Вы находитесь на странице: 1из 887

Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д.

Сюрмонд

Дерматология
атлас-справочник
Перевод с английского канд. мед. наук Э. А. Антуха, Т. Г. Горлиной, Е. Е. Жаркова, И. В. Журавлева, М.
В. Замерграда, канд. биол. наук Л. М. Качаловой, А. Ю. Лаврова, Д. В. Левина, канд. мед. наук Д. Д. Проценко, Н.
А. Тимониной, О. В. Удовиченко, С. Л. Феданова, Н. А. Федоровой, канд. мед. наук В. Ю. Халатова, Д. В.
Харазишвили, канд. мед. наук А. М. Цейтлина

Редактор перевода канд.биол.наук Е.Р.Тимофеева

ПРАКТИКА
Москва

McGraw-Hill International (UK) Ltd.


Milano New York St. Louis San Francisco Auckland Bogota Caracas Lisbon London Madrid MexicoCity Montreal New Delhi
San Juan Singapore Sydney Tokyo Toronto 1999

Color Atlas and Synopsis of


Clinical Dermatology
Third Edition

Thomas B. Fitzpatrick, M.D.,Ph.D., D.Sc.(Hon.)


Wigglesworth Professor of Dermatology, Emeritus
Chairman, Emeritus,
Department of Dermatology, Harward Medical School
Chief Emeritus, Dermatology Service,
Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts

Richard Allen Johnson, M.D.C.M.


Clinical Instructor in Dermatology, Harward Medical School
Clinical Associate in Dermatology, Massachusetts General Hospita
Associate in Dermatology, Beth Israel Hospital
Associate Physician (Dermatology), Brigham and Women's Hospital
Dermatologist, New England Deaconess Hospital, Boston, Massachusetts

Klaus Wolff, M.D.


Professor and Chairman, Department of Dermatology, University of Vienna Medical School Head, Division of General
Dermatology, Vienna General Hospital, Vienna, Austria

Machiel K. Polano, M.D.


Professor Emeritus and Chairman, Department of Dermatology, University Hospital, Leiden, The Netherlands

Dick Suurmond, M.D.


Professor Emeritus and Chairman, Department of Dermatology, University Hospital, Leiden, The Netherlands

McGraw-Hill
Health Professions Division
New York St. Louis San Francisco Auckland Bogota Caracas Lisbon London Madrid MexicoCity Milan Montreal NewDelhi SanJuan Singapore
Sydney Tokyo Toronto

Оглавление
Сокращения....................................................XVII
Предисловие..................................................XVIII
От авторов......................................................XIX
Введение........................................................XXI
Схема обследования больного с поражением кожи....................XXII
Эти болезни должен знать каждый врач.............................XXVI

Болезни кожи и слизистых


Глава 1. Болезни сальных и потовых желез...............................2
Обыкновенные угри..................................................2
Гидраденит..........................................................8
Розовые угри.......................................................12
Околоротовой дерматит..............................................16
Глава 2. Болезни волос....................................................18
Нарушения роста волос..............................................18
Нерубцовая алопеция................................................18
Гнездная алопеция...............................................18
Андрогенетическая алопеция......................................22
Телогеновая алопеция............................................28
Анагеновая алопеция.............................................30
Рубцовая алопеция..................................................32
Фолликулит........................................................36
Гирсутизм и гипертрихоз.............................................44
Гирсутизм.......................................................44
Гипертрихоз.....................................................46
Глава 3. Зудящие дерматиты..............................................48
Контактный дерматит...............................................48
Диффузный нейродермит............................................54
Ограниченный нейродермит..........................................64
Монетовидная экзема................................................68
Дисгидротическая экзема............................................70
Себорейный дерматит...............................................72
Сухая экзема........................................................75
Глава 4. Нарушения пролиферации и дифференцировки
кератиноцитов...................................................76
Псориаз............................................................76
Обычный псориаз: дежурные бляшки и поражение локтей и коленей ... 80
Каплевидный псориаз............................................82
Псориаз волосистой части головы..................................84
Обычный псориаз: поражение туловища............................86
Псориаз ногтей..................................................89
Обычный псориаз: поражение ладоней и подошв.....................90
Псориаз кожных складок..........................................91
Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз........................92
Генерализованный пустулезный псориаз............................93
Ихтиозы...........................................................96
Обыкновенный ихтиоз............................................97
Х-сцепленный ихтиоз............................................102
Ламеллярный ихтиоз.............................................105
Эпидермолитический ихтиоз.....................................108
Ихтиоз у новорожденных.........................................110
Глава 5. Воспалительные заболевания неизвестной этиологии.........112
Розовый лишай....................................................112
Болезнь Гровера...................................................116
Болезнь Кирле.....................................................118
Глава 6. Психогенные болезни...........................................120
Невротические экскориации ........................................120
Дерматозойный бред................................................124
Патомимия........................................................126
Дисморфомания...................................................126
Глава 7. Болезни слизистой рта..........................................128
Болезни языка.....................................................128
Волосатый черный язык..........................................128
Складчатый язык................................................130
Географический язык............................................132
Болезни слизистой щек и десен......................................134
Афты..........................................................134
Ранула.........................................................136
Фиброзное разрастание..........................................138
Глава 8. Доброкачественные новообразования..........................140
Пигментные невусы................................................140
Приобретенные невоклеточные невусы............................140
Галоневус......................................................146
Голубой невус...................................................148
Невус Шпиц....................................................150
Лентиго........................................................152
Пятнистый невус................................................153
Монгольское пятно..............................................154
Невус Оты......................................................155
Сосудистые новообразования........................................156
Капиллярная гемангиома.........................................156
Пламенеющий невус.............................................159
Кавернозная гемангиома.........................................162
Старческая гемангиома..........................................164
Венозная гемангиома............................................165
Паукообразная гемангиома.......................................166
Ангиокератома..................................................167
Телеангиэктатическая гранулема..................................168
Гломангиома...................................................169
Кисты............................................................170
Эпидермальная киста............................................170
Волосяная киста................................................171
Имплантационная киста.........................................172
Синовиальная киста.............................................172
Милиум........................................................173
Новообразования эпидермиса, дермы и придатков кожи................174
Старческая кератома.............................................174
Кератоакантома.................................................178
Дерматофиброма................................................180
Гипертрофические и келоидные рубцы.............................182
Мягкая фиброма................................................184
Трихоэпителиома...............................................184
Сирингома ..................................................... 185
Гиперплазия сальных желез......................................186
Липома........................................................186
Невус сальных желез.............................................187
Глава 9. Меланома........................................................ 188
Меланома кожи и ее предшественники...............................188
Диспластический невус.............................................190
Врожденный невоклеточный невус...................................195
Злокачественное лентиго и лентиго-меланома.........................200
Десмопластическая меланома........................................204
Поверхностно распространяющаяся меланома.........................206
Узловая меланома..................................................210
Акральная лентигинозная меланома..................................212
Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса............215
Глава 10. Рак кожи и предраковые заболевания..........................216
Плоскоклеточный и базальноклеточный рак...........................216
Лейкоплакия......................................................216
Лучевой дерматит..................................................218
Базальноклеточный рак.............................................222
Синдром Горлина—Гольца..........................................226
Плоскоклеточный рак..............................................230
Плоскоклеточный рак in situ......................................231
Инвазивный плоскоклеточный рак кожи...........................233
Глава 11. Фотодерматозы.................................................236
Реакция кожи на солнечные лучи....................................236
Солнечный ожог...................................................237
Солнечная геродермия..............................................240
Старческое лентиго.................................................244
Солнечный кератоз.................................................246
Фотофитодерматит.................................................248
Лекарственная фотосенсибилизация..................................250
Фототоксические реакции........................................250
Фотоаллергические реакции......................................254
Полиморфный фотодерматоз........................................258
Поздняя кожная порфирия..........................................262
Вариегатная порфирия..............................................268
Эритропоэтическая протопорфирия..................................271
Глава 12. Неинфекционные воспалительные заболевания................274
Красный плоский лишай............................................274
Кольцевидная гранулема............................................280
Ограниченная склеродермия........................................282
Склероатрофический лишай.........................................286
Глава 13. Эритродермия...................................................290
Эксфолиативная эритродермия......................................290

Поражение кожи при внутренних болезнях


Глава 14. Дисхромии......................................................294
Витилиго..........................................................295
Альбинизм........................................................304
Хлоазма...........................................................308
Невус Беккера.....................................................310
Очаговый меланоз половых органов..................................312
Гемосидерозы.....................................................314
Глава 15. Болезни иммунной системы и соединительной ткани..........318
Амилоидоз ........................................................ 318
Крапивница и отек Квинке..........................................322
Болезнь Бехчета....................................................330
Герпетиформный дерматит..........................................333
Дерматомиозит....................................................336
Полиморфная экссудативная эритема................................340
Узловатая эритема..................................................344
Реакция «трансплантат против хозяина»..............................346
Ливедо............................................................352
Красная волчанка..................................................354
Системная красная волчанка.....................................354
Подострая кожная красная волчанка...............................358
Дискоидная красная волчанка....................................360
Глубокая красная волчанка :......................................364
Системная склеродермия............................................366
Болезнь и синдром Рейно...........................................372
Васкулиты.........................................................376
Аллергические васкулиты кожи...................................376
Узелковый периартериит.........................................380
Гранулематоз Вегенера...........................................384
250 250 254 258 262 268 271
274 274 280 282 286
290 .290
Гигантоклеточный артериит......................................388
Уртикарный васкулит............................................392
Узловатый васкулит.............................................394
Криоглобулинемия.................................................396
Синдром Рейтера...................................................400
Гангренозная пиодермия............................................404
Синдром Свита....................................................406
Пузырчатка........................................................409
Буллезный пемфигоид..............................................414
Саркоидоз.........................................................418
Дерматозы беременных.............................................422
Полиморфный дерматоз беременных..............................422
Герпес беременных..............................................426
Глава 16. Наследственные, метаболические и эндокринные болезни___428
Сахарный диабет...................................................428
Липоидный некробиоз...........................................430
Кальцифилаксия................................................434
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия.....................438
Синдром Кушинга.................................................440
Диффузный токсический зоб........................................442
Гипотиреоз........................................................445
Цинга.............................................................448
Дефицит цинка и энтеропатический акродерматит.....................450
Ферментативный панникулит.......................................454
Эластическая псевдоксантома.......................................456
Туберозный склероз................................................460
Нейрофиброматоз..................................................466
Ксантомы.........................................................471
Ксантелазмы....................................................474
Сухожильные ксантомы..........................................476
Бугорчатые ксантомы............................................476
Эруптивные ксантомы...........................................478
Плоские ксантомы на ладонях....................................480
Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов................481
Глава 17. Сосудистая недостаточность....................................482
Облитерирующий атеросклероз и атероэмболия .......................482
Хроническая венозная недостаточность...............................488
Трофические язвы ног..............................................494
Пролежни.........................................,...............500
Глава 18. Поражение ногтей...............................................504
Глава 19. Паранеопластические синдромы и метастазы в кожу..........512
Поражение кожи и слизистых при злокачественных новообразованиях внутренних
органов..........................512
Acanthosis nigricans.................................................513
Кауденовская болезнь..............................................516
Глюкагонома......................................................520
Синдром Пейтца—Егерса...........................................524
Метастазы в кожу..................................................528
Рак Педжета соска молочной железы.................................534
Экстрамамиллярный рак Педжета....................................536
Глава 20. Нарушения свертывания крови .................................540
Тромбоцитопеническая пурпура.....................................540
ДВС-синдром......................................................544
Глава 21. Гемобластозы...................................................548
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых..............................548
Грибовидный микоз................................................552
Синдром Сезари...................................................558
В-клеточная лимфома кожи.........................................560
Ангиоцентрическая лимфома........................................562
Гистиоцитоз X.....................................................564
Мастоцитоз........................................................570
Лейкемиды........................................................574
Лимфоматоидный папулез..........................................578
Глава 22. Лекарственная токсидермия....................................582
Лекарственная сыпь................................................584
Крапивница, отек Квинке и анафилактический шок.....................588
Лекарственная болезнь..............................................592
Фиксированная токсидермия........................................594
Синдром Стивенса—Джонсона и синдром Лайелла.....................598
Лекарственные дисхромии..........................................604
Варфариновый некроз..............................................608

Инфекционные болезни
Глава 23. Бактериальные инфекции кожи.................................612
Импетиго и эктима.................................................612
Абсцесс, фурункул и карбункул......................................618
Эритразма.........................................................624
Эризипелоид......................................................626
Мелкоточечный кератолиз..........................................628
Глава 24. Системные бактериальные инфекции..........................630
Инфекционный эндокардит.........................................630
Инфекции, вызванные грамположительными бактериями..............634
Синдром ошпаренной кожи......................................634
Токсический шок...............................................638
Инфекции мягких тканей: рожа и флегмона........................642
Скарлатина.....................................................652
Инфекции, вызванные грамотрицательными бактериями...............656
Менингококковая инфекция.....................................656
Фелиноз.......................................................660
Гангренозная эктима и другие инфекции, вызванные
Pseudomonas aeruginosa.......................................663
Инфекции, вызванные микобактериями..............................666
Проказа........................................................666
Туберкулез кожи................................................672
Гранулема купальщиков..........................................679
Язва Бурули....................................................682
Инфекции, вызванные Mycobacterium fortuitum,
Mycobacterium chelonae и Mycobacterium abscessus................684
Лаймская болезнь..................................................686
Глава 25. Грибковые инфекции кожи......................................696
Дерматофитии.....................................................696
Эпидермомикозы..................................................700
Дерматофития стоп..............................................700
Дерматофития кистей............................................704
Паховая дерматофития...........................................706
Дерматофития туловища.........................................708
Дерматофития лица..............................................710
Трихомикозы......................................................712
Дерматофития волосистой части головы...........................712
Дерматофития бороды и усов.....................................718
Онихомикозы......................................................720
Кандидоз..........................................................726
Кандидоз кожи..................................................726
Кандидоз слизистых.............................................732
Отрубевидный лишай...............................................738
Глава 26. Глубокие микозы................................................742
Мицетома.........................................................742
Хромомикоз.......................................................746
Споротрихоз.......................................................748
Криптококкоз.....................................................752
Гистоплазмоз......................................................756
Североамериканский бластомикоз...................................760
Кокцидиоидоз.....................................................763
Глава 27. Риккетсиозы ....................................................766
Клещевые пятнистые лихорадки.....................................766
Пятнистая лихорадка Скалистых гор.................................770
Глава 28. Вирусные инфекции кожи.......................................774
Вирус папилломы человека..........................................774
Бородавки и верруциформная эпидермодисплазия.....................775
Контагиозный моллюск.............................................781
Глава 29. Системные вирусные инфекции................................784
Сыпь при инфекционных болезнях...................................784
Краснуха..........................................................788
Корь..............................................................792
Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей.......................796
Герпес............................................................800
Герпес новорожденных..........................................806
Герпес на фоне иммунодефицита..................................808
Герпетическая экзема Капоши....................................814
Инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster.........................818
Ветряная оспа...................................................818
Опоясывающий лишай...........................................822
Ветряная оспа и опоясывающий лишай на фоне иммунодефицита .... 830
Внезапная экзантема...............................................834
Инфекционная эритема.............................................836
Болезнь Кавасаки..................................................840
Глава 30. Дерматозоонозы................................................844
Педикулез.........................................................844
Фтириаз...........................................................847
Чесотка...........................................................850
Укусы блох........................................................858
Синдром larva migrans...............................................861
Тунгиоз...........................................................864
Платяные вши.....................................................866
Укусы постельных клопов...........................................867
Шистосомоз.......................................................867
Болезнь ловцов губок...............................................868
Миаз.............................................................869
Глава 31. Лейшманиозы...................................................870
Кожный и кожно-слизистый лейшманиозы...........................870
Глава 32. Венерические болезни..........................................878
Гонококковая инфекция............................................878
Гонорея........................................................878
Диссеминированная гонококковая инфекция.......................882
Сифилис..........................................................885
Мягкий шанкр.....................................................898
Донованоз.........................................................902
Венерическая лимфогранулема......................................904
Болезни, вызванные вирусом папилломы человека.......................907
Остроконечные кондиломы ......................................907
Бовеноидный папулез............................................914
Герпес половых органов.............................................918
Глава 33. ВИЧ-инфекция...................................................926
Острая лихорадочная фаза ВИЧ-инфекции............................927
Эозинофильный фолликулит........................................931
Саркома Капоши...................................................934
Бактериальный ангиоматоз..........................................942
Волосатая лейкоплакия рта..........................................946
Герпес............................................................948
Ветряная оспа и опоясывающий лишай...............................950
Признаки внутривенного введения наркотиков........................953
Особенности болезней кожи и слизистых у ВИЧ-инфицированных......955
Приложения
Приложение А. Элементы сыпи......................................957
Приложение Б. Клинические и лабораторные методы исследования в
дерматологии...............................................962
Приложение В. Генерализованный зуд без сыпи.......................965
Приложение Г. Сыпь и лихорадка: дифференциальный диагноз..........967
Приложение Д. Меланома...........................................969
Оценка риска меланомы.........................................969
Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными
образованиями......................969
Меланома кожи: статистические данные...........................970
Первичная меланома кожи: три основных формы...................972
Биопсия, хирургическое лечение и диспансерное наблюдение при
меланоме....................................976
Дифференциальный диагноз при меланоме: болезни-притворщики . . . 977
Приложение Е. Шесть признаков меланомы...........................978
Приложение Ж. Факторы риска меланомы............................978
Приложение 3. Фотодерматозы......................................979
Указатели
Географическая распространенность инфекционных болезней, сопровождающихся
сыпью....................................985
Указатель болезней по типичной локализации элементов сыпи..........988
Болезни, при которых локализация сыпи позволяет поставить диагноз . . . 995
Болезни, при которых возможна генерализация сыпи...................995
Международные и торговые названия лекарственных средств............996
Предметный указатель.............................................1025

Сокращения
АД артериальное давление
АДГ антидиуретический гормон
АКТГ адренокортикотропный гормон
АлАТ аланинаминотрансфераза
АПФ. ангиотензин-превращающий фермент
АсАТ аспартатаминотрансфераза
АТФаза аденозинтрифосфатаза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время

БЦЖ бацилла Кальметта—Герена в/в внутривенно в/м внутримышечно


ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ГТФаза гуанозинтрифосфатаза
ДВС диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота

ДОФА диоксифенилаланин ед единица


ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ИБС ишемическая болезнь сердца
КоА кофермент А
КТ компьютерная томография
КФК креатинфосфокиназа
ЛВП липопротеиды высокой плотности
ЛГ лютеинизирующий гормон
ЛДГ лактатдегидрогеназа
ЛНП липопротеиды низкой плотности
ЛОНП липопротеиды очень низкой плотности
ЛПП липопротеиды промежуточной плотности
ME международная единица
МРТ магнитно-резонансная томография
НАД1 никотинамидадениндинуклеотид
НПВС нестероидные противовоспалительные средства
ОЦК объем циркулирующей крови п/к подкожно
РНК рибонуклеиновая кислота СМЖ спинномозговая жидкость СОЭ скорость оседания эритроцитов СПИД
синдром приобретенного иммунодефицита
ТТГ тиреотропный гормон УЗИ ультразвуковое исследование УФ-А длинноволновое ультрафиолетовое
излучение (320—400 нм) УФ-В коротковолновое ультрафиолетовое излучение (290—320 нм)
ФСГ фолликулостимулирующий гормон ЦНС центральная нервная система ШИК реактив Шиффа
(фуксинсернистая кислота) плюс йодная кислота ЭДТА этилендиаминтетрауксусная кислота
ЭКГ электрокардиография, электрокардиограмма
FAB французская, американская и британская классификация
FDA Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств

HLA аллели (или антигены) главного комплекса гистосовместимости Ig иммуноглобулины рО,


парциальное давление кислорода
PUVA псоралены плюс УФ-А REPUVA ретиноиды плюс псоралены плюс
УФ-А
spp. виды (микроорганизмов) TNM международная классификация злокачественных новообразований (tumor,
nodus, metastasis) var. вариант

Предисловие
Ключевой фигурой современного здравоохранения постепенно становится врач общей
практики. Ему приходится сталкиваться с самыми разнообразными болезнями, самому ставить
диагноз и начинать лечение. Создавая этот богато иллюстрированный атлас-справочник, мы
стремились вооружить каждого врача знанием основных болезней кожи, а также кожных
проявлений внутренних болезней.
Роль дерматологии в современной медицине
С патологическими изменениями кожи сталкиваются врачи самых разных специальностей
— терапевты, педиатры, аллергологи, ревматологи, инфекционисты, эндокринологи, врачи общей
практики, а также средний медицинский персонал. Поэтому знание азов дерматологии абсолютно
необходимо. Поражение кожи может быть как случайной находкой, так и основной жалобой
больного. Подобно тому как пульмонолог «читает» рентгенограмму грудной клетки, а травматолог
— рентгенограмму кости, каждый врач должен разобраться в «азбуке» высыпаний и решить,
направить ли больного к дерматологу или лечить его самостоятельно.
Цель атласа-справочника
Правильный диагноз — ключ к успеху лечения. Мы стремились создать руководство,
которое сделало бы диагностику кожных болезней посильной для врача любой специальности.
Овладеть ей непросто; самое главное — научиться видеть. Именно поэтому наша книга написана в
форме атласа. Краткие описания болезней, принципов диагностики и методов лечения
расположены рядом с большими цветными фотографиями. Мы советуем внимательно
рассматривать иллюстрации и параллельно знакомиться с текстом. Это позволит вам лучше
запомнить основные признаки каждой болезни. Надеемся, что книгой не будет разочарован никто:
врач общей практики или студент-медик найдет в ней много новых сведений, специалист-
дерматолог — освежит имеющиеся знания.
Первым и вторым изданиями атласа-справочника пользуются тысячи врачей. По сравнению
с первым изданием, которое вышло в 1983 году, настоящее, третье издание основательно
переработано и дополнено, в него вошли более 400 новых фотографий и более 100 новых
болезней. Атлас-справочник «Дерматология» — результат сотрудничества дерматологов Бостона
(США), Вены (Австрия) и Лейдена (Нидерланды). Цветные фотографии взяты из коллекций
кафедры дерматологии Венского университета, Гарвардской медицинской школы,
Дерматологической клиники Массачусетского госпиталя и кафедры дерматологии Лейденского
университета.

От авторов
Мы выражаем глубокую признательность фармацевтическому концерну CIBA-Geigy,
который любезно предоставил нам ряд фотографий и организовал изготовление цветных
диапозитивов в полиграфическом институте Sturm (Базель, Швейцария).
Хотим назвать поименно и сердечно поблагодарить всех коллег, оказавших помощь в
подготовке книги. Доктора Артур Дж. Соубер, Артур Р. Роудс, Кеннет Г. Кремер, Юоп Гре-велинк,
Сюзанна Вирнелли-Гревелинк, Эми Вонг и Энн Тейлор ознакомились с рукописью и сделали немало
ценных замечаний. Доктора Кэтрин Э. Бауэре, Ричард Лангли, Питер Ли, К. С. Тэн, Артур Тонг и
Энсин Цао участвовали в подготовке текстов и таблиц. Художники Гейл Барроуз и Гейл Купер
выполнили все штриховые и полутоновые иллюстрации.
Мы очень признательны компании Oclassen Pharmaceuticals (Калифорния, США) за
финансовую поддержку, благодаря которой были изготовлены цветные диапозитивы, — это
поистине щедрый вклад в дело подготовки врачей высокой квалификации.
Издание атласа-справочника стало возможным благодаря отделу медицинской литературы
издательства McGraw-Hill. Неоценимо участие Марьяпос Рамос Энглис, вложившей в эту книгу и
свое мастерство, и свое сердце. Мы благодарим за поддержку директора издательства Мартина
Вонсевича; его предшественника — Дж. Дерека Джефферса, работавшего с нами над первым и
вторым изданиями атласа-справочника, а также Роберта Леффлера.
Авторы

Введение
Дерматологический диагноз
Искусство быть мудрым состоит в умении знать, на что не следует обращать внимания.
Уильям Джеймс
Создается впечатление, что врачи зачастую даже не пытаются распознать заболевание
кожи, когда для этого есть все возможности. Если больной ни на что не жалуется, высыпания
рассматривают как не стоящие внимания. Такие «безымянные», не имеющие диагноза болезни
кожи лечат месяцами — иногда кортикостероидами, а иногда и антибиотиками. В результате
появляется косметический дефект, неоправданно продлеваются страдания больного, наступает
генерализация процесса, зачастую необратимая, а самое главное — с непростительным
опозданием ставится диагноз тяжелой внутренней болезни.
Безобидные на первый взгляд изменения кожи могут оказаться единственным
проявлением тяжелой болезни; например, синеватое пятно — зарождающейся меланомой, а
мелкие желтые бугорки — ксантомами, которые возникают при гиперлипопротеидемии. Такие
высыпания можно и нужно распознавать при любом профилактическом осмотре. Оставить их без
внимания так же недопустимо, как и увеличенные лимфоузлы. В противном случае время для
врачебного вмешательства будет безвозвратно потеряно.
Осматривать кожу и слизистые необходимо у каждого больного — неважно, по какому
поводу он обратился к врачу, пришел ли на амбулаторный прием или поступил в больницу. Надо
обратить внимание на любые изменения, установить, какими элементами представлены
высыпания, а во многих случаях и прибегнуть к биопсии (см. приложения А и Б). Кожа — самый
доступный для исследования орган и одновременно источник важнейшей информации — надо
только не лениться ее получать. Поражение кожи может прояснить диагноз при многих
внутренних болезнях, например при саркоидозе, глубоких микозах, сепсисе, остром панкреатите.
Что толку в книжке, — подумала Алиса, — если в ней нет ни картинок, ни разговоров?
Льюис Кэролл
Главный инструмент дерматолога — его глаза. Именно поэтому мы построили книгу в
форме атласа, дополняя иллюстрации краткими описаниями. Основой дерматологического
диагноза был и остается осмотр кожи и слизистых. Он играет в дерматологии такую же роль,
какая принадлежит КТ в диагностике опухолей головного мозга. Изменения кожи видны
невооруженным глазом, надо только знать, что искать, и научиться смотреть.

Схема обследования больного с поражением кожи


Клиническая ситуация
Поражение кожи может быть обнаружено случайно при профилактическом осмотре или
быть причиной обращения к врачу.
I. Поражение кожи случайно обнаружено при профилактическом осмотре
А. Высыпания, которые больной замечает, но не обращается по их поводу к врачу. На с.
XXVI— XXVII приведены локализация таких высыпаний и перечень возможных диагнозов. Эти
болезни должен уметь распознать каждый врач общей практики.
Б. Высыпания, которые больной не замечает, но которые не должен упустить из вида врач.
1. Диспластический невус.
2. Гиперпигментированные пятна диаметром более 1,5 см (не меланома и не
диспластический невус; возможно — врожденный невоклеточный невус).
2. Меланома (на ранних стадиях).
3. Ксантомы.
4. Базальноклеточный рак кожи.
5. Плоскоклеточный рак кожи.
6. Пятна цвета кофе с молоком (признак нейрофиброматоза).
II. Поражение кожи — причина обращения к врачу А. Легкие случаи
Локализованные зудящие высыпания, бородавки, пигментные невусы, старческая
кератома, анальный зуд и т. п. Б. Тяжелые случаи
Требуется полное обследование для исключения внутренних болезней: анамнез,
физикальное исследование, анализы крови и мочи, биопсия, иногда с иммунофлюоресцентным
окрашиванием, лучевая диагностика.
1. Генерализованная красная сыпь плюс лихорадка а. Корь. б. Краснуха. в. Пятнистая
лихорадка Скалистых гор (сыпь появляется сначала на ладонях и подошвах). г. Вирусные
инфекции.
2. Генерализованная красная сыпь плюс буллезная сыпь плюс поражение слизистой рта а.
Синдром Стивенса—Джонсона. б. Синдром Лайелла. в. Пузырчатка. г. Буллезный пемфигоид. д.
Лекарственная токсидермия.
3. Генерализованная красная сыпь плюс пустулы а. Генерализованный пустулезный псориаз.
б. Лекарственная токсидермия.
4. Генерализованная везикулярная сыпь а. Генерализованный герпес. б. Опоясывающий
лишай с диссеминированным поражением кожи. в. Ветряная оспа. г. Лекарственная токсидермия.
5. Буллезная сыпь плюс поражение слизистой рта а. Пузырчатка. б. Лекарственная
токсидермия.
6. Генерализованная пустулезная сыпь а. Лекарственная токсидермия. б. Генерализованный
пустулезный псориаз.
7. Генерализованная эритема а. Эксфолиативная эритродермия.
8. Воспаление и отек лица плюс лихорадка а. Рожа. б. Красная волчанка.
9. Генерализованная геморрагическая сыпь а. Тромбоцитоггеническая пурпура. б. ДВС-
синдром (молниеносная пурпура). в. Лекарственная токсидермия.
10. Пальпируемая пурпура а. Васкулит. б. Инфекционный эндокардит.
11. Множественные инфаркты кожи а. Менингококковый сепсис. б. Диссеминированная
гонококковая инфекция. в. ДВС-синдром.
12. Генерализованный некроз кожи а. ДВС-синдром.
13. Генерализованная крапивница или отек Квинке а. Лекарственная токсидермия.
План обследования
I. Эпидемиология и этиология
Возраст, раса, пол, род занятий.
II. Анамнез
A. Течение болезни, давность высыпаний: дни, недели, месяцы, годы.
Б. Провоцирующие факторы: время года, тепло, холод, поездки и путешествия,
лекарственные средства, менструация, беременность; факторы, обусловленные профессией и
хобби.
B. Жалобы: зуд, боль, парестезии. Г. Общее состояние
1. При остром заболевании: головная боль, озноб, лихорадка, слабость.
2. При хроническом заболевании: утомляемость, слабость, потеря аппетита, похудание,
недомогание.
Д. Сопутствующие заболевания. III. Физикальное исследование
A. Внешний вид: признаки недомогания, интоксикации.
Б. Основные физиологические показатели: АД, частота сердечных сокращений, частота
дыхания, температура тела.
B. Кожа: (1) элементы сыпи, (2) форма, (3) взаимное расположение и (4) локализация
высыпаний.
1. Элементы сыпи (см. приложение А) а. Первичные
1) Пятно.
2) Папула и бляшка.
3) Волдырь.
4) Узел.
5) Киста.
6) Везикула и пузырь.
7) Пустула.
8) Язва (относится и к вторичным элементам).
9) Ороговение (относится и к вторичным элементам).
10) Склероз.
11) Атрофия (относится и к вторичным элементам).
12) Телеангиэктазия.
13) Некроз.
14) Петехия и экхимоз (геморрагическая сыпь, или пурпура). б. Вторичные
1) Чешуйка.
2) Ороговение.
3) Корка.
4) Мокнутие.
5) Эрозия.
6) Язва.
7) Рубец.
8) Лихенизация.
9) Атрофия. в. Цвет элементов сыпи, а при обширном поражении — цвет кожи: не
изменен, белый (лейкодерма), красный (эритема), розовый, сиреневый, коричневый (меланоз или
гемосидероз), черный, синий, серый, оранжевый, желтый. Красные и фиолетовые элементы, не
бледнеющие при диаскопии (надавливание предметным стеклом), представляют собой
геморрагическую сыпь. г. Пальпация
1) Консистенция (мягкая, плотная, твердая, жесткая, флюктуация).
2) Температура (повышена, понижена).
3) Подвижность.
4) Болезненность.
5) Глубина залегания (дерма, подкожная клетчатка).
2. Форма элементов сыпи: круглая, овальная, многоугольная, полициклическая,
кольцевидная, мишеневидная, извилистая, кратерообразная (с пупковидным вдавлением).
Границы: четкие (можно обвести фломастером), расплывчатые.
3. Расположение элементов сыпи а. Беспорядочно расположенные обособленные
элементы. б. Сгруппированные высыпания: герпетиформные, дугообразные, кольцевидные,
сетчатые, линейные, извилистые, локализованные в пределах дерматома. в. Диффузные очаги
поражения: сливающиеся между собой элементы, границы которых не определяются.
4. Локализация сыпи: симметричная, на открытых участках, в местах сдавления, в
кожных складках, вокруг волосяных фолликулов, случайная (отсутствие закономерности). а.
Характерная локализация сыпи встречается при следующих болезнях: вторичный сифилис,
диффузный нейродермит, обыкновенные угри, полиморфная экссудативная эритема, кандидоз,
красная волчанка, пузырчатка, буллезный пемфигоид, поздняя кожная порфирия, ксантоматоз,
аллергические васкулиты, пятнистая лихорадка Скалистых гор, лаймская болезнь, краснуха, корь,
ВИЧ-инфекция (острая лихорадочная фаза), скарлатина, токсический шок, брюшной тиф, болезнь
Кавасаки, опоясывающий лишай, ветряная оспа, синдром ошпаренной кожи, синдром Лайелла,
саркома Капоши (эпидемическая форма). б. Распространенность поражения: одиночный очаг,
локализованное, регионарное, генерализованное, универсальное.
Г. Волосы и ногти. Д. Слизистые. Е. Другие органы.
IV. Дифференциальный диагноз
V. Дополнительные исследования
А. Патоморфология кожи
1. Световая микроскопия: локализация и характер патологического процесса, типы клеток.
2. Иммунофлюоресцентное окрашивание.
3. Специальные методы окраски, электронная микроскопия, другие исследования.
Б. Микробиологическое исследование: чешуек, корок, экссудата, биопсииного
материала.
1. Микроскопия соскоба с пораженного участка (см. приложение Б) а. Грибы: препарат,
обработанный 10% гидроксидом калия. б. Бактерии: мазок, окрашенный по Граму. в. Вирусы:
проба Цанка (мазок со дна везикулы). г. Спирохеты: микроскопия в темном поле. д. Паразиты:
клещ в соскобе с чесоточного хода.
2. Посев на среды для: а. Бактерий. б. Простейших. в. Грибов.
Если имеется гранулема, для посева используют измельченный биопсийный материал.
3. Выделение вирусов в культуре клеток. В. Исследование крови
1. Посев крови.
2. Серологические реакции: антинуклеарные антитела, отборочные реакции на сифилис,
другие исследования.
3. Общий анализ крови: гематокрит, гемоглобин, подсчет форменных элементов,
лейкоцитарная формула.
4. Биохимический анализ крови: глюкоза плазмы натощак, азот мочевины крови,
креатинин сыворотки, биохимические показатели функции печени.
5. Исследование функции щитовидной железы (при необходимости).
Г. Лучевая диагностика: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ.
Д. Анализ мочи.
Е. Анализ кала: на скрытую кровь (например, при васкулитах); на гельминтов и их яйца; на
порфирины.
Ж. Осмотр под лампой Вуда
1. Моча (добавляют 1,0 мл 5,0% соляной кислоты): оранжево-красное свечение при
поздней кожной порфирии.
2. Волосы (in vivo): зеленое свечение стержней волос при дерматофитии волосистой части
головы.
3. Кожа (in vivo): а. Эритразма: кораллово-красное свечение. б. Гипопигментированные
пятна: становятся более светлыми. в. Коричневые гиперпигментированные пятна: становятся
более темными. г. Синие гиперпигментированные пятна (отложение меланина в дерме): цвет не
меняется.
3. Аппликационные пробы.
Е. Проба с уксусной кислотой: позволяет выявить остроконечные кондиломы на
доклинической стадии — после нанесения 5% уксусной кислоты появляются мелкие белые папулы.
VI. Диагноз
Диагноз ставят на основании анамнеза, физикального исследования и результатов
лабораторных исследований.
VII. Патогенез
VIII. Течение и прогноз IX. Лечение
Эти болезни должен знать каждый врач
(В скобках указаны номера страниц с описанием заболевания)
Глава 1

Болезни сальных и
потовых желез
Обыкновенные угри
Обыкновенные угри — это воспалительное заболевание сальных желез. Угри возникают на
лице и туловище, обычно в период полового созревания. На коже появляются комедо-ны
(точечные угри), папулы и пустулы (папулезные и пустулезные угри), узлы и кисты
(абсцедирующие и шаровидные угри). Все виды угрей, но особенно абсцедирующие и
шаровидные, оставляют рубцы — атрофические (вдавленные, похожие на оспенные) или
гипертрофические. Заболевание считают тяжелым в следующих случаях: при постоянном наличии
или периодическом появлении абсцедирующих или шаровидных угрей, при обильных папулезных
или пустулезных угрях, при интенсивном рубцевании и при образовании свищевых ходов.
Синонимы: acne vulgaris, вульгарные угри, угревая сыпь, юношеские угри.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Женщины: 10—17 лет; мужчины: 14—19 лет; иногда угри впервые появляются уже после
25 лет.
Пол
Тяжелая форма заболевания чаще встречается у мужчин.
Раса
Негры и азиаты болеют реже. Особенно редко заболевание встречается у китайцев.
Группы риска
Контакт со смазочными маслами, диоксином, нефтепродуктами.
Лекарственные средства
Соли лития, фенитоин, кортикостероиды (в том числе для наружного применения),
пероральные контрацептивы.
Наследственность
Полигенное наследование. Тяжелая форма заболевания характерна для кариотипа XYY.
Провоцирующие факторы
Эндокринные нарушения (см. «Патогенез»).
Эмоциональные перегрузки. Сдавливание кожи (привычка подпирать лицо рукой или
прижимать телефонную трубку) — причина, которую часто упускают из виду. Никакие пищевые
продукты (ни шоколад, ни масло, ни жирная пища) не бывают причиной появления угрей.
Анамнез
Течение
От нескольких недель до нескольких лет.
Сезонность
Обострения — осенью и зимой.
Жалобы
Очаги поражения болезненны (особенно при абсцедирующих и шаровидных угрях).
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Комедоны (рис. 1-1) — открытые (черные угри) или закрытые (белые угри).
• Папулы и папуло-пустулы (рис. 1-2) — воспаленные (красные) или невоспаленные.
• Узлы, изъязвления и кисты (рис. 1 -3 и 1-4), диаметром 1—4 см. Мягкие узлы
представляют собой не кисты, а абсцессы —
Рисунок 1-1. Обыкновенные угри. Комедоны — это закупоренные роговыми массами
волосяные фолликулы. Вокруг них часто развивается воспалительная реакция, появляются
эритема и пустулы. Если устье фолликула закрыто или сужено, образуется белый угорь (закрытый
комедон); если открыто — роговые массы продвигаются в устье фолликула подобно пробке и
образуется черный угорь (открытый комедон)

Рисунок 1 -2. Обыкновенные угри. На лбу, щеках и подбородке видны багровые


папулы, пустулы и корки. Это — папулезные и пустулезные угри крупные «вторичные» комедоны,
которые образовались в результате повторяющихся разрывов и инкапсуляции волосяного
фолликула.
• Свищевые ходы, выстланные эпителием, образуются при вскрытии абсцедирующих
угрей.
• Рубцы — атрофические (вдавленные, похожие на оспенные) и гипертрофические, иногда
— келоидные.
• Жирная себорея лица и волосистой части головы часто сопутствует угрям и иногда
протекает очень тяжело.
Форма. Круглая. Сливаясь между собой, узлы образуют конгломераты (иногда линейные).
Расположение. Беспорядочное. Обильные высыпания (папулы, кисты, узлы) или единичные очаги
(например, узел). Локализация. Лицо, шея, плечи, туловище, ягодицы.
Клинические формы
Выделяют три особые формы угрей.
Угри у взрослых женщин Плохо поддающиеся лечению угри встречаются при
гирсутизме — независимо от того, есть ли нарушения менструального цикла. В таких случаях
нужно исключить избыточную секрецию андрогенов надпочечниками и яичниками (синдром
поликистозных яичников). Определяют уровни общего тестостерона, свободного тестостерона,
дегидроэпиандростерона сульфата. Устойчивые к лечению угри наблюдаются также при
недостаточности 11-Р-гидроксилазы или 21-ги-дроксилазы (различные формы врожденной
гиперплазии коры надпочечников).
Шаровидные угри
Синонимы: конглобатные угри, нагроможденные угри. Тяжелая форма абсцедирующих
угрей (рис. 1-4) с преимущественным поражением туловища (на лице бывают редко). Высыпания:
слившиеся в конгломераты узлы, кисты, абсцессы. Самостоятельное выздоровление
маловероятно. Шаровидные угри могут оказаться проявлением кариотипа XYY (мужчины высокого
роста, с легкой степенью умственной отсталости и агрессивным поведением) и синдрома
поликистозных яичников.
Молниеносные угри
Тяжелая форма абсцедирующих угрей, встречается у юношей 13—17 лет. Заболевание
протекает остро, сопровождается нагноением и всегда — изъязвлением. Характерны
недомогание, слабость, утомляемость, лихорадка, артралгия, лейкоцитоз и повышение СОЭ.
Дифференциальный диагноз
Лицо: стафилококковый фолликулит, вросшие волосы, розовые угри, околоротовой
дерматит. Туловище: грибковый фолликулит (возбудитель — грибы рода Pityrosporum),
псевдомонадный фолликулит. Одиночный болезненный угорь: стафилококковый абсцесс,
фурункул, разрыв имплантационной кисты.
Дополнительные исследования
Объем исследований при подозрении на синдром поликистозных яичников
• Свободный тестостерон (обычно повышен, источник — яичники).
• ЛГ и ФСГ (при синдроме поликистозных яичников отношение ЛГ/ФСГ превышает 3:1).
• Дегидроэпиандростерона сульфат (иногда повышен, источник — надпочечники).
Внимание: у подавляющего большинства больных гормональных нарушений нет.
Патогенез
В образовании обыкновенных угрей играют роль андрогены, бактерии (Propionibac-terium
acnes), а также наследственная предрасположенность. Андрогены, взаимодействуя с сальными
железами, стимулируют выделение кожного сала. (Уровень и состав андрогенов при этом
находятся в физиологических пределах.) Липаза, которую содержат бактерии, расщепляет жиры
до свободных жирных кислот. Избыток кожного сала и жирные кислоты вызывают в сальных
железах и волосяном фолликуле воспалительную реакцию. В результате происходит ороговение
стенок фолликула и его закупорка роговыми массами (слущенный эпителий в смеси с густым
салом). Если устье фолликула закрыто или сужено, образуется белый уторь (закрытый комедон);
если открыто — роговые массы продвигаются в устье фолликула подобно пробке и образуется
черный угорь (открытый комедон). Черную окраску пробке придает меланин — продукт окисления
тирозина. Растянутые стенки фолликула могут прорваться — тогда его содержимое (кожное сало,
жиры, свободные жирные кислоты, кератин) проникает в дерму, и начинается воспалительный
процесс. Образуются папулы, пустулы, узлы; при заживлении — рубцы.
Рисунок 1-3. Обыкновенные угри. Абсцедирующие угри образуются из комедонов: при
разрыве волосяного фолликула его содержимое попадает в дерму и вызывает сильную
воспалительную реакцию, образуются пустулы и абсцессы
Течение и прогноз
Угри иногда сохраняются до 35 лет и даже дольше.
Лечение
При выборе лечения надо учесть, насколько тяжело больной переживает свой
косметический дефект.
Легкая форма
• Антибиотики для наружного применения (клиндамицин и эритромицин).
• Бензоилпероксид (2,5%, 5% или 10% гель).
• Ретиноиды (например, третиноин) — эффективны при точечных, папулезных и
пустулезных угрях. Крайне важно последовательно менять их концентрацию: 0,025% крем или
0,01% гель -» 0,05% крем или 0,025% гель -> 0,1% крем -» 0,05% лосьон — самая низкая
эффективная концентрация.
• Улучшение наступает через 2—5 мес или позже. Ретиноиды наносят на пораженные
участки на ночь, антибиотики и бензоилпероксид — в течение дня.
Среднетяжелая форма Местно — те же препараты, в тех же дозах. Помимо этого
назначают тетрациклины внутрь: миноциклин, 50—100 мг 2 раза в сутки, по мере улучшения дозу
постепенно снижают до 50 мг/сут. Нельзя ограничивать лечение только антибиотиками. У женщин
хорошие результаты дают высокие дозы эстрогенов (внутрь) в сочетании с прогестагенами или
антиандрогенами. Однако это сопряжено с риском нарушений мозгового кровообращения.
Тяжелая форма
Изотретиноин — ретиноид, который подавляет функцию сальных желез и препятствует
ороговению. Препарат высокоэффективен при тяжелой форме заболевания. Показания.
Абсцедирующие угри: многочисленные узлы диаметром не менее 5 мм. Изотретиноин назначают в
том случае, если другое лечение, включая прием антибиотиков, безрезультатно.
Противопоказания. Изотретиноин обладает тератогенным действием, поэтому при
назначении его женщинам детородного возраста обязательна контрацепция. Из-за риска
внутричерепной гипертензии изотретиноин нельзя назначать одновременно с тетрациклином.
Меры предосторожности. До начала лечения необходимо определить липидный профиль.
На фоне приема изотретиноина почти у 25% больных повышается уровень триглицеридов в
плазме, у 15% снижается уровень ЛВП; почти у 7% повышается уровень холестерина. Иначе
говоря, повышается риск сердечно-сосудистых осложнений. Если концентрация триглицеридов
превысит 800 мг%, может развиться острый панкреатит. Таким образом, необходимо принять
меры для поддержания нормального липидного профиля — избавиться от лишнего веса,
ограничить в рационе жиры и алкоголь, по возможности уменьшить дозу изотретиноина. Нельзя
одновременно принимать другие препараты, содержащие витамин А (включая поливитамины).
Токсическое действие на печень: гепатит развивается крайне редко. В одном из исследований у
15% больных прием изотретиноина вызывал легкое или умеренное повышение активности
ферментов печени; при снижении дозы активность ферментов нормализовалась. В дальнейшем
этот факт не нашел убедительного подтверждения. Тем не менее до назначения препарата
рекомендуется определить биохимические показатели функции печени. Зрение: возможна
гемералопия (куриная слепота), о чем следует предупредить больного. Советуют воздержаться от
вождения автомобиля в темное время суток. На фоне приема изотретиноина и после его отмены
может развиться непереносимость контактных линз. Кожа: возможен зудящий дерматит (везикулы,
зуд, мокнутие), однако высыпания легко устраняются слабодействующими кортикостероидами.
Дозы. Изотретиноин, 0,5—2,0 мг/кг/сут, в 2 приема, во время еды. Многим больным
достаточно 1,0 мг/кг/сут. В тяжелых случаях, особенно при поражении туловища, дозу повышают
до 2,0 мг/кг/сут. Курс лечения — 15—20 нед. Однако если эффект наступил раньше (количество
узлов уменьшилось более чем на 70%), прием препарата можно прекратить. После двухмесячного
перерыва курс лечения при необходимости повторяют.

Рисунок 1-4. Обыкновенные угри. Тяжелая форма заболевания: на груди и плечах


множество узлов, абсцессов и свежих красных рубцов

Гидраденит
Гидраденит — это гнойное воспаление апокриновых потовых желез, оставляющее после
себя рубцы. Обычно он возникает в подмышечных впадинах и в промежности, значительно реже —
на волосистой части головы (это состояние известно как абсцедирующий подрывающий
перифолликулит Гоффмана). Иногда гидраденит сочетается с тяжелыми абсцеди-рующими угрями
и эпителиальным копчиковым ходом. Такое сочетание называют синдромом окклюзии волосяных
фолликулов.
Синонимы: hidradenitis, абсцесс туберозный, сучье вымя.
Эпидемиология и этиология
Раса
Болеют представители всех рас. Тяжелая форма заболевания чаще встречается у негров.
Возраст
От пубертатного до климактерического периода.
Пол
У мужчин чаще поражается промежность, у женщин — подмышечные впадины.
Наследственность
Точных данных нет. Нередко гидраденит наблюдается у матери и у дочери. В семейном
анамнезе иногда прослеживаются абсцедирующие угри или гидраденит либо и то, и другое.
Этиология
Неизвестна. Провоцирующие факторы: ожирение, наследственная предрасположенность к
угрям, обструкция протока потовой железы, вторичная бактериальная инфекция.
Анамнез
Жалобы
Периодические боли в подмышечной впадине или в промежности; при формировании
абсцесса — острая боль при надавливании.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сначала появляется воспаленный узел или абсцесс (рис. 1-5), который
либо рассасывается, либо прорывается на поверхность кожи, образуя свищ с гнойным или
серозно-гнойным отделяемым. Поражение волосяных фолликулов на этой стадии обычно
отсутствует. Позже появляются открытые комедоны (черные угри). Близко расположенные парные
комедоны — очень характерный и иногда единственный признак гидраденита (рис. 1-5). Фиброз,
уродливые рубцы с выростами и перемычками, гипертрофические и келоидные рубцы,
контрактуры (рис. 1-6). Иногда на стороне поражения развивается лимфедема (лимфостаз и отек
конечности).
Цвет. Узлы красные, гиперемированные. Пальпация. Умеренная или острая боль. Из
свищевых ходов выделяется гной. Локализация. Подмышечные впадины, молочные железы,
промежность, перианальная область, большие половые губы, мошонка, паховая область. Часто —
двустороннее поражение (например, обе подмышечные впадины). Процесс может
распространиться на спину, ягодицы и волосистую часть головы.
Сопутствующие заболевания кожи. Абсцедирующие угри, эпителиальный копчиковый ход.
Другие органы
Часто — ожирение.
Дифференциальный диагноз
Ранняя стадия: фурункул, карбункул, лимфаденит, разрыв имплантационной кисты,
фелиноз. Поздняя стадия: венерическая лим-фогранулема, донованоз, скрофулодерма,
актиномикоз, неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
Дополнительные исследования
Посев
Очаги поражения могут быть инфицированы Staphylococcus aureus, стрептококками,
Escherichia coli, Proteus mirabilis и Pseudomonas aeruginosa.
Патоморфология кожи
Ранняя стадия: расширение и закупорка роговыми массами протока апокриновой потовой
железы и волосяного фолликула; воспалительные изменения ограничены одной потовой железой.
Поздняя стадия: разрушение апокриновых и мерокриновых потовых желез, сальных желез и
волосяных фолли-
Рисунок 1-5. Гидраденит. В подмышечной впадине — несколько глубоких чрезвычайно
болезненных абсцессов, старые рубцы, а также многочисленные комедоны, в том числе парные —
характерный признак гидраденита кулов; фиброз; в свищевых ходах — псевдо-эпителиоматозная
гиперплазия.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Патогенез
Патогенез неясен. Механизм может быть следующим: формирование в протоке
апокриновой потовой железы роговой пробки ->• расширение протока потовой железы и
волосяного фолликула —> тяжелое воспаление потовой железы —» размножение бактерий в
расширенном протоке потовой железы -> разрыв протока или железы и распространение
инфекции -» распространение гнойного процесса, разрушение тканей -> изъязвление и фиброз,
образование свищевых ходов.
Течение и прогноз
Чаще всего гидраденит протекает в легкой форме: на пораженных участках периодически
появляются красные болезненные узлы, которые затем рассасываются. Такие больные не
обращаются к врачу, а со временем, обычно после 35 лет, наступает самостоятельное
выздоровление. Но иногда заболевание неуклонно прогрессирует: боль становится постоянной,
образуются свищи и рубцы, снижается трудоспособность. Осложнения бывают редко: наружные
свищи мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, прямой кишки; анемия, амилоидоз.
Лечение
Гидраденит — это не только инфекция, поэтому одной антибиотикотерапии недостаточно.
Применяют также: (1) инъекции кор- тикостероидов в очаг поражения, (2) хирургическое лечение,
(3) прием изотретинои-на.
Медикаментозное лечение
Острый гидраденит
• Узел. Инъекции триамцинолона в очаг поражения (3—5 мг/мл, разводят лидокаином).
• Абсцесс. Инъекции триамцинолона в очаг поражения (3—5 мг/мл, разводят лидокаином).
Затем — вскрытие и дренирование.
Хронический гидраденит. Антибиотики внутрь: эритромицин (250—500 мг 4 раза в сутки),
тетрациклин (250—500 мг 4 раза в сутки) или миноциклин (100 мг 2 раза в сутки) — вплоть до
излечения (иногда на это требуется несколько недель). Триамцинолон, 3— 5 мг/мл, — инъекции в
формирующиеся очаги для более быстрого их разрешения. Преднизон. Назначают внутрь при
сильной боли и тяжелом воспалении. Начинают с 70 мг/сут и постепенно снижают дозу в течение
14 сут.
Изотретиноин. Эффективен на ранних стадиях заболевания, а также в сочетании с
хирургическим лечением (иссечение пораженных участков).
Хирургическое лечение
• Вскрытие и дренирование абсцессов.
• Иссечение периодически воспаляющихся фиброзных узлов и свищевыхходов
(эффективно, если таких узлов один-два).
• При распространенном хроническом процессе может потребоваться иссечение всей
пораженной кожи вплоть до фасции с последующей трансплантацией расщепленного кожного
лоскута.

Рисунок 1 -6. Гидраденит. Тяжелое поражение подмышечной впадины — старые


гипертрофические и келоидные рубцы

Розовые угри
Розовые угри — это хроническое заболевание сальных желез и волосяных фолликулов
кожи лица в сочетании с повышенной чувствительностью капилляров дермы к теплу. Сначала
наблюдаются приливы, позже на лице появляются телеангиэктазии. Несмотря на название,
заболевание не имеет ничего общего с обыкновенными угрями, хотя довольно часто с ними
сочетается. Розовые угри приводят к тяжелым косметическим дефектам. В переводе с латинского
«rosacea» означает «подобный розе». Синонимы: acne rosacea, розацеа, красные угри.
Эпидемиология и этиология
Возраст
30—50 лет, чаще всего 40—50 лет.
Пол
Женщины болеют намного чаще; ринофи-ма наблюдается главным образом у мужчин.
Раса
Особенно предрасположены лица кельтского происхождения (ирландцы, валлийцы) со
светочувствительностью кожи I и II типов, а также уроженцы южной Италии. Гораздо реже болеют
негры и азиаты.
Провоцирующие факторы
Обычно выясняется, что больной давно страдает приливами (внезапное покраснение лица
с чувством жара) в ответ на горячие напитки, острую пищу, алкоголь. Обострение может быть
вызвано инсоляцией, а также перегреванием — например, работой у горячей плиты. Розовые угри
иногда появляются на фоне обыкновенных угрей или себореи, но чаще — на чистой коже.
Анамнез
Стадии заболевания
• Продромальный период: приливы.
• Стадия I: стойкая эритема, телеангиэктазии.
• Стадия II: стойкая эритема, телеангиэктазии, папулы, мелкие пустулы.
• Стадия III: стойкая насыщенная эритема, густая сеть телеангиэктазий, папулы, пустулы,
узлы; иногда — обширные инфильтраты в центральной части лица.
Plewig G., Kligman A.M. Acne: Morphogenesis and Treatment. New York: Springer, 1975.
Течение
Высыпания держатся от нескольких дней до нескольких месяцев.
Жалобы
Косметический дефект, внешнее сходство с больными алкоголизмом. Приливы —
внезапное покраснение лица с чувством жара.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Ранние стадии. Папулы диаметром 2— 3 мм. Пустулы, обычно мелкие (< 1 мм),
расположены на вершине папул (рис. 1 -7). Узлы. Комедонов нет.
• Поздние стадии. Телеангиэктазии. При хроническом процессе развиваются гиперплазия
сальных желез и лимфедема, которые приводят к деформации носа, лба, век, ушей и подбородка.
Цвет. Красные папулы и темно-красные узлы. Лицо кажется румяным (рис. 1-7). Форма.
Папулы и узлы круглые, куполообразные.
Расположение. Обособленные, беспорядочно расположенные элементы. Локализация.
Симметричное поражение щек, подбородка, лба, надпереносья, носа. Реже — шея, грудь
(«декольте»), спина, волосистая часть головы.
Особые признаки
Ринофима, или шишковидный нос (рис. 1-8 и 1-9); метофима (подушкообразное утолщение
кожи лба); блефарофима (утолщение век из-за гиперплазии сальных желез); ото-фима
(разрастание мочки уха, похожее на цветную капусту); гнатофима (утолщение кожи подбородка).
Глаза
Покраснение глаз — результат хронического блефарита, конъюнктивита и эписклерита.
Тяжелые осложнения — кератит и язва роговицы. Если есть признаки поражения глаз, необходимо
наблюдение офтальмолога.
Дифференциальный диагноз
Обыкновенные угри; околоротовой дерматит; стафилококковый фолликулит; фолликулит,
вызванный грамотрицательными бактериями; демодикоз (возбудитель — клещ Demodex
folliculorum), системная красная волчанка.
Рисунок 1-7. Розовые угри. Среднетяжелая форма заболевания. На носу, лбу и щеках —
красные папулы и пустулы на фоне эритемы. Комедонов нет, и этим заболевание отличается от
обыкновенных угрей

Дополнительные исследования
Посев
Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.
Патоморфология кожи Стадия I. Папулы и телеангиэктазии. Папулы:
воспалительный инфильтрат вокруг волосяных фолликулов; иногда — очаги гранулематозного
воспаления: эпителиоидные клетки, лимфоциты, немного гигантских клеток, казеозный некроз
отсутствует. Телеангиэктазии: капилляры расширены и окружены воспалительным инфильтратом.
Стадия П. Папулы и пустулы. Пустулы: внутри волосяного фолликула и над ним находят скопления
нейтрофилов. Стадия III. Папулы, пустулы и узлы. Узлы: разрастание соединительной ткани,
выраженная гиперплазия сальных желез, эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного
некроза, много гигантских клеток инородных тел. Ринофима
• Железистая форма. Разрастание кожи носа (бугристое или гроздевидное) за счет
выраженной гиперплазии сальных желез.
• Фиброзная форма. Значительное разрастание соединительной ткани и равномерное
увеличение размеров носа, гиперплазия сальных желез не выражена.
• Фиброзно-ангиэктатическая форма. Разрастание и отек соединительной ткани и густая
сеть венозных телеангиэктазий придают носу медно-красный цвет.
Течение и прогноз
Течение длительное, рецидивирующее. Через несколько лет возможно самостоятельное
выздоровление. У мужчин (изредка — у женщин) иногда развивается ринофима, которая требует
хирургического вмешательства или лазерной терапии.
Лечение и профилактика
Профилактика
Отказ от алкоголя и горячих напитков. Обострение болезни вызывает не кофеин,
содержащийся в чае и кофе, а высокая температура напитка. Избегают эмоциональных
перегрузок.
Местное лечение
• Очень эффективен метронидазол: 0,75% гель или крем наносят на пораженные участки 2
раза в сутки.
• Антибиотики, например эритромицин (гель).
Общее лечение
Антибиотики. Если местное лечение неэффективно или заболевание протекает в тяжелой
форме, назначают антибиотики внутрь.
• Препарат выбора: тетрациклин, 1,0— 1,5 г/сут, в несколько приемов; по мере улучшения
состояния дозу постепенно снижают до 250—500 мг 1 раз в сутки.
• Препараты резерва: миноциклин или доксициклин, по 50—100 мг 2 раза в сутки.
Доксициклин вызывает фототоксические реакции, поэтому летом следует ограничить пребывание
на солнце.
Поддерживающее лечение. После исчезновения папул и пустул назначают тетрациклин
(250—500 мг/сут), миноциклин (50 мг/сут) или доксициклин (50 мг/сут). Изотретиноин. Показан при
тяжелой форме розовых угрей (особенно на III стадии), если местное лечение и прием
антибиотиков неэффективны. Назначают 0,1 —0,2 мг/кг/сут внутрь, при необходимости дозу
повышают до 1 мг/кг/сут.

Рисунок 1-8. Розовые угри. Легкое поражение лица: единичные красные папулы и корки;
стойкая эритема. Признаки начинающейся ринофимы — покраснение и отек носа,
телеангиэктазии
Рисунок 1-9. Розовые угри. Тот же больной спустя много лет. Отек и разрастание
мягких тканей носа (рино-фима), щек и лба

Околоротовой дерматит
Околоротовой дерматит — это хроническое заболевание кожи лица, которое встречается в
основном у молодых женщин. Вокруг рта, а иногда и вокруг глаз, появляются мелкие красноватые
папулы; сливаясь, они образуют крупные бляшки.
Синонимы: dermatitis perioralis, периоральный дерматит, стероидный дерматит лица, ро-
зацеа периоральная.
Эпидемиология и этиология
Возраст
20—30 лет; иногда болеют дети.
Пол
Болеют преимущественно женщины.
Этиология Неизвестна.
Провоцирующие факторы
Сильнодействующие кортикостероиды для наружного применения (особенно
фторированные).
Анамнез
Течение
От нескольких недель до нескольких месяцев.
Жалобы
Косметический дефект, иногда зуд или жжение, чувство стягивания кожи.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы и пустулы на фоне эритемы. Сначала — мелкие папулы
(диаметром 1—2 мм) на фоне гиперемических пятен (рис. 1-10). Позже папул становится
значительно больше, они сливаются в бляшки, окруженные по периферии дочерними элементами
— папулами, везикулами или пустулами (рис. 1-11). Бляшки красные, шелушащиеся, внешне
напоминают высыпания при диффузном нейродермите. Коме-донов нет.
Цвет. Розовый или красный. Расположение. Симметричное вокруг рта (рис. 1-10 и 1-11).
Папулы сгруппированы. Локализация. Первые высыпания — как правило, вокруг рта. Узкий ободок
вокруг красной каймы губ никогда не поражается. Мелкие папулы (1—2 мм) и пустулы могут быть
и вокруг глаз (изредка — только вокруг глаз). Иногда поражаются лоб и надпереносье.
Дифференциальный диагноз
Аллергический контактный дерматит, диф- фузный нейродермит, себорейный дерматит,
розовые угри, обыкновенные угри, стероидные угри.
Дополнительные исследования
Посев
Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Течение и прогноз
Высыпания появляются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев.
Околоротовой дерматит нередко ошибочно принимают за диффузный нейродермит или
себорейный дерматит и назначают мази с сильнодействующими кортикостероидами. В результате
заболевание обостряется или к нему присоединяются стероидные угри. Без лечения околоротовой
дерматит тянется месяцами и годами, стихая и обостряясь. Рецидивы не исключены даже при
правильном лечении; правда, они протекают легко и довольно быстро излечиваются гелем
метронидазола и низкими дозами тетрациклина или миноциклина.
Лечение
Местное лечение
• Метронидазол, 0,75% гель или крем, либо эритромицин, 2% гель. Препарат наносят на
пораженные участки 2 раза в сутки.
Общее лечение
• Миноциклин, 100 мг 2 раза в сутки до исчезновения высыпаний; затем 100 мг/сут в
течение месяца; затем 50 мг/сут в течение еще одного месяца, или
• Доксициклин, 100 мг 2 раза в сутки до исчезновения высыпаний; затем 100 мг/сут в
течение месяца; затем 50 мг/сут в течение еще одного месяца, или
• Тетрациклин, 500 мг 2 раза в сутки до исчезновения высыпаний; затем 500 мг/сут в
течение месяца; затем 250 мг/сут в течение еще одного месяца.
Рисунок 1-10. Околоротовой дерматит. Начало болезни: мелкие красноватые папулы
над верхней губой. Зуда нет. Такие случаи нередко по ошибке принимают за диффузный
нейродермит
Рисунок 1-11. Околоротовой дерматит. Мелкие папулы и пустулы, вокруг рта
слившиеся в бляшки. Похожие высыпания могут быть и вокруг глаз, а иногда — только вокруг глаз

Глава 2

Болезни волос
Нарушения роста волос
Патологическое выпадение волос носит название «алопеция» (облысение). Различают
рубцовую алопецию, обусловленную разрушением волосяных фолликулов вследствие воспаления,
атрофии кожи или рубцевания, и нерубцовую алопецию, протекающую без предшествующего
поражения кожи. Потеря волос — это всегда психологическая травма. Многие люди тяжело
переживают даже незначительное поредение волос.
Рост волос происходит циклически: за стадией роста, или анагеном, следует короткая
переходная стадия, катаген, а затем — стадия покоя, или телоген, когда волос перестает расти и
выпадает. По окончании телогена в фолликуле начинается рост нового волоса. Волосы бороды и
волосистой части головы имеют относительно короткую стадию телогена; у ресниц, бровей,
подмышечных и лобковых волос телоген более продолжительный.

Нерубцовая алопеция
Гнездная алопеция
При гнездной алопеции на волосистой части головы появляются круглые или овальные
очаги облысения. Тотальная алопеция — это полное выпадение волос на волосистой части головы
и на лице (бровей, ресниц, бороды). При универсальной алопеции (заключительная стадия
гнездной алопеции) волос лишается все тело.
Синонимы: alopecia areata, круговидное облысение, очаговая алопеция, гнездная
плешивость.
Эпидемиология и этиология
Частота
Распространенное заболевание. Около 1% населения США к 50 годам по крайней мере
однажды переносит гнездную алопецию.
Возраст
Молодые люди (до 25 лет), еще чаще — дети.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто; в Италии и Испании среди мужчин
заболеваемость в 2 раза выше.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Этиология
Неизвестна. Предполагают аутоиммунный механизм поражения волосяных луковиц.
Сопутствующие заболевания
Иногда гнездная алопеция сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями:
витилиго, аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I (гипопаратиреоз, первичная
надпочечниковая недостаточность, хронический генерализованный гранулематозный кандидоз),
хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, миастенией.
Анамнез
Течение
Волосы выпадают постепенно, лысины формируются в течение нескольких недель или
месяцев. На пораженных участках рост волос через некоторое время возобновляется, однако
одновременно появляются новые очаги облысения.

Рисунок 2-1. Гнездная алопеция. Полное облысение одного четко очерченного участка.
На пораженной коже нет ни шелушения, ни эритемы, ни атрофии, ни рубцов. Пока еще видны
пустые устья волосяных фолликулов. Заметны короткие, обломанные волосы (симптом
восклицательного знака)
Рисунок 2-2. Гнездная алопеция. Множественные сливающиеся очаги облысения. Кое-
где рост волос возобновляется: вновь отрастающие волосы тонкие и седые
Жалобы
Неприятных ощущений нет, но больные очень встревожены тем, что облысение будет
прогрессировать.
Физикальное исследование
Кожа
Кожа в пределах очага облысения обычно нормальная, лишь иногда бывает легкое
покраснение. Отсутствие внешних признаков воспаления — примечательная особенность,
поскольку при биопсии вокруг волосяных фолликулов всегда находят воспалительные
инфильтраты.
Волосы
Выпадение волос. Очаги облысения четко очерчены. На лишенной волос коже нет атро-
фических и Рубцовых изменений; видны пустые устья волосяных фолликулов (рис. 2-1). По краям
лысин расположены короткие, обломанные волосы: они оканчиваются колбо-видным расширением
(симптом восклицательного знака) и легко выдергиваются. Вновь отрастающие волосы тонкие и
седые. Расположение. Беспорядочно расположенные, обособленные или слившиеся очаги
облысения (рис. 2-1 и 2-2). Иногда — полная потеря волос на голове (тотальная алопеция). Волос, в
том числе и пушковых, может быть лишено все тело (универсальная алопеция, рис. 2-3). При
тотальной алопеции иногда происходит не очаговое, а диффузное выпадение волос. Локализация.
Волосистая часть головы, брови, ресницы, лобковые волосы, борода, усы.
НОГТИ
Дистрофические изменения. Ногтевая пластинка испещрена точечными ямками (симптом
наперстка).
Дифференциальный диагноз
Нерубцовая алопеция
Вторичный сифилис (мелкоочаговая сифилитическая алопеция — борода и волосистая
часть головы как будто изъедены молью), дерматофития волосистой части головы,
трихотилломания, травматическая алопеция, дискоидная красная волчанка, анд-рогенетическая
алопеция.
Дополнительные исследования
Серологические реакции
Антинуклеарные антитела (для исключения красной волчанки); серологические реак- ции
на сифилис (реакция преципитации плазмы с кардиолипиновый антигеном).
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Позволяет исключить дерматофитию волосистой части головы.
Патоморфология кожи Волосяные фолликулы уменьшены в размере, находятся в
стадии анагена, расположены в верхнем слое дермы, окружены лимфоцитарным инфильтратом.
Расширение, а позже — облитерация сосудов, питающих волосяной сосочек.
Трихограмма
См. с. 24. Волосяные луковицы имеют кол-бовидную форму, проксимальные участки
стержней тонкие, заостренные по направлению к луковице (симптом восклицательного знака).
Дистрофические изменения волос, находящихся в стадии анагена. В тело-гене находится более
40% волос (в норме — менее 20%).
Течение и прогноз
Если гнездная алопеция возникла после окончания пубертатного периода, у 80% больных
рост волос возобновляется. У 33% больных волосяной покров полностью восстанавливается в
течение года, хотя довольно часто бывают рецидивы. Плохие прогностические признаки:
тотальная алопеция до окончания пубертатного периода, частые рецидивы, дистрофические
изменения ногтей, очаги облысения на затылке (краевая алопеция, или офиаз). Универсальная
алопеция развивается редко.
Лечение
Радикального лечения гнездной алопеции не существует. Поскольку есть шанс
самостоятельного выздоровления, оценить эффект лечения в каждом конкретном случае
достаточно трудно. Для больного очень важна психологическая поддержка — дерматолога, семьи,
общественных организаций. В США создан Фонд помощи страдающим гнездной алопецией (The
National Alopecia Areata Foundation, тел.: 1-415-456-4644).
Кортикостероиды
Наружное применение. Эффективны кортикостероиды максимальной силы действия.
Инъекции в очаг поражения. При небольших и немногочисленных лысинах быстрое, но

Рисунок 2-3. Гнездная алопеция: универсальная алопеция. Облысела вся волосистая


часть головы, выпали брови, ресницы, борода. Волос нет на всем теле, а на ногтях обнаружены
точечные углубления (симптом наперстка) временное улучшение дают инъекции триамцинолона
ацетонида (3,5 мг/мл). Прием внутрь. Рост волос обычно возобновляется, но после отмены
препарата возникает рецидив. Постоянный же прием кортикостероидов нежелателен из-за
множества побочных эффектов.
Циклоспорин
Возобновляет рост волос, но йосле отмены препарата возникает рецидив гнездной
алопеции.
Раздражающие средства
Эффективны динитрохлорбензол, дибути- ловый эфир ацетилендикарбоновой кислоты и
дифенципрон. Эти вещества вызывают аллергический контактный дерматит, в чем, собственно, и
заключается механизм лечебного действия. Побочные эффекты: зуд, боль, мокнутие, увеличение
регионарных лимфоузлов.
Фотохимиотерапия
PUVA-терапия эффективна примерно в 30% случаев. Рекомендуется, если больной тяжело
переживает потерю волос. Облучают всю поверхность тела, поскольку механизм
фотохимиотерапии сводится к подавлению иммунитета.

Андрогенетическая алопеция
Андрогенетическая алопеция — это прогрессирующее облысение, вызванное действием
андрогенов на волосяные фолликулы. Она возникает у людей с наследственной
предрасположенностью. У мужчин облысение проходит несколько стадий: сначала это
двусторонние залысины надо лбом, затем появляется лысина, которая постепенно расширяется
ото лба к темени; в итоге остается лишь узкая полоска волос на висках и затылке. У женщин
облысение идет медленнее и обычно сводится к поредению волос, более заметному на темени.
Синонимы: андрогенная алопеция, преждевременная алопеция, обычная алопеция,
облысение по мужскому типу.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Мужчины: начало в любом возрасте после окончания пубертатного периода, нередко до 20
лет; развернутая клиническая картина—в 40—50 лет. Женщины: значительно позже, почти 40%
случаев приходится на 60—70 лет.
Пол
Мужчины болеют значительно чаще.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Наследственность
Наследование у мужчин — полигенное или аутосомно-доминантное; у женщин —
аутосомно-рецессивное .
Этиология
Действие андрогенов на волосяные фолликулы плюс наследственные особенности
волосяных фолликулов.
Анамнез
Жалобы
Постепенное поредение волос или образование лысины. У мужчин (рис. 2-4, А—Д) сначала
отодвигается передняя линия волос и образуются две симметричные залысины в виде буквы М.
Затем появляется лысина, обычно на темени. Если заболевание прогрессирует быстро, больные
также жалуются на усиленное выпадение волос. У женщин (рис. 2-4, Е—3) залысины на лбу
образуются редко, обычно отмечается интенсивное выпадение волос на темени. Полного облысе-
ния у женщин, как правило, не наступает. Потеря волос всегда психологически травмирует
больных, поскольку хорошие волосы считаются непременным атрибутом красоты и здоровья.
Сопутствующие заболевания
Если больная — молодая женщина, нельзя упустить из виду признаки избыточной
секреции андрогенов: обыкновенные угри, гирсутизм, низкий голос, нарушения менструального
цикла. Однако у большинства женщин с андрогенетической алопецией эндокринных нарушений
нет.
Физикальное исследование
Кожа
В очагах облысения кожа обычно нормальная, но в тяжелых случаях бывает жирная
себорея.
Волосы
Внешний вид больных — см. рис. 2-5 и 2-6. В очагах облысения волосы истончены и
укорочены, со временем они заменяются пушковыми, потом исчезают полностью. На облысевших
участках кожа гладкая и блестящая, устья волосяных фолликулов невооруженным глазом не
видны. Сопутствующие заболевания. Часто — жирная себорея и себорейный дерматит волосистой
части головы.
Локализация. У мужчин облысение идет в лобной и теменной области (рис. 2-4 и 2-5). В
итоге остается только узкая кайма волос на висках и затылке, где при андрогенетической
алопеции волосы никогда не выпадают. При тяжелой андрогенетической алопеции часто усилен
рост бороды, а также волос в подмышечных впадинах, на лобке и на груди. Согласно Гамильтону
(Hamilton J. В. Patterned loss of hair in man: types and incidence. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1951, 53:708)
выделяют 5 стадий заболевания: стадия I — выпадение волос вдоль передней границы
оволосения; стадия II — образование двусторонних залысин на лбу и поредение волос на темени;
стадии III, IVи V— прогрессирующее выпадение волос на лбу и темени со слиянием очагов
облысения, что заканчивается полным симметричным облысением лобно-теменной области (рис. 2-
4).
Рисунок 2-4. Андрогенетическая алопеция: характер облысения у мужчин и у женщин. Стадии
заболевания у мужчин по Гамильтону (А—Д) и у женщин по Людвигу (Е—3)
У женщин, в том числе у не имеющих эндокринных нарушений, облысение идет по
мужскому типу, но менее выражено. Нередко облысение происходит в последовательности,
описанной Людвигом (Ludwig E. Classification of the types of androgenetic alopecia occurring in the
female sex. Br. J. Der-matol., 1977, 97:247). В этом случае с самого начала идет равномерное
поредение волос на большом участке (рис. 2-4).
Другие органы
Эндокринные нарушения. У молодых женщин надо обратить внимание на признаки
вирилизации: обыкновенные угри, рост волос на лице (усы, борода), избыточное оволосение
туловища и конечностей, оволосение лобка по мужскому типу, гипертрофия клитора.
Дифференциальный диагноз
Диффузное выпадение волос на голове Атипичные формы гнездной алопеции, те-
логеновая алопеция, вторичный сифилис, системная красная волчанка, дефицит железа,
гипотиреоз, тиреотоксикоз, трихотил-ломания, себорейный дерматит.
Дополнительные исследования
Трихограмма
Трихограмма показывает, какой процент волос находится в стадиях анагена и телогена.
Иглодержателем удаляют 50 волос (можно больше) и под микроскопом, при малом увеличении,
исследуют их корни. Подсчитывают количество волос, находящихся в ана-гене (растущие волосы с
длинным корнем, обернутым внутренним корневым влагалищем) и в телогене (закончившие цикл
развития волосы с коротким корнем и колбо-видной луковицей). В норме на волосистой части
головы 80—90% волос находятся в стадии анагена. Повышение доли волос, находящихся в стадии
телогена, — самый ранний признак андрогенетической алопеции.
Патоморфология кожи Волосяные фолликулы уменьшены в размере, некоторые
почти полностью атрофированы, большинство их находится в стадии телогена.
Биохимический анализ крови
У женщин с признаками избыточной секреции андрогенов (нарушения менструального
цикла, бесплодие, гирсутизм, абсцедирующие угри, вирилизация) определяют уровни общего и
свободного тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата и пролактина.
Другие исследования
Для исключения других причин алопеции проводят общий анализ крови; определяют
уровни ТТГ, тироксина, сывороточного железа, сывороточного ферритина и железос-вязывающую
способность сыворотки.
Диагноз
Анамнез, клиническая картина (характер облысения), семейный анамнез (при
андрогенетической алопеции отягощен).
Патогенез
Механизм действия андрогенов на волосяной фолликул неясен, но в большинстве случаев
это локальный процесс (увеличение плотности андрогеновых рецепторов или изменение
метаболизма андрогенов). У большинства больных андрогенетической алопецией, как мужчин, так и
женщин, эндокринных нарушений нет. Под влиянием андрогенов фолликулы терминальных волос
перерождаются и начинают продуцировать более короткие и тонкие волосы, похожие на
пушковые. Затем эти фолликулы вообще атрофируются. В фолликулах пушковых волос под
действием андрогенов идет противоположный процесс, и из них начинают расти терминальные
волосы. В результате усиливается оволосение лица, лобка и подмышечных впадин.
Андрогенетическая алопеция никогда не встречается у евнухов (мужчин, кастрированных до
наступления пубертатного периода или во время него). Лечение андрогенами приводит к
облысению, которое после отмены препарата останавливается.
Рост и выпадение волос регулируются дигидротестостероном, который образуется из
тестостерона в тканях-мишенях. Этот гормон стимулирует рост андроген-зависимых волос (на
лице и лобке) и выпадение андроген-независимых волос (на волосистой части головы). Основной
андроген мужского организма — тестостерон, который вырабатывают семенники. Основные
андрогены женского организма — андростендион и дегидроэпиандростерон, которые образуются
в надпочечниках и яичниках. В кератиноцитах волоса фермент 5-а-редуктаза очень медленно
превращает эти гормоны в дигидротестостерон. У мужчин уровень тестостерона в крови
значительно выше, чем у жен-
Рисунок 2-5. Андрогенетическая алопеция у мужчины. Выпадение волос надо лбом и
на темени соответствует стадии 1Уандрогенетической алопеции по Гамильтону (рис. 2-4, Г) щин;
следовательно, в тканях-мишенях образуется больше дигидротестостерона.
Течение и прогноз
Алопеция прогрессирует медленно — годами и десятилетиями.
Лечение
Остановить развитие андрогенетической алопеции очень трудно.
Миноксидил
Местное применение 2% раствора миноксидила замедляет выпадение волос, а в
некоторых случаях отчасти возобновляет их рост. Препарат наносят на пораженные
участки 2 раза в сутки; лечение пожизненное. В крупных клинических испытаниях
умеренный рост волос через 4 мес лечения отмечался у 40% мужчин. Эффективность
миноксидила у женщин, по-видимому, еще выше, хотя точных данных пока нет.
Обнадеживающей представляется комбинация более высоких концентраций
миноксидила с изотретиноином для наружного применения.
Антиандрогены
Спиронолактон, ципротерон, флутамид и циметидин связываются с
андрогеновыми рецепторами и блокируют действие дигидротестостерона. Эффективны
при алопеции у женщин, обусловленной повышенной продукцией андрогенов
надпочечниками. Для лечения андрогенетической алопеции у мужчин не годятся.
Парики
Используют самые разнообразные парики и накладки.
Трансплантация волос
Сгладить косметический дефект помогает трансплантация в очаги облысения
островков кожи с волосяными фолликулами (пол-нослойных микролоскутов), которые
берут иглой для пункционной биопсии с нижнего края затылочной и височных областей.

Рисунок 2-6. Андрогенетическая алопеция у женщины. Эта больная обеспокоена


выраженным поредением волос на темени; кроме того, из-за лечения андрогенами на лбу
образовались две симметричные залысины

Телогеновая алопеция
При телогеновой алопеции волосяной фолликул слишком быстро переходит из стадии
роста, анагена, в стадию отдыха — телоген. В результате ежедневные потери волос возрастают и
волосы могут заметно поредеть. Телогеновая алопеция — всегда временное явление. Синонимы:
симптоматическая алопеция.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой.
Пол
Чаще встречается у женщин — во время беременности, после отмены пероральных
контрацептивов, как следствие строгих диет.
Частота
Заболевание занимает второе место по частоте после андрогенетической алопеции.
Этиология
Факторы, влияющие на состояние волосяных фолликулов: беременность (закончившаяся
абортом или родами), отмена пероральных контрацептивов или смена препарата, большое
хирургическое вмешательство, тяжелая травма, строгая диета с быстрой потерей веса, тяжелое
заболевание (особенно с высокой лихорадкой).
Анамнез
Жалобы
Усиленное выпадение и поредение волос. Многие больные испытывают страх, что
полностью облысеют; некоторые из них приносят пакеты с выпавшими волосами. Обычно
выясняется, что событие, спровоцировавшее телогеновую алопецию, произошло 6—16 нед тому
назад.
Физикальное исследование
Кожа
На волосистой части головы кожа нормальная.
Волосы
Равномерное поредение волос на всей волосистой части головы (рис. 2-7). Если провести
пальцами по коже головы от затылка ко лбу, на руке останется довольно много волос — все они с
колбовидной луковицей, то есть находятся в стадии телогена. В тяжелых случаях поредение
волос сразу бросается в глаза. Вновь отрастающие волосы короткие, тонкие и заостренные.
Локализация. Волосы выпадают на всей во- лосистой части головы, в том числе на висках и
затылке (рис. 2-7).
Ногти
Причины телогеновой алопеции могут повлиять на рост ногтей на руках и ногах: на
ногтевых пластинках появляются линии Бо — поперечные углубления (см. рис. 18-10).
Дифференциальный диагноз
Усиленное выпадение и поредение волос Андрогенетическая алопеция, атипичные формы
гнездной алопеции, тиреотоксикоз, гипотиреоз, системная красная волчанка, вторичный сифилис,
анагеновая алопеция (см. табл. 2-А).
Дополнительные исследования
Трихограмма
Чем более выражена телогеновая алопеция, тем меньше процент волос, находящихся в
стадии анагена. В норме в анагене находится 80—90% волос. Подробнее о трихограм-ме — см. с.
24.
Общий анализ крови
Позволяет исключить железодефицитную анемию.
Биохимический анализ крови Содержание железа в сыворотке, железо-
связывающая способность сыворотки. Для исключения заболеваний щитовидной железы —
уровень ТТГ.
Серологические реакции Антинуклеарные антитела (для исключения красной
волчанки); серологические реакции на сифилис (реакция преципитации плазмы с
кардиолипиновый антигеном).
Патоморфология кожи Патологических изменений нет; большое число волосяных
фолликулов в стадии телогена.
Диагноз
Анамнез, клиническая картина и трихограмма — при условии, что другие причины
алопеции исключены.

Рисунок 2-7. Телогеновая алопеция. Выраженное поредение волос у ВИЧ-


инфицированного больного, который 10 недель тому назад перенес пневмоцистную пневмонию.
Когда врач слегка потянул за волосы на виске, в руке оказался целый пучок
Патогенез
В норме 80—90% волос находится в стадии анагена, 5% — в стадии катагена и 10—15% — в
стадии телогена. За сутки в среднем выпадает 50—100 волос. При телогеновой алопеции
волосяной фолликул преждевременно переходит из анагена в телоген, поэтому ежедневная
потеря волос значительно возрастает.
Течение и прогноз
Телогеновая алопеция иногда продолжается до года. Как правило, со временем выпа-
дение волос прекращается и волосы полностью отрастают. Если телогеновая алопеция возникает
после каждых родов и потери волос значительны, прогноз не столь благоприятен.
Лечение
Лечения не требуется. Больному надо объяснить, что в нормальном цикле роста волос
произошел временный сдвиг и скоро волосы перестанут выпадать и отрастут вновь. Сообщалось
об эффективности высоких доз витаминов группы В и препаратов кальция, хотя не исключено, что
это эффект плацебо.

Анагеновая алопеция
При анагеновой алопеции, как и при телогеновой, волосы выпадают равномерно
на всей волосистой части головы, но значительно быстрее и интенсивнее (рис. 2-8).
Волосы прекращают рост в стадии анагена и, минуя катаген и телоген, выпадают. В
большинстве случаев анагеновую алопецию вызывают противоопухолевые и другие
лекарственные средства или токсические вещества. Синоним: токсическая алопеция.
Таблица 2-А. Лекарственные средства и токсические вещества, вызывающие алопецию
Препарат Характер алопеции
Алкалоиды спорыньи (используемые для лечения гиперпролактинемии)
Бромокриптин Телогеновая алопеция
Антикоагулянты

Варфарин Диффузная алопеция. Согласно


опубликованным данным,
возникает в 19—70% случаев; но скорее всего —
значительно
реже
Гепарин Единичные сообщения
Антипаркинсоническ
ие средства
Леводофа Телогеновая алопеция
Бета-
адреноблокаторы
Метопролол Телогеновая алопеция
Пропранолол Телогеновая алопеция
Блокаторы Н,-
рецепторов
Циметидин Телогеновая алопеция через 1 нед — 11 мес
после начала лече-
Гиполипидемические ния
средства
Клофибрат Иногда — выпадение волос
Ингибиторы АПФ

Эналаприл Телогеновая алопеция


Митотические яды

Колхицин Диффузная алопеция; увеличение количества


волос, находя-
щихся в стадии телогена
Нормотимические
средства
Соли лития Телогеновая алопеция
Пестициды

Борная кислота При остром отравлении возможна полная потеря


волос;
при хроническом — сухость и поредение волос
Противозачаточные
средства
Пероральные Телогеновая алопеция через 2—3 мес после
контрацептивы отмены препарата
Противоопухолевые
средства
Блеомицин Анагеновая алопеция
Винбластин Анагеновая алопеция
Винкристин Анагеновая алопеция
Гидроксимочевина Анагеновая алопеция
Дакарбазин Анагеновая алопеция
Дактиномицин Анагеновая алопеция
Даунорубицин Анагеновая алопеция
Доксорубицин Анагеновая алопеция
Ифосфамид Анагеновая алопеция
Мелфалан Анагеновая алопеция
Метотрексат Анагеновая алопеция
Митоксантрон Анагеновая алопеция
Митомицин Анагеновая алопеция
Производные i Анагеновая алопеция
нитрозомочевинь (ломустин,
кармустин)
Прокарбазин Анагеновая алопеция
Рисунок 2-9. Рубцовая алопеция: дискоидная красная волчанка. Эритема, роговые
пробки в устьях волосяных фолликулов, атрофия и рубцовые изменения кожи головы

Рисунок 2-10. Рубцовая алопеция: псевдопелада. В данном случае псевдопелада


возникла как результат фолликулярного красного плоского лишая. В очагах облысения кожа
гладкая, блестящая, лишена волосяных фолликулов. Сохранившиеся фолликулы воспалены,
вокруг них видны эритема и шелушение. Характерный признак псевдопелады — рост сразу двух
волос из одного фолликула (показано стрелками)
Таблица 2-Б. Причины рубцовой алопеции
Врожденные заболевания и аномалии развития
Х-сцепленный ихтиоз
Эпидермальный невус
Буллезный эпидермолиз (дистрофическая форма, наследуемая аутосомно-рецессивно) Инфекции
Стафилококковая (Staphylococcus aureus)
Дерматофития волосистой части головы (керион и фавус)
Опоясывающий лишай (вирус varicella-zoster) Новообразован ия
Базальноклеточный рак кожи
Плоскоклеточный рак кожи
Метастазы в кожу
Лимфомы
Опухоли придатков кожи Физические и химические воздействия
Механическая травма (в том числе трихотилломания)
Ожоги
Облучение
Едкие вещества
Другие химические вещества и лекарственные средства
Дерматозы неясного происхождения и внутренние болезни Дискоидная красная волчанка Красный
плоский лишай Саркоидоз
Системная и ограниченная склеродермия Склероатрофический лишай Липоидный некробиоз
Дерматомиозит Рубцующий пемфигоид Фолликулярный муциноз Келоидные угри Вросшие волосы
Псевдопелада Эпилирующий фолликулит Абсцедирующий подрывающий перифолли- кулит Гоффмана
Амилоидоз

Рисунок 2-11. Рубцовая алопеция: эпилирующий фолликулит. У мужчины,


страдающего андрогенетической алопецией, развился эпилирующий фолликулит. Надолбом
видны эритема, папулы, корки и рубцы
Рисунок 2-12. Рубцовая алопеция: келоидные угри. На затылке видны слившиеся в
массивный конгломерат рубцы, на которых сохранились единичные волосы

Рисунок 2-13. Вросшие волосы. На подбородке и щеках — множество мелких рубцов.


Появление пустул — признак вторичной инфекции (стафилококкового фолликулита)

Фолликулит
Фолликулит — это инфекционное воспаление верхних отделов волосяного фолликула. В
устье фолликула образуется папула, затем пустула, пронизанная в центре волосом, эрозия и
корка. Если воспаление распространяется глубже, на весь волосяной фолликул, заболевание
называют сикозом.
Эпидемиология и этиология
Отделы волосяного фолликула
• Воронка — верхний отдел волосяного фолликула, простирающийся до выводного протока
сальной железы.
• Шейка — средний отдел фолликула, простирающийся от выводного протока сальной
железы до места прикрепления мышцы, поднимающей волос.
• Нижний отдел фолликула — все, что находится ниже места прикрепления мышцы,
поднимающей волос.
Классификация фолликулитов Бактериальные
• Staphylococcus aureus — стафилококковый фолликулит:
— поверхностный — стафилококковое импетиго (импетиго Бокхарта, остиофол-ликулит);
— глубокий — сикоз; может прогрессировать до образования фурункула или карбункула.
• Pseudomonas aeruginosa — псевдомонад-ный фолликулит (фолликулит «горячей ванны»).
• Грамотрицательные бактерии. Грибковые
• Дерматофиты — дерматофития волосистой части головы, дерматофития бороды и усов,
трихофитийная гранулема Май-окки (см. с. 40 и гл. 25, «Трихомикозы»).
• Грибы рода Pityrosporum.
• Грибы рода Candida — кандидозный фолликулит.
Вирусный
• Вирус простого герпеса — герпетический фолликулит.
Сифилитический
• Вторичный сифилис — угревидный сифилид (угри сифилитические).
Паразитарный
• Клещ Demodex folliculorum — демодикоз.
Раса
Стафилококковый фолликулит на голенях бывает у мужчин — индийцев и негров
(уроженцев Западной Африки). Вросшие воло- сы и келоидные угри у негров часто осложняются
стафилококковой инфекцией.
Провоцирующие факторы
Мелкие травмы кожи: бритье бороды, подмышечных впадин, ног, а также выщипывание
волос и применение депиляториев на основе воска. Рост микрофлоры ускоряется под одеждой,
окклюзионными повязками, лейкопластырем, протезами, в кожных складках — подмышечных
впадинах, промежности, под молочными железами; в положении сидя — на ягодицах, в
положении лежа — на спине. Жаркий и влажный климат. Местное применение кортикостероидов.
Обыкновенные угри — лечение антибиотиками вызывает рост грамотрицательных бактерий.
Сахарный диабет. Лечение иммунодепрессантами.
Анамнез
Течение
Несколько дней. Фолликулиты, вызванные стафилококками и дерматофитами, бывают
хроническими.
Жалобы
Легкая болезненность, возможен зуд. В редких случаях — увеличение и болезненность
регионарных лимфоузлов.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы или пустулы, расположенные в устьях волосяных фолликулов,
иногда окруженные ободком гиперемии. На месте вскрывшихся пустул образуются эрозии и корки.
При поверхностном фолликулите корки отпадают, не оставляя следов (на смуглой коже возможна
послевоспали-тельная гипо- или гиперпигментация). Глубокий фолликулит часто приводит к
формированию фурункула. При хроническом фолликулите видны одновременно элементы сыпи на
разных стадиях развития. Вросшие волосы — заболевание, вызванное врастанием в кожу
свободных концов сбритых волос; нередко осложняется стафилококковой инфекцией.

Рисунок 2-14. Поверхностный фолликулит: стафилококковое импетиго. На шее и подбородке —


многочисленные папулы и пустулы, расположенные в устьях волосяных фолликулов. Заболевание
хроническое, обостряется после бритья
Рисунок 2-15. Глубокий фолликулит: обыкновенный сикоз. На верхней губе при
слиянии воспаленных фолликулов образовалась гиперемированная толстая болезненная бляшка.
Возбудитель — Staphylococcus aureus. Дифференциальный диагноз должен включать керион
(тяжелая форма дерматофитии бороды и усов)
Цвет. Красная кайма вокруг пораженных фолликулов. На смуглой коже — послевоспали-
тельная гиперпигментация. Расположение. Пораженные фолликулы расположены группами, реже
— беспорядочно, поодиночке. Как правило, поражена лишь небольшая доля фолликулов.
Локализация
• Лицо. Стафилококковый фолликулит и фолликулит, вызванный грамотрицательными
бактериями. Оба напоминают обыкновенные угри и нередко появляются на их фоне.
• Подбородок и носогубный треугольник. Стафилококковый фолликулит (сикоз) гораздо
чаще возникает у бреющихся мужчин (рис. 2-15). Вросшие волосы (псевдофолликулит) чаще
встречаются у негров: воспаление тканей, окружающих волосяные фолликулы, папулы в устьях
волосяных фолликулов, пустулы (рис. 2-13). Фолликулит, вызванный дерматофитами: папулы,
пустулы, возможны глубокие болезненные узлы (керион). Кандидозный фолликулит.
Герпетический фолликулит. Де-модикоз: внешне напоминает розовые угри.
• Волосистая часть головы. Стафилококковый фолликулит. Фолликулит, вызванный
дерматофитами.
• Шея. Стафилококковый фолликулит — на затылке, задней поверхности шеи и тех
участках, которые подвергаются бритью (рис. 2-16). Вросшие волосы — на участках шеи, которые
подвергаются бритью. Келоидные угри — на затылке и задней поверхности шеи (рис. 2-12); может
быть множество мелких рубцов или один крупный, похожий на опухоль.
• Ноги. У женщин, бреющих волосы на ногах. В Индии у молодых мужчин наблюдается
хронический, тянущийся годами, фолликулит. Пустулезный и атрофический дерматит встречается
в Западной Африке: заболевание поражает голени, изредка — бедра и предплечья.
• Туловище. Стафилококковый фолликулит — в подмышечных впадинах, обычно у
бреющих волосы. Псевдомонадный фолликулит (рис. 2-18). Фолликулит, вызванный грибами рода
Pityrosporum (рис. 2-17). Кандидозный фолликулит — на спине у лежачих больных с лихорадкой.
Стафилококковый фолликулит — у больных сахарным диабетом.
• Ягодицы. Стафилококковый фолликулит
(частая локализация). Фолликулит, вызванный дерматофитами.
Клинические формы
Стафилококковый фолликулит. Бывает поверхностным, с поражением только воронки
фолликула (стафилококковое импетиго, см. рис. 2-14), и глубоким, когда процесс
распространяется ниже воронки (сикоз, см. рис. 2-15 и 2-16). Глубокий фолликулит может
осложниться образованием абсцесса — фурункула или карбункула. Стафилококковый фолликулит
в зоне роста щетинистых волос (на подбородке и в носогубной треугольнике) известен как
обыкновенный сикоз. Он встречается у бреющихся мужчин. В тяжелых случаях (так называемый
люпоидный сикоз) волосяные фолликулы гибнут, и их замещает соединительная ткань, образуя
рубец.
Фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum. Чаще встречается в тропическом и
субтропическом климате. Характерна зудящая мономорфная сыпь: папулы и пустулы,
расположенные в устьях волосяных фолликулов, экскориации (рис. 2-17). Локализация: спина и
плечи, реже — шея и лицо. От обыкновенных угрей отличается отсутствием ко-медонов.
Псевдомонадный фолликулит. Возбудитель — Pseudomonas aeruginosa. Известен также как
фолликулит «горячей ванны» (рис. 2-18). Обычно возникает после приема ванны с горячей (37—
40°С) и недостаточно хлорированной водой.
Фолликулит, вызванный грамотрицательными бактериями. Развивается на фоне лечения
обыкновенных угрей антибиотиками. Характерный признак — резкое ухудшение состояния,
усиление «угревой сыпи». На щеках и верхней части туловища появляются мелкие пустулы,
пронизанные в центре волосом, возможны абсцессы. Фолликулит, вызванный дерматофитами.
Инфекция начинается с рогового слоя эпидермиса вблизи волосяных фолликулов, а затем
охватывает устья фолликулов и стержни волос. Дерматофития волосистой части головы: «серое
пятно» (шелушащийся очаг облысения); «черноточечная» (обломившиеся у самой поверхности
кожи волосы); керион (мягкий глубокий узел с гнойным отделяемым, лишенный волос). Поражение
кожи бывает настолько тяжелым, что фолликулит заметен не сразу. При фавусе встречается
гнойное и гранулематозное воспале-

Рисунок 2-16. Стафилококковый фолликулит. У этого мужчины, страдающего


сахарным диабетом, фолликулит привел к образованию келоидного рубца и рубцовой алопеции.
Если инфекционный процесс распространяется вглубь, возникают фурункулы или карбункул.
Возбудитель — Staphylococcus aureus

Рисунок 2-17. Грибковый фолликулит. Папулезно-пустулезная сыпь на спине


напоминает обыкновенные угри. В соскобе с кожи и в биопсийном материале обнаружены поч-.
кующиеся клетки гриба Pityrosporum ovale. После курса лечения итраконазолом сыпь исчезла ние
волосяных фолликулов, после которого остаются рубцы. Трихофитийная гранулема Майокки —
глубокий фолликулит, который приводит к разрыву волосяного фолликула; заболевание обычно
развивается на фоне паховой дерматофитии или дермато-фитии туловища, проявляется крупными
папулами или узлами, беспорядочно расположенными на различных участках тела. Кандидозный
фолликулит. Возникает под окклюзионными повязками (особенно — если они с
кортикостероидами) и на спине у лежачих больных с высокой лихорадкой. Крупные пустулы,
пронизанные в центре волосом.
Герпетический фолликулит. В основном встречается у мужчин — на подбородке и в носо-
губном треугольнике. Везикулы в устье волосяных фолликулов, затем появляются корки (рис. 2-
19).
Контагиозный моллюск. Контагиозный моллюск у ВИЧ-инфицированных может
осложниться сикозом. На подбородке и в но-согубном треугольнике — папулы цвета нормальной
кожи с пупковидным вдавлением в центре. Элементы сыпи располагаются как в устьях волосяных
фолликулов, так и между ними.
Угревидный сифилид. Наблюдается при вторичном сифилисе. Блеклые красные папулы,
иногда расположенные овальными группами (коримбиформный сифилид). Неруб-цовая алопеция
волосистой части головы и зоны роста бороды и усов. Демодикоз. Папулы и пустулы на фоне
эритемы, вокруг устьев волосяных фолликулов — отрубевидное шелушение. При локализации на
лице картина напоминает розовые угри (см. с. 12).
Дифференциальный диагноз
Фолликулит с воспалением окружающих тканей или без него
Неинфекционное воспаление волосяных фолликулов. Обыкновенные угри, розовые угри,
околоротовой дерматит, эозинофильный фолликулит (у ВИЧ-инфицированных), воздействие
химических веществ (хлор), лекарственная токсидермия (препараты брома, кортикостероиды,
литий), болезнь Кирле, диффузный нейродермит, фолликулярный кератоз, атрофический
фолликулярный кератоз, фолликулярный красный плоский лишай, болезнь Девержи, авитаминозы
А и С, дискоидная красная волчанка, келоидные угри, вросшие волосы.
В зависимости от локализации. Лицо: дерма-тофития бороды и усов, обыкновенные угри,
розовые угри, околоротовой дерматит, фолликулярный кератоз, вросшие волосы, потница.
Волосистая часть головы: некротические угри. Туловище: обыкновенные угри, желтая потница,
болезнь Гровера, цинга. Конечности: фолликулярный кератоз, цинга. Подмышечные впадины,
паховая область и промежность: гидраденит.
Дополнительные исследования
Микроскопия мазка, окрашенного по
Граму
Staphylococcus aureus: грамположительные кокки, образуют гроздевидные скопления,
располагаются свободно или в цитоплазме нейтрофилов. Выявляют также грибы.
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Дерматофиты: гифы. Pityrosporum ovale: почкующиеся клетки. Грибы рода Candida: нити
псевдомицелия.
Посев
Бактериальный фолликулит: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,
грамотрицательные бактерии — Proteus spp., Klebsiella spp., Escherichia coli. При хроническом,
часто обостряющемся фолликулите — посев мазка со слизистой носа и заднего прохода
(диагностика носительства Staphylococcus aureus). Грибковый фолликулит: дерматофиты, Candida
albicans. Вирусный фолликулит: вирус простого герпеса.
Патоморфология кожи Задача — отличить инфекционный фолликулит от
неинфекционных заболеваний волосяных фолликулов. Нужно получить ответы на следующие
вопросы. Присутствуют ли микроорганизмы? Где располагается воспалительный инфильтрат — в
волосяных фолликулах или между ними? Насколько глубоко поражен фолликул? Каков характер
воспалительного процесса — острый гнойный (нейтрофилы), хронический (лимфоциты) или
гранулематозный (гигантские клетки)? (Гранулема инородного тела возникает из-за попадания
кератина в дерму при разрыве фолликула.) Разрушены ли какие-либо отделы волосяного
фолликула и сальная железа?
Диагноз
Клиническая картина и результаты лабораторных исследований.
Рисунок 2-18. Псевдомонадный фолликулит. Пустулезная сыпь появилась через три
дня после горячей ванны. При посеве выделена Pseudomonas aeruginosa. Высыпания исчезли сами
по себе через неделю
Течение и прогноз
Поверхностный стафилококковый фолликулит может перейти в глубокий,
распространиться на окружающие фолликул ткани и привести к образованию абсцесса —
фурункула. При слиянии нескольких расположенных рядом фурункулов образуется карбункул.
Если не устранены провоцирующие факторы, фолликулит рецидивирует и может стать
хроническим.
Лечение и профилактика
Профилактика
Устранение провоцирующих факторов. Рекомендуют пользоваться антисептическим мылом
или регулярно обрабатывать кожу бензоилпероксидом.
Лечение
Бактериальные фолликулиты
• Стафилококковый фолликулит. Местно: мупироцин (мазь), наносят 2 раза в сутки на
пораженные участки кожи и слизистую носа (типичная локализация Staphylococcus aureus при
носительстве). Внутрь: ди-клоксациллин или цефалексин (взрослым 1 —2 г/сут в 4 приема в
течение 10 сут) либо эритромицин, если возбудитель к нему чувствителен (взрослым 1—2 г/сут в
четыре приема в течение 10 сут). Если заболевание вызвано штаммом, устойчивым к метициллину,
— миноциклин, по 100 мг внутрь 2 раза в сутки.
• Псевдомонадный фолликулит. В большин- стве случаев заболевание проходит
самостоятельно. В тяжелых случаях назначают ципрофлоксацин, 500 мг внутрь 2 раза в сутки.
• Фолликулит, вызванный грамотрицательными бактериями. Развивается на фоне лечения
обыкновенных угрей антибиотиками. Отменяют антибиотики. Местно: бензоилпероксид. В
некоторых случаях назначают ампициллин (250 мг внутрь 4 раза в сутки) или
триметоприм/сульфаметоксазол (80/400 мг внутрь 4 раза в сутки). Изотретиноин.
Грибковые фолликулиты. Местно: противогрибковые средства. Внутрь: при фолликулите,
вызванном грибами рода Pityrospo-rum, — итраконазол, 100 мг 2 раза в сутки в течение 10—14 сут;
при дерматофитиях — тербинафин, 250 мг/сут; при кандидозном фолликулите — флуконазол, 100
мг 2 раза в сутки, или итраконазол, 100 мг 2 раза в сутки, в течение 10—14 сут. Герпетический
фолликулит. Ацикловир, 400 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 7 сут, либо один из новых
противовирусных препаратов (см. с. 804). Демодикоз. Перметрин (крем). Вросшие волосы. Для
излечения достаточно отрастить бороду. Все остальные способы малоэффективны. Рекомендуются
также третиноин (раствор для наружного применения) и кремы для бритья, в состав которых
входит бензоилпероксид (например, Benzashave).

Рисунок 2-19. Герпетический фолликулит. У больного СПИДом мужчины на шее и груди


видны одиночные и сгруппированные эрозии. В культуре клеток выделен вирус простого герпеса;
при биопсии в эпителии волосяного фолликула обнаружены гигантские многоядерные клетки

Гирсутизм и гипертрихоз
Гирсутизм — это избыточный рост андроген-зависимых волос у женщин: на лице, груди,
вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер и
наружных половых органах (оволосение по мужскому типу). Причиной служит избыточная
секреция андрогенов. Гипертрихоз — это избыточное оволосение любых участков тела, в том
числе и тех, где рост волос не зависит от андрогенов. Гипертрихоз встречается и у женщин, и у
мужчин.

Гирсутизм
Избыточный рост волос, вызванный повышенной секрецией андрогенов.
Патогенез
• Под влиянием андрогенов на лобке, в подмышечных впадинах, на спине, лице, груди и
животе вместо тонких пушковых волос (велюс) начинают расти грубые терминальные
(постоянные) волосы.
• В клетках волосяного фолликула 5-а-ре-дуктаза превращает тестостерон в
дигидротестостерон, который и стимулирует рост волос.
• В норме у женщин 50—70% всего тестостерона образуется из андростендиона и
дегидроэпиандростерона, а остальной тестостерон секретируется яичниками. Одной из причин
гирсутизма может быть измененное соотношение между секретируемыми андрогенами (больше
тестостерона и меньше — его предшественников).
• У женщин надпочечники вырабатывают андростендион, дегидроэпиандростерон,
дегидроэпиандростерона сульфат и тестостерон; яичники — андростендион и тестостерон.
Этиология
Болезни надпочечников
• Синдром Кушинга:
— болезнь Кушинга;
— эктопическая продукция АКТГ.
• Андроген-секретирующие опухоли коры надпочечников (сопровождаются вирилизацией).
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников:
— классические формы (сопровождаются вирилизацией);
— неклассические формы (отсроченная или приобретенная гиперплазия коры
надпочечников).
Болезни яичников
• Гиперплазия стромы яичников и гипер-текоз (сопровождаются вирилизацией).
• Опухоли яичников (только 1 % их сопровождается вирилизацией).
• Синдром поликистозных яичников:
— обыкновенные утри, алопеция, асап-thosis nigricans, ожирение, дисфункциональные
маточные кровотечения, олигоменорея или аменорея, бесплодие;
— повышенный уровень ЛГ, увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ.
• Инсулинорезистентность и ожирение (стимулируют выработку андрогенов яичниками).
Лекарственные средства
• Андрогены.
• Анаболические стероиды.
• Пероральные контрацептивы (современные препараты с низким содержанием гормонов
вызывают гирсутизм редко).
Гиперпролактинемия и пролактинома
• Галакторея, аменорея.
Дисгенезия гонад Конституциональный гирсутизм Эпидемиология
• Наследственность, этническая и расовая принадлежность.
• Заболеваемость уменьшается в ряду: белые —> негритянки —> азиатки.
• У 25% женщин заметен рост волос на лице, у 33% — вдоль средней линии живота ниже
пупка, у 17% — вокруг сосков.
• 15% случаев гирсутизма приходятся на конституциональный гирсутизм, 3% — на
неклассические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (по результатам
обследования 100 больных).
Рисунок 2-20. Гирсутизм. Рост бакенбардов у этой женщины обусловлен избыточной
секрецией андрогенов. Другие андроген-зависимые зоны роста волос на лице — подбородок и
верхняя губа
Анамнез
• Признаки вирилизации: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, низкий голос,
увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, повышение либидо, изменения характера.
• Аменорея или нарушения менструального цикла.
• Недавно начавшаяся артериальная гипертония.
• Отягощенный семейный анамнез.
• Предшествующее лечение фенитоином, миноксидилом, диазоксидом, циклоспорином,
линданом.
• Рост волос начался внезапно, вне связи с половым развитием.
Физикальное исследование
Чтобы следить за развитием заболевания и эффективностью лечения, отмечают в истории
болезни локализацию участков избыточного оволосения и густоту волос на них.
• Изменения кожи и волос: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри, асап-thosis
nigricans, стрии.
• Рост новых терминальных волос на лице
(рис. 2-20), груди (рис. 2-21), животе, верхней части спины и плечах.
• Признаки синдрома Кушинга: ожирение лица и туловища, атрофия мышц (тонкие
конечности), багровые стрии.
• При подозрении на синдром поликистозных яичников показано гинекологическое
обследование.
• Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана—Голлуэя в каждой из 11 андроген-
зависимых зон (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины, крестец, верхняя и нижняя
часть живота, плечи, предплечья, бедра, голени). Шкала четырехбалльная, балл «0» означает
отсутствие волос. Если суммарный балл равен 8 и более, ставят диагноз гирсутизма.
Дополнительные исследования
• Уровень 17-кетостероидов в моче позволяет оценить суммарную секрецию андрогенов.
(Результат оценивают с учетом возрастной нормы: в 30 лет этот показатель достигает максимума,
затем постепенно снижается.)
• При нарушениях менструального цикла
(олигоменорея, аменорея) определяют уровни пролактина, ФСГ и общего тестостерона в
сыворотке (минимальный объем исследований).
• Если имеются признаки вирилизации:
— общий тестостерон сыворотки: у женщин уровень выше 200 нг% (7 нмоль/л)
свидетельствует об опухоли яичников или надпочечников;
— уровень 17-кетостероидов в моче: повышение говорит об избыточной продукции
андрогенов надпочечниками;
— уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке (более 90% гормона
вырабатывают надпочечники): концентрация выше 800 мкг% (22 мкмоль/л) говорит об опухоли
надпочечников.
• При подозрении на неклассическую форму врожденной гиперплазии коры надпочечников
— консультация эндокринолога.
• При подозрении на синдром Кушинга — консультация эндокринолога.
• При подозрении на опухоль — консультация эндокринолога.
Лечение
Косметические процедуры
Бритье, применение депиляториев на основе воска, электроэпиляция, обесцвечивание
волос перекисью водорода.
Антиандрогены
Ципротерон. В США не применяется. Высокоактивный прогестаген. Обладает
антиандрогенным действием, подавляет секрецию гонадотропных гормонов. Снижает продукцию
тестостерона и его уровень в плазме. Снижает активность 5-а-редуктазы. Для поддержания
нормального менструального цикла одновременно назначают эстрогены (с 1 — го по 21-й день
менструального цикла).
Дозы: 50—100 мг/сут внутрь в течение первых 10 дней каждого менструального цикла.
Побочное действие: увеличение веса, утомляемость, снижение либидо, мастодиния, тошнота,
головная боль, депрессия. Противопоказания: курение, артериальная гипертония, ожирение.
Спиронолактон. Гипотензивное средство, диуретик. Подавляет синтез тестостерона. Связывается
с андрогеновыми рецепторами. Снижает активность 5-а-редуктазы. Дозы: 50 мг внутрь 2 раза в
сутки, с 4-го по 22-й день менструального цикла. При необходимости дозу увеличивают до 100 мг
2 раза в сутки.
Циметидин. Блокатор Н2-рецепторов, конкурирует с тестостероном за андрогеновые
рецепторы в тканях-мишенях. Менее эффективен, чем спиронолактон.
Кортикостероиды
Препараты выбора при классических формах врожденной гиперплазии коры
надпочечников. Назначают дексаметазон, по 1 мг на ночь. При неклассических формах
врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют антиандрогены или пероральные
контрацептивы.
Пероральные контрацептивы
Снижают уровень Л Г и ФСГ, подавляют продукцию андрогенов в яичниках и
надпочечниках.
Рекомендуются комбинированные препараты с минимальным содержанием эстрогена (30—
35 мкг этинилэстрадиола) и низким — прогестагена (менее 1 мг прогестагена со слабой
андрогенной активностью — норэтистерона, норгестимата, дезогестрела, этинодиола).
Левоноргестрел, норгестрел и препараты с высоким содержанием норэтистерона
противопоказаны.

Гипертрихоз
ПУШКОВЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ
Синоним: hypertrichosis lanuginosa.
Врожденный пушковый гипертрихоз
В норме зародышевые волосы, или лануго, в перинатальном периоде замещаются
пушковыми, или велюсом (на туловище), и терминальными волосами (брови, ресницы, волосистая
часть головы). При врожденном гипертрихозе этого не происходит: зародышевые волосы —
тонкие, светлые — продолжают расти, достигая в длину 10 см и более.
Приобретенный пушковый гипертрихоз
Из волосяных фолликулов, дающих рост пушковым волосам (велюсу), начинают расти
зародышевые волосы (лануго). Эпидемиология. Приобретенный пушковый гипертрихоз —
предвестник злокачественных новообразований. У 98% больных обнаруживают ту или иную
злокачественную опухоль ЖКТ, легких, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого
пузыря. Гипертрихоз иногда появляется за несколько лет до выявления опухоли.

Рисунок 2-21. Гирсутизм. У этой женщины рост волос на груди и вокруг сосков — всего
лишь конституциональная особенность. Концентрации андрогенов в норме. При расспросе
выяснилось, что у матери больной тоже растут волосы на груди
Физикальное исследование
• Длина волос на гладкой коже достигает 10 см и более.
• Тонкие мягкие волосы покрывают большие участки или все тело — за исключением
ладоней и подошв.
• В легких случаях гипертрихоз — только на лице; очень характерен рост волос там, где в
норме их не бывает — на носу, на веках.
• Волосистая часть головы, борода, усы и лобковые волосы часто остаются
терминальными.
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГИПЕРТРИХОЗ Анамнез и физикальное исследование
Равномерное оволосение различных участков тела, не зависящее от андрогенов.
Лекарственные средства
• Фенитоин: после 2—3 мес лечения — рост волос на разгибательных поверхностях
конечностей, лице и туловище; через год после отмены гипертрихоз исчезает.
• Диазоксид: вызывает гипертрихоз в 50% случаев.
• Миноксидил.
• Циклоспорин: вызывает гипертрихоз более чем в 80% случаев.
• Беноксапрофен (снят с производства): после нескольких недель лечения на лице и
открытых участках тела появляются пушковые волосы.
• Стрептомицин.
• Кортикостероиды для приема внутрь: вызывают рост волос на лбу, висках, щеках; иногда
на спине и разгибательных поверхностях конечностей.
• Пеницилламин: удлинение и огрубление волос на туловище и конечностях.
• Псоралены:,временный гипертрихоз на открытых участках тела.
СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ГИПЕРТРИХОЗ
Гипертрихоз развивается при следующих заболеваниях и состояниях.
• Порфирии (вариегатная, поздняя кожная, эритропоэтическая уропорфирия).
• Буллезный эпидермолиз.
• Синдром Гурлер и другие мукополисахаридозы.
• Синдром Корнелии де Ланге.
• Синдром Эдвардса (трисомия по 18-й хромосоме).
• Черепно-мозговая травма.
• Фетальный алкогольный синдром.
• Дерматомиозит.
• Истощение.
• Нервная анорексия.
• Травматический гипертрихоз (усиленный рост волос в месте травм, рубцов, постоянного
раздражения кожи).
В написании этого раздела принимали участие Angela Wong и доктор Ann E. Taylor.

Глава 3

Зудящие дерматиты
Контактный дерматит
«Контактный дерматит» — это собирательный термин для воспалительных заболеваний
кожи, острых или хронических, возникших в результате непосредственного действия на кожу
химического вещества. Простой контактный дерматит вызывают вещества, обладающие
раздражающим действием. Аллергический контактный дерматит развивается как аллергическая
реакция замедленного типа.
Синонимы: dermatitis contacta; аллергический контактный дерматит — dermatitis aller-gica,
контактная экзема, аллергический экзематозный дерматит.
Эпидемиология
Возраст
Любой. Аллергический контактный дерматит почти не встречается у детей младшего
возраста.
Раса
Негры болеют реже.
Группы риска
Контактный дерматит часто бывает обусловлен производственными факторами.
Этиология
Простой контактный дерматит возникает при попадании на кожу раздражающего
вещества — кротонового масла, керосина, детергентов, фенола, органических растворителей,
едкого натра, едкого кали, извести, кислот. Он может появиться как на здоровой коже, так и на
фоне существующего дерматита. Аллергический контактный дерматит — это классическая
аллергическая реакция замедленного типа, опосредованная Т-лимфоцитами. Сенсибилизация к
сильному аллергену (например, к урушиолу из сока растений рода сумах) развивается примерно
через неделю после контакта; к слабому аллергену — через несколько месяцев или лет. Широко
распространенные контактные аллергены перечислены в табл. 3-Б.
Анамнез
Течение
При однократном контакте заболевание длится несколько дней или недель. При
регулярных и частых контактах — месяцы и годы.
Жалобы
Зуд.
Общее состояние
При тяжелом аллергическом контактном дерматите (например, вызванном ядоносным
сумахом — Rhus toxicodendron) — головная боль, озноб, слабость и лихорадка.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Острый контактный дерматит. Четко очерченные, красные, отечные бляшки, покрытые
тесно сидящими везикулами (рис. 3-1 и 3-2). В центре везикул нет пуп-ковидного вдавления. Из
точечных эрозий сочится прозрачное отделяемое. Корки.
• Подострый контактный дерматит. Красноватые бляшки, покрытые мелкими сухими
чешуйками (рис. 3-3). Шелушение. Иногда — мелкие красные плотные папулы, остроконечные или
закругленные.
Рисунок 3-1. Острый аллергический контактный дерматит: ядоносный сумах. Пятые
сутки с начала заболевания. Лицо отечно, кожа усеяна красными папулами, везикулами (которые
местами сливаются) и корками

Рисунок 3-2. Острый аллергический контактный дерматит: эфиры параоксибензой-


ной кислоты. Эритема и везикулы на тыльной поверхности стопы, между пальцами — большой
пузырь. Заболевание вызвано кремом для ног, содержащим эфиры параоксибензойной кислоты
• Хронический контактный дерматит. Очаги лихенизации (утолщение эпидермиса, усиление
кожного рисунка в виде параллельных линий или ромбов). Вокруг — мелкие плотные папулы,
закругленные или плоские. Экскориации, гиперпигментация, легкая эритема (рис. 3-4).
Форма. Причудливая, наводящая на мысль об искусственном характере поражения. После
контакта с растениями — часто линейная.
Локализация. Любая. Открытые участки тела, если причина — воздушный аллерген.
Ограниченный участок (например, на стопе по форме обуви) или все тело (например, при
фитодерматитах).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Для аллергического контактного дерматита характерны
воспаление, спонгиоз (межклеточный отек эпидермиса), инфильтрация дермы моноцитами и
гистиоцитами. Для простого контактного дерматита характерны внутриэпидермальные везикулы,
расположенные близко к поверхностности кожи и содержащие нейтрофилы. Для хронического
контактного дерматита характерна ли-хенизация (гиперкератоз, акантоз, удлинение
межсосочковых клиньев эпидермиса, удлинение и расширение сосочков дермы).
Аппликационные пробы
Поскольку сенсибилизирована вся кожа, воспаление развивается при нанесении аллергена
на любой участок. Проба считается положительной, если появляются эритема и папулы (или
везикулы). Ее проводят не раньше чем через 2 нед после исчезновения дерматита в месте
нанесения предполагаемых аллергенов. См. также приложение Б.
Течение
Стадии развития сыпи Простой контактный дерматит
• Острый. Эритема —> везикулы или пузыри —> эрозии -> корки —> шелушение.
• Хронический. Воспалительная инфильтрация кожи -> шелушение -> трещины -» корки.
Если контакт с раздражающим веществом был однократным, дерматит проходит без
лечения. При регулярных и частых контактах с раздражающим веществом заболевание переходит
в хроническую форму, раз- вивается лихенизация. Границы очагов поражения становятся
размытыми. Аллергический контактный дерматит
• Острый. Эритема -» папулы -> везикулы —» эрозии -> корки -» шелушение.
• Хронический. Папулы —> шелушение —> лихенизация —> экскориации.
Внимание: аллергический контактный дерматит возникает всегда в месте воздействия
аллергена. Поэтому очаг поражения сначала четко отграничен, хотя и выходит за пределы
соприкасавшегося с аллергеном участка кожи. У сенсибилизированных больных поражение
распространяется на другие участки тела или становится генерализованным.
Дифференциальный диагноз
Основные различия между простым и аллергическим контактными дерматитами
представлены в табл. 3-А. Внимание: наличие папул при остром контактном дерматите означает
его аллергическую природу.
Контактная крапивница — это реакция кожи на контакт с химическим веществом, которая
проявляется образованием волдырей. Как и любая другая крапивница, она может быть
опосредована иммунными (контакт с антигеном) и неиммунными механизмами. Неиммунные
реакции бывают на коричную, сорбиновую и бензойную кислоты, на ночных бабочек и ужаления
насекомых; контактная крапивница при этом возникает на здоровой коже. Иммунные реакции
возникают на лекарственные средства для наружного применения (бацитрацин, неомицин,
гентамицин, бензокаин, лин-дан, ментол, масляный раствор витамина Е), растворители
(полиэтиленгликоль, Твин-60), металлы (никель, платину), латекс, кератин (например, на шерсть
морских свинок) и на многие другие вещества. В этом случае контактная крапивница возникает на
поврежденной коже, то есть на фоне существующего дерматита.
Патогенез
Простой контактный дерматит — результат токсического действия химических веществ
(кротонового масла, органических растворителей, извести, щелочей, кислот) на клетки
эпидермиса. Он может развиться у любого человека. Для каждого из раздражителей существует
пороговая концентрация, начиная с которой проявляется их токсическое действие. Тяжесть
поражения будет за-

Рисунок 3-3. Подострый аллергический контактный дерматит: никель. У основания


шеи — красновато-бурые бляшки с расплывчатыми границами, образованные мельчайшими
слившимися папулами. Причина — мельхиоровая цепочка, которую больная никогда не снимала
(мельхиор — сплав, содержащий до 50% никеля). У сенсибилизированных к никелю больных
подобные следы оставляют и другие украшения: серьги, кольца, браслеты

Рисунок 3-4. Хронический аллергический контактный дерматит: «цементная»


экзема. На ладонях — ороговение, мацерация, трещины и эрозии. Молодой человек работает
бетонщиком; причина заболевания — аллергия на хроматы, содержащиеся в цементе висеть от
концентрации попавшего на кожу раздражителя и от индивидуальных особенностей кожи
(толщины и проницаемости рогового слоя эпидермиса). В отдельных случаях простой контактный
дерматит заканчивается некрозом кожи.
Аллергический контактный дерматит — это аллергическая реакция замедленного типа.
Попавший на кожу антиген (аллерген) захватывается специализированными отро-стчатыми
клетками эпидермиса — клетками Лангерганса, в которых он частично расщепляется и
связывается с молекулами HLA класса II. Клетки Лангерганса мигрируют из эпидермиса в
регионарные лимфоузлы, где происходит презентация антигена Т-лимфоцитам. Т-лимфоциты
сенсибилизируются, пролиферируют и из лимфоузлов перемещаются в кровь. Таким образом вся
кожа становится сенсибилизированной к данному антигену. Т-лимфоциты сами высвобождают
цитокины и действуют на другие клетки, которые тоже вырабатывают цитокины при встрече с тем
же антигеном. Аллергический контактный дерматит возникает толь- ко у сенсибилизированных
людей. Концентрация раздражителя (аллергена) при этом почти не имеет значения, а тяжесть
заболевания определяется степенью сенсибилизации.
При простом контактном дерматите очаг поражения ограничен участком воздействия
раздражителя. Аллергический контактный дерматит начинается с участка воздействия аллергена,
захватывает окружающую кожу и нередко распространяется на отдаленные участки тела.
Встречается и генерализованное поражение кожи.
Хронический контактный дерматит кистей
Заболевание возникает при длительном воздействии раздражающего вещества в
токсических или более низких, подпороговых, концентрациях. Причиной часто служат детергенты
и органические растворители, которые при однократном контакте со здоровой кожей вреда не
оказывают. По-видимому, немаловажную роль в патогенезе играет нарушение барьерной функции
кожи, что
Таблица 3-А. Сравнительная характеристика простого и аллергического контактного
дерматита
облегчает
проникновение раздражителя в кожу и приводит к хроническому воспалению. Развитию
хронического контактного дерматита способствуют травмы кожи (в том числе растирание) и
длительный контакт с водой. Типичный пример — «цементная» экзема, которая наблюдается у
каменщиков, бетонщиков и штукатуров. Песок и щелочная среда цементного раствора вызывают
простой контактный дерматит, а из-за примеси хроматов присоединяется аллергический
контактный дерматит.
Лечение
Острый контактный дерматит
• Выявляют и устраняют раздражитель.
• Крупные пузыри прокалывают, позволяя жидкости стечь; покрышку пузыря не удаляют.
• Каждые 2—3 ч меняют повязки, смоченные жидкостью Бурова.
• Назначают слабодействующие кортикостероиды для наружного применения.
• В тяжелых случаях назначают кортикостероиды внутрь. Преднизон: начинают с 70 мг/сут
и в течение 2 нед уменьшают дозу на 5 мг/сут.
Подострый и хронический контактный дерматит
Если нет пузырей, назначают короткий курс сильнодействующих кортикостероидов для
наружного применения (например, бетаметазона дипропионат или клобетазол).
Таблица 3-Б. Широко распространенные контактные аллергены
Неомицин Содержится в кремах и мазях
Парафенилендиами Черный и другие темные красители для тканей,
н типографская краска
Перуанский Лекарственные средства для наружного
бальзам (получают из смолы применения, парфюмерия
тропического дерева
Myroxylon balsamum)
Препараты, Содержатся в кремах и мазях
содержащие
сульфонамидную группу
Прокаин, бензокаин Местные анестетики
Ртуть Дезинфицирующие средства, лекарственные
средства для наружного применения
Скипидар Растворители, кремы для обуви, типографская
краска
Сульфат кобальта Цемент, растворы для гальванизации, машинные
масла, хладагенты, тени для век
Сульфат никеля Металлы, металлизированные ткани, украшения,
катализаторы
Тиурам Резиновые изделия
Формальдегид Дезинфицирующие средства, лекарственные
средства для наружного применения, полимеры
Хроматы Цемент, антиоксиданты, машинные масла,
спички
Эфиры Пищевые консерванты
параоксибензойной кислоты

Диффузный нейродермит
Диффузный нейродермит — это острое, подострое или хроническое воспаление
эпидермиса и дермы, вызывающее сильный зуд. В анамнезе или у близких родственников часто
имеются другие аллергические заболевания (поллиноз, бронхиальная астма, аллергический
ринит). Диффузный нейродермит относится к так называемым атопическим болезням. В переводе
с греческого «атопия» означает «без места»; в медицине это понятие объединяет наследственную
предрасположенность к диффузному нейродермиту, бронхиальной астме и аллергическому
риниту.
Синонимы: neurodermitis diffusa, атопический дерматит, атопическая экзема, эндогенная
экзема.
Эпидемиология и этиология
Возраст
У 60% больных заболевание начинается на первом году жизни, чаще всего — в течение 3-
го месяца.
Пол
Мужчины болеют несколько чаще.
Наследственность
У 70% больных в анамнезе или у близких родственников имеется аллергический ринит,
поллиноз, бронхиальная астма.
Анамнез
Начало
У большинства больных заболевание начинается в возрасте до 12 лет: у 60% — на первом
году жизни, у 30% — в 1 год — 5 лет и только у 10% — между 6 и 20 годами. В зрелом возрасте
заболевание начинается очень редко.
Течение
Без лечения — месяцы и годы.
Жалобы
Сухость кожи. Главный и неизменный симптом — зуд. Постоянное расчесывание кожи
порождает порочный круг: зуд -> расчесывание -> сыпь -> зуд. Постепенно развивается
лихенизация.
Сопутствующие заболевания
Аллергический ринит и поллиноз: насморк, чиханье, отек слизистой носа, чувство
щекотания в горле, резь в глазах, слезотечение. Сезонные обострения — при аллергии к
воздушным аллергенам (например, пыльце).
Провоцирующие факторы Аллергены: контактные, воздушные, пищевые (анамнез и
кожные пробы). Сухость кожи из-за частого мытья тела и рук. Эмоциональные перегрузки.
Гормональные сдвиги: беременность, менструация, нарушения функ- ции щитовидной железы.
Инфекции: Staphylococcus aureus, стрептококки группы А, дер-матофитии, кандидоз, герпес. Время
года: в умеренном климате летом наступает улучшение, зимой — обострение. Одежда, особенно
из шерстяных тканей: зуд усиливается после раздевания. Шерстяные одеяла.
Физикальное исследование
Кожа
Острая стадия. Красные пятна с расплывчатыми границами, папулы и бляшки, нередко —
шелушение. Распространенный отек (кожа выглядит припухшей, одутловатой). Эрозии, мокнутие
и корки. Экскориации — результат расчесов. Вторичные инфекции — Staphylococcus aureus.
Пустулы (обычно пронизаны в центре волосом). Корки. Хроническая стадия. Лихенизация
(утолщение кожи и усиление кожного рисунка) — результат постоянного расчесывания и
растирания. Множество мелких папул на месте волосяных фолликулов (особенно у негров и
азиатов). Трещины — болезненные, особенно на ладонях, пальцах и подошвах. Выпадение
наружной трети бровей и гиперпигментация век — результат расчесывания глаз. Характерная
складка кожи под нижним веком (линии Денни). Особенности диффузного нейродермита у негров.
Заболевание часто протекает в форме «фолликулярной экземы»: в пределах очага поражения на
месте каждого волосяного фолликула появляются папулы. Локализация. Излюбленная
локализация — сгибательные поверхности суставов, передняя и боковые поверхности шеи, лицо
(веки, лоб), запястья, тыльная поверхность кистей и стоп. В тяжелых случаях — генерализованное
поражение. Сопутствующие заболевания • В тяжелых случаях (почти у 10%) развива- ется
двусторонняя катаракта, чаще всего—в возрасте от 15 до 25 лет.
• Белый дермографизм — очень характерный признак диффузного нейродермита: если
провести по пораженной коже тупым предметом, через несколько секунд из-за спазма капилляров
появляется белая полоса. При внутрикожном введении ацетилхолина наблюдается длительное
побледнение кожи.
• У10% больных выявляют обыкновенный ихтиоз и фолликулярный кератоз.
Дифференциальный диагноз
Распространенные болезни Себорейный дерматит, простой и аллергический контактные
дерматиты, псориаз, мо-нетовидная экзема, дерматофитии, грибовидный микоз (ранние стадии).
Редкие болезни
Энтеропатический акродерматит, целиакия, глюкагонома, гистидинемия, фенилкетонурия;
заболевания иммунной системы — синдром Вискотта—Олдрича, Х-сцеплен-ная
агаммаглобулинемия, синдром гиперпродукции IgE, гистиоцитоз X (синдром Леттерера—Сиве) и
изолированный дефицит IgA.
Дополнительные исследования
Посев
Полость носа и пораженная кожа часто обсеменены Staphylococcus aureus. При тяжелой
форме диффузного нейродермита носительство или вторичную стафилококковую инфекцию
выявляют почти у 90% больных.
Выделение вируса в культуре клеток
При наличии корок исключают герпетическую экзему Капоши (возбудитель — вирус
простого герпеса).
Радиоаллергосорбентный тест
Отрицательные результаты истинны в 90% случаев, положительные — только в 20%.
Патоморфология кожи В эпидермисе — акантоз, выраженный в различной степени,
изредка — спонгиоз (межклеточный отек). Инфильтраты в дерме содержат лимфоциты, моноциты,
тучные клетки; эозинофилов мало или вообще нет.
Радиоиммуносорбентный тест на IgE Повышенный уровень IgE в сыворотке.
Диагноз
Анамнез (начало в грудном возрасте) и кли- ническая картина (типичная локализация и
элементы сыпи, белый дермографизм).
Патогенез
Аллергические реакции немедленного типа: взаимодействие аллергена с IgE-антителами,
фиксированными на поверхности базофилов и тучных клеток, приводит к активации этих клеток и
выбросу вазоактивных веществ. Роль IgE в патогенезе диффузного нейродермита не совсем ясна,
однако установлено, что клетки Лангерганса (специализированные отростчатые клетки
эпидермиса) несут высокоаффинные рецепторы IgE и, по-видимому, опосредуют воспалительную
реакцию кожи.
Течение и прогноз
По мере взросления ребенка, как правило, наступает более или менее стойкая ремиссия.
Для подростков характерны обострения, которые протекают в более тяжелой форме. У
большинства заболевание длится 15—20 лет. У 30—50% развиваются бронхиальная астма или
поллиноз. Если диффузный нейродермит начинается в зрелом возрасте, он протекает очень
тяжело.
Осложнения
При вторичной стафилококковой инфекции появляются обширные эрозии и корки.
Герпетическая экзема Капоши — очень тяжелое, порой угрожающее жизни осложнение, которое
вызывает вирус простого герпеса.
Лечение
Самое главное — предупредить постоянное расчесывание и растирание кожи. Никакие
лекарственные средства не будут эффективны, если больной продолжает расчесывать очаги
поражения.
У многих больных отмечается четкая связь между контактом с аллергеном (микроклещи,
пыльца растений, шерсть животных) и обострением, но выявить аллерген при обследовании, как
правило, не удается. Многие специалисты немаловажную роль в патогенезе диффузного
нейродермита отводят эмоциональным перегрузкам. Больного нужно убедить не тереть и не
расчесывать кожу, научить бороться с приступами мучительного зуда. Из лекарственных средств
зуд утоляют примочки с ментолом и камфорой.
Кроме того, больного нужно предупредить об опасности вторичных инфекций. При
подозрении на герпетическую экзему
Капоши назначают ацикловир, при стафилококковой инфекции — антибиотики.
Острая стадия
• Влажные повязки, кортикостероиды для наружного применения и, при необходимости,
мази с антибиотиками (например, мупироцин).
• При сильном зуде назначают Н, -блокаторы внутрь (хлорфенамин, бромфенира-мин,
гидроксизин, прометазин).
• При вторичной стафилококковой инфекции назначают антибиотики внутрь (кло-
ксациллин, эритромицин).
Подострая и хроническая стадии
• При сильном зуде назначают Н, -блокаторы внутрь.
• Мази, содержащие различные средства с антигистаминной активностью (например,
доксепин), при зуде обычно не помогают.
• Чтобы не допустить сухости кожи, рекомендуют ежедневное увлажнение (ванны с
добавлением масел или овсяной муки) и смягчающие средства без ароматизаторов (например,
вазелиновое масло). Мылом желательно пользоваться как можно реже и ежедневно применять
его только для мытья кожных складок. При сухости кожи, которая часто сопутствует диффузному
нейродермиту, очень эффективны 12% лактат аммония и лосьоны с 10% молочной и гликолевой
кислотами.
• Основными средствами для наружного применения остаются кортикостероиды,
препараты дегтя и противомалярийные средства (гидроксихлорохин, клиохинол). Больные обычно
предпочитают кортикостероиды.
• Внутрь кортикостероиды лучше не назначать. У больных диффузным нейродермитом
нередко развивается стероидная зависимость. Допустимы лишь короткие курсы, и то в
исключительных случаях, когда другие средства не помогают. Назначают преднизон, 70 мг/сут, с
уменьшением дозы на 5 мг/сут. Препарат принимают во время еды, 3—4 раза в сутки. Изменить
ход болезни часто позволяют малые дозы кортикостероидов (5—10 мг/сут), в этом случае дозу
тоже постепенно снижают (на 2,5 мг/сут или более плавно).
• Для профилактики стафилококковой инфекции (при носительстве) каждые 2— 3 нед
назначают 5—6-дневный курс эритромицина или другого антибиотика.
• Больных обучают аутотренингу и другим методам борьбы со стрессом.
• Эффективны светолечение (УФ-А + УФ-В) и PUVA-терапия.
• Если диффузный нейродермит начинается в зрелом возрасте, он протекает особенно
тяжело. При неэффективности всех остальных методов лечения назначают циклоспорин (начиная
с 4 мг/кг/сут). Терапия циклоспорином требует постоянного наблюдения.
ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
У грудных детей диффузный нейродермит — одно из самых тяжелых кожных заболеваний.
Как правило, имеется наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, а явные
нарушения иммунитета у ребенка отсутствуют. Полагают, что высыпания возникают как ответная
реакция на зуд и трение. Внедрение в практику кортикостероидов для .наружного применения
значительно облегчило лечение диффузного нейродермита у грудных детей. Синонимы: детская
экзема, младенческая фаза атопического дерматита.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Кожа красная и отечная, покрыта крошечными везикулами; шелушение,
мокнутие, корки, трещины (рис. 3-5 и 3-6).
Локализация. Поражены отдельные участки тела. Излюбленная локализация — лицо (за
исключением губ), локтевые и подколенные ямки, запястья и латеральные поверхности ног.
Лечение
Попытки лечить диффузный нейродермит различного рода диетами редко увенчиваются
успехом. Быстрое улучшение наступает после сильнодействующих кортикостероидов; затем
переходят на слабодействующие кортикостероиды и смягчающие средства. При обострениях
вновь прибегают к сильнодействующим кортикостероидам, назначая их короткими курсами. При
разумном применении кортикостероиды не подавляют функцию гипофизарно-надпочеч-никовой
системы, в чем можно убедиться с помощью кривой роста ребенка. Нужно, однако, остерегаться
атрофии кожи. Эффективны препараты дегтя — ванны, мази, пасты и гели. Матери необходима
психологическая поддержка (см. с. 56).
ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы и бляшки, лихени- зация, эрозии, корки (рис. 3-7 и 3-8).
Локализация. Чаще всего — локтевая и подколенная ямки.
Лечение
См. с. 55-56.
ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ВЗРОСЛЫХ
Диффузный нейродермит у взрослых — это хроническое заболевание с обострениями,
причиной которых нередко служат эмоциональные перегрузки. Многие больные страдали
диффузным нейродермитом в детстве, у многих заболеванию сопутствует бронхиальная астма.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Острая стадия. Красные бляшки с расплывчатыми границами; нередко — шелушение
(рис. 3-9). Из-за расчесывания и растирания кожи появляются экскориации. При вторичной
инфекции — пустулы (обычно пронизанные в центре волосом), корки.
• Хроническая стадия. Лихенизация — утолщение кожи с усилением кожного рисунка,
которое появляется из-за постоянного расчесывания кожи (рис. 3-10). Очаги лихенизации
охватывают крупные участки кожи или представляют собой отдельные узлы (которые легко
спутать с узловатой почесухой).
• Обострение. Папулы и бляшки, лихенизация, экскориации, пустулы, эрозии, сухие корки
или мокнутие, трещины.
Локализация. Часто встречается генерализованное поражение. Излюбленная локализация
— сгибательные поверхности рук и ног, передняя и боковые поверхности шеи, лицо (веки, лоб),
запястья, тыльная поверхность стоп и кистей.
Особенности диффузного нейродермита у негров. Заболевание часто протекает в форме
«фолликулярной экземы»: в пределах очага поражения на месте каждого волосяного фолликула
появляются папулы.
Дополнительные исследования
Посев и выделение вируса в культуре клеток
Позволяют исключить вторичные инфекции — стафилококковую и герпетическую.
Рисунок 3-5. Диффузный нейродермит у грудного ребенка. На лице — сливная
эритема, папулы, микровезикулы, шелушение и корки. Такие же высыпания — на руках и
туловище. Лицо поражено гораздо сильнее, потому что оно доступнее для расчесывания. Ребенок
сжимает кожу на груди, чтобы уменьшить зуд
Рисунок 3-6. Диффузный нейродермит у грудного ребенка. На лице у этого
маленького китайца — сливная эритема, микровезикулы, папулы, корки и шелушение. Плечи
поражены гораздо слабее, поскольку защищены от расчесывания одеждой
Рисунок 3-7. Диффузный нейродермит у ребенка. В локтевых ямках — эритема,
папулы, экскориации и лихенизация. Туловище и бедра тоже поражены, но в меньшей
степени

Рисунок 3-8. Диффузный нейродермит у подростка. Сливная эритема и лихенизация в


локтевых ямках наблюдаются у подростков скорее из-за растирания, чем из-за расчесывания
кожи. Подобная клиническая картина встречается и у взрослых
Радиоиммуносорбентный тест на IgE Уровень IgE в сыворотке, как правило, повышен.
Радиоаллергосорбентный тест Отрицательные результаты истинны в 90% случаев,
положительные — только в 20%.
Аппликационные пробы Обычно безрезультатны. У больных, имеющих IgE-антитела к
микроклещам, пыльце или шерсти животных, аппликационные пробы на эти аллергены могут
быть положительными.
Лечение
Общие сведения
Самое важное — убедить больного не рас- чесывать и не растирать кожу и научить его
бороться с зудом (аутотренинг и т. п.). Никакие лекарственные средства не будут эффективны,
если больной продолжает расчесывать очаги поражения. Кроме того, больного нужно
предупредить об опасности вторичных инфекций — герпетической экземы Капоши и
стафилококкового импетиго. При этих осложнениях показаны противовирусные препараты и
антибиотики. Детали лечения описаны на с. 55—56.
Диета
Диетотерапия, как правило, неэффективна, но если к ней все же прибегают,
предварительно проводят радиоаллергосорбентный тест. Самые частые пищевые аллергены —
яйца, рыба, молоко, арахис, соя и пшеница.

Рисунок 3-9. Диффузный нейродермит у взрослого мужчины. На лице — сливная


эритема, шелушение и отек; сильнее всего поражены лоб и веки. Постоянное растирание
кожи привело к выпадению наружной половины бровей. Подобная клиническая картина
характерна для подростков и взрослых
Рисунок 3-10. Диффузный нейродермит у взрослой женщины. Поражена вся кожа,
кроме той, что обычно закрыта бюстгальтером. Отчетливо видны лихенизация и многочисленные
царапины

Ограниченный нейродермит
Ограниченный нейродермит проявляется одним или несколькими зудящими очагами ли-
хенизации. Лихенизация — очень характерный симптом нейродермита, как диффузного, так и
ограниченного. Ограниченный нейродермит может тянуться десятилетиями, если с помощью
лекарственных средств не остановить расчесывание и растирание кожи.
Синонимы: lichen simplex chronicus, простой хронический лишай, зудящий лихеноид-ный
дерматит.
Эпидемиология
Возраст
Старше 20 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Раса
Несколько чаще болеют азиаты и индейцы.
Провоцирующие факторы У некоторых больных — эмоциональные перегрузки.
Анамнез
Течение
От нескольких недель до многих лет.
Жалобы
Зуд, часто в виде приступов. Очаг поражения превращается в своеобразную «эрогенную
зону» — от расчесывания кожи больной получает наслаждение. При локализации очага на ноге
больные во сне растирают его пяткой. Со временем расчесывание превращается в привычку,
которую они просто перестают замечать.
Приступы зуда обычно возникают по незначительным причинам —- во время одевания,
снятия косметики, из-за трения одежды, а также перед сном (в постели кожа согревается, и тепло
провоцирует зуд).
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Очаги лихенизации в виде плотных бляшек, часто с мелкими папулами по
краям (рис. 3-11 и 3-12). Шелушение выражено незначительно, за исключением очагов на задней
поверхности шеи. При пальпации кожа утолщена; при осмотре в глаза бросается усиленный
кожный рисунок, который у здоровых людей едва заметен. Нередки экскориации. Легкое
поглаживание ватным тампоном вызывает сильный зуд; на здоровой коже этот рефлекс
отсутствует. Особенности ограниченного нейродермита у негров. Очаги лихенизации иногда
представля- ют собой не бляшки, а множество мелких папул диаметром 2—3 мм. Цвет. Обычно
красноватый. Впоследствии — коричневый и черный (гиперпигментация), особенно при
светочувствительности кожи IV, V и VI типов (см. с. 237). Форма. Круглая, овальная, линейная (по
направлению расчесов). Границы, как правило, четкие.
Расположение. Беспорядочное. Один или несколько обособленных очагов. Локализация.
Задняя поверхность шеи (у женщин), волосистая часть головы, лодыжки, голени, наружная
поверхность предплечий, вульва, лобковая область, перианальная область, мошонка, пах. См.
схему I.
Дифференциальный диагноз
Давняя зудящая бляшка Псориаз, грибовидный микоз (ранние стадии), простой и
аллергический контактные дерматиты, эпидермомикозы, болезнь Шам-берга.
Дополнительные исследования
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Позволяет исключить дерматофитию.
Патоморфология кожи Гиперплазия всех слоев эпидермиса, гиперкератоз, акантоз,
удлинение и расширение межсосочковых клиньев эпидермиса. Иногда — спонгиоз. В дерме —
хронический воспалительный инфильтрат.
Диагноз
Анамнез и клиническая картина.
Патогенез
Основные патогенетические факторы — повышение чувствительности кожи к
раздражителям, по-видимому, за счет разрастания нервных окончаний, и предрасположенность к
гиперплазии эпидермиса в ответ на механическую травму. В результате даже самый слабый
раздражитель вызывает в очаге
Рисунок 3-11. Ограниченный нейродермит. Мелкие зудящие папулы сливаются между
собой и образуют крупную бляшку на задней поверхности шеи и затылке. Это — результат зуда и
постоянного расчесывания; очаг поражения существует уже много лет поражения сильный зуд,
чего не наблюдается на здоровой коже.
Лечение
Заболевание с трудом поддается лечению. Больному постоянно напоминают, что он не
должен тереть и расчесывать кожу. Очень эффективны окклюзионные повязки, которые
накладывают на ночь; они защищают кожу от расчесов и облегчают проникновение в нее
лекарственных средств.
Кортикостероиды
Наружное применение. Кортикостероидные мази накладывают под сухие марлевые
повязки.
Инъекции в очаг поражения. Эффективный метод. Используют триамцинолон в
концентрации 3 мг/мл; более высокие концентрации вызывают атрофию кожи.
Препараты дегтя
Если очаг поражения локализуется на ноге или руке, под сухую повязку наносят смесь
неочищенного дегтя, оксида цинка (паста) и кортикостероида средней силы действия.
Окклюзионные повязки
Как правило, повязки накладывают поверх кортикостероидной мази. Но и повязка без мази
— тоже эффективный метод лечения, так как она защищает кожу от расчесывания. Помимо
марлевых повязок используют и синтетические покрытия. Гидроколлоид. Сначала на кожу наносят
кортикостероиды, затем гидроколлоид. Повязку оставляют на 1 нед. Пластыри с
кортикостероидами. Пластырь с флудроксикортидом очень эффективен; его накладывают на 24 ч.
Цинк-желатиновая повязка. Марлевый бинт пропитывают пастой Унны и накладывают на
обширные очаги лихенизации (например, на голень). Повязку оставляют на 1 нед.
Средства с антигистаминной активностью
В ряде случаев весьма эффективен доксепин (5% крем) — трициклический антидепрессант
с антигистаминной активностью. Побочный эффект — сонливость, ^-блокаторы внутрь при
локализованном зуде обычно не назначают.

Рисунок 3-12. Ограниченный нейродермит. Толстая бляшка на ноге, покрытая


эрозиями, экскориациями и корками, существует уже много лет. Больной признался, что он
регулярно расчесывает этот участок пяткой и ногтями другой ноги

Монетовидная экзема
Монетовидная экзема — это хронический зудящий дерматит, для которого характерны
круглые бляшки, похожие на монеты. Бляшки представляют собой скопление мелких папул и
везикул на фоне эритемы. Заболевание особенно часто встречается у пожилых мужчин в холодное
время года.
Синонимы: eczema nummulare, нуммулярная экзема, бляшечная экзема.
Эпидемиология
Возраст
Существует два возрастных пика заболеваемости — в юности и в пожилом возрасте.
Сезонность
Обострения — осенью и зимой.
Анамнез
Течение
От нескольких недель до нескольких месяцев.
Жалобы
Зуд, часто очень сильный.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Эритема, на фоне которой тесно сидящие мелкие везикулы и папулы
образуют бляшки (рис. 3-13). Бляшки достигают 4—5 см в диаметре и имеют четкие границы. В
пределах бляшки могут появиться мокнутие и корки. Экскориации — результат расчесывания.
Сухие шелушащиеся бляшки, нередко лихенизация. Цвет. От розового до темно-красного. Форма.
Круглая, похожая на монету («num-mularis» в переводе с латинского означает «монетовидный»).
Края бляшки иногда более яркие, чем центральная часть. Расположение. Беспорядочное.
Несколько бляшек в одной области (например, на голени) или генерализованное поражение.
Локализация. Излюбленная локализация — голени (у пожилых мужчин), туловище, кисти и пальцы
(у молодых женщин).
Дифференциальный диагноз
Шелушащиеся бляшки
Эпидермомикозы (дерматофития туловища), простой и аллергический контактные
дерматиты, псориаз, грибовидный микоз (ранние стадии), импетиго, хроническая
доброкачественная семейная пузырчатка.
Дополнительные исследования
Посев
Позволяет исключить вторичную стафилококковую инфекцию.
Патоморфология кожи
Подострая воспалительная реакция, акан- тоз и спонгиоз.
Патогенез
Неизвестен. Несмотря на то что некоторые больные склонны к аллергическим
заболеваниям, в настоящее время считают, что монетовидная экзема — самостоятельная болезнь,
а не разновидность диффузного нейродермита. Уровень IgE в сыворотке всегда в норме.
Обострения чаще всего бывают зимой, когда кожа становится особенно сухой.
Течение и прогноз
Заболевание хроническое. Оно с трудом поддается лечению даже сильнодействующими
кортикостероидам и.
Лечение
Увлажнение кожи
После ванны или душа на очаги поражения наносят вазелиновое масло или увлажняющий
крем (как при ихтиозах — см. с. 96).
Кортикостероиды
Наружное применение. Мази с кортикостероидами, сильнодействующими или
максимальной силы действия, применяют 2 раза в сутки до исчезновения бляшек. Эффективен
пластырь с флудроксикортидом. Инъекции в очаг поражения. Очень эффективен триамцинолон, 3
мг/мл.
Препараты дегтя
Неочищенный деготь (2% крем), ежедневно. Комбинируют с кортикостероидами.
Антибиотики
Назначают внутрь, если при посеве выделен Staphylococcus aureus.
PUVA-терапия
Очень эффективна, но не предотвращает обострений.

Рисунок 3-13. Монетовидная экзема. На правой ягодице — одна крупная и несколько


мелких (дочерних) бляшек, формой напоминающих монеты. Бляшки зудят, на каждой из них
различимы эритема, чешуйки и корки

Дисгидротическая экзема
Дисгидротическая экзема — это заболевание кожи кистей и стоп. Оно протекает в острой
или хронической форме с обострениями. На пальцах рук, ладонях и подошвах внезапно возникает
множество везикул, прозрачных, зудящих, расположенных глубоко в эпидермисе. Впоследствии
появляются шелушение, трещины и лихенизация. Хотя в названии болезни есть намек на
дисгидроз (расстройства потоотделения), потовые железы функционируют нормально.
Синоним: eczema dyshidroticum.
Эпидемиология
Возраст
Большинство больных моложе 40 лет (от 12 до 40 лет).
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Течение
Обострения обычно длятся по нескольку недель.
Жалобы
Зуд на месте вновь появившихся везикул. При трещинах и вторичных инфекциях
появляется боль.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Ранние стадии. Мелкие (1 мм в диаметре), глубоко сидящие везикулы, напоминающие
зерна саго. Расположены группами. Иногда — пузыри (рис. 3-14).
• Поздние стадии. Везикулы сливаются, вскрываются и образуют эрозии, иногда весьма
обширные. Папулы, шелушение, лихенизация, трещины. Трещины и эрозии болезненны. Корки.
Если присоединяется инфекция — пустулы, корки, флегмона, лимфангиит, болезненные
увеличенные лимфоузлы.
Расположение. Везикулы располагаются группами.
Локализация. Кисти (80%) и стопы. Излюбленная локализация: сначала боковые
поверхности пальцев, ладони и подошвы; позже — тыльная поверхность пальцев рук.
Дифференциальный диагноз
Простой и аллергический контактные дерматиты, диффузный нейродермит с поражением
кистей и стоп, ладонно-подошвенный пустулезный псориаз, дисгидротиче- ская дерматофития
стоп, дерматофитиды, варикозная экзема (экзематиды — везикулярные высыпания вдали от
основного очага поражения), чесотка.
Дополнительные исследования
Посев
Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Позволяет исключить эпидермомикоз.
Патоморфология кожи Острая экзематозная реакция (спонгиоз и отек эпидермиса),
внутриэпидермальные везикулы.
Патогенез
Несмотря на слово «дисгидротцческая» в названии болезни, расстройства потоотделения в
патогенезе никакой роли не играют. У половины больных выявляют наследственную
предрасположенность к аллергическим заболеваниям. Провоцирующими факторами служат
эмоциональные перегрузки, жаркая и влажная погода.
Течение и прогноз
Ремиссия наступает самостоятельно через 2—3 нед. Заболевание почти всегда носит
хронический характер; обострения наступают с интервалами в несколько недель или месяцев.
Нередки инфекционные осложнения. Тяжелое течение с частыми обострениями и нарушением
трудоспособности бывает крайне редко.
Лечение
Часто оказывается безуспешным. Кортикостероиды назначают внутрь лишь в
исключительных ситуациях и только короткими курсами — из-за частых осложнений и опасности
стероидной зависимости.
Рисунок 3-14. Дисгидротическая экзема. На фоне эритемы и отека видны сливающиеся
везикулы и пузыри, которые просвечивают сквозь эпидермис
Влажные повязки
На ранних стадиях (везикулы) применяют влажные повязки с жидкостью Бурова. Крупные
пузыри прокалывают, позволяя жидкости стечь; покрышку пузыря не удаляют.
Кортикостероиды
Наружное применение. Назначают кортикостероиды максимальной силы действия под
окклюзионные повязки — в течение 1—2 нед, только на очаги поражения. Инъекции в очаг
поражения. При небольших очагах поражения очень эффективен триамцинолон, 3 мг/мл.
Прием внутрь. В тяжелых случаях назначают короткий курс преднизона, 70 мг/сут, со сни-
жением дозы на 5—10 мг/сут в течение 1— 2 нед.
Антибиотики
Показаны при подозрении на вторичную инфекцию (локализованная боль) и при выделении
возбудителя при посеве (чаще Staphylococcus aureus, реже стрептококки группы А) — см. гл. 23,
«Импетиго и эктима».
PUVA-терапия
Псоралены назначают внутрь или применяют местно, в виде примочек (см. гл. 14,
«Витилиго»). Лечение длительное, но помогает очень многим больным. Метод заслуживает
внимания, особенно в тяжелых случаях.

Себорейный дерматит
Себорейный дерматит — широко распространенное хроническое заболевание кожи,
богатой сальными железами (лицо, волосистая часть головы, кожные складки). Характерно
покраснение и шелушение кожи. При легком поражении волосистой части головы на коже
появляются чешуйки — перхоть.
Синонимы: eczema seborrhoicum, себорейная экзема.
Эпидемиология
Возраст
Первые месяцы жизни; пубертатный период; от 20 до 50 лет (большинство больных) и
старше.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Частота
Себорейным дерматитом страдает 2—5% населения.
Факторы риска
Наследственная предрасположенность, себорея, блефарит, ВИЧ-инфекция.
Анамнез
Течение
Начало постепенное.
Жалобы
Зуд, который усиливается при потении; зимой состояние ухудшается.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Желтовато-красные, сальные (реже — сухие), шелушащиеся пятна и
папулы различного размера (5—20 мм) с довольно четкими границами (рис. 3-15 и 3-16). При
поражении ушных раковин, волосистой части головы, подмышечных впадин, паховой области и
складок под молочными железами — мокнутие, липкие корки и трещины.
Форма. Монетовидная, полициклическая; на туловище иногда — кольцевидная.
Расположение. Обособленные очаги на лице и туловище; диффузное поражение волосистой части
головы.
Локализация и основные формы поражения
Зоны роста волос на голове. Волосистая часть головы, брови, ресницы (блефарит), борода и
усы (устья волосяных фолликулов). У грудных детей поражение волосистой части головы
называют «себорейным чепчиком».
Лицо. Скулы и крылья носа («бабочка»), заушные области, лоб («себорейная корона»),
носогубные складки, брови, надпереносье. Дифференциальный диагноз проводят с дер-
матофитией лица. Наружный слуховой проход.
Туловище. Желтовато-бурые пятна в пред-грудинной области. Высыпания, напоминающие
розовый лишай и отрубевидный лишай.
Кожные складки. Подмышечные впадины, паховая область, складки под молочными
железами, пупок — диффузная ярко-красная эритема с четкими границами, мокнутие, нередко
трещины.
Наружные половые органы. Обычно — желтоватые корки, бляшки (как при псориазе).
Дифференциальный диагноз
Распространенные болезни Псориаз (иногда он сосуществует с себорейным дерматитом —
это состояние называют себопсориазом); импетиго; дермато-фитии волосистой части головы,
лица, туловища; отрубевидный лишай; кандидоз кожных складок; подострая кожная красная
волчанка. Редкие болезни
Гистиоцитоз X (встречается у грудных детей, часто сопровождается геморрагической
сыпью), энтеропатический акродерматит, листовидная пузырчатка, глюкагонома.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Очаговый паракератоз, небольшое количество сморщенных
нейтрофилов, умеренно выраженный акантоз, спонгиоз (межклеточный отек), неспецифическое
воспаление дермы. Самый характерный признак — нейтрофилы в расширенных устьях волосяных
фолликулов, в составе корок и чешуек.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины.
Патогенез
Полагают, что ведущую роль в патогенезе
Рисунок 3-15. Себорейный дерматит. Поражены верхняя губа, щеки, носогубные
складки, брови, надпереносье и лоб. Такие же высыпания — эритема и желтовато-оранжевые
чешуйчатые бляшки — обнаружены за ушами и на груди играет гриб Pityrosporum ovale.
Высыпания, имитирующие себорейный дерматит, появляются при нарушениях питания, например
при дефиците цинка (осложнение полного парентерального питания) и экспериментальном
дефиците никотиновой кислоты (авитаминоз РР), а также при болезни Паркинсона и
лекарственном паркинсонизме.
Течение и прогноз
Себорейный дерматит — широко распространенное заболевание; большинство людей
переболели им в тот или иной период жизни. Улучшение наступает летом, обострение — осенью;
многим больным помогает ультрафиолетовое излучение. При поражении волосистой части головы
тяжелые и
Рисунок 3-16. Себорейный дерматит на фоне ВИЧ-инфекции. На левой щеке, носу,
переносице и бровях — красные шелушащиеся бляшки, напоминающие псориатические (это
состояние известно как себопсориаз). У больного — СПИД. Недавно он перенес инсульт. Левая
половина лица парализована, поэтому высыпаний на ней гораздо больше частые обострения могут
привести к алопеции. У детей грудного возраста и подростков себорейный дерматит с возрастом
исчезает. В тяжелых случаях развивается эритродермия. Себорейная эритродермия в сочетании с
поносом, задержкой развития и отсутствием фактора хемотаксиса нейтрофилов С5а известна как
десквамативная эритродермия Лейнера.
Лечение
Себорейный дерматит — хроническое заболевание, которое требует длительной
поддерживающей терапии. Кортикостероиды для наружного применения эффективны, но нередко
вызывают атрофию кожи, особенно на лице (эритема, телеангиэктазии), а также околоротовой
дерматит и розовые угри либо усугубляют их течение. Многим больным помогает
ультрафиолетовое излучение; улучшение наблюдается летом, обострение — зимой.
Местное лечение Волосистая часть головы
• Шампуни. Без рецепта продаются шампуни, содержащие сульфид селена, пирити-он
цинка и деготь; по рецептам (в США) — 2% шампунь с кетоконазолом. Кетоконазол применяют в
начале лечения и впоследствии, при возобновлении симптоматики. Во время мытья пену можно
нанести также на лицо и грудь.
• Кортикостероиды. В тяжелых случаях после лечебного шампуня применяют клио-хинол с
гидрокортизоном (лосьон) либо фторированные кортикостероиды средней силы действия
(растворы, лосьоны, гели).
Лицо и туловище
• Кетоконазол, 2% шампунь: пену наносят на лицо во время мытья.
• Кетоконазол, 2% крем.
• Кортикостероиды: гидрокортизона ацетат, 1% или 2,5% крем, 2 раза в сутки.
Кожные складки. При мокнутии очень эффективна жидкость Кастеллани. Веки (блефарит).
По утрам осторожно удаляют корки с помощью детского шампуня (ватный тампон смачивают в
разведенном шампуне). Затем удаляют чешуйки и наносят на веки суспензию 10% сульфацетами-
да, 0,25% преднизолона и 0,125% фенилэфрина. Фармацевтическая промышленность выпускает
сейчас готовые офтальмологические средства с таким составом. Применять их следует с
осторожностью. Поддерживающее лечение Кетоконазол, 2% шампунь. Кетоконазол, 2%
крем. Водно-масляная эмульсия с 3% серы и 2% салициловой кислоты. Гидрокортизон, 1% крем 1
раз в сутки (следят за признаками атрофии кожи).

Сухая экзема
Рисунок 3-17. Сухая экзема. Синоним: eczema craquelatum (означает «потрескавшаяся»
— как старый фарфор или керамическая плитка). Сухой экземой часто страдают пожилые люди,
особенно мужчины старше 65 лет. Обычно она возникает зимой и локализуется на голенях,
предплечьях или кистях, иногда на туловище. Характерна сухая потрескавшаяся кожа и легкое
шелушение. Гистологическая картина (спонгиоз) напоминает другие зудящие дерматиты.
Длительность заболевания — от нескольких недель до нескольких месяцев. Причиной нередко
служит частое мытье горячей водой с мылом; а у пожилых людей — слишком теплый и сухой
воздух в жилом помещении. Профилактика: избегают частого мытья с мылом, особенно в ванне, и
увеличивают влажность воздуха в жилом помещении (желательно выше 50%). Лечение: установка
в спальне увлажнителя; теплые ванны с добавлением масел, после которых на кожу наносят
смягчающую мазь; кортикостероиды средней силы действия 2 раза в сутки до исчезновения
трещин на коже

Глава 4

Нарушения пролиферации
и ифференцировки д

ератиноцитов
к

Псориаз
В развитых странах псориазом страдает 1,5—2% населения. Это хроническое
наследственное заболевание кожи с многообразными клиническими проявлениями. Чаще всего
встречается обычный псориаз — обильно шелушащиеся папулы и бляшки на волосистой части
головы, локтях, предплечьях, кистях, коленях, стопах, пояснице или ягодицах.
Про псориаз говорят, что это одно из «проклятий рода человеческого». Он с трудом
поддается лечению. Американский писатель Джон Апдайк сказал о больных псориазом: «Сначала
вы замечаете, что людям неловко на вас смотреть. Потом вы сами опасаетесь взглянуть на себя в
зеркало. Образно говоря, имя этой болезни — Унижение».
Синонимы: psoriasis, чешуйчатый лишай.
Классификация
Непустулезные формы
• Обычный псориаз:
— с ранним началом (тип I);
— с поздним началом (тип II).
• Псориатическая эритродермия. Пустулезные формы
• Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Барбера).
• Пустулезный псориаз, протекающий по типу центробежной кольцевидной эритемы.
• Генерализованный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Цумбуша).
Christophers E., SterryW Psoriasis. In: T.B. Fitz-patrick et al. (eds.), Dermatology in General
Medicine (4th ed.). New York: McGraw-Hill, 1993,489-514.
Эпидемиология
Возраст
Тип 1(15% случаев): у женщин заболевание начинается в среднем в 16 лет, у мужчин — в
22 года. Тип //(25% случаев): начинается в пожилом возрасте, в среднем в 56 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Псориаз редко встречается у японцев, эскимосов и уроженцев Западной Африки; крайне
редко — у североамериканских и южноамериканских индейцев.
Наследственность
Заболевание с полигенным наследованием. Если болен один из родителей, риск псориаза у
ребенка составляет 8%; если псориазом страдают и отец, и мать — 41%. У больных часто
обнаруживают HLA класса I: HLA-B13, HLA-B17, HLA-Bw57, HLA-Cw6.
Провоцирующие факторы
Механические травмы кожи (в том числе растирание и расчесывание) — ведущая причина
появления новых высыпаний (феномен Кебнера). Инфекции: острая стрептококковая инфекция
способствует возникновению каплевидного псориаза. Стресс: 40% взрослых больных связывают
обострение псориаза с эмоциональными перегруз- ками; у детей это происходит еще чаще.
Лекарственные средства для системного применения — кортикостероиды, соли лития,
противомалярийные средства, интерфероны, (3-адреноблокаторы; кортикостероиды
максимальной силы действия для наружного применения и, вероятно, употребление алкоголя
обостряют течение псориаза либо вызывают псориазиформные высыпания.
Анамнез
Течение
Заболевание обычно начинается исподволь; дежурные бляшки могут существовать
месяцами. Для каплевидного и генерализованного пустулезного псориаза характерно внезапное
начало.
Жалобы
Зуд, особенно при поражении волосистой части головы и промежности. Боли в суставах
при псориатическия артрите.
Общее состояние
Генерализованный пустулезный псориаз протекает с лихорадкой, ознобами, слабостью.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы и бляшки с четкими границами, покрытые серебристо-белыми
чешуйками (см. рис. 4-1 и 4-2). Положительный симптом Ауспица (феномен кровяной росы): при
поскабливании папул получают точечные, не сливающиеся между собой капельки крови. Пустулы,
эритродермия.
Цвет. Розовый, «лососевый». Форма. Круглая, овальная, полициклическая, кольцевидная,
линейная. Расположение. Отдельные элементы, расположенные беспорядочно или в виде
дугообразных, змеевидных фигур. Охват одного или нескольких соседних дерматомов, как при
опоясывающем лишае. Слияние элементов между собой вплоть до эритродермии. Локализация.
Один элемент, несколько элементов в одной области (например, половой член, ногти, волосистая
часть головы); генерализованное или универсальное поражение (вся кожа).
Двустороннее поражение (см. рис. 4-4), которое изредка бывает симметричным.
Излюбленная локализация — локти, колени, волосистая часть головы, кожные складки. На
открытых участках тела высыпания бы- вают далеко не всегда. Поражение лица встречается
редко и свидетельствует об упорном течении псориаза. Характерная локализация показана на
схеме II.
При каплевидном псориазе — рассеянные мелкие папулы, не имеющие излюбленной
локализации (см. рис. 4-2).
Артрит
Псориатический артрит, подобно анкилозирующему спондилиту и синдрому Рейтера,
относится к спондилоартропатиям. Развивается у 5—8% больных псориазом, обычно старше 20
лет.
В 10% случаев псориатический артрит не сопровождается высыпаниями. В этом случае при
постановке диагноза ориентируются на семейный анамнез.
Выделяют две основные формы псориати-ческого артрита.
• Периферическая форма — асимметричный олигоартрит: поражение дистальных
межфаланговых суставов кистей и стоп; подкожные узелки и ревматоидный фактор в крови
отсутствуют.
• Аксиальная форма — деформирующий артрит: преимущественное поражение
тазобедренных, крестцово-подвздошных суставов и шейного отдела позвоночника (спондилит);
костные эрозии, остеолиз и в конечном счете анкилозы. Эта форма обычно развивается на фоне
пустулезного псориаза и псориатической эритродермии, а у больных с повышенной частотой
обнаруживаются HLA-B28.
Дифференциальный диагноз
Шелушащиеся бляшки
Себорейный дерматит (иногда он сосуществует с псориазом — это состояние называют
себопсориазом); ограниченный нейродермит (иногда осложняет течение псориаза,
провоцирующий фактор — зуд); кандидоз (особенно при псориазе кожных складок);
лекарственная токсидермия (псориазиформные высыпания возникают при лечении р-
адреноблокаторами, препаратами золота и метилдофой); глюкагонома (злокачественная
гормонально-активная опухоль, растущая из а-клеток островков поджелудочной железы).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
• Акантоз: значительное утолщение эпидермиса; удлинение межсосочковых клиньев

Схема II. Псориаз и истончение надсосочковой зоны эпидермиса.


• Большое число кератиноцитов, фибробластов и эндотелиальных клеток находится в
митозе.
• Гиперкератоз с паракератозом (в клетках рогового слоя эпидермиса сохранены ядра).
• В дерме — воспалительный инфильтрат, как правило, из лимфоцитов и моноцитов. В
роговом слое эпидермиса — скопления нейтрофилов (микроабсцессы Манро).
Серологические реакции Внезапное начало псориаза может быть обусловлено
ВИЧ-инфекцией. Больным из группы риска показано обследование на ВИЧ-инфекцию.
Патогенез
Патогенез псориаза во многом неясен. Не исключено, что это не одно, а целая группа
заболеваний. Ведущую роль играет изменение кинетики пролиферации кератиноцитов.
Клеточный цикл уменьшается с 311 до 36 ч. В результате кератиноцитов образуется в 28 раз
больше, чем в норме. Причина этих нарушений пока не выяснена. Возможно, она кроется в
изменении свойств самих кератиноцитов базального слоя эпидермиса; возможно также, что
пусковым фактором служит воспалительная реакция дермы. Немалую роль играют и иммунные на-
рушения. Доказательством тому служит быстрое наступление ремиссии при лечении
иммунодепрессантами (циклоспорином). Сосуды сосочкового слоя дермы в области бляшек
окружены Т-лимфоцитами, которые по спектру продуцируемых цитокинов относятся к Т-хелперам
типа I. Непрерывность патологического процесса при псориазе обусловлена, по-видимому,
хронической аутоиммунной реакцией.
Факторы, определяющие выбор лечения
• Возраст: детский, подростковый, юношеский, средний, пожилой (старше 60 лет).
• Форма заболевания: обычный псориаз, каплевидный псориаз, ладонно-подошвенный
пустулезный псориаз, генерализованный пустулезный псориаз, псориатическая эритродермия.
• Степень поражения и локализация высыпаний: бляшки локализованы в одной области
(ладони и подошвы, волосистая часть головы, промежность) или рассеяны по всему телу, но
занимают менее 5% площади поверхности тела; либо генерализованные высыпания, занимающие
более 30% площади поверхности тела.
• Предшествующее лечение: лучевая терапия, кортикостероиды (внутрь или
парентерально), фотохимиотерапия, препараты мышьяка, циклоспорин, метотрексат.
• Сопутствующие заболевания (например, ВИЧ-инфекция).

Обычный псориаз: дежурные бляшки и поражение


локтей и коленей
Синонимы: обычный псориаз — psoriasis vulgaris, вульгарный псориаз. См. рис. 4-1.
Лечение
Больному объясняют, что он не должен тереть и чесать бляшки, так как это ведет к
появлению новых высыпаний (феномен Кеб-нера). Показано только местное лечение.
• Мази с фторированными кортикостероидами (сильнодействующими или максимальной
силы действия) — бетаметазона валерат, бетаметазона дипропионат, флуо-цинолон, клобетазол.
Пораженное место вымачивают в воде для удаления чешуек, потом прямо на влажную кожу
накладывают мазь, сверху покрывают полиэтиленовой пленкой и оставляют на ночь. Клобетазол
настолько активен, что хорошо действует без всякой повязки. Применяют и пластыри с
кортикостероидами (флу-дроксикортид). Эффективны синтетические покрытия из гидроколлоида,
которые оставляют на коже на 24—48 ч. Помимо лечебного действия, синтетические покрытия
препятствуют расчесыванию.
• В дневное время употребляют кремы с кортикостероидами, сильнодействующи -ми или
максимальной силы действия, без повязки. При длительном лечении кортикостероидами к ним
развивается привыкание. Внимание: длительное лечение фторированными кортикостероидами
приводит к атрофии кожи, развитию стрий и телеангиэктазий. Доза кортикостероидов
максимальной силы действия не должна превышать 50 г в неделю во избежание системных
побочных эффектов. В небольшие бляшки (диаметром меньше 4 см) вводят триамцинолон в виде
водной суспензии в дозе 0,1 мг/мм2. Препарат вводят не подкожно, а внутрикожно. Если раствор
вытекает из шприца свободно, без всякого усилия — значит, игла находится не в дерме. Внимание: иногда
в местах инъекций возникает гипопигментация, которая более заметна у негров и азиатов.
Дитранол (мазь или крем) при правильном использовании очень эффективен. Главное — точно
следовать инструкции по применению препарата. Аналоги витамина D3 (например, кальци-
потриол, мазь или крем) наносят на бляшки 2 раза в сутки. По сравнению с кортикостероидами
эффект наступает медленнее, но более продолжителен. Площадь обрабатываемой поверхности не
должна превышать 40% от площади поверхности тела; доза препарата не должна превышать 100
г в неделю.
Рисунок 4-1 А. Обычный псориаз: поражение локтя. Ярко-розовая бляшка с четкими
границами покрыта толстыми, но легко отделяемыми чешуйками. Чешуйки серебристо-белые,
напоминают слюду. Бляшка возникла при слиянии нескольких мелких папул

Рисунок 4-1 Б. Обычный псориаз: дежурная бляшка.


Плотно сидящие серебристо-белые чешуйки, похожие на асбест, почти полностью
покрывают бляшку

Каплевидный псориаз
Это достаточно редкая разновидность обычного псориаза (встречается менее чем в 2%
случаев). Высыпания подобны сыпи, которая бывает при инфекционных болезнях: появляются так
же стремительно и покрывают почти все тело. Каплевидный псориаз встречается в основном у
молодых людей, во многих случаях он возникает после ангины. Синонимы: psoriasis guttata,
psoriasis punctata, капельный псориаз.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы диаметром от 2 мм до 1 см (рис. 4-2). Цвет. Розовый, «лососевый».
Форма. Каплевидная (в переводе с латинского «gutta» означает «капля»). Расположение.
Беспорядочно разбросанные, обособленные элементы. Локализация. Генерализованная сыпь.
Туловище, в меньшей степени — лицо, волосистая часть головы, ногти. Ладони и подошвы, как
правило, не поражены.
Дифференциальный диагноз
Множество мелких шелушащихся папул Лекарственная токсидермия, вторичный сифилис,
розовый лишай.
Дополнительные исследования
Серологические реакции
У больных, перенесших стрептококковую инфекцию (ангину), повышен титр
антистрептолизина О.
Посев
Посев мазка из глотки позволяет обнаружить стрептококков группы А.
Течение и прогноз
Каплевидный псориаз иногда самостоятельно разрешается в течение нескольких недель,
но может принять и хроническое течение.
Лечение
При каплевидном псориазе эффективно светолечение (УФ-В). В упорных случаях прибегают
к фотохимиотерапии и другим методам лечения, подробно изложенным на с. 86-88.
Если при посеве выявлены стрептококки группы А, назначают феноксиметилпенициллин
или эритромицин.

Рисунок 4-2. Каплевидный псориаз. Красные, шелушащиеся, местами сливающиеся


папулы и бляшки усеяли все туловище. Заболевание возникло вскоре после ангины

Псориаз волосистой части головы


Еще одна разновидность обычного псориаза. Поражение головы может быть
изолированным или сочетаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный
зуд. Волосы обычно не выпадают. Псориаз волосистой части головы подобен псориазу кожных
складок: и тот, и другой лечить очень сложно; эти области не поддаются светолечению.
Постоянное расчесывание приводит к лихенизации и появлению новых элементов — феномену
Кебнера. Феномен Кебнера, или изоморфная реакция, — это возникновение новых высыпаний в
месте механических травм (в том числе при растирании и расчесывании кожи).
Анамнез
Течение
Высыпания держатся от нескольких месяцев до нескольких лет.
Сезонность
Ни солнечный свет, ни светолечение не влияют на течение болезни.
Жалобы
Зуд, нередко мучительный. Со временем расчесывание превращается в привычку, которую
больные перестают замечать.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Бляшки, покрытые толстыми, трудно отделяемыми чешуйками (рис. 4-3).
Лихенизация (результат постоянного расчесывания и растирания кожи). Мокнутие и трещины,
особенно за ушами. Расположение. Беспорядочно разбросанные обособленные бляшки или
диффузное поражение всей волосистой части головы.
Внимание: при псориазе волосистой части головы почти никогда не бывает алопеции, даже
при крайне тяжелом поражении. Таким образом, бляшки обычно скрыты волосами. Это — одна из
причин, в силу которых больные не спешат обратиться к врачу.
Дифференциальный диагноз
Красные шелушащиеся бляшки на волосистой части головы
Себорейный дерматит (иногда он сосуществует с псориазом — это состояние называют
себопсориазом); дерматофития волосистой части головы; диффузный нейродермит; ограниченный
нейродермит.
Течение и прогноз
Прогноз относительно благоприятный. Ле- чение обычно приводит к ремиссии, которая
длится от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение
Легкая форма
Шелушение волосистой части головы, толстых чешуек нет.
• Шампуни, содержащие деготь или кетоконазол.
• После мытья головы — бетаметазона ва-лерат (0,1% лосьон). Лечение проводят 2 раза в
неделю.
• Если эффекта нет, назначают клобетазол (специальная лекарственная форма — 0,05%
аппликации для головы).
Тяжелая форма
Толстые, трудно отделяемые чешуйки.
• Лосьоны с аналогами витамина D3 (каль-ципотриол,кальцитриол).
• Перед применением кортикостероидов нужно удалить чешуйки, иначе препарат будет
неэффективен. Для этого на волосистую часть головы наносят 2—10% раствор салициловой
кислоты в вазелиновом масле, надевают пластиковую шапочку (можно использовать обычные
шапочки для душа) и оставляют на ночь. Проводят 1 —3 таких процедуры.
• После удаления чешуек наносят флуоци-нолон (крем или лосьон), надевают пластиковую
шапочку и оставляют на ночь.
• После того, как толщина бляшек уменьшится, для закрепления результата применяют
клобетазол (0,05% аппликации для головы) или кальципотриол (0,005% лосьон).
• Внимание: расчесывание и растирание кожи могут свести на нет все результаты лечения.
Руки прочь от головы!
Рисунок 4-3. Псориаз волосистой части головы. Толстые чешуйки покрывают всю
волосистую часть головы подобно шлему. Красные бляшки распространяются на кожу лба. Даже
при столь тяжелом течении псориаза волосы не выпадают

Обычный псориаз: поражение туловища


Лечение
Больных с генерализованными высыпаниями (рис. 4-4) лечат в специализированных
дерматологических клиниках или в центрах по лечению псориаза. Применяют: (1) светолечение
(УФ-В) в сочетании со смягчающими средствами; (2) PUVA-терапию; (З) метотрексат (1 раз в
неделю); (4) комбинацию PUVA-терапии с метотрексатом или ретиноидами (этретинатом,
ацитретином, изо-третиноином); сегодня это самые эффективные методы лечения псориаза; (5)
циклоспорин.
Если бляшки тонкие, половине больных помогает УФ-В в сочетании со смягчающими
средствами. При поражении менее 40% площади поверхности тела весьма эффективен
кальципотриол. Доза препарата не должна превышать 100 г в неделю. Улучшение наступает не
сразу. Если бляшки толстые, а также если светолечение неэффективно, показана PUVA-терапия
либо, что еще лучше, PUVA-терапия в сочетании с ретиноидами (REPUVA-терапия). Мужчинам
REPUVA-терапию проводят с этретинатом, женщинам — с изотретиноином. Во время лечения и в
течение 2 мес после него женщинам необходима контрацепция. Метотрексат назначают пожилым
больным (старше 50 лет), а также в тех случаях, когда светолечение (УФ-В + смягчающие
средства + ретиноиды) и REPUVA-терапия оказались безуспешными.
Общая PUVA-терапия Назначают метоксален, 0,3—0,6 мг/кг внутрь за 1 ч до облучения.
Доза УФ-А определяется индивидуальной чувствительностью (то есть типом
светочувствительности кожи). Начинают с 1,0 Дж/см2 и с каждым сеансом увеличивают дозу на 0,5
—1 Дж/см2. Для того чтобы точнее подобрать дозу УФ-А и избежать фототоксической реакции,
можно провести фотопробы. Обычно проводят 2— 3 сеанса PUVA-терапии в неделю; если
требуется интенсивное лечение — 4 сеанса в неделю. Большинству больных достаточно 19—25
сеансов, суммарная доза УФ-А при этом колеблется от 100 до 245 Дж/см2. Отдаленные
осложнения: кератозы, изредка — плоско клеточный рак кожи.
При упорном течении обычного псориаза применяют ретиноиды (мужчинам — эт-ретинат,
женщинам — изотретиноин) в со- четании с другими видами лечения, то есть с УФ-В, PUVA-
терапией, кортикостероидами для наружного применения, дитрано-лом. Такой подход позволяет,
во-первых, ускорить наступление ремиссии и, во-вторых, значительно сократить как суммарную
дозу облучения, так и общую дозу каждого из препаратов.
Дневные стационары
В дневных стационарах проводят светолечение (УФ-В + смягчающие средства; УФ-В +
препараты дегтя) и фотохимиотерапию. Светолечение в сочетании с препаратами дегтя известно
как метод Гекермана (перед облучением на бляшки наносят препараты дегтя). Больные днем
получают назначенное лечение, а вечером уходят домой.
Метотрексат
Препарат принимают внутрь. Это удобный и эффективный метод лечения обычного
псориаза, показанный при генерализованных высыпаниях. Однако при длительном лечении
возможно токсическое действие метотрексата на печень. Факторы риска — злоупотребление
алкоголем, нарушение функции печени, наркомания (в/в инъекции) и ожирение. Вероятность
токсического эффекта на печень тем выше, чем больше общая доза препарата, принятая в
течение всей жизни. Поэтому метотрексат не рекомендуют назначать молодым больным.
Метотрексат выводится почками. Поскольку с возрастом скорость клубочковой фильтрации
падает, многим пожилым больным достаточно более низкой дозы препарата. Схема лечения.
Еженедельную дозу метотрексата можно принимать за один раз. Но предпочтительнее разделить
ее на три приема, с интервалом в 12 ч. Лечение начинают с определения чувствительности к
метотрексату: принимают 2 раза по 2,5 мг (1 таблетка) с интервалом в 24 ч. Через неделю
проводят общий анализ крови. Если он в норме, в дальнейшем препарат принимают еженедельно,
3 раза по 2,5 мг с интервалом в 12 ч (схема 1 /1 /1, недельная доза — 7,5 мг) .Многим больным
этого достаточно. При неэффективности лечения через 2 нед недельную дозу увеличивают до 10
мг (схема 2/1 /1). Если и этого мало, через 2 нед назначают максимальную дозу — 15 мг (схема
2/2/2). Общий анализ крови проводят каждую неделю, а после того как подбор дозы закон-

Рисунок 4-4. Обычный псориаз: поражение туловища. Огромные красные бляшки


покрыты толстыми чешуйками, напоминающими пергамент. Поражены руки, ноги и
более половины спины чен — 1 раз в месяц. Чем больше доза, тем выше риск
гепатотоксического эффекта препарата.' Под действием метотрексата площадь поражения
уменьшается в среднем на 80%, но полностью высыпания не исчезают. Время от времени
еженедельную дозу снижают на 2,5—5 мг. Летом можно не только уменьшить дозу, но и сделать
перерыв в лечении. Подробнее — см. Jeffes E.W. III, Weinstein G.D. Methotrexate'and other che-
motherapeutic agents used to treat psoriasis. Der-matol. Clin., 1995, 13:875. Наблюдение за уровнем
метотрексата в крови и количеством тромбоцитов. Исследования проводят каждую неделю, а
после того как подбор дозы закончен — 1 раз в месяц. Количество тромбоцитов — очень важный
показатель. Кроме того, тромбоцитопения нередко предшествует лейкопении. Наблюдение за
функцией печени и почек. Биохимические показатели функции печени определяют до начала
лечения, в начале лечения и затем каждые 3 мес. Уровень креатинина в сыворотке определяют в
начале лечения и затем каждые 2—4 мес.
Если в анамнезе есть заболевания печени или обнаружены отклонения функции пе- чени
от нормы, перед началом лечения необходима биопсия печени. В остальных случаях биопсию
печени проводят по достижении общей дозы метотрексата 1500 мг. Если патологических
изменений нет, биопсию повторяют после увеличения общей дозы еще на 1000—1500 мг.
Подробнее о лечении псориаза метотрексатом см. Roenigk H.H. Jr. et al. Methotrexate in psoriasis:
Revised guidelines. J. Am. Acad. Dermatol., 1988, 19:145.
Внимание: метотрексат взаимодействует со многими лекарственными средствами, чего
никак нельзя упускать из виду.
Циклоспорин
Препарат высокоэффективен, хотя во многих странах до сих пор не применяется.
Назначают внутрь в дозе 4—5 мг/кг/сут. Как только состояние больного улучшится, дозу
постепенно снижают до минимальной эффективной. Циклоспорин нефротоксичён, поэтому
необходимо следить за АД и уровнем креатинина в сыворотке. Больным из группы риска
циклоспорин не назначают. Подробнее — см. Mihatsch M.J., WolffK. Consensus Conference on
Cyclosporin A for Psoriasis. Br. J. Dermatol., 1992, 126:621.

Псориаз ногтей
Поражение ногтей различной степени тяжести встречается у 25% больных псориазом.
Псориаз ногтей нередко проходит самостоятельно либо по мере разрешения высыпаний на коже,
особенно часто — в ходе светолечения, фотохимиотерапии и лечения метотрексатом.
Физикальное исследование
Ногти
Ногти поражены у 25% больных псориазом, особенно часто — при псориатическом артрите.
Страдают ногти как на руках, так и на ногах. Характерны точечные углубления (симптом
наперстка), подногтевой гиперкератоз, онихолиз (рис. 4-5 и 4-6). Патогномоничный признак —
желтовато-бурые пятна под ногтем (симптом масляного пятна).
Лечение
Деформация ногтей на руках особенно беспокоит больных. Специальные методы лечения
ногтей обычно малоэффективны. Неплохие результаты дают внутрикожные инъекции
триамцинолона (3 мг/мл) в ногтевые валики. Эффективна PUVA-терапия, которую проводят в
специальных кабинах, позволяющих облучать кисти и стопы большими дозами УФ-А. Многим
больным помогает длительный прием ретиноидов (ацит-ретин, 0,5 мг/кг), а также метотрексата и
циклоспорина.

Рисунок 4-5. Псориаз ногтей. Симптом наперстка — множество точечных углублений на


ногтевой пластинке — очень характерен, но не патогномоничен для псориаза. Дифференциальный
диагноз проводят с поражением ногтей при гнездной алопеции. У этого больного заметен также
краевой онихолиз и легкий подногтевой гиперкератоз
Рисунок 4-6. Псориаз ногтей. Симптом масляного пятна — желтовато-бурые пятна на
ногтевом ложе — патогномоничный признак псориаза. Виден также краевой онихолиз

Обычный псориаз: поражение ладоней и подошв


Ладони и подошвы (рис. 4-7) могут быть единственной пораженной областью. Высыпания
поддаются лечению с большим трудом: обычно неэффективны ни кортикостероиды для
наружного применения, ни светолечение (УФ-В).
Лечение
• PUVA-терапия на ладони и подошвы. Лечение проводят в специальных кабинах,
позволяющих облучать кисти и стопы большими дозами УФ-А.
• Ретиноиды (этретинат внутрь).
• REPUVA-терапия (комбинация ретинои- дов с PUVA-терапией) позволяет, во-первых,
ускорить наступление ремиссии, во-вторых — значительно сократить как суммарную дозу
облучения, так и общие дозы препаратов (см. с. 86). В очень тяжелых случаях назначают
метотрексат или циклоспорин.

Рисунок 4-7. Обычный псориаз: поражение подошв. Четко отграниченные красные


бляшки покрыты толстыми желтоватыми чешуйками. Страдают в основном опорные участки
стопы. Похожие высыпания обнаружены и на ладонях

Псориаз кожных
складок__________________________ ,
Синонимы: psoriasis inversa, psoriasis plicarum. Это еще одна разновидность обычного
псориаза. Локализация поражения — паховые складки (рис. 4-8), пупочная область, подмышечные
впадины, складки под молочными железами, межъягодичная складка и наружные половые
органы. В этих областях кожа особенно склонна к атрофии при местном лечении
кортикостероидами. Поэтому используют только слабодействующие кортикосте-роиды, а они
наименее эффективны. Дитранол и препараты дегтя тоже не годятся, поскольку раздражают
кожу. При поражении половых органов и перианальной области применяют жидкость Кастеллани.
Эффективен аналог витамина D3 кальципотриол (0,005% мазь); он не вызывает привыкания и
атрофии кожи.

Рисунок 4-8. Псориаз кожных складок. В паховых складках — красные бляшки с


четкими границами и фестончатыми краями, мацерация, трещины. Поражение распространяется
на кожу бедер. Шелушения почти нет, что весьма характерно. Эту форму заболевания называют
также «psoriasis inversa» — псориаз с извращенной локализацией высыпаний. Он поражает те
области, где кожа соприкасается с кожей и всегда повышена влажность: подмышечные впадины,
складки под молочными железами, пупок, паховые и межъягодичную складки. Псориаз кожных
складок часто принимают за кандидоз, дерматофитию, се-борейный дерматит или опрелость

Ладонно-подошвенный пустулезный
псориаз_______ __
Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. На ладонях и подошвах
появляется множество желтоватых, расположенных глубоко в эпидермисе пустул со стерильным
содержимым. В дальнейшем на их месте образуются красно-бурые пятна.
Синонимы: psoriasis pustulosa Barber, пустулезный псориаз Барбера, пустулезный псориаз
ладоней и подошв.
Эпидемиология и этиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст 50-60 лет.
Пол
Женщины болеют в 4 раза чаще.
Анамнез
Течение
Несколько месяцев.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Одновременно присутствуют элементы сыпи на разных стадиях развития.
Пустулы диаметром 2—5 мм, расположенные глубоко в эпидермисе, эритема, шелушение (рис. 4-
9). Со временем на месте пустул образуются корки и красно-бурые пятна.
Локализация. Ладони и подошвы. Излюбленная локализация — возвышение большого
пальца, возвышение мизинца, сгибательная поверхность пальцев, свод стопы, пятка. Кончики
пальцев обычно не поражены.
Дифференциальный диагноз
Поражение ладоней и подошв Эпидермомикозы (дерматофития стоп, дер-матофития
кистей), дисгидротическая экзема, герпес.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Сначала отек и миграция лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз) приводят к формированию
везикул. Позже экзоцитоз огромного числа нейтрофилов приводит к образованию
спонгиоформных пустул Когоя. Акантоз.
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Позволяет исключить дерматофитию.
Посев
Иногда необходим для исключения стафилококковой инфекции.
Выделение вируса в культуре клеток
Позволяет исключить герпес.
Прогноз
Заболевание длится годами, с внезапными обострениями и ремиссиями. Изредка к нему
присоединяется обычный псориаз.
Лечение
Заболевание с трудом поддается лечению.
REPUVA-терапия
Эффективный метод, который иногда сочетают с метотрексатом (подробнее — см. с. 86).
Местное лечение
Кортикостероиды для наружного применения-, дитранол и препараты дегтя
неэффективны. Многим больным помогают окклю-зионные повязки с сильнодействующими
кортикостероидами (на ночь), но часто из-за развивающейся атрофии кожи от них приходится
отказаться.
Физикальное исследование
Общий вид
Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.
Основные физиологические показатели
Тахикардия, тахипноэ, возможна высокая температура тела.
Кожа
Элементы сыпи. Высыпания всегда развиваются в определенной последовательности.
Сначала — яркая эритема, на ее фоне — точечные поверхностные пустулы, затем — слияние
пустул и образование «гнойных озер» (рис. 4-10). При удалении покрышек «озер» образуются
эрозии с влажной поверхностью, позже — корки.
Расположение. Одиночные или сгруппированные элементы; иногда образуются кольца и
дуги. Пустулы располагаются в промежутках между волосяными фолликулами. Локализация.
Генерализованная сыпь. Тяжелое поражение сгибательных поверхностей суставов, наружных
половых органов и пе-рианальной области.
Волосы и ногти
Ногти утолщаются, начинается онихолиз. Отслоение ногтевых пластинок происходит из-за
подногтевых «гнойных озер». Спустя 2—3 мес после начала болезни может развиться телогеновая
алопеция.
Дифференциальный диагноз
Пустулы и распространенная эритема Бактериемия и сепсис (для исключения необходим
посев крови); герпес (везикулы имеют пупковидное вдавление в центре; методы
дифференциальной диагностики — проба Цанка и выделение вируса в культуре клеток);
лекарственная токсидермия (фуросе-мид, амоксициллин/клавуланат и другие препараты; в
отличие от генерализованного пустулезного псориаза общее состояние нарушается в меньшей
степени).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Из-за миграции нейтрофилов из капилляров сосочкового
слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса образуются крупные спон-гиоформные пустулы Когоя.
Нейтрофилы располагаются в межклеточном пространстве вперемешку с разрушенными и
истонченными кератиноцитами; это и придает пустулам характерный «губчатый» вид.
Посев
Позволяет исключить стафилококковую инфекцию.
Общий анализ крови
Лейкоцитоз. Содержание нейтрофилов достигает 20 000 мюг1.
Диагноз
Клиническая картина — внезапное начало и характерная последовательность развития
высыпаний. Для исключения бактериемии (в частности, вторичной стафилококковой инфекции)
необходим посев крови.
Патогенез
Полагают, что лихорадка и лейкоцитоз обусловлены массивной инфильтрацией дермы
нейтрофилами, которые высвобождают цитокины и другие медиаторы воспаления.
Воспалительная реакция заканчивается некрозом кератиноцитов и лейкоцитов.
Клиническое значение
Больные генерализованным пустулезным псориазом часто попадают в инфекционные
отделения больниц с подозрением на бактериемию и сепсис. Отрицательный результат посева
крови снимает этот диагноз.
Течение и прогноз
Обострения и ремиссии могут следовать друг за другом на протяжении многих лет.
Заболевание иногда трансформируется в обычный псориаз.
Лечение
Во время обострения необходима госпитализация. Лечение во многом сходно с лечением
тяжелых ожогов: отдельная палата, постельный режим, инфузионная терапия, многократные
посевы крови.
Иногда высыпания довольно быстро разрешаются самостоятельно. Если в анамнезе есть
сведения о спонтанной ремиссии, можно обойтись поддерживающим лечением. Если заболевание
возникло впервые, не дожидаясь результатов посева крови, назначают антибиотики в/в.
Назначение корти-костероидов внутрь допустимо только в остром периоде болезни.
Ретиноиды
Препараты выбора. Назначают внутрь эт-ретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5— 1,0
мг/кг. Улучшение обычно наступает быстро, но отмена ретиноидов приводит

Ихтиозы
Ихтиозы — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется
нарушениями ороговения. Патологический процесс — гиперкератоз — приводит к появлению на
коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени — от едва
заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с
жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как
один из симптомов. Мы рассмотрим лишь четыре основные формы, которые встречаются чаще
всего.
Классификация
• Обыкновенный ихтиоз.
• Х-сцепленный ихтиоз.
• Ламеллярный ихтиоз.
• Эпидермолитический ихтиоз.
Анамнез
Все четыре формы ихтиоза обостряются зимой под влиянием холодного сухого воздуха.
Летом, в теплую влажную погоду, отмечается улучшение. В тропическом климате заболевание
может протекать бессимптомно, но при переезде на север оно обязательно проявится или
обострится.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Патогенез
В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов,
кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе наблюдается недостаточность
трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз (гиперплазия базального
слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности
кожи). Для Х-сцепленного и обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз
(упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек) и увеличение потерь
воды через кожу. При Х-сцеплен-ном ихтиозе наблюдается недостаточность стеролсульфатазы.
При эпидермолитическом ихтиозе нарушение дифференцировки кератиноцитов и продукция
дефектного кератина приводят к вакуолизации верхних слоев эпидермиса, образованию пузырей
и утолщению рогового слоя (это — акантоке-ратолитический гиперкератоз).
Лечение
Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от
содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу
вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.
Кератолитические средства. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль,
глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает
препарат, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%),
который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают
шелушение. Эффективны препараты, содержащие мочевину (2— 20%), некоторые из них содержат
и молочную кислоту.
Ретиноиды. Изотретиноин, ацитретин иэт-ретинат принимают внутрь; они эффективны при
всех четырех формах ихтиоза. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, время от
времени делая перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсическое
действие препарата.

Рисунок 4-11. Обыкновенный ихтиоз. На животе и бедрах шелушение едва заметно, а в


паховой области его вообще нет

Обыкновенный ихтиоз
Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на
ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны
к аллергическим заболеваниям.
Синонимы: ichthyosis vulgaris, обычный ихтиоз, вульгарный ихтиоз.
Эпидемиология
Возраст
Заболевание начинается в 3—12 мес.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант- ный.
Анамнез
Больные часто страдают аллергическими заболеваниями (диффузным нейродермитом,
аллергическим ринитом, бронхиальной астмой). Зимой кожа становится суше, и зуд усиливается. В
основном больных беспокоят косметические дефекты. Однако встре- чаются и тяжелые формы
заболевания со значительным ороговением кожи.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое
шелушение (рис. 4-11). Фолликулярный кератоз — ороговение устьев волосяных фолликулов (рис.
4-13). На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок; изредка — керато-дермия. Более половины
больных страдают также диффузным нейродермитом (см. гл. 3, «Диффузный нейродермит»).
Цвет. Цвет кожи не изменен (в отличие от Х-сцепленного ихтиоза). Форма. На коже голеней
чешуйки напоминают рыбью чешую (рис. 4-12).
Локализация. Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и
спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины; локтевые и подколенные ямки; лицо, за
исключением щек и лба; ягодицы; внутренняя поверхность бедер (схема III). У детей
фолликулярный кератоз иногда наиболее выражен на щеках.
Глаза
Кератопатия (редко).
Дифференциальный диагноз
Сухая кожа и шелушение Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть
паранеопластическим), лекарственная токсидермия (при лечении трипара-нолом, который в
настоящее время снят с производства), Х-сцепленный ихтиоз, ла-меллярный ихтиоз,
эпидермомикозы.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие
зернистого слоя эпидермиса, ба-зальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие
незрелые гранулы ке-ратогиалина.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул ке-
ратогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.
Патогенез
Ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения
роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация ке-ратиноцитов
не нарушена.
Схема III. Обыкновенный ихтиоз

Рисунок 4-12. Обыкновенный ихтиоз. Голени покрыты блестящими плотными


чешуйками, напоминающими рыбью чешую. Патологический процесс — ретенционный
гиперкератоз
Течение и прогноз
С возрастом состояние обычно улучшается. Кроме того, улучшение наступает летом и при
смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по
мере роста ребенка.
Лечение
Смягчающие средства
Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин.
Кератолитические средства
Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор пропилен-
гликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки.
После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.
Другие. Салициловая кислота, мочевина (10— 20%), гликолевая и молочная кислоты в
разных лекарственных формах.
Фонд помощи больным ихтиозом Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types
(FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619, USA; тел.: 1-800-545-3286; факс: 1-919-781-0679.

Рисунок 4-13. Фолликулярный кератоз. Если гиперкератоз локализуется в устьях


волосяных фолликулов, на коже появляются маленькие роговые выросты. Чаще всего страдают
плечи и бедра

Х-сцепленный ихтиоз
Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее,
конечностях, туловище и ягодицах появляются крупные темно-коричневые чешуйки, похожие на
грязь.
Синонимы: ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз
рецессивный Х-сцепленный.
Эпидемиология
Возраст
Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни.
Пол
Болеют только мужчины.
Наследственность
Тип наследования — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой; локус Хр22.32.
Генетически обусловленный дефект — недостаточность стеролсульфатазы.
Частота
От 1:2000 до 1:6000.
Анамнез
Начало
Заболевание обычно начинается на второй-шестой неделе жизни. На второй—третьей
неделе развивается помутнение роговицы, которое встречается и у женщин, гетерозиготных по
дефектному гену.
Жалобы
Ощущение дискомфорта из-за сухости кожи. Косметический дефект — темно-коричневые
чешуйки на шее, ушных раковинах, голове и руках. Помутнение роговицы обычно протекает
бессимптомно. Гипогонадизм.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Крупные чешуйки, плотно прилегающие к коже (рис. 4-14 и 4-15); му-
ковидное шелушение нехарактерно. Цвет. Темно-коричневый, напоминающий грязь.
Локализация. Задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые и
подколенные ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не
поражены. Отсутствует и фолликулярный кератоз.
Глаза
Помутнение роговицы (очаг расположен в строме, по форме напоминает запятую) выяв-
ляют у половины взрослых больных. Помутнение роговицы иногда встречается у женщин,
гетерозиготных по дефектному гену.
Половые органы
Крипторхизм — у 20% больных.
Дифференциальный диагноз
Ламеллярный ихтиоз; обыкновенный ихтиоз; эпидермолитический ихтиоз; наследственные
синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов.
Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови
Определение уровня сульфата холестерина в крови. Для проведения анализа можно
обратиться к Cedric H. L. Shackleton, Ph.D., D.Sc, Children's Hospital Oakland, CA94609, USA; тел.: 1-
510-428-3604; факс: 1-510-428-3608.
Патоморфология кожи
Гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен.
Диагноз
Клиническая картина и семейный анамнез.
Пренатальная диагностика
Амниоцентез и исследование ворсин хориона позволяют выявить недостаточность
стеролсульфатазы.
Патогенез
Из-за недостаточности стеролсульфатазы развивается ретенционный гиперкератоз:
упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация
кератиноцитов не нарушена.
Течение и прогноз
В отличие от обыкновенного ихтиоза состояние с возрастом не улучшается. Заболевание
обостряется зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности плацентарной
стеролсульфатазы рождение больного ребенка обычно сопровождается слабостью родовой
деятельности.
Рисунок 4-14. Х-сцепленный ихтиоз. Чешуйки крупные и темные, почти черные. В
отличие от обыкновенного ихтиоза сильнее поражены сгибательные поверхности конечностей и
не поражены ладони и стопы. Фолликулярного кератоза нет

Рисунок 4-15. Х-сцепленный ихтиоз. Шея, покрытая крупными темными чешуйками,


выглядит грязной и давно не мытой
Лечение
Фонд помощи больным ихтиозом
Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619,
USA; тел.: 1-800-545-3286; факс: 1-919-781-0679.
Местное лечение
Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое —
вазелин.
Кератолитические средства • Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60%
водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму»
из поли- этиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в
неделю или еще реже. • Другие. Салициловая кислота, мочевина (10—20%), гликолевая и
молочная кислоты в разных лекарственных формах.
Общее лечение
Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза — 0,5—1,0 мг/кг. После того
как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной. Регулярно
проводят общий и биохимический анализы крови (включая липидный профиль), а при длительном
лечении — еще и рентгенографию (обызвествление мягких тканей, диффузный гиперостоз).

Ламеллярный ихтиоз
Ламеллярный ихтиоз — врожденное заболевание. Кожа новорожденного обычно покрыта
пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллодийный плод). Со временем
пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные
складки, ладони и подошвы. Тело остается замурованным в этот панцирь в течение всей жизни.
'"''' Синонимы: ichthyosis lamellaris, пластинчатый ихтиоз. ~•-зН
Эпидемиология
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-рецессив- ный; один из локусов — 14qll.
Частота
Менее 1:300 000.
Анамнез
Возраст
Врожденное заболевание.
Жалобы
Потоотделение нарушено, поэтому физические нагрузки и жаркая погода приводят к
гиперпирексии (повышению температуры тела до 41°С и выше). Чрезмерные потери жидкости из-
за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей из-за ускоренного
обновления клеток эпидермиса увеличены потребности в питательных веществах. Трещины на
ладонях и подошвах причиняют боль.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Новорожденные. Коллодийный плод (см. с. ПО и рис. 4-20). Ребенок весь покрыт
прозрачной пленкой, напоминающей коллодий. Через несколько недель пленка превращается в
крупные чешуйки. Выворот век, выворот губ, эритродермия.
• Дети и взрослые. Все тело покрыто крупными толстыми чешуйками, напоминающими
пергамент (рис. 4-16). Чешуйки трескаются, и появляется рисунок, похожий на мозаику или
черепицу (рис. 4-17). На ладонях и подошвах — кератодермия и трещины. Иногда развивается
эритродермия. Над суставами возможны бородав- чатые разрастания эпидермиса. Нередки
вторичные бактериальные инфекции. Локализация. Поражена вся кожа.
Волосы
Скованы чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции.
Ногти
Воспаление ногтевых валиков и дистрофия ногтей.
Слизистые
Обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.
Глаза
Выворот век.
Дифференциальный диагноз
Х-сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодист-
рофия.
Дополнительные исследования
Посев
Позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у
новорожденных.
Патоморфология кожи
Гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз.
Патогенез
Пролиферативный гиперкератоз — гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное
продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.
Течение и прогноз
Пленка, похожая на коллодий, держится на новорожденном несколько дней или недель. В
этот период могут развиться обезвоживание, гипернатриемия, бактериальные инфекции и сепсис.
Заболевание продолжается всю жизнь, и состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз
ведет к закупорке протоков мерокриновых потовых желез, из-за чего нарушается потоотделение.
Лечение
Фонд помощи больным ихтиозом Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types
(FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619, USA; тел.: 1-800-545-3286; факс: 1-919-781-0679.
Новорожденные
Новорожденных помещают в отделение реанимации. В кувезе поддерживают высокую
влажность воздуха. Применяют смягчающие средства. Наблюдают за водно-электролитным
балансом и признаками инфекций.
Дети и взрослые
Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое —
вазелин.
Кератолитические средства • Пропиленгликолъ. Лечение проводят перед сном. 44—60%
водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после приня- тия ванны и надевают «пижаму»
из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в
неделю или еще реже. • Другие. Салициловая кислота, мочевина (10—20%), гликолевая и
молочная кислоты в разных лекарственных формах.
Перегревание
Родителей нужно предупредить, что физические нагрузки, лихорадка и жаркая погода
приводят к перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи,
обертывания во влажную простыню.
Ретиноиды
Эффективны третиноин, ацитретин и, в меньшей степени, изотретиноин, которые
принимают внутрь. Суточная доза — 0,5— 1,0 мг/кг. При длительном лечении наблюдают за
состоянием скелета. Из-за тератогенной активности ретиноидов в период лечения необходима
контрацепция.

Рисунок 4-16. Ламеллярный ихтиоз. Крупные чешуйки, напоминающие пергамент,


покрывают все тело. Больная страдает также выворотом век
Рисунок 4-17. Ламеллярный ихтиоз. Потрескавшиеся чешуйки напоминают мозаику

Эпидермолитический ихтиоз
Заболевание бывает врожденным или проявляется вскоре после рождения. Характерный
признак — пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план выступает неравномерное
ороговение кожи. В кожных складках, локтевых и подколенных ямках могут появиться
бородавчатые наслоения.
Синонимы: ichthyosis epidermolytica, врожденная буллезная ихтиозиформная эритродер-мия
Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный.
Эпидемиология
Возраст
Заболевание может быть врожденным или начинается вскоре после рождения.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный.
Частота
Очень редкое заболевание.
Анамнез
Время от времени возникают пузыри. Когда они вскрываются, образуются эрозии.
Возможны вторичные инфекции и сепсис. Неприятный запах от тела. На сгибатель-ных
поверхностях конечностей — бородавчатые наслоения.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пузыри (присутствуют при рождении или появляются вскоре после
рождения). Поражение может быть локальным или генерализованным. Пузыри вскрываются с
образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается
ороговение кожи (рис. 4-18 и 4-19), вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках,
локтевых и подколенных ямках. Чешуйки темные, прочно прикреплены к коже и обычно образуют
рисунок, похожий на вельвет (рис. 4-18). Высыпания сопровождаются неприятным запахом.
Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений
ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной
кожи посреди очагов оро- говения — важный диагностический признак. Вторичные бактериальные
инфекции. Локализация. Поражение генерализованное. Поражены кожные складки, ладони и
подошвы.
Внимание: существует разновидность эпи-дермолитического ихтиоза, при котором
поражены только ладони и подошвы. Это заболевание называют эпидермолитической ке-
ратодермией; в основе его лежит другой генетический дефект.
Волосы и ногти
Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей.
Слизистые Не поражены.

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи В зернистом слое эпидермиса видны гигантские гранулы
кератогиалина и вакуолизация. Лизис клеток и образование субкорнеаль-ных многокамерных
пузырей. Папиллома-тоз, акантоз, гиперкератоз.
Течение и прогноз
Пузыри и ороговение способствуют проникновению в кожу бактерий и развитию инфекций.
По-видимому, это и служит причиной неприятного запаха от тела. При поражении ладоней
утрачиваются тонкие движения рук.
Лечение
Местное лечение — молочная и гликолевая кислоты. Антимикробная терапия. Ретиной-ды
(этретинат или ацитретин внутрь) вызывают временное ухудшение (провоцируют образование
пузырей), однако впоследствии благодаря нормализации дифференци-ровки кератиноцитов
состояние резко улучшается.

Рисунок 4-18. Эпидермолитический ихтиоз. Чешуйки имеют линейную форму и


придают коже сходство с вельветом. Когда они слущиваются, кожа приобретает относительно
нормальный вид; заметна лишь легкая эритема. Такие островки нормальной кожи посреди очагов
ороговения — важный диагностический признак
Рисунок 4-19. Эпидермолитический ихтиоз. При эпидермолитическом ихтиозе на
ороговевшей коже образуются пузыри, которые вскрываются с образованием эрозий. На правой
руке видна эрозия, на левой — пузырь

Ихтиоз у новорожденных коллодииный плод


Самое частое проявление ихтиоза у новорожденных — так называемый
коллодииный плод. Прозрачная пленка, покрывающая кожу, похожа на пергамент (рис.
4-20). Она мешает новорожденному дышать и сосать. Спустя некоторое время пленка
высыхает, растрескивается и отторгается. Потеря пленки приводит к нарушению
терморегуляции, резко возрастает риск инфекций, но кожа постепенно приобретает
нормальный вид. Коллодииный плод может быть проявлением ламеллярного ихтиоза и
других форм ихтиоза, которые встречаются очень редко; они не обсуждались в этой
главе. В этом случае нормальный вид кожи сохраняется лишь до появления первых
признаков ороговения. Реже встречается самостоятельная форма заболевания, при
которой после потери пленки и разрешения эритемы наступает выздоровление (рис. 4-
21). Синоним: ламеллярная десквамация новорожденных.
ПЛОД АРЛЕКИНА
Ребенок рождается в роговом «панцире»: кожа покрыта очень толстыми
роговыми щитками, которые разделены глубокими трещинами. Выворот век, выворот
губ, отсутствие или недоразвитие ушных раковин придают новорожденному гротескный
вид. Такие дети обычно погибают вскоре после рождения, но иногда удается
поддерживать им жизнь на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Плод
Арлекина отличается от коллодийного плода и других форм ихтиоза наличием в
эпидермисе не свойственных ему фибриллярных белков.
ЛЕЧЕНИЕ
Ребенка помещают в кувез, в котором поддерживают максимальную влажность
воздуха. Следят за температурой тела, проводят инфузионную терапию и
парентеральное питание. При появлении первых признаков легочной или кожной
инфекции назначают высокие дозы антибиотиков.

Рисунок 4-20. Ихтиоз у новорожденного: коллодий-ный плод. Все тело покрывает


тонкая пленка, напоминающая пергамент. Выворот век и выворот губ дополняют картину
Рисунок 4-21. Тот же ребенок спустя 6 месяцев. Девочка выглядит совершенно здоровой,
лишь на щеках заметны остаточное шелушение и легкая эритема

Глава 5

Воспалительные
заболевания неизвестной
этиологии
Розовый лишай
Розовый лишай — острый дерматоз со своеобразным течением, характером и
расположением высыпаний. Сначала появляется первичный очаг — материнская бляшка, обычно
на туловище. Через 1 —2 нед возникают множественные вторичные высыпания. Выздоровление
наступает самостоятельно через 6 нед.
Синонимы: pityriasis rosea, болезнь Жибера, розеола шелушащаяся.
Эпидемиология
Возраст
10—35 лет.
Частота
Распространенное заболевание.
Сезонность
В умеренном климате заболеваемость возрастает весной и осенью.
Анамнез
Течение
Сначала появляется одно пятно (материнская бляшка), а через 1 —2 нед — вторичные
высыпания.
Жалобы
Зуд: у 25% больных — сильный, у 50% — легкий, у 25% — отсутствует.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Материнская бляшка. Появляется в 80% случаев. Яркая, овальная, слегка приподнятая
над уровнем кожи, диаметром 2—5 см. В центре — нежное шелушение. Отставая от кожи,
чешуйки образуют воротничок вокруг центральной части бляшки. По периферии — розовый венчик
без чешуек. Иногда материнских бляшек несколько.
• Вторичные высыпания. Слегка шелуша- щиеся папулы и бляшки с характерным
воротничком из чешуек (рис. 5-1). Цвет. Темно-розовый, красный, впоследствии — желтовато-
бурый. Форма. Овальная.
Расположение. Обособленные, беспорядочно разбросанные элементы. Локализация.
Длинные оси бляшек расположены вдоль линий Лангера, указывающих направление
максимальной растяжимости кожи. Из-за этого рисунок сыпи иногда напоминает ветви ели (схема
IV). Излюбленная локализация — туловище, проксимальные участки конечностей. На лице бывает
редко.
Атипичные клинические формы. Иногда материнская бляшка отсутствует или, наоборот,
образуется несколько материнских бляшек. Иногда, кроме материнской бляшки, высыпаний нет
или они располагаются только на лице и шее. Иногда сыпь представлена везикулярными,
геморрагическими, пустулезными элементами или мишеневидными пятнами (эритема-радужка —
как при полиморфной экссудативной эритеме). Но и в этих случаях, наиболее трудных для
диагностики, элементы сыпи располагаются вдоль линий Лангера. Подобные высыпания часто
возникают из-за раздражения кожи (трения, давления, потливости, неправильного лечения).
Рисунок 5-1. Розовый лишай: материнская бляшка. Темно-розовая бляшка с нежным
шелушением в центре. Края центральной, шелушащейся, части бляшки окружены
воротничком из чешуек. Вокруг материнской бляшки видны многочисленные вторичные
высыпания. Морфология всех элементов сыпи одинакова
Дифференциальный диагноз
Мелкие шелушащиеся бляшки Лекарственная токсидермия (например, при лечении
каптоприлом, барбитуратами), вторичный сифилис (серологические реакции на сифилис всегда
положительны), каплевидный псориаз (нет воротничка из чешуек), лаймская болезнь (хроническая
мигрирующая эритема и дочерние эритемы).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис
• Диффузный или очаговый паракератоз.
• Отсутствие зернистого слоя.
• Легкий акантоз.
• Очаговый спонгиоз, образование везикул.
• Дискератоз. Преждевременно ороговевшие кератиноциты гомогенно окрашиваются
эозином.
Дерма
• Отек.
• Гомогенные коллагеновые волокна.
• Периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов.
Течение
Выздоровление наступает через 6—12 нед, иногда раньше. Если высыпания сохраняются
дольше 6 нед, проводят биопсию кожи, чтобы исключить парапсориаз. Рецидивы редки.
Лечение
При зуде помогают солнечные ванны и светолечение (УФ-В), если их начинают на первой
неделе заболевания. Проводят пять сеансов. Во время первого сеанса доза облучения должна
составлять 80% от биодозы; при каждом следующем дозу увеличивают на 20%.

Схема IV. Розовый лишай

Болезнь Гровера
Болезнь Гровера — зудящий дерматоз, поражающий в основном мужчин старше 40 лет.
Сыпь располагается на туловище и состоит из отдельных папул и папуловезикул. Главная
гистологическая черта болезни — акантолиз. Зуд бывает мучительным и существенно снижает
работоспособность, поскольку высыпания появляются после физической нагрузки, особенно в
жаркую погоду. После активного отдыха в выходные дни больные часто не могут выйти на работу.
Выздоровление наступает самостоятельно, однако на это может уйти несколько недель или
месяцев.
Синонимы: транзиторный акантолитический дерматоз, папулезный акантолитический
доброкачественный дерматоз.
Эпидемиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст
Люди среднего возраста и пожилые. Средний возраст больных — 50 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Светочувствительность кожи Типы I и II (светлая кожа).
Провоцирующие факторы
Интенсивная физическая нагрузка (сопровождающаяся потоотделением), избыточная
инсоляция, длительная лихорадка, жаркая погода, воздействие ионизирующего излучения.
Высокая лихорадка у лежачих больных.
Анамнез
Начало
Обычно внезапное. Обильная сыпь появляется сразу. Ей часто предшествует физическая
нагрузка, инсоляция, лихорадка.
Жалобы
Зуд.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы диаметром 3—5 мм, гладкие или слегка шелушащиеся (рис. 5-2),
папуловезикулы, эрозии. Цвет. Розовый, сероватый, цвета нормальной кожи.
Пальпация. Папулы на ощупь гладкие или шероховатые.
Расположение. Беспорядочное. Обособленные, не сгруппированные элементы.
Локализация. Средняя часть туловища.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Дарье; красная потница; папулезная крапивница; чесотка; герпетиформный
дерматит (высыпания сгруппированы и симметричны); фолликулит, вызванный грибами рода
Pityrosporum; эозинофильный фолликулит; укусы насекомых; лекарственная токсидермия.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Главным образом страдают эпидермис и со-сочковый слой
дермы. Акантолиз, спонги-оз и очаговый дискератоз. Все патологические процессы наблюдаются
одновременно. Картина напоминает болезнь Дарье, листовидную пузырчатку и
доброкачественную семейную хроническую пузырчатку. В поверхностном слое дермы —
инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов и гистиоцитов.
Осмотр с боковым освещением
Проводят в затемненной комнате. При боковом освещении элементы сыпи видны гораздо
лучше. Перед исследованием глаза должны привыкнуть к темноте.
Диагноз
На основании клинической картины диагноз поставить сложно, необходима биопсия кожи.
Течение и прогноз
Иногда заболевание проходит быстро, иногда затягивается на месяцы. Различают острую и
хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Поданным одного исследования, средняя
продолжительность болезни составляет 47 нед.
Лечение
Местное лечение
Мази с кортикостероидами средней силы действия под окклюзионную повязку (мож-
Рисунок 5-2. Болезнь Гровера. На груди у этого мужчины хорошо видны
многочисленные папулы, часть которых покрыта чешуйками или корками но использовать
полиэтиленовые пакеты для хранения одежды).
Препарат оставляют на коже на 4 ч или дольше.
Общее лечение
Эффективны кортикостероиды (внутрь) и дапсон, но после отмены препаратов
заболевание рецидивирует.
Светолечение и фотохимиотерапия
Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к
светолечению (УФ-В) или PUVA-терапии.

Болезнь Кирле
Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На
туловище и конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в
центре которых находится роговая пробка. Роговые массы пронизывают весь эпидермис и местами
проникают в верхние слои дермы. Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической
почечной недостаточностью.
Синонимы: hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, кератоз
фолликулярный и парафолликулярный, проникающий гиперкератоз.
Эпидемиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст
20—70 лет. Дети болеют очень редко.
Пол
Женщины болеют чаще.
Сопутствующие заболевания
Часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Реже — печеночная
недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.
Анамнез
Начало
Постепенное. Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.
Жалобы
Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного.
Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. При травмах
кожи возможны инфекционные осложнения.
Общее состояние
Определяется сопутствующим заболеванием.
Семейный анамнез
Болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сначала — маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся
от окружающей кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки. В
центре элементов — роговая пробка (рис. 5-3). Если ее удалить, образуется кра-терообразное
углубление. После выздоровления (самостоятельного или в результате лечения) остаются
атрофические рубцы. Цвет. Свежие высыпания — цвета нормаль- ной кожи. Впоследствии —
гиперпигментация. На смуглой коже крупные бляшки темно-коричневые, почти черные.
Пальпация. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Крупные элементы часто
бывают болезненными. Расположение. Беспорядочное. Элементы располагаются группами,
постепенно сливаются между собой. В местах расчесов — линейное расположение. Локализация.
Разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые не поражаются.
Другие органы
Большинство больных страдает диабетической нефропатией.
Дифференциальный диагноз
Ороговевающие папулы или узлы Узловатая почесуха; множественные кера-тоакантомы;
перфорирующий фолликулит; перфорирующий серпигинозный эластоз; реактивный
перфорирующий коллагеноз; инфекции, вызванные атипичными микобак-териями; простые
бородавки.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис, волосяные
фолликулы и внутриэпидермаль-ный отдел протоков мерокриновых потовых желез. Инвагинация
эпидермиса в дерму; в углублениях эпидермиса образуются толстые роговые пробки. Очаги
паракера-тоза, базофильный клеточный детрит. Эпидермис истончен или перфорирован. Там, где
роговые пробки граничат с дермой, — инфильтраты из нейтрофилов. В дерме, вокруг очага
поражения — инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.
Биохимический анализ крови
Уровень глюкозы и другие исследования — для выявления сахарного диабета.

Рисунок 5-3. Болезнь Кирле. На спине у пожилой женщины, страдающей сахарным


диабетом, — множество розовато-бежевых папул и узлов с роговыми пробками. Там, где больная
расчесывала кожу, элементы сыпи располагаются линейно
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Неизвестен. Полагают, что в основе лежит нарушение дифференцировки и ороговения
кератиноцитов. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы.
Течение и прогноз
Болезнь Кирле носит хронический характер. После удаления роговой пробки остается
атрофический, неравномерно пигментированный рубец. То же самое происходит, когда элементы
сыпи разрешаются самопроизвольно. Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.
Лечение
Удаление роговых пробок Криодеструкция, электрокоагуляция и лазерная терапия
(углекислотный лазер). На обработанном участке остается рубец, но высыпаний там больше не
бывает.
Местное лечение
Третиноин (крем или гель). Кератолитиче-ские средства (например, салициловая кислота).
.."': — •'.. •
Ретиноиды (внутрь)
Высыпания исчезают под действием высоких доз этретината. Однако препарат не нашел
широкого применения, так как для поддержания ремиссии его надо принимать по- стоянно-
9NH9H9T

Глава 6

Психогенные болезни
Классификация
Навязчивые состояния
• Невротические экскориации. Бредовые состояния
• Дерматозойный бред.
• Дисморфомания. Патомимия

Невротические экскориации
Невротические экскориации — результат навязчивого раздражения кожи (расчесывания,
прищипывания, выдавливания угрей и т. д.). Высыпания обычно полиморфные (ссадины, корки,
рубцы) и располагаются на лице, верхней части спины и конечностях. Синоним: дерматотлазия.
Эпидемиология
Частота
Заболевание встречается часто, но точных данных нет.
Возраст
20—30 и 40—50 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Анамнез
Течение
От нескольких недель до нескольких месяцев.
Провоцирующие факторы
Толчком к началу заболевания нередко служит эмоциональная перегрузка, психотрав-
мирующая ситуация. Многие категорически отрицают самоповреждение.
Жалобы
Типична жалоба на зуд, который исчезает после того, как содраны все корки и выдавлены
все угри.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Экскориации, часть которых покрыта корками (рис. 6-1 и 6-2). Вдавленные
рубцы.
Цвет. Депигментированные и гиперпигмен-тированные пятна; депигментированные ат-
рофические рубцы. Форма. Нередко линейная. Расположение. Беспорядочное. Локализация.
Туловище (только те участки, до которых больной может дотянуться, поэтому середина спины
всегда чистая), конечности, лицо.
Диагноз
Постановка диагноза — непростая задача. Иногда он становится очевиден только после
исключения всех остальных причин зуда.
Этиология и патогенез
Заболевание бывает обусловлено неврозом навязчивых состояний, депрессией,
психастенической психопатией.

Рисунок 6-1. Невротические экскориации. Лицо молодой женщины покрыто


многочисленными продольными эрозиями (acne excoriee des jeunes filles). Больная призналась, что
она часами сидела перед зеркалом и выдавливала угри, а затем, когда эрозии заживали, сдирала
образовавшиеся корки. Подобные поражения кожи могут быть проявлением депрессии или
невроза; многие больные — мнительные, тревожные молодые женщины. У некоторых
самоповреждение кожи носит характер патологической привычки, другие делают это
неосознанно. После излечения на месте экскориаций образуются гипопигмен-тированные пятна
или вдавленные рубцы
Клиническое значение
Заболевание тяжело переносится не только самим больным, но и его семьей.
Течение и прогноз
Длительное. Заболевание продолжается до тех пор, пока сохраняется
психотравмирую-щий фактор.
Лечение
Местное лечение
Примочки с ментолом и камфорой.
Общее лечение
Многим больным помогает пимозид. Препарат утоляет зуд, блокируя
дофаминовые и опиатные рецепторы. Назначают также антидепрессанты — флуоксетин
и кломипра-мин.
Психотерапия
Больной хотя бы один раз должен быть осмотрен психиатром. Эффективна
поведенческая психотерапия.
Рисунок 6-2. Невротические экскориации. Крупные язвы неправильной формы и рубцы
— результат самоповреждения кожи. У больного тяжелая депрессия и бессонница; по утрам он
систематически расчесывает руки до крови

Дерматозойный бред
Для дерматозойного бреда характерна уверенность в том, что в коже завелись мелкие
паразиты. Стремясь их уничтожить, больные наносят себе разнообразные повреждения.
Высыпания обычно множественные, чаще всего это — экскориации. Синоним: бред кожных
паразитов.
Эпидемиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст Взрослые.
Провоцирующие факторы
Сухость кожи, зуд, парестезии; перенесенный дерматозооноз.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до нескольких лет.
Жалобы
Зуд, боль, ощущение ползания мурашек.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Экскориации (рис. 6-3), «выдолбленные» раны. Локализация. Все тело.
Дифференциальный диагноз
Нужно исключить другие причины зуда (см. приложение В).
Диагноз
Обычно никаких других психотических симптомов нет. Больные приносят врачу
«материал» — кусочки кожи, чешуйки, обрывки волос, расчески, другие предметы обихода—и
настойчиво просят отдать его на исследование.
Клиническое значение
Тяжелое заболевание, которое приносит больным немало страданий. От лечения у
психиатра они обычно отказываются.
Течение и прогноз
Длительное. Иногда больные продают дом и переезжают в другое место, чтобы избавиться
от воображаемых паразитов.
Лечение
Больной хотя бы один раз должен быть осмотрен психиатром. Подобрать лечение трудно.
Обычно назначают пимозид и антидепрессанты.

Рисунок 6-3. Дерматозойный бред. Больная охотно демонстрирует врачу, как с


помощью зеркала и пинцета она удаляет с кожи паразитов. «Пойманных насекомых» она
аккуратно сложила на листок бумаги. Это типичное поведение больных-с дерматозойным бредом,
правда, большинство из них пользуется не пинцетом, а ногтями. Разубедить больных, как правило,
невозможно (до тех пор, пока они не начинают принимать пимозид)

Патомимия
Патомимия — это повреждения кожи, имитирующие какую-либо кожную болезнь, которые
больной наносит себе неосознанно, в силу глубоких психических нарушений, либо преднамеренно,
стремясь привлечь внимание, вызвать сочувствие или добиться выгоды. Синонимы: искусственный
дерматит, аггравация и симуляция, самокалечение.
Эпидемиология
Возраст
Подростки, молодые люди.
Пол
Женщины болеют намного чаще.
Анамнез
Неправдоподобный рассказ о возникновении и развитии заболевания.
Течение
От нескольких недель до многих лет.
Физикальное исследование
Внешний вид
В поведении и внешнем облике больных можно заметить некоторые странности.
Окружающие часто считают их чудаками.
Кожа
Элементы сыпи. Рубцы, язвы, струпы (рис. 6-4). Форма. Линейная, в виде различных
геометрических фигур, иногда причудливая. Расположение. Одиночные или множественные
очаги, нередко расположенные симметрично. Локализация. На лице — относительно редко.
Дифференциальный диагноз
Обширные язвы или рубцы
Инфекции, васкулиты, гранулематозы.
Диагноз
Причудливые очертания очага поражения иногда сразу наводят на мысль о симуляции.
Однако окончательный диагноз можно поставить лишь после тщательного обследования (включая
биопсию) и исключения других болезней кожи. Ошибочный диагноз «патомимия» чреват
серьезными последствиями как для больного, так и для врача.
Этиология и патогенез
Психосоциальный конфликт, особенно у больных с психопатиями.
Клиническое значение
Врач должен быть предельно тактичен и внимателен, чтобы расположить к себе больного,
выяснить истинную причину заболевания и не допустить неблагоприятного исхода, в том числе
самоубийства.
Течение и прогноз
Определяются характером психического расстройства. Если состояние кожи служит
отражением подсознательного конфликта (как при истерии), заболевание может длиться годами.
Лечение
Необходимо лечение у психиатра.

Дисморфомания
Синоним: дисморфофобия. Больные дисморфоманией убеждены в наличии у них
физического недостатка (в переводе с греческого «дисморфия» означает «уродство»). Эта
убежденность нередко носит характер бреда (бред физического недостатка). Больные
обращаются к дерматологам и пластическим хирургам и наотрез отказываются от помощи
психиатра. Дисморфоманией обычно страдают тревожные, мнительные, чувствующие себя
несчастными взрослые люди (чаще всего — молодые незамужние женщины). Типичные жалобы:
морщины, угри, шрамы, гипертрихоз, сухие губы, начинающееся облысение, слишком быстрый
рост волос, сальные железы на половом члене, гиперемия мошонки или вульвы, запах из
влагалища, потливость, зловонный пот. Лечить таких больных сложно. Дерматологу следует
сначала согласиться с больным, потом постепенно, в течение нескольких встреч, установить
взаимопонимание и постараться его разубедить. Если это не удается, необходимо лечение у
психиатра, в противном случае заболевание может продолжаться годами.
Рисунок 6-4. Патомимия. Некроз кожи — результат раздражающего действия гидроксида
калия. Больной засунул в кусок мыла гранулы щелочи и плотно прибинтовал его к ноге. Из-за
подобных язв (первая была на большом пальце ноги, вторая — на голени) он перенес уже две
ампутации

Глава 7

Болезни слизистой рта


Болезни языка
Волосатый черный язык
Нитевидные сосочки, которые в норме покрывают большую часть спинки языка,
при этом заболевании утолщены и значительно удлинены. Это происходит из-за
нарушения слущивания ороговевшего эпителия с их поверхности. Вследствие
размножения бактерий, вырабатывающих пигмент, сосочки становятся коричневыми или
черными.
Эпидемиология
Частота
Распространенное заболевание.

Возраст
Болеют взрослые. У детей при лихорадке бывает обложенный язык — белого
цвета, с желтоватым или сероватым оттенком.
Провоцирующие факторы
Лихорадка, обезвоживание, уменьшение слюноотделения, неподвижность рта
(движения способствуют слущиванию ороговевшего эпителия), прием антибиотиков
(нарушение нормального состава микрофлоры полости рта).
Анамнез
Прием антибиотиков незадолго до начала заболевания, другие провоцирующие
факторы.
Жалобы
Обычно отсутствуют. Иногда — неприятный привкус во рту, затрудненное
глотание.
Физикальное исследование
Гиперкератоз нитевидных сосочков. Разросшиеся сосочки напоминают волосы и
образуют сплошное покрытие центральной части спинки языка (рис. 7-1).
Лечение
Выздоровление наступает после того, как устранены провоцирующие факторы.
Его можно ускорить с помощью полоскания рта антисептиками, удаления налета
жесткой зубной щеткой.

Рисунок 7-1. Волосатый черный язык. Ороговевшие нитевидные сосочки, похожие на


волосы, образуют сплошной коричневый налет на спинке языка

Складчатый язык
Складчатый язык — относительно частый вариант нормального строения языка.
Многочисленные борозды придают спинке языка морщинистый вид.
Синонимы: lingua plicata, скротальный глоссит, складчатый глоссит.
Эпидемиология
Частота
Складчатый язык встречается у 5% населения.
Анамнез
Здоровые люди. Жалоб нет.
Физикальное исследование
Язык
Глубокие борозды (рис. 7-2). Целость слизистой не нарушена, поэтому боли нет. Цвет. Не
изменен. Пальпация. Уплотнений нет.
Дифференциальный диагноз
Синдром Мелькерссона—Розенталя (неврит лицевого нерва и парез мимических мышц),
синдром Дауна (умственная отсталость).
Течение
Эта особенность строения языка сохраняется на протяжении всей жизни и с возрастом
становится более выраженной.
Лечение
Нужно всего лишь объяснить, что складчатый язык — это вариант нормы.

Рисунок 7-2. Складчатый язык. Глубокие борозды на спинке языка совершенно не


причиняют боли

Географический язык
Географический язык — самое частое из так называемых псориазиформных поражений
слизистой. Характерно чередование красно-розовых и белых участков, из-за чего спинка языка
напоминает географическую карту. Примерно у 40% больных географический язык сочетается со
складчатым.
Синонимы: lingua geographica, мигрирующий глоссит, десквамативный глоссит, эксфо-
лиативный глоссит.
Эпидемиология и этиология
Частота
Встречается у 2% населения.
Возраст
Возникает у молодых людей и сохраняется на протяжении всей жизни.
Этиология Неизвестна.

Анамнез
Течение
Высыпания появляются и исчезают, иногда быстро — всего за несколько часов.
Жалобы
Отсутствуют, иногда — небольшое раздражение слизистой.
Физикальное исследование
Язык
Элементы сыпи. Четко очерченные очаги с белой каймой и гладкой, лишенной сосочков
поверхностью (рис. 7-3). Цвет. Красный.
Форма. Неправильная, из-за чего язык напоминает географическую карту. Локализация.
Спинка языка. Редко — другие участки слизистой (в этом случае заболевание называют
географическим стоматитом).
Дифференциальный диагноз
Волосатый черный язык, волосатая лейко- плакия рта, кандидозный стоматит (молочница),
красный плоский лишай.
Дополнительные исследования
Патоморфология
По краям красных пятен — гиперкератоз и спонгиоз. Миграция нейтрофилов и лимфоцитов
в эпителий, иногда — с образованием микроабсцессов. Неспецифическая воспалительная
инфильтрация собственной пластинки слизистой.
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия
Позволяет исключить кандидозный стоматит.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Клиническое значение
Доброкачественное, неопасное заболевание. Однако подобные изменения языка бывают
при псориазе.
Течение
Характерно волнообразное течение. Возможны многолетние ремиссии.
Лечение
Все, что требуется, — убедить больного в доброкачественном характере заболевания.

Рисунок 7-3. Географический язык. Белые участки гиперкератоза чередуются с красно-


розовыми пятнами, что делает язык похожим на географическую карту

Болезни слизистой щек и десен


Афты________________________________
Афты представляют собой четко очерченные серовато-белые язвы, окруженные венчиком
гиперемии (в переводе с греческого «афта» означает «язва»). Обычно они встречаются на
слизистой ротоглотки, реже — на слизистых пищевода, желудка, кишечника, половых органов и
заднепроходного канала. Афтозный стоматит — хроническое заболевание неизвестной этиологии,
для которого характерны болезненные изъязвления слизистой.
Синонимы: aphthae; афтозный стоматит — афтоид; малые афты — афты Микулича,
рецидивирующий афтозный стоматит; большие афты — афты Саттона, рубцующийся стоматит.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой. Заболевание обычно начинается в 10—20 лет, с возрастом рецидивы становятся все
реже.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология Неизвестна.
Частота
Распространенное заболевание. Большинство взрослых когда-либо болели афтозным
стоматитом.
Факторы риска
Травма слизистой, наследственная предрасположенность.
Сопутствующие заболевания
Болезнь Бехчета, периодическая наследственная нейтропения, ВИЧ-инфекция.
Классификация
• Малые афты: диаметр менее 1 см.
• Большие афты: диаметр до 3 см.
• Герпетиформные афты: множественные (до 100 элементов) мелкие высыпания.
Анамнез
Афты часто возникают в месте незначительной травмы слизистой (например, нанесенной
зубами).
Жалобы
Даже мелкие афты достаточно болезненны и затрудняют прием пищи. Перед появлением
афты возможно жжение или покалывание. Тяжелый афтозный стоматит сопровождается
недомоганием, слабостью, похуданием.
Физикальное исследование
Слизистые
Элементы сыпи. Сначала — маленькое болезненное красное пятно или папула, однако на
этой стадии больные редко обращаются к врачу. Далее быстро образуется язва (одна или
несколько), покрытая фибринозной пленкой (серовато-белый налет), с четко очерченными, иногда
отечными краями (рис. 7-4). Большие афты, заживая, оставляют светлые вдавленные рубцы. Цвет.
Серовато-белое дно, красный венчик. Пальпация. Уплотнений нет. Форма. Круглая или овальная.
Расположение. Чаще одиночные элементы. Герпетиформные афты — множественные, маленькие,
поверхностные, располагаются группами.
Локализация. Ротоглотка, половые органы, перианальная область, ЖКТ. В полости рта
обычно поражается слизистая щек и губ, реже — язык и дно полости рта. Малые афты редко
бывают на небе и деснах. Большие афты часто встречаются на мягком небе и стенках глотки.
Количество элементов. Малые афты — от 1 до 5, большие афты — от 1 до 10,
герпетиформные афты — до 100.
Другие органы
Большие афты иногда сопровождаются увеличением и болезненностью шейных
лимфоузлов. Обращают внимание на признаки периодической наследственной нейтропе-нии,
болезни Бехчета и ВИЧ-инфекции.
Дифференциальный диагноз
Язвы на слизистой ротоглотки Герпетический стоматит, герпангина, вирусная пузырчатка
полости рта и конечностей, полиморфная экссудативная эритема, пузырчатка, буллезный
пемфигоид, рубцую-
Рисунок 7-4. Афты. Множественные афты на слизистой губ причиняют мучительную боль.
Это круглые серовато-белые язвы, окруженные венчиком гиперемии. Чаще они встречаются
поодиночке. У этого больного афты обнаружили и на слизистой половых органов. Диагноз —
болезнь Бехчета щий пемфигоид, красный плоский лишай, синдром Рейтера, фиксированная
токси-дермия, побочные эффекты противоопухолевых средств и препаратов золота,
плоскоклеточный рак языка и слизистой рта, болезнь Бехчета, сифилис (твердый шанкр).
Дополнительные исследования
Патоморфология
Более или менее выраженное изъязвление эпителия, воспалительная реакция. Пато-
гномоничных изменений нет. Биопсия позволяет исключить другие заболевания — инфекционные
(сифилис, гистоплазмоз), воспалительные (красный плоский лишай) и новообразования
(плоскоклеточный рак).
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Патогенез
Неизвестен. По-видимому, основную роль играют аутоиммунные нарушения.
Течение и прогноз
Малые афты заживают самостоятельно через 1 —2 нед. У многих больных они неодно-
1 ':) ■.' f'.'/Hf'H \ кратно рецидивируют. Изредка заболевание протекает практически

без ремиссий — этот вариант называют афтозным комплексом; возможно поражение слизистой
ротоглотки, половых органов или заднепроходного канала. Большие афты существуют по 6 нед и
дольше, а заживая, оставляют после себя рубцы. Герпетиформные афты обычно заживают через 1
—2 нед. При длительном аф-тозном стоматите в сочетании с лихорадкой, неврологической
симптоматикой, вас-кулитом или артритом следует заподозрить болезнь Бехчета, даже если
слизистая половых органов не поражена.
Лечение
Местное лечение
Полоскания раствором тетрациклина (содержимое 1 капсулы, 250 мг, растворяют в воде и
держат во рту 15 мин); кортикосте-роиды (0,1% мазь триамцинолона; 0,05% мазь бетаметазона),
дифенгидрамин (микстура), местные анестетики (лидокаин с при-локаином в виде крема, гель
лидокаина). Прижигание афт ляписным карандашом (нитрат серебра) уменьшает боль и в ряде
случаев ускоряет заживление.
Инъекции кортикостероидов в очаг поражения
Триамцинолон, 3—10 мг/мл.
Общее лечение
При длительном тяжелом афтозном стома- тите и при сильных болях, когда затрудняется
прием пищи, показан короткий курс кортикостероидов внутрь. Для лечения афт у ВИЧ-
инфицированных применяют тали-домид.

Ранула
Ранула представляет собой безболезненный пузырь на слизистой рта, который легко
рвется и выпускает из себя прозрачную жидкость, но затем наполняется снова. Ранула возникает
там, где часто повреждаются малые слюнные железы — на губах и на дне полости рта. Ранула
бывает хронической, рецидивирующей, в этом случае она имеет вид плотного воспаленного узла.
Синонимы: ranula, слизистая киста, лягушачья опухоль, подъязычная ретенционная киста.
Эпидемиология
Частота
Распространенное заболевание.
Возраст
Чаще болеют молодые люди.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Провоцирующие факторы Травма малых слюнных желез.
Анамнез
Течение
Несколько недель. Иногда ранула месяцами рецидивирует на одном и том же месте. При
хроническом течении — год и более.
Физикальное исследование
Слизистые
Элементы сыпи. Полость с толстыми стенками, заполненная слизью (рис. 7-5). Хроническая
ранула — узел, плотный, воспаленный, с размытыми границами. Цвет. Синеватый прозрачный
пузырь. Пальпация. Флюктуация. Локализация. Участки слизистой рта, где лег- ко травмируются
слюнные железы (например, дно полости рта, нижняя губа).
Дополнительные исследования
Патоморфология
Полость в толще соединительной ткани, содержащая слизь с нейтрофилами и
макрофагами («пенистыми клетками»). Стенки полости образованы грануляционной тканью.
Диагноз
Достаточно клинической картины.
Этиология и патогенез
Причина заболевания — механическое повреждение протоков слюнных желез. Из-за этого
слюна накапливается в толще соединительной ткани и образуется пузырь.
Течение
Свежие пузыри легко рвутся, но обычно заполняются снова. При хроническом течении
пузырь превращается в фиброзный узел.
Лечение
Пузыри вскрывают и дренируют. При хронической рануле иссекают поврежденную
слюнную железу.
Рисунок 7-5. Ранула. На губе — мягкий синеватый пузырь, внутри которого оказалась
вязкая прозрачная слизь ,-::_:.,,-,

Фиброзное разрастание
Фиброзное разрастание представляет собой красно-розовый подслизистый узел,
образованный плотной соединительной тканью. Узел может быть плотным или твердым, на
широком основании или на ножке, размерами от нескольких миллиметров до нескольких
сантиметров.
Эпидемиология и этиология
Частота
Самое частое из новообразований полости рта.
Возраст
Болеют взрослые.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до нескольких лет.
Жалобы
Нет. При травмах — боль.
Физикальное исследование
Слизистые
Элементы сыпи. Узел, четко отграниченный, на широком основании или же на ножке (рис.
7-6), обычно менее 2 см в диаметре (в запущенных случаях — крупнее). Цвет. Такой же, как у
окружающей слизистой, или красный.
Пальпация. Консистенция плотная, иногда твердая.
Расположение. Бывает двусторонним (симметричные узлы на альвеолярных возвышениях
верхней челюсти).
Локализация. Слизистая щек вдоль линии смыкания зубов, а также язык, десны и губы.
Дифференциальный диагноз
Подслизистый узел в полости рта Гигантоклеточная опухоль мягких тканей,
зернистоклеточная опухоль, фиброзный эпулис, периферическая оссифицирующая фиброма,
ранула, телеангиэктатическая гранулема, лимфангиома, травматическая неврома, шваннома,
нейрофиброма, лейомио-ма, ангиомиома, липома, саркома Капоши, фибросаркома.
Дополнительные исследования
Патоморфология
Узел из зрелой соединительной ткани, окруженный многослойным плоским эпителием.
Течение
Опухоль медленно увеличивается в размерах.
Лечение
Иссечение опухоли.

Рисунок 7-6. Фиброзное разрастание. Плотный розовый узел на слизистой щеки

Глава 8

Доброкачественные
новообразования
Пигментные невусы
Приобретенные невоклеточные невусы
Приобретенные невоклеточные невусы — это небольшие (диаметром менее 1 см), четко
очерченные гиперпигментированные пятна или папулы, образованные скоплением не-вусных
клеток в эпидермисе, дерме и, изредка, в подкожной клетчатке. Они появляются в детстве, а к
старости исчезают.
Синонимы: родимые пятна, приобретенные меланоцитарные невусы.
Эпидемиология
Приобретенные невоклеточные невусы — самые частые новообразования кожи у
представителей белой расы (в среднем у каждого взрослого человека насчитывается около 20
невусов). У представителей цветных рас они встречаются намного реже.
Диспластические невусы (атипичные родимые пятна) считаются предшественниками
меланомы. Их обнаруживают у 30% больных меланомой и у 6% их близких родственников.
Риск меланомы зависит от количества невусов.
Анамнез
Течение
Невоклеточные невусы часто называют родимыми пятнами. Они появляются в раннем
детстве, достигают максимального количества в юности, после чего начинают постепенно
исчезать, то есть подвергаются инволюции. К 60 годам исчезает большинство невоклеточных
невусов (исключение составляют внутридермальные невусы). Диспластические невусы появляются
на протяжении всей жизни; считается, что инволюция им не свойственна.
Жалобы
Невоклеточные невусы не беспокоят боль- ного. Зуд и болезненность могут быть
признаками злокачественного перерождения; при их появлении нужно внимательно наблюдать за
невусом или удалить его.
Классификация
Классификация невоклеточных невусов основана на гистологической локализации
скоплений невусных клеток. Невусные клетки отличаются от нормальных меланоцитов
отсутствием отростков. Скопления невусных клеток называют гнездами.
• Пограничный невоклеточный невус. Невусные клетки расположены на границе
эпидермиса и дермы над базальной мембраной (рис. 8-1).
• Сложный невоклеточный невус. Сочетает гистологические признаки пограничного и
внутридермального невуса (рис. 8-2).
• Внутридермальный невоклеточный невус. Невусные клетки расположены только в дерме
(рис. 8-3).
Стадии развития
В отличие от диспластических невусов (см. с. 190) приобретенные невоклеточные невусы
появляются в детстве и достигают максимального количества в юности. Появление новых
невоклеточных невусов у взрослых возможно, но встречается не так часто. В своем развитии
невоклеточный невус все- гда проходит несколько стадий, которые завершаются инволюцией и
фиброзом.
• Пограничный невоклеточный невус. На границе эпидермиса и дермы над базаль-ной
мембраной появляются гнезда невус-ных клеток. Другими словами, пограничный невоклеточный
невус расположен внутриэпидермально.
• Сложный невоклеточный невус. Невусные клетки постепенно проникают в сосочко-вый
слой дермы. Гнезда невусных клеток обнаруживают как в эпидермисе, так и в дерме.
Внутридермальный невоклеточный невус. Это последняя стадия развития невокле-точного
невуса. Погружение в дерму закончено; здесь невус продолжает расти или переходит в состояние
покоя. С течением времени он подвергается фиброзу. По мере погружения в дерму невусные
клетки утрачивают способность к синтезу меланина, и невоклеточный невус теряет пигментацию.
Чем меньше гнезд невусных клеток осталось в эпидермисе, тем светлее окраска невуса.
Внутридермальные не-вусы почти всегда беспигментные. пОГРАНИЧНЫЙ
НЕВОКЛЕТОЧНЫИ
НЕВУС
Синонимы: интраэпидермальный невус, юнк-циональный невус.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пятно, иногда слегка приподнятое над уровнем кожи (рис. 8-1). Размеры.
Менее 1 см. Если диаметр невуса превышает 1 см, это — диспластический невус либо врожденный
невоклеточныи невус. Цвет. Однородный — желто-коричневый, светло-коричневый, темно-
коричневый. Форма. Круглая или овальная, с четкими ровными границами.
Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы.
Локализация. Туловище, руки, лицо, ноги, иногда — ладони и подошвы.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневое, коричневое или черное пятно Старческое лентиго, злокачественное
лен-тиго.
СЛОЖНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫИ НЕВУС
Сложные невоклеточные невусы сочетают в себе черты пограничных и внутридермаль-ных
невусов. Благодаря внутриэпидермаль-ному компоненту они обычно имеют темную окраску,
благодаря внутридермально-му компоненту — приподняты над уровнем кожи и нередко
напоминают бородавки. Синоним: дермоэпидермальный невус.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел (рис. 8-2). Цвет. Темно-коричневый, иногда почти черный.
В ходе превращения сложного невуса во внутридермальный окраска может стать неравномерной.
Форма. Круглая, куполообразная. Поверхность гладкая, реже — бородавчатая, орого-
вевающая; на ней часто растут щетинистые волосы.
Локализация. Лицо, волосистая часть головы, туловище, конечности.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневая, коричневая или черная папула Старческая кератома, дерматофиброма,
диспластический невус, невус Шпиц, голубой невус, узловая меланома.
Рисунок 8-1. Пограничный невоклеточный невус. Два маленьких круглых темно-
коричневых пятна с четкими ровными границами. Пятна окрашены равномерно

Рисунок 8-2. Сложный невоклеточный невус. Желто-коричневая папула с приподнятым


темным центром и куполообразный шоколадный узел с темно-коричневыми, почти черными
точками на поверхности. Меньшее по размеру образование — более молодое, на периферии у него
преобладает внутриэпидермальный компонент
ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВОКЛЕТОЧНЫЙ НЕВУС
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел. Цвет. Цвет окружающей кожи, желто-коричневый,
коричневый или с коричневыми вкраплениями. Нередки телеангиэктазии. Форма. Круглая,
куполообразная (рис. 8-3). Локализация. Самая частая — лицо и шея, реже — туловище и
конечности. Другие сведения. Внутридермальныеневокле-точные невусы обычно появляются к 10
— 30 годам. Со временем у невуса, особенно если он расположен на туловище, может появиться
ножка или он приобретает бородавчатую форму. Для таких невусов инволюция нехарактерна.
Дифференциальный диагноз
Папула цвета окружающей кожи Базальноклеточный рак кожи, нейрофиб-рома,
трихоэпителиома, гиперплазия сальных желез, дерматофиброма.
ЛЕЧЕНИЕ НЕВОКЛЕТОЧНЫХ НЕВУСОВ
Показания к удалению приобретенных не-воклеточных невусов.
• Локализация: расположение невуса на волосистой части головы, подошвах, в
промежности или на слизистых.
• Цвет: пестрая окраска или неравномерное изменение окраски.
• Границы: неправильные очертания или неравномерный рост.
• Жалобы: боль, зуд, кровоточивость.
• Признаки злокачественного перерождения при эпилюминесцентной микроскопии.
Травмы и врачебные манипуляции никогда не бывают причиной злокачественного
перерождения невоклеточных невусов. При наличии показаний невус иссекают и отправляют на
гистологическое исследование. Особенно важно исключить врожденный не-воклеточный,
диспластический и голубой невусы.
Удаление сложных и внутридермальных невусов с косметическими целями путем
электрокоагуляции допустимо только в том случае, если проведена биопсия и
доброкачественность невуса не вызывает сомнений. Если нельзя с уверенностью исключить
раннюю стадию меланомы, невус подлежит обязательному иссечению с гистологическим
исследованием. Границы резекции могут быть минимальными.
Показания к удалению невоклеточных невусов включают анатомические критерии
(локализацию, при которой повышен риск злокачественного перерождения) и морфологические
критерии (изменения окраски и формы невуса, указывающие на появление очага дисплазии —
предшественника меланомы). Диспластические невусы обычно имеют диаметр более 6 мм,
пеструю окраску и неправильную форму. Чаще всего они появляются на туловище и руках, кроме
того — на ягодицах, в паху, на волосистой части головы и на молочных железах у женщин.
Диспластические невусы нередко возникают на чистой коже в зрелом возрасте. См. также
приложение Д, «Предупреждение и раннее выявление меланомы у больных с пигментными
образованиями».

Рисунок 8-3. Внутридермальный невоклеточный невус. Мягкая желто-коричневая


куполообразная папула. На левой половине лица виден еще один внутридермальный невус — он
меньшего размера и имеет более светлую окраску

Галоневус
Галоневус — это невоклеточный невус, окруженный депигментированным ободком.
Депигментация обусловлена снижением содержания меланина в меланоцитах и исчезновением
самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы обычно рассасываются самопроизвольно, при этом
пигментация периферического ободка восстанавливается в последнюю очередь.
Синонимы: halo-naevus, невус Саттона, невус Сеттона, центробежная приобретенная
лейкодерма, лейкопигментозный невус, невус окаймленный.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Первые 30 лет жизни.
Пол и раса
Встречается у представителей всех рас и обоих полов.
Частота
Встречается у 18—26% больных витилиго. Иногда галоневус предшествует витилиго.
Семейный анамнез
В семейном анамнезе нередко присутствует витилиго. Галоневус часто обнаруживают у
братьев и сестер больного.
Сопутствующие заболевания Витилиго, метастазы меланомы (вокруг га-лоневуса или
его центральной пигментированной части).
Анамнез
Стадии развития
• Появление депигментированного ободка вокруг невоклеточного невуса (занимает
несколько месяцев). Депигментации может предшествовать легкая эритема.
• Исчезновение невоклеточного невуса (занимает от нескольких месяцев до нескольких
лет).
• Исчезновение депигментированного ободка (занимает от нескольких месяцев до
нескольких лет).
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Коричневая папула диаметром около 5 мм (невоклеточный невус),
окруженная четко очерченным депигментированным или гипопигментированным ободком (рис. 8-
4).
Форма. Овальная или круглая. Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы
числом от 1 до 90. Локализация. Туловище. Локализация такая же, как у приобретенных
невоклеточных не-вусов.
Дифференциальный диагноз
Депигментированный ободок вокруг папулы или пятна
Голубой невус, врожденный гигантский невоклеточный невус, невус Шпиц, простая
бородавка, первичная меланома, нейрофиб-рома.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Невоклеточный невус. Пограничный, внутри-дермальный или сложный невус, окруженный
лимфоцитарным инфильтратом. Лимфоциты и гистиоциты расположены между невусными
клетками и вокруг гнезд невус-ных клеток. Разрушение и исчезновение не-вусных клеток.
Ободок. Электронная микроскопия: в эпидермисе — снижение содержания меланина или
полное его отсутствие; исчезновение меланоцитов из эпидермиса.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины. При нетипичной клинической картине нужна
биопсия.
Патогенез
Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения — появление в крови
цитотоксических антител и действие цитотоксических лимфоцитов.
Течение
Галоневусы исчезают самопроизвольно. Поскольку депигментированный ободок иногда
появляется и вокруг первичной меланомы, необходимо внимательно следить за признаками
злокачественного перерождения галоневуса (неравномерность окраски, неправильная форма).
Лечение
Во многих случаях единственное, что требуется — успокоить больного. При нетипичной
клинической картине и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссечению.
Рисунок 8-4. Галоневус. На спине обнаружено несколько сложных невоклеточных неву-
сов, окруженных депигментированными ободками. Со временем галоневусы исчезают, оставляя
после себя только белые пятна .

Голубой невус
Голубой невус — это приобретенное доброкачественное новообразование,
представляющее собой папулу или узел темно-синего, серого или черного цвета. Он имеет
плотную консистенцию и четкие границы. При гистологическом исследовании в дерме
обнаруживают очаговую пролиферацию меланоцитов.
Синонимы: naevus caeruleus, синий невус, меланоформный невус, синий невус Ядассо-на—
Тиче.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Появляется в подростковом возрасте или чуть позже.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Клинические формы
• Простой голубой невус.
• Клеточный голубой невус.
• Комбинированный голубой и невоклеточ-ный невус.
Анамнез
Голубой невус почти никогда не беспокоит больных. Единственная жалоба —
косметический дефект. Невус растет медленно и нередко подолгу остается незамеченным.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел, диаметр которых обычно не превышает 10 мм (рис. 8-5).
Цвет. Синий, иссиня-серый, иссиня-черный. Иногда из-за неравномерной окраски невус
напоминает мишень. Форма. Обычно круглая или овальная. Пальпация. Консистенция плотная.
Локализация. Любая. Излюбленная локализация — тыльные поверхности кистей и стоп.
Дифференциальный диагноз
Синяя или серая папула
Дерматофиброма, гломангиома, узловая ме- ланома, метастазы меланомы, невус Шпиц,
травма с внедрением инородных частиц в кожу.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис не изменен. В дерме, обычно в верхней части
сетчатого слоя — скопления удлиненных отростчатых меланоцитов, заполненных меланином (они
похожи на фиб-робласты). Меланоциты располагаются вперемешку с макрофагами, содержащими
меланин. Разрастание соединительнотканных волокон.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины и эпилюминесцентной микроскопии. Для
исключения узловой меланомы может потребоваться иссечение и гистологическое исследование
невуса.
Патогенез
Скопления меланоцитов в дерме, по-видимому, представляют собой результат
незавершенной миграции меланоцитов из нервного гребня в эпидермис.
Прогноз
Большинство невусов со временем не меняется. Изредка на месте голубого невуса
образуется меланома.
Лечение
Если диаметр невуса не превышает 10 мм и в течение нескольких лет не меняется, в
хирургическом лечении нет необходимости. При внезапном появлении голубого невуса или
изменении его внешнего вида невус иссекают и проводят гистологическое исследование.

Рисунок 8-5. Голубой невус. На руке — одиночный серо-синий узел со слегка размытыми
границами

Невус Шпиц
Американский патоморфолог Софи Шпиц описала этот невус в 1948 году (Spitz S.
Melanomas of childhood. Am. J. Path., 1948, 24:591). Невус Шпиц представляет собой небольшой
(диаметром менее 1 см) куполообразный безволосый узел розового или желто-коричневого цвета.
Около половины больных — дети. Опухоль доброкачественна, хотя обычно очень быстро растет.
При биопсии обнаруживают веретенообразные и эпителиоидные не-вусные клетки, некоторые из
них — с признаками атипизма. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что
отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог.
Синонимы: эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювениль-ная
меланома, невус Спитца.
Эпидемиология
Частота
В Австралии — 1,4:100 000.
Возраст
Любой. Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет, треть — больные в
возрасте 10—20 лет, оставшуюся треть — больные старше 20 лет. После 40 лет встречается редко.
Анамнез
Начало
Более 90% невусов — приобретенные, и появились они за несколько месяцев до обращения
к врачу.
Жалобы Отсутствуют.
Семейный анамнез
Не отягощен.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел с гладкой безволосой поверхностью. Цвет. Розовый (рис.
8-6), желто-коричневый, коричневый или темно-коричневый (рис. 8-7). Окраска равномерная.
Пальпация. На ощупь невус представляет собой узел.
Форма. Круглая или куполообразная. Очень четкие границы. Локализация. Голова и шея.
Дифференциальный диагноз
Розовая или коричневая папула Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида: куполообразная
опухоль, имеющая темную окраску, часто окруженная светло-коричневым ободком. Многие
расценивают ее как разновидность невуса Шпиц. В диагностике незаменима эпилюминесцентная
микроскопия. Опухолевые клетки образу- ют компактный узел — в отличие от невуса Шпиц, для
которого характерны диффузные «инфильтраты» из атипичных клеток.
Телеангиэктатическая гранулема, геман-гиома, контагиозный моллюск, ювениль-ная
ксантогранулема, мастоцитома, дерма-тофиброма, диспластический невус, узловая меланома,
внутридермальный невоклеточный невус.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Локализация изменений — сетчатый слой дермы и эпидермис.
Патологические процессы — гиперплазия эпидермиса, пролиферация меланоци-тов,
расширение капилляров.
Клеточный состав — смесь крупных эпи-телиоидных клеток и крупных веретенообразных
клеток с обильной цитоплазмой. Митозов немного. Иногда меланоциты, проникая из эпидермиса в
сетчатый слой дермы, образуют своеобразные гнезда, похожие на перевернутый треугольник (с
основанием на границе дермы и эпидермиса и верхушкой в сетчатом слое дермы).
Диагноз
Клиническая картина, анамнез (быстрый рост) и обязательно — гистологическое
подтверждение диагноза.
Клиническое значение
Требуется широкое иссечение невуса. При неполном иссечении в 10—15% случаев
возникают рецидивы. Большинство невусов Шпиц доброкачественны, меланома на их месте
образуется редко. Однако гистологическая картина часто напоминает меланому, что значительно
затрудняет диагностику. Кроме того, невусы Шпиц бывают атипичными и изредка даже дают
метастазы в регионарные лимфоузлы.
Рисунок 8-6. Невус Шпиц. На щеке у ребенка за несколько месяцев вырос
куполообразный узел, похожий на гемангиому. Красноватый оттенок невуса обусловлен
расширенными капиллярами

Рисунок 8-7. Невус Шпиц. На спине у девушки обнаружена темно-коричневая папула с


желто-коричневым ободком, которая возникла всего за несколько месяцев. Образование иссекли и
отправили на гистологическое исследование, оно подтвердило диагноз. Невус Шпиц нужно
отличать от поверхностно распространяющейся и узловой меланомы
Течение и прогноз
В отличие от приобретенных невоклеточ-ных невусов невус Шпиц редко подвергается
инволюции. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, а также развитие
фиброза, из-за чего невус Шпиц на поздних стадиях приобретает сходство с дер-матофибромой.
Лечение
Хирургическое иссечение. Расстояние от края невуса до границ резекции — 5 мм. После
операции показано наблюдение в течение 6—12 мес (особенно при атипичных не-вусах).

Лентиго
Рисунок 8-8. Юношеское лентиго

Рисунок 8-9. Юношеское лентиго


Синоним: lentigo. Существует несколько разновидностей лентиго. Все они
представляют собой гиперпигментированные пятна, образовавшиеся в результате
пролиферации мела-ноцитов. Старческое лентиго (см. с. 244) бывает светло-
коричневым, остальные, как правило, имеют темно-коричневый или черный цвет.
Юношеское лентиго (рис. 8-8) — это маленькое (размером менее 5 мм) круглое или
овальное пятно коричневого или темно-коричневого цвета, которое может возникнуть
на любом участке тела. Цветом и размером юношеское лентиго напоминает
пограничный невоклеточный невус; оба образования отличает увеличение числа
меланоцитов, однако в пограничном невусе меланоциты не имеют отростков и
расположены в гнездах. Юношеское лентиго бывает одиночным и множественным. Оно
может появиться на губе, чаще на нижней (рис. 8-9), или на половом члене (особенно
часто — на головке), а у негров — на ногтевом ложе, что делает ноготь полосатым.
Термином «лентигиноз» обозначают множественные лентиго, рассыпанные по всему
кожному покрову либо имеющие определенную локализацию, например на губах,
вульве, слизистой щек, пальцах рук и ног. Лентигиноз такой локализации изредка
сочетается с раком тонкой кишки. Сочетание лентигиноза губ, слизистой рта или
пальцев рук и ног с полипозом тонкой кишки известно как синдром Пейтца—Егерса (см.
с. 524). Развития меланомы на фоне лентиго опасаться не следует.

Пятнистый невус
Рисунок 8-10. Пятнистый невус. Синоним: naevus spilus. Пятнистый невус представляет
собой светло-коричневое пятно размерами от 1 —2 до 15 см и более, на фоне которого
располагаются темно-коричневые пятнышки диаметром 2—3 мм. Из-за этих пятнышек невус и
получил свое название (в переводе с греческого «спилус» означает «пятно»). Морфологически
пятнышки представляют собой пятна или папулы. При гистологическом исследовании светло-
коричневого пятна, которое служит основой для пятнышек, обнаруживают пролиферацию
меланоцитов, как при юношеском лентиго, а сами пятнышки представляют собой пограничные или
сложные невоклеточные невусы либо, изредка, диспла-стические невусы. Пятнистый невус —
отнюдь не редкость, хотя встречается он намного реже, чем пограничный и сложный
невоклеточные невусы. Пятнистый невус обнаруживают примерно у 3% белых людей,
обращающихся к дерматологу. Меланома на месте пятнистого невуса образуется крайне редко

Монгольское пятно
Рисунок 8-11. Монгольское пятно. Это врожденное серовато-синее пятно обычно
расположено на коже поясничной и крестцовой области, реже — на волосистой части головы или
других участках тела. Обычно это единичное образование, но бывает и по нескольку монгольских
пятен. В отличие от невуса Оты (рис. 8-12) монгольское пятно исчезает в раннем детстве. При
гистологическом исследовании в дерме обнаруживают меланоциты (в норме их там не бывает).
Считают, что это результат незавершенной миграции мелано-цитов из нервного гребня в
эпидермис. Своим названием монгольское пятно обязано тому, что его находят у 99—100%
новорожденных монголоидной расы, включая эскимосов, алеутов и индейцев. У негров
монгольские пятна встречаются реже, а у белых — крайне редко. Случаи развития меланомы на
месте монгольского пятна неизвестны

НевусОты
Рисунок 8-12. Невус Оты. Синонимы: меланоз глазокожный, невус темно-синий глазнич-
но-верхнечелюстной. Невус Оты — это нарушение пигментации в зоне иннервации глазного и
верхнечелюстного нервов. Он очень часто встречается у представителей монголоидной расы.
Например, в Японии его обнаруживают у 1 % амбулаторных больных. Невус описан у негров и
уроженцев Юго-Восточной Азии, изредка он возникает у белых. Невус Оты представляет собой
синевато-серое неравномерно окрашенное пятно на одной стороне лица. Он может быть едва
заметным или ярким, уродующим. Синий оттенок обусловлен скоплением меланоцитов в дерме.
Отмечается также гиперпигментация твердого неба, конъюнктив, склеры и барабанной
перепонки. Невус Оты бывает врожденным, но не наследуется; чаще всего он возникает в раннем
детстве или во время полового созревания. В отличие от монгольского пятна невус Оты
сохраняется до конца жизни. Очень хороший косметический эффект дает лазерная терапия.
Изредка на месте невуса Оты развивается меланома

Сосудистые новообразования
Классификация сосудистых невусов
В основе предлагаемой классификации лежит патоморфология новообразований. Опухоли
• Капиллярная гемангиома. Доброкачественная опухоль — результат пролиферации эн-
дотелиальных клеток; рассасывается самостоятельно.
Пороки развития сосудов
• Пламенеющий невус. Порок развития капилляров, которому не свойственно
самостоятельное рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет.
• Кавернозная гемангиома. Порок развития вен, которому не свойственно самостоятельное
рассасывание; пролиферации эндотелиальных клеток нет. В образовании кавернозной
гемангиомы могут участвовать капилляры, вены, артерии и лимфатические сосуды.
Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A
classification based on endothelial characteristics. Plast. Reconstr. Surg., 1982, 69:412.
Капиллярная гемангиома
Капиллярная гемангиома — это сосудистая опухоль, которая появляется вскоре после
рождения, а к пятому году жизни самостоятельно рассасывается. Опухоль представляет собой
мягкий ярко-красный или темно-вишневый узел или бляшку.
Синонимы: haemangioma capillare, земляничный невус, ювенильная гемангиома.
Эпидемиология
Частота
Встречается у 1—2% детей.
Раса
Болеют в основном белые. Факторы риска
Низкий вес при рождении.
Анамнез
Течение
У большинства больных гемангиома появляется в течение первого месяца жизни, у
остальных — не позднее девятого месяца. Характерен быстрый рост опухоли в течение первого
года жизни.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел или бляшка диаметром 1—8 см (рис. 8-13А). Когда опухоль начинает
рассасываться, в центральной части появляется участок серо-белого цвета. При быстром
рассасывании возможно изъязвление. Язвы осложняются инфекциями. Множественные
капиллярные гемангиомы нередко сочетаются с гемангиомами внутренних органов (1ДНС, ЖКТ,
печени). После рассасывания капиллярной гемангиомы остается небольшой рубец (рис. 8-13Б).
Цвет. При поверхностном расположении опухоли — ярко-красный, при более глубоком —
вишневый, фиолетовый (рис. 8-1 ЗА). Глубоко расположенные опухоли часто имеют дольчатую
структуру. Пальпация. Консистенция может быть мягкой или довольно плотной — в зависимости
от того, какой компонент преобладает, сосудистый или соединительнотканный. При диаскопии
опухоль обесцвечивается не полностью. Локализация. Капиллярная гемангиома может занимать
целую анатомическую область. 50% опухолей расположены на голове и шее, 25% — на туловище.
Излюбленная локализация — лицо, туловище, голени, слизистая рта.
Дифференциальный диагноз
Красный или фиолетовый узел или бляшка Кавернозная гемангиома (отличается от
капиллярной цветом и глубиной расположения). Встречаются смешанные гемангиомы
(поверхностный компонент представляет собой капиллярную гемангиому, а глубокий —
кавернозную).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Пролиферация эндотелиальных клеток в сосудах дермы и
подкожной клетчатки. Чем поверхностнее расположена гемантиома, тем сильнее выражена
пролиферация. В глубоко расположенной опухоли пролиферация эндотелиальных клеток может
отсутствовать.
Патогенез
Очаговая пролиферация ангиобластов приводит к разрастанию капилляров.
Диагноз
Клиническая картина и МРТ.
Течение и прогноз
Капиллярная гемангиома самостоятельно рассасывается к пяти, реже — к десяти годам
(рис. 8-13Аи8-13Б). У 20% больных на месте опухоли остаются депигментация, атрофия или
утолщение кожи. Глубоко расположенные гемангиомы, особенно на слизистых, полностью не
рассасываются. Вовлечение синовиальных оболочек чревато развитием артропатии,
напоминающей ге-мофилический артрит. Крупные капиллярные гемангиомы и, особенно,
смешанные гемангиомы приводят к депонированию тромбоцитов и тромбоцитопении (синдром
Казабаха—Мерритт, см. с. 162). Изредка капиллярные гемангиомы осложняются про-фузным
кровотечением или сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом, что может
привести к смерти.
Лечение
Подход должен быть строго индивидуальным. Существует много возможностей: отказ от
лечения (лучший косметический результат бывает при самостоятельном рассасывании опухоли);
лазерная терапия (используют непрерывный или импульсный „ лазер на красителях);
криодеструкция; медикаментозное лечение (кортикостероиды*л внутрь).

Рисунок 8-1 ЗА. Капиллярная геман-гиома. У грудного ребенка возле локтя виден
крупный вишневый узел

Рисунок 8-1ЗБ. Капиллярная геман-гиома. К шести годам гемангиома исчезла, оставив


после себя еле заметный рубец

Пламенеющий невус
Пламенеющий невус — это порок развития сосудов дермы, который выглядит как красное
или фиолетовое пятно неправильной формы. Невус присутствует при рождении и никогда не
рассасывается самостоятельно (исключение составляет невус Унны). Может сочетаться с
пороками развития сосудов глаз, мягкой и паутинной мозговых оболочек (синдром Стерджа—
Вебера). Синонимы: naevus flammeus, винное пятно, телеангиэктатический невус.
Эпидемиология
Возраст
Врожденное заболевание.
Частота
Встречается у 0,3% новорожденных.
Клинические формы
• Невус Унны (врожденная телеангиэктазия затылка). Обнаруживают на задней
поверхности шеи примерно у трети новорожденных. Иногда возникает на веках и надпереносье.
Это единственная разновидность пламенеющего невуса, которая рассасывается самостоятельно.
• Синдром Стерджа—Вебера. Сочетание пламенеющего невуса в зоне иннервации
тройничного нерва с пороками развития сосудов глаз (глаукома) и мягкой и паутинной мозговых
оболочек (обызвествление коры головного мозга, эпилепсия, умственная отсталость, гемипарезы).
• Синдром Клиппеля—Треноне. Сочетание пламенеющего невуса с пороками развития
сосудов мягких тканей и костей (врожденное варикозное расширение вен, гипертрофия одной или
нескольких конечностей).
• Синдром Кобба. Пламенеющий невус по задней срединной линии в сочетании с пороками
развития сосудов спинного мозга (неврологические расстройства).
Анамнез
Жалобы Отсутствуют.
Общее состояние
Синдром Стерджа—Вебера: контралатераль-ный гемипарез и гемиатрофия, эпилепсия,
умственная отсталость, глаукома, офтальмоплегия.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. У детей — пятно (рис. 8-14). С возрастом нередко появляются папулы или
узлы (рис. 8-15), уродующие больного. Цвет. Различные оттенки розового, красного, фиолетового
(рис. 8-14 и 8-15). Форма. Неправильная. Расположение. Крупные невусы обычно ограничены
пределами одного или нескольких соседних дерматомов (особенно при синдроме Стерджа—
Вебера) и редко пересекают среднюю линию тела. Локализация. В 85% случаев — односторонняя.
Любой участок тела, но чаще всего — лицо. При синдроме Стерджа—Вебера пламенеющий невус
располагается в зоне иннервации тройничного нерва (особенно часто в зоне иннервации его
первой и второй ветвей — глазного и верхнечелюстного нервов) и нередко захватывает
конъюнктиву и слизистую рта. Однако такая локализация невуса бывает и в отсутствие синдрома
Стерджа—Вебера.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Обследование обязательно должно включать
консультацию невропатолога и измерение внутриглазного давления.
mmm
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Порок развития — расширение капилляров.
Пролиферации эндотелиальных клеток нет.
Лучевая диагностика
При синдроме Стерджа—Вебера рентгенография черепа выявляет обызвествленные
гемангиомы мозговых оболочек и линейные очаги обызвествления по ходу мозговых извилин.
Необходима КТ головы.
Рисунок 8-14. Пламенеющий невус. По ходу верхнечелюстного нерва (вторая ветвь
тройничного нерва) расположено крупное винно-красное пятно с четкими границами
Течение и прогноз___
Пламенеющий невус самостоятельно никогда не рассасывается. По мере роста ребенка
размеры невуса увеличиваются. У взрослых поверхность невуса обычно становится бугристой и
приподнимается над уровнем кожи, на ней появляются папулы и узлы, уродующие больного (рис.
8-15).
Лечение
Пока не появились папулы или узлы, пламенеющий невус легко скрыть с помощью
маскирующей косметики. Эффективна лазерная терапия (используют лазер на жидких красителях
с перестраиваемой длиной волны или лазер на парах меди).
Н.ь»у« 1 f w^e
Рисунок 8-15. Пламенеющий невус. С возрастом окраска пламенеющего невуса
становится более интенсивной, на фоне пятна появляются узлы и папулы, все больше уродующие
больного

Кавернозная гемангиома
Кавернозная гемангиома — это порок развития сосудов кожи, подкожной клетчатки или
подлежащих мягких тканей. Кроме вен в образовании гемангиомы могут участвовать капилляры и
лимфатические сосуды. Кавернозная гемангиома выглядит как опухолевидное образование
мягкой, губчатой консистенции. Иногда она сочетается с варикозным расширением вен,
артериовенозными свищами и пламенеющим невусом. Синонимы: haemangioma cavernosum,
пещеристая гемангиома, кавернома.
Эпидемиология
Возраст
Кавернозные гемангиомы обнаруживают у детей, но при рождении они не видны.
Анамнез
Жалоб обычно нет, за исключением косметического дефекта. Возможно нарушение
функций гипертрофированной конечности.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или
дольчатое (состоящее из отдельных узлов), с размытыми границами (рис. 8-16). Размеры — самые
различные. Если гемангиома прилегает к эпидермису, ее поверхность становится бородавчатой.
Цвет. Часто не отличается от здоровой кожи. Узлы — синюшные или фиолетовые.
Пальпация. Бывает болезненна. При надавливании образуется быстро исчезающая ямка.
Клинические формы
• Сосудистая гамартома. Аномалия развития — кавернозная гемангиома, расположенная
глубоко в мягких тканях и сопровождающаяся опуханием или увеличением конечности. При
поражении скелетных мышц возможна их атрофия. При осмотре обнаруживают расширенные
извитые вены и артериовенозные свищи.
• Синдром Клиппеля—Треноне. Кавернозная гемангиома в сочетании с гипертрофией
костей и мягких тканей. При осмотре обнаруживают увеличение конечности, варикозное
расширение вен, артериовенозные свищи и пламенеющий невус. Может сочетаться с другими
пороками развития — линейным эпидермальным невусом, синдактилией и полидактилией.
• Голубой пузырчатый невус. Болезненное опухолевидное образование синего цвета,
мягкой консистенции, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров,
расположено в дерме и подкожной клетчатке. Возможна повышенная пот- ливость в области
гемангиомы. Кавернозных гемангиом обычно много, они располагаются на плечах и туловище, а
также в ЖКТ, где служат источником желудочно-кишечных кровотечений. • Синдром Мафуччи.
Сочетание множественных кавернозных гемангиом с хонд-родисплазией, которая проявляется
деформацией костей и энхондромами (жесткие узелки на пальцах рук и ног). Некоторые из
гемангиом выглядят так же, как при голубом пузырчатом невусе.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Диагноз подтверждают с помощью ангиографии.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Крупные полости, выстланные уплощенными
эндотелиальными клетками и заполненные кровью. В образовании кавернозной гемангиомы могут
участвовать вены, капилляры и лимфатические сосуды.
Течение и прогноз
Осложнения кавернозной гемангиомы — изъязвление, кровоточивость, рубцевание,
вторичные инфекции, а при больших размерах гемангиомы — сердечная недостаточность с
высоким сердечным выбросом. Депонирование и разрушение тромбоцитов может привести
ктромбоцитопении(синдром Казабаха— Мерритт). При локализации на слизистой рта, глотки и
гортани кавернозная гемангиома может затруднять прием пищи и дыхание, а при локализации
рядом с глазами, например на веках, возможны нарушения зрения и даже слепота.
Лечение
Основной метод — механический (давящие повязки, эластичные чулки, пневматическая
компрессия). При крупных гемангио-мах или нарушении функций внутренних органов — иссечение
гемангиомы или эмболи-зация. Применяют также большие дозы кор-тикостероидов (внутрь) и
интерферон а.

Рисунок 8-16. Кавернозная гемангиома. Большое мягкое опухолевидное образование,


расположенное в дерме и подкожной клетчатке. Фиолетовая окраска обусловлена расширенными
сосудами верхних слоев дермы. Для кавернозных гемангиом характерна полушаровидная форма

Старческая гемангиома
Рисунок 8-17. Старческая гемангиомэ. Синонимы: haemangioma senile, пятно Кемпбелла
де Моргана, сенильная гемангиома. Старческие гемангиомы встречаются очень часто; больных
они не беспокоят. Выглядят эти опухоли как куполообразные ярко-красные или фиолетовые
папулы либо как многочисленные крошечные красные пятна, похожие на пе-техии. Обнаруживают
их главным образом на туловище. Первые гемангиомы появляются в возрасте около 30 лет, в
последующем их количество возрастает. При гистологическом исследовании видны
множественные умеренно расширенные капилляры, выстланные уплощенными эндотелиальными
клетками, и отечная дерма, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Дифференциальный
диагноз проводят с ангиокератомой (особенно при локализации на половых органах), венозной
гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, узловой меланомой и метастазами опухолей
внутренних органов (в частности, с метастазами рака почки). Лечение необходимо только при
наличии косметического дефекта. Большие гемангиомы иссекают, при мелких используют
электрокоагуляцию или лазерную терапию. Криодеструкция неэффективна

Венозная гемангиома
Рисунок 8-18. Венозная гемангиома. Синонимы: haemangioma venosum, гемангиома
старческих губ. Венозная гемангиома представляет собой мягкую папулу темно-синего или
фиолетового цвета. Ее обнаруживают у больных старше 50 лет на лице, губах или ушных
раковинах. Число венозных гемангиом обычно невелико, больных они не беспокоят и сохраняются
в течение многих лет. Этиология неизвестна, полагают, что определенную роль играет инсоляция.
Гистологически опухоль представляет собой широкую полость с тонкой соединительнотканной
стенкой, выстланную одним слоем уплощенных эндотелиаль-ных клеток и заполненную
эритроцитами. Дифференциальный диагноз проводят с узловой меланомой и
телеангиэктатической гранулемой. Сосудистые и пигментные новообразования легко различить
при помощи эпилюминесцентной микроскопии. Удаление проводят лишь с косметической целью
при помощи лазера или электрокоагуляции. К иссечению прибегают редко

Паукообразная гемангиома

Рисунок 8-19. Паукообразная гемангиома. Синонимы: naevus araneus, сосудистая


звездочка, звездчатая гемангиома, паукообразный невус. Паукообразная гемангиома — это
своеобразная телеангиэктазия. В центре ее находится мелкая красная папула, соответствующая
питающей артериоле, от которой радиально отходят расширенные извитые капилляры. Диаметр
гемангиомы достигает 1,5 см. Обычно это одиночное образование. При диаскопии радиальные
сосуды обесцвечиваются, а центральная артериола пульсирует. Излюбленная локализация
паукоообразной гемангиомы — лицо, предплечья и кисти. Появление паукообразных гемангиом
может быть связано с избытком эстрогенов, например при беременности (у 70% беременных
обнаруживают по крайней мере одну гемангиому) и приеме пероральных контрацептивов, а также
с поражением гепатоцитов, например при вирусных гепатитах и алкогольном циррозе печени.
Нередко их обнаруживают и у здоровых людей, чаще у женщин. Паукообразные гемангиомы,
возникшие в раннем детском возрасте или во время беременности, обычно рассасываются
самостоятельно. Дифференциальный диагноз проводят с наследственной геморрагической
телеангиэктазией, атак-сией-телеангиэктазией и системной склеродермией. Паукообразные
гемангиомы легко удаляются с помощью лазера и электрокоагуляции

Ангиокератома
Рисунок 8-20. Ангиокератома Фордайса. Синоним: angiokeratoma. «Ангиокератома» —
это собирательное название нескольких заболеваний, которые характеризуются появлением
ороговевающих гемангиом («angeron» — кровеносный сосуд, «keratos» — ороговение). Чаще
других встречается ангиокератома Фордайса: на вульве или на мошонке появляются
многочисленные темно-красные ороговевающие папулы диаметром до 4 мм, образованные
расширенными венулами (рис. 8-20). Ангиокератома Мибелли — это редкое заболевание с
аутосомно-доминантным типом наследования, которым страдают только девочки: на локтях,
коленях и тыльной поверхности кистей появляются ороговевающие папулы розового, красного или
темно-красного цвета. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) — это врожденное нарушение
обмена веществ, при котором из-за недостаточности a-D-галактозидазы происходит накопление
нейтрального гликолипида тригексо-зилцерамида в эндотелиальных клетках, фиброцитах и
перицитах. При этом страдают кожа, сердце, почки и вегетативная нервная система. Болезнь
Фабри поражает только мужчин, так как она наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.
На коже нижней половины туловища (низ живота, половые органы, ягодицы) и иногда на губах
появляются точечные (диаметром менее 1 мм) темно-красные опухоли. У гемизиготных мужчин
наряду с высыпаниями отмечаются другие проявления болезни — парестезии и жгучие боли в
конечностях, преходящая ишемия мозга и инфаркт миокарда. У гетерозиготных женщин возможно
помутнение роговицы

Телеангиэктатическая гранулема
Телеангиэктатическая гранулема — это быстро растущая гемангиома, которая иногда
возникает на месте незначительных травм. Она представляет собой одиночный узел, который
изъязвляется и кровоточит при малейших травмах или спонтанно.
Синонимы: granuloma teleangiectaticum, пиогенная гранулема, ботриомикома, гемангиома
грануляционного типа.
Эпидемиология
Возраст
До 30 лет, чаще всего болеют дети.
ПОЛ
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Течение
Несколько месяцев.
Жалобы
Частые кровотечения из опухоли.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел. Поверхность гладкая или покрытая корками; возможны эрозии (рис.
8-21).
Цвет. Ярко-красный, темно-красный, фиолетовый, коричневато-черный. Размеры и форма.
Диаметр менее 1,5 см. Форма куполообразная. Опухоль расположена на широком основании или
на ножке. При локализации на ладонях и подошвах основание опухоли окружено воротничком из
отслоившегося эпидермиса. Расположение. Одиночное изолированное образование.
Локализация. Пальцы рук, губы, полость рта, туловище, пальцы ног.
Дифференциальный диагноз
Красный узел
Узловая меланома (особенно беспигментная), плоскоклеточный рак кожи, гломан-гиома,
базальноклеточный рак кожи (узел-ково-язвенная форма), метастазы опухолей внутренних
органов, бактериальный ангио-матоз.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Разрастание капилляров; в просвете сосудов видны
«выбухающие» эндотелиальные клетки; дерма рыхлая и отечная. Нередко — разрушение
эпидермиса и плотные инфильтраты из нейтрофилов в дерме.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Течение и прогноз
Заболевание длится месяцами, сопровождаясь частыми кровотечениями из опухоли. После
хирургического иссечения рецидивы — редкость, чего нельзя сказать об остальных методах
лечения.

Рисунок 8-21. Телеангиэктатическая гранулема


Лечение
Поскольку телеангиэктатическая гранулема внешне бывает очень похожа на мелано-му,
другие злокачественные опухоли кожи и метастазы, гистологическое исследование является
необходимым.
Иссечение
Иссечение опухоли дает хорошие косметические результаты.
Другие способы лечения
После того как большая часть телеангиэк-татической гранулемы удалена путем кюре-
тажа, отсечения скальпелем или ножницами (для гистологического исследования), основание
опухоли разрушают с помощью электрокоагуляции или импульсного лазера на красителях.
Косметические результаты при этом отличные.

Гломангиома
Рисунок 8-22. Гломангиома. Синонимы: glomangioma, гломус-ангиома, гломусная
опухоль, ангионеврома, опухоль Барре—Массона. Гломангиома — опухоль артериовенозного
клубочкового анастомоза, или гломуса. Она развивается из стенок канала Суке—Гойера,
соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы. Канал имеет узкий просвет,
выстлан эндотелием, а стенки его богато иннервированы и состоят из специализированных
гладкомышечных клеток, которые называют гломусными. Такие анастомозы имеются на ногтевых
ложах и подушечках пальцев, а также на ладонях, подошвах, ушных раковинах и в центре лица.
Гломангиома представляет собой чрезвычайно болезненный узел или папулу. Типичная
локализация — ногтевое ложе. Опухоль обычно одиночная. Характерны сильнейшие болевые
приступы, особенно при переохлаждении. Изредка, обычно у детей, встречаются множественные
гломангиомы. В этом случае они локализуются на любых участках кожи, представлены
отдельными папулами или бляшками и не столь болезненны. Гистологически множественные
гломангиомы тоже отличаются от одиночных — в них меньше выражена пролиферация гломусных
клеток и больше сосудистых полостей

Кисты
Истинная киста кожи и слизистых представляет собой замкнутую полость,
выстланную эпидермисом или эпителием (производным придатков кожи) и заполненную
жидким или полужидким содержимым. Ложная киста отличается от истинной
отсутствием эпителиальной выстилки.

Эпидермальная киста
Рисунок 8-23. Эпидермальная киста
Рисунок 8-23. Эпидермальная киста. Синонимы: cysta epidermalis, эпидермоидная киста.
Эпидермальная киста — самая распространенная киста кожи. Она возникает путем образования в
дерме замкнутой полости из эпидермиса или эпителия волосяных фолликулов и заполнения этой
полости роговыми массами и кожным салом. Эпидермальные кисты чаще всего встречаются в
молодом и среднем возрасте. Как правило, это одиночный внутри-кожный или подкожный узел
диаметром от 0,5 до 5,0 см, сообщающийся с поверхностью кожи через поры, заполненные
кератином (А). Излюбленная локализация — лицо, шея, грудь, верхняя часть спины и мошонка.
Иногда встречаются множественные кисты. Стенка кисты образована многослойным плоским
эпителием с хорошо сформированным зернистым слоем. Содержимое кисты богато кератином и
липидами, имеет кремовую окраску, пастообразную консистенцию и неприятный запах
прогорклого сыра. При локализации кисты на мошонке возможно ее обызвествление. Стенка
кисты относительно тонкая и легко рвется. Разрыв стенки и попадание содержимого кисты в
дерму приводят к воспалению (Б). При этом киста значительно увеличивается в размерах и
становится весьма болезненной. При разрыве кисты часто ставят ошибочный диагноз вторичной
инфекции

Волосяная киста
Рисунок 8-24. Волосяная киста. Синонимы: cysta pilaris, фолликулярная киста, трихолем-
мальная киста. Среди истинных кист кожи занимает второе место по частоте после эпи-
дермальной. Обычно возникает у женщин среднего возраста, нередки семейные случаи.
Волосяная киста — это гладкий, плотный, куполообразный узел размером 0,5—5,0 см. От
эпидермальной ее отличает отсутствие центрального отверстия. Волосяные кисты обычно
множественные. Около 90% их локализуется на волосистой части головы; если киста крупная,
возможно выпадение волос. Волосяная киста анатомически не связана с эпидермисом. Ее толстая
стенка образована многослойным плоским эпителием, наружный слой которого состоит из ровно
уложенных кубических клеток, а внутренний — рыхлый и как бы гофрированный. Зернистого слоя
эпителия нет. Киста содержит очень плотный гомогенный кератин розового цвета с включениями
холестерина; нередко обызвествляется. Разрыв кисты сопровождается воспалением и сильной
болью

Имплантационная киста

Рисунок 8-25. Имплантационная киста. Синоним: травматическая эпидермальная киста.


Имплантационная киста возникает в результате травматического внедрения эпидермиса в дерму.
В дальнейшем эпидермис разрастается, а в полости кисты накапливаются роговые массы. Стенка
кисты образована многослойным плоским эпителием с хорошо сформированным зернистым слоем.
Киста представляет собой внутрикожный узел с излюбленной локализацией на ладонях и
подошвах. Имплантационная киста подлежит иссечению
Синовиальная киста
Рисунок 8-27. Синовиальная киста. Синонимы: cysta cutanea synovialis, околосуставная
киста, миксоматозная дегенеративная киста кожи, ганглий. Синовиальная киста — это ложная
киста, возникающая у пожилых людей (обычно после 60 лет) на тыльной поверхности кистей и,
изредка, стоп. Она часто сочетается с узелками Гебердена. Как правило, это одиночное
полупрозрачное эластичное образование с локализацией над дистальным межфаланговым
суставом или у основания ногтя (А). При вскрытии кисты получают прозрачную, вязкую,
студенистую жидкость. Когда синовиальная киста располагается над матриксом ногтя, возникает
дистрофия ногтя в виде продольной борозды по всей длине ногтевой пластинки шириной 1 —2 мм
(Б). Эту кисту распознать очень легко; беда в том, что многие врачи никогда о ней не слышали.
Методы лечения включают иссечение, вскрытие и дренирование, инъекции склерозирующих
средств и триамцинолона. Самый простой и действенный метод — наложение давящей повязки на
несколько недель

Милиум

Рисунок 8-26. Милиум. Это миниатюрная эпидермальная киста, содержащая кератин.


Представляет собой желто-белую папулу диаметром 1 —2 мм с излюбленной локализацией на
веках, лбу и щеках. Высыпания обычно множественные, а их расположение совпадает с
расположением волосяных фолликулов. Милиум развивается из полипотентных клеток
эпидермиса или эпителия придатков кожи. Возникает на чистой коже, на фоне травм (ссадина,
дермабразия, солнечный ожог) и пузырных дерматозов (поднял кожная порфирия, буллезный
пемфигоид, другие). Милиум встречается в любом возрасте, даже у грудныхде-тей. Основной
метод лечения — вскрытие и выдавливание содержимого

Рисунок 8-27. Синовиальная киста


Новообразования эпидермиса, дермы и
придатков
кожи_____________________________
Старческая
кератома__________________________________
Старческая кератома — возможно, самая частая доброкачественная эпителиальная
опухоль. Заболевание наследственное, однако первые опухоли появляются лишь после 30 лет, а
затем на протяжении оставшейся жизни возникают все новые и новые кератомы. Их количество
может быть самым различным — от нескольких разрозненных опухолей до нескольких тысяч у
глубоких стариков.
Синонимы: keratoma senile, кератопапиллома, старческая бородавка, себорейная кератома.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Обычно старше 30 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще, и опухолей у них тоже больше.
Наследственность
Предполагают, что наследуется аутосомно-доминантно.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до многих лет.
Жалобы
Изредка — зуд. Если присоединяется инфекция — болезненность.
Физикальное исследование
Стадии развития
Сначала появляется пятно. Оно может быть желто-коричневым или едва отличимым по
цвету от здоровой кожи, но постепенно темнеет. К этому времени пятно превращается в бляшку —
выпуклую, как будто приклеенную к коже. Затем бляшка становится бородавчатой, в ее пределах
появляются множественные закупоренные волосяные фолликулы — роговые кисты. Роговые кисты
— патогномоничный симптом старческой кератомы.
Кожа
Элементы сыпи
• Ранняя стадия. Мелкие папулы (1—3 мм) или бляшки, почти не возвышающиеся над
уровнем кожи, часто (но не всегда) ги-перпигментированные (рис. 8-28). Под лупой (х7—10) на
поверхности бляшки видны множественные мелкие углубления, как на наперстке. • Поздняя
стадия. Бляшка — выпуклая, как будто приклеенная к коже, или бородавчатая (рис. 8-29).
Поверхность сальная, диаметр — 1—6 см. Подлупой (х7—10) на поверхности бляшки часто видны
роговые кисты. Узел.
Цвет. Желто-коричневый, коричневый, серый, черный или цвет нормальной кожи. Форма.
Круглая или овальная. Расположение. Беспорядочное. Обособленные элементы, один или
множество. Локализация. Лицо, туловище, руки.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневые пятна Старческое лентиго, распространяющийся пигментированный
солнечный кератоз (даже на ранних стадиях старческая кератома отличается от этих заболеваний
неровной поверхностью и наличием роговых кист). Бородавчатые папулы или бляшки цвета
нормальной кожи, желто-коричневые или черные Базальноклеточный рак кожи
(пигментированная форма), меланома (для дифференциального диагноза требуется биопсия),
простые бородавки.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис. Патологические
процессы — пролиферация ке-ратиноцитов (с выраженным папилломатоз-ным компонентом) и
меланоцитов; формирование роговых кист. Если обнаружены атипичные кератиноциты — такие
же, как при плоскоклеточном раке коже или болезни Боуэна, опухоль подлежит удалению.
Рисунок 8-28. Старческая кератома. На щеке у пожилой женщины видна очень крупная
ороговевшая коричневая бляшка, едва заметно приподнятая над уровнем кожи. Опухоль легко
спутать со злокачественным лентиго и лентиго-меланомой
Лечение
Опухоли легко удалимы с помощью электрокоагуляции; для предупреждения
рецидивов слегка прижигают и основание опухоли. Недостаток метода состоит в
невозможности гистологически подтвердить ди- агноз. Криодеструкция жидким азотом
дает отличные результаты, но часто приводит к рецидивам. Оптимальный метод, при
котором возможно гистологическое исследование, — легкое замораживание жидким
азотом с последующим кюретажем.
Рисунок 8-29. Старческая кератома. Множественные выпуклые коричневые папулы и
узлы, как будто приклеенные к коже

Кератоакантома
Кератоакантома представляет собой полусферический узел, в центре которого находится
кратерообразное углубление, заполненное роговыми массами. Опухоль обычно располагается на
лице и очень похожа на плоскоклеточный рак кожи. Ее отличительные черты — удивительно
быстрый рост (намного быстрее, чем у плоскоклеточного рака) и самопроизвольное рассасывание
спустя несколько месяцев. Тем не менее при обнаружении одиночной кератоакантомы
необходима биопсия.
Синонимы: keratoacanthoma, псевдокарциноматозный моллюск, роговой моллюск, сальный
моллюск, эпителиоподобная веррукома.
Эпидемиология
Возраст
Обычно старше 50 лет; до 20 лет почти не встречается.
Пол
Мужчины болеют в 2 раза чаще.
Раса
Негры и азиаты болеют редко.
Анамнез
Начало
Кератоакантома растет быстро и за несколько недель достигает в размерах 2,5 см.
Течение
Без лечения — месяцы и годы.
Жалобы
Обычно отсутствуют, за исключением косметического дефекта. Иногда — болезненность
при надавливании.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел полусферической формы, обычно имеет роговую пробку в центре
(рис. 8-30 и 8-31).
Цвет. Цвет нормальной кожи, красноватый, желто-коричневый, коричневый. Пальпация.
Консистенция довольно плотная, но не твердая.
Размеры и форма. Форма круглая, средний размер — 2,5 см (от 1 до 10 см). Расположение.
Обычно — одиночное образование. Иногда встречаются множественные кератоакантомы (их
называют эруптивными).
Локализация. Открытые участки тела: щеки, нос, ушные раковины, тыльная поверхность
кистей.
Дифференциальный диагноз
Одиночная кератоакантома Плоскоклеточный рак кожи, распростра- няющийся
пигментированный солнечный кератоз, простая бородавка.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Срез должен проходить через центр опухоли, чтобы получить
представление о ее строении. В центре располагается большой кратер неправильной формы,
заполненный роговыми массами. Окружающий эпидермис наползает на края кратера подобно
губам. Атипичные кератиноциты, дискератоз. В тех случаях, когда кератоакантому не удается
отличить от плоскоклеточного рака кожи, опухоль рассматривают как плоскоклеточный рак и
лечат соответственно.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Из кератоакантом выделен вирус папилломы человека типов 9, 16,19,25 и 37. Полагают,
что существуют и другие этиологические факторы — ультрафиолетовое излучение и химические
канцерогены (смолы, нефтепродукты).
Течение и прогноз
Самопроизвольное рассасывание через 2— 6 мес, иногда через год и более.
Лечение
Иссечение
Поскольку кератоакантому не всегда можно отличить от плоскоклеточного рака кожи,
рекомендуется хирургическое лечение.
Множественные кератоакантомы
Используют ретиноиды и метотрексат. Ре-тиноиды, по-видимому, малоэффективны. Если
медикаментозное лечение безрезультатно, опухоли расценивают как плоскоклеточный рак кожи и
иссекают.
Рисунок 8-30. Кератоакантома. У больного — умеренно выраженная солнечная геродер-
мия. На лице обнаружена красноватая полусферическая опухоль диаметром 1 см с роговой
пробкой в центре

Рисунок 8-31. Кератоакантома. На груди 6 недель тому назад возникла куполообразная


опухоль красного цвета с большой роговой пробкой в центре. Клинически опухоль неотличима от
плоскоклеточного рака кожи

Дерматофиброма
Дерматофиброма встречается очень часто. Она обычно возникает на конечностях и
представляет собой внутрикожный узел, иногда болезненный, внешне напоминающий кнопку.
Дерматофиброма не опасна, однако она нередко бывает похожей на другие опухоли, в частности
на меланому. Больных беспокоит только косметический дефект.
Синонимы: dermatofibroma, плотная фиброма кожи, гистиоцитома, склерозирующая ге-
мангиома, фиброксантома, узелковый субэпидермальный фиброз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Взрослые.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология Неизвестна.
Анамнез
Жалобы
Иногда — болезненность при надавливании.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папула или узел диаметром 3—10 мм (рис. 8-32А). Границы размытые, края
сливаются с окружающей кожей. Форма различная: чаще — выпуклая (бугорок), реже —
вдавленная (углубление). Поверхность матовая, блестящая или чешуйчатая. Иногда опухоль
покрыта корками или рубцами — это результат расчесов или порезов во время бритья.
Цвет. Цвет нормальной кожи, розовый, желто-коричневый, темно-коричневый,
шоколадный. Обычно центр более темный, а края — светлые, сливающиеся с окружающей кожей.
Нередко в центре из-за постоянного травмирования развивается после-воспалительная гипо- или
гиперпигментация.
Пальпация. Плотный узел в толще кожи, напоминающий горошину или кнопку. Симптом
ямочки: если кожу по бокам опухоли слегка сжать большим и указательным пальцами, то узел как
бы проваливается внутрь (рис. 8-32Б).
Локализация. В порядке убывания частоты: голени, предплечья, туловище. Изредка —
голова, ладони и подошвы. Опухоль обычно одиночная, но встречаются и множественные
дерматофибромы. Расположены они беспорядочно.
Дифференциальный диагноз
Плотный внутрикожный узел или папула Первичная меланома, рубец, голубой невус,
волосяная киста, метастазы опухолей внутренних органов, саркома Капоши, выбухаю-щая
дерматофибросаркома.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Преимущественно в сетчатом слое дермы —
переплетающиеся пучки веретенообразных клеток со скудной бледно-голубой цитоплазмой и
удлиненными ядрами. Расширение просветов сосудов. Часто выявляют гиперплазию эпидермиса
над опухолью.
Диагноз
Достаточно клинической картины (симптом ямочки — патогномоничный признак).
Течение и прогноз
Опухоль растет медленно, в течение многих месяцев; в дальнейшем сохраняется
неизменной годами и даже десятилетиями либо самостоятельно рассасывается.
Лечение
Иссечение обычно не показано, поскольку послеоперационный рубец еще менее
привлекателен на вид, чем сама опухоль. Показания к удалению включают постоянное
травмирование опухоли, серьезный косметический дефект и неуверенность в диагнозе.
Криодеструкция
Криодеструкция жидким азотом эффективна и дает хорошие косметические результаты у
большинства больных.

Рисунок 8-32А. Дерматофиброма. Плотный куполообразный красновато-бурый узел,


похожий на пуговицу
Рисунок 8-32Б. Дерматофиброма. Симптом ямочки: когда кожу по бокам опухоли слегка
сжимают большим и указательным пальцами, узел проваливается внутрь

Гипертрофические и келоидные рубцы


Гипертрофические и келоидные рубцы появляются в результате избыточного образования
соединительной ткани в месте повреждения кожи. В отличие от гипертрофического келоидный
рубец разрастается далеко за пределы травмированного участка, образуя отростки, похожие на
клешни.
Синоним: гипертрофический рубец — cicatrix hypertrophica; келоидный рубец — keloi-dum,
келоид.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Обычно 20—30 лет, но встречаются в любом возрасте.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
У негров — значительно чаще, чем у белых.
Этиология
Неизвестна. Рубцы обычно возникают в месте повреждения кожи — после операции,
криодеструкции, электрокоагуляции, прививок; на месте ран, ссадин, обыкновенных угрей и т. д.
Могут возникать и спонтанно, обычно в предгрудинной области.
Анамнез
Жалобы
Отсутствуют, иногда — зуд и болезненность при надавливании. Косметический дефект.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. От папул и узлов (рис. 8-33) до опухолевидных и крупных бугристых
образований.
Цвет. Цвет нормальной кожи, розовый, красный.
Форма. Бывает линейной, а у гипертрофических рубцов куполообразной. Площадь
гипертрофического рубца обычно ограничена пределами травмированного участка, в то время как
клешневидные отростки кело-идного рубца часто выходят далеко за эти пределы.
Пальпация. Плотная или твердая консистенция, гладкая поверхность. Локализация.
Излюбленная локализация — мочки ушей, надплечья, верхняя часть спины, грудь.
Дифференциальный диагноз
Шрам, дерматофиброма, выбухающая дер-матофибросаркома, десмоид, «рубцовый
саркоид», гранулема инородного тела.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Гипертрофический рубец. Молодая плотная соединительная
ткань — нагромождение пучков коллагеновых волокон и фибробластов. Келоидный рубец.
Напоминает гипертрофический рубец. Отличительные признаки — толстые эозинофильные пучки
коллагеновых волокон и отсутствие клеток.
Диагноз
Достаточно клинической картины. Когда диагноз ясен, биопсия нежелательна: она может
спровоцировать развитие новых рубцов.
Течение и прогноз
Гипертрофические рубцы склонны к обратному развитию, со временем они становятся
более плоскими и мягкими. Рост келоид-ных рубцов может продолжаться десятилетиями.
Лечение и профилактика
Профилактика
Людям, склонным к образованию гипертрофических и келоидных рубцов, рекомендуют не
прокалывать уши и избегать других травмирующих косметических процедур. Перед
хирургическими вмешательствами в место будущего разреза в профилактических целях вводят
триамцинолона ацетонид (5 мг/мл).
Криотерапия
После глубокого замораживания жидким азотом некоторые рубцы уменьшаются.
Иссечение
После иссечения нередко возникает рубец, намного превосходящий по размерам
первоначальный. Хорошие результаты дает контактное облучение l92Ir сразу после операции.

Рисунок 8-33. Гипертрофический рубец. Широкий рубец, приподнятый над уровнем


кожи, с телеангиэктазиями и блестящим атрофированным эпидермисом на месте операционного
разреза
Инъекции кортикостероидов в очаг поражения
Ежемесячные инъекции триамцинолона аце-тонида (10—40 мг/мл) сглаживают и
уменьшают рубец, утоляют зуд и устраняют болезненность. Первые инъекции проводить очень
трудно из-за высокой плотности руб-цовой ткани.
Сочетание криотерапии и инъекций кортикостероидов в очаг
поражения Замораживание рубца жидким азотом с последующим 15-минутным оттаиванием
вызывает отек, размягчает рубец и облегчает инъекцию. Лечение проводят 1 раз в месяц,
используют триамцинолона ацетонид (10— 40 мг/мл).

Мягкая фиброма
Рисунок 8-34. Мягкая фиброма. Синоним: fibroma moDe. Мягкая фиброма встречается
очень часто. Она представляет собой мягкий полип на ножке, круглой или овальной формы, цвета
нормальной кожи, желто-коричневый или темно-коричневый. Размеры — от 1 до 10 мм. При
гистологическом исследовании обнаруживают истонченный эпидермис над рыхлой
соединительнотканной стромой. Опухоль обычно не беспокоит больных, однако при травме или
перекруте может появиться боль, кровоточивость, образуются корки. Мягкая фиброма возникает
обычно в среднем и пожилом возрасте, чаще у женщин и тучных людей. Ее излюбленная
локализация — кожные складки (подмышечные впадины, паховая область, складки под
молочными железами), а также шея и веки. Со временем число и размеры фибром увеличиваются,
особенно во время беременности. При перекруте ножки возможна самоампутация фибромы.
Дифференциальный диагноз проводят со старческой ке-ратомой, внутридермальным и сложным
невоклеточными невусами, нейрофибромой и контагиозным моллюском. Лечение — отсечение
ножницами или электрокоагуляция

Трихоэпителиома
Рисунок 8-36. Трихоэпителиома. Синонимы: trichoepithelioma, трихоэпителиоматозный
невус, аденоидная кистозная эпителиома. Трихоэпителиома — это доброкачественная опухоль
волосяных фолликулов. Она появляется во время полового созревания на лице, реже — на шее,
волосистой части головы и верхней части туловища. Сначала возникают несколько папул, розовых
или цвета нормальной кожи, затем их количество увеличивается. Папулы могут достигать
больших размеров и приобретать сходство с базальноклеточ-ным раком кожи. Трихоэпителиома
бывает и одиночной, в этом случае она выглядит как узел или бляшка, сливающаяся с
окружающей кожей и напоминающая склеродермопо-добную форму базальноклеточного рака (см.
с. 222)

Сирингома
Рисунок 8-35. Сирингома. Синоним: эруптивная гидраденома. Это доброкачественная
опухоль внутриэпидермального отдела протока мерокриновой потовой железы. Представляет
собой плотную папулу размером 1—2 мм, желтую или цвета нормальной кожи. Часто возникает у
девочек в начале полового созревания, нередки семейные случаи. Сирингомы обычно
множественные, излюбленная локализация — веки, лицо, подмышечные впадины, пупок, верхняя
часть груди, вульва. Гистологическая картина весьма характерна: в дерме расположено
множество полостей, стенки которых выстланы двухрядным эпителием. На одном из концов
полости этот эпителий образует тяж — «хвостик», что придает всему образованию сходство с
головастиком. Большинство больных настаивают на удалении сирингом, что легко сделать с
помощью электрокоагуляции. Для местной анестезии применяют крем с лидокаином и
прилокаином

Рисунок 8-36. Трихоэпителиома

Гиперплазия сальных желез


Рисунок 8-37. Гиперплазия сальных желез. Заболевание очень часто встречается в
пожилом возрасте, проявляется множественными папулами диаметром 1—3 мм с телеанги-
эктазиями и пупковидным вдавлением в центре. Излюбленная локализация — лоб, виски, щеки.
Высыпания очень похожи на базальноклеточный рак кожи. Чтобы различить их, нужно помнить
следующее: во-первых, высыпания при гиперплазии сальных желез обладают мягкой
консистенцией, во-вторых, при сдавлении папулы с боков из пупковидного вдавления обычно
появляется капелька сала. Гиперплазия сальных желез легко поддается лечению с помощью
электрокоагуляции

Липома
Рисунок 8-39. Липома. Синонимы: lipoma, жировик. Липома — это одиночная или
множественная доброкачественная опухоль подкожной клетчатки. Ее легко узнать по мягкой
консистенции, круглой или дольчатой форме и подвижности относительно окружающих тканей.
Липомы могут быть маленькими или достигать больших размеров, иногда до 12 см. Чаще всего
они возникают на шее и туловище, иногда на конечностях. Липомы состоят из липоцитов,
морфологически неотличимых от нормальных; у многих липом есть соединительнотканная
капсула. Одиночные или немногочисленные липомы удаляют, пока они не достигли больших
размеров. Множественные липомы появляются при некоторых формах липоматоза. Семейный
липоматоз наследуется аутосомно-доминантно, проявляется в юности сотнями безболезненных
медленно растущих липом. Синдром Маделун-га, или множественный симметричный липоматоз,
встречается у мужчин среднего возраста; высыпания представлены крупными безболезненными
липомами, сливающимися между собой. Возникают они в основном на туловище, в надключичных
и дельтовидных областях, и на задней поверхности шеи. При слиянии липом вокруг шеи
образуется своеобразный «хомут». Множественные болезненные липомы, которые появляются на
конечностях и других частях тела у девушек и женщин среднего возраста, называются болезнью
Деркума, или болезненным ожирением (adipositas dolorosa)
»#"-..-Г«^-*К',^ЛЧ.С,ГОЙ»Л'Ж\ й.ъъ:

Невус сальных желез


Рисунок 8-38. Невус сальных желез. Синонимы: naevus sebaceus, невус сальных желез
Ядассона. Это врожденное заболевание представляет собой порок развития сальных желез. Невус
обычно располагается на волосистой части головы, изредка — на лице. Это безволосая тонкая
бляшка диаметром 1—2 см характерного оранжевого цвета, слегка приподнятая над уровнем
кожи. Примерно у 10% больных на месте невуса сальных желез развивается ба-зальноклеточный
рак кожи. Рекомендуется удаление невуса в пубертатном периоде

Рисунок 8-39. Липома

Глава 9_____ ____

Меланома
Меланома кожи и ее
предшественники________
В 70-е годы признаками злокачественного перерождения пигментного образования
считали кровоточивость и изъязвление. Поэтому меланому обычно выявляли на поздних стадиях,
когда 50% опухолей уже неоперабельны. В настоящее время усилия врачей направлены на
выявление ранних стадий меланомы, поэтому эффективность хирургического лечения
значительно возросла.
Меланома кожи встречается среди белого населения США довольно часто. В 1996 году
зарегистрировано 38 300 новых случаев меланомы и 7300 смертельных исходов. Ожидают, что к
2000 году риск заболеть меланомой в течение жизни достигнет 1:90. Число новых случаев
ежегодно увеличивается на 7%. На долю меланомы приходится 5% всех злокачественных
опухолей кожи.
Меланома поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста. Среди
злокачественных новообразований у мужчин в возрасте от 30 до 49 лет она занимает второе место
по частоте после опухолей яичка, а в возрасте от 50 до 59 лет — четвертое место после рака
мочевого пузыря, легкого и прямой кишки. В период с 1976 по 1987 год смертность от меланомы
увеличивалась ежегодно на 3% среди мужчин и на 1% — среди женщин. Своевременное
обращение к врачу играет важнейшую роль, поскольку прогноз при первичной меланоме сильно
зависит от размера опухоли и глубины инвазии.
За последние 30 лет удалось добиться больших успехов в ранней диагностике меланомы.
Если в 1960—1963 годах пятилетняя выживаемость при меланоме составляла 60%, в 1977—1983
годах — 80%, то в настоящее время она возросла до 83%, а при толщине опухоли менее 0,75 мм —
до 98%. Для столь злокачественной опухоли, как меланома, это просто поразительные
результаты. Они целиком обусловлены своевременным выявлением опухоли. Таким образом,
ранняя диагностика стала в наши дни основным оружием в борьбе с этим недугом. В большинстве
случаев меланомы толщиной менее 0,75 мм легко узнаваемы по цвету, форме и размеру.
Для выявления меланомы и ее предшественников крайне важно регулярно проводить
полный осмотр кожных покровов. Особое внимание при этом уделяют спине выше талии, голеням
(у женщин), волосистой части головы и коже в окружности естественных отверстий (рта, заднего
прохода, вульвы); а у негров и мулатов — пальцам ног и подошвам.
30% меланом развиваются из предшествующего пигментного образования, 70% возникают
на чистой коже. Сначала большинство меланом растет в пределах эпидермиса (фаза радиального
роста, преинвазивная стадия), а затем прорастает в дерму (фаза вертикального роста, инвазивный
рост). Кровеносные и лимфатические сосуды дермы служат путями распространения метастазов.
Даже на преинвазивной стадии опухоль легко узнать по окраске, которой она обязана
пролиферации атипичных меланоцитов, как правило, продуцирующих меланин. Прогноз при
различных клинических формах меланомы зависит прежде всего от продолжительности фазы
радиального роста, которая у лентиго-меланомы составляет от нескольких лет до нескольких
десятилетий, у поверхностно распространяющейся меланомы — от нескольких месяцев до 2 лет, а
у узловой меланомы не превышает 6 мес. Поскольку в фазе радиального роста опухоль
практически не метастазирует (а некоторые исследователи считают, что вообще не
метастазирует), крайне важно выявить заболевание именно на этой стадии, то есть когда
толщина опухоли не превышает 0,75 мм.

Классификация
Меланома
Широко распространенные формы
• Поверхностно распространяющаяся меланома.
• Узловая меланома.
• Лентиго-меланома. Редкие формы
• Акральная лентигинозная меланома.
• Меланома слизистых.
• Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса.
• Меланома, растущая из диспластического невуса. Крайне редкая форма
• Десмопластическая меланома.
Предшественники меланомы
• Врожденный невоклеточный невус (гигантский или мелкий).
• Диспластический невус.
• Злокачественное лентиго.

Диспластический невус
Диспластический невус — это приобретенное пигментное образование, гистологически
представленное беспорядочной пролиферацией полиморфных атипичных меланоцитов. Он
возникает на чистой коже или как компонент сложного невоклеточного невуса. Диспластический
невус обладает характерными клиническими и гистологическими признаками, отличающими его
от приобретенных невоклеточных невусов. Его считают предшественником поверхностно
распространяющейся меланомы и рассматривают как фактор риска меланомы.
Синонимы: невус Кларка, атипичное родимое пятно.
Эпидемиология
Частота
Диспластический невус встречается у 5% белого населения. Его обнаруживают
практически у всех больных с семейной мелано-мой и у 30—50% больных со спорадической
меланомой.
Раса
Болеют в основном белые. Данных о распространенности невуса среди негров и азиатов
нет. У японцев встречается очень редко.
Возраст
Дети и взрослые.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный.
Анамнез
Течение
Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные
невоклеточные невусы, — незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на
протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере,
они подвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невоклеточные невусы). В отличие от дис-
пластического невуса приобретенные невоклеточные невусы никогда не появляются у пожилых, а
те, которые есть, в пожилом возрасте исчезают.
Провоцирующие факторы Считается, что развитию диспластического невуса
способствует инсоляция. Тем не менее их нередко обнаруживают на участках тела, всегда
скрытых от солнечных лучей, например на волосистой части головы и в промежности.
Жалобы Отсутствуют.
Семейный анамнез
Диспластические невусы бывают спорадическими и семейными. В последнем случае
заболевание называют синдромом диспласти-ческих невусов. При этом у других членов семьи риск
меланомы повышен даже в отсутствие диспластических невусов.
Физикальное исследование
См. табл. 9-А (клинические признаки приобретенного невоклеточного невуса,
диспластического невуса и меланомы) и рис. 9-1, 9-2,9-3. Меланома, растущая из
диспластического невуса, представляет собой небольшую папулу (часто иного цвета или оттенка)
на поверхности исходного образования (рис. 9-3 и 9-4).
Дифференциальный диагноз
Врожденный невоклеточный невус, приобретенный невоклеточный невус, поверхностно
распространяющаяся меланома, меланома in situ, злокачественное лентиго, невус Шпиц,
базальноклеточный рак кожи (пигментированная форма).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис. Гиперплазия и
пролиферация меланоцитов, которые в виде веретенообразных клеток располагаются в один ряд
вдоль базального слоя эпидермиса, как при лентиго, либо в виде эпителиоидных клеток образуют
рассеянные гнезда неправильной формы. Первый процесс обозначают термином «ленти-гинозная
меланоцитарная дисплазия», второй — «эпителиоидноклеточная меланоцитарная дисплазия».
Рисунок 9-1. Диспластический невус. Большое (1,2 см в диаметре) неравномерно
окрашенное коричневое пятно овальной формы с размытыми границами. В месте,
соответствующем десяти часам условного циферблата, имеется слегка приподнятый над уровнем
кожи участок

Рисунок 9-2. Диспластический невус. Две крупных овальных коричневых плоских папу-!
лы. Окраска папул неравномерная
• Атипизм меланоцитов: более крупные размеры клеток, полиморфизм клеток и их ядер,
гиперхромазия ядер.
• Гнезда меланоцитов: рассеянные, неправильной формы, образуют «перемычки» между
межсосочковыми клиньями эпидермиса. Меланоциты веретенообразной формы ориентированы
параллельно поверхности кожи.
• Разрастание коллагеновых волокон в сосочках дермы и фиброз (непостоянный признак).
• Разрастание сосудов (непостоянный признак).
• Рыхлые или плотные лимфоцитарные инфильтраты (непостоянный признак).
Многие диспластические невусы образуются на месте сложного невоклеточного неву-са
(изредка — на месте пограничного). При этом в центре образования находится внут-ридермальный
компонент, свойственный невоклеточному невусу, от которого простирается меланоцитарная
дисплазия, свойственная диспластическому невусу. У некоторых диспластических невусов
внутридер-мальный компонент отсутствует.
Осмотр под лампой Вуда
В ультрафиолетовом свете значительно лучше видна гиперпигментация эпидермиса.
Эпилюминесцентная микроскопия Эта неинвазивная методика значительно
увеличивает точность клинического диагноза (см. приложение Б).
Диагноз
Клиническая картина в сочетании с эпилю-минесцентной микроскопией. Диагноз должен
быть подтвержден гистологически, для чего иссекают полностью один из невусов. После
гистологического подтверждения диагноза в обязательном порядке обследуют братьев, сестер,
детей и родителей больного.
Этиология и патогенез
Синдром диспластических невусов и семейная меланома обусловлены мутациями
различных генов, чаще всего 1р36 или 9р21. Клоны мутантных меланоцитов могут
активизироваться под действием солнечного света. У больных с диспластическими неву-сами,
получающих иммунодепрессанты (например, после трансплантации почки), риск меланомы еще
более повышается.
Клиническое значение
Согласно статистике, из диспластических невусов развиваются 36% спорадических ме-
ланом, приблизительно 70% семейных ме-ланом и 94% меланом у больных с синдромом
диспластических невусов. Вероятность заболеть меланомой в течение жизни оценивается
следующим образом:
— население в целом 0,8%
— синдром диспластических 100% невусов в сочетании с меланомой у двух
родственников первой степени
— остальные больные с дисплас- 18,0% тическими невусами
Лечение и диспансерное наблюдение
Диспластические невусы подлежат иссечению в пределах здоровых тканей. Криоде-
струкция, лазерная терапия, электрокоагуляция и т. п. недопустимы, так как разрушение невуса
делает невозможным гистологическое подтверждение диагноза. Показаниями к удалению невусов
считают:
• Изменение размеров, окраски, формы или границ невуса.
• Невусы, за которыми больной не может наблюдать самостоятельно (на волосистой части
головы, спине, половых органах).
Если семейный анамнез отягощен меланомой, за больным устанавливают диспансерное
наблюдение. При семейных диспластических невусах осмотр проводят каждые 3 мес, при
спорадических — каждые 6— 12 мес. Обращают внимание на любые изменения существующих
невусов и на появление новых. Фотографируют туловище и конечности и делают снимки в
натуральную величину всех крупных (диаметром более 7 мм) и неравномерно окрашенных
невусов. Желательно использовать фотоаппарат типа «Поляроид». Больным раздают памятки-
брошюры со сведениями о диспла-стическом невусе, меланоме и приобретенных невоклеточных
невусах, снабженные цветными иллюстрациями. Все больные с диспластическими невусами
(семейными и спорадическими) не должны загорать, посещать солярии и выходить на улицу без
солнцезащитных средств. Родственников больного тоже регулярно обследуют.

Рисунок 9-3. Диспластический невус: развитие меланомы in situ. На левом снимке,


сделанном 2 июня 1990 года, виден неравномерно окрашенный невус неправильной формы. На
правом снимке, сделанном через 5 лет, 29 мая 1995 года, прослеживаются усиление пигментации,
изменение формы невуса и приподнимание самого темного участка. Гистологический диагноз:
меланома in situ, растущая из диспластического невуса. Злокачественное перерождение
диспластического невуса в меланому занимает от нескольких месяцев до многих лет
Рисунок 9-4. Диспластический невус: развитие поверхностно распространяющейся
меланомы. Коричневое пятно (справа) представляет собой диспластический невус, исси-ня-
черная бляшка (слева) — поверхностно распространяющуюся меланому, растущую из
диспластического невуса. Толщина меланомы — 1,2 мм. Локализация — верхняя часть спины.
Больной, врач-терапевт 34 лет, умер через 3 года после обнаружения и удаления опухоли
Таблица 9-А. Сравнительная характеристика приобретенных невоклеточных невусов,
диспластического невуса и меланомы (у представителей белой расы)
Врожденный невоклеточный
невус____________
Врожденный невоклеточный невус обычно обнаруживают при рождении, хотя некоторые
редкие его разновидности появляются в течение первого года жизни. Это доброкачественное
пигментное новообразование, состоящее из невусных клеток — производных мела-нобластов.
Врожденные невоклеточные невусы бывают самых разных размеров — от крошечных, едва
заметных, до гигантских. Любой из них, независимо от размера, может стать предшественником
меланомы.
Синонимы: врожденный меланоцитарный невус, врожденный пигментный невус.
Эпидемиология
Возраст
Врожденное заболевание. Некоторые невусы становятся видимыми только через несколько
недель после рождения, они проявляются постепенно, подобно тому как проступает изображение
на фотобумаге, опущенной в проявитель. Такие невусы называют поздними. Невоклеточный невус
диаметром более 1,5 см, возникший вскоре после рождения, следует расценивать как поздний
врожденный невоклеточный невус.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Частота
Врожденные невоклеточные невусы обнаруживают у 1 % белых новорожденных. Диаметр
большинства из них не превышает 3 см. Крупные невусы встречаются у 1 из 2000— 20 000
новорожденных, невусы диаметром 9,9 см и более — у 1 из 20 000, а гигантские невусы
(занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть) — у 1 из 500 000
новорожденных.
Физикальное исследование
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы Отличаются
разнообразием клинических черт, ниже приведены наиболее типичные. Элементы сыпи.
Врожденные невоклеточные невусы обычно несколько приподняты над уровнем кожи, образуя
бляшку, иногда покрытую грубыми терминальными волосами.
Границы. Форма правильная или неправильная, границы — четкие или размытые.
Пальпация. Крупные невусы на ощупь мягкие, податливые. Плотная консистенция для них
нехарактерна. Исключение составляет десмопластический тип врожденного нево-клеточного
невуса (он встречается крайне редко).
Поверхность. Сохранный кожный рисунок или измененная поверхность — бугристая,
морщинистая, складчатая, дольчатая, покрытая сосочками или полипами, напоминающая
мозговые извилины. Утрата кожного рисунка обычно наблюдается, когда невус захватывает
сетчатый слой дермы (так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус).
Цвет. Светло- или темно-коричневый. При осмотре под лупой (хЮ) с иммерсионным маслом
видны мелкие темные вкрапления на более светлом фоне; они нередко совпадают с
расположением волосяных фолликулов. Изредка наблюдается депигментиро-ванный ободок, как
при галоневусе. Размеры. Разные (рис. 9-5, 9-6). Если анамнез собрать невозможно, невоклеточный
невус диаметром более 1,5 см расценивают как врожденный невоклеточный невус (после
исключения диспластического невуса). Форма. Круглая или овальная. Локализация. Одиночное
образование на любом участке тела. У 5% больных обнаруживают несколько врожденных невокле-
точных невусов, обычно один из них бывает крупным. Множественные мелкие врожденные
невоклеточные невусы — редкость, они встречаются только в сочетании с гигантским невусом и
располагаются на туловище и конечностях на некотором отдалении от него.
Гигантский врожденный невоклеточный невус
Гигантский врожденный невоклеточный невус головы и шеи часто сочетается с
поражением мягкой и паутинной мозговых оболочек. Заболевание может протекать бессимптомно
либо проявляться эпилепсией, очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной
гидроцефалией.
Количество. В отличие от мелких врожденных невоклеточных невусов (95% которых —
единичные) гигантский врожденный нево-клеточный невус обычно представлен одним очень
крупным невусом в сопровождении многочисленных мелких (рис. 9-7). Элементы сыпи. Обычно —
бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Кожный рисунок нарушен. На поверхности часто
встречаются узлы и папулы, а также грубые, обычно темные, волосы.
Размеры. Занимает целую анатомическую область (туловище, конечности, голову и шею)
или ее большую часть. Форма. Круглая, овальная, причудливая. Границы ровные и правильные или
неровные. Локализация. Любая.
Дифференциальный диагноз
Приобретенные невоклеточные невусы, дис-пластический невус, голубой невус, пятнистый
невус, невус Беккера, эпидермальный невус (пигментированный), нейрофиброма-тоз (пятна цвета
кофе с молоком). Мелкие врожденные невоклеточные невусы практически неотличимы от
приобретенных. Единственное различие — размер. Образование более 1,5 см в диаметре
расценивают как врожденный невоклеточный невус либо как диспластический невус. Время
появления невоклеточного невуса диаметром менее 1,5 см можно оценить по анамнезу и детским
фотографиям.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Невусные клетки образуют в эпидермисе и дерме
упорядоченные скопления в виде пластов, гнезд или тяжей. Наличие невусных клеток в нижней
трети сетчатого слоя дермы или в подкожной клетчатке однозначно указывает на врожденный
невоклеточный невус.
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы. В отличие от приобретенных
невоклеточных невусов невусные клетки обнаруживают в придатках кожи (протоках ме-
рокриновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах), в пучках нервных волокон,
в мышцах, поднимающих волосы, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов (чаще всего —
вен), а также в нижних двух третях сетчатого слоя дермы и глубже.
Гигантский врожденный невоклеточный невус. Гистологическая картина — такая же, как у
мелких врожденных невоклеточных невусов. Отличие состоит в том, что невусные клетки
проникают в мышцы, кости (в том числе кости черепа) и твердую мозговую оболочку.
Этиология и патогенез
Появление врожденных (как, впрочем, и приобретенных) невоклеточных невусов считают
результатом нарушения дифференци-ровки меланобластов. Это нарушение, по-видимому, имеет
место между 10-й неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Врожденный невоклеточный
невус, захватывающий оба века (рис. 9-5), указывает на то, что миграция меланоцитов из нервного
гребня завершилась до 24-й недели внутриутробного развития, когда происходит формирование
глазной щели.
Течение и прогноз
Как следует из самого названия болезни, врожденные невоклеточные невусы существуют с
рождения, хотя некоторые из них (так называемые поздние) появляются в течение первого года
жизни. Эволюция врожденных невоклеточных невусов никем не изучалась. Известно лишь, что их
иногда находят у пожилых людей, то есть в том возрасте, когда все приобретенные
невоклеточные невусы уже исчезают. Крупные и гигантские врожденные невоклеточные невусы.
Риск развития меланомы из крупного врожденного невоклеточного невуса в течение жизни
составляет как минимум 6,3%. У половины заболевших мелано-мой диагноз устанавливают в
возрасте 3— 5 лет. При меланоме, растущей из крупного врожденного невоклеточного невуса,
прогноз неблагоприятный. Мелкие врожденные невоклеточные невусы. У таких больных риск
развития меланомы в течение жизни составляет 1—5%.
Лечение
Мелкие врожденные невоклеточные невусы
Мелкие врожденные невоклеточные невусы необходимо удалить до достижения больным
12 лет. Невусы диаметром менее 1,5 см, время появления которых неизвестно, следует считать
приобретенными и лечить соответствующим образом (см. с. 144). Если невус выглядит или ведет
себя необычно, его удаляют немедленно.

Рисунок 9-5. Врожденный невоклеточный невус. На правой щеке — бронзово-корич-


невая бляшка с четкими границами, захватывающая верхнее и нижнее веки
Рисунок 9-6. Врожденный невоклеточный невус. У новорожденного врожденный
невоклеточный невус выглядит как шоколадно-коричневая безволосая бляшка с размытыми,
нечеткими границами. С возрастом он, скорее всего, станет выпуклым и покроется волосами
Крупные врожденные невоклеточные невусы
Если анамнез собрать невозможно, невус диаметром более 1,5 см в отсутствие явных
признаков диспластического невуса расценивают как врожденный невоклеточный невус.
Тактика ведения
• Профилактическое удаление невуса.
• Пожизненное диспансерное наблюдение.
• Самонаблюдение. Родителей (или самого больного) инструктируют и рекомендуют
обращаться к врачу при любом изменении размера, формы или окраски невуса.
Хирургическое лечение
Иссечение невуса — единственно приемлемый метод лечения.
Мелкие и крупные врожденные невоклеточные невусы
• Иссечение. При необходимости для за- крытия дефекта используют полнослой-ный
кожный лоскут.
• При больших размерах невуса перед операцией растягивают кожу с помощью подкожных
пластиковых баллончиков или прибегают к пластике филатовским стеблем.
Гигантский врожденный невоклеточный невус
• Из-за риска меланомы, который высок даже в первые 3—5 лет жизни, гигантские невусы
нужно удалять как можно раньше. Подход должен быть индивидуальным, с учетом размера и
локализации невуса, а также степени инвалидизации в результате вмешательства. Перед
операцией растягивают кожу с помощью подкожных пластиковых баллончиков либо используют
новые методики, например закрытие дефекта культурами клеток эпидермиса больного,
выращенными на синтетических заменителях дермы.
Рисунок 9-7. Гигантский врожденный невоклеточный невус. Невус занимает всю
спину и другие анатомические области. На бедрах и ягодицах видны многочисленные мелкие
врожденные невоклеточные невусы. Обращает на себя внимание гипертрихоз крестцовой области

Злокачественное лентиго и лентиго-


меланома
Из трех основных форм меланомы (поверхностно распространяющейся, узловой и ленти-го-
меланомы), встречающихся у белых, лентиго-меланома — самая редкая. На ее долю приходится
всего 5% случаев. Лентиго-меланома возникает в пожилом возрасте на открытых участках тела —
лице и предплечьях. Ведущую роль в патогенезе опухоли играет инсоляция. Злокачественное
лентиго — предшественник лентиго-меланомы — представляет собой плоское
внутриэпидермальное новообразование, то есть пятно. Появление на поверхности пятна
выбухающего участка (папулы или узла) знаменует инвазию опухолевых клеток в дерму. С этого
момента образование становится лентиго-меланомой. Опухоль впервые была обнаружена
Дюбреем на лицах женщин, работавших под открытым небом на виноградниках Франции, и
названа им ограниченным предраковым меланозом.
Синонимы: лентиго-меланома — лентигинозная меланома, меланома типа
злокачественного лентиго; злокачественное лентиго — ограниченный предраковый меланоз
Дюбрея.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Половина больных лентиго-меланомой — старше 65 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Негры и азиаты, в том числе уроженцы Юго-Восточной Азии, болеют редко. Самая высокая
заболеваемость — среди белых со светочувствительностью кожи I, II и III типов.
Частота
На долю лентиго-меланомы приходится от 5 до 10% случаев первичной меланомы кожи.
Провоцирующие факторы Такие же, как для плоскоклеточного и ба-зальноклеточного
рака кожи: пожилой возраст и работа на открытом воздухе (группы риска — фермеры, моряки,
строители).
Анамнез
Развитие лентиго-меланомы из злокачественного лентиго занимает несколько лет, иногда
— до 20.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Злокачественное лентиго. Пятно, плоское на всем протяжении (рис. 9-8).
• Лентиго-меланома. Папулы (рис. 9-9, слева) или узлы (рис. 9-9, в центре) на фоне
плоского пятна.
Цвет
• Злокачественное лентиго. Неравномерность окраски. Различные оттенки корич- невого и
черного, причудливые черные кляксы на коричневом фоне. Признаки перерождения
злокачественного лентиго в лентиго-меланому: появление темно-коричневых или черных
участков, появление папул или узлов.
• Лентиго-меланома. Такой же, как у злокачественного лентиго. Кроме того, встречаются
серые (очаги регрессии опухоли) и синие (скопления меланоцитов в дерме) участки. Папулы и
узлы — синие, черные или розовые. Изредка лентиго-меланома бывает беспигментной.
Размеры
• Злокачественное лентиго. От 3 до 20 см и более.
• Лентиго-меланома. Такие же, как у злокачественного лентиго.
Форма. Злокачественное лентиго и лентиго-меланома: неправильная, напоминающая
географическую карту, с «заливами» и «полуостровами», границы неровные, но четкие.
Локализация. Злокачественное лентиго и лентиго-меланома: одиночное образование на открытом
участке тела — лице, шее, предплечьях, тыльной поверхности кистей, изредка на голенях.
Изменения кожи в окружности опухоли. Возникают под действием солнечного света:
солнечный кератоз, веснушки, телеангиэкта-зии, солнечная геродермия.
Другие органы
Возможно увеличение регионарных лимфоузлов.
Дифференциальный диагноз
Неравномерно окрашенное желто-коричневое или коричневое пятно
Злокачественное лентиго и лентиго-меланома — плоские темные образования, при
Рисунок 9-8. Злокачественное лентиго. Большое пятно на щеке с неправильными
очертаниями и неравномерной окраской: видны белые, желто-коричневые, коричневые, темно-
коричневые и черные участки лентиго-меланоме на поверхности имеются папулы или узлы.
Старческая кератома — цвет может быть таким же темным, но опухоль представлена
только папулами или бляшками с характерной бородавчатой поверхностью, на которой видны
мелкие углубления и роговые кисты; при поскабливании возникает шелушение.
Старческое лентиго — подобно злокачественному лентиго, представляет собой пятно, но
не бывает таким неравномерно и интенсивно окрашенным; черный и темно-коричневый цвета
нехарактерны.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
См. приложение Д, рис. Д-1. Злокачественное лентиго нередко захватывает волосяные
фолликулы и поэтому даже в преинвазив-ной стадии прорастает довольно глубоко в дерму.
Именно поэтому подобные образования необходимо удалять (см. «Лечение»).
Патогенез
В отличие от поверхностно распространяющейся и узловой меланом, которые развиваются
у молодых людей и людей среднего возраста на участках тела, сравнительно редко облучаемых
солнцем (спина, ноги), злокачественное лентиго и лентиго-меланома возникают на лице, шее,
тыльной поверхности кистей и предплечий — то есть на участках тела, которые часто находятся
под солнцем. Практически у всех больных злокачественным лентиго и лентиго-мелано-мой
имеются признаки тяжелого повреждения кожи солнечными лучами (телеанги-эктазии, атрофия
кожи, солнечный кератоз, веснушки, базальноклеточный рак).
Прогноз
См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.
Лечение
Иссечение. Расстояние от края опухоли до границ резекции должно составлять как
минимум 1 см, если только плоский компонент образования не захватывает какой-либо важный
орган. При определении границ опухоли помогает осмотр под лампой Вуда. Чем больше
расстояние от края опухоли до границ резекции, тем лучше. В глубину разрез должен достигать
фасции. Может потребоваться трансплантация кожи. Если лимфоузлы не пальпируются, их не
удаляют.

Рисунок 9-9. Лентиго-меланома. На левой щеке располагается большое неравномерно


окрашенное пятно — злокачественное лентиго (меланома in situ), в центре которого виден черный
узел. Узлы появляются тогда, когда начинается инвазия опухолевых клеток в дерму. С этого
момента опухоль называют лентиго-меланомой

Десмопластическая меланома
Термин «десмоплазия» означает разрастание соединительной ткани. Десмопластической
меланомой называют несколько необычных разновидностей меланомы, обладающих сходными
гистологическими чертами: (1) выраженная пролиферация фибробластов наряду с
незначительной (или вообще отсутствующей) пролиферацией атипичных меланоцитов на границе
эпидермиса и дермы; (2) нейротропизм, то есть сосредоточение роста опухоли вокруг нервных
волокон; (3) наличие в коллагеновом матриксе веретенообразных клеток, иммуногистохимически
окрашиваемых на белок S-100 (окрашивание на антиген меланоцитов НМВ-45 может быть
отрицательным). Десмопластическая меланома может расти из злокачественного лентиго, реже —
из акральной лентигинозной или поверхностно распространяющейся меланомы. Опухоль чаще
встречается у женщин и у больных солнечной геродермией. Типичная локализация — голова и шея
(особенно лицо), иногда — туловище и конечности. Черты десмопластической меланомы присущи
рецидивирующим мелано-мам. Диагноз под силу лишь опытному патоморфологу.
Эпидемиология и этиология
Возраст
30—90 лет. Половина больных на момент постановки диагноза старше 56 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Раса
Белые со светочувствительностью кожи I, II и III типов.
Частота
Редкая опухоль.
Этиология
Поскольку большинство новообразований обнаруживают на поврежденной солнцем коже
головы и шеи, считается, что в патогенезе десмопластической меланомы немаловажную роль
играет ультрафиолетовое излучение.
Провоцирующие факторы
Такие же, как у злокачественного лентиго и лентиго-меланомы.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до многих лет. Из-за того что многие десмопластические меланомы
беспигментные, опухоль часто принимают за дерматофиброму или нейрофиб-рому.
Жалобы
Отсутствуют. Растет десмопластическая меланома медленно, и на ранних стадиях больные
не обращают на нее внимания, даже при локализации на лице или шее.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Пятно. На ранних стадиях — неравномерно окрашенное пятно, напоминающее лентиго,
на фоне которого иногда можно видеть мелкие сине-серые узелки. Десмопластическая меланома
нередко развивается из лентиго-меланомы.
• Папула или узел. Внутрикожный узел (рис. 9-10), при этом эпидермис может быть не
изменен.
Цвет. Опухоль очень часто бывает беспигментной. Если же атипичные меланоциты,
расположенные в дерме, вырабатывают меланин, опухоль приобретает синюю или серую окраску.
Размеры. Из-за поздней диагностики десмопластические меланомы часто достигают
больших размеров.
Пальпация. На ранних стадиях опухоль обычно не пальпируется. Более старые образования
— плотные на ощупь, подобно рубцам и дерматофибромам.
Форма. При поражении эпидермиса (в частности, если опухоль растет из лентиго-
меланомы) — неправильные очертания. Локализация. 85% десмопластических мела-ном
локализуются на голове и шее, чаще всего — на лице (рис. 9-10). Изредка их находят на туловище,
кистях и стопах.
Дифференциальный диагноз
Синий или серый узел
Базальноклеточный рак кожи, голубой не-вус, клеточный голубой невус, невус Шпиц,
метастазы меланомы в кожу, злокачественное лентиго, лентиго-меланома.

Рисунок 9-10. Десмопла-стическая меланома. У пожилого мужчины на щеке обнаружен


крупный узел, имеющий синюшно-багровый и коричневый участки. Узловая часть опухоли часто
располагается на фоне пятна, подобного злокачественному лентиго. На виске виден рубец после
удаления другой злокачественной опухоли кожи
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис
Пролиферация атипичных меланоцитов на границе эпидермиса и дермы. Меланоциты
расположены беспорядочно или образуют гнезда. Картина напоминает злокачественное лентиго.
Дерма
В коллагеновом матриксе разбросаны веретенообразные клетки, которые иммуноги-
стохимически окрашиваются на белок S-100. В этих клетках иногда обнаруживают свободные
меланосомы и премеланосомы. В краевой части опухоли встречаются небольшие скопления
лимфоцитов. Для десмопла-стической меланомы характерен нейротро-пизм: опухолевые клетки,
похожие на фиб-робласты, расположены внутри эндоневрия и вокруг мелких нервов. Толщина
опухоли, как правило, превышает 2 мм. Обычно находят сопутствующие изменения, характерные
для тяжелого повреждения кожи солнечными лучами.
Гистологический дифференциальный диагноз Злокачественная шваннома (анапластиче-
ская неврилеммома); голубой невус; меланома, растущая из голубого невуса; клеточный голубой
невус; дерматофиброма; ней-рофиброма; рубец; невус Шпиц; лентиго-меланома.
Диагноз
Для постановки диагноза необходима биопсия. Биоптат должен быть достаточно крупным;
пункционная биопсия зачастую приводит к диагностическим ошибкам.
Патогенез
Поскольку десмопластическая меланома чаще всего возникает на поврежденной солнцем
коже головы и шеи, ее иногда расценивают как один из вариантов лентиго-мела-номы. Опухоль
дает метастазы и рецидивирует гораздо чаще, чем лентиго-меланома.
Течение и прогноз
Из-за отсутствия характерных клинических признаков и четких границ диагноз десмо-
пластической меланомы обычно ставят поздно. Мнения относительно прогноза расходятся. В
одном из исследований было показано, что после иссечения десмоготастиче-ской меланомы у
половины больных развиваются местные рецидивы, обычно в первые 3 года, а у некоторых —
множественные рецидивные опухоли. Метастазы в лимфоузлы возникают реже, чем рецидивы,
приблизительно у 20% больных. В целом дес-мопластическую меланому считают более опасной
опухолью, чем лентиго-меланома.
Лечение
Радикальная операция.

Поверхностно распространяющаяся
меланома
Поверхностно распространяющаяся меланома — самая частая злокачественная опухоль
меланоцитарного происхождения у белого населения. Опухоль возникает чаще всего в верхней
части спины и растет медленно, годами. Внешне она представляет собой уплощенную бляшку с
четкими границами, равномерно приподнятую над уровнем кожи. Окраска представлена
сочетанием коричневого, темно-коричневого, синего, черного и красного цветов, а на участках
регрессии — серого и синевато-серого. Таким образом, по цвету поверхностно
распространяющаяся меланома напоминает лентиго-меланому, хотя редко бывает такой же
пестрой.
Эпидемиология
Возраст
30—50 лет. Половина больных — старше
37 лет.
Пол
Женщины болеют несколько чаще.
Раса
Согласно статистике, 98% больных принадлежат к белой расе. У темнокожих меланома
обычно располагается на конечностях, причем у половины из них — на подошвах.
Частота
На долю поверхностно распространяющейся меланомы приходится 70% случаев мела-номы
среди белого населения.
Факторы риска
Факторы риска приведены в порядке убывания значимости.
• Предшественники меланомы (диспласти-ческий невус, врожденный невоклеточ-ный
невус; см. с. 190 и 195).
• Меланома в семейном анамнезе — у родителей, детей, братьев или сестер.
• Светлая кожа (светочувствительность I и II типов).
• Избыточная инсоляция, особенно в детском возрасте.
Самый быстрый рост заболеваемости отмечается среди городской молодежи, проводящей
выходные на солнце, а зимние отпуска — в тропиках.
Анамнез
Развитие опухоли занимает 1—2 года.
Физикальное исследование
Кожа
См. рисунки с 9-11 по 9-15. Элементы сыпи. Уплощенная папула, затем бляшка, на фоне
которой впоследствии появляется один или несколько узлов. Цвет. Темно-коричневый или черный
с бес- порядочными вкраплениями розового, серого и синевато-серого. Белые участки
соответствуют участкам спонтанной регрессии опухоли.
Размеры. Средний диаметр — 8—12 мм. Молодые образования — от 5 до 8 мм, более старые
— от 10 до 25 мм. Форма. Асимметричная. Овальная с неправильными очертаниями, часто с одним
или несколькими углублениями («заливами»). Границы четкие.
Расположение. Чаще всего — одиночное образование, первично-множественные опухоли
встречаются редко. Локализация
• Спина (мужчины и женщины).
• Голени (женщины).
• Передняя поверхность туловища и бедер (мужчины).
• Изредка — участки тела, закрытые купальным костюмом, плавками, бюстгальтером.
Другие органы
Увеличение регионарных лимфоузлов.
Дополнительные исследования
Биопсия
Оптимальный способ — тотальная биопсия (см. приложение Д). Если тотальная биопсия
невозможна, например из-за крупных размеров образования, можно ограничиться пункционной
или инцизионной биопсией.
Патоморфология кожи
См. приложение Д, рис. Д-2. Атипичные меланоциты иммуногистохимически окрашиваются
на белок S-100 и на антиген ме-ланоцитов НМВ-45.
Осмотр под лампой Вуда
Помогает определить границы образования.
Эпилюминесцентная микроскопия Эта неинвазивная методика значительно
увеличивает точность клинического диагноза (см. приложение Б).

Рисунок 9-11. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой


коже. На туловище — плоская бляшка неправильной формы, с четкими границами, приподнятая
над уровнем кожи. Окраска бляшки неравномерная, видны темно-коричневые, светло-коричневые,
черные и красноватые участки. Поверхность бляшки напоминает булыжную мостовую

Рисунок 9-12. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой


коже. Плоская асимметричная бляшка неправильной формы, с четкими границами, окрашенная в
светло-коричневый, розовый, темно-коричневый, черный и серовато-синий цвета. Черно-красный
узел соответствует зоне инвазивного вертикального роста
Диагноз («ФИГАРО»)
Шесть основных признаков поверхностно распространяющейся меланомы:
Форма выпуклая, приподнятая над уровнем кожи, что видно при боковом освещении
Изменение размеров, ускорение роста
Границы неправильные, «изрезанные» края
Асимметрия
Размеры крупные, диаметр больше 6,0 мм
Окраска неравномерная, беспорядочное смешение коричневого, черного, серого, розового
Патогенез
Для ранних стадий поверхностно распространяющейся меланомы характерна фаза
радиального роста. При этом опухолевые клетки расположены только в эпидермисе, и поэтому
метастазирование невозможно (меланома in situ), либо в эпидермисе и верхнем слое дермы (так
называемая «тонкая» меланома, то есть опухоль толщиной менее 0,75 мм). За этим относительно
благоприятным периодом, когда возможно излечение, следует инвазивная фаза вертикального
роста. При этом опухолевые клетки образуют узел, прорастающий в дерму, и начинается
метастазирование (см. приложение Д, рис. Д-2).
Патогенез поверхностно распространяющейся меланомы до конца неясен. Во многих
случаях развитие опухоли спровоциро- вано действием солнечного света (особенно если
интенсивная инсоляция имела место до 14 лет). Это утверждение справедливо и для узловой
меланомы. Из 32 000 новых случаев, регистрируемых ежегодно, 10% ме-ланом — семейные,
обусловленные наследованием мутантного гена, контролирующего пролиферацию меланоцитов.
Остальные случаи считаются спорадическими.
Течение и прогноз
Прогноз представлен в табл. Д-1 и Д-2 в приложении Д. Без лечения переход к фазе
вертикального роста занимает месяцы или годы. В США в 1996 году от меланомы умерло 7300
человек — это в 3 раза больше, чем от всех остальных злокачественных опухолей кожи.
Лечение и диспансерное наблюдение
См. приложение Д.
Рисунок 9-13. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая на чистой
коже. Опухоль напоминает яичницу-глазунью: на фоне плоского пестрого пятна (фаза
радиального роста) видна черная бляшка (фаза вертикального роста). Центральная синевато-
белая часть соответствует зоне регрессии меланомы
•ой1; /irjr /,o(K:i

Рисунок 9-14. Поверхностно распространяющаяся меланома, растущая из диспла-


стического невуса. Диспластический невус выглядит как неравномерно окрашенное коричневое
пятно. На его фоне виден красно-коричневый узел с небольшой эрозией, покрытой коркой. Это —
участок инвазивного вертикального роста опухоли

Рисунок 9-15. Поверхностно распространяющаяся меланома. Типичное образование,


обладающее всеми признаками поверхностно распространяющейся меланомы: приподнятая
изъязвленная центральная часть, неправильные границы, асимметрия, крупные размеры (диаметр
намного больше 1 см) и неравномерная окраска

Узловая меланома
Узловая меланома занимает второе место по частоте после поверхностно
распространяющейся. На ее долю приходится 14% всех случаев меланомы. Опухоль встречается в
основном у белого населения среднего возраста — на участках тела, сравнительно редко
подвергающихся действию солнечного света (как и поверхностно распространяющаяся меланома).
Развитие узловой меланомы начинается сразу с фазы вертикального роста, поэтому ее можно
было бы назвать глубоко проникающей (в противоположность поверхностно
распространяющейся). Опухоль равномерно приподнята над уровнем кожи и представляет собой
толстую бляшку, а при экзофитном росте — выступающий круглый узел или полип. Окраска
обычно равномерная, темно-синяя или иссиня-черная; реже встречаются слабо-пигментированные
или беспигментные узловые меланомы, которые легко принять за те-леангиэктатическую
гранулему или другое непигментное новообразование. Узловая меланома растет довольно быстро
(от 4 мес до 2 лет) — на чистой коже или из пигментного невуса. Поскольку радиальный рост для
опухоли нехарактерен, внутриэпидермальный компонент, всегда имеющийся у поверхностно
распространяющейся и лентиго-мелано-мы, у узловой меланомы отсутствует.
Синонимы: узловатая меланома, нодулярная меланома.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Половина больных старше 50 лет. Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Все расы. У японцев узловая меланома встречается в 9 раз чаще, чем поверхностно
распространяющаяся (27% и 3% соответственно).
Частота
На долю узловой меланомы приходится от 15 до 30% всех случаев меланомы в США.
Факторы риска
В порядке убывания значимости — предшественники меланомы (диспластический не-вус,
врожденный невоклеточный невус), меланома в семейном анамнезе (у родителей, детей, братьев или
сестер), светлая кожа (светочувствительность I и II типов) и избыточная инсоляция, особенно в
детском возрасте. Самый быстрый рост заболеваемости отмечается среди городской молодежи,
проводящей выходные на солнце, а зимние отпуска — в тропиках.
Анамнез
Развитие опухоли занимает от 6 до 18 мес.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Узел, напоминающий ягоду черники (рис. 9-16,9-17 и Д-3), равномерно
приподнятый над уровнем кожи, либо «толстая» изъязвленная бляшка. Может образоваться
полип.
Цвет. Однородный: темно-синий, черный или свинцово-серый; полиповидные образования
бывают розовыми (беспигментными) с коричневым налетом. Размеры. На ранних стадиях — 1—
Зсм, впоследствии — намного больше. Форма. В отличие от большинства меланом — правильная,
овальная или круглая, с четкими границами.
Локализация. Такая же, как у поверхностно распространяющейся меланомы. У японцев
узловая меланома обычно локализована на конечностях.
Другие органы
Увеличение регионарных лимфоузлов.
Дифференциальный диагноз
Иссиня-черная папула или узел Гемангиома (растет медленнее, чем узловая меланома);
телеангиэктатическая гранулема (растет очень быстро, за несколько недель); пигментированная
форма базально-клеточного рака кожи (бывает почти неотличима от узловой меланомы, за
исключением более твердой консистенции, так что правильный диагноз устанавливают только
гистологически); голубой невус (появляется в детстве). Узел, появившийся от 6 мес до 1 года тому
назад и напоминающий ягоду черники, подлежит тотальной биопсии (а при очень больших
размерах — инцизион-ной биопсии) для постановки гистологического диагноза.
Рисунок 9-16. Узловая меланома, растущая на чистой коже. Черный изъязвленный
кровоточащий узел; с правой стороны в виде полумесяца расположен неэрозированный серо-
черный участок. Опухоль внешне напоминает шляпку гриба. Узловую меланому часто принимают
за сосудистое новообразование, например за телеангиэктатическую гранулему. Чтобы не
допустить подобной ошибки, образование необходимо удалить и отправить на гистологическое
исследование

Рисунок 9-17. Узловая меланома, растущая на чистой коже. На плече виден иссиня-
черный узел, похожий на шляпку гриба. Консистенция узла мягкая, рыхлая, а на поверхности
отмечается легкий гиперкератоз
Дополнительные исследования
Биопсия
Оптимальный способ — тотальная биопсия (см. приложение Д). Если тотальная биопсия
невозможна, например из-за крупных размеров образования, можно ограничиться пункционной
или инцизионной биопсией.
Патоморфология кожи См. приложение Д, рис. Д-3. Атипичные меланоциты
иммуногистохимически окрашиваются на белок S-100 и на антиген ме-ланоцитов НМВ-45.
Патогенез
Узловая меланома возникает на тех же участках тела, что и поверхностно
распространяющаяся (верхняя часть спины у мужчин, голени у женщин), поэтому полагают, что и
патогенез у них сходный (см. с. 208). Причина высокой распространенности узловой меланомы
среди японцев пока неизвестна.
Прогноз
См. приложение Д, табл. Д-1 и Д-2.
Лечение и диспансерное наблюдение
См. приложение Д.

Акральная лентигинозная
меланома__________
Акральная лентигинозная меланома — это особая форма меланомы, возникающая на
ладонях, подошвах, ногтевых ложах и на границе кожи и слизистых (рта, половых органов,
заднепроходного канала). Опухоль чаще встречается у негров и азиатов; на ее долю приходится
50—70% случаев меланомы у представителей цветных рас. Болеют в основном пожилые мужчины
(после 60 лет). Опухоль растет медленно, годами, поэтому ее нередко обнаруживают слишком
поздно — после появления узлов, а при локализации на ногтевом ложе — после отслойки ногтя.
Прогноз обычно неблагоприятный. Акральную лентиги-нозную меланому часто принимают за
подошвенную бородавку, подногтевую гематому и онихомикоз. Подногтевая форма этой опухоли
чаще всего поражает большие пальцы рук и ног. В отличие от других форм меланомы опухоль не
обладает ярко выраженными клиническими признаками. В фазе радиального роста она
представляет собой темно-коричневое, черно-синее или черное пятно, окрашенное почти
равномерно, с размытыми границами. Синонимы: акральная меланома, акрально-лентигинозная
меланома.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Половина больных старше 65 лет.
Пол
Мужчины болеют в 3 раза чаще.
Раса
В целом среди японцев и американских негров заболеваемость меланомой в 7 раз ниже,
чем среди белого населения. Японцы, американские и африканские негры болеют в основном
акральной лентигинозной меланомой. В Японии на ее долю приходится от 50 до 70% всех случаев
меланомы.
Частота
На долю акральной лентигинозной меланомы приходится 7—9% всех случаев меланомы и
от 2 до 8% случаев меланомы среди белого населения.
Факторы риска
У африканских негров встречаются пигментные новообразования на подошвах, которые
некоторые исследователи считают предшественниками меланомы. Самая частая форма акральной
лентигинозной меланомы у представителей белой расы — подногтевая; предполагается
провоцирующая роль травмы (подногтевого кровоизлияния), но доказательств пока нет.
Анамнез
Опухоль растет медленно, от ее появления до постановки диагноза обычно проходит около
2,5 лет. Ладонно-подошвенная форма акральной лентигинозной меланомы: в фазе радиального
роста представляет собой медленно растущее коричневато-черное или синеватое пятно, может
достигать боль- ших размеров (8—12 см), особенно при локализации на подошве. Подногтевая
форма акральной лентигинозной меланомы: обычно поражает большие пальцы рук и ног,
возникает на ногтевом ложе и за 1—2 года распространяется на матрикс ногтя, эпонихий и
ногтевую пластинку. В фазе вертикального роста появляются узлы, изъязвление, возможна
деформация ногтя.
Физикальное исследование
ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ ФОРМА
Элементы сыпи. В фазе радиального роста — пятно; в фазе вертикального роста на его
фоне появляются папулы и узлы.
Цвет. Окраска неравномерная. Коричневые, черные, синие и бледные (беспигментные)
участки.
Размеры. 3—12 см.
Форма. Неправильная, как у лентиго-мела- номы. Границы чаще четкие, но могут быть и
размытыми.
Локализация. Ладони, подошвы, пальцы рук и ног.
ПОДНОГТЕВАЯ ФОРМА
Элементы сыпи. Пятно, которое постепенно распространяется по ногтевому ложу и
захватывает ногтевую пластинку (рис. 9-18). В фазе вертикального роста появляются папулы и
узлы, а ногтевая пластинка разрушается (рис. 9-19).
Цвет. Темно-коричневый или черный; нередко окрашен весь ноготь. Узлы и папулы часто
бывают беспигментными. На беспигментную меланому обычно месяцами не обращают внимания.
Локализация. Большие пальцы рук и ног.
Рисунок 9-18. Акральная лентигинозная меланома: ранняя стадия. На дистальном
участке ногтевого ложа большого пальца стопы появилось неравномерно окрашенное пятно,
которое растет в дистальном направлении. Ноготь отрастает после травмы. Эту опухоль часто
принимают за подногтевую гематому. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза

Рисунок 9-19. Акральная лентигинозная меланома. Опухоль занимает все ногтевое


ложе и захватывает окружающую кожу. Периферическая часть опухоли плоская и напоминает
лентиго-мела-ному, центральная беспигментная часть изъязвлена
Дифференциальный диагноз
Неравномерно окрашенное пятно или узел на ладони или подошве
Подошвенная бородавка (при осмотре мела-номы под лампой Вуда видно, что зона
гиперпигментации распространяется далеко за границы новообразования, определяемые при
обычном освещении). Изменение цвета ногтя
Подногтевая гематома: подобно меланоме, она сохраняется в течение года и более, однако
по мере роста ногтя темный участок постепенно смещается к свободному краю.
Дифференциальный диагноз прост, если прибегнуть к эпилюминесцентной микроскопии (точность
метода превышает 95%). Онихомикоз (если разрушена ногтевая пластинка). Телеангиэктатическая
гранулема (если имеются беспигментные узлы).

Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Гистологический диагноз ладонно-подош-венной формы
акральной лентигинозной меланомы в фазе радиального роста нередко затруднен. В случае
инцизионной биопсии размеры биоптата должны быть достаточными для изготовления
множественных срезов. Характерна выраженная лимфоци-тарная инфильтрация на границе
дермы и эпидермиса. Крупные отростчатые мелано-циты располагаются вдоль базального слоя
эпидермиса и нередко проникают в дерму по ходу протоков мерокриновых потовых желез,
образуя большие гнезда. Атипичные меланоциты в дерме обычно имеют веретенообразную форму,
поэтому акральная лен-тигинозная меланома гистологически напоминает десмопластическую
меланому.
Патогенез
Хотя у негров и азиатов меланома встречается реже, чем у представителей белой расы,
заболеваемость акральной лентигинозной меланомой у тех и других примерно одинаковая.
Гиперпигментированные пятна, которые нередко обнаруживают на подошвах у африканских
негров, по-видимому, являются аналогом диспластического невуса.
Прогноз
Ладонно-подошвенная форма: даже совсем «плоские» новообразования на самом деле
довольно глубоко прорастают в подлежащие ткани. Пятилетняя выживаемость составляет менее
50%. Полагают, что столь неблагоприятный прогноз во многом обусловлен запоздалой
диагностикой.
Подногтевая форма: пятилетняя выживаемость достигает 80%. Однако больных так мало,
что эти данные, по-видимому, не точны.
Лечение
Перед хирургическим вмешательством необходимо установить истинные границы опухоли
путем осмотра под лампой Вуда или эпилюминесцентной микроскопии. Опухоль почти всегда
имеет нечеткие, размытые очертания. Гиперпигментация может распространяться на всю
ногтевую пластинку и ногтевые валики. И при ладонно-по-дошвенной, и при подногтевой форме
показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе; иссечение регионарных
лимфоузлов и регионарная химиотерапия (перфузия конечности противоопухолевыми средствами,
например мел-фаланом).

Меланома, растущая из врожденного


невоклеточного
невуса______________________
Для обладателей гигантских врожденных невоклеточных невусов риск заболеть мелано-
мой в течение жизни оценивается как минимум в 6,3%; у многих из них меланома развивается в
течение первых 5 лет жизни. Гигантскими называют врожденные невоклеточные не-вусы,
занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть (рис. 9-20).
У обладателей мелких врожденных невоклеточных невусов риск меланомы также повышен
(если судить по данным анамнеза — в 21 раз, если по гистологическим данным — в 3—10 раз). Так,
из опрошенных нами 134 больных с первичной меланомой кожи 15% заявили, что опухоль
развилась из врожденного невуса. В то же время при гистологическом исследовании 234
первичных меланом кожи признаки роста опухоли из врожденного невоклеточного невуса были
обнаружены в 8,1 % случаев. Если бы меланома и врожденный невоклеточный невус наблюдались
независимо друг от друга, вероятность их сочетания не превышала бы 1:171 000. Все мелкие
врожденные невоклеточные невусы подлежат удалению в пубертатном периоде. Если же невус
выглядит необычно (неравномерная окраска, неправильные очертания), его удаляют немедленно.
Рисунок 9-20. Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса. На
груди у 40-летнего мужчины виден желто-коричневый врожденный невоклеточный невус
диаметром 2 см, а на его фоне — разноцветный (розовый, серый, коричневый) узел

Глава 10

Рак кожи и предраковые


заболевания
Плоскоклеточный и базальноклеточный
рак
Основные злокачественные опухоли кожи (помимо меланомы) — плоскоклеточный рак и
базальноклеточный рак. Для обеих опухолей характерен инвазивный рост, а плоскоклеточный рак
способен метастазировать. Базальноклеточный рак, локализованный в носогубном треугольнике,
вблизи глаз или в задней борозде ушной раковины, представляет серьезную опасность из-за
большой глубины инвазии. Плоскоклеточный рак, вызванный ионизирующим излучением или
неорганическими соединениями трехвалентного мышьяка, отличает агрессивное течение и
высокая смертность. У женщин моложе 40 лет причиной плоскоклеточного рака вульвы все чаще
служит вирус папилломы человека (см. с. 908). Этот вирус вызывает также рак шейки матки,
заднепроходного канала и мочевого пузыря.

Лейкоплакия__________________________
_____
Лейкоплакия рта проявляется четко очерченными пятнами или бляшками белого цвета на
слизистой, которые невозможно соскоблить. Заболевание возникает под действием внешних
раздражителей (курения, алкоголя, постоянного трения зубных протезов или острых краев зубов о
щеку) и не исчезает в течение многих недель после их устранения (например, при отказе от
курения). Если присоединяется грибковая инфекция, на фоне лейкоплакии развивается
кандидозный стоматит. Лейкоплакию относят к предраковым заболеваниям: у 30% больных
плоскоклеточному раку языка и слизистой рта предшествует лейкоплакия, кроме того, в
патогенезе обоих заболеваний участвуют одни и те же этиологические факторы. Внешний вид
лейкоплакии обманчив: при гистологическом исследовании белых бляшек может быть обнаружена
гиперплазия или дисплазия эпителия либо плоскоклеточный рак in situ. Гиперпластическая
лейкоплакия нередко подвергается спонтанной регрессии; частота ее злокачественного
перерождения — менее 5%. Диспластические лейкоплакии, на долю которых приходится около
10%, озлокачествляются в 10 раз чаще. Клинические признаки дисплазии и злокачественного
перерождения: появление белых бляшек с точечными изъязвлениями, темно-красных пятен с
бархатистой поверхностью (эри-троплакий) или точечных белых папул на красном фоне
атрофированного эпителия. Такие образования в обязательном порядке подлежат биопсии.
Синонимы: leucoplakia, лейкокератоз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
40—70 лет.
Пол
Мужчины болеют в 2 раза чаще.
Этиология и факторы риска Курение, употребление жевательного и
нюхательного табака, алкоголь. Вирус папилломы человека (типы 11 и 16). Лейкоплакия языка
может быть осложнением атрофиче-ского глоссита при третичном сифилисе.

Рисунок 10-1. Лейкоплакия рта. На внутренней поверхности щеки и красной кайме губ
— плотные белесые шероховатые бляшки неправильной формы, плотно спаянные с подлежащими
тканями. В дальнейшем у больного, заядлого курильщика, развился бородавчатый
плоскоклеточный рак
Анамнез
Течение
Заболевание длится годами.
Жалобы
Отсутствуют.
Физикальное исследование
Слизистая рта
Элементы сыпи. Мелкие или крупные бляшки; поверхность однородная или усеянная
мелкими эрозиями.
Цвет. Серовато-белый (лейкоплакия) с красными участками (эритроплакия). Пальпация.
Поверхность неровная, шероховатая, жесткая.
Форма и размеры. Форма неправильная, с острыми углами. Размеры от 2 до 4 см.
Локализация. Слизистая щек (рис. 10-1), спайки губ, язык, твердое небо, дно рта и десны.
Дифференциальный диагноз
Красный плоский лишай, дискоидная красная волчанка, волосатая лейкоплакия рта,
остроконечные кондиломы, хроническая механическая травма, лейкодерма, никотиновая
лейкоплакия рта.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпителий. Дис-кератоз,
атипичные кератиноциты, патологические митозы, увеличениеядерно-цито-плазматического
соотношения, полиморфизм клеток и ядер, увеличенные или множественные ядрышки.
Патогенез
Лейкоплакия — это предраковое заболевание, которое развивается из-за хронического
раздражения и воспаления слизистой. Риск злокачественного перерождения особенно высок при
неравномерной окраске новообразования и при его локализации на дне рта и на спинке языка.
У курильщиков иногда развивается никотиновая лейкоплакия рта, которая представляет
собой диффузное утолщение слизистой неба (белесый налет с множественными красными
точками — устьями протоков слюнных желез). Она редко подвергается злокачественному
перерождению и исчезает, когда больной бросает курить.
Прогноз
Частота злокачественного перерождения лейкоплакий — около 10%. Она зависит от
локализации лейкоплакии: при биопсии новообразований дна рта в 60% случаев обнаруживают
плоскоклеточный рак in situ или ин-вазивный плоскоклеточный рак, а новообразования слизистой
щек чаще всего доброкачественные. Развитие плоскоклеточного рака языка и слизистой рта
связано с употреблением алкоголя, курением, употреблением нюхательного и жевательного
табака.
Лечение
Для исключения дисплазии и плоскоклеточного рака необходима биопсия. Диспласти-
ческие лейкоплакии удаляют с помощью криодеструкции. Обнадеживающие результаты получены
при клинических испытаниях бетакаротина (наблюдается частичная регрессия лейкоплакии).
Эффективна также хи-миопрофилактика с помощью ретиноидов. При обнаружении
плоскоклеточного рака in situ или инвазивного плоскоклеточного рака необходима операция.

Лучевой дерматит
Лучевым дерматитом называют поражение кожи под воздействием ионизирующего
излучения. Ионизирующее излучение вызывает в коже обратимые и необратимые изменения. К
обратимым изменениям, сохраняющимся от нескольких недель до нескольких лет, относят
эритему, выпадение волос, подавление секреции сальных желез и гиперпигментацию; к
необратимым — острый и хронический лучевой дерматит и злокачественные опухоли.
Синонимы: радиационный дерматит, дерматит от ионизирующей радиации, рентгеновский
дерматит, радиационный дерматоз, радиодермит.
Типы воздействия
Облучение может быть терапевтическим (лечение злокачественной опухоли,
обыкновенных угрей, псориаза), аварийным (случайным) или профессиональным (например, у
врачей-рентгенологов). Лучевой дерматит вызывают рентгеновское излучение, в том числе
«мягкое», или излучение Букки, у-излуче-ние и электронное излучение. Хотя многие врачи
полагают, что излучение Букки не обладает канцерогенным действием, было установлено, что в
дозе свыше 50 Гр оно способно вызвать плоскоклеточный рак кожи.
Виды реакций
Острый лучевой дерматит Сначала появляется ранняя эритема, которая длится не более
3 сут; затем — поздняя эритема, достигающая максимального развития через 2 нед. Примерно на
20-е сутки появляется гиперпигментация. Далее, на 30—45-е сутки может развиться острый
лучевой дерматит, который длится 2—3 нед: эритема, а при большой дозе облучения — пузыри и
язвы (рис. 10-2).
После заживления остаются рубцы, иногда на всю жизнь.
Хронический лучевой дерматит
При терапевтическом облучении (суммарная доза 30—60 Гр) через 3 нед после оконча- ния
курса лечения начинается отслойка эпидермиса. После заживления, которое наступает через 3—6
нед, остаются рубцы, гипо-пигментация, утрачиваются придатки кожи и начинается атрофия
эпидермиса и дермы. В последующие 2—5 лет атрофические изменения нарастают, появляются
участки депигментации и гиперпигментации, телеан-гиэктазии, поверхностные венулы становятся
расширенными.
Характерен гиперкератоз (его иногда называют лучевым кератозом). Изъязвление и
некроз, напротив, нехарактерны, они наблюдаются лишь при неграмотной лучевой терапии и
аварийном облучении (многократном облучении малыми дозами).
Некротизированные участки желтые, жесткие на ощупь, с трудом отделяются от
подлежащих тканей, чрезвычайно болезненны. Язвы заживают очень медленно, нередко они
требуют хирургического вмешательства (рис. 10-3).
Аварийное облучение — как правило, результат несчастных случаев на производстве. При
этом обычно страдают кисти, стопы и лицо. Пропадает кожный рисунок (исчезают отпечатки
пальцев), выпадают волосы, развиваются ксеродермия, атрофия сальных и потовых желез и
гиперкератоз. Иногда возникают болезненные, длительно не заживающие язвы.

Рисунок 10-2. Острый лучевой дерматит. Обширные, четко очерченные эрозии и язвы
возникли после лучевой терапии рабдомиосаркомы. Химиотерапия еще более усугубила состояние
больного — некротизированные участки стали быстро расширяться
Генерализованная реакция
При многопольном рентгеновском облучении опухолей внутренних органов иногда
появляется лихорадка и генерализованная сыпь, напоминающая крапивницу или полиморфную
экссудативную эритему.
Физикальное исследование
Кожа
См. рис. 10-2 и 10-3.
Элементы сыпи. См. описание острого и хронического лучевых дерматитов, приведенное
выше.
Форма. При терапевтическом облучении — квадратные или прямоугольные участки, четко
отграниченные от здоровой кожи. При профессиональном облучении (например, длительное
многократное облучение кистей у рентгенологов) — диффузное поражение. Локализация. При
терапевтическом облучении — любой участок тела, при профессиональном (у рентгенологов,
зубных врачей, физиков-ядерщиков) — кисти и пальцы рук.
Ногти
Утолщение, дистрофия, а при хроническом лучевом дерматите — продольная исчерчен-
ность.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Хронический лучевой дерматит. Локализация изменений — эпидермис и дерма.
• Атрофия эпидермиса, исчезновение волосяных фолликулов и сальных желез,
перестройка потовых желез.
• Гиалиноз, утрата ядер, расплавление кол -лагена и эластических волокон.
• Телеангиэктазии, фиброз стенок артерий и другие изменения сосудов.
Течение, прогноз и лечение
Течение хронического лучевого дерматита прогрессирующее и необратимое. На его фоне
может развиться как плоскоклеточный, так и базальноклеточный рак кожи (в последнее время
частота этих осложнений стала одинаковой). Плоскоклеточный рак обычно развивается в сроки от
4 до 39 лет (у половины больных — от 7 до 12 лет) после длительного многократного облучения.
Опухоли возникают исключительно на облученных участках, нередко они множественные;
метастазы развиваются поздно и примерно у четверти больных. Прогноз неблагоприятный; даже
после радикальных операций часто возникают рецидивы. Единственный способ избежать этого
осложнения — профилактическое иссечение пораженного участка с последующей
трансплантацией кожи. Базальноклеточный рак обычно развивается через 40—50 лет, чаще всего
— после рентгенотерапии обыкновенных угрей и дер-матофитии волосистой части головы.
В написании этого раздела участвовали профессор F. Urbach и профессор A. Wiskemann.

Рисунок 10-3. Хронический лучевой дерматит. Внизу живота, на участке, который 5


лет тому назад служил полем облучения, развился лучевой дерматит. Налицо атрофия кожи,
пойкилодермия, телеангиэктазии и обширная язва с желтыми плотными некротизиро-ванными
краями. Появление язвы на фоне хронического лучевого дерматита часто свидетельствует о
развитии инвазивного плоскоклеточного рака

Базальноклеточный рак
Базальноклеточный рак — самая распространенная злокачественная опухоль кожи.
Базальноклеточный рак обычно развивается из эпидермиса, способного к образованию волосяных
фолликулов, поэтому его редко находят на красной кайме губ и наружных половых органах. Для
опухоли характерен местный инвазивный рост с разрушением окружающих тканей, но она редко
метастазирует. Дело в том, что опухолевые клетки, разносимые с кровотоком по всему телу,
оказываются неспособными к пролиферации из-за отсутствия факторов роста, вырабатываемых
стромой опухоли. Исключение составляет низкодиффе-ренцированный базальноклеточный рак,
который развивается, в частности, после неграмотной лучевой терапии.
Обычно опухоль несложно удалить оперативным путем или с помощью криодеструкции.
Базальноклеточный рак представляет серьезную опасность только при локализации вокруг глаз, в
носогубных складках, в окружности наружного слухового прохода и в задней борозде ушной
раковины. В этих случаях опухоль глубоко прорастает в подлежащие ткани, разрушая мышцы и
кости, и иногда достигает твердой мозговой оболочки. Смерть наступает от кровотечений из
разрушенных крупных сосудов или от инфекционных осложнений (менингит).
Синонимы: cancer basocellulare, базалиома, базальноклеточная эпителиома, карциноид
кожи.
Эпидемиология и этиология
Частота
В США — от 500 до 1000 на 100 000 населения (на юге страны — более высокая). Ежегодно
регистрируют более 400 000 новых случаев.
Возраст
Старше 40 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Раса
У негров и азиатов базальноклеточный рак встречается редко.
Провоцирующие факторы Длительная инсоляция у людей со светлой, плохо загорающей
кожей (светочувствительность I и II типов) и у альбиносов. Предшествующая рентгенотерапия
обыкновенных угрей на лице, даже у хорошо загорающих людей (со светочувствительностью кожи
III и IV типов). Описаны случаи развития поверхностной формы базальноклеточного рака через 30
—40 лет после отравления или длительного лечения препаратами мышьяка. В настоящее время
считается, что при базальноклеточном раке, так же как и при меланоме, интенсивное солнечное
облучение в детстве и юности способно через много лет привести к развитию опухоли.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Полупрозрачный, «перламут- ровый» узел или папула (рис. 10-4 и 10-5).
Язва с валикообразными краями, нередко покрытая коркой (ulcus rodens, или разъедающая язва,
рис. 10-6). Склеродермопо-добная форма базальноклеточного рака напоминает рубцы (рис. 10-7);
поверхностная форма представлена тонкими бляшками (рис. 10-8).
Цвет. Розовый или красный, под лупой видны нитевидные телеангиэктазии.
Пигментированная форма — коричневый, синий или черный (рис. 10-9). Поверхность. Гладкая,
блестящая. Пальпация. Консистенция плотная, твердая. Иногда встречаются кистозные
образования. Форма. Круглая или овальная, с углублением в центре.
Локализация. Чаще одиночное образование, хотя встречаются и множественные. Самая
опасная локализация — наружный и внутренний углы глазной щели, носогубные складки.
Клинические формы
Узелково-язвенная форма. См. рисунки с 10-4 по 10-6.
Склеродермоподобная форма. Для этой формы характерны инфильтрирующий рост и
развитая соединительнотканная строма. Опухоль выглядит как белесый склерозиро-ванный
участок с размытыми границами (рис. 10-7), иногда с «перламутровыми» папулами на периферии.
При гистологическом исследовании видно, что отростки опухоли, подобно щупальцам, внедряются
дале-
Рисунок 10-4. Базальноклеточный рак: узелково-язвенная форма. На крыле носа — одиночный
перламутро-во-розовый узел с крупными телеан-гаэктазиями. У больного — солнечный эластоз
(одно из проявлений солнечной геродермии)

Рисунок 10-5. Базальноклеточный рак: узелково-язвенная форма. На носу видны два узла: один
— большой, красный, блестящий, с бугристой поверхностью; второй, возле кончика носа —
поменьше, но с изъязвлением. У больного — солнечная геродермия

Рисунок 10-6. Базальноклеточный рак: узелково-язвенная форма. На щеке расположена


крупная язва, окруженная полупрозрачным валиком с телеангиэктазиями. Центральный
некротизированный участок покрыт черной коркой. Такие опухоли имеют самостоятельное
название — ulcus rodens, или разъедающая язва. При внимательном осмотре на лице можно
обнаружить признаки солнечной геродермии (в частности, телеанги-эктазии) ко в окружающие
ткани. Требуется широкое иссечение.
Поверхностная форма. Красновато-бурая, слегка шелушащаяся бляшка (рис. 10-8), как
правило, с тонкими валикообразными краями. Бляшки обычно множественные, располагаются на
туловище, они возникают вне связи с предшествующей инсоляцией. Дифференциальный диагноз
должен включать псориаз, старческую кератому, болезнь Боу-эна и дерматофитию туловища.
Пигментированная форма. Встречается у людей со светочувствительностью кожи IV и V типов.
Опухоль очень похожа на мелано-му, особенно на узловую, но имеет более плотную консистенцию.
Различить эти две опухоли можно с помощью эпилюминес-центной микроскопии.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис и дерма. Пролиферация
атипичных кератиноци-тов базального слоя эпидермиса: клетки крупные, овальные,
гематоксилином и эозином окрашиваются в темно-синий цвет. Анаплазия выражена
незначительно, мито- зов мало. Разрастание мукоидной стромы опухоли.
Диагноз
Базальноклеточный рак кожи выявить несложно: нужны хорошее освещение, лупа и
тщательная пальпация.
Лечение
Иссечение опухоли. При необходимости для закрытия раны прибегают к пластике
местными тканями или трансплантации кожи. При локализации опухоли в носогубном
треугольнике, вокруг глаз, в наружном слуховом проходе, в задней борозде ушной раковины и на
волосистой части головы, а также при склеродермоподобной форме базаль-ноклеточного рака
любой локализации показано иссечение по методу Моса — с ин-траоперационной микроскопией
замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. При иной локализации
допустимы криодеструкция и электрокоагуляция. Лучевую терапию используют только в тех
случаях, когда операция приведет к косметическому дефекту (например, при локализации на веке
или в носогубном треугольнике).

Рисунок 10-7. Базальноклеточный рак: склеродермоподобная форма. Опухоль


расположена ниже уровня кожи и напоминает рубец или ограниченную склеродермию. На ее
поверхности видны телеангиэктазии и множественные мелкие гиперпигментированные участки.
Края опухоли слегка приподняты
Рисунок 10-8. Базальноклеточный рак: поверхностная форма. На туловище
расположена крупная (6x10 см) плоская бляшка с четкими границами. Края слегка приподняты и
образуют тонкий валик. Опухоль покрыта множественными черно-синими пятнышками — это
вкрапления пигментированной формы базальноклеточного рака. При легком поскабливании
ногтем такие опухоли обычно кровоточат. В данном случае из-за травмы образовалось несколько
эрозий, покрытых корками

Рисунок 10-9. Базальноклеточный рак: пигментированная форма. Этот пестрый узел


неправильной формы легко спутать с меланомой. В пользу базальноклеточного рака
свидетельствуют полупрозрачные, «перламутровые» участки и поверхностные телеангиэктазии

Синдром Горлина-Гольца
Это заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Оно поражает кожу (первично-
множественный базальноклеточный рак, мелкие углубления на ладонях и подошвах), скелет
(одонтогенные кисты нижней челюсти, кифосколиоз и др.), а также другие органы — мягкие
ткани, глаза, ЦНС, железы внутренней секреции.
Синонимы: синдром Гольтца—Горлина, невобазоцеллюлярный синдром, синдром ба-
зальноклеточных невусов, синдром невоидной клеточной эпителиомы.
Эпидемиология
Частота
Синдром Горлина—Гольца — отнюдь не редкость, однако точных данных нет.
Возраст
Почти все изменения — врожденные, базальноклеточный рак может появиться в позднем
детском возрасте.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный, с различной пенетрантностью.
Раса
Большинство больных — белые, однако заболевание встречается и среди представителей
цветных рас.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Провоцирующие факторы
Инсоляция: базальноклеточный рак чаще встречается на открытых участках тела.
Анамнез
Течение
Первые опухоли появляются в детском или подростковом возрасте и затем продолжают
возникать в течение всей жизни.
Общее состояние
Аномалии развития — крипторхизм; гидроцефалия; колобома, катаракта и глаукома,
приводящие к слепоте.
Семейный анамнез
Отягощен.
Физикальное исследование
Внешний вид
Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой переносицей и широко
расставленными глазами. Количество опухолей может достигать нескольких сотен.
Базальноклеточный рак кожи Элементы сыпи. Полупрозрачные папулы или узлы,
нередко изъязвленные, диаметром от 1 до 10 см, гиперпигментированные или не отличающиеся
по цвету от окружающей кожи. Базальноклеточный рак при синдроме Горлина—Гольца редко
бывает инвазивным. Опухоли на веках, шее и в подмышечных впадинах могут иметь ножку.
Расположение. Двустороннее, часто симметричное.
Локализация. Лицо (рис. 10-10), шея, верхняя часть туловища, подмышечные впадины.
Конечности и волосистая часть головы почти никогда не поражаются.
Углубления на ладонях и подошвах
У половины больных — точечные углубления, достигающие нескольких миллиметров в
диаметре и 1 мм в глубину (рис. 10-11). На дне почти всегда обнаруживают телеангиэк-тазии.
Количество элементов достигает нескольких сотен; больше всего углублений на боковых
поверхностях ладоней, подошв и пальцев рук. Эти высыпания возникают из-за преждевременного
слущивания рогового слоя эпидермиса. Изредка они представляют собой базальноклеточный рак.
Другие органы
Кости. Множественные одонтогенные кисты нижней челюсти, односторонние или
двусторонние. Неправильное расположение зубов, расщепление ребер, воронкообразная грудная
клетка, укорочение IV пястных костей, сколиоз, кифоз.
Глаза. Косоглазие, гипертелоризм, дистопия внутренних углов глазной щели, врожденная
слепота.
ЦНС. Агенезия мозолистого тела, медулло-бластома, пластинчатое обызвествление серпа
большого мозга. Изредка — умственная отсталость.
Новообразования внутренних органов. Фибро-саркомы челюстей; фибромы, тератомы и
цистаденомы яичников.
Рисунок 10-10. Синдром Горлина—Гольца: базальноклеточный рак. Множественные
узлы на правой стороне лица и большой рубец на правой щеке, оставшийся после
иссечения одонтогенной кисты
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Все формы базальноклеточного рака: узел-ково-язвенная, поверхностная,
склеродер-моподобная, фиброэпителиальная, кистоз-ная.
Лучевая диагностика
Пластинчатое обызвествление серпа большого мозга.
Диагноз
Достаточно клинической картины (углубления на ладонях и подошвах,
характерные черты лица). Диагноз подтверждают с помощью биопсии. Заболевание
нередко выявляют стоматологи и челюстно-лицевые хирурги, к которым больные
обращаются по поводу кист челюстей.
Этиология и патогенез
Локализация мутантного гена — 9q22.
Клиническое значение
Множественные злокачественные опухоли кожи требуют и от больного, и от врача
постоянной настороженности. Многократные операции могут привести к образованию
грубых рубцов.
Течение и прогноз
Новые опухоли появляются в течение всей жизни, поэтому за больным
устанавливают диспансерное наблюдение. Своевременное выявление и оперативное
лечение базальноклеточного рака помогает избежать образования рубцов, уродующих
больного.
Лечение
Опухоли, расположенные в центральной части лица, на ушных раковинах и в их
окружности, подлежат иссечению по методу Моса — с интраоперационной
микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема
операции. Для мелких опухолей на туловище и конечностях используют
электрокоагуляцию или комбинированное местное лечение трети-ноином и
фторурацилом (5% крем) в течение 25—30 сут.
Рисунок 10-11. Синдром Горлина—Гольца: углубления на ладонях. Ладонь испещрена четко
очерченными красноватыми углублениями размером 1—2 мм

Плоскоклеточный рак
Плоскоклеточный рак — это злокачественная опухоль кожи и слизистых, развивающаяся из
кератиноцитов под воздействием различных канцерогенных факторов: инсоляции,
неорганических соединений трехвалентного мышьяка, ионизирующих излучений (рентгеновского
и у-излучения) и других.
Синонимы: cancer planocellulare, плоскоклеточная эпителиома, спиноцеллюлярный рак,
эпидермоидный рак.
Эпидемиология
Частота
Континентальная часть США: белые мужчины — 12 на 100 000, белые женщины — 7 на 100
000, негры — 1 на 100 000. Гавайи: белое население — 62 на 100 000.
Раса
Среди белого населения чаще болеют люди со светлой кожей (светочувствительность I и II
типов). У негров и азиатов инсоляция не играет никакой роли, а опухоль развивается под
действием других факторов.
Возраст л
В США — старше 55 лет, в Австралии — 20—40 лет.
Пол
В целом чаще болеют мужчины. Плоскоклеточный рак кожи голеней чаще встречается у
женщин.
География
Плоскоклеточный рак, спровоцированный инсоляцией, чаще всего встречается среди
белого населения солнечных стран. На долю плоскоклеточного рака полового члена в
развивающихся странах приходится 20% всех случаев, а в США — только 1%. Заболеваемость
плоскоклеточным раком языка и слизистой рта выше всего в Индии, Юго-Восточной Азии (по-
видимому, из-за употребления бетеля) и Пуэрто-Рико, а ниже всего — в Японии, Израиле и
скандинавских странах. С этой локализацией плоскоклеточного рака обычно сталкиваются
стоматологи и челюстно-лицевые хирурги (см. с. 216, «Лейкоплакия»).
Группы риска
Работающие на открытом воздухе (чаще это мужчины) — фермеры, моряки, электромон-
теры, строители, портовые рабочие. Работающие с химическими канцерогенами (производными
нитрозомочевины, полициклическими ароматическими углеводородами).
Этиология
Вирус папилломы человека типов 16, 18, 31, 33, 35 и 45 (вызывает плоскоклеточный рак
вульвы, полового члена, заднепроходного канала и ногтевых валиков). Иммуносупрес-сивная
терапия (основной этиологический фактор при быстро прогрессирующем раке открытых участков
кожи у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки). Местное лечение
хлорме-тином (например, при грибовидном микозе). Фотохимиотерапия (у людей со
светочувствительностью кожи I и II типов, а также у больных псориазом, получавших лучевую
терапию, в том числе излучением Бук-ки и электронным излучением). Дискоидная красная
волчанка (редко). Промышленные канцерогены (смола, деготь, неочищенный керосин, мазут,
креозот, смазочные масла). Мышьяк (неорганические соединения трехвалентного мышьяка
раньше входили в состав некоторых лекарственных средств, например жидкости Фаулера,
применявшейся для лечения псориаза и в качестве тонизирующего средства; в некоторых
местностях мышьяк содержится в питьевой воде).
Анамнез
Опухоль развивается медленно. Любая одиночная папула или бляшка, ороговевшая или
изъязвленная, существующая у больного из группы риска более месяца, расценивается как плоско
клеточный рак, пока не доказано обратное. Канцерогенный фактор нередко удается выявить
только при тщательном расспросе больного.

Плоскоклеточный рак in situ


Классификация
Предраковые заболевания
• Солнечный кератоз (см. с. 246).
• Лучевой кератоз (см. с. 218).
• Мышьяковый кератоз.
• Дегтярный кератоз. Плоскоклеточный рак in situ
• Болезнь Боуэна.
• Эритроплазия Кейра.
• Плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека (локализация —
ротоглотка, гортань, заднепроходный канал, промежность, вульва, шейка матки, половой член).
БОЛЕЗНЬ БОУЭНА И ЭРИТРОПЛАЗИЯ КЕЙРА
Болезнь Боуэна (morbus Bowen) проявляется одиночной медленно растущей красной
бляшкой с четкими границами (рис. 10-12). Бляшка слегка инфильтрирована, на ее поверхности
обычно обнаруживают легкое шелу- шение и корки. От поверхностной формы ба-зальноклеточного
рака болезнь Боуэна отличается отсутствием тонкого валика на периферии. Появление болезни
Боуэна на открытых участках тела обусловлено инсоляцией, на закрытых — отравлением или
длительным лечением препаратами мышьяка.
Новообразования, клинически и гистологически идентичные болезни Боуэна, но
расположенные на головке полового члена (рис. 10-13), шейке головки или внутреннем листке
крайней плоти, а также на вульве (что бывает крайне редко), носят название «эритроплазия
Кейра» (erythroplasia Que-yrat). Эритроплазия Кейра обычно возникает у необрезанных мужчин.
Считается, что она метастазирует чаще, чем болезнь Боуэна (в одном из исследований частота
мета-стазирования составила 30%). Когда начинается инвазивный (вертикальный) рост опухоли,
появляется мягкий мясистый гранулирующий узел, покрытый корками и кровоточащий при
незначительных травмах (рис. 10-14).
Рисунок 10-12. Плоскоклеточный рак in situ: болезнь Боуэна. Крупную красную
бляшку на голени легко принять за псориаз. Бляшка шелушится и имеет четкие границы

Рисунок 10-13. Плоскоклеточный рак in situ: эритроплазия Кейра. Красная бляшка с


четкими границами и блестящей поверхностью на головке полового члена
Рисунок 10-14. Плоскоклеточный рак, растущий из эритроплазии Кейра. Крупный
изъязвленный мясистый узел на шейке головки полового члена представляет собой
плоскоклеточный рак in situ, развившийся на фоне эритроплазии Кейра
«^•е»,<'.->/5*»'

Инвазивный плоскоклеточный рак кожи


Плоскоклеточный рак часто развивается на губах и других открытых участках тела, обычно
на фоне предраковых заболеваний или рака in situ, и обладает способностью к метаста-зированию.
Различают ороговевающий и неороговевающий плоско клеточный рак. Высо-
кодифференцированный плоскоклеточный рак имеет плотную, твердую консистенцию и почти
всегда обнаруживает признаки ороговения — в толще опухоли или на ее поверхности.
Низкодифференцированный плоскоклеточный рак не обнаруживает признаков ороговения и
представлен мягкими, мясистыми, гранулирующими образованиями.
Физикальное исследование
Высокодифференцированный плоскоклеточный рак Элементы сыпи. Плотная папула,
бляшка или узел (рис. 10-16), покрытая плотными, с трудом отделяющимися роговыми чешуйками.
Ороговение. В центре часто имеется эрозия или язва, покрытые коркой; края плотные,
приподнятые, ороговевшие. При надавливании из края или центра опухоли иногда выделяются
роговые массы. Цвет. Красный, желтоватый, цвет здоровой кожи.
Пальпация. Твердая консистенция. Форма. Многоугольная, овальная, круглая, иногда с
углублением в центре. Локализация. Опухоль обычно одиночная, но бывают и множественные
образования. Локализация — открытые участки тела. Ороговевшие и изъязвленные опухоли,
спровоцированные инсоляцией, обычно локализуются на лице (щеки, нос, подбородок), завитках
ушных раковин, в предушной области, на волосистой части головы (у лысых мужчин), тыльной
поверхности кистей, предплечьях, туловище и голенях (у женщин). Сопутствующие высыпания.
Свидетельствуют о длительном пребывании на солнце. Солнечная геродермия (сухая
шелушащаяся атрофированная кожа, телеангиэктазии, веснушки, мелкие гипопигментированные
пятна). Другие органы. Увеличение регионарных лимфоузлов (при метастазах). Дополнительные
сведения. Плоскоклеточный рак губ (рис. 10-15) развивается на фоне лейкоплакии или
солнечного(актинического) хейлита; в 90% случаев локализуется на нижней губе. При
хроническом лучевом дерматите опухоль развивается на фоне лучевого кератоза, при отравлении
или длительном лечении препаратами мышьяка — на фоне мышьякового кератоза. При развитии
опухоли на месте ожоговых рубцов и варикозных язв диагноз часто затруднен, заподозрить
плоскоклеточный рак следует при твер- дой консистенции узлов и признаках ороговения.
Патоморфология кожи. Плоскоклеточный рак с различной степенью анаплазии и участками
ороговения в толще или на поверхности опухоли.
Низкодифференцированный плоскоклеточный рак Элементы сыпи. Мясистые,
гранулирующие, легко травмируемые папулы и узлы, часто с вегетациями. Кровоточивость.
Эрозии или язвы с некротизированным дном и мягкими мясистыми краями (рис. 10-17). Корки.
Цвет. Красный.
Пальпация. Мягкая консистенция. Форма. Многоугольная или неправильная, нередко
напоминает цветную капусту. Локализация. Одиночная опухоль или множественные образования.
Локализация — наружные половые органы (на фоне эри-троплазии Кейра, рис. 10-13 и 10-14),
реже — туловище и лицо (на фоне болезни Боуэна).
Другие органы. Метастазы в регионарные лимфоузлы возникают чаще, чем при высоко-
дифференцированном плоскоклеточном раке.
Патоморфология кожи. Анапластический плоскоклеточный рак с большим числом митозов,
низкой степенью дифференцировки клеток, отсутствием ороговения.
Дифференциальный диагноз
Плоскоклеточный рак in situ Монетовидная экзема, псориаз, рак Пед-жета соска молочной
железы, экстрамамил-лярный рак Педжета, поверхностная форма базальноклеточного рака.
Каждый длительно существующий узел, бляшка или язва, особенно если он расположен на
поврежденной солнцем коже, нижней губе, наружных половых органах, в старом ожоговом рубце
или в зоне лучевого дерматита, подлежит биопсии для исключения плоскоклеточного рака.
Прогноз
Достичь ремиссии удается в 90% случаев. Частота метастазирования плоскоклеточного
рака кожи составляет 3—4%. Реже всего метастазируют опухоли, развившиеся на фоне
солнечного кератоза, чаще всего — развившиеся на фоне свищей при хроническом остеомиелите,
ожоговых рубцов и лучевого дерматита (частота метастазирования составляет соответственно
31%, 20% и 18%). Плоскоклеточный рак губ, вульвы и полового члена тоже метастазирует
довольно часто. Плоскоклеточный рак, спровоцированный отравлением или длительным лечением
препаратами мышьяка, не только часто метастазирует, но и нередко сочетается с первичным
плоскоклеточным раком легкого и мочевого пузыря.
Лечение
• Основной метод лечения — хирургический.
• Для закрытия раны может потребоваться пластика местными тканями или
трансплантация кожи.
• В сложных случаях проводят иссечение по методу Моса — с интраоперационной
микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции.
• Лучевую терапию применяют только тогда, когда операция невозможна.
• При плоскоклеточном раке in situ допустимы криодеструкция и местное лечение
фторурацилом.

Рисунок 10-15. Плоскоклеточный рак. На красной кайме нижней губы виден большой
узел с ороговевающими и изъязвленными участками. Несмотря на свои размеры, узел едва
различим при осмотре, но его легко выявить при пальпации. У больного — солнечная геродермия

Рисунок 10-16. Плоскоклеточный рак. На завитке ушной раковины — крупная бляшка.


Налицо и ороговение, и изъязвление
Рисунок 10-17. Низкодифферен-цированный плоскоклеточный рак. На голени, в
старом рубце, видны крупные рыхлые красные узлы, похожие на грануляционную ткань. В
отличие от высокодифференци-рованного плоскоклеточного рака признаков ороговения нет

Глава 11

Фотодерматозы
Реакция кожи на солнечные лучи
Классификация фотодерматозов
Острые
• Солнечный ожог.
• Фототоксические реакции:
— лекарственные;
— фотофитодерматит.
• Фотоаллергические реакции:
— лекарственные;
— солнечная крапивница.
• Идиопатические:
— полиморфный фотодерматоз;
— солнечная почесуха;
— световая оспа.
Хронические
• Солнечная геродермия.
• Стойкая солнечная эритема.
• Старческое лентиго.
• Солнечный кератоз.
• Злокачественные опухоли кожи:
— базальноклеточный рак;
— плоскоклеточный рак;
— меланома.
Острые либо хронические
• Поздняя кожная порфирия.
• Вариегатная порфирия.
• Эритропоэтическая протопорфирия.
• Пигментная ксеродерма.
• Пеллагра.
Дерматологи считают большой удачей, когда удается сразу выяснить причину сыпи. Если
речь идет о фотодерматозах, установ- ление этиологической роли солнечного света не только
значительно сужает круг возможных диагнозов, но и дает возможность быстро улучшить
состояние больного, отменив фотосенсибилизирующие препараты или назначив солнцезащитные
средства. Термином «фотодерматоз» обозначают избыточную реакцию на световое, обычно
солнечное, излучение, которая развивается через минуты, часы или сутки после облучения и
длится недели или месяцы. Острые фотодерматозы делят на две группы.
• Протекающие по типу солнечного ожога. Проявления: эритема, отек, везикулы и пузыри.
Примеры: фототоксические реакции на лекарственные средства и фотофитодерматит.
• Протекающие по типу сыпи. Проявления: пятна, папулы, бляшки, везикулы, зуд,
мокнутие и крапивница. Примеры: полиморфный фотодерматоз, фотоаллергическая реакция на
сульфаниламиды.
Среди хронических фотодерматозов наибольшего внимания заслуживает солнечная
геродермия — разнообразные дегенеративные изменения кожи, обусловленные повторяющимся
воздействием солнечного света (см. с. 240).
Диагноз
Диагностика фотодерматозов представлена в приложении 3 в виде таблиц и рисунков.

Солнечный ожог
Солнечный ожог — это острое воспаление кожи в ответ на действие естественного
(солнечного) или искусственного ультрафиолетового излучения. Воспаление начинается спустя
некоторое время после облучения и проходит самопроизвольно. Солнечный ожог проявляется
эритемой, а в тяжелых случаях — везикулами, пузырями, отеком кожи и болью. Сыпи — пятен,
папул и бляшек — никогда не бывает. Ультрафиолетовое излучение делят на два основных
диапазона: УФ-В, вызывающее солнечный ожог (коротковолновая область, длина волны 290—320
нм), и УФ-А (длинноволновая область, длина волны 320— 400 нм). В последнее время выделяют
также два поддиапазона УФ-А: с длиной волны 340—400 нм и 320—340 нм. Единица измерения
ультрафиолетового облучения — биодоза, то есть минимальная продолжительность облучения,
при которой возникает четко очерченное покраснение кожи. Биодозу выражают в минутах либо в
количестве энергии на единицу площади: мДж/см2 (УФ-В) или Дж/см2 (УФ-А). Для людей с белой
кожей одна биодоза УФ-В составляет 20—40 мДж/см2 (примерно 20 мин в июньский полдень в
умеренных широтах), а одна биодоза УФ-А — 15—20 Дж/см2 (120 мин в тех же условиях). При
действии УФ-В эритема развивается через 12—24 ч и исчезает через 72—120 ч; при действии УФ-А
эритема возникает через 4—16 ч и исчезает через 48—120 ч. Синонимы: combustio Solaris,
фототравматическая реакция.
Эпидемиология
Типы светочувствительности кожи
От солнечных ожогов чаще всего страдают люди с белой кожей, которые совсем не
загорают или загорают с трудом. Загар — это индуцированная меланиновая пигментация кожи,
развивающаяся под действием ультрафиолетовых лучей. Кроме индуцированной существует
конституциональная меланиновая пигментация, которая определяет цвет кожи основных
человеческих рас. По способности загорать у людей белой расы выделяют 4 типа
светочувствительности кожи. Определение типа светочувствительности проводят на основании
самооценки. На вопрос «Легко ли вы загораете?» люди с I и
II типами светочувствительности отвечают отрицательно, люди с III и IVтипами
светочувствительности — положительно. Светочувствительность кожи I типа: независимо от
цвета глаз и волос (то есть фенотипа) человек через 30 мин пребывания на солнце получает
солнечный ожог и никогда не загорает. Светочувствительность II типа: человек легко получает
солнечные ожоги, но с трудом загорает. Светочувствительность
III типа: пребывание на солнце вызывает легкий ожог, который затем переходит в загар,
нередко весьма интенсивный. Светочувствительность IV типа: человек легко загорает, не получая
солнечных ожогов. Светочувствительность I и II типов отмечается у 25% жителей США.
Светочувствительность кожи V типа свойственна людям со смуглой кожей, светочувствительность
VI типа — неграм.
Раса
Даже у мулатов и негров при длительном пребывании на солнце возможны солнечные
ожоги. Типы светочувствительности кожи у разных этнических групп специально не исследовали;
однако известно, что у некоторых азиатов и латиноамериканцев кожа имеет I и II типы
светочувствительности.
Возраст
Пожилые люди и дети младшего возраста менее склонны к солнечным ожогам.
География
Сол нечный ожог можно получ ить на любой широте. Коренное население тропических
стран с детства привыкает к солнцу и крайне редко получает ожоги. Люди, приезжающие в отпуск
в солнечные страны и проводящие много времени на пляже, страдают от солнечных ожогов чаще
всего.
Анамнез
Лекарственные средства
На фоне приема некоторых препаратов — хлортиазида, фуросемида, доксициклина,
фенотиазинов, налидиксовой кислоты, ами-одарона, напроксена, псораленов — солнечный ожог
бывает более сильным. Эти препараты вызывают фототоксические реакции.
Жалобы
При легком ожоге — зуд, иногда мучительный; при тяжелом ожоге — боль.
Общее состояние
При тяжелом солнечном ожоге нередки головная боль, озноб, жар, общая слабость. У
людей со светочувствительностью кожи I и II типов головная боль и недомогание появляются даже
после кратковременного пребывания на солнце.
Семейный анамнез
Тип светочувствительности кожи определен генетически.
Физикальное исследование
Внешний вид
Лихорадка, слабость и вялость при тяжелом солнечном ожоге создают впечатление
интоксикации.
Основные физиологические показатели
При тяжелом ожоге — тахикардия.
Кожа
Элементы сыпи. Сливная эритема (рис. 11-1), отек, везикулы, пузыри — на участках кожи,
подвергшихся облучению. Других высыпаний нет. Цвет. Ярко-красный.
Пальпация. Пораженная кожа отечна и болезненна.
Локализация. Только облученные участки кожи. Ожог можно получить и через одежду. В
этом случае степень ожога будет зависеть от толщины одежды, длительности облучения и типа
светочувствительности кожи.
Слизистые
Возможен ожог красной каймы губ. У альпинистов бывает солнечный ожог языка — при
дыхании открытым ртом.
Дифференциальный диагноз
Солнечный ожог
Фототоксические реакции (в анамнезе — прием лекарственных средств), системная
красная волчанка (эритема-бабочка), эри-тропоэтическая протопорфирия (эритема, везикулы,
отек, геморрагическая сыпь и изредка — волдыри).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
В эпидермисе, дерме и подкожной клетчатке — воспалительная реакция. Эпидермис: так
называемые «обожженные клетки» (разрушенные кератиноциты), экзоцитоз лимфоцитов,
вакуолизация меланоцитов и кле- ток Лангерганса. Дерма: набухание эндоте-лиальных клеток
сосудов дермы и подкожной клетчатки. Если ожог вызван УФ-А, лимфоцитарная инфильтрация
дермы и изменения сосудов выражены сильнее.
Серологические реакции
Определяют титр антинуклеарных антител для исключения системной красной волчанки.
Общий анализ крови
При системной красной волчанке бывает лейкопения.
Диагноз
Анамнез (облучение) и клиническая картина (локализация поражения).
Патогенез
Природа хромофоров — молекул, которые поглощают энергию ультрафиолетовых лучей в
эпидермисе и дерме, — окончательно не установлена. Полагают, что под действием УФ-В
происходит нарушение структуры ДНК. Медиатором воспалительных реакций, вызванных УФ-А и
УФ-В, служит гистамин. Кроме того, в патогенезе солнечного ожога, вызванного УФ-В, участвуют и
другие медиаторы — серотонин, простагландины, ли-зосомальные ферменты и кинины.
Клиническое значение
Тяжелые, сопровождающиеся пузырями солнечные ожоги, полученные в молодости, —
фактор риска меланомы. Повторные солнечные ожоги приводят к преждевременному старению
кожи — солнечной геродермии.
Течение
Солнечные ожоги в отличие от термических не принято делить на степени согласно
глубине поражения. Рубцы после солнечных ожогов обычно не образуются. Нередко наблюдается
стойкая гипопигментация, по-видимому, обусловленная гибелью меланоцитов.
Лечение и профилактика
Профилактика
Существует множество эффективных солнцезащитных средств — лосьонов, гелей и
кремов. Людям со светочувствительностью кожи I и II типов рекомендуют как можно меньше
бывать на солнце, особенно с 11:00 до 14:00.

Рисунок 11-1. Солнечный ожог. Обожженная кожа ярко-красная, слегка отечна,


болезненна. На шее и спине отчетливо видна граница между открытыми и закрытыми от солнца
участками
Умеренный солнечный ожог
Местное лечение. Влажные обертывания, мази с кортикостероидами. Общее лечение.
Аспирин, индометацин.
Тяжелый солнечный ожог
Постельный режим. Может потребоваться госпитализация в ожоговое отделение, ин-
фузионная терапия, профилактика инфекционных осложнений и т. п. Местное лечение. Влажные
обертывания, мази с кортикостероидами. Общее лечение. Врачи часто назначают кор-
тикостероиды внутрь, но в контролируемых клинических испытаниях их эффективность пока не
подтверждена.
Солнечная геродермия
Многолетнее регулярное воздействие солнечного света может привести к
преждевременному старению кожи — солнечной геродермии. Солнечная геродермия — это
синдром, обусловленный кумулятивным эффектом ультрафиолетовых лучей. Характерны
разнообразные изменения кожи, главным образом клеток эпидермиса, сосудов и соединительной
ткани дермы. Выраженность солнечной геродермии зависит от суммарной дозы облучения,
полученной с раннего детства, от длительности и интенсивности облучения, конституциональной
(цвет кожи) и индуцированной (загар) меланиновой пигментации. Синдром наблюдается почти
исключительно у людей с белой кожей, особенно со светочувствительностью I и II типов (см. с.
237). Синоним: dermatoheliosis.
Эпидемиология
Частота
Заболеванию особенно подвержены люди со светочувствительностью кожи I и II типов, что
составляет 25% белого населения США.
Возраст
Обычно после 40 лет. Синдром описан у десятилетних детей, живущих на юге острова
Калимантан (холодный климат и интенсивное ультрафиолетовое излучение).
Тип светочувствительности кожи
I и II типы, значительно реже — III, IV и V
(смуглая кожа).
Пол
Мужчины болеют чаще.
Группы риска
Все, кто подвергается длительному воздействию солнечных лучей. Фермеры, моряки,
строители, электромонтеры, спасатели, инструкторы по плаванию, спортсмены. Богатые
женщины, проводящие время на горных и морских курортах.
География
Чаще и тяжелее болеют представители белой расы, живущие в горных районах и в
тропических широтах.
Анамнез
Интенсивная инсоляция в молодости (обычно до 35 лет), даже если впоследствии больной
сменил место жительства или избегал солнца.
Семейный анамнез
Тип светочувствительности кожи определен генетически, поэтому заболевание нередко
носит семейный характер.
Физикальное исследование
Внешний вид
Из-за морщинистой и сухой кожи больные выглядят значительно старше своих лет. (Негры
и мулаты всегда выглядят так молодо именно потому, что они не страдают солнечной
геродермией. Исключение составляют негры-альбиносы.)
Кожа
Эпидермис
• Кератиноциты. Атрофия. Солнечный кератоз (рис. 11-2). Сухость кожи.
• Меланоциты. Веснушки (менее зависимые от сезона, чем веснушки у молодых).
Старческое лентиго (рис. 11-3). Мелкие ги-попигментированные пятна.
Дерма
• Сосуды. Стойкая вазодилатация (телеан-гиэктазии). Геморрагическая сыпь,
кровоточивость.
• Соединительная ткань. Морщинистость, утолщение, грубость и шероховатость кожи.
Солнечный эластоз (образование мелких узелков и утрата эластичности). Желтоватые папулы и
бляшки (рис. 11-2).
• Волосяные фолликулы и сальные железы. Комедоны, особенно вокруг глаз (болезнь
Фавра—Ракушо).
Локализация. Открытые участки тела. Голова (у лысых мужчин). Задняя поверхность шеи
— ромбовидная кожа (глубокие борозды, пересекаясь, образуют ромбы). Пери-орбитальные
области — морщины.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис. Утолщение рогового слоя, акан-тоз, уплощение
границы между дермой и эпидермисом. Атипичные кератиноциты. Дерма. Нарушения
микроциркуляции с утратой капилляров сосочкового слоя. Эла-

Рисунок 11 -2. Солнечная геродермия. Налицо все проявления тяжелой солнечной геро-
дермии — солнечный эластоз, старческое лентиго, солнечный кератоз (показан стрелками); на
щеке — базальноклеточный рак, узелково-язвенная форма. Кожа грубая, сухая, испещрена
:
морщинами , .... стоз: фрагментация и разрушение
коллаге-новых волокон и замещение их толстыми бесформенными эластическими волокнами;
повышенное содержание гликозаминогли-канов. Рост числа фибробластов, но снижение синтеза
коллагена и увеличение синтеза эластина.
Дифференциальный диагноз
Сухая морщинистая веснушчатая кожа Пигментная ксеродерма (наследственное
заболевание, которое проявляется в детском возрасте: картина тяжелой солнечной геро-дермии
плюс злокачественные опухоли кожи и мягких тканей — плоскоклеточный и базальноклеточный
рак, меланома, фибро-саркомы, ангиосаркомы). Синдром Вернера (морщин мало, атрофия кожи и
подкожной клетчатки, «просвечивающий» эпидермис; нет нарушений пигментации, сухости кожи
и гиперкератоза).
Патогенез
Роль разных диапазонов оптического излучения в патогенезе солнечной геродермии
неясна. Основное патогенное действие на кожу оказывает УФ-В. Однако в экспериментах на
мышах и морских свинках показано, что большие дозы УФ-А тоже вызывают изменения
соединительной ткани, а инфракрасное излучение (длина волны 1000— 1 000 000 нм) потенцирует
эффекты УФ-В. Определенную роль играет и излучение видимого диапазона (длина волны 400—
600 нм).
Клиническое значение
Больные солнечной геродермией выглядят значительно старше своих лет, что доставляет
им немало огорчений. В исследованиях «случай—контроль» установлено, что тяжелые солнечные
ожоги, полученные в молодости, спустя 20—30 лет способны привести к развитию меланомы.
Полагают, что солнечный свет вызывает мутацию гена, регулирующего пролиферацию
меланоцитов в приобретенных невоклеточных и диспла-стических невусах. В последнее время
растет интерес к профилактике злокачественных опухолей кожи и ее преждевременного
старения. Для этого используют различные солнцезащитные средства, ограничивают пребывание
на солнце и прибегают к местному лечению ретиноидами (например, тре-тиноином). Под
действием ретиноидов смягчаются или исчезают многие проявления солнечной геродермии
(солнечный кератоз, старческое лентиго, солнечный эластоз, те-леангиэктазии).
Течение и прогноз
Заболевание необратимо и неуклонно прогрессирует. Однако если кожу защитить от
солнечного света, начинается восстановление соединительной ткани. Напротив, солнечный
кератоз и старческое лентиго продолжают развиваться даже после прекращения облучения. Ни
солнцезащитные средства, ни полный отказ от пребывания на солнце, как правило, не помогают.
Описано всего несколько случаев спонтанной регрессии солнечного кератоза.
Лечение и профилактика
Лечение
• Третиноин — лосьоны, гели и кремы, содержащие разные концентрации препарата.
Эффективность третиноина при солнечной геродермии доказана гистологически и клинически в
контролируемых испытаниях. Легче всего восстанавливаются соединительнотканные структуры и
сосуды дермы. Кроме того, полагают, что третиноин тормозит развитие плоско клеточного и
базальноклеточного рака кожи.
• Фторурацил — кремы и лосьоны для местного применения. Высокоэффективен при
солнечном кератозе.
Профилактика
Люди со светочувствительностью кожи I и II типов должны с детства придерживаться
определенных правил: никогда не загорать; ежедневно пользоваться солнцезащитными
средствами (лосьоны, гели или растворы, не пропускающие УФ-В); избегать пребывания на
воздухе с 10:00 до 14:00. Соблюдение этих правил существенно снижает риск солнечной
геродермии и злокачественных опухолей кожи. Для того чтобы профилактика была эффективной,
проводят разъяснительную работу с родителями.
Внимание: не стоит слишком полагаться на солнцезащитные средства и проводить много
времени на солнце. Солнцезащитные средства предупреждают солнечные ожоги, но не защищают
кожу от иммуно-супрессивного действия ультрафиолетового излучения. Показано, что УФ-В
повреждает клетки Лангерганса, что приводит к нарушению механизмов иммунологической
защиты кожи. Риск меланомы при этом возрастает.
Рисунок 11-3. Солнечная геродермия. Морщины, солнечный эластоз (желтовато-
кремовые участки кожи) и старческое лентиго (множественные желто-коричневые и коричневые
пятна на лбу и щеках) — проявления солнечной геродермии

Старческое лентиго
Старческое лентиго — это коричневые пятна диаметром 1—3 см, которые появляются на
коже из-за пролиферации меланоцитов под действием солнечного света. Синонимы: lentigo senilis,
солнечное лентиго.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Обычно старше 40 лет, в солнечных странах бывает и у 30-летних.
Пол
Мало данных. По-видимому, мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Чаще всего — белые; реже — азиаты.
Факторы риска
Светочувствительность кожи I, II и III типов, длительная или интенсивная инсоляция.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Только пятна (рис. 11-3 и 11 -4) диаметром 1—3 см, иногда до 5 см. Цвет.
Светло-желтый, светло-коричневый, темно-коричневый; нередки неравномерно окрашенные,
пестрые пятна.
Форма. Круглая, овальная; очертания неправильные.
Расположение. Беспорядочно разбросанные обособленные элементы. Локализация. Только
открытые участки тела: лоб, щеки, нос, тыльная поверхность кистей и предплечий, верхняя часть
спины и груди.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи В эпидермисе — пролиферация меланоцитов.
Межсосочковые клинья эпидермиса удлинены и слегка расширены (напоминают булаву). В
базальном слое увеличено число меланоцитов.
Дифференциальный диагноз
Коричневые пятна
Старческая кератома (см. с. 174), распространяющийся пигментированный солнечный
кератоз (см. рис. 11-6), злокачественное лентиго (см. с. 200).
Рисунок 11 -4. Старческое лентиго. Плечи покрыты множественными звездчатыми
пятнами с четкими границами. Старческое лентиго обычно возникает у людей со
светочувствительностью кожи I и II типов после многократных солнечных ожогов

Солнечный кератоз
Солнечным кератозом болеют взрослые. На участках кожи, которые постоянно
подвергаются солнечному облучению, появляются сухие, жесткие, грубые на ощупь чешуйки,
плотно прикрепленные к коже.
Синонимы: keratosis Solaris, актинический кератоз, старческий кератоз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Болеют люди среднего возраста. В Австралии и на юго-западе США заболевание иногда
начинается до 30 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Частота
Распространенность болезни зависит от интенсивности солнечного излучения. В Австралии
— 1:1000.
Раса
Болеют белые люди со светочувствительностью кожи I, II и III типов, реже — IVтипа. Негры
и азиаты, в том числе уроженцы Юго-Восточной Азии, почти никогда не болеют.
Группы риска
Работающие на открытом воздухе (особенно фермеры, пастухи, моряки), любители морской
рыбной ловли, альпинисты, теннисисты, игроки в гольф.
Анамнез
Течение
Высыпания держатся по нескольку месяцев.
Жалобы
Иногда — болезненность при надавливании.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Жесткие ороговевшие чешуйки (рис. 11-5), спаянные с подлежащей
кожей. Отделяются от кожи с трудом; удаление вызывает боль. Иногда — папулы. Цвет. Цвет
нормальной кожи, желто-коричневый или коричневый; часто с красноватым оттенком (рис. 11-5).
Пальпация. Чешуйки жесткие, шероховатые, на ощупь напоминают грубую наждачную бумагу.
Размеры и форма. Обычно меньше 1 см, форма овальная или круглая. Расположение. Один
или несколько обособ- ленных, расположенных беспорядочно элементов (рис. 11-5 и 11-6).
Локализация. Лицо (лоб, нос, щеки, виски, красная кайма нижней губы), уши (у мужчин), шея
(боковые поверхности), предплечья и кисти (тыльная поверхность), голени.
Дифференциальный диагноз
Красноватые пятна, покрытые чешуйками, на открытых участках
Дискоидная красная волчанка (для ее исключения нужна биопсия).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Локализация изменений — эпидермис. Патологические процессы — пролиферация ке-
ратиноцитов, дисплазия эпителия. В базаль-ном слое — крупные ярко окрашенные ке-ратиноциты
с легким или умеренным полиморфизмом. Паракератоз, атипичные кера-тиноциты, дискератоз.
Патогенез
Многолетнее регулярное воздействие солнечного света у людей со
светочувствительностью кожи 1, 11 и 111 типов приводит к повреждению кератиноцитов.
Основную роль играет УФ-В (длина волны 290—320 нм).
Течение и прогноз
Возможны спонтанные ремиссии, но обычно заболевание длится годами. Частота
злокачественного перерождения точно неизвестна. Считается, что плоскоклеточный рак кожи
развивается ежегодно у 1 из 1000 больных солнечным кератозом.
Лечение и профилактика
Для профилактики используют солнцезащитные средства с высоким коэффициентом
защиты, не пропускающие ни УФ-В, ни УФ-А. Люди со светочувствительностью кожи I и 11 типов
должны ежедневно (в умеренных широтах — летом) наносить их на лицо и уши; люди со
светочувствительностью кожи III типа должны пользоваться этими средствами перед длительным
пребыванием на солнце.

Рисунок 11-5. Солнечный кератоз. Красноватые пятна и папулы, покрытые жесткими,


грубыми, прочно сидящими чешуйками. При попытке удалить чешуйку, осторожно поддев ее
кончиком ногтя, всегда возникает боль. Это — важный диагностический признак солнечного
кератоза. На коже лица обнаружены и другие проявления солнечной геродермии

Рисунок 11-6. Распространяющийся пигментированный солнечный кератоз. Это — редкий


вариант солнечного кератоза. Отличительные признаки: размеры (1,5 см и больше),
гиперпигментация (коричневые, черные или пестрые элементы), радиальный рост и, особенно,
бородавчатая поверхность очагов. Заболевание внешне бывает очень похожим на
злокачественное лентиго. Чтобы их различить, нужно внимательно осмотреть поверхность очага
поражения — под лупой, с боковым освещением. У злокачественного лентиго всегда плоская
поверхность; у распространяющегося пигментированного солнечного кератоза — неровная,
приподнятая над уровнем кожи. Для уточнения диагноза необходима биопсия. Лечение:
криодеструкция (легкое замораживание) в сочетании с фторурацилом (5% крем). Препарат
назначают через 3 сут (то есть после отпадения чешуек) и применяют в течение 10— 12 сут
Большинству больных помогает фторура-цил (5% крем, который наносят на очаги
поражения в течение нескольких недель). Очень эффективна криодеструкция жидким азотом. Для
того чтобы избежать депигмен- тации, через 3 сут после криодеструкции назначают фторурацил
(5% крем).
Если очаги поражения представляют собой узлы, необходимо хирургическое
вмешательство.

Фотофитодерматит
Фотофитодерматит — воспаление кожи, вызванное совместным действием солнечного
света и химического вещества растительного происхождения (свет + растение = дерматит). По
существу это фототоксическая реакция. Обычно заболевание возникает после контакта кожи с
растением, содержащим фотосенсибилизирующее вещество. Самое распространенное растение,
вызывающее фотофитодерматит, — лайм настоящий (Citrus aurantifolia).
Синонимы: photophytodermatitis, контактный фотодерматит, фото контактный дерматит,
брелковый дерматит, пигментный дерматит, луговой дерматит.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой. У детей причиной болезни часто служит хождение по траве вблизи водоемов.
Раса
Заболеванию подвержены все расы. У азиатов и негров отмечаются очаги
гиперпигментации без эритемы или пузырей.
Группы риска
Огородники, зеленщики, работники перерабатывающей промышленности (морковь,
пастернак, сельдерей); садовники (белый ясенец); бармены (сок лайма).
Этиология
Причина фототоксических реакций — фо-тосенсибилизирующие вещества, которые
содержатся в растениях (обычно это псора-лен и другие фурокумарины).
Анамнез
Заболеванию предшествует контакт кожи с некоторыми растениями (лайм, лимон, инжир,
сельдерей, пастернак, морковь, борщевик, другие зонтичные). Одна из самых частых причин — сок
лайма, который используют для приготовления напитков и ополаскивания волос. Духи, в состав
которых входит бергамотовое масло (оно содержит бер-гаптен), приводят к появлению гиперпиг-
ментированных пятен в месте нанесения на кожу (шея, верхняя часть груди, запястья). Это так
называемый брелковый, или пигментный, дерматит. Утех, кто проводит свой досуг на берегах
пресных водоемов, причиной фотофитодерматита служит луговая трава (в частности, репешок
аптечный).
Сезонность
В умеренном климате — как правило, лето, в тропическом — круглый год.
Жалобы
Сильный зуд.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Острая стадия: эритема, везикулы и пузыри (рис. 11-7). Послевоспа-
лительная гиперпигментация в виде причудливых узоров (рис. 11-8). Форма. Причудливая,
наводящая на мысль об искусственном характере поражения. В отличие от аллергического
контактного дерматита, вызванного растениями из рода сумах, поражение не выходит за пределы
соприкасавшегося с растением участка кожи. Расположение и локализация. Беспорядочно
разбросанные очаги поражения, чаще всего — на руках и ногах.
Дополнительные исследования
Осмотр под лампой Вуда
Эритема и гиперпигментация становятся более заметными.
Диагноз
Анамнез и клиническая картина.
Клиническое значение
Если фотофитодерматит возник как профессиональное заболевание, может потребоваться
смена профессии.
Течение
Острая стадия заканчивается самопроизвольно, но гиперпигментация остается на
несколько недель.
Лечение
В острой стадии, особенно при наличии везикул, показаны влажные повязки. Корти-
костероиды для наружного применения.
Рисунок 11-7. Фотофитодерматит. Острая стадия. Эритема, отек, везикулы и пузыри —
результат совместного действия на кожу фурокумаринов и УФ-А. Заболевание возникло после
контакта с борщевиком (растение семейства зонтичных) в яркий солнечный день

Рисунок 11 -8. Фотофитодерматит. Места, на которые нанесли духи, содержащие


бергамотовое масло, загорели сильнее, и на коже образовался причудливый узор. (Фотосенси-
билизирующее вещество — бергаптен — в небольшом количестве содержится и в кожуре
апельсина.) Гиперпигментация сохраняется по многу месяцев, причиняя больным значительные
неудобства. Этот вариант заболевания называют брелковым дерматитом

Лекарственная
фотосенсибилизация_________
Лекарственная фотосенсибилизация — это извращенная реакция кожи на излучение
ультрафиолетового или видимого диапазонов на фоне действия лекарственных средств (для
местного и общего применения) или химических веществ (косметика, пестициды, герби-
цидыит.д.). Выделяют два типа реакций: (1) фототоксические, которые могут возникнуть у любого
человека и протекают по типу солнечного ожога (эритема, отек, пузыри), и (2)
фотоаллергические, которые возникают только у сенсибилизированных людей и опосредуются
иммунными механизмами (высыпания представлены папулами, везикулами, мокнутием,
лихенизацией).

Фототоксические реакции
Синоним: фотодинамические реакции.
Эпидемиология и этиология
Частота
Фототоксические реакции на лекарственные средства встречаются чаще
фотоаллергических.
Возраст
Любой.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Этиология
Амиодарон, тиазидные диуретики, деготь, доксициклин, фуросемид, налидиксовая
кислота, демеклоциклин, окситетрациклин, фенотиазины, пироксикам, псорален и другие
фурокумарины, сульфаниламиды, производные сульфанилмочевины.
Анамнез
Различают три варианта фототоксических реакций: (1) немедленная эритема и
крапивница; (2) отсроченная реакция по типу солнечного ожога, развивающаяся через 16—24 ч
или позже (если фотосенсибилизи-рующее вещество — псорален, то через 48— 72 ч); (3)
отсроченная меланиновая гиперпигментация (появляется через 72—96 ч).
Жалобы
Зуд, жжение, покалывание.
Физикальное исследование
Кожа
Поражение кожи напоминает тяжелый солнечный ожог. Фототоксические реакции
проявляются эритемой, отеком (рис. 11-9), везикулами и пузырями (это состояние известно как
псевдопорфирия). Часто возникает гиперпигментация. Если меланин откладывается в эпидермисе,
кожа приобре- тает коричневый оттенок, если в дерме — серый (это часто случается на фоне
приема хлорпромазина и амиодарона). В тяжелых случаях — шелушение и лихенизация.
Локализация. Только открытые участки тела (см. схему V). Поражение не выходит за пределы
облученных участков.
Ногти
При приеме некоторых препаратов (псора-ленов, демеклоциклина, беноксапрофена)
возникает онихолиз (фотоонихолиз).
Дифференциальный диагноз
Острая фототоксическая реакция Порфирии (фототоксические реакции на эндогенные
фотосенсибилизирующие вещества — порфирины; подробнее см. с. 262); фотосенсибилизация при
других заболеваниях, например при системной красной волчанке.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Воспаление. В эпидермисе — так называемые «обожженные клетки» (разрушенные
кератиноциты), некробиоз, образование везикул. Субэпидермальные везикулы. Экзематозной
реакции (спонгиоза и отека эпидермиса) нет.
Фотопробы
Цель — выявить препарат, вызвавший фототоксическую реакцию. Поскольку
фототоксические реакции почти всегда обусловлены УФ-А, определяют биодозу УФ-А (эри-темную
дозу), не отменяя «подозрительного» препарата. Биодоза будет значительно ниже, чем должна быть
при данном типе светочувствительности кожи. После отмены препарата и выведения его из
организма повторно определяют биодозу. Онадолжнауве-
Схема V. Локализация сыпи при фотодерматозах. Участки тела, которые: cm редко или
никогда не бывают открытыми; ^а часто бывают открытыми; им всегда открыты. дичиться. Это
исследование особенно ценно, если больной одновременно принимает несколько
препаратов с фотосенсибилизи-рующим действием.
Диагноз
Анамнез (прием лекарственных средств) и характерные для фототоксических
реакций высыпания (сливная эритема, отек, везикулы, пузыри).
Патогенез
Под действием УФ-А образуются свободные радикалы и активные формы
кислорода (например, синглетный кислород), кото- рые повреждают ДНК и мембраны
(плазматические, лизосомальные, митохондриаль-ные, микросомальные).
Клиническое значение
Фототоксические реакции серьезно ограничивают или вообще исключают
применение многих лекарственных средств: диуретиков, гипотензивных и психотропных
препаратов. Почему одно и то же вещество у одних людей вызывает фототоксическую
реакцию, а у других — нет, пока неизвестно.
Течение и прогноз
Заболевание проходит после отмены препарата.

Рисунок 11-9. Лекарственная фотосенсибилизация: фототоксическая реакция.


Тяжелейший солнечный ожог у больной, принимавшей демеклоциклин для лечения обыкновенных
угрей. Заболевание возникло после трехчасового катания на горных лыжах. Кожа вокруг глаз
пострадала меньше, поскольку была закрыта темными очками

Фотоаллергические реакции
При фотоаллергической реакции химическое вещество (лекарственное средство), которое
содержится в коже, поглощает фотоны и образует новое соединение — «фотопродукт». Это
соединение связывается с цитоплазматическими или мембранными белками, образуя антиген.
Фотоаллергические реакции возникают лишь у некоторых людей, подвергающихся действию
ультрафиолетовых лучей во время приема лекарственных средств, — в зависимости от
индивидуальной иммунологической реактивности.
Эпидемиология и этиология
Частота
Фотоаллергические реакции на лекарственные средства встречаются намного реже, чем
фототоксические.
Возраст
По-видимому, чаще встречаются у взрослых.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Этиология
Галогенизированные салициланилиды (три-бромсалан, бромосалицилхлоранилид); фе-
нотиазины; препараты, содержащие суль-фонамидную группу; эфиры парааминобен-зойной
кислоты; бензокаин; неомицин; бен-зофеноны и 6-метилкумарин в составе солнцезащитных
средств; мускус в лосьонах после бритья; стильбены в отбеливателях.
Анамнез
Первое применение лекарственного средства приводит к сенсибилизации, а высыпания
появляются только при повторном применении (аллергическая реакция замедленного типа). Путь
введения препарата в организм может быть любым, но чаще всего фотоаллергические реакции
возникают на галогенизированные салициланилиды для наружного применения, бензокаин (в
составе мыла и других моющих средств), амбровый мускус (в лосьонах после бритья).
Жалобы
Зуд.
Физикальное исследование
Кожа
Высыпания существенно отличаются от проявлений фототоксической реакции. Острые
фотоаллергические реакции сходны либо с аллергическим контактным дерматитом (рис. 11-10),
либо с красным плоским лишаем. При хронических фотоаллергических реакциях наблюдаются
шелушение, лихенизация и выраженный зуд; клиническая картина напоминает диффузный
нейродермит или хронический контактный дерматит.
Локализация. Открытые участки тела (схе-маУирис. 11-10). В отличие от фототоксических
реакций возможно распространение сыпи на соседние участки, не подвергшиеся облучению.
Границы очагов поражения более расплывчатые.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Аллергическая реакция замедленного типа: в эпидермисе — спонгиоз, лимфоцитарная
инфильтрация.
Аппликационные фотопробы Цель — выявление фотоаллергена. Фотоаллергены
наносят на кожу в два ряда и закрывают повязкой на 24 ч. Затем один ряд облучают УФ-А, а
второй используют как контрольный. Результаты пробы считывают через 48—96 ч. При
фотосенсибилизации положительный результат (экзематозная реакция) будет только на том
участке, на который был нанесен фотоаллерген и который был облучен. На контрольном участке с
этим фотоаллергеном реакции не будет.
Диагноз
Анамнез (применяемые лекарственные и косметические средства) плюс клиническая
картина. При фотоаллергических реакциях клиническая картина напоминает аллергический
контактный дерматит, тогда как при фототоксических реакциях — тяжелый солнечный ожог.
Дифференциальная диагностика между фототоксическими и фотоаллергическими
реакциями аналогична таковой между простым и аллергическим контактными дерматитами (см.
гл. 3, табл. 3-А).
Патогенез
Под действием УФ-А в коже образуются соединения, которые связываются с белками и
приобретают антигенные свойства.
Рисунок 11-10. Лекарственная фотосенсибилизация: фотоаллергическая реакция.
В течение последнего года у этого больного на лице, шее и груди после каждого
пребывания на солнце появлялась сыпь — эритема, отек, желтоватые корки. Оказалось, что все
это время он принимал гидрохлортиазид
Течение и прогноз
Фотоаллергические реакции могут длиться несколько месяцев и даже несколько лет. В
таких случаях их называют стойкой солнечной эритемой.
Стойкая солнечная эритема была впервые описана во время Второй мировой войны у
солдат, получавших местное лечение сульфаниламидами, затем — у больных с фотоаллергией к
хлорпромазину. Заболевание наблюдается при местном лечении гало-генизированными
салициланилидами. Ха- рактерна распространенная сыпь — сливающиеся лихенизированные
зудящие бляшки (рис. 11-11), которые обезображивают больного и причиняют ему много
страданий. Стойкая солнечная эритема сохраняется после отмены препарата-фотоаллергена и
усиливается после каждого пребывания на солнце. Более того, появляется чувствительность и к
УФ-В. В тяжелых случаях необходима иммуносупрессивная терапия (применяют азатиоприн в
сочетании с кортико-стероидами или циклоспорин).
Рисунок 11-11. Лекарственная фотосенсибилизация: стойкая солнечная эритема.
Толстые красные бляшки покрывают всю голову, лицо, шею и открытую часть
груди. Уцелел лишь небольшой участок кожи под носом

Полиморфный фотодерматоз
Термином «полиморфный фотодерматоз» обозначают группу идиопатических заболеваний
кожи, которые проявляются разнообразными отсроченными реакциями на ультрафиолетовое
облучение. Характерно острое начало, рецидивирующее течение и разнообразие элементов сыпи:
гиперемические пятна, папулы, бляшки, везикулы. Однако у каждого больного сыпь носит
однотипный характер. Чаще всего встречается папулезная и папу-лезно-везикулезная сыпь.
Эпидемиология
Частота
Самый частый среди фотодерматозов после солнечных ожогов.
Возраст
В среднем болезнь начинается в 23 года.
Раса
Подвержены все расы. У североамериканских и южноамериканских индейцев наблюдается
наследственная форма заболевания, называемая солнечной почесухой.
Светочувствительность кожи Преимущественно — I, II, III и IVтипы.
Пол
Женщины болеют намного чаще.
География
Полиморфный фотодерматоз довольно редко встречается у коренного населения областей
с постоянно высокой интенсивностью солнечного излучения. Гораздо чаще заболевают жители
северных широт, приезжающие на короткий зимний отпуск в тропические страны.
Анамнез
Начало и течение
Заболевание возникает весной или в начале лета и нередко до конца лета не
рецидивирует (развивается «толерантность» к солнцу). Сыпь появляется внезапно, через
несколько часов или суток (чаще всего через 18—24 ч) после инсоляции, и держится в течение 7—
10 сут. Отпуск при этом оказывается безнадежно испорченным.
Заболевание может быть спровоцировано УФ-А (чаще всего), УФ-В и их сочетанием.
Поскольку УФ-А проникает через оконное стекло, «провоцирующую» дозу облучения можно
получить во время поездки в автомобиле.
Многие больные не обращаются к врачу или даже не замечают сыпь, которая появляется
весной и потом быстро проходит, — правда, до тех пор, пока не оказываются в тропиках и не
получают очень большую дозу ультрафиолетового излучения.
Даже при тяжелом поражении рук, ног и туловища лицо и шея могут уцелеть.
Жалобы
Зуд (нередко предшествует сыпи) и парестезии (покалывание). Других жалоб нет.
Семейный анамнез
Североамериканские и южноамериканские индейцы страдают наследственной формой
заболевания — солнечной почесухой, для которой характерны папулы, бляшки и узлы, зачастую
обезображивающие лицо.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Как правило, папулы и везикулы (рис. 11-12 и 11-13). Реже — бляшки и
волдыри. Цвет высыпаний розовый или красный. У каждого больного сыпь имеет однотипный
характер (или папулы и везикулы, или бляшки, или волдыри), который повторяется при
рецидивах. Локализация. Обычно — предплечья, шея и грудь («декольте»), плечи. Значительно
реже — лицо. Иногда — туловище (после первого в году выхода на пляж).
Дифференциальный диагноз
Сыпь на открытых участках тела Красная волчанка, особенно при наличии бляшек (для
исключения проводят биопсию и иммунофлюоресцентные исследования, определяют титр
антинуклеарных антител и антител к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B); фототоксические и
фотоаллергические реакции (в анамнезе — применение лекарственных или косметических
средств).
Рисунок 11-12. Полиморфный фотодерматоз. Группы сливающихся, сильно зудящих
папул и везикул появились на груди на следующий день после первого в сезоне посещения пляжа.
Сыпью покрыты также разгибательные поверхности рук. На лице и кистях высыпаний нет
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Изменения характерны, но не патогномо-ничны.
Световая микроскопия. При папулезной и везикулярной зудящей сыпи — отек эпидермиса,
спонгиоз, образование везикул, слабо выраженная гидропическая дистрофия базального слоя без
атрофии и без утолщения базальной мембраны. В дерме — плотный лимфоцитарный инфильтрат,
иногда с нейтрофилами. Отек сосочкового слоя дермы и набухание эндотелия. Метод прямой
иммунофлюоресценции. Отрицательные результаты. Специальные методы. С помощью монокло-
нальных антител выявляют преобладание в инфильтрате Т-лимфоцитов.
Серологические реакции
Антинуклеарных антител в сыворотке нет.
Общий анализ крови
Лейкопении нет.
Фотопробы
Необходимы фотопробы с УФ-В и с УФ-А. Облучение проводят ежедневно в течение 7—10
сут, начиная с 2 биодоз УФ-В и 2 био-доз УФ-А и постепенно увеличивая дозу. У половины больных
возникает характерная для полиморфного фотодерматоза сыпь, что подтверждает диагноз. Кроме
того, фотопробы позволяют выявить патогенный диапазон ультрафиолетового излучения.
Диагноз
Диагноз несложен: латентный период; характерная морфологическая картина;
гистологические данные, позволяющие исключить красную волчанку; исчезновение сыпи через
несколько суток. Если высыпания представлены бляшками, для исключения красной волчанки
проводят биопсию и им-мунофлюоресцентное окрашивание.
Патогенез
Считают, что заболевание обусловлено аллергической реакцией замедленного типа на
некий антиген, который образуется под действием ультрафиолетового изучения. Об этом
свидетельствуют морфологическая картина и преобладание Т-лимфоцитов в инфильтрате. Однако
поиски антигена до сих пор не увенчались успехом.
Клиническое значение
Больные вынуждены значительно ограничить пребывание на солнце — как во время
отдыха, так и во время работы.
Течение и прогноз
Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Нередко с каждой весной
состояние все более и более ухудшается. Даже в тех случаях, когда к концу лета развивается
«толерантность» к солнцу, следующей весной (или зимой, во время поездки в тропики) вновь
наступает рецидив. С другой стороны, через несколько лет возможно спонтанное улучшение
состояния и даже выздоровление.
Лечение и профилактика
Профилактика
Каждому больному рекомендуют солнцезащитные средства, хотя даже современные
препараты, защищающие от УФ-А и УФ-В, редко бывают эффективны. Солнцезащитные средства
нужно применять и во время лечения, в том числе во время фотохимиотерапии.
Лечение
Всегда начинают с бетакаротина. При неэффективности бетакаротина и солнцезащитных
средств назначают противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (по 200 мг внутрь 2 раза в
сутки) принимают за день до отпуска и далее ежедневно в течение отпуска (или выходных дней).
Фотохимиотерапия
Проведенный ранней весной курс PUVA-терапии предотвращает развитие фотодерматоза
летом (вызывает «толерантность» к солнцу). Метод высокоэффективен. Сеансы проводят 3 раза в
неделю в течение 4 нед. Неясно, обусловлен ли эффект PUVA-тера-пии изменениями эпидермиса
(утолщением рогового слоя и увеличением содержания меланина) или действием на Т-лимфо-
циты. Курс химиотерапии повторяют каждой весной, однако через 3—4 года надобность в нем, как
правило, отпадает.
Рисунок 11-13. Полиморфный фотодерматоз. На второй день отпуска появилась сыпь:
группы зудящих папул и везикул на запястьях и предплечьях, красные бляшки на тыльной
поверхности кистей. Это не совсем типично для полиморфного фотодерматоза — кисти, как и
лицо, обычно не страдают

Поздняя кожная порфирия


Поздняя кожная порфирия встречается в основном у взрослых, о чем и говорит название
болезни. Обращаясь впервые к врачу, больные жалуются не на повышенную чувствительность к
солнечному свету, а на нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются пузыри,
ссадины, изъязвления. Диагноз легко подтвердить: моча больного под лампой Вуда дает
оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий при
поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые сопровождаются острой болью в животе,
полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, позднюю кожную порфирию
провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин).
Синонимы: porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия.
Эпидемиология и этиология
Возраст
30—50 лет; дети болеют крайне редко. Мужчины старше 60 лет, получающие эстрогены
(при раке предстательной железы). Женщины 18—30 лет, принимающие перораль-ные
контрацептивы.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследственность
У большинства больных наблюдается спорадическая форма заболевания. Она может быть
обусловлена приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами
(например, гексахлорбензо-лом). Остальные страдают семейной формой поздней кожной
порфирии (некоторые исследователи считают ее разновидностью вариегатной порфирии, но это
еще требуется доказать).
Провоцирующие факторы
Этанол, эстрогены, гексахлорбензол (фунгицид), хлорированные фенолы, препараты
железа, тетрахлордибензо-«-диоксин. Приступ заболевания могут спровоцировать высокие дозы
хлорохина.
Факторы риска
Сахарный диабет (находят у 25% больных порфирией), гепатит С, ВИЧ-инфекция.
Анамнез
Течение
Начало всегда постепенное. Пузыри на кистях и стопах, спровоцированные солнечным
светом, зачастую появляются одновременно с загаром.
Жалобы
Нежная, ранимая кожа: после незначительных травм остаются болезненные эрозии.
Сопутствующие заболевания
При эритропоэтической протопорфирии и поздней кожной порфирии бывает поражена
печень. При вариегатной порфирии — вегетативная нейропатия и приступы острой боли в животе.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Пузыри: напряженные, на фоне внешне нормальной кожи (рис. 11-14).
• Эрозии: образуются на месте везикул и пузырей, заживают медленно, с образованием
розовых атрофических рубцов.
• Милиум: диаметром 1—5 мм (рис. 11-14).
• Гипертрихоз лица (бывает основной жалобой).
• Склеродермоподобное уплотнение кожи: восковидные, желтовато-белые очаги.
• Лиловый или фиолетовый оттенок кожи лица (рис. 11-15), особенно выражен вокруг глаз.
• Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков тела (нечасто).
Локализация. Представлена на схеме VI.
• Везикулы, пузыри, эрозии: тыльная поверхность кистей и стоп (пальцы), нос.
• Склеродермоподобное уплотнение кожи (ограниченные очаги или диффузное
поражение): открытые участки лица, шеи и туловища. Кожа, закрытая бюстгальтером, не
страдает.
• Гипертрихоз: темно-коричневые или черные волосы на висках и щеках, в тяжелых
случаях — на туловище и конечностях.

Рисунок 11-14. Поздняя кожная порфирия. Пузыри, эрозии, корки, милиум и атрофи-
ческие рубцы на тыльной поверхности кисти
Таблица 11 -А. Классификация порфирий

Диагноз
Клиническая картина, оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда, повышенный
уровень порфиринов в моче.
Дифференциальный диагноз
Пузыри на кистях и стопах Псевдопорфирия (рис. 11-16) — синдром, проявляющийся
пузырями и эрозиями, внешне неотличимый от поздней кожной порфирий. Причины:
лекарственные средства (напроксен, ибупрофен, тетрациклины, на-лидиксовая кислота, дапсон,
амиодарон, бу-метанид, циклоспорин, этретинат, фуросе-мид, хлорталидон, гидрохлортиазид,
пири-доксин); гемодиализ; посещение солярия или фотария; заболевание — печеночнокле-точный
рак, системная красная волчанка, саркоидоз, синдром Шегрена, гепатит С. Дисгидротическая
экзема (поражение ладоней и подошв, но не тыльной поверхности кистей). Приобретенный
буллезный эпидер-молиз (сходная клиническая картина: ранимая кожа, легко образуются синяки,
а под действием солнца — пузыри; отчасти похожая гистологическая картина: субэпидер-мальные
пузыри с минимальной воспалительной реакцией в дерме). Вариегатная пор-фирия (см. с. 268).
Классификация порфирий представлена в табл. 11-А.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Световая микроскопия. Локализация изменений —
эпидермис и сосочковый слой дермы. Субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном.
Утолщение стенки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции. Бедный клетками
воспалительный инфильтрат.
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG и других иммуноглобулинов на
границе эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков
тела). Утолщение стенки сосудов обусловлено расслоением базальной мембраны и отложениями
иммуноглобулинов и фибрина.

Рисунок 11-15. Поздняя кожная порфирия. Лиловая окраска щек и периорбитальной


области, гиперпигментация и гипертрихоз. На кистях видны пузыри, корки и рубцы

Рисунок 11-16. Псевдопорфирия. Напряженный пузырь на внешне здоровой коже как


две капли воды похож на проявления поздней кожной порфирии. У больного — хроническая
почечная недостаточность, он уже давно находится на гемодиализе
Анализы крови, кала и мочи
Биохимический анализ крови. Повышение концентрации железа в плазме (на 33—50%);
повышение содержания железа в купферов-ских клетках и гепатоцитах. Гипергликемия — при
сопутствующем сахарном диабете (то есть у 25% больных). Содержание порфиринов.
См.такжетабл. 11-Б.
• Увеличение концентрации уропорфири-на (на 60% представлен уропорфирином I) в моче
и плазме.
• Увеличение концентрации изокопропор-фирина III и 7-карбоксипорфирина в кале.
• Уровни 8-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче не изменены.
• Оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда. Для усиления свечения в мочу
добавляют несколько капель 10% соляной кислоты.
• Определение порфиринов в кале позволяет отличить позднюю кожную порфи-рию от
вариегатной порфирии, для которой характерно резкое увеличение концентрации
протопорфирина.
Биопсия печени
Определяется свечение порфирина. Жировая дистрофия печени.
Патогенез
Н едостаточность уропорфириногендекар-боксилазы, которая катализирует превращение
четырех ацетатных групп уропорфи- риногена в метальные. Недостаточность этого фермента
характерна как для семейной, так и для спорадической формы поздней кожной порфирии.
Лечение
• Следует отказаться от употребления спиртных напитков и устранить остальные
провоцирующие факторы (например, эстрогены, хлорированные фенолы, тетрахлор-дибензо-и-
диоксин). В ряде случаев полное воздержание от алкоголя приводит к клинической и
биохимической ремиссии и снижению содержания железа в печени.
• Кровопускания объемом 500 мл с интервалами в 1—2 нед, пока уровень гемоглобина не
снизится до 10 г%. Клиническая и биохимическая ремиссия наступает через 5—12 мес. Рецидивы в
течение года возникают лишь у 5—10% больных.
• Если кровопускания противопоказаны (при анемии), назначают хлорохин. Лечение
должен проводить опытный специалист, поскольку высокие дозы хлорохина способны вызвать
обострение болезни и даже привести к печеночной недостаточности. Хлорохин позволяет
добиться длительной ремиссии, а у некоторых больных — устранения метаболических нарушений
и излечения.
• Самый эффективный способ лечения: 3— 4 кровопускания с последующим назначением
хлорохина в низких дозах.
Таблица 11 -Б. Дифференциальная диагностика печеночных порфирии

Вариегатная порфирия
Вариегатная порфирия — тяжелое заболевание, которое наследуется аутосомно-доминант-
но и обусловлено нарушением биосинтеза тема. Наблюдаются такие же высыпания, как при
поздней кожной порфирии (везикулы, пузыри, милиум, рубцы), и такие же приступы, как при
острой перемежающейся порфирии — острая боль в животе, неврологические и психические
расстройства. Характерный признак — высокий уровень протопорфирина в кале. Синонимы:
porphyria variegata, смешанная порфирия, копропротопорфирия.
Эпидемиология
Раса
Заболеванию подвержены все расы. Особенно часто (0,3%) болеет белое население ЮАР,
значительную часть которого составляют потомки голландцев, переселившихся в Африку в 1680
году. Растет заболеваемость в Европе (в частности, в Финляндии) и в США.
Возраст 10—40 лет.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный.
Провоцирующие факторы
См. табл. П-В.
Анамнез
Сезонность
Высыпания появляются летом под действием солнечного света, но зачастую сохраняются
всю зиму.
Жалобы
Нежная, легко травмируемая кожа; болезненные эрозии.
Общее состояние
Приступы острой боли в животе, запоры, тошнота и рвота, мышечная слабость,
эпилептические припадки, спутанность сознания, кома, депрессия, другие психические
расстройства; изредка — поражение черепных нервов, бульбарный паралич, потеря
чувствительности, парестезии.
Лекарственные средства
См. табл. П-В.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Везикулы, чаще — пузыри (рис. 11-17).
• Эрозии, милиум.
• Склероз (склеродермоподобное уплотнение кожи).
• Рубцы (розовые, атрофические).
Цвет. Лиловый оттенок кожи вокруг глаз.
Диффузная меланиновая гиперпигментация открытых участков тела.
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы.
Локализация. Тыльная поверхность кистей, пальцев рук, открытые участки на тыльной
поверхности стоп.
Волосы
Гипертрихоз (особенно в солнечных странах).
Другие органы
Неврологическая симптоматика, в основном поражение периферической нервной системы.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений — граница между дермой и
эпидермисом и дерма. Субэпи-дермальные пузыри с неровным, фестончатым дном. ШИК-
позитивные, устойчивые к амилазе отложения в стенке сосудов и вокруг сосудов верхнего слоя
дермы.
Анализы крови, кала, мочи Содержание порфиринов. См. табл. 11-Б.
• Плазма. При спектрофлюориметрии выраженное свечение с длиной волны 626 нм.
• Моча. Повышение содержания порфоби-линогена во время приступов.
• Кал. Высокое содержание протопорфирина.
Патогенез
Наследственная недостаточность протопор-фириногеноксидазы, из-за чего протопор-
фириноген накапливается в печени, экскре-тируется с желчью и подвергается
неферментативному превращению в протопорфи-рин. Протопорфирин в больших количествах
содержится в кале. Нарушения обмена порфиринов усугубляются под действием лекарственных
средств (препаратов, содержащих сульфонамидную группу; барбитуратов, фенитоина, эстрогенов,
этанола и

Рисунок 11-17. Вариегатная порфирия. Большие напряженные пузыри на пальцах и


других открытых участках стопы. Там, где кожу прикрывали от солнца ремешки сандалий,
пузырей нет
Таблица 11 -В. Лекарственные средства, противопоказанные при вариегатной порфирии
Алкалоиды спорыньи
Антимикробные средства
Хлорамфеникол, гризеофульвин, новобиоцин, пиразинамид, сульфаниламиды Гормональные средства
Эстрогены, прогестагены, пероральные контрацептивы Имипрамин Метилдофа Общие анестетики
Барбитураты, галотан Пентазоцин Пероральные сахаропонижающие средства, производные
сульфанилмочевины
Хлорпропамид, толбутамид Противосудорожные средства
Гидантоины (фенитоин), карбамазепин, этосуксимид, месуксимид, фенсуксимид, примидон Теофиллин
Транквилизаторы
Хлордиазепоксид, диазепам, оксазепам, флуразепам, мепробамат Фенилбутазон Этанол многих
других — см. табл. П-В). В результате развивается приступ: острая боль в животе, спутанность
сознания, эпилептические припадки.
Течение
Заболевание неизлечимо. Оно начинается после окончания полового созревания. Многие
лекарственные средства провоцируют приступы болезни (боль в животе, неврологические и
психические расстройства), но не высыпания. Исключение составляют эстрогены, которые
вызывают внутрипеченоч-ный холестаз. При этом порфирины попадают из желчи в кровь, и их
содержание в коже увеличивается.
Прогноз
Благоприятный, если устранены провоцирующие факторы (лекарственные средства,
спиртные напитки, инфекции). Смертельные исходы редки, в основном — при общей анестезии:
барбитураты и галотан индуцируют микросомальные ферменты печени и повышают потребность в
синтезе гема.
Лечение
Заболевание неизлечимо. Бетакаротин иногда улучшает состояние кожи, но не влияет на
обмен порфиринов и другие проявления болезни. Препарат назначают внутрь, подробнее — см. с.
272.

Зритропоэтическая
протопорфирия___________
Это наследственное нарушение обмена порфиринов отличается от других порфирий тем,
что порфирины и их предшественники не экскретируются с мочой. Кроме того, для эри-
тропоэтической протопорфирии характерны фототоксические реакции, протекающие по типу
солнечного ожога. Столь высокая чувствительность к солнечному свету не свойственна ни
вариегатной, ни поздней кожной порфирий. Синоним: porphyria erythropoetica.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Начинается в раннем детстве, изредка — в подростковом возрасте или позже.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Раса
Одинаково подвержены все расы.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Частота
Заболевание нельзя назвать редким. Много случаев описано в Нидерландах (1:100 000),
Австрии, Великобритании, США.
Анамнез
Течение
Жжение и зуд появляются через несколько минут пребывания на солнце, эритема и отек —
через 1—8 ч.
Сезонность
Зимой фототоксические реакции встречаются реже.
Жалобы
Солнечные ожоги после кратковременного пребывания на солнце, иногда — лишь жжение
или покалывание. Ожог можно получить даже через оконное стекло. Невозможность выходить из
дома становится для ребенка причиной тяжелых переживаний.
Общее состояние
Часто бывает желчная колика, в том числе у детей.
Физикальное исследование
Кожа
Фототоксическая реакция. Ярко-красная эритема, затем отек (особенно выражен на
кистях), крапивница (реже), геморрагическая сыпь (особенно на носу, рис. 11 -18, и завитках
ушных раковин). Редко — везикулы и пузыри. Высыпания появляются через 1— 8 ч, держатся
несколько часов или суток и исчезают, не оставляя рубцов. Изменения кожи при регулярном
воздействии солнечного света. Атрофические, часто линейные рубцы, обычно на носу и тыльной
поверхности кистей («старческая кисть»). На лице — морщины (особенно на носу, щеках, вокруг
губ), утолщенная и блестящая кожа (рис. 11-19). На носу и губах — корки и эрозии.
Склеродермоподобное уплотнение кожи, гипертрихоз и гиперпигментация нехарактерны.
Другие органы
• Гемолитическая анемия и гиперспленизм (редко).
• Желчнокаменная болезнь (у 12%), в том числе у детей. В камнях содержится много
протопорфирина.
• Поражение печени из-за отложения протопорфирина в гепатоцитах, однако цирроз
печени развивается редко.
Дополнительные исследования
Содержание порфиринов Повышено со