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DESARROLLO
2 AMELOGÉNESIS IMPERFECTA
2.4 Clasificación
Algunos se han basado exclusivamente en el fenotipo (apariencia), otros han utilizado el fenotipo como
discriminante primario y el modo de herencia como factor secundario en el diagnóstico. En última
instancia, sería útil clasificar las condiciones por genoma y por bioquímica posterior. Más
recientemente, se ha propuesto que el modo de herencia debería ser el modo primario de clasificación,
con el fenotipo como el discriminante secundario. Existen problemas que surgen de la pronunciada
heterogeneidad genética (herencia) y fenotípica que puede caracterizar la IA, los pacientes y los
médicos encuentran útil la idea de una herencia probable y, en ausencia de información genómica y
bioquímica completa.
2.5 Métodos de diagnóstico
2.5.1 Clínico
Las radiografías extraorales pueden revelar la presencia de dientes no erupcionados ya veces
espontáneamente reabsorbidos. Las radiografías intraorales revelarán el contraste relativo entre el
esmalte y la dentina en los casos en que la mineralización puede haber sido afectada. Las mismas
películas junto con la observación clínica proporcionarán información sobre el grado de hipoplasia del
esmalte.
2.5.2 Diagnóstico genético
El diagnóstico genético de laboratorio es actualmente solo una herramienta de investigación.
2.6 Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial más común es la fluorosis dental. La fluorosis puede presentarse con áreas
de bandas blancas horizontales que corresponden a períodos de ingesta de fluoruro más intensa y
puede mostrar que los premolares o segundos molares permanentes están libres (distribución
cronológica). La historia a menudo revelará una ingesta excesiva de flúor, ya sea en términos de un
hábito como comer pasta de dientes en la infancia o en relación con un suministro local de agua.
2.7 Tratamiento
El tratamiento se basa como siempre en los principios de prevención antes de la intervención. Sin
embargo, la intervención probablemente será más temprana y radical que para otros. La progresión
del tratamiento durante la infancia se ha descrito como una fase temporal seguida de una fase
transitoria. En la infancia, la dentición primaria está protegida por el uso de coronas metálicas
preformadas en los dientes posteriores y coronas de policarbonato o restauraciones compuestas en
dientes anteriores.
El cuidado a largo plazo todavía gira en torno a coronas o, más frecuentemente en estos días,
adhesivos, restauraciones plásticas. Sin embargo, si bien muchos profesionales se esfuerzan
correctamente por retrasar la primera restauración de "corte de dientes", las conversaciones con un
número considerable de adultos con AI sugieren que esta restricción profesional puede ser inoportuna
y paternalista.
2.8 Referencia bibliográfica
Crawford, PJ, Aldred, M. y Bloch-Zupan, A. (2007). Amelogénesis imperfecta. Revista Orphanet de
enfermedades raras, 2 (1), 17.
3 DIENTES ECTÓPICOS
Se caracteriza por la ubicación final de uno o más dientes en un emplazamiento del arco dentario
diferente al que le corresponde. Es más frecuente en dentición permanente. En sentido literal, dentro
de este apartado pueden incluirse desde los apiñamientos, hasta las transposiciones dentarias
Erupción ectópica es un término empleado para describir una trayectoria de erupción anómala, según
la cual la pieza dentaria en erupción se inclina hasta presionar con su corona en la pieza dentaria
contigua. Si el problema no se soluciona a tiempo provoca reabsorción radicular atípica de una parte
o de todo el diente adyacente. La palabra " Ectopia" y su adjetivo ectópico están entre los términos
peor utilizados en odontología, según Moyers, ya que ectopia significa "fuera de posición normal o mal
ubicado". El utilizar el término de manera inadecuada nos puede llevar a pensar en terapéuticas que
no son las adecuadas. Cualquier diente puede estar en ectopia durante la erupción, aunque algunos,
con más frecuencia que otros. Se describen los dientes cuya erupción ectópica constituyen más
frecuentemente un problema clínico:
1. Caninos superiores
2. Incisivos inferiores
3. Primer molar permanente
4. Caninos superiores
Pueden desarrollarse ectópicamente, en cuyo caso pueden quedar retenidos; estos dientes también
son forzados a erupción ectópica donde hay espacio insuficiente en el arco. Incisivos Inferiores Cuando
un incisivo en el arco inferior está, o parece estar en ectopia, es probable que se deba a la retención
prolongada del antecedente primario o a dientes permanentes excesivamente grandes. Los incisivos
laterales inferiores normalmente erupcionan por lingual respecto a su posición final, sin embargo,
pronto se mueve a la línea del arco por acción de la lengua, salvo que haya espacio insuficiente para
ellos 11. Primer molar permanente Bjerklin y Kurol consideran que la erupción ectópica del primer
molar permanente es un trastorno eruptivo menor local de la erupción, consistente en una alteración
de la trayectoria de erupción de este diente. El primer molar definitivo contacta con la zona apical de
la prominencia de la superficie distal del segundo molar deciduo y causa reabsorción atípica de esta
área.
Se ha observado una cierta tendencia familiar que apunta hacia una etiología hereditaria. El primer
signo clínico de esta alteración es la rotura del plano oclusal a partir del segundo molar temporal. El
germen dentario del primer molar permanente superior se desarrolla en la tuberosidad del maxilar,
antes de emerger tiene una marcada inclinación axial disto angular con la corona en una posición más
posterior que sus raíces y con la superficie oclusal orientada hacia abajo, atrás y afuera. Al continuar
la erupción, el diente adopta una posición más vertical o incluso una dirección mesioangular,
dependiendo de la posición ósea en la tuberosidad
3.1 CLASIFICACIÓN
Young clasificó esta anomalía de la erupción en dos grandes grupos:
3.1.1 Casos reversibles
El molar permanente causa una destrucción variable de las raíces y corona del segundo molar deciduo
quedando bloqueado en esa posición. Este bloqueo es ⇒ temporal; transcurrido un período, el molar
definitivo rectifica de modo espontáneo su trayectoria y erupciona en posición normal.
3.1.2 Casos irreversibles
I molar definitivo, transcurrido un período determinado, no auto corrige su posición, permaneciendo
impactado contra el segundo molar temporal. Al estar bloqueado, no puede erupcionar en su posición
dentro del arco y será necesario llevarlo a su posición normal de oclusión 18. Los casos de erupción
ectópica conocidos como reversibles e irreversibles son conocidos también como: Hold y Jump 18.
Cuando el primer molar permanente esté encerrado en su lugar por el segundo molar primario, se
habla del tipo Hold. Las erupciones ectópicas clasificadas como el tipo Jump, son aquéllas que
producen reabsorción de la parte distal del segundo molar primario, pero eventualmente erupcionan
en oclusión 19.
3.2 ETIOLOGÍA
Este trastorno de la erupción presenta una etiología multifactorial; las causas de la erupción ectópica
reversible e irreversible son las mismas, si bien en el primer caso los factores serían menos severos
en intensidad. Han sido considerados como causantes los siguientes factores:
1. Tamaño mayor de lo normal de todos los dientes temporales y permanentes.
2. Tamaño mayor de lo normal de los primeros molares y definitivos y segundos molares
deciduos.
3. Tamaño del maxilar menor de lo normal 21.
Balance incorrecto entre las fuerzas de crecimiento y erupción si el crecimiento del maxilar superior en
la región de la tuberosidad, que es el que proporciona espacio para el desarrollo y posicionamiento de
los molares permanentes, no se produce antes o durante la erupción de los molares definitivos, la
fuerza de la erupción se dirigirá mesialmente, siendo bloqueado por las raíces del segundo molar
temporal. Puede producirse un crecimiento en la zona distal del maxilar en una fecha posterior, pero
si la fuerza de erupción del primer molar definitivo, desviado previamente, es muy intensa, éste
quedará bloqueado a pesar de disponer de espacio. Esto ocurrirá en la mayoría de los casos en que
la concavidad que ha producido la reabsorción en la cara distal del segundo molar deciduo sea grande.
Ahora bien, si la fuerza de dirección mesial de erupción es de baja intensidad, puede ocurrir que el
crecimiento óseo consiga contrarrestar esta fuerza y así, el primer molar permanente corrija su posición
y consiga erupcionar en su posición correcta, constituyendo una erupción ectópica reversible.
5. Situación posterior del maxilar respecto a la base del cráneo.
6. Ángulo de erupción anormal del primer molar permanente, de manera que, en comparación con una
erupción normal, el movimiento hacia delante de la corona del primer molar definitivo es mucho mayor
que el movimiento hacia abajo.
3.3 DIAGNÓSTICO
Es infrecuente que la erupción ectópica como tal, provoque sintomatología clínica. Es muy rara la
aparición de dolor. El examen clínico nos puede hacer sospechar la existencia de este proceso. Así,
por ejemplo, si un primer molar permanente superior a erupcionado completamente mientras que en
el lado contralateral la erupción está retrasada, si los primeros molares definitivos inferiores han
erupcionado y los superiores no están presentes en boca, es muy probable que el retraso en la
erupción sea debido a una erupción ectópica. Por otra parte, si el primer molar permanente erupciona
de forma normal, las primeras cúspides en aparecer en la cavidad oral son las mesiales; en el que
aparecen primero las cúspides distales, deberemos sospechar la existencia de erupción ectópica de
este molar. El modo más frecuente de descubrir este proceso es el examen radiográfico de rutina a
través de radiografías periapicales o de aleta de mordida. Se determina que existe erupción ectópica
del primer molar permanente superior si aparece en la radiografía una posición alta del mismo en
proximidad con la raíz disto vestibular del segundo molar deciduo y/o una inclinación mesial del diente
permanente. A través de la radiografía se determina el grado de impactación del primer molar definitivo
y de reabsorción del temporal.
En el período comprendido entre los cinco y los siete años es donde con mayor frecuencia se
diagnostica esta patología. Serán las radiografías, a través del tiempo, las que nos permitan efectuar
un diagnóstico diferencial entre erupción ectópica reversible e irreversible. La mayor parte de los
primeros molares definitivos superiores que presentan erupción ectópica aparecen bloqueados en el
segundo molar deciduo a los seis años. Por lo general, si el caso es reversible, a los siete años el
molar habrá auto corregido su trayectoria de erupción. Solamente unos pocos primeros molares
definitivos superiores bloqueados a los siete años se liberarán más tarde. Por todo ello, parece
razonable concluir que el diagnóstico diferencial entre caso reversible y uno irreversible podremos
establecerlo con fiabilidad entre los siete y los ocho años. Es aquí donde hacer el diagnóstico tomando
en cuenta la cantidad de molar retenido se orientará en la terapéutica a seguir. Se presenta una
retención mínima cuando el primer molar permanente está impactado en la mitad o menos del ancho
de su borde marginal por el segundo molar primario. Una mínima retención puede corregirse por sí
misma sin tratamiento clínico pero el paciente debe ser revisado cuidadosamente cada 2 ó 3 meses
para determinar que esta corrección se presenta. Ocasionalmente, una retención que afecta al ancho
completo del borde marginal por sí mismo en estos casos llega a ser excepcional. El pronóstico de la
corrección por sí mismo con una mínima retención no es la excepción; al mismo tiempo, las retenciones
mínimas pueden no corregirse por sí mismas 19. Por otro lado, las retenciones más importantes no
son corregidas por sí mismas y si no se tratan rápidamente van a causar una reabsorción importante
de las raíces del segundo molar primario y una exfoliación precoz del diente. Frecuentemente, cuando
el paciente es diagnosticado al principio por una severa retención, la reabsorción ha avanzado tanto
que existe ya una indicación de extracción del segundo molar primario.
3.4 TRATAMIENTO
El tratamiento óptimo para cada caso será tenido en consideración en función de una serie de factores:
Grado de erupción clínica del primer molar permanente.
Inclinación del primer molar permanente.
Movilidad del segundo molar temporal.
Presencia de dolor o infección en la zona. Grado de destrucción del segundo molar temporal
Una vez evaluado cada uno de estos aspectos de consideración, tanto para el molar permanente como
para el temporario, el clínico debe tener en cuenta tres objetivos:
1. La colocación del diente en su posición normal.
2. Mantenimiento de una secuencia de erupción favorable.
3. Mantenimiento del perímetro del arco.
4 DIENTES RETENIDOS
Son dientes no erupcionados que están obstruidos por una barrera física (impactada).
La impactación de dientes deciduos es extremadamente rara; cuando se ve, con mayor frecuencia
involucra segundos molares. En la dentición permanente, los dientes impactados con mayor frecuencia
son el tercer molar mandibular, seguido de los terceros molares maxilares y los caninos maxilares. En
orden decreciente de frecuencia, la impactación también puede ocurrir con premolares mandibulares,
caninos mandibulares, premolares maxilares, incisivos centrales maxilares, incisivos laterales
maxilares y segundos molares mandibulares. Los primeros molares y los segundos molares superiores
rara vez se ven afectados.
La falta de erupción con mayor frecuencia es causada por el hacinamiento y el desarrollo maxilofacial
insuficiente. Los procedimientos que crean más espacio, como la extracción de los premolares para
fines de ortodoncia, se asocian con una disminución de la prevalencia de la impactación del tercer
molar.
Los dientes impactados son frecuentemente desviados o angulados y eventualmente pierden su
potencial de erupción (al finalizar el desarrollo de la raíz). Otros factores que se sabe que están
asociados con la impactación incluyen los siguientes:
• Quistes o tumores suprayacentes.
• Trauma
• Cirugía reconstructiva
• Hueso engrosado suprayacente o tejido blando
• Una serie de trastornos sistémicos, enfermedades y síndromes.
Los dientes impactados pueden estar parcialmente erupcionados o completamente encerrados dentro
del hueso (es decir, impactación ósea completa). Además, la impactación puede clasificarse según la
angulación del diente en relación con la dentición restante: mesioangular, distoangular, vertical,
horizontal o invertida. En ocasiones, se puede observar una pequeña espícula de hueso no vital que
cubre radiográfica o clínicamente la corona del diente posterior permanente parcialmente erupcionado.
El proceso se denomina secuestro de erupción y ocurre cuando el fragmento óseo se separa del
hueso contiguo durante la erupción del diente asociado. En ocasiones, se nota una leve sensibilidad
en el área, especialmente durante la alimentación.
4.1 TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Las opciones de tratamiento para los dientes impactados incluyen lo siguiente:
• observación a largo plazo
• Erupción asistida por ortodoncia.
• Trasplante
• extracción quirúrgica
La extracción quirúrgica de los dientes impactados es el procedimiento realizado con mayor frecuencia
por cirujanos orales y maxilofaciales.
Muchos especialistas (por ejemplo, cirujanos orales y maxilofaciales, patólogos orales y
maxilofaciales) ven un gran porcentaje de afecciones patológicas significativas asociadas con dientes
impactados en comparación con la experiencia de otros médicos. Aunque la patología rara vez se
asocia con dientes impactados en niños y adultos jóvenes. Debido a la frecuente aparición de patología
pericoronal significativa, los especialistas a menudo recomiendan la extracción en lugar de la
observación cercana de los dientes impactados.
El secuestro de erupción no requiere terapia y generalmente sufre resorción o exfoliación espontánea.
5 DIENTES DE HUTCHINSON
5.1 ETIOLOGIA
Para entender y conocer la causa de los dientes de Hutchinson, primero debemos estudiar la sífilis
congénita, afección que determina la aparición de esta patología. La Sífilis es una enfermedad de
transmisión sexual causada por el Treponema Pallidum (bacteria del grupo de los Treponemas). Una
mujer embarazada con sífilis puede transmitir la enfermedad al feto por medio de la placenta, lo que
se denomina transmisión vertical; y que generalmente es producida en el tercer o cuarto mes de
embarazo.
Por tanto, llamamos sífilis congénita cuando el feto se contagia sífilis de la madre durante el embarazo.
La Organización Mundial de la Salud, la clasifica en PRECOZ (hasta los dos años de vida) y TARDÍA
(después de los dos años de vida). Un alto número de niños infectados con sífilis mientras están en el
útero, muere poco antes o después de que se produzca el parto. A pesar de que esta enfermedad
puede tratarse con antibióticos si se detecta de manera temprana, las crecientes tasas de sífilis entre
mujeres embarazadas han aumentado recientemente la cantidad de bebés nacidos con sífilis
congénita. Los dientes de Hutchinson forman parte de las manifestaciones y secuelas tardías de la
sífilis congénita.
Este tipo de alteración en la forma de los dientes se debe a los cambios que sufre el germen dentario
en la etapa de morfodiferenciacion, entre las semanas 16 y 18 de vida intrauterina.
De acuerdo con este autor, los dientes natales de la categoría 1 y aquellos de la categoría 2, cuando
el grado de movilidad es de más de 2mm, son candidatos para la extracción.
La corona dentaria puede ser menor de lo habitual y mostrar hipoplasia, rugosidades en la superficie
del esmalte o manchas amarillentas, grisáceas o parduscas. Con frecuencia el diente presenta una
movilidad marcada y parece estar poco fijo a los tejidos blandos. Las radiografías ponen de manifiesto
que aún no se ha formado la raíz.
6.2 CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
histológicamente, el esmalte de los dientes natales y neonatales puede seguir un patrón de
mineralización normal. (Berman,1975). La mayoría de estos dientes presentan anomalías en todas las
estructuras dentales. La hipoplasia del esmalte ha sido observada frecuentemente.
Ha sido notado que después de que el esmalte hipoplásico ha estado expuesto a la cavidad bucal,
usualmente se vuelve marrón, amarillento y se deteriora progresivamente.
6.3 SINTOMAS Y COMPLICACIONES
La presencia de un diente móvil, erupcionado prematuramente puede ser causa de dolor, por el cual
el bebé rehúsa el tetero o la leche materna, otros síntomas tales como diarrea infantil, babeo y malestar
general han sido asociados en algunos casos con la erupción de los dientes neonatales, pero solo
existen evidencias anecdóticas. Los dientes natales o neonatales erupcionados se mueven en todas
direcciones. Esto es porque el diente solo está unido al margen de la encía, ya que su formación
radicular es incompleta y la unión al hueso por gonfosis no es posible.
Otro síntoma relacionado con los dientes natales y neonatales consiste en gingivitis. Otra complicación
es la anorexia debida a la movilidad o ulceración de la lengua. El hecho de que estos dientes se
desarrollen normalmente y tengan una función adecuada en la dentición decidua depende, sobre todo,
del grado de exposición de la corona en la cavidad bucal con relación al desarrollo radicular y de su
inserción en el hueso alveolar. Por tanto, los dientes neonatales tienen un pronóstico ligeramente mejor
que los natales.
6.4 MANEJO DE LOS DIENTES NATALES O NEONATALES
Si los dientes no están causando ninguna dificultad a la madre o al niño, deben dejarse sin tratamiento.
Los dientes neonatales son usualmente menos móviles y los dientes natales se vuelven menos móviles
al mes de edad. Los dientes natales y neonatales que sobreviven más allá de los cuatro meses a
menudo tienen buen pronóstico. King y Lee, en 1989 recomendaron que el tejido gingival inflamado
alrededor de los dientes no debe ser eliminado, debe ser controlado por la aplicación de geles de
gluconato de clorhexidina tres veces al día.
Cuando estos dientes son verdaderamente temporales y no supernumerarios la extracción es el
tratamiento de último recurso. Una ferulización satisfactoria puede utilizarse, mediante el siguiente
método:
• Hacer una impresión de los dientes, con compuestos de baja fusión (alginato).
• Vaciar la impresión en yeso mejorado y obtener el modelo de trabajo.
• Con resina acrílica autopolimerizable se hace una férula sobre el modelo.
Se hacen los recortes y se ajusta, cuando no requiera más ajustes se realizan dos agujeros pequeños
uno de cada lado a través de la cual se pasan dos trozos de hilo que se aseguran a la camisa del bebe
con alfileres imperdibles.
Se cementa la férula provisionalmente con óxido de zinc eugenol o se utiliza como aparato removible
solo cuando el niño va a lactar. Ambos mecanismos han resultado y la curación ocurre a los pocos
días.
Un diente natal o neonatal retenido puede crear problemas a la madre en la alimentación. Si en un
principio, la lactancia materna resulta muy dolorosa para la madre, se recomienda utilizar un aparato
sacaleches y guardarla para su uso inmediato.
Un tratamiento alternativo puede consistir en desgastar los bordes de los incisivos con una piedra de
diamante de grano fino para evitar que se lesione a sí mismo o a la madre en la lactancia. Si los dientes
deben extraerse, es aconsejable esperar a que el lactante tenga por lo menos 10 a 14 días de nacido,
esto permitirá que la flora intestinal del lactante produzca vitamina K la cual es esencial para los niveles
adecuados de protrombina que interviene en los procesos de coagulación.
Si se decide realizar la extracción de estos dientes, debe hacerse bajo anestesia local (1: 100.000
xilocaina), usar una jeringa de autoaspiración con aguja de calibre número treinta extra corta. Inyectar
suave y lentamente solo un octavo del contenido del carpule.
7 DISPLASIA DENTINARIA
La displasia dentinaria o displasia de la dentina es un trastorno hereditario que se caracteriza por el
desarrollo atípico de la “dentina” de los dientes de una persona. Pero ¿qué es la dentina? La dentina
constituye la mayor parte del diente y es el material parecido a un hueso debajo del esmalte y envuelve
o rodea la pulpa dental.
Las causas son genéticas y se hereda como un rasgo autosómico dominante.
Un paciente puede tener dos tipos de displasia: la displasia radicular de la dentina o la displasia
dentinaria coronaria.
• La displasia dentinaria coronaria: Los dientes tienen un color ámbar traslúcido o un gris-azulado
y tienen forma bulbosa. Las piezas dentales parecen desgastadas y frágiles y sus raíces también son
más cortas. También a menudo se observa una obstrucción de la pulpa y es frecuente en los dientes
de leche.
7.1 Signos y síntomas
Aunque en ocasiones el color de los dientes puede ser un poco azulado, lo más habitual es que el
color de las piezas sea normal.
Hay que tener en cuenta que las raíces de los dientes son cortas y esto se aprecia en las radiografías,
que las cámaras pulpares son pequeñas. Y pueden estar afectados tanto los dientes de leche como
los permanentes que suelen están mal alineados y pueden astillarse fácilmente.
7.2 Tratamiento
Los dientes afectados generalmente son tratados por un dentista especializado en endodoncia. El
llenado de las puntas de los conductos radiculares puede alargar el tiempo en que los dientes
permanecerán anclados a los maxilares.
A veces, cuando el tratamiento conservador no es posible, los dientes afectados deben ser extraídos
y reemplazados con dentaduras postizas o implantes dentales.
En el caso de displasia dentaria coronaria, el tratamiento consiste, si procede, en la colocación de
coronas con el fin de mejorar la estética y la funcionalidad de las piezas.