FUNDACIÓN UNIVERSITARIA NAVARRA

Facultad de Ciencias de la Salud

Taller o ejercicios refuerzo del segundo corte. Bioquímica II. Domingo 05-04-2020
Profesor: John Sadat Bernal Guerrero

Como les prometí envío este archivo para que realicen los ejercicios, repasen y refuercen. Por el momento no he
considerado que lo entreguen pero de ser así, pueden ir adelantándolo, de lo contrario igual les sirve para estudiar.
Deben trabajarlo de manera individual y en caso tal que se requiera entrega, pues lo enviaran individual y de manera
digital (resuelto a computador), con excepción de estructuras. Si se requiere entrega se hará con un preaviso máximo
de dos horas así que por favor estén atentos.

Modo de evaluación: Deben entregarlo completo siguiendo las indicaciones respectivas, de lo contario se descontara
del total de puntos entregados mediante regla de tres, luego se seleccionara un punto al azar, el cual se calificará y
según el resultado de dicho punto se dará la nota del taller. No se arriesgue a entregarlo incompleto, es posible que
preciso el punto que usted no resuelve sea el de evaluación lo que le acarrearía una nota de cero, cero (0,0). Sus
respuestas serán sometidas a un software antiplagio para evitar que sus respuestas se limiten a un control + c y
control + v, y también evitar que se pasen los puntos entre ustedes.

Lugar, fecha y hora de entrega: vía email, no se precisa pero se puede solicitar en cualquiera de las clases o sesión
de asesoría, preaviso de máximo dos horas.

1. Realice un esquema de la mitocondria, localice y especifique los procesos que en ella se presentan.
2. ¿Qué vías están involucradas en el metabolismo anaeróbico y aeróbico de la glucosa?
3. ¿Cuántos ATP se pueden producir aeróbica y anaeróbicamente a partir de una molécula de glucosa?
4. El ciclo del ácido cítrico tiene ocho enzimas.
(a) Escriba una ecuación termoquímica balanceada para la reacción catalizada por cada enzima.
(b) Nombre los cofactores requeridos por cada reacción enzimática.
(c) Para cada enzima, determine lo siguiente el tipo de reacción.
(d) Escriba una ecuación neta equilibrada para el catabolismo de acetil-SCoA a CO2.
5. Qué significa la afirmación de que una vía es anfibólica?
6. En qué parte de la célula tiene lugar el ciclo del ácido cítrico? ¿Difiere esto de la parte de la célula donde ocurre la
glucólisis?
7. ¿Cómo llega el piruvato de la glucólisis al complejo piruvato deshidrogenasa? En dónde ocurre la reacción con el
complejo?
8. Realice un esquema en el que se observen cuáles son las alternativas metabólicas que producen o pueden producir
acetil-SCoA.
9. Cite el nombre de la enzima o las enzimas del ciclo de Krebs que se relaciona con las siguientes proposiciones:
(a) enzimas que llevan a cabo reacciones de deshidrogenación.
(b) enzimas que llevan a cabo reacciones de descarboxilación.
(c) enzimas marcapaso.
(d) enzimas que se sitúan en la matriz.
(e) enzimas que se sitúan en la membrana interna.
(f) enzimas que intervienen en una fosforilación a nivel de sustrato.
10. ¿Qué aceptores de electrones juegan un papel en el ciclo del ácido cítrico?
11. Qué moléculas se producen durante el ciclo del Krebs que sean una fuente indirecta o directa de compuestos de
alta energía?
12. ¿Cuántas enzimas están involucradas en el complejo piruvato deshidrogenasa de mamíferos? ¿Cuáles son sus
funciones?
13. Describa de manera detallada la doble función del ácido lipoico en el complejo piruvato deshidrogenasa.
14. En la reacción PDH, se pueden observar cofactores en los que intervienen diferentes vitaminas. ¿Cuáles son?
15. Realice un esquema que muestre cómo las reacciones individuales de las tres enzimas del complejo piruvato
deshidrogenasa dan lugar a la reacción general.
16. ¿Cuáles son las reacciones anapleróticas en los mamíferos?
17. ¿Por qué se considera acetil-SCoA la molécula central del metabolismo?
18. ¿Por qué el ciclo de Krebs se considera parte del metabolismo aeróbico, a pesar de que el oxígeno molecular no
aparece en ninguna reacción?
19. ¿Cuál es la importancia de la enzima piruvato deshidrogenasa en relación con el ciclo de Krebs? Cómo se regula
dicha enzima?
20. Diga que enzimas son reversibles y el tipo de reacciones que catalizan en el ciclo de Krebs, realice lo mismo pero
en el caso de las enzimas irreversibles.
21. En qué reacciones intervienen las flavoproteínas y en cuales el NAD +?
22. ¿Cómo se regula el ciclo de Krebs? Indique si existen reguladores alostéricos o covalentes (positivos o negativos) e
indique cuales son dichos efectores.
23. Explique el significado de anaplerosis en relación con el ciclo de Krebs e indique cuáles son esas alternativas?
24. ¿Por qué la reacción catalizada por la citrato sintasa se considerada una reacción de condensación?
25. ¿A qué se refiere cuando una enzima recibe el nombre de sintasa?
26. El fluoroacetato, preparado comercialmente para el control de roedores, también es producido por una planta
sudafricana. Después de ingresar a una célula, el fluoroacetato se convierte en fluoroacetil-CoA en una reacción
catalizada por la enzima acetato tioquinasa:

𝐹 − 𝐶𝐻2 𝐶𝑂𝑂 − + 𝐶𝑜𝐴 − 𝑆𝐻 + 𝐴𝑇𝑃 → 𝐹 − 𝐶𝐻2 𝐶𝑂 − 𝑆𝐶𝑜𝐴 + 𝐴𝑀𝑃 + 𝑃𝑃𝑖

El efecto tóxico del fluoroacetato se estudió en un experimento con corazón de rata aislado intacto. Después de
perfundir el corazón con fluoroacetato 0,22 mM, la tasa medida de absorción de glucosa y glucólisis disminuyó, y
se acumuló glucosa 6-fosfato y fructosa 6-fosfato. El examen de los intermedios del ciclo del ácido cítrico reveló
que sus concentraciones estaban por debajo de lo normal, excepto el citrato, con una concentración 10 veces
mayor que la normal.
(a) ¿Dónde se produjo el bloqueo en el ciclo de Krebs? ¿Qué causó la acumulación de citrato y el agotamiento de
los otros intermediarios del ciclo?
(b) El fluoroacetil-CoA se transforma enzimáticamente en el ciclo de Krebs. ¿Cuál es la estructura del producto final
de metabolismo de fluoroacetato? ¿Por qué bloquea el ciclo del ácido cítrico? ¿Cómo se puede superar la
inhibición?
(c) En los experimentos de perfusión cardíaca, ¿por qué disminuyeron la captación de glucosa y la glucólisis? ¿Por
qué se acumuló hexosa monofosfato?
(d) ¿Por qué el envenenamiento por fluoroacetato es fatal?
27. Con respecto a la estereoquímica, explique por qué el ciclo de Krebs es un típico ejemplo de reacciones con alta
estereoespecificidad? Justifique su respuesta analizando cada una de las reacciones del ciclo.
28. En qué pasos del proceso aeróbico del piruvato se produce CO2?
29. En qué pasos del proceso aeróbico del piruvato se producen carreadores de electrones en su forma reducida?
30. Qué tipo de reacción es catalizada por las enzimas isocitrato deshidrogenasa y -cetoglutarato deshidrogenasa?
31. ¿Cuáles son las similitudes y diferencias entre las reacciones catalizadas por las enzimas piruvato deshidrogenasa
y -cetoglutarato deshidrogenasa?
32. ¿Qué significa cuando a una enzima se denomina sintetasa?
33. ¿Por qué se dice que la producción de un GTP es equivalente a la producción de un ATP?
34. Cuáles son las diferencias entre las oxidaciones que ocurren en el ciclo de Krebs que requieren NAD + como aceptor
de electrones y la(s) que requiere(n) FAD?
35. El ATP es un inhibidor competitivo de la unión de NADH + H+ a la malato deshidrogenasa, cómo actúan el ADP y
AMP? Sugiera una base estructural para esta inhibición.
36. Es la conversión de fumarato a malato una reacción redox? Justifique su respuesta.
37. Dibuje los cuatro isómeros posibles de isocitrato, como producto en la reacción de aconitasa. Asigne la quiralidad
de cada uno de ellos en cada dibujo.
38. Dibuje estructuras de Lewis, (estructuras electrón-punto), de la porción de la molécula donde se pierden los
electrones en las siguientes conversiones:
(a) Piruvato a acetil-SCoA
(b) Isocitrato a -cetoglutarato
(c) -cetoglutarato a succinil-SCoA
(d) Succinato a fumarato
(e) Malato a oxalacetato
39. ¿Qué pasos del metabolismo aeróbico del piruvato a través del ciclo de Krebs son puntos de control?
40. Describa las múltiples formas en que se controla el complejo PDH.
41. Las personas con una dieta deficiente en tiamina tienen niveles relativamente altos de piruvato en la sangre.
Explique esto en términos bioquímicos.
42. ¿Cómo afectaría una deficiencia de riboflavina el funcionamiento del ciclo de Krebs? Justifique su respuesta
43. ¿Cuáles son los dos inhibidores más comunes ciclo de Krebs?
44. La respiración celular puede estudiarse en mitocondrias aisladas midiendo el consumo de oxígeno en diferentes
condiciones. Si se agrega malonato de sodio 0,01 M a las mitocondrias que respiran activamente y que usan
piruvato como fuente de combustible, la respiración pronto se detiene y se acumula un intermediario metabólico.
(a) ¿Cuál es la estructura de este intermedio?
(b) Explique por qué se acumula.
(c) Explique por qué se detiene el consumo de oxígeno.
(d) Además de la eliminación del malonato, ¿cómo se puede superar esta inhibición de la respiración? Justifique.
45. El -cetoglutarato desempeña un papel central en la biosíntesis de varios aminoácidos. Escriba una secuencia de
reacciones enzimáticas que podrían dar como resultado la síntesis neta de -cetoglutarato a partir de piruvato. La
secuencia que usted proponga no debe involucrar el consumo neto de otros intermediarios del ciclo del ácido
cítrico. Escriba una ecuación para la reacción general e identifique la fuente de cada reactivo.
46. La respiración celular puede estudiarse en mitocondrias aisladas midiendo el consumo de oxígeno en diferentes
condiciones. Si se agrega malonato de sodio 0,01 M a las mitocondrias que respiran activamente y que usan
piruvato como fuente de combustible, la respiración pronto se detiene y se acumula un intermediario metabólico.
(a) ¿Cuál es la estructura de este intermedio?
(b) Explique por qué se acumula.
(c) Explique por qué se detiene el consumo de oxígeno.
(d) Además de la eliminación del malonato, ¿cómo se puede superar esta inhibición de la respiración? Explique.
47. ¿Cómo afecta la actividad de la isocitrato deshidrogenasa un aumento en la relación ADP/ATP?
48. ¿Cómo afecta la actividad de la piruvato deshidrogenasa un aumento en la relación NADH/NAD +?
49. ¿Qué puede decir sobre la actividad del ciclo de Krebs cuando se tiene una alta relación ATP/ ADP y una alta relación
de NADH/NAD+? Justifique su respuesta.
50. Qué puede decir con respecto al valor del G°' en la hidrólisis de un tioéster. Justifique su respuesta.
51. El acetil-SCoA y el succinil-SCoA son tioésteres de alta energía, pero su energía química tiene diferentes usos.
Explique lo anterior justificando sus respuestas.
52. Algunas reacciones del ciclo de Krebs son endergónicas. Mediante los respectivos cálculos demuestre que el ciclo
en general es exergónico.
53. Explique por qué algunas de las reacciones del ciclo de Krebs son endergónicas y otras exergónicas. Justifique de
manera amplia y adecuada sus respuestas.
54. En la última reacción del ciclo del ácido cítrico, el malato se deshidrogena para regenerar el oxaloacetato necesario
para la entrada de acetil-CoA en el ciclo:

L-Malato + NAD+ oxaloacetato + NADH + H+ G°´= 29,7 kJ/mol

(a) Calcule la constante de equilibrio para esta reacción 25 °C.

 (b) Debido a que G°’ asume un pH estándar de 7, la constante de equilibrio calculada en (a) corresponde a:

[𝑜𝑥𝑎𝑙𝑜𝑎𝑐𝑒𝑡𝑎𝑡𝑜][𝑁𝐴𝐷𝐻]
𝑘𝑒′ =
[𝐿 − 𝑚𝑎𝑙𝑎𝑡𝑜][𝑁𝐴𝐷 + ]

La concentración medida de L-malato en las mitocondrias de hígado de rata es de aproximadamente 0,20 mM

cuando [NAD+]/[NADH] es 10. Calcule la concentración de oxalacetato a pH 7 en estas mitocondrias.
(c) Para apreciar la magnitud de la concentración de oxalacetato mitocondrial, calcule el número de moléculas de
oxalacetato en una mitocondria hepática de rata. Suponga que la mitocondria es una esfera de diámetro 2,0 µm.
55. A principios de la década de 1930, Albert Szent-Györgyi informó sobre la interesante observación de que la adición
de pequeñas cantidades de oxalacetato o malato a las suspensiones de músculo de pechuga de paloma picada
estimulaba el consumo de oxígeno de la preparación. Sorprendentemente, la cantidad de oxígeno consumido fue
aproximadamente siete veces mayor que la cantidad necesaria para la oxidación completa (a CO 2 y H2O) del
oxalacetato o malato agregado. ¿Por qué la adición de oxalacetato o malato estimula el consumo de oxígeno? ¿Por
qué la cantidad de oxígeno consumido fue mucho mayor que la cantidad necesaria para oxidar por completo el
oxalacetato o malato agregado?
56. El citrato se forma por la condensación de acetil-CoA con oxalacetato, catalizado por la citrato sintasa:

Oxalacetato + acetil-SCoA + H2O citrate + CoA + H+

En las mitocondrias de corazón de rata a pH 7,0 y 25 °C, las concentraciones de reactivos y productos son:
oxalacetato, 1 µM; acetil-CoA, 1 µM; citrato, 220 µM; y CoA, µ65 M. El cambio estándar de energía libre para la
reacción de citrato sintasa es -32,2 kJ / mol. ¿Cuál es la dirección del flujo del metabolito a través de la reacción de
citrato sintasa en las células cardíacas de rata? Explique y justifique
57. El oxalacetato se forma en el último paso del ciclo del ácido cítrico por la oxidación del L-malato dependiente de
NAD+ ¿Puede producirse una síntesis neta de oxalacetato a partir de acetil-CoA utilizando solo las enzimas y
cofactores del ciclo del ácido cítrico, sin agotar los intermedios del ciclo? Explique. ¿Cómo se repone el oxalacetato
que se pierde durante el ciclo?
58. ¿Qué enzimas del ciclo de Krebs faltan en el ciclo del glioxilato?
59. ¿Cuáles son las reacciones únicas del ciclo de glioxilato?
60. ¿Por qué es posible que las bacterias sobrevivan con ácido acético como única fuente de carbono, pero no los seres
humanos?
61. En presencia de cantidades saturantes de oxalacetato, la actividad de la citrato sintasa del tejido del corazón del
cerdo muestra una dependencia sigmoidea de la concentración de acetil-SCoA, como se muestra en la gráfica.
Cuando se agrega succinil-SCoA, la curva se desplaza hacia la derecha y la tendencia sigmoidea es más pronunciada.

Sobre la base de estas observaciones, sugiera cómo la succinil-CoA

regula la actividad de la citrato sintasa. (Sugerencia: repase el tema de
enzimas regulatorias) ¿Por qué la succinil-CoA es una señal apropiada
para la regulación del ciclo del ácido cítrico? ¿Cómo controla la
regulación de la citrato sintasa la tasa de respiración celular en el tejido
cardíaco del cerdo?

62. Describa los diversos propósitos del ciclo del ácido cítrico.
63. Los intermediarios de la glucólisis están fosforilados, pero los del ciclo de Krebs no. Sugiera una razón del por qué.
64. Discuta la descarboxilación oxidativa, usando una reacción del ciclo de Krebs para ilustrar sus términos.
65. Muchos refrescos contienen ácido cítrico como una parte importante de su sabor. ¿Es este un buen nutriente?
66. NADH es una coenzima importante en procesos catabólicos, mientras que NADPH aparece en procesos anabólicos.
Explique cómo se puede efectuar un intercambio de los dos.
67. Hay muchos casos de enfermedades humanas en las que falta una u otra actividad enzimática debido a la mutación
genética. Sin embargo, los casos en que los individuos carecen de una de las enzimas del ciclo del ácido cítrico son
extremadamente raros. ¿Por qué?
68. El complejo NADH deshidrogenasa de la cadena respiratoria mitocondrial promueve la siguiente serie de reacciones
de oxidación-reducción, en las que Fe3+ y Fe2+ representan el hierro en los centros de hierro-azufre, Q es
ubiquinona, QH2 es ubiquinol y E es la enzima:

Para cada una de las tres reacciones catalizadas por el complejo NADH-Q deshidrogenasa, identifique:
(a) El donor de electrones.
(b) El aceptor de electrones.
(c) El par redox conjugado.
(d) El reductor agente.
(e) El agente oxidante.
69. Todas las deshidrogenasas de la glucólisis y el ciclo del ácido cítrico usan NAD + (E°’ para NAD+/NADH es -0,32 V)
como aceptor de electrones, excepto la succinato deshidrogenasa, que usa FAD unido covalentemente (E°’ para
FAD/FADH2 en esta enzima es 0,050 V). Sugiera por qué FAD es un aceptor de electrones más apropiado que NAD +
en la deshidrogenación de succinato, basándose en los valores E°’ de fumarato/succinato (E°’= 0,031V),
NAD+/NADH y la succinato deshidrogenasa FAD/FADH2.
70. ¿Puede el par redox formado por ácido oxalacético/ácido málico reducir al que está constituido por ácido
acético/ácido pirúvico si se forman las semipilas correspondientes con ellos. Revise las tablas de las diapositivas.
Explique.
71. Puede el citocromo c oxidado, oxidar a la CoQ reducida? ¿Se necesitarían condiciones especiales? Explique.
72. ¿Podría el ácido málico reducir directamente al citocromo c? Explique y justifique
73. ¿Qué energía se asocia a la reacción entre los pares redox de la pregunta 1? Muestre los respectivos cálculos
74. ¿Qué energía se libera o se requiere en la reacción de reducción del citocromo c por el citocromo c 1?
75. Explique la relación que existe entre la estructura de la coenzima Q y su función?
76. Se afectaría la función del transporte electrónico si éste se desarrollara en un sistema de enzimas solubles en un
medio acuoso? Explique y justifique.
77. Si empleáramos la antimicina A, en un experimento en el que tuviéramos funcionando la cadena transportadora
de electrones, qué pudiéramos decir acerca del orden de sus transportadores. Explique.
78. Pueden los estados de isquemia de un tejido afectar la cadena transportadora de electrones? Explique.
79. El grado de reducción de cada carreador en la cadena respiratoria está determinado por las condiciones en la
mitocondria. Por ejemplo, cuando NADH y O2 son abundantes, el grado de reducción de los carreadores en estado
estacionario disminuye a medida que los electrones pasan del sustrato al O 2. Cuando se bloquea la transferencia
de electrones, los portadores antes del bloqueo se reducen más y los que están más allá del bloque se oxidan más
(ver la siguiente Fig.). Para cada una de las siguientes condiciones, prediga el estado de oxidación de la ubiquinona
y los citocromos b, c1, c, a y a3.
(a) Abundante NADH y O2, pero se agregó cianuro
(b) NADH abundante, pero O2 escaso
(c) O2 abundante, pero NADH escaso
(d) Abundante NADH y O2
80. ¿Son el transporte de electrones y la fosforilación oxidativa el mismo proceso? Justifique su respuesta
81. ¿Por qué es razonable comparar el proceso de transporte de electrones con una batería?
82. ¿Por qué todas las reacciones en la siguiente tabla están escritas como reacciones de reducción?

83. Usando la información de la tabla anterior, calcule G°' para las siguientes reacciones:

(a) 2 cit a3 [oxidado; Fe+3] + 2 cit bL[reducido; Fe+2] 2 cit a3 [reducido; Fe+2] + 2 cit bL [oxidado; Fe+3]
(b) 2 cit a3 [oxidado; Fe+3] + 2 cit bH[reducido; Fe+2] 2 cit a3 [reducido; Fe+2] + 2 cit bH[oxidado; Fe+3]
(c) ¿Qué puede inferir de los anteriores cálculos?
84. Usando la información de la tabla anterior, calcule G°' para las siguientes reacciones:
(a) NADH + H+ + ½ O2 NAD+ + H2O
+
(b) NADH + H + piruvato NAD+ + lactato
(c) succinato + ½ O2 fumarato + H2O
85. ¿Qué es más favorable energéticamente, la oxidación de succinato a fumarato por NAD+ o por FAD? Justifique su
respuesta.
86. ¿Cuál de los siguientes no juega un papel en los complejos respiratorios: citocromos, flavoproteínas, proteínas de
hierro-azufre o coenzima Q? Justifique su respuesta.
87. En las mitocondrias normales, la tasa de transferencia de electrones está estrechamente relacionada con la
demanda de ATP. Cuando la tasa de uso de ATP es relativamente baja, la tasa de transferencia de electrones es
baja; cuando aumenta la demanda de ATP, aumenta la tasa de transferencia de electrones. En estas condiciones
de acoplamiento estrecho, el número de moléculas de ATP producidas por átomo de oxígeno consumido cuando
NADH es el donante de electrones (la relación P/O) es aproximadamente 2,5. En cada caso justifique su respuesta
(a) Prediga el efecto de una concentración relativamente baja y relativamente alta de agente desacoplante sobre
la velocidad de transferencia de electrones y la relación P/O.
 (b) La ingestión de desacoplantes causa sudoración profusa y un aumento de la temperatura corporal. Explique
este fenómeno en términos moleculares. ¿Qué sucede con la relación P/O en presencia de desacoplantes?
(c) El desacoplante 2,4-dinitrofenol fue una vez prescrito como un medicamento para bajar de peso. ¿Cómo podría
este agente, en principio, servir como una ayuda para bajar de peso? Los agentes desacoplantes ya no se
prescriben, porque algunas muertes ocurrieron después de su uso. ¿Por qué la ingestión de desacoplantes puede
conducir a la muerte?
88. El n-butilmalonato inhibe el sistema de transporte de transporte malato y -cetoglutarato a través de la membrana
mitocondrial interna. Suponga que se agrega n-butilmalonato a una suspensión aeróbica de células renales
utilizando glucosa exclusivamente como combustible. Prediga el efecto de este inhibidor sobre:
(a) La glucólisis.
(b) El consumo de oxígeno.
(c) La formación de lactato.
(d) La síntesis de ATP.
89. Aunque ADP y Pi son necesarios para la síntesis de ATP, la velocidad de síntesis depende principalmente de la
concentración de ADP, no de Pi. ¿Por qué?
90. Compare las escalas de tiempo probables para los ajustes en la frecuencia respiratoria causados por:
(a) Aumento en la [ADP]
(b) Reducción de pO2. ¿Cómo se explica la diferencia?
91. Cuando se agrega O2 a una suspensión anaeróbica de células que consumen glucosa a una tasa alta, la tasa de
consumo de glucosa disminuye en gran proporción a medida que se agota el O2 y cesa la acumulación de lactato.
Este efecto, observado por primera vez por Louis Pasteur en la década de 1860, es característico de la mayoría de
las células capaces de catabolismo de glucosa aeróbico y anaeróbico.
(a) ¿Por qué cesa la acumulación de lactato después de agregar O2?
(b) ¿Por qué la presencia de O2 disminuye la tasa de consumo de glucosa?
(c) ¿Cómo disminuye el inicio del consumo de O2 la tasa de consumo de glucosa? Explique en términos de enzimas
específicas.
92. Cada vez hay más pruebas de que los complejos mitocondriales I, II, III y IV son parte de un supercomplejo más
grande. ¿Cuál podría ser la ventaja de tener los cuatro complejos dentro de un supercomplejo?
93. La transferencia de electrones transloca los protones de la matriz mitocondrial al medio externo, estableciendo un
gradiente de pH a través de la membrana interna (por fuera, más ácido que por dentro). La tendencia de los
hidronios a difundirse nuevamente en la matriz es la fuerza impulsora para la síntesis de ATP por la ATP sintasa.
Durante la fosforilación oxidativa por una suspensión de mitocondrias en un medio de pH 7,4, el pH de la matriz se
ha medido como 7,7.
(a) Calcule [H+] en el medio externo y en la matriz en estas condiciones.
(b) ¿Cuál es la relación de hidronios de afuera hacia adentro? Comente sobre la energía inherente a esta diferencia
de concentración. (Recuerde que es un fenómeno difusivo a contra gradiente)
(c) Calcule el número de protones en una mitocondria hepática que respira, suponiendo que su compartimento
interno de la matriz sea una esfera de 1,5 mm de diámetro.
(d) A partir de estos datos, ¿es suficiente solo el gradiente de pH para generar ATP? Recuerde que la hidrólisis de
un mol de ATP a partir de ADP + Pi es de aproximadamente 30,5 kJ/mol en condiciones estándar.
(e) Si no, sugiera cómo surge la energía necesaria para la síntesis de ATP.
94. La producción de ATP en el músculo de vuelo de la mosca Lucilia sericata resulta casi exclusivamente de la
fosforilación oxidativa. Durante el vuelo, se necesitan 187 mL de O2/hr g de peso corporal para mantener una
concentración de ATP de 7,0 µmol/g de músculo de vuelo. Suponiendo que el músculo de vuelo representa el 20%
del peso de la mosca, calcule la velocidad a la que se da vuelta el grupo ATP de músculo de vuelo. ¿Cuánto tiempo
duraría el depósito de ATP en ausencia de fosforilación oxidativa? Suponga que el transporte de glicerol 3-fosfato
transfiere equivalentes reductores y que el O2 está a 25 °C y 101,3 kPa (1 atm).
95. Las mutaciones en los genes que codifican ciertas proteínas mitocondriales están asociadas con una alta incidencia
de algunos tipos de cáncer. ¿Cómo podrían las mitocondrias defectuosas provocar cáncer?
96. Las personas con una enfermedad causada por un defecto específico en el genoma mitocondrial pueden presentar
síntomas que varían de leves a severos. Explicar por qué.
97. Las mutaciones en los genes que codifican ciertas proteínas mitocondriales están asociadas con una alta incidencia
de algunos tipos de cáncer. ¿Cómo podrían las mitocondrias defectuosas provocar cáncer?
98. La mayoría de las personas con defectos genéticos en la fosforilación oxidativa tienen concentraciones
relativamente altas de alanina en la sangre. Explique esto en términos bioquímicos.
99. La glucoquinasa es esencial en el metabolismo de la glucosa en las células -pancreáticas. Los humanos con dos
copias defectuosas del gen de la glucoquinasa exhiben una diabetes neonatal severa, mientras que aquellos con
una sola copia defectuosa del gen tienen una forma mucho más leve de la enfermedad (diabetes de inicio juvenil).
Explique esta diferencia en términos de la biología de la célula.
100. Los cambios de un solo nucleótido en el gen de la succinato deshidrogenasa (Complejo II) están asociados con
tumores cancerígenos del intestino medio. Sugiera un mecanismo para explicar esta observación.