le point sur…
Erythème scarlatiniforme
desquamatif récidivant ou maladie
de Féréol-Besnier : une entité peu
connue
Rev Med Suisse 2013 ; 9 : 702-4
D. Ferrara
C. Prins
W.-H. Boehncke
Drs Donato Ferrara et Christa Prins
Pr Wolf-Henning Boehncke
Service de dermatologie
et vénéréologie
HUG, 1211 Genève 14
donato.ferrara@hcuge.ch
christa.prins@hcuge.ch
wolf-henning.boehncke@hcuge.ch
Erythema scarlatiniforme desquamtivum
recidivans or Féréol-Besnier disease : an
uncommon condition
The erythema scarlatiniforme desquamtivum
recidivans (ESDR) is rare condition, characte-
rized by an erythema followed by large la-
mellar scaling. Two variants are described, a
generalized and localized one. The generalized
variant initially presents with fever, flue-like
symptoms followed by a widespread macular
erythema rapidly evolving into large lamellar
scaling, except for the head where scaling is
finer. The localized form is often asymptoma-
tic and the large lamellar scaling is limited to
the palms and soles. ESDR can recur within
weeks or years after the first outbreak, with
the localized form being more frequent at re-
currence. The aetiology remains unknown.
Most authors agree on a hyperergic reaction
to drugs, viral and bacterial infections. Diffe-
rential diagnosis includes several conditions.
The medical history and the striking presen-
tation help in making the diagnosis.
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L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant est une con-
dition rare, caractérisée par un érythème confluent, suivie d’une
desquamation en lambeaux. Deux formes sont connues, une
forme généralisée et une forme localisée palmo-plantaire. La
forme généralisée débute par un état grippal suivi d’un
érythème maculeux confluent étendu qui fait place à une des-
quamation en lambeaux, excepté à l’extrémité céphalique où
la desquamation est plus fine. Dans la forme localisée, les
prodromes sont minimes et la desquamation en lambeaux se
limite aux surfaces palmo-plantaires. La maladie est récidi-
vante, avec des intervalles qui se comptent en semaines, voire
en années. L’étiologie est inconnue. Des réactions hyperergi-
ques aux médicaments et aux infections virales et bactérien-
nes ont été évoquées. Le diagnostic différentiel est vaste.
L’anamnèse et la clinique nous orientent dans le diagnostic.
introduction
L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant (ESDR), ou
maladie de Féréol-Besnier, est caractérisé par une éruption
maculo-érythémateuse qui débute au tronc pour s’étendre
aux extrémités et parfois au visage. Cette éruption est rapide-
ment suivie d’une desquamation lamellaire. Notons particulièrement la desqua-
mation en lambeaux des paumes et des plantes. La maladie fut décrite pour la
première fois par Féréol en 1876.1 Depuis lors, environ une septantaine d’articles
ont été publiés, surtout dans des revues médicales allemande et française.2-13 Le
nombre limité de publications ne permet pas de déduire des données épidé-
miologiques en termes d’incidence et prévalence.
formes de la maladie
Deux variantes de la maladie sont connues : une forme généralisée, précédée
de symptômes grippaux, et une forme localisée aux paumes et aux plantes, sou-
vent asymptomatique, avec peu de prodromes.2-4 La forme généralisée se pré-
sente avec un rash maculeux confluent en érythrodermie, initialement localisé au
tronc puis aux extrémités et au visage. Les muqueuses sont en règle générale
épargnées. L’éruption est dans la plupart des cas asymptomatique, cependant
une publication récente signale un prurit intense.13 Malgré l’étendue de l’éruption
cutanée, l’état général des patients est conservé. Le rash disparaît spontanément
en une semaine pour laisser place à une desquamation lamellaire du tronc, une
desquamation plus fine (pityriasiforme) de l’extrémité céphalique ainsi qu’une
desquamation en lambeaux caractéristique des paumes et des plantes (figures 1
et 2).2-4
Dans la forme généralisée, l’ESDR est précédé par des prodromes, des ma-
laises, des nausées, des céphalées, des myalgies, des troubles abdominaux et
parfois par une bronchite et des arthralgies.3
Dans ce contexte, des dystrophies unguéales, des conjonctivites, des pharyngites,
des altérations de la muqueuse linguale, des épistaxis, des lésions alopéciques,6
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Figure 1. Desquamation palmaire en lambeaux sur
fond érythémateux
(Collection iconographique du Service de dermatologie de Genève).
des infections, des adénopathies et des glomérulo-néphri-
tes réactionnelles ont également été décrits.
évolution et diagnostic
La maladie guérit spontanément en deux à quatre se-
maines. Les récurrences sont moins symptomatiques et peu-
vent se limiter à une atteinte palmo-plantaire. Elle peuvent
se manifester après quelques jours, semaines, voire années
après l’épisode initial.2-5 L’examen histologique montre une
image d’orthokératose, d’hyperkératose, d’acanthose et d’in-
flammation.2,3 Cette image est aspécifique en soit, mais
peut suggérer le diagnostic si elle est corrélée à la clinique.
Les examens de laboratoire montrent une leucocytose,
une éosinophilie périphérique et une élévation des para-
Figure 2. Desquamation plantaire en lambeaux sur fond érythémateux
(Collection iconographique du Service de dermatologie de Genève).
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mètres inflammatoires (CRP, vitesse de sédimentation).2,3
Une protéinurie transitoire, une micro-hématurie et une
élévation des ASLO (titre antistréptolisinique) ont égale-
ment été rapportées.11
étiologie
L’étiologie de l’ESDR reste à nos jours méconnue. Parmi
les facteurs déclenchant, des réactions hyperergiques aux
médicaments et aux infections virales et bactériennes (sta-
phylococciques et streptococciques) ont été postulées.2-5,8
Les médicaments les plus fréquemment associés avec
l’ESDR sont résumés dans le tableau 1.13
Certains auteurs signalent des associations avec l’atopie,
la pneumonie à éosinophiles,10 la méningite aseptique,12
les hépatopathies,14 les affections digestives inflammatoires
chroniques ainsi qu’avec les lymphomes.
traitement
A ce jour, il n’y a pas de recommandation thérapeutique
spécifique. Les stéroïdes topiques et les antibiotiques systé-
miques n’influencent pas ou peu le décours naturel de la
maladie et ne permettent pas de prévenir les récurren-
ces.2,3 L’ESDR reste une maladie bénigne et autolimitée.
Le traitement le plus adapté est la prise en charge symp-
tomatique (émollients et kératolitiques).2,3
Tableau 1. Médicaments les plus fréquemment
associés avec l’érythème scarlatiniforme desqua-
matif récidivant13
• Diurétiques (thiazidiques) • Mercure
• Aspirine • Vitamine A
• Quinine • Vitamine B1
• Hydantoïne • Moyens de contraste radiologique
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 Tableau 2. Diagnostics différentiels de l’érythème
scarlatiniforme desquamatif récidivant 2-4
• Eczéma • Maladie de Kawasaki
• Nécrolyse épidermique toxique • Erytrokeratosis hiermalis
• Scarlatine • Erythème acral nécrolytique
• SSSS (épidermolyse toxinique • Erythème acral induit par la
staphylococcique) chimiothérapie
• Psoriasis vulgaire • Erythème mercuriel
• Pityriasis rubra pilaire • Desquamation estivale en aires
Stratégie de recherche et critères de sélection
Les références citées dans cette revue ont été identifiées par
une recherche sur Pubmed des articles publiés en anglais,
en français et en allemand entre 1954 et 2013. Le nombre
d’articles à ce sujet est modeste. Nous avons sélectionné
les plus significatifs, illustratifs et complets.
Les mots­clés principaux utilisés pour la recherche étaient :
erythema scarlatiniforme desquamativum recidivans/ESDR ;
Féréol­Besnier erythema ; acral scaling.

diagnostics différentiels
Un grand nombre de diagnostics différentiels peuvent
être évoqués, dont l’eczéma, la nécrolyse épidermique toxi-
que, la scarlatine, le SSSS (épidermolyse toxinique staphy-
lococcique), le psoriasis vulgaire, le pityriasis rubra pilaire, la
maladie de Kawasaki, l’erytrokeratosis hiermalis, l’érythème
acral nécrolytique, l’érythème acral induit par la chimiothé-
rapie, l’érythème mercuriel et la desquamation estivale en
aires (tableau 2).2-4
conclusion
L’ESDR est probablement une entité sous-diagnostiquée,
particulièrement dans la forme localisée. La reconnaissance
de cette affection est importante et permet de prévenir
une escalade diagnostique et thérapeutique.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêt en relation avec
cet article.
Implications pratiques
> L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant se caracté­
rise par des prodromes grippaux suivi d’une éruption érythé-
mato­maculeuse disséminée, souvent asymptomatique, lais-
sant la place à une desquamation en lambeaux
> L’état général des patients est conservé malgré l’extension
des lésions
> Dans la forme localisée, les prodromes peuvent être absents,
avec apparition d’une desquamation en lambeaux limitée aux
paumes et aux plantes
> Il s’agit d’une condition bénigne, récidivante, dont l’évolution
est spontanément favorable
> L’origine de la maladie reste inconnue, des réactions hype-
rergiques aux médicaments et aux infections ont été pos-
tulées

Bibliographie
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