prednisone per os, méthylpredniso-
lone par voie parentérale, mais aucune étude
contrôlée en double aveugle contre placebo n’a été
539
Corticoïdes – Total
Bonne Mauvaise
12 19 37
16 8 25
7 48
45 34 110
réalisée. Les seules données dont on dispose pour
juger de l’efficacité de ces produits viennent d’étu-
des rétrospectives ou de suivi de malades. Trois
études, rétrospectives et non contrôlées, portant
sur un nombre suffisant de malades et où sont
détaillés le traitement et l’évolution des malades,
sont disponibles (Tableau 7). Plus récemment, une
étude chez l’enfant a comparé l’évolution chez
12 patients traités par fortes doses de corticoïdes
(méthylprednisolone [MP] IV 1 g/1,73 m2/j pendant
3 à 5 jours suivis par une corticothérapie de relais)
à une série historique de 17 enfants non traités ou
traités par corticoïdes per os. À 1 mois, 8/12 en-
fants (66 %) avaient une marche autonome dans le
groupe MP contre 3/17 (17,6 %) dans le groupe
contrôle (p = 0,02). À 1 an, davantage d’enfants
avaient totalement récupéré dans le groupe MP
(75 % versus 23,5 % ; p = 0,006).143 En cas d’échec
défini par l’absence de récupération ou l’aggrava-
tion du déficit neurologique on peut proposer la
réalisation d’échanges plasmatiques.40,144
Il n’y a pas aujourd’hui d’arguments pour insti-
tuer un traitement de fond après un épisode de
myélopathie aiguë transverse n’entrant pas dans le
cadre d’une sclérose en plaques ou d’une maladie
de système.
Références
1. Dujardin Beaumetz G. De la myélite aiguë. Paris: Baillière;
1872.
2. Foix C, Alajouanine T. La myélite nécrotique subaiguë. Rev
Neurol 1926;33:142.
3. Jaffe D, Freeman W. Spinal necrosis and softering of obs-
cure origin. Arch Neurol Psychiatry 1943;49:683–707.
4. Hoffman H. Acute necrotic myelopathy. Brain 1955;78:
377–93.
5. Paine R, Byers R. Transverse myelopathy in childhood.
JAMA 1953;85:151–63.
6. Altrocchi PH. Acute transverse myelopathy. Trans Am Neu-
rol Assoc 1963;88:186–8.
7. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed
diagnostic criteria and nosology of acute transverse myeli-
tis. Neurology 2002;59:499–505.
8. Berman M, Feldman S, Alter M, Zilber N, Kahana E. Acute
transverse myelitis: incidence and etiologic considera-
tions. Neurology 1981;31:966–71.
540
9. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis.
Retrospective analysis of 33 cases, with differentiation of
cases associated with multiple sclerosis and parainfectious
events. Arch Neurol 1993;50:532–5.
10. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, Lucas C, Michon-Pastu-
rel U, Gauvrit JY, et al. Acute myelopathies: clinical,
laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001;
124(Pt8):1509–21.
11. Follis A, Netsky M. Progressive necrotic myelopathy. In:
Vinken PJ, Bruyn GW, editors. Handbook of clinical neuro-
logy. New York: Elsevier; 1970. p. 452–68.
12. Castaigne P, Buge A, Escourolle R, Véron J. Myélopathie
nécrosante aiguë : à propos de 3 cas anatomo-cliniques.
Rev Neurol 1971;124:243.
13. Greenfield J, Turner J. Acute and subacute necrotic mye-
litis. Brain 1969;92:227–52.
14. Hurst E. A review of some recent observations on demye-
lination. Brain 1944;57:103–24.
15. Kerr DA, Ayetey H. Immunopathogenesis of acute trans-
verse myelitis. Curr Opin Neurol 2002;15:339–47.
16. Loberg AE, Bracht EM, Melby KK, Maehlen J. Evidence for
intraaxonal spread of Listeria monocytogenes from the
periphery to the central nervous system. Brain Pathol
2001;11:432–8.
17. Drulovic J, Dujmovic I, Stojsavlevic N, Tripkovic I, Apos-
tolski S, Levic Z, et al. Transverse myelopathy in the
antiphospholipid antibody syndrome: pinworm infestation
as a trigger? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:249.
18. Jorens PG, VanderBorght A, Ceulemans B, Van Bever HP,
Bossaert LL, Ieven M, et al. Encephalomyelitis-associated
antimyelin autoreactivity induced by streptococcal exo-
toxins. Neurology 2000;54:1433–41.
19. Williamson RA, Burgoon MP, Owens GP, Ghausi O,
Leclerc E, Firme L, et al. Anti-DNA antibodies are a major
component of the intrathecal B cell response in multiple
sclerosis. Proc Natl Acad Sci USA 2001;98:1793–8.
20. Renard JL, Guillamo JS, Ramirez JM, Taillia H, Felten D,
Buisson Y. Acute transverse cervical myelitis following
hepatitis B vaccination. Evolution of anti-HBs antibodies.
Presse Med 1999;28:1290–2.
21. Kira J, Kawano T, Yamasaki K, Tobimatsu S. Acute myelitis
with hyperIgEaemia and mite antigen specific IgE: atopic
myelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:676–9.
22. Kikuchi H, Osoegawa M, Ochi H, Murai H, Horiuchi I,
Takahashi H, et al. Spinal cord lesions of myelitis with
hyperIgEemia and mite antigen specific IgE (atopic
myelitis) manifest eosinophilic inflammation. J Neurol Sci
2001;183:73–8.
23. Lipton HL, Teasdall RD. Acute transverse myelopathy in
adults. A follow-up study. Arch Neurol 1973;28:252–7.
24. Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and
subacute transverse myelopathy based on early signs and
symptoms. Ann Neurol 1978;4:51–9.
25. Sharief MK, Thompson EJ. The predictive value of intrathe-
cal immunoglobulin synthesis and magnetic resonance ima-
ging in acute isolated syndromes for subsequent develop-
ment of multiple sclerosis. Ann Neurol 1991;29:147–51.
26. Miller DH, Ormerod IE, Rudge P, Kendall BE, Moseley IF,
McDonald WI. The early risk of multiple sclerosis following
isolated acute syndromes of the brainstem and spinal cord.
Ann Neurol 1989;26:635–9.
27. Austin SG, Zee CS, Waters C. The role of magnetic reso-
nance imaging in acute transverse myelitis. Can J Neurol
Sci 1992;19:508–11.
O. Heinzlef, E. Roullet
28. Marti-Fabregas J, Martinez JM, Illa I, Escartin A. Myelopa-
thy of unknown etiology. A clinical follow-up and MRI study
of 57 cases. Acta Neurol Scand 1989;80:455–60.
29. Miller DH, McDonald WI, Blumhardt LD, du Boulay GH,
Halliday AM, Johnson G, et al. Magnetic resonance imaging
in isolated noncompressive spinal cord syndromes. Ann
Neurol 1987;22:714–23.
30. Merine D, Wang H, Kumar AJ, Zinreich SJ, Rosenbaum AE.
CT myelography and MR imaging of acute transverse mye-
litis. J Comput Assist Tomogr 1987;11:606–8.
31. Sanders KA, Khandji AG, Mohr JP. Gadolinium-MRI in acute
transverse myelopathy. Neurology 1990;40:1614–6.
32. Shen WC, Lee SK, Ho YJ, Lee KR, Mak SC, Chi CS. MRI of
sequela of transverse myelitis. Pediatr Radiol 1992;22:
382–3.
33. al Deeb SM, Yaqub BA, Bruyn GW, Biary NM. Acute trans-
verse myelitis. A localized form of postinfectious ence-
phalomyelitis. Brain 1997;120(Pt7):1115–22.
34. Irani DN, Kerr DA. 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
of patients with acute transverse myelitis. Lancet 2000;
355:901.
35. Tippett DS, Fishman PS, Panitch HS. Relapsing transverse
myelitis. Neurology 1991;41:703–6.
36. Kim KK. Idiopathic recurrent transverse myelitis. Arch
Neurol 2003;60:1290–4.
37. Kim JH, Lee SI, Park SI, Yoo WH. Recurrent transverse
myelitis in primary antiphospholipid syndrome-case report
and literature review. Rheumatol Int 2004;24:244–6.
38. Matsui M, Kakigi R, Watanabe S, Kuroda Y. Recurrent
demyelinating transverse myelitis in a high titer HBs-
antigen carrier. J Neurol Sci 1996;139:235–7.
39. Johnston RA. The management of acute spinal cord com-
pression. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:1046–54.
40. Davis LE. Nervous system complications of systemic viral
infections. In: Aminoff M, editor. Neurology and general
medicine. London: Churchill Livingstone; 1995. p. 731–75.
41. Johnson RT, Griffin DE, Hirsch RL, Wolinsky JS, Roeden-
beck S, Lindo de Soriano I, et al. Measles encephalo-
myelitis: clinical and immunological studies. N Engl J Med
1984;310:137–41.
42. Gendelman HE, Wolinsky JS, Johnson RT, Pressman NJ,
Pezeshkpour GH, Boisset GF. Measles encephalomyelitis:
lack of evidence of viral invasion of the central nervous
system and quantitative study of the nature of demyelini-
sation. Ann Neurol 1984;15:353–60.
43. Beauvais P, Billette de Villemeur T, Richardet JM. Myélite
aiguë de la rougeole. Sem Hop Paris 1990;66:1650–2.
44. Nussinovitch M, Brand N, Frydman M, Varsano I. Transverse
myelitis following mumps in children. Acta Paediatr 1992;
81:183–4.
45. Junker AK, Roland EH, Hahn G. Transverse myelitis and
Epstein-Barr virus infection with delayed antibody respon-
ses. Neurology 1991;41:1523–4.
46. Caldas C, Bernicker E, Nogare AD, Luby JP. Case report:
transverse myelitis associated with Epstein-Barr virus
infection. Am J Med Sci 1994;307:45–8.
47. Barak Y, Schwartz JF. Acute transverse myelitis associated
with ECHO type 5 infection. Am J Dis Child 1988;142:128.
48. Bell EJ, Russell SJ. Acute transverse myelopathy and echo-
2 virus infection. Lancet 1963;41:1226–7.
49. Takahashi S, Miyamoto A, Oki J, Azuma H, Okuno A. Acute
transverse myelitis caused by ECHO virus type 18 infection.
Eur J Pediatr 1995;154:378–80.
Myélopathies aiguës
50. Yamada A, Takeuchi H, Miki H, Touge T, Deguchi K. Acute
transverse myelitis associated with ECHO-25 virus infec-
tion. Rinsho Shinkeigaku 1990;30:784–6.
51. Minami K, Tsuda Y, Maeda H, Yanagawa T, Izumi G, Yoshi-
kawa N. Acute transverse myelitis caused by Coxsackie
virus B5 infection. J Paediatr Child Health 2004;40:66–8.
52. Matthews TG, Bailey SC. Transverse myelitis: association
with coxsackie B3 infection? Arch Dis Child 1977;52:518–9.
53. Ku B, Lee K. Acute transverse myelitis caused by Coxsackie
virus B4 infection: a case report. J Korean Med Sci 1998;
13:449–53.
54. Graber D, Fossoud C, Grouteau E, Gayet-Mengelle C, Car-
riere JP. Acute transverse myelitis and coxsackie A9 virus
infection. Pediatr Infect Dis J 1994;13:77.
55. Klastersky J, Cappel R, Snoeck JM, Flament J, Thiry L.
Ascending myelitis in association with herpes simplex
virus. N Engl J Med 1972;287:182–4.
56. Shyu WC, Lin JC, Chang BC, Harn HJ, Lee CC, Tsao WL.
Recurrent ascending myelitis: an unusual presentation of
herpes simplex virus type 1 infection. Ann Neurol 1993;34:
625–7.
57. Tucker T, Dix RD, Katzen C, Davis RL, Schmidley JW.
Cytomegalovirus and herpes simplex virus ascending mye-
litis in a patient with acquired immune deficiency syn-
drome. Ann Neurol 1985;18:74–9.
58. Caplan LR. Kleeman FJ, Berg S. Urinary retention probably
secondary to herpes genitalis. N Engl J Med 1977;297:
920–1.
59. Britton CB, Mesa-Tejada R, Fenoglio CM, Hays AP, Gar-
vey GG, Miller JR. A new complication of AIDS: thoracic
myelitis caused by herpes simplex virus. Neurology 1985;
35:1071–4.
60. Ahmed I. Survival after herpes simplex type II myelitis.
Neurology 1988;38:1500.
61. Wiley CA, VanPatten PD, Carpenter PM, Powell HC,
Thal LJ. Acute ascending necrotizing myelopathy caused
by herpes simplex virus type 2. Neurology 1987;37:1791–4.
62. Folpe A, Lapham LW, Smith HC. Herpes simplex myelitis as
a cause of acute necrotizing myelitis syndrome. Neurology
1994;44:1955–7.
63. Tuke PW, Hawke S, Griffiths PD, Clark DA. Distribution and
quantification of human herpesvirus 6 in multiple sclerosis
and control brains. Mult Scler 2004;10:355–9.
64. Ward KN, White RP, Mackinnon S, Hanna M. Human herpes-
virus-7 infection of the CNS with acute myelitis in an adult
bone marrow recipient. Bone Marrow Transplant 2002;30:
983–5.
65. Gray F, Gherardi R, Trotot P, Fenelon G, Poirier J. Spinal
cord lesions in the acquired immune deficiency syndrome
(AIDS). Neurosurg Rev 1990;13:189–94.
66. Denning DW, Anderson J, Rudge P, Smith H. Acute myelo-
pathy associated with primary infection with human immu-
nodeficiency virus. BMJ 1987;294:143–4.
67. Dodson D. Transverse myelitis and spastic paraparesis in a
patient with HIV infection. N Engl J Med 1990;322:1322.
68. Verstichel P, Grateau G, Mas JL, Linder F, Sereni D. Acute
regressive myelopathy in infection with human immunode-
ficiency type 1 virus. Presse Med 1988;17:1653.
69. Bale JF. Human cytomegalovirus infection and disorders of
the nervous system. Arch Neurol 1984;41:310–20.
70. Fux CA, Pfister S, Nohl F, Zimmerli S. Cytomegalovirus-
associated acute transverse myelitis in immunocompetent
adults. Clin Microbiol Infect 2003;9:1187–90.
541
71. Tyler KL, Gross RA, Cascino GD. Unusual viral causes of
transverse myelitis: hepatitis A virus and cytomegalovirus.
Neurology 1986;36:855–8.
72. Spitzer PG, Tarsy D, Eliopoulos GM. Acute transverse mye-
litis during disseminated cytomegalovirus infection in a
renal transplent recipient. Transplantation 1987;44:
151–3.
73. Miller RG, Storey JR, Greco CM. Ganciclovir in the treat-
ment of progressive AIDS-related polyradicupathy. Neuro-
logy 1990;40:569–74.
74. Devinski O, Cho E, Petito CK, Price RW. Herpes zoster
myelitis. Brain 1991;114:1181–96.
75. Rosenfeld J, Taylor CL, Atlas SW. Myelitis following
chickenpox: a case report. Neurology 1993;43:1384–6.
76. Ragozzino MW, Melton 3rd LJ, Kurland LT, Chu CP,
Perry HO. Population-based study of herpes zoster and its
sequelae. Medicine 1982;61:310–6.
77. Thomas JE, Howard FM. Segmental Zoster paresis-a disease
profile. Neurology 1972;22:459–66.
78. Heller HM, Carnevale NT, Steigbigel RT. Varicella zoster
virus transverse myelitis without cutaneous rash. Am J Med
1990;88:550–1.
79. Gilden DH, Beinlich BR, Rubinstien EM, Stommel E, Swen-
son R, Rubinstein D, et al. Varicella-zoster virus myelitis:
an expanding spectrum. Neurology 1994;44:1818–23.
80. Friedman DP. Herpes zoster myelitis: MR appearance.
AJNR Am J Neuroradiol 1992;13:1404–6.
81. Muder RR, Lumish RM, Corsello GR. Myelopathy after her-
pes zoster. Arch Neurol 1983;40:445–6.
82. Nakano T, Awaki E, Araga S, Takai H, Inoue K, Takahashi K.
Recurrent herpes zoster myelitis treated with human inter-
feron alpha: a case report. Acta Neurol Scand 1992;85:
372–5.
83. Zuger A, Lowy FD. Tuberculosis of the central nervous
system. In: Scheld WM, Whitley RJ, Durack DT, editors.
Infections of the central nervous system. New York: Raven
Press; 1991. p. 425–56.
84. Shankar P, Manjunath N, Mohan KK, Prasad K, Behari MS,
et al. Rapid diagnosis of tuberculous meningitis by polyme-
rase chain reaction. Lancet 1991;337:5–7.
85. Freilich D, Swash M. Diagnosis and management of tuber-
culous paraplegia with special reference to tuberculous
radiculomyelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979;42:
12–8.
86. Hooshmand H, Escobar MR, Kopf SW. Neurosyphilis. A study
of 241 patients. JAMA 1972;219:726–9.
87. Zagnoli F, Mocquard Y, Hourmant P, Rouhart F, Andre J,
Goas JY. Meningovascular syphilis. Apropos of 4 cases. Ann
Med Interne (Paris) 1988;139:391–4.
88. Fisher M, Poser CM. Syphilitic meningomyelitis. A case
report. Arch Neurol 1977;34:785.
89. 1989. Sexually transmitted diseases treatment guidelines.
MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1989;38(suppl8):1–43.
90. Harrigan EP, McLaughlin TJ, Feldman RG. Transverse mye-
litis due to meningovascular syphilis. Arch Neurol 1984;41:
337–8.
91. Heller L, Keren O, Mendelson L, Davidoff G. Transverse
myelitis associated with Mycoplasma pneumoniae: case
report. Paraplegia 1990;28:522–5.
92. Westenfelder GO, Akey DT, Corwin SJ, Vick NA. Acute
transverse myelitis due to Mycoplasma pneumoniae infec-
tion. Arch Neurol 1981;38:317–8.
542
93. Carter JB. Case 42-1994: Mycoplasma pneumonia and
transverse myelitis. N Engl J Med 1995;332:1720.
94. Kuntzer T, Bogousslavsky J, Miklossy J, Steck AJ, Janzer R,
Regli F. Borrelia rhombencephalomyelopathy. Arch Neurol
1991;48:832–6.
95. Rousseau JJ, Lust C, Zangerle PF, Bigaignon G. Acute
transverse myelitis as presenting neurological feature of
Lyme disease. Lancet 1986;2:1222–3.
96. Kohler J. Lyme borreliosis: a case of transverse myelitis
with syrinx cavity. Neurology 1989;39:1553–4.
97. Olivares JP, Pallas F, Ceccaldi M, Viton JM, Raoult D,
Planche D, et al. Lyme disease presenting as isolated acute
urinary retention caused by transverse myelitis: an elec-
trophysiological and urodynamical study. Arch Phys Med
Rehabil 1995;76:1171–2.
98. Oleson CV, Sivalingam JJ, O’Neill BJ, Staas Jr. WE. Trans-
verse myelitis secondary to coexistent Lyme disease and
babesiosis. J Spinal Cord Med 2003;26:168–71.
99. Garcia-Monco JC, Benach JL. Lyme neuroborreliosis. Ann
Neurol 1995;37:691–702.
100. Koussa S, Tohme A, Ghayad E, Nasnas R, El Kallab K,
Chemaly R. Neurobrucellosis: clinical features and thera-
peutic responses in 15 patients. Rev Neurol 2003;159:
1148–55.
101. Shakir RA, Al-Din AS, Araj GF, Lulu AR, Mousa AR, Saa-
dah MA. Clinical categories of neurobrucellosis. A report on
19 cases. Brain 1987;110(Pt1):213–23.
102. Williams W, Sunderland R. As sick as a pigeon--psittacosis
myelitis. Arch Dis Child 1989;64:1626–8.
103. Crook T, Bannister B. Acute transverse myelitis associated
with Chlamydia psittaci infection. J Infect 1996;32:151–2.
104. Haribhai HC, Bhigjee AI, Bill PL, Pammenter MD, Modi G,
Hoffmann M, et al. Spinal cord schistosomiasis. A clinical,
laboratory and radiological study, with a note on therapeu-
tic aspects. Brain 1991;114(Pt2):709–26.
105. Mehren M, Burns PJ, Mamani F, Levy CS, Laureno R. Toxo-
plasmic myelitis mimicking intramedullary spinal cord
tumor. Neurology 1988;38:1648–50.
106. Moreira-Silva SF, Rodrigues MG, Pimenta JL, Gomes CP,
Freire LH, Pereira FE. Toxocariasis of the central nervous
system: with report of two cases. Rev Soc Bras Med Trop
2004;37:169–74.
107. Read SJ, Schapel GJ, Pender MP. Acute transverse myelitis
after tetanus toxoid vaccination. Lancet 1992;339:1111–2.
108. Joyce KA, Rees JE. Transverse myelitis after measles,
mumps, and rubella vaccine. BMJ 1995;311:422.
109. D’Costa DF, Cooper A, Pye IF. Transverse myelitis following
cholera, typhoid and polio vaccination. J R Soc Med 1990;
83:653.
110. Label LS, Batts DH. Transverse myelitis caused by duck
embryo rabies vaccine. Arch Neurol 1982;39:426–30.
111. Trevisani F, Gattinara GC, Caraceni P, Bernardi M, Alber-
toni F, D’Alessandro R, et al. Transverse myelitis following
hepatitis B vaccination. J Hepatol 1993;19:317–8.
112. Whittle E, Robertson NR. Transverse myelitis after
diphtheria, tetanus, and polio immunisation. BMJ 1977;1:
1450.
113. Larner AJ, Farmer SF. Myelopathy following influenza vac-
cination in inflammatory CNS disorder treated with chronic
immunosuppression. Eur J Neurol 2000;7:731–3.
114. Ford B, Tampieri D, Francis G. Long-term follow-up of
acute partial transverse myelopathy. Neurology 1992;42:
250–2.
O. Heinzlef, E. Roullet
115. Morrissey SP, Miller DH, Kendall BE, Kingsley DP, Kelly MA,
Francis DA, et al. The significance of brain magnetic reso-
nance imaging abnormalities at presentation with clini-
cally isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis. A
5-year follow-up study. Brain 1993;116(Pt1):135–46.
116. O’Riordan JI, Thompson AJ, Kingsley DP, MacManus DG,
Kendall BE, Rudge P, et al. The prognostic value of brain
MRI in clinically isolated syndromes of the CNS. A 10-year
follow-up. Brain 1998;121(Pt3):495–503.
117. Richter RW, Rosenberg RN. Transverse myelitis associated
with heroin addiction. JAMA 1968;206:1255–7.
118. McCreary M, Emerman C, Hanna J, Simon J. Acute myelo-
pathy following intranasal insufflation of heroin: a case
report. Neurology 2000;55:316–7.
119. Ell JJ, Uttley D, Silver JR. Acute myelopathy in association
with heroin addiction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981;
44:448–50.
120. Judice DJ, LeBlanch HJ, McGarry PA. Spinal cord vasculitis
presenting as a spinal cord tumor in a heroin addict. Case
report. J Neurosurg 1978;48:131–4.
121 Hahn AF, Feasby TE, Gilbert JJ. Paraparesis following
intrathecal chemotherapy. Neurology 1983;33:1032–8.
122. Usubiaga JE. Neurological complications following epidural
anesthesia. Int Anesthesiol Clin 1975;13:1–153.
123. Winkelman MD. Neurological complications of thermal and
electrical burns. In: Aminoff M, editor. Neurology and
general medicine. London: Churchill Livingstone; 1995.
p. 915–30.
124. Boumpas DT, Patronas NJ, Dalakas MC, Hakim CA, Klip-
pel JH, Balow JE. Acute transverse myelitis in systemic
lupus erythematosus: magnetic resonance imaging and
review of the literature. J Rheumatol 1990;17:89–92.
125. Provenzale JM, Barboriak DP, Gaensler EH, Robertson RL,
Mercer B. Lupus-related myelitis: serial MR findings. AJNR
Am J Neuroradiol 1994;15:1911–7.
126. Sands ML, Ryczak M, Brown RB. Recurrent aseptic menin-
gitis followed by transverse myelitis as a presentation of
systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1988;15:
862–4.
127. Bonnet F, Mercie P, Morlat P, Hocke C, Vergnes C, Ellie E,
et al. Devic’s neuromyelitis optica during pregnancy in a
patient with systemic lupus erythematosus. Lupus 1999;8:
244–7.
128. Warren RW, Kredich DW. Transverse myelitis and acute
central nervous system manifestations of systemic lupus
erythematosus. Arthritis Rheum 1984;27:1058–60.
129. Kenik JG, Krohn K, Kelly RB, Bierman M, Hammeke MD,
Hurley JA. Transverse myelitis and optic neuritis in syste-
mic lupus erythematosus: a case report with magnetic
resonance imaging findings. Arthritis Rheum 1987;30:947–
50.
130. Propper DJ, Bucknall RC. Acute transverse myelopathy
complicating systemic lupus erythematosus. Ann Rheum
Dis 1989;48:512–5.
131. Alarcon-Segovia D, Deleze M, Oria CV, Sanchez-Guerrero J,
Gomez-Pacheco L, Cabiedes J, et al. Antiphospholipid
antibodies and the antiphospholipid syndrome in systemic
lupus erythematosus. A prospective analysis of 500 conse-
cutive patients. Medicine 1989;68:353–65.
132. Lavalle C, Pizarro S, Drenkard C, Sanchez-Guerrero J,
Alarcon-Segovia D. Transverse myelitis: a manifestation of
systemic lupus erythematosus strongly associated with
antiphospholipid antibodies. J Rheumatol 1990;17:34–7.
Myélopathies aiguës
133. D’Cruz DP, Mellor-Pita S, Joven B, Sanna G, Allanson J,
Taylor J, et al. Transverse myelitis as the first manifesta-
tion of systemic lupus erythematosus or lupus-like disease:
good functional outcome and relevance of antiphospholi-
pid antibodies. J Rheumatol 2004;31:280–5.
134. Chapman J, Rand JH, Brey RL, Levine SR, Blatt I, Khamas-
hta MA, et al. Non-stroke neurological syndromes associa-
ted with antiphospholipid antibodies: evaluation of clinical
and experimental studies. Lupus 2003;12:514–7.
135. Aziz A, Conway MD, Robertson HJ, Espinoza LR, Wilson WA.
Acute optic neuropathy and transverse myelopathy in
patients with antiphospholipid antibody syndrome: favora-
ble outcome after treatment with anticoagulants and glu-
cocorticoids. Lupus 2000;9:307–10.
136. Campi A, Filippi M, Comi G, Scotti G. Recurrent acute
transverse myelopathy associated with anticardiolipin
antibodies. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:781–6.
137. Alexander EL. Central nervous system (CNS) manifestations
of primary Sjogren’s syndrome: an overview. Scand J Rheu-
matol 1986;61(suppl):161–5.
138. Alexander EL, Provost TT, Stevens MB, Alexander GE.
Neurologic complications of primary Sjogren’s syndrome.
Medicine 1982;61:247–57.
543
139. de Seze J, Stojkovic T, Hachulla E, Breteau G, Michon-
Pasturel U, Mounier-Vehier F, et al. Myelopathy - Sjogren’s
syndrome association: analysis of clinical and radiological
findings and clinical course. Rev Neurol 2001;157:669–78.
140. Ojeda VJ. Necrotizing myelopathy associated with mali-
gnancy. A clinicopathologic study of two cases and litera-
ture review. Cancer 1984;53:1115–23.
141 Mancall EL, Rosales RK. Necrotizing myelopathy associated
with visceral carcinoma. Brain 1964;87:639–56.
142 Kennedy PG, Weir AI. Rapid recovery of acute transverse
myelitis treated with steroids. Postgrad Med J 1988;64:
384–5.
143 Defresne P, Meyer L, Tardieu M, Scalais E, Nuttin C, De
Bont B, et al. Efficacy of high dose steroid therapy in
children with severe acute transverse myelitis. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2001;71:272–4.
144 Weinshenker BG, O’Brien PC, Petterson TM, Nosewor-
thy JH, Lucchinetti CF, Dodick DW, et al. A randomized
trial of plasma exchange in acute central nervous system
inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol
1999;46:878–86.