Вы находитесь на странице: 1из 32

Российский университет дружбы народов

медицинский факультет
кафедра биохимии им.академика Березова Т.Т.

Материалы к лекции

«Общие пути обмена


аминокислот»

Профессор,
д.б.н. Е.В. Лукашева
Что определяет пищевую
ценность белков?
1. Количество и соотношение
незаменимых АМК.
2. Доступность белков для
переваривания

Легко перевариваются белки яиц, молока, мяса,


хуже – растительные белки.
Белки волос, шерсти, перьев не переваривааются.
Насекомое моль может переваривать белки
шерстию
Повторение

Незаменимые амк
Не синтезируются в организме, а попадают с пищей.

• Фен
• Вал #
• Лиз
• Арг*
• Лей #
• Гис* • Иле #
• Тре
• Мет # - разветвленные
• Три амк
*частично заменимые
амк
Азотистый баланс -
баланс между полученным с пищей и выведенным из
организма азотом.
• Положительный : синтез белков > деградации
(организм растет)
• Отрицательный : синтез белков < деградации
(голод, травма, рак, истощение)
• Равновесие: синтез белков = деградации (здоровые
люди, при сбалансированной диете) eating a balanced
diet)

ЗНАЧЕНИЕ: можно определить общую ситуацию с метаболизмом


белков.
Потребность в белках
Минимальная
30~50 г/сут
Рекомендуемая:
100-120 г/сут

During the day, the body in middle outputs 53 mg of nitrogen per 1 kg


of body weight. This amount of nitrogen is contained in 32.2 grams of
protein, but with so much protein the body much loses weight.
The minimum amount of protein a day - 30 grams.
With increased physical activity - 120-150 g.
Общие пути обмена АМК
Время полужизни
- период, в течение которого распадается
половина вещества.

Время
Белок полужизни

ферменты 7-10 мин


в печени 10 дней
в плазме 10 дней
гемоглобин 120 дней
мышцы 180 дней
коллаген 1000 дней
Концентрация АМК в крови concentration
постоянно поддерживается на уровне 0.5 g/l.
Содержание АМК в различных органах

Аминокислоты
%
мышцы 50%
печень 10%
почки 4%
кровь 1~6%
Основные пути катаболизма АК

2/3 АМК в составе Пул АМК Белки пищи


белков организма
Дезаминирование

NH3 Углеродные скелеты АМК


α-кетокислоты

Цикл Окислительный
мочевинообразования путь

CO2
ЦТК,
H 2O
Мочевина (экскреция цепь переноса
азота) электронов
ATP
Основные пути катаболизма АК

2/3 АМК из Пул АМК Белки пищи


белков организма
Дезаминирование

NH3 Углеродные скелеты АМК


α-кетокислоты
Основные пути катаболизма АК

2/3 АМК в составе Пул АМК Белки пищи


белков организма
Дезаминирование

NH3 Углеродные скелеты АМК


α-кетокислоты

Цикл
мочевинообразования

Мочевина (экскреция
азота)
Основные пути катаболизма АК

2/3 АМК в составе Пул АМК Белки пищи


белков организма
Дезаминирование

NH3 Углеродные скелеты АМК


α-кетокислоты

Цикл Окислительный
мочевинообразования путь

ЦТК,
Мочевина (экскреция цепь переноса
азота) электронов
Основные пути катаболизма АК

2/3 АМК в составе Пул АМК Белки пищи


белков организма
Дезаминирование

NH3 Углеродные скелеты АМК


α-кетокислоты

Цикл Окислительный
мочевинообразования путь

CO2
ЦТК,
H 2O
Мочевина (экскреция цепь переноса
азота) электронов
ATP
Трансаминирование – перенос аминогруппы от
АМК на α-кетокислоту с образованием новых
АМК и α-кетокислоты.
1. Кофермент – пиридоксальфосфат (ПФ) – B6.
2. Лизин и пролин не участвуют.
3. Позволяет синтезировать заменимые
аминокислоты (при наличии атомов азота,
которые поступают из пищи)
4. Перераспределяет аминогруппы между
имеющимися кето-кислотами.
NH2 O

R1 C COOH R1 C COO
H ПФ
+ Аминотрансфераза +
O (трансаминаза) NH2

R2 C COOH R2 C COOH
H
Реакция обратима.
H O
O C
O H2
P C OH
O
O

N CH3
H
pyridoxal phosphate (PLP)

Пиридоксальфосфат – производное
витамина B6.
Важные трансаминазы:
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза

пируват глутамат оксалоацетат

АЛТ АСТ
аланин a -кетоглутарат аспартат

Не удаляется атом N из пула АМК!


Большой вклад в изучение
Трансаминазы открыты метаболизма и путей АМК
академиком внес зав.кафедрой
Александром Евсеевичем биохимии РУДН
Браунштейном в 1937 г. академик Березов
Темирболат Темболатович
(1924-2014)
Дезаминирование АМК

1. Прямое (только некоторые


АМК)
1. 1. Окислительное дезаминирование
1.1.1. Глутаматдегидрогеназа (ГДГ)
1.1.2. Оксидазы L- и D- аминокислот (в
пероксисомах почек и печени)

Аминокислота + ФМН + H2O 


a-кетокислота + NH4+ + ФMН•H2

ФMН•H2 + O2  ФМН + H2O2


Коферменты:
Оксидазы L-АМК - ФМН
Оксидазы D-АМК - ФАД
pH оптимум 10,0, поэтому при нейтральных pH активность
низкая.
1.2.Неокислительное дезаминирование
1.2.1. Серин- и треонин дегидратазы
1.2.2. Цистатионинлиаза
(Десульфгидраза)

цистеин  пируват + H2O + H2S + NH4+


1.2.3. Внутримолекулярное
дезаминирование гистидина

Гистидаза Уроканиновая
Гистидин кислота
1.2.3. Удаление амидной группы
(дезамидирование)
аспарагин + H2O аспартат + NH3
глутамин + H2O глутамат + NH3
2. Непрямое дезаминирование
2.1. Трансдезаминирование
(самый масштабный тип дезаминирования)
α-аминогруппа АМК переносится аминотрансферазой на α-
кетоглутарат с образованием α-кетокислоты и глутамата,
который дезаминируется под действием
ГДГ(глутаматдегидрогеназы).
NH2

NH2
Трансреаминирование (синтез
заменимых амк)

- противоположный процесс в той же


системе с использованием НАДФН(H) как
кофермента ГДГ.
2.2. Дезаминирование с участием
пуринового цикла (в мышцах)

1. Аминогруппа некоторых АМК


переносится АСТ на оксалоацетат с
образованием аспартата
2. Далее аминогруппа передается для
синтеза АМФ.
3. При разложении АМФ высвобождается
свободная NH3 группа.
(В мышцах активность ГДГ невысока)
.

фумарат АМФ-NH2
АМФ-деаминаза

. .
ИМФ

oксалоацета aспартат-NH2
т

АМК-NH2 кето-кислота
Ситуационная задача
 При обследовании ребѐнка, жителя Центральной Африки, отмечено
замедление роста, сильное истощение, малокровие, гипопротеинемия,
жировая дистрофия печени. Что можно сказать о причинах заболевания?
Как оно называется?

Квашиоркор развивается при недостатке белков в питании.


Малокровие = анемия – недостаточно интенсивный синтез
гемоглобина
Жировая дистрофия печени - недостаточно
интенсивный синтез белковой части липопротеинов
приводит к тому, что ТАГ не транспортируются из
печени к тканям
Могут быть такие проявления как:
Атония мышц
Гипопротеинемия
Отеки, вздутие живота
Часто возникает у детей бедных районов Африки, где основное питание-
Клубни маниоки, где мало белка (1,2 %) и только некоторые
Незаменимые аминокислоты
Основные пути превращения амк
АМК
Декарбоксилирование

Дезаминирование
биогенные
Синтезы амины
Углеродные скелеты АМК белков и
α-кетокислоты небелковых
веществ

Глюкоза Кетоновые тела


Классификация амк
по их способности принять участие в
глюконеогенезе
1. Строго кетогенная – лейцин
(используется только для синтеза
ацетил-КоА и кетоновых тел)
2. Смешанные – лиз, фен, тир, три,
иле
3. Гликогенные (для синтеза
глюкозы) – все остальные