Актуальность

У детей новообразования головного мозга занимают первое место по частоте встречаемости

среди злокачественных опухолей и стоят на втором месте среди причин смертности от всех
опухолей детского возраста, что во многом определяет социальное значение детской
онкологии в целом.(Афанасьев Б Ф и соавтор, 2002)

У детей отмечается генетическая обусловленность и генетическая предрасположенность к

опухолевому росту .Известно, что около двух третей всех доброкачественных опухолей у
детей имеют дизонтогенетическое происхождение, т е связаны с тканевыми пороками
развития пораженного опухолью органа. (Черствой Е Д и соавтор, 2002, Борисова И А , 2003,
Сидоренко Ю С , 2004)

Долгое время опухоли головного мозга считались редкими и составляли всего 3% от общего
числа ОГМ, диагностируемых у детей до 15 лет (Ромоданов А.П. и соавт., 1965; Бабчин И.С. и
соавт., 1967; АрендтА.А. и соавт., 1968; Maison D., 1964; Fessard С., 1968; Sato О. и соавт.,
1975). С начала 80-х годов стали появляться публикации с более высокими цифрами - 10 % и
выше (Орлов Ю.А. и соавт., 2005; Raimondi A., Tomita Т., 1983; Sakamoto К., и соавт., 1986; Di
Rocco С. И соавт., 1993; Rivera-Luna R. и соавт., 2007). Связано это было с широким
внедрением новых методов диагностики. Компьютерная томография (KT) головного мозга, в
дальнейшем – нейросонография (НСГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечили
раннюю диагностику - внутриутробно и после рождения. Доля злокачественных опухолей
составила, в разных сериях, от 45 до 60 %.

Ежегодно в России заболевают 1,4 на 100000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет
примерно 450 - 600 новых случаев в году [В. В. Двойрин, H. Н. Трапезников, 1995; Л. А.
Дурнов, 1997]. В США ежегодно, выявляют 1700„заболевших детей [Barret,. 1998; Pinberton,
1996; Voûte, Kalifa, 1998; Miller, 1975]. В Германии ежегодно отмечается около 250 новых
заболеваний [Kühl, 1998]. ЗОГМ являются одной из частых причин смертности детей раннего
возраста (Barret, 1998; Wang, 1998)

Специфика клинической картины и локализации, особенности роста опухоли приводят к

затруднению ранней диагностики. Прогноз у пациентов с мозговыми опухолями значительно
хуже, чем у детей с раковыми заболеваниями вне центральной нервной системы.

Этиология опухолей головного мозга до конца не изучена и на сегодняшний день

эта патология считается полиэтиологической. В связи с этим затруднена
первичная профилактика новообразований головного мозга. Однако доказано,
что сопутствующие соматические заболевания, такие как цереброваскулярная болезнь,
эссенциальная гипертония, циррозы печени и т. д. и неврологические страдания (кровоизлияния
в опухоль, черепно-мозговые травмы) заметно отягощают клинические проявления и ухудшают
прогноз.
Таким образом, многие вопросы онкологии до сих пор являются нерешёнными. На современном
уровне развития фундаментальной и практической нейрохирургии необходимо продолжать
изучать опухолевую патологию головного мозга, её влияние мозг, патофизиологические,
биофизические процессы, запускаемые опухолью и постоянно поддерживаемые неуклонным её
ростом. Современный уровень развития онкологии требует адекватного, оптимального и
дифференцированного подхода к лечению данного вида опухолевой патологии. Это означает, что
для выбора оперативного доступа, вида и объёма лучевой и химиотерапии необходимо
достоверно знать локализацию, гистоструктуру и состояние головного мозга больного
[Камалова Г.М., 1994; Берснев В.П. с соавтор., 2006], а для прогноза
течения опухолей необходимо на протяжении всего периода болезни наблюдать за структурно-
функциональными параметрами головного мозга.
Цели и задачи

I Библиографический анализ темы

Опухолью называют любое патологическое образование в организме, вызванное

неконтролируемым ростом и размножением атипичных (аномальных) клеток. Врачи используют
также термин новообразование, или неоплазма.(1)

Первичные новообразования ЦНС занимают второе место в структуре злокачественных

новообразований в педиатрии, составляя 16-20%, и являются наиболее распространенными
солидными 8. опухолями. Опухоли спинного мозга составляют 5% от всех опухолей ЦНС

Наиболее распространенные опухоли мозга у детей Более 60% опухолей ЦНС у детей
расположены в задней черепной ямке (задняя часть головного мозга). Эта область отделена от
полушарий головного мозга плотной мембраной — так называемым наметом мозжечка, или
палаткой мозжечка. Латинское название этой мембраны — 22 тенториум; отсюда происходят
термины субтенториальные и супратенториальные опухоли, то есть опухоли, расположенные
соответственно под наметом мозжечка и над ним. В задней черепной ямке, то есть
субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области
встреча ются медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга и эпендимомы.
Редкие типы опухолей — атипичная тератоидрабдоидная опухоль и ганглиоглиома — не
рассматриваются в этой книге. Остальные 30—40% опухолей ЦНС у детей расположены в полуша
риях головного мозга, если не считать примерно 4% новообразований, которые приходятся на
спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются астроцитомы, олигодендроглиомы,
краниофарингиомы, папилломы и карциномы сосудистого сплетения, эпендимомы, супра
тенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО), пинеобластомы и
герминативноклеточные опухоли.(1)

Эпидемиология:

За последние годы в области онкологии достигнуты успехи, связанные внедрением современных

методов диагностики, хирургии и послеоперационной терапии опухолей центральной нервной
системы. Мониторинг внутричерепных новообразований позволяет провести многосторонний
анализ сведений о пациентах с впервые и повторно оперированными опухолями головного мозга
различной локализации, гистологической структуры и степени морфологической
дифференцировки. После нейрохирургического вмешательства более 50% пациентов нуждаются
в контрольных диагностических исследованиях и лечении в условиях онкологических учреждений.
(3)

Эпидемиологические исследования по новообразованиям центральной нервной системы

(ЦНС) проводятся для решения задач мониторинга заболеваемости, разработки и
осуществления регионарных и общегосударственных программ по решению вопросов
этапного лечения пациентов с внутричерепными опухолями. Статистика
распространенности, заболеваемости и смертности пациентов при опухолях головного
мозга (ОГМ) ведется на основе данных национальных канцеррегистров: США, Северной
Европы, Великобритании, в том числе Беларуси, а также Межконтинентального
онкологического регистра, обобщающего оперативные сведения из 86 стран с 5
континентов . В результате исследования было доказано ,что у детей чаще всего
встречаются внутримозговые опухоли ,более 70% случаев. Из которых преобладают
глиомы,эпиндемиомы ,медулобластомы .Частота опухолей головного у детей :

Субтенториальная 45—60%

Астроцитомы мозжечковые: 12—20%

I—II степени 8—18%

III—IV степени 2—8%

Астроцитомы стволовые: 6—15%

I—II степени 3—6%

III—IV степени 3—9%

Медуллобластомы 20—25%

Эпендимомы 4—10%

Другие 2—5%

Супратенториальная 40—60%

Гемисферные 25—40%

Астроцитомы: 14—32%

I—II степени 8—20%

III—IV степени 6—12%

Эпендимомы 2—5%
Плексус-папилломы 1—2%

Олигодендроглиомы 1—5%

Менингиомы 0,5—1%

Другие 1—3%

Средней линии мозга 15—20%

Супраселлярные: 10—16%

Краниофарингиомы 6—10%

Глиомы I—II степени 4—8%

Герминомы 1—2%

Аденомы 0,5—1%

Пинеальные: 2—6%

Глиомы I—II степени 1—2%

Герминомы 0,5—2%

Пинеаломы 0,5—2%

Классификация опухолей головного мозга:

По характеру течения и по прогнозу

Доброкачественные.

Злокачественные.

По локализации

Внутримозговые.

Внутрижелудочковые.
Внемозговые.

Промежуточная группа.

Самостоятельная группа.

Внутримозговые опухоли

Астроцитарные.

Олигодендроглиальные.

Смешанные глиомы.

Эпендимальные.

Опухоли сосудистого сплетения.

Нейрональные, нейрональноглиальные.

Эмбриональные.

Опухоли шишковидной железы.

Внутрижелудочковые опухоли

Первичные:

эпендимомы;

хориоидпапилломы;

менингиомы;

коллоидные кисты;

краниофарингиомы.

Вторичные:

опухоли, врастающие в полость желудочков.

Внемозговые опухоли

Невриномы.

Менингиомы .

Опухоли гипофиза (аденомы, краниофарингиомы).

Опухоли костей черепа (остеомы, гемангиомы, эпидермоиды, дермоиды,

хордомы).

Промежуточная группа опухолей

Дизэмбриогенетические (эмбриональные, герминативные).

Краниофарингиомы.

Холестеатомы.

Дермоидные кисты.

Тератомы.

Самостоятельная группа опухолей

Метастатические.

Неясного генеза.

Кроветворной ткани.

Врастающие в полость черепа.

Кисты .

Сосудистые опухолевидные поражения.

Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоль.(2)

1. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ Научные редакторы перевода и

адаптации: проф. О. Г. Желудкова, к.м.н. Э. В. Кумирова, проф. В. И. Данилов при участии
к.х.н. М. С. Молчановой Москва, 2009
2. Книга по онкологии.
3. Р. Г. Ашуров, В. С. Терехов ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ДИАГНОСТИКА
ВНУТРИЧЕРЕПНЫХ НЕЙРОЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ГУ «Республиканский научно-
практический центр неврологии и нейрохирургии»