UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS

HOSPITAL UNIVERSITARIO “MANUEL NUÑEZ TOVAR”

UNIDAD CURRICULAR ANATOMIA PATOLOGICA

4 TO AÑO DE MEDICINA

CARCINOMA NEUROENDOCRINO
SINONASAL PRIMARIO

Estudiantes:
Docente:
Corona Gabriel – 27.499.012
Dra. Zeyna V.
González Paulimar – 26.925.468

Guzman Chrislian – 26.292.469

La Rosa Livia – 25.811.897

Reinales Diana – 26.977.144

Maturín. Abril del 2020.

 CARCINOMA NEUROENDOCRINO SINONASAL PRIMARIO QUE INVADE
ÓRBITA

Con una frecuencia relativamente baja (1%), el carcinoma neuroendocrino

sinonasal primario es tumor agresivo (maligno) que se forma en los huesos
etmoidales y en los senos maxilares que puede afectar o no la cavidad nasal, en
pacientes de mediana edad y con mayor preponderancia en individuos
masculinos. Su estatificación se basa en un diagnostico histológico, grado de
diferenciación particular para determinar el pronóstico y la respuesta al
tratamiento. En el diagnóstico inmunohistoquimico se revela la expresión de
marcadores neuroendocrinos, donde los tumores indiferenciados pueden perder la
expresión de dichos marcadores y puede complicar su diferenciación con tras
neoplasias. Con respecto al tratamiento, debido a su baja incidencia y al limitado
número de casos reportados, no existe un consenso sobre el manejo, no obstante,
el oncólogo ha optado por aplicar una terapia multimodal que incluye cirugía
combinada con radioterapia.

Se reportó un caso de un paciente femenino de 62 años que fue referida

por un rápido crecimiento de una lesión periorbitaria de partes blandas izquierdas
con proptosis. En sus antecedentes se destaca hipertensión arterial, hiperlipidemia
y trastorno bipolar, los cuales estaban controlados farmacológicamente, y no
poseía hábitos tabáquicos.

En el examen físico se evidencio visión afectada, con masa palpable en la

región peri-orbitaria izquierda (marcador de proptosis) antero lateral y un globo
ocular fijo sin movimientos extraoculares. Consiguientemente, se le realizó una
resonancia magnética de la cabeza y orbitas en contraste mostrando un tumor
orbitario izquierdo de 7x5.4x6 cm, desplazando el globo anterolateralmente y
extendiéndose a los senos paranasales, cavidad nasal izquierda con extensión
extradural bifrontal.

Se le realizó una cantotomía (incisión en el ángulo externo del ojo) lateral

izquierda con cantólisis del párpado superior e inferior, posteriormente se le llevo
una biopsia incisional de la lesión para evaluación de patología oftálmica (que
evidenció masa pálida gelatinosa de 12x8x6 mm). Igualmente, se reveló en el
examen histológico una infiltración extensa de tejido dañado con células de
tamaño medio (con numerosas mitosis y cuerpos apopticos).

En el examen inmunohistoquímico se demostró una fuerte tinción positiva

para CD56 (marcador tumoral), sinaptofisina y los marcadores de linfoma fueron
todos negativos. Además se realizaron otros exámenes incluyen TC de cuello,
tórax, abdomen y pelvis para localizar el tumor primario, extensión y estatificación.
Se concluyó que el tumor probablemente se originó en el seno etmoidal.

En la discusión del caso se describió:

 La rareza de la patología representando el 3-5% de las neoplasias malignas

sinonasales.
 La historia la cual fue reconocida como una entidad en 1982 Por Silva E.
 Su clasificación por su grado de diferenciación (moderadamente
diferenciada e indiferenciada), la cual el último grupo se subdivide en:
carcinoma neuroendocrino de células pequeñas y grandes.
 Los carcinomas diferenciados son menos metastásicos y poco agresivos
con respecto de los indiferenciados.
 Los SNEC indiferenciados pueden perder su expresión inmunohistoquimica
(marcadores de sinaptifisina, CD54, proteína neurofilamentosa y
cromogranina) lo cual resulta difícil de diferenciar con otras neoplasias.
 La patología afecta a mayores de 50 años, es común en pacientes
masculinos y no se han identificado como tal factores de riesgo.
 La sintomatología puede abarcar obstrucción nasal, epistaxis, cefalea,
masa facial o dolor facial, exoftalmos, visión reducida y restricción de
movilidad ocular.
 Con respecto al tratamiento no existen pautas claras, sin embargo, varios
autores han abogado por la terapia multimodal con cirugía y radioterapia
combinada.