АДЖЕЙ ЕЛИДЖА ФРИМПОНГ

Практическое занятие 3.
Тема: «Хронические лимфопролиферативные заболевания. Хронический
лимфолейкоз, множественная миелома. Злокачественные лимфомы.

ТЕСТЫ 1
1 1
2 5
3 3
4 1
5 3
6 1,2,4
7 2,3
8 1
9 2
10 2 , 4
11 2 , 3
12 1
13 1
14 1
15 1
ТЕСТЫ 2

1 Г
2 А
3 Г
4 Г
5 А
6 В
7 Г
8 Г
9 Б
10 В
 СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 1

1. Ведущий синдром – лимфаденопатии (послужил поводом для обращения к

врачу).

2. Хронический лимфолейкоз, II стадия по R2i.

Диагноз «хронический лейкоз» поставлен на основании клинических данных (пожилой
возраст, жалобы на повышенную утомляемость, потливость, увеличение лимфоузлов);
объективных данных (симметричное увеличение лимфоузлов, при пальпации они
безболезненные, тестоватой или эластичной консистенции, подвижные, кожа над
ними не изменена, характерно наличие спленомегалии, в общем анализе крови -
лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта). II стадия
хронического лимфолейкоза диагностируется при увеличении селезѐнки.

3. Развернутый общий анализ крови (с тромбоцитами, ретикулоцитами,

эритроцитами) (изменения – лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом,
возможно наличие анемии и тромбоцитопении, тени Боткина-Гумпрехта),
стернальная пункция (в пунктате костного мозга увеличение количества
лимфоцитов более 30%), биохимическое исследование ( белок, биллирубин,
мочевая кислота, ЛДГ, трансаминазы), электрофорез и иммунохимическое
исследование крови и мочи, иммунофенотипическое исследование, УЗИ
органов брюшной полости (наличие спленомегалии, определить, есть или нет
увеличение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов), ФОГ грудной клетки
(определить, есть ли увеличение внутригрудных лимфоузлов).

4. Диф. диагноз по синдрому лимфаденопатии:

а) лимфаденопатия при острых (корь, краснуха, инфекционный мононуклеоз) и
хронических (неспецифический лимфаденит, болезнь кошачьих царапин, БППП,
болезнь Лайма) инфекционных заболеваниях.

За: Увеличение л/у, при пальпации малоподвижные, консистенция плотная. В

ОАК: воспалительные изменения

Против: признаки инфекции, интоксикационный синдром; эпиданамнез;

объективно: асимметричное (изолированное) поражение лимфоузлов
(соответственно очагу инфекции), л/у болезненные, малоподвижные,
плотноватые, над ними возможна гиперемия кожных покровов. В ОАК:
изменения отсутствуют или имеются воспалительные изменения; при
гистологическом исследовании лимфоузла: неспецифические воспалительные
изменения.
б) лимфаденопатия в опухолевых заболеваниях: 1) лимфогранулематоз:

За: поражение лимфоузлов (чаще шейных или надключичных), при пальпации

плотные, спаянные между собой, безболезненные, кожа над ними не изменена.

Против:молодой возраст, клинически: возможно наличие В-симптомов

(лихорадка, проливные поты, кожный зуд); Поражение л/у не симметричное. В
ОАК: без изменений (кроме ЛГМ IV стадии, когда имеются Mts в костный мозг).
При гистологическом исследовании лимфоузла: клетки Березовского-
Штернберга.

5. Хронический лимфолейкоз, стадия B по Binet . Спленомегалия. ( расшифровка

для нас: диагноз ставится на основании поражения более 3 лимфотических
областей, Hb > 100, trb > 100).

6. Для верификации диагноза и лечения показана госпитализация в

гематологическое отделение. При II стадии заболевания показано назначение
цитостатиков: Флюдарабин, Циклофосфан, 6 курсов с интервалом в 4 недели.
Моноклональные антитела: Ритуксимаб.

7. виды терапии хлл являются :

- химиотерапевтические режимы с включением нуклеотидных аналогов,

алкилирующих препаратов и моноклональных антител.

- Лучевая терапия

- Цитостатическая терапия

- Спленэктомия

- Симптоматическая терапия ( при инфекционных осложнениях )

- Глюкокортикойдная терапия

8. 1. алкилирующих препаратов и моноклональных антител

2. Цитостатическая терапия
 3. Спленэктомия

9 а) аутоиммунные осложнения ХЛЛ – синдром аутоиммунной гемолитической

анемии, синдром аутоиммунной тромбоцитопении. Диагностика: ретикулоцитоз
в ОАК, положительная прямая проба Кумбса. Лечение: кортикостероиды
(преднизолон).

б) инфекционные осложнения ХЛЛ: бактериальные, вирусные, грибковые.

Стертая клиника. Необходима своевременная антибактериальная терапия.
Инфекционные осложнения являются основной причиной смерти больных ХЛЛ.

10 . Прогноз зависит от стадии заболевания и темпов развития болезни

(индивидуально). Выздоровление невозможно, но ближайший прогноз при B
стадии относительно благоприятный. Отдаленный прогноз неблагоприятный.
Средняя продолжительность жизни в B стадии заболевания около 7 лет. В B
стадии заболевания предполагается оформление II группы инвалидности с
правом или без права трудоустройства.

11. больных должны находятся под динамическим наблюдением у гематолога-

онколога. Анализ крови проводится раз вмесяцев. При необходимости
назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания
лейкозной агрессии.

РЕЦЕПТЫ

1. ритуксимаб
Rp: Rituximabii 1.0
D.t.d.N. 4 in fl.
S. по схеме. S. По 1 мл под кожу 1 раз в день

2. флударабин
Rр: Fludarabini 0,05
Da tales doses numero 10 in ampullis
Signa: Вводить в/в, предварительно разведя физ.раствором, 1 р/день.

3. циклофосфан
Rp.: Cyclophosphani 0,2
D.t.d.: №1 in flac.
D.S. По схеме.

4. бендамустин

бендамустина гидрохлорид 100 мг

Вводят в/в. Дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний.

5. хлорамбуцил,

Rp.: Tab.Chlorambucili 0,002.

D.t.d № 25.
S. Принимать внутрь по 0,2 мг/кг/сут в течение 8 недель.

6. ибрутиниб

Rp.Caps. "Imbruvica" 140 mg

D.t.d. № 90
S. По 1 таблетке 1 раз в сутки

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 2
 РЕЦЕПТЫ
1. бортезомиб
Rp. "Bortezomib" 3,5 mg
D.t.d. № 1 in flac
S. Внутривенно, 2 раза в неделю

2. леноледамид

Rp : Lenalidomide 25 мг 1 раз/сут в 1-21 день повторных 28-дневных циклов.

3. Мелфалан
Rp.: Tab. Melphalani 2 mg №60
D.S. По схеме.

4. циклофосфан

Rp.: Cyclophosphani 0,2

D.t.d.: №1 in flac.
D.S. По схеме.

5. преднизолон

Rp.: Sol. Prednisoloni 30mg/ml -1ml

D. t. d. № 3 in ampull.

S: Вводить с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно струйно.