DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

RESUMEN

PROPÓSITO DE LA REVISIÓN: Este artículo describe los criterios diagnósticos actuales relacionados
con el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy, destaca las controversias diagnósticas y
revisa los enfoques de tratamiento.

HALLAZGOS RECIENTES: Recientemente se han actualizado los criterios de diagnóstico clínico

tanto para la enfermedad de Parkinson como para la demencia con cuerpos de Lewy. Estos
criterios dan como resultado una superposición entre los individuos diagnosticados con
enfermedad de Parkinson y aquellos con demencia con cuerpos de Lewy. Aunque las
características clínicas y el tratamiento sintomático se superponen, las diferencias persisten en la
epidemiología y la progresión esperada. La alta prevalencia de deterioro cognitivo en la
enfermedad de Parkinson respalda la detección periódica de cambios cognitivos y el
asesoramiento a los pacientes y sus familias sobre qué esperar. El tratamiento para la demencia
con cuerpos de Lewy consiste en evitar los medicamentos que pueden causar o exacerbar los
síntomas; prescribir agentes farmacológicos para abordar los molestos síntomas cognitivos,
conductuales, de movimiento y otros síntomas no motores; recomendar ejercicio físico y terapia; y
proporcionar educación, asesoramiento, apoyo a cuidadores y cuidados paliativos.

RESUMEN: La demencia con cuerpos de Lewy incluye tanto la demencia con cuerpos de Lewy
como la demencia por enfermedad de Parkinson, superpuestas de entidades clínico-patológicas
con diferencias relacionadas con el diagnóstico y la progresión esperada. El tratamiento es
sintomático y, por lo tanto, se superpone en gran medida para las dos afecciones.

INTRODUCCION

La demencia con cuerpos de Lewy es un término general que incluye los diagnósticos clínicos tanto
de la demencia de la enfermedad de Parkinson (EP) como de la demencia con cuerpos de Lewy
(DLB), lo que la convierte en la segunda demencia degenerativa más común después de la
enfermedad de Alzheimer (EA). La nomenclatura incluye lo siguiente:

*Demencia con cuerpos de Lewy: un término general para un diagnóstico clínico de demencia PD
o DLB.

*Demencia por enfermedad de Parkinson: demencia que ocurre en el contexto de un diagnóstico

establecido de EP.

*Demencia con cuerpos de Lewy: demencia asociada con alguna combinación de cognición
fluctuante, alucinaciones visuales recurrentes, trastorno del comportamiento del sueño con
movimientos oculares rápidos (REM) y parkinsonismo que comienza con o después del diagnóstico
de demencia.
*Enfermedad de cuerpos de Lewy: un diagnóstico patológico basado en la identificación de la
patología de cuerpos de Lewy en el examen post mortem.

Los diagnósticos clínicos de demencia PD y DLB son distintos de la enfermedad de cuerpos de

Lewy, un diagnóstico patológico asignado cuando los cuerpos de Lewy (inclusiones neuronales de
α-sinucleína) y la pérdida neuronal se identifican en el examen post mortem, independientemente
de la presentación clínica. La enfermedad de cuerpos de Lewy tiene múltiples tipos, incluyendo
formas predominantes del tronco encefálico, transicionales (límbicas) y difusas (neocorticales),
asociadas con grados crecientes de carga patológica. Si bien esta categorización parece simple en
la superficie, los médicos, científicos, pacientes y familias pueden confundirse por las distinciones
matizadas entre los términos corporales de Lewy. Más de un paciente y su familia han anunciado
con preocupación que han tenido un diagnóstico incorrecto durante años, etiquetados con EP solo
para descubrir que lo que realmente tienen es "cuerpo de Lewy". Tal confusión comúnmente
encontrada subraya la importancia de la precisión en cómo se usan los términos clínicos y
patológicos y la claridad al explicar el vocabulario superpuesto a los pacientes y sus familias.

La situación se vuelve más desafiante por las actualizaciones continuas en los criterios de
diagnóstico clínico tanto para la EP como para la DLB que impactan cómo se identifican y
diagnostican estas enfermedades. Históricamente, la presencia de demencia en el primer año del
inicio de los síntomas parkinsonianos fue un criterio de exclusión para el diagnóstico de EP
idiopática y se consideró más sugestivo de un diagnóstico alternativo como DLB. En 2015, sin
embargo, el Parkinson Internacional y la Sociedad de Trastornos del Movimiento lanzó nuevos
criterios de diagnóstico clínico para la EP que prescindieron de la regla de 1 año. Si se aplican los
nuevos criterios, los médicos asignan un diagnóstico de EP a las personas que cumplen los
criterios, independientemente del estado cognitivo, con la opción de calificar a los pacientes con la
distinción "DP, demencia con subtipo de cuerpos de Lewy". La justificación de este cambio incluyó
hallazgos prodrómicos, clínicos y patológicos superpuestos entre individuos diagnosticados con EP,
demencia PD o DLB.

Los miembros del Consejo Asesor Científico de la Asociación de Demencia del Cuerpo de Lewy se
encontraron con consternación y argumentaron que mantener la DLB como una entidad
diagnóstica distinta por razones que incluyen:
(1) pacientes con DLB pueden tener poco o ningún parkinsonismo
(2) algunos síntomas clínicos y Existen diferencias patológicas entre pacientes con DLB y aquellos
con demencia PD / PD.
(3) el mantenimiento de diagnósticos distintos tiene valor para conducir la investigación y educar a
la comunidad laica.

Los argumentos estaban bien razonados en ambos lados, y los nuevos criterios PD y Los criterios
de DLB actualizados publicados posteriormente6 se encuentran actualmente en entornos clínicos
y de investigación. Para los propósitos de este artículo, la distinción clásica que separa la DLB de la
demencia PD se mantendrá para las discusiones de las dos entidades, con una sección de
tratamiento compartido al final. La división entre DLB y demencia PD también está presente en el
sistema de clasificación Manual de diagnóstico y estadístico de trastornos mentales, quinta edición
(DSM-5), en el que el trastorno neurocognitivo con cuerpos de Lewy y el trastorno neurocognitivo
debido a la EP son diagnósticos separados.

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

Los criterios de diagnóstico clínico revisados para DLB se publicaron en 2017. Las principales
actualizaciones de los criterios anteriores incluyeron la separación de las características clínicas y
los biomarcadores, la eliminación de la categoría de características sugestivas, la elevación de (rem
behavior disorder) RBD a una característica clínica central basada en evidencia provisional y la
degradación de antipsicóticos (neuroléptico) hipersensibilidad a una característica de apoyo
basada en la disminución de la frecuencia en la práctica clínica. El DLB probable se diagnostica en
el contexto de una demencia compatible con el fenotipo DLB y dos o más características clínicas
centrales o la presencia de una característica clínica central y al menos un biomarcador indicativo
(TABLA 6-1). La posible DLB se diagnostica en el contexto de una demencia compatible con el
fenotipo DLB y una característica clínica central o uno o más biomarcadores indicativos.

EPIDEMIOLOGÍA

En una revisión sistemática y un metanálisis de 2014, la incidencia de DLB fue del 3,8% de los
nuevos diagnósticos de demencia, con estimaciones de prevalencia que sugieren que DLB
representa el 4,2% de los diagnósticos de demencia en entornos comunitarios y el 7,5% de los
diagnósticos en atención secundaria. Estos números probablemente subestime la verdadera
prevalencia de DLB, ya que se sugiere que uno de cada tres casos puede pasarse por alto y el
diagnóstico erróneo como AD es común. Los avances en los criterios de diagnóstico de DLB
mejoran el diagnóstico, pero aún no se conoce el impacto de los criterios más nuevos.

Cuarto consenso de criterios para el diagnóstico clínico de demencia con cuerpos de Lewy
TABLA 6 – 1

Criterio requerido
◆ Demencia, a menudo con déficits tempranos y prominentes en la atención, la función
ejecutiva y la capacidad visuoperceptiva; El deterioro de la memoria prominente o persistente
tiende a ocurrir con la progresión.

Probable Demencia con cuerpos de Lewy

◆ Presencia de dos o más características clínicas centrales (con o sin biomarcador indicativo)
◆ Una característica clínica central más al menos un biomarcador indicativo.

Posible demencia con cuerpos de Lewy

◆ Presencia de una característica clínica central (sin biomarcador indicativo)
◆ Presencia de uno o más biomarcadores indicativos pero sin características clínicas centrales

Características clínicas centrales

◆ cognición fluctuante con variaciones pronunciadas en la atención y el estado de alerta
◆ Alucinaciones visuales recurrentes
 ◆ Trastorno del comportamiento del sueño con movimientos oculares rápidos (REM) (puede
preceder a otros síntomas)
◆ Parkinsonismo (definido como una o más características cardinales espontáneas:
bradicinesia, temblor en reposo, rigidez)

Características clínicas de apoyo

◆ Sensibilidad severa a los agentes antipsicóticos.
◆ Inestabilidad postural
◆ caídas repetidas
◆ Síncope u otros episodios transitorios de falta de respuesta
◆ Disfunción autonómica grave (p. Ej., Estreñimiento, hipotensión ortostática, incontinencia
urinaria)
◆ Hipersomnia / somnolencia diurna excesiva
◆ Hiposmia
◆ Alucinaciones en modalidades no visuales.
◆ Delirios sistematizados
◆ Apatía, ansiedad y depresión.

Biomarcadores indicativos
◆ Reducción de la absorción del transportador de dopamina en los ganglios basales (SPECT o
PET)
◆ Gammagrafía miocárdica de yodo 123-MIBG anormal (baja absorción)
◆ Confirmación de sueño REM sin atonia en polisomnografía

Biomarcadores de apoyo
◆ Conservación relativa de las estructuras del lóbulo temporal medial en CT / MRI
◆ Baja absorción generalizada en SPECT / PET perfusión / metabolismo con actividad occipital
reducida y / o el signo de la isla cingulada en la imagen FDG-PET
◆ Actividad de onda lenta posterior prominente en EEG con fluctuaciones periódicas en el
rango pre-alfa / theta

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Al igual que con cualquier presentación para el deterioro cognitivo, un historial completo es crítico
en la evaluación diagnóstica de pacientes que pueden tener DLB. Los médicos deben consultar la
aparición de síntomas, debilidades cognitivas (p. Ej., Errores visuoperceptuales, problemas de
memoria a corto plazo), patrón de progresión y limitaciones funcionales (CASO 6-1). Como la
demencia es un criterio requerido para DLB, la historia debe establecer que los cambios cognitivos
están afectando la función lo suficiente como para alcanzar el umbral de demencia. Las
características principales y de apoyo de DLB (TABLA 6-1) se determinan en gran medida a través
de la historia. La búsqueda de evidencia de fluctuaciones cognitivas es particularmente
importante. Si bien las características de apoyo no tienen un papel en el diagnóstico formal, la
presencia de síntomas como inestabilidad postural, caídas repetidas, somnolencia diurna excesiva,
episodios transitorios de falta de respuesta y disfunción autónoma son valiosos para respaldar aún
más la sospecha de DLB.
El examen de un individuo para el que DLB está en el diagnóstico diferencial debe incluir signos
vitales ortostáticos para investigar la disfunción autonómica. El cribado cognitivo generalmente se
realiza con la Evaluación cognitiva de Montreal (MoCA) o el Mini examen del estado mental
(MMSE). El MoCA generalmente se ve favorecido sobre el MMSE para el cribado en DLB dada una
cobertura de dominio más amplia (por ejemplo, más tareas ejecutivas y visoespaciales) y menos
efectos de techo y piso.11 La evaluación para parkinsonismo incluye observación de temblor,
evaluación de rigidez, prueba de bradicinesia y evaluación de la marcha y la estabilidad postural. El
mioclono a veces se ve en pacientes con DLB, pero también se observa en otros síndromes de
demencia.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

El diagnóstico de DLB es posible basado solo en la historia y el examen físico, pero las pruebas
adicionales pueden ser útiles para establecer el diagnóstico. La evaluación neuropsicológica formal
puede determinar la gravedad de los cambios cognitivos y el patrón de déficit, los cuales ayudan
en la evaluación de DLB. Se recomienda que las pruebas neuropsicológicas cubran la gama
completa de dominios cognitivos impactados en DLB, en los que el procesamiento visual, la
atención y el funcionamiento ejecutivo generalmente están más deteriorados que la memoria y
los nombres.

Los criterios actualizados para DLB resumen las evaluaciones de diagnóstico que sirven como
biomarcadores indirectos (TABLA 6-1). La imagenología directa de la patología de α-sinucleína aún
no está disponible. Los estudios recomendados son más útiles para pacientes en quienes existe
incertidumbre diagnóstica (CASO 6-2). La investigación sugiere que la imagen del transportador de
dopamina puede ser útil para aclarar el diagnóstico en individuos identificados con posible DLB.12
La baja captación del transportador de dopamina en los ganglios basales (FIGURA 6-1) es
consistente con la presencia de un síndrome parkinsoniano, pero no puede usarse para distinguir
entre condiciones parkinsonianas (p. ej., EP, DLB, atrofia multisistémica, parálisis supranuclear
progresiva y algunos casos de demencia frontotemporal). Por lo tanto, la imagen del transportador
de dopamina es más útil para diferenciar DLB de afecciones sin parkinsonismo habitual, como la
EA.

Ahora se establece que los pacientes diagnosticados formalmente con RBD idiopática tienen un
riesgo notablemente mayor de desarrollar una neurodegeneración relacionada con la sinucleína,
con más del 75% de las personas con RBD idiopática diagnosticada con una enfermedad
neurodegenerativa después de 10 años de seguimiento.13 Mientras que la RBD es rara vez se
asocia con la patología de AD, comúnmente se asocia con la enfermedad del cuerpo de Lewy,
particularmente si la RBD precedió a otros síntomas neurodegenerativos, 14 y las personas con
antecedentes de RBD tienen 6 veces más probabilidades de tener DLB confirmada por autopsia
que otras demencias neurodegenerativas.

La gammagrafía miocárdica con metaiodobencilguanidina (MIBG), donde esté disponible,

cuantifica la inervación cardíaca simpática posganglionar, que es más probable que se reduzca en
la enfermedad de cuerpos de Lewy que en la EA. La interpretación debe ocurrir en el contexto de
medicamentos que pueden afectar las pruebas (p. Ej., Antidepresivos tricíclicos y labetalol) y
diagnósticos confusos (p. Ej., Diabetes mellitus, neuropatías periféricas y enfermedad cardíaca).

El hipometabolismo occipital en la tomografía por emisión de positrones con fludeoxiglucosa

(FDG-PET) (FIGURA 6-2) se correlaciona con la patología esperada en DLB, pero no tiene suficiente
sensibilidad y especificidad para calificar como un biomarcador indicativo.6 La presencia del signo
de la isla cingulada en FDG-PET (que refleja la preservación relativa del metabolismo posterior o
midcingulado en comparación con las estructuras circundantes) (FIGURA 6-2) se describe en DLB,
pero se está realizando una investigación sobre cómo optimizar una evaluación precisa.6,16 EEG
cuantitativo que demuestra un lento retraso posterior La actividad de las olas con fluctuaciones
periódicas en el rango pre-alfa / theta también puede distinguir a los individuos con DLB de
aquellos con AD y, por lo tanto, actualmente se clasifica en la categoría de biomarcadores de
soporte.

El biomarcador de soporte final es el hallazgo de preservación relativa de las estructuras del lóbulo
temporal medial en la TC o la RM (FIGURA 6-3) .6 La atrofia de las estructuras del lóbulo temporal
medial es común en la EA, por lo que su ausencia sugiere un diagnóstico alternativo, como como
DLB. Sin embargo, es notable que la presencia de atrofia temporal medial no excluye la posibilidad
de DLB. Los casos de patología mixta con AD y cambios corporales de Lewy son comunes.
Clínicamente, las personas con DLB probable y un perfil de biomarcadores de LCR compatibles con
AD tienen peor rendimiento de la memoria, alucinaciones más frecuentes y tasas más altas de
colocación en hogares de ancianos y mortalidad que las personas que no tienen dicho perfil de
LCR. Patológicamente, los hallazgos recientes sugieren que, si bien la presencia y la gravedad de la
patología de la EA pueden predecir un curso más rápido de la enfermedad, la carga de la
sinucleína α es el principal impulsor, con un efecto sinérgico o aditivo de la patología
concomitante tau y amiloide-β. Dados estos hallazgos, los biomarcadores de AD pueden
desempeñar un papel futuro para predecir el pronóstico de los pacientes con DLB, pero su
presencia no se puede utilizar para excluir un diagnóstico de DLB.

CASO 6-1

Una mujer de 70 años se presentó con su esposo e hija debido a síntomas cognitivos. Su esposo
informó que la paciente había trabajado como bibliotecaria sin dificultades y se retiró 5 años
antes. Dos años antes de esta presentación, se cayó, se rompió la cadera y requirió una reparación
quirúrgica. Ella estaba delirando y experimentó alucinaciones después de la operación y requirió
una hospitalización prolongada debido a cambios cognitivos antes de la transferencia a
rehabilitación. Su familia sintió que nunca se recuperó por completo después de la caída y la
hospitalización. Su esposo se hizo cargo de las finanzas familiares y comenzó a administrar sus
medicamentos, citas y la mayoría de la preparación de comidas. Si bien sus alucinaciones
disminuyeron después del alta hospitalaria, a veces continuó viendo a niños en la habitación con
ella cuando no había nadie allí. También describió la sensación de que alguien estaba con ella
aunque la habitación estaba vacía. Tuvo días buenos y días malos cognitivamente. Su familia
informó que a veces la vieron mirando al espacio y tuvieron que hacer un esfuerzo para llamar su
atención.

En el examen, su puntaje en la Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA) fue de 19/30, con puntos
perdidos en los senderos (-1), dibujo de cubos (-1), manecillas del reloj (-1), dígitos hacia atrás (-1),
resta (- 1), fluidez fonémica (-1), abstracción (-1), recuperación retardada (-3, mejora en 2 con
indicación) y fecha (-1). Su discurso fue suave. Tenía rigidez leve en el cuello y en ambos brazos y
bradicinesia leve a moderada bilateralmente con golpecitos con los dedos, apertura y cierre de las
manos, movimientos de los brazos con pronación y supinación, y golpes con el talón. Caminaba
lentamente con una longitud de zancada reducida y un balanceo limitado del brazo. Tomó 5 pasos
para mantener el equilibrio en la prueba de tracción, pero no requirió que el examinador la
atrapara. Una resonancia magnética del cerebro reveló atrofia global leve a moderada y cambios
isquémicos crónicos leves.

COMENTARIO: Este caso describe una presentación típica de demencia con cuerpos de Lewy
(DLB). La investigación sugiere que las personas que han experimentado delirio tienen un mayor
riesgo de desarrollo posterior de DLB. El MoCA se utiliza para el cribado cognitivo en lugar del
diagnóstico, pero es consistente con un diagnóstico de demencia en este paciente. Sus debilidades
fueron particularmente en la función ejecutiva, tareas visoespaciales, concentración y
recuperación de memoria, un patrón común en DLB. Particularmente debido a su alto
funcionamiento previo como bibliotecaria, su deterioro y deterioro funcional son consistentes con
un diagnóstico de demencia. Ella cumple con los criterios de probable DLB dada la demencia, la
cognición fluctuante, las alucinaciones visuales y el parkinsonismo. Los episodios transitorios de
disminución de la capacidad de respuesta son comunes en DLB y pueden confundirse con
convulsiones. No está claro si la caída que resultó en la hospitalización 2 años antes estaba
relacionada con un síntoma temprano de su DLB o contribuyentes mecánicos.

CASO 6-2

Un hombre de 73 años presentó quejas de memoria. Su esposa, que lo acompañaba, estaba

frustrada porque nunca recordaba lo que ella le pidió que hiciera, como sacar la basura o recoger
ciertos artículos en la tienda de comestibles. También repetía con frecuencia las mismas
preguntas. Recientemente, su familia le pidió que dejara de conducir después de que condujo
demasiado cerca de un automóvil estacionado y raspó los costados de ambos vehículos. También
condujo una cortadora de césped tan cerca de una repisa en su propiedad que pasó por encima de
la repisa con la advertencia suficiente para que él saliera corriendo. Era un poco más lento de lo
que solía ser, pero su esposa pensó que esto era similar a sus amigos de la misma edad. Habían
dormido en camas separadas durante años porque la mantenía despierta por la noche gritando
mientras dormía o golpeándola mientras soñaba, algunas veces resultando en moretones.

En el examen, su puntaje en la Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA) fue de 14/30, con puntos
perdidos en los senderos (-1), dibujo de cubos (-1), números de reloj y manecillas (-2), nombres de
confrontación (-1, que describe el rinoceronte como hipopótamo), dígitos hacia atrás (-1), resta (-
2), fluidez fonémica (-1), abstracción (-2), recuperación retardada (-5, mejora en 3 con indicación)
y fecha (-1 ), con un punto dado para un nivel educativo de 12º grado.

No tenía rigidez en la evaluación del examinador y una disminución mínima en las tareas
manuales. Tenía una postura ligeramente encorvada y una velocidad de marcha ligeramente lenta,
pero una longitud de zancada normal y estabilidad postural. La tomografía computarizada de
emisión de fotón único del transportador de dopamina (SPECT) mostró una disminución simétrica
de la unión de dopamina, consistente con un proceso parkinsoniano.

COMENTARIO: Por historia, este paciente tenía preocupaciones tanto amnésicas como
visuoperceptivas. Si bien los síntomas amnésicos provocaron la inclusión de la enfermedad de
Alzheimer en el diagnóstico diferencial, los síntomas visoespaciales prominentes y el patrón de
participación del dominio en el MoCA sugirieron la posibilidad de un diagnóstico alternativo. La
historia sugería un posible trastorno del comportamiento del sueño (RBD, por sus siglas en inglés)
de movimiento ocular rápido (REM), particularmente dado el historial de lesiones en la pareja de
la cama. Los cuestionarios de detección de RBD validados podrían utilizarse para evaluar esto más
a fondo. RBD puede ocurrir años antes de otros síntomas, lo que sugiere un proceso
neurodegenerativo. Sin un historial claro de fluctuaciones cognitivas o alucinaciones visuales o
evidencia de parkinsonismo definitivo en el examen, este paciente cumplió los criterios para una
posible demencia con cuerpos de Lewy (DLB). La exploración SPECT del transportador de
dopamina positivo cambió el diagnóstico de DLB posible a probable. Este es un ejemplo de cómo
se pueden utilizar las imágenes para aumentar la confianza diagnóstica. La confirmación
polisomnográfica del sueño REM sin atonia también cambiaría el diagnóstico de DLB posible a
probable, pero actualmente se desconoce cómo depender de características clínicas y
biomarcadores emparejados (es decir, parkinsonismo y absorción reducida del transportador de
dopamina o sueño clínico RBD y REM sin atonia en la polisomnografía ) criterios de impacto en el
rendimiento. El hecho de que el paciente cumpliera con los criterios de probable DLB no excluyó la
posibilidad de que él también tuviera la patología de la enfermedad de Alzheimer, ya que las dos
enfermedades comúnmente ocurren conjuntamente.

FIGURA 6-1 Imágenes de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) del
transportador de dopamina en síndromes parkinsonianos. Esta serie de imágenes SPECT del
transportador de dopamina muestra una variedad de resultados que van desde lo normal hasta lo
notablemente anormal. La absorción del marcador a menudo se reduce simétricamente en la
demencia con los cuerpos de Lewy, pero este hallazgo también se observa en otras afecciones
parkinsonianas.
FIGURA 6-2 Hallazgos de tomografía por emisión de positrones con fludeoxiglucosa (FDG-PET) en
demencia con cuerpos de Lewy (puntuación z). A, hipometabolismo occipital y parietal
demostrado en las exploraciones FDG-PET de pacientes con demencia con cuerpos de Lewy. B, las
imágenes axiales de FDG-PET demuestran el signo de la isla cingulada (preservación del
metabolismo cingulado posterior en relación con cuneus y precuneus) (flecha) en un paciente con
demencia con cuerpos de Lewy y la ausencia de este hallazgo en un paciente con enfermedad de
Alzheimer (C) .

FIGURA 6-3 Resonancia magnética coronal en demencia con cuerpos de Lewy versus enfermedad
de Alzheimer. Conservación relativa de las estructuras del lóbulo temporal medial en la imagen
ponderada en T1 de un paciente con demencia con cuerpos de Lewy (A) en contraste con la atrofia
del lóbulo temporal medial bilateral en una persona con enfermedad de Alzheimer (B).
DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE PARKINSON

La demencia de la EP se diagnostica en el contexto de un diagnóstico establecido de EP y consiste

en identificar un perfil de cambios cognitivos y conductuales consistentes con la EP y excluir otros
posibles contribuyentes (TABLA 6-2). Si bien los criterios para la demencia PD destacan las
alucinaciones visuales bien formadas (el tipo de alucinación más común en la demencia PD), la
psicosis PD incluye una amplia gama de experiencias, incluidas las alucinaciones en diversas
modalidades, sentido de presencia o pasaje, ilusiones y delirios (TABLA 6-3). Las alucinaciones de
presencia, las alucinaciones de pasaje y las ilusiones se clasifican como fenómenos alucinatorios
"menores" y son comunes en pacientes con EP. factor de riesgo para el desarrollo posterior de
demencia PD.

Epidemiología

La prevalencia puntual de la demencia con EP se estima en alrededor del 25% al 30% de los
pacientes con EP. La frecuencia de la demencia aumenta con la duración de la enfermedad y con la
edad. La mayoría de las personas con EP tienen deterioro cognitivo por 15 años de duración de la
enfermedad, ya sea demencia PD (48%) o deterioro cognitivo leve (DCL) (36%). En los individuos
con EP que sobreviven a 20 años de enfermedad, la prevalencia de demencia con EP aumenta al
83%, y la mayoría de los individuos muestran evidencia de demencia antes de la muerte.

Diagnóstico clínico

El enfoque para diagnosticar la demencia con EP es único en el sentido de que los datos
epidemiológicos sugieren que, en el contexto de un diagnóstico de EP, el desarrollo de cierto
grado de deterioro cognitivo es casi inevitable. Debido a esto, el conjunto de medidas de calidad
de DP de la Academia Estadounidense de Neurología (AAN) incluye una medida que identifica el
porcentaje de pacientes con EP que fueron evaluados por disfunción cognitiva en los últimos 12
meses utilizando una herramienta de detección recomendada o evaluación neuropsicológica.
detalla siete herramientas de detección cognitiva consideradas apropiadas para su uso en base a
otras evaluaciones.
Un grupo de trabajo más reciente de la International Parkinson and Movement Disorder Society
identificó solo tres escalas de detección globales recomendadas sin advertencias para su uso en la
EP: el MoCA, la Escala de calificación de demencia, segunda edición (DRS-2) y la Escala de
calificación cognitiva de la enfermedad de Parkinson (PD-CRS ).

Criterios para el diagnóstico de la demencia por enfermedad de Parkinson TABLA 6-2

Características / criterios básicos (obligatorios) (para la demencia de enfermedad de Parkinson

probable y posible)
◆ Diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (según los criterios del Queen Square Brain
Bank20)
◆ Demencia desarrollándose dentro del contexto de la enfermedad de Parkinson establecida
con deterioro en más de un dominio cognitivo

Demencia probable de la enfermedad de Parkinson

◆ Perfil cognitivo típico con deterioro en al menos dos de los cuatro dominios cognitivos:
atención, función ejecutiva, razonamiento visoespacial y memoria (generalmente mejora con
las indicaciones)
◆ Presencia de al menos una característica de comportamiento de apoyo
◆No hay características que sugieran una patología alternativa (p. Ej., Demencia vascular
probable, delirio debido a enfermedad sistémica o intoxicación por drogas, depresión mayor)
◆ No hay características que hagan que el diagnóstico sea menos seguro (se desconoce el
momento de los síntomas motores y cognitivos, anormalidad que podría afectar la cognición
incluso si no se sospecha que sea la causa de la demencia, [p. Ej., Cambios vasculares en las
imágenes])

Posible demencia por enfermedad de Parkinson

◆ Perfil cognitivo atípico en uno o más dominios (p. Ej., Afasia fluida prominente, déficits de
memoria que no mejoran con las indicaciones)
◆ Los síntomas de comportamiento pueden o no estar presentes
◆ No hay características que sugieran una patología alternativa (p. Ej., Demencia vascular
probable, delirio debido a enfermedad sistémica o intoxicación por drogas, depresión mayor)

Características cognitivas
◆ Atención deteriorada +/– fluctuaciones
◆ Función ejecutiva deteriorada, bradifrenia
◆ Deterioro de la función visuoespacial
◆ Memoria: memoria libre deteriorada de eventos recientes y aprendizaje de material nuevo,
generalmente mejorando con las indicaciones; reconocimiento típicamente mejor que el retiro
gratuito
◆ Lenguaje: en gran parte preservado, pero pueden estar presentes dificultades para encontrar
palabras y comprensión de oraciones complejas deterioradas

Características de comportamiento
◆ apatía
◆ Depresión, ansiedad
◆ Alucinaciones (generalmente visuales y consistentes en visiones complejas y formadas de
personas, animales u objetos)
◆ Delirios (generalmente paranoicos)
◆ somnolencia diurna excesiva

Tipos de psicosis en la enfermedad de Parkinson TABLA 6 - 3

Alucinación
◆ Percepción anormal sin un estímulo físico.
◆ Puede ocurrir en cualquier modalidad sensorial (visual, auditiva, táctil, olfativa, gustativa)
◆ Puede ser simple o complejo
 Sentido de la presencia
◆ Experimente que alguien está presente cuando en realidad no hay nadie

Sentido del pasaje

◆ Imágenes fugaces y vagas en la visión periférica

Ilusion
◆ Percepciones erróneas de estímulos reales (a menudo visuales)

Engaño
◆ Falso, fijo, creencia idiosincrásica que se mantiene a pesar de la evidencia de lo contrario

ENFERMEDAD DE PARKINSON DETERIORO COGNITIVO LEVE.

Con el cribado de rutina de las personas con EP al consultar quejas cognitivas subjetivas y realizar
evaluaciones formales de cribado cognitivo, los médicos identificarán a las personas con EP que
demuestren un rango de disfunción cognitiva. El concepto de DCL, inicialmente propuesto en el
contexto de individuos con inquietudes amnésicas, luego también se definió dentro del contexto
de la EP. Los criterios formales de diagnóstico para PD-MCI se publicaron en 2012 (TABLA 6-4). Al
igual que con MCI en otros contextos, las personas con PD-MCI pueden progresar, permanecer
estables o volver a la cognición normal. Las personas con PD-MCI tienen un mayor riesgo de
progresión a demencia de PD, aunque las tasas de conversión estimadas varían según la cohorte
(p. Ej., relacionado con la edad, la duración de la enfermedad) y los criterios utilizados. Dada la
progresión esperada de la EP para incluir la demencia con el tiempo, la PD-MCI probablemente
refleja un estado de transición para muchas personas que cumplen con los criterios (CASO 6-3),
pero su papel en la predicción de la trayectoria de pacientes individuales requiere más estudio.

El diagnóstico de PD-MCI debe incitar a los médicos a identificar factores de riesgo potencialmente
modificables para el deterioro cognitivo (p. Ej., Apnea del sueño, efectos de medicamentos),
realizar evaluaciones en serie para monitorear los cambios en el estado cognitivo, evaluar las
capacidades funcionales y aconsejar a los pacientes y sus familias para discutir temas de
planificación a largo plazo (por ejemplo, directivas anticipadas, seguridad de conducción, finanzas
y planificación patrimonial). Estos enfoques reflejan las recomendaciones de la actualización de la
guía AAN MCI (APÉNDICE SDC, links.lww.com/CONT/A261) que también tienen relevancia en el
contexto de PD-MCI.

Evaluación diagnóstica

Si las personas han establecido EP y desarrollan demencia en un patrón consistente con la

demencia PD, es posible que no se requieran pruebas adicionales. Las pruebas neuropsicológicas
pueden ser útiles para establecer una línea de base, investigar el deterioro cognitivo en individuos
en quienes el cribado puede ser menos preciso (por ejemplo, en el contexto de un nivel educativo
alto o bajo), o responder preguntas clínicas específicas (por ejemplo, en relación con el riesgo de
profundos estimulación cerebral o evaluación de características atípicas). Si se observan
características atípicas en la historia, el examen o las pruebas neuropsicológicas, el estudio puede
incluir evaluaciones de procesos superpuestos, como la resonancia magnética estructural para
investigar el grado de carga vascular o la aparición de estructuras del lóbulo temporal medial. La
patología comórbida es común en las enfermedades del cuerpo de Lewy, con investigaciones
recientes que demuestran que la mayoría de las personas con demencia con cuerpos de Lewy
(demencia DLB y PD) tenían dos o tres patologías concomitantes, particularmente AD.30 Por lo
tanto, similar a DLB, los resultados de las pruebas de diagnóstico son consistentes con AD u otros
diagnósticos no excluyen la demencia PD, sino que sugieren enfermedades comórbidas.

Criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson Deterioro cognitivo leve TABLA 6-

4

◆ Diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (según los criterios del Banco de Cerebro del
Reino Unido)
◆ Deterioro cognitivo gradual, ya sea descrito por un informe subjetivo del paciente o
informante u observado por el clínico
◆ Deterioro cognitivo basado en pruebas
◆ Sin deterioro funcional relacionado con la cognición (se permiten dificultades sutiles en
tareas complejas)
◆ No hay otra explicación para el deterioro cognitivo (p. Ej., Delirio, depresión mayor)

CASO 6-3 Un hombre de 68 años con una historia de 10 años de enfermedad de Parkinson (EP) se
presentó para una visita de seguimiento. Era un abogado litigante exitoso en el momento del
diagnóstico de EP, pero cuando tenía 64 años de edad, reportó dificultades crecientes en la sala
del tribunal. Describió tener problemas para dar declaraciones de cierre espontáneamente y una
mayor dependencia de las notas. Su evaluación cognitiva de Montreal (MoCA) en ese momento
era 27/30, con puntos perdidos por un error sutil en la copia de cubos, la tarea de fluidez fonémica
y el recuerdo retrasado (mejorando con las indicaciones). Se retiró 1 año después debido a una
combinación de estas dificultades, disartria moderada y fluctuaciones motoras que hacen que el
momento de las apariciones en la corte sea más desafiante. En esta visita de seguimiento, informó
que tenía dificultades para leer libros porque no podía hacer un seguimiento de las tramas. Su
esposa se había hecho cargo de las finanzas familiares después de darse cuenta de que le estaba
tomando más tiempo equilibrar la chequera y que había pagado dos veces una factura grande.
También se dio cuenta de que ya no podía arreglar las cosas de la casa; desarmaría cosas
electrónicas y olvidaría cómo volver a armarlas. Junto con estos cambios, dormía más durante el
día y parecía cada vez más deprimido. Las pruebas neuropsicológicas mostraron disminuciones
significativas en las tareas de atención, ejecutivas y de recuperación de memoria en comparación
con los niveles premórbidos estimados.

COMENTARIO: Es probable que este paciente tuviera PD deterioro cognitivo leve (PD-MCI) a la
edad de 64 años cuando notó un impacto de los cambios cognitivos en el trabajo. Si su puntaje
MoCA de 27/30 se considera suficiente para el cribado positivo para el deterioro cognitivo
utilizando una escala abreviada, cumplió con los criterios para el nivel I de PD-MCI. El límite
comúnmente recomendado para el deterioro cognitivo en el MoCA es 26, pero los cortes
recomendados en la EP variar. Dada su línea de base de alto funcionamiento y el hecho de que los
puntos perdidos eran consistentes con los dominios típicamente involucrados en PD-MCI, el MoCA
probablemente estaba capturando el verdadero deterioro cognitivo temprano. La progresión
posterior del deterioro cognitivo y el deterioro funcional creciente sugirieron el desarrollo
posterior de la demencia, respaldado aún más por los resultados de las pruebas neuropsicológicas
y el desarrollo de características conductuales. La etiología de los cambios de comportamiento en
la EP y el deterioro cognitivo relacionado con la EP a menudo es multifactorial, lo que refleja tanto
los cambios neuroquímicos como las consideraciones "reactivas" en las que los pacientes duermen
más debido a problemas para concentrarse en las tareas y deprimirse debido a la disminución de
las capacidades funcionales.

HISTORIA NATURAL

Si bien las características clínicas y patológicas de la demencia DLB y PD se superponen, la

presentación y el curso suelen ser diferentes. En individuos con DLB, los síntomas parkinsonianos
se desarrollan en promedio 2 años después del inicio de la demencia. Los síntomas motores a
menudo son más leves en DLB que en PD, pero pueden responder menos bien a la medicación. La
mediana de supervivencia de pacientes con DLB clínicamente diagnosticada fue de solo 3.72 años
(intervalo de confianza del 95%, 3.33 a 4.14) en una cohorte naturalista de 2017. Esto contrasta
con las personas con demencia con EP, que tuvieron síntomas de EP durante un promedio de 10.9
(desviación estándar 5.5) años antes de la demencia en el Estudio multicéntrico de Sydney. Dada la
mayor duración de la enfermedad y la progresión motora, las personas con demencia con EP
tienen una mayor discapacidad motora, fluctuaciones motoras más frecuentes, mayor carga de
medicamentos e historias de tratamiento más invasivas (por ejemplo, estimulación cerebral
profunda) que aquellas con DLB. Después del diagnóstico de demencia con EP, la mediana de
supervivencia en el estudio multicéntrico de Sydney fue de 54 meses. Los pocos estudios que
examinan la causa de muerte en la demencia con cuerpos de Lewy combinan DLB y PD. En un
estudio de 2016, la demencia se describió como una contribución a la muerte el 71% del tiempo,
seguida de contribuyentes circulatorios (45%) y respiratorios (38%), de acuerdo con los informes
de que la neumonía es la causa más común de muerte en la demencia PD ( 25%).

TRATAMIENTO

El tratamiento para la demencia con cuerpos de Lewy actualmente solo es sintomático. Las
estrategias para tratar la demencia DLB y PD se superponen, aunque la Administración de Drogas y
Alimentos de los Estados Unidos (FDA) no aprueba ningún medicamento específicamente para el
tratamiento de DLB. Como se describe en la actualización del conjunto de medidas de manejo de
la demencia de la AAN, 33 el tratamiento de individuos con demencia con cuerpos de Lewy y sus
familias debe incluir consultas sobre cuestiones de seguridad y seguridad en la conducción,
evaluación del dolor, detección y manejo de síntomas conductuales y psiquiátricos, discusión de
enfoques de tratamiento farmacológico y no farmacológico, alentador planificación anticipada de
la atención y prestación de asesoramiento sobre cuidados paliativos y educación y apoyo para
cuidadores.

Enfoques farmacológicos

El primer paso para tratar con éxito a un individuo con demencia con cuerpos de Lewy es
identificar los medicamentos que está tomando el paciente que podrían contribuir a los síntomas
o que es mejor evitarlos en adultos mayores con demencia. Esto incluye benzodiacepinas,
medicamentos anticolinérgicos / antimuscarínicos (p. Ej., Para síntomas genitourinarios),
medicamentos antipsicóticos y antidepresivos tricíclicos. El uso de antipsicóticos es de particular
preocupación en individuos con DLB dado el riesgo de reacciones de hipersensibilidad (p. Ej.,
Deterioro repentino, parkinsonismo severo y cambios en el estado mental que van desde una
mayor confusión hasta la falta de respuesta). La prescripción adecuada de esta clase de
medicación se analiza más adelante. Particularmente en el contexto de la demencia PD, se debe
evaluar la contribución potencial de los medicamentos antiparkinsonianos. Los medicamentos
anticolinérgicos utilizados para tratar el temblor (p. Ej., Trihexifenidilo, benztropina), los agonistas
de la dopamina y la amantadina están asociados con un deterioro de la cognición y la psicosis. El
cese gradual de estos medicamentos puede resultar en una mejora cognitivo-conductual.

Los síntomas cognitivos en la demencia con cuerpos de Lewy se tratan con inhibidores de la
colinesterasa, con el uso respaldado por múltiples revisiones sistemáticas y metaanálisis. Si bien
no se informa sistemáticamente en la literatura, se observa una respuesta dramática al inicio de
los inhibidores de la colinesterasa en un subconjunto de individuos con demencia con cuerpos de
Lewy en entornos clínicos. Los síntomas gastrointestinales son el evento adverso más común, pero
los inhibidores de la colinesterasa también pueden empeorar el temblor en personas con
parkinsonismo. Existe menos evidencia de la eficacia de la memantina en la demencia con cuerpos
de Lewy, pero generalmente se tolera bien y se puede usar como terapia única o complementaria.

Los síntomas de comportamiento observados en personas con demencia con cuerpos de Lewy
incluyen psicosis, depresión, ansiedad y apatía. La evidencia sugiere que los inhibidores de
colinesterasa mejoran los síntomas conductuales para algunos pacientes. El uso de estos agentes
para abordar múltiples síntomas puede ser un enfoque inicial prudente. Las alucinaciones y
delirios no molestos pueden no requerir tratamiento. La Pimavanserina fue aprobada por la FDA
para la psicosis PD en 2016 en base a un solo ensayo controlado aleatorio, y es el único
tratamiento aprobado para esta indicación.

El etiquetado de la FDA incluye un recuadro de advertencia que dice: "Los pacientes de edad
avanzada con psicosis relacionada con la demencia tratados con medicamentos antipsicóticos
tienen un mayor riesgo de muerte" y advierte que la pimavanserina solo está aprobada para las
alucinaciones y delirios asociados con la psicosis PD.38 Advertencias adicionales para evitar usar si
los pacientes tienen factores de riesgo (incluido el uso de otras drogas) durante un intervalo QT
prolongado. Si bien faltan datos de eficacia de alto nivel, quetiapina y clozapina también se usan
comúnmente para tratar la psicosis en el contexto de la EP y la demencia con cuerpos de Lewy, ya
que son más seguros que los antipsicóticos alternativos. La clozapina tiene un mayor nivel de
evidencia para el uso de la psicosis PD que la quetiapina, pero requiere un monitoreo regular del
conteo sanguíneo para detectar evidencia de agranulocitosis. La quetiapina es más simple de
prescribir, pero se asocia con una mayor mortalidad en personas con EP. En casos raros, los
médicos, los pacientes y las familias pueden verse obligados a considerar los antipsicóticos con un
perfil de seguridad más riesgoso dada la gravedad de la psicosis y la falta de respuesta a otras
estrategias. En estas circunstancias, la toma de decisiones compartida adquiere un papel cada vez
más importante a medida que se sopesan los riesgos y beneficios potenciales. Todos los agentes
antipsicóticos tienen un recuadro de advertencia sobre el aumento del riesgo de muerte en
pacientes con psicosis relacionada con la demencia. Se carece de evidencia de alto nivel para
agentes específicos para el tratamiento de la depresión, la ansiedad y la apatía en la demencia con
cuerpos de Lewy, y el tratamiento generalmente sigue las mejores prácticas para el tratamiento de
estas afecciones en adultos mayores en general.

El tratamiento de los síntomas motores en la demencia con cuerpos de Lewy se logra en gran
medida mediante la monoterapia con preparación de levodopa, dados los riesgos de exacerbar los
síntomas cognitivo-conductuales con otros medicamentos antiparkinsonianos. Algunas
características motoras parkinsonianas, como la disfunción de la marcha y el equilibrio,
generalmente no responden a la levodopa y se tratan mejor con enfoques no farmacológicos.

Una miríada de otros síntomas en la demencia con cuerpos de Lewy puede beneficiarse del
tratamiento farmacológico, que incluye RBD, ortostasis, estreñimiento y sialorrea. La melatonina
es el tratamiento de primera línea para RBD en el contexto de la demencia con cuerpos de Lewy,
pero el clonazepam a menudo se prueba con cautela si la melatonina no es lo suficientemente
útil.42 La hipotensión ortostática se aborda con medicamentos que contribuyen al destete (por
ejemplo, agonistas de dopamina y tratamiento antihipertensivo, si es posible ), estrategias no
farmacológicas y enfoques de prescripción (p. ej., midodrina, fludrocortisona, droxidopa). El
estreñimiento se trata con una mayor ingesta de agua, cambios en la dieta y varias terapias de
venta libre y recetadas que no son específicas de la EP. La sialorrea se trata con inyecciones de
toxina botulínica, glicopirrolato, aerosol sublingual de bromuro de ipratropio y gotas sublinguales
de atropina. Las intervenciones farmacológicas se guían por los síntomas que impactan más
prominentemente en la calidad de vida, y los pacientes y cuidadores sopesan los posibles
beneficios y riesgos.
 TABLA 6-5 Medicamentos comúnmente utilizados para la cognición y la psicosis en la
demencia con cuerpos de Lewy
Indicación / Droga ¿Aprobado por la Dosis Eventos adversos
FDA? comunes
Cognición
Parche de Si Parche de 4.6 mg, 9.5 Gastrointestinales
rivastigmina mg o 13.3 mg por 24 (disminución del
horas (transdérmico) apetito, diarrea,
náuseas, vómitos),
infecciones del tracto
urinario, caídas.
Rivastigmina oral Si 1.5 mg, 3 mg, 4.5 mg Endocrino (pérdida de
o 6 mg 2 veces al día peso), gastrointestinal
(oral) (dolor abdominal,
diarrea, indigestión,
pérdida de apetito,
náuseas, vómitos),
neurológico (astenia,
mareos, dolor de
cabeza, temblor)
Donepezilo No 5 mg o 10 mg por la Cardiovascular
mañana (oral) (hipertensión,
síncope), endocrino
(pérdida de peso),
hematológico
(contusión,
equimosis),
musculoesquelético
(calambres, aumento
del nivel de creatina
quinasa), neurológico
(astenia, mareos,
dolor de cabeza,
insomnio,
somnolencia),
psiquiátrico
(depresión, trastorno
del sueño) , renal
(incontinencia
urinaria), otro (fatiga)
Galantamina No 4 mg, 8 mg o 12 mg 2 Gastrointestinales
veces al día (oral) (disminución del
apetito, diarrea,
náuseas, vómitos),
neurológicos (mareos,
dolor de cabeza)
Memantina No Liberación inmediata: Gastrointestinales
tabletas de 5 mg o 10 (estreñimiento,
 mg, titulando a 10 mg diarrea, vómitos),
2 veces al día (oral) neurológicos
Liberación extendida: (confusión, mareos,
7 mg, 14 mg, 21 mg o dolor de cabeza)
28 mg una vez al día
(oral)
Psicosis
Pimavanserinc Si 17 mg o 34 mg una Cardiovascular
vez al día (oral) (edema periférico),
gastrointestinal
(náuseas), neurológico
(estado de confusión)
Clozapina No Dosis típica 6.25– 50 Cardiovascular
mg por noche (oral) (hipotensión, síncope,
taquicardia),
endocrino
(sudoración, aumento
de peso),
gastrointestinal
(estreñimiento,
salivación excesiva,
náuseas, xerostomía),
neurológico (mareos,
dolor de cabeza,
sedación,
somnolencia, temblor,
vértigo), oftálmico
(trastorno visual), otro
(fiebre)
Quetiapina No Dosificación típica de Cardiovascular
liberación regular: (hipotensión
25–150 mg una vez al ortostática,
día (oral) taquicardia),
endocrino (aumento
de colesterol y
triglicéridos en suero,
aumento de peso),
gastrointestinal (dolor
abdominal,
estreñimiento,
aumento del apetito,
indigestión,
xerostomía), hepático
(aumento de enzimas
hepáticas),
musculoesquelético
(dolor de espalda),
neurológico (astenia ,
 mareos, síntomas
extrapiramidales,
dolor de cabeza,
insomnio, letargo,
somnolencia,
temblor), psiquiátrico
(agitación),
respiratorio
(congestión nasal,
faringitis), otros
(fatiga, dolor)

Enfoques no farmacológicos

Los enfoques no farmacológicos son un aspecto importante del tratamiento de personas con
demencia con cuerpos de Lewy. Si bien pocos estudios han investigado el impacto del ejercicio
para las personas con demencia con cuerpos de Lewy, se recomienda el ejercicio y la actividad
física en este contexto, dada la creciente evidencia de beneficio para las personas con EP, incluidos
los beneficios a largo plazo. Terapia física, terapia ocupacional y Las evaluaciones de la patología
del habla y el lenguaje (que abordan tanto el habla como la deglución) también son
consideraciones interdisciplinarias importantes para la atención. Las sesiones de terapia
generalmente incluirán tanto pacientes como cuidadores para compensar las limitaciones
cognitivas de los pacientes y enseñar habilidades específicas para el cuidador (por ejemplo,
asistencia en transferencias y reducción de caídas). Las evaluaciones de deglución son críticas dado
que las causas respiratorias de muerte son comunes en la demencia con cuerpos de Lewy.
Conectar pacientes y cuidadores con recursos de trabajo social ayuda a identificar estrategias para
reducir la carga del cuidador. La demencia contribuye a la causa de muerte de la mayoría de las
personas diagnosticadas con demencia con cuerpos de Lewy, y los enfoques de cuidados paliativos
y de cuidados paliativos son un componente crítico de la atención de calidad.

TENDENCIAS

Es probable que los debates sobre las categorías de diagnóstico de DP, PD demencia y DLB
continúen en el corto plazo. Se ha propuesto pasar a la categorización patológica (p. Ej.,
Enfermedad de cuerpos de Lewy-demencia, enfermedad de cuerpos de Lewy-parkinsonismo) y
puede ser particularmente relevante si se identifican los biomarcadores de α-sinucleína. Se están
realizando esfuerzos para identificar los estados prodrómicos PD46 y DLB47, esfuerzos que
inevitablemente enfatizarán la superposición entre las dos condiciones. El enfoque en la patología
de la α-sinucleína tiene implicaciones terapéuticas y diagnósticas ya que los estudios de fase 2 que
prueban los anticuerpos anti-sinucleína ahora se están inscribiendo para el tratamiento de la EP.
CONCLUSIÓN

La demencia DLB y PD tienen características clínicas y patológicas superpuestas, pero el momento

en que aparecen los síntomas y los desafíos relacionados con la enfermedad dan como resultado
diferencias en el asesoramiento y el enfoque. El diagnóstico se determina en función de la historia,
el examen clínico y las pruebas de diagnóstico de apoyo, si está indicado, aunque la identificación
de la patología comórbida no puede excluir un diagnóstico de cuerpos de Lewy. La alta prevalencia
de deterioro cognitivo con la progresión de la EP significa que las personas con EP deben ser
evaluadas regularmente para detectar cambios cognitivos y educadas sobre qué esperar. El
tratamiento actualmente es sintomático y consiste en evitar los medicamentos que pueden causar
o exacerbar los síntomas; agentes farmacológicos para abordar los síntomas molestos que afectan
la calidad de vida; ejercicio y terapia física, ocupacional y del habla y lenguaje; educación y
asesoramiento; apoyo del cuidador; y referencias de cuidados paliativos. Las áreas de
investigación activa incluyen la definición de estados prodrómicos, el refinamiento de la precisión
diagnóstica, la identificación de biomarcadores, el desarrollo de terapias modificadoras de
enfermedades y la mejora de la atención al final de la vida.

PUNTOS CLAVE

 El diagnóstico de deterioro cognitivo leve de la enfermedad de Parkinson debe incitar a los

médicos a identificar factores de riesgo potencialmente modificables para el deterioro
cognitivo, realizar evaluaciones en serie para monitorear los cambios en el estado
cognitivo, evaluar las capacidades funcionales y aconsejar a los pacientes y las familias
para discutir temas de planificación a largo plazo.

 En un estudio de 2016 que examinó la causa de muerte en la demencia con cuerpos de

Lewy, la demencia se describió como una contribución a la muerte el 71% del tiempo,
seguida de contribuyentes circulatorios (45%) y respiratorios (38%), de acuerdo con los
informes de que la neumonía es la mayor causa común de muerte en la demencia por
enfermedad de Parkinson (25%).

 El tratamiento de las personas con demencia con cuerpos de Lewy y sus familias debe
incluir consultas sobre cuestiones de seguridad y seguridad en la conducción, evaluación
del dolor, detección y manejo de los síntomas conductuales y psiquiátricos, análisis de
enfoques de tratamiento farmacológico y no farmacológico, fomento de la planificación de
cuidados anticipados y asesoramiento psicológico y educación para cuidadores. y apoyo.

 El primer paso para tratar con éxito a un individuo con demencia con cuerpos de Lewy es
identificar los medicamentos que podrían contribuir a los síntomas o que es mejor
evitarlos en adultos mayores con demencia.

 Los síntomas cognitivos en la demencia con cuerpos de Lewy se tratan con inhibidores de
la colinesterasa, con el uso respaldado por múltiples revisiones sistemáticas y metanálisis.
 La pimavanserina fue aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU.
Para la psicosis de la enfermedad de Parkinson en 2016 en base a un solo ensayo
controlado aleatorio, y es el único tratamiento aprobado para esta indicación. Si bien
faltan datos de eficacia de alto nivel, la quetiapina y la clozapina también se usan
comúnmente para tratar la psicosis en el contexto de la enfermedad de Parkinson y la
demencia con cuerpos de Lewy, ya que son más seguras que los antipsicóticos
alternativos. Todos los agentes antipsicóticos tienen un recuadro de advertencia sobre el
aumento del riesgo de muerte en pacientes con psicosis relacionada con la demencia.

 La melatonina es un tratamiento de primera línea para el trastorno del comportamiento

del sueño con movimientos oculares rápidos en el contexto de la demencia con cuerpos
de Lewy, pero el clonazepam a menudo se prueba con precaución si la melatonina no es lo
suficientemente útil.

 Las evaluaciones de fisioterapia, terapia ocupacional y patología del habla y el lenguaje

(que abordan tanto el habla como la deglución) son consideraciones interdisciplinarias
importantes para el cuidado de pacientes con demencia con cuerpos de Lewy. Las
sesiones de terapia generalmente incluirán tanto pacientes como cuidadores para
compensar las limitaciones cognitivas de los pacientes y también para enseñar habilidades
específicas para los cuidadores (por ejemplo, asistencia en transferencias y reducción de
caídas).