Вы находитесь на странице: 1из 9

АКУШЕРСТВО

ГИНЕКОЛОГИЯ
РЕПРОДУКЦИЯ

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
Включен в перечень ведущих
рецензируемых журналов и изданий ВАК 2014 • Том 8 • № 2

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.

СПЕЦИАЛЬНЫЙ ВЫПУСК ЖУРНАЛА


посвящен материалам Первого российского
семинара «Здоровье женщины, тромбоз
и гемостаз» под эгидой Ассоциации
по изучению проблем тромбоза и гемостаза
(16-17 июня 2014 г.)
2014 • Том 8 • № 2
HELLP-ÑÈÍÄÐÎÌ
Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.
ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
Ðåçþìå: HELLP-ñèíäðîì ñðåäè áåðåìåííûõ крови, системы комплемента и т.д.), в основе развития
ñ ãåñòîçàìè âñòðå÷àåòñÿ, ïî îáîáùåííûì клинических проявлений лежит универсальная реак-
äàííûì ìèðîâîé ëèòåðàòóðû, â 2-20% ñëó÷àåâ ция системного воспаления [16]. Ключевым механиз-
è õàðàêòåðèçóåòñÿ âûñîêîé ìàòåðèíñêîé è мом патогенеза каждого из этих патологических

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
ïåðèíàòàëüíîé ñìåðòíîñòüþ. HELLP-ñèíäðîì процессов является прогрессирующее повреждение
îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ â III òðèìåñòðå áåðåìåí- эндотелия, развитие воспалительного ответа и актива-
íîñòè, êàê ïðàâèëî, ïðè ñðîêå 35 íåä., òàêæå ция процессов коагуляции с развитием тромбозов.
ìîæåò âîçíèêíóòü ïîñëå ðîäîâ íà ôîíå В связи с тем, что эти заболевания встречаются
íîðìàëüíîãî òå÷åíèÿ áåðåìåííîñòè. Ïàòîôè- относительно редко и вследствие недостатка экспери-
çèîëîãèÿ ñèíäðîìà îñòàåòñÿ äî êîíöà íåèçó÷åí- ментальных моделей до сегодняшнего для остаются
íîé. Íà ñåãîäíÿøíèé äåíü ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî во многом непонятными для исследователей, лече-
êëþ÷åâûì ýòàïîì ôîðìèðîâàíèÿ HELLP-ñèíä- ние – преимущественно империческим, а смертность,
ðîìà ÿâëÿåòñÿ ýíäîòåëèàëüíàÿ äèñôóíêöèÿ. несмотря на успехи теоретической медицины,
 ðåçóëüòàòå ïîâðåæäåíèÿ ýíäîòåëèÿ è àêòè- высокой. Однако молекулярные и генетические иссле-
âàöèè âîñïàëèòåëüíîãî îòâåòà ïðîèñõîäèò дования последних лет позволили значительно расши-
àêòèâàöèÿ ïðîöåññîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, рить представления о патогенетических механизмах
÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ êîàãóëîïàòèè, óñèëå- данных заболеваний, без знания которых нельзя наде-
íèþ ïîòðåáëåíèÿ òðîìáîöèòîâ, ôîðìèðîâà- яться на улучшение диагностики методов терапии этих
íèþ òðîìáîöèòàðíî-ôèáðèíîâûõ ìèêðîòðîì- патологий.
áîâ. Âîçìîæíî, óãëóáëåíèå çíàíèé î ïàòîãåíåçå В 1954 г. Pritchard с коллегами впервые описал три
HELLP-ñèíäðîìà, ðàçâèòèå ïðåäñòàâëåíèé
случая гестоза, при которых наблюдался внутрисосу-
îá îñëîæíåíèè áåðåìåííîñòè, êàê î êðàéíåì
дистый гемолиз, тромбоцитопения и нарушение функ-
ïðîÿâëåíèè ñèñòåìíîãî îòâåòà íà âîñïàëåíèÿ,
ции печени. В 1976 г. этот же автор описал 95 женщин
ïðèâîäÿùåì ê ðàçâèòèþ ìóëüòèîðãàííîé
с гестозом, у 29% которых наблюдалась тромбоцито-
äèñôóíêöèè, ïîçâîëèò ðàçðàáîòàòü ýôôåêòèâ-
пения, а у 2% – анемия [5]. В это же время Goodlin
íûå ñïîñîáû ïðîôèëàêòèêè è èíòåíñèâíîé
описал 16 женщин с тяжелым гестозом, сопровождав-
òåðàïèè ýòîãî óãðîæàþùåãî ñîñòîÿíèÿ.
шимся тромбоцитопенией и анемией, и назвал это
Êëþ÷åâûå ñëîâà: HELLP-ñèíäðîì, ýêëàìïñèÿ, заболевания «великим подражателем», так как прояв-
êàòàñòðîôè÷åñêèé àíòèôîñôîëèïèäíûé ñèíä- ления гестоза могут быть необычайно разнообразны
ðîì, ãåìîëèç. [11,12]. Термин HELLP-синдром (hemolysis, elevated liv
er enzymes, low platelets) был впервые введен в клини-
На сегодняшний день благодаря успехам молеку- ческую практику Weinstein в 1982 г. как чрезвычайно
лярной медицины и детальному изучению механизмов прогрессирующая форма гестоза, сопровождающаяся
воспаления существенно расширились представления развитием микроангиопатического гемолиза, тромбо-
о многих заболеваниях, причина которых долгое цитопении, и повышением концентрации печеночных
время оставалась загадкой. Все больше данных появ- ферментов [5].
ляется в пользу того, что такие заболевания и синд- HELLP-синдром среди беременных с гестозами
ромы, как тромботическая тромбоцитопеническая встречается, по обобщенным данным мировой лите-
пурпура (ТТП), гемолитико-уремический синдром, ратуры, в 2-20% случаев и характеризуется высокой
катастрофический антифосфолипидный синдром материнской (от 3,4 до 24,2%) и перинатальной (7,9%)
(КАФС), HELLP-синдром, гепарин-индуцированная смертностью. HELLP-синдром обычно развивается
тромбоцитопения являются различными проявлени- в III триместре беременности, как правило, при сроке
ями универсальной реакции организма – системного 35 нед., также может возникнуть после родов
ответа на воспаление. на фоне нормального течения беременности. Так,
Несмотря на то, что в основе этих патологических по данным Sibai et al. (1993), HELLP-синдром может
процессов могут лежать различные генетические развиться как до родов (в 30% случаев), так и после
и приобретенные аномалии (факторов свертывания родов (70%) [26]. У последней группы женщин выше

Макацария А.Д. • gemostasis@mail.ru • (495) 786-2313 61


АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ • РЕПРОДУКЦИЯ 2014 • Том 8 • № 2

риск развития острой почечной и дыхательной недо- Симптомы Проявления


статочности. Признаки HELLP-синдрома могут Специфические Гемолиз
появиться в течение 7 сут. после родов и наиболее симптомы Увеличение печеночных ферментов
часто проявляются в течение первых 48 ч после родов. Тромбоцитопения
HELLP-синдром чаще наблюдается у повторнородя- Неспецифичес- Головная боль
щих с гестозами, в возрасте старше 25 лет, имеющих кие симптомы Утомление
Недомогание

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
осложненный акушерский анамнез. Существуют Тошнота, рвота
данные о возможной наследственной предрасполо- Боли в животе, в правом подреберье
женности к развитию HELLP-синдрома [6,16,22,25]. Характерные Желтуха
Чаще HELLP-синдром встречается среди белой симптомы Рвота с кровью
и китайской, намного реже (почти в 2,2 раза) – среди Кровоизлияния в местах инъекций
Нарастающая печеночная недостаточность
восточно-индийской популяции. Судороги

Клиническая картина при HELLP-синдроме Таблица 1. Симптомы HELLP-синдрома.


Помимо общих проявлений гестоза – отека, протеи-

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
нурии, гипертензии – HELLP-синдром характеризуется новыми отложениями. Фрагменты эритроцитов скап-
гемолизом, тромбоцитопенией, повреждением пече- ливаются в спазмированных сосудах с выделением
ни. Эти клинические проявления приводят к серьез- веществ, способствующих агрегации. Разрушение
ным осложнениям, таким как развитие эклампсии, эритроцитов приводит к увеличению в крови содержа-
почечной недостаточности, внутричерепного крово- ния лактатдегидрогенеазы и непрямого билирубина.
излияния, субкапсулярной гематомы, развитие Накоплению непрямого билирубина способствует
ДВС-синдрома [2,21]. также гипоксия, развивающаяся в результате гемо-
Клиническая картина HELLP-синдрома характери- лиза эритроцитов и ограничивающая активность
зуется быстрым нарастанием симптомов и часто ферментов гепатоцитов. Избыток непрямого билиру-
проявляется резким ухудшением состояния беремен- бина обусловливает окрашивание кожи и слизистых
ной и плода (см. табл. 1). Первоначальные проявления оболочек.
неспецифичны и включают головную боль, утомле- Нарушение кровотока во внутрипеченочных сосудах
ние, недомогание, тошноту, рвоту, боли в животе и, из-за отложения в них фибрина и развитие гипоксии
особенно, в области правого подреберья. Ранними приводят к дегенерации гепатоцитов и появлению
клиническими симптомами HELLP-синдрома могут маркеров цитолитического синдрома (увеличение пече-
быть тошнота и рвота (86%), боли в эпигастральной ночных ферментов) и синдрома печеночно-клеточной
области и в правом подреберье (86%), выраженные недостаточности (снижение белоксинтезирующей
отеки (67%). Наиболее характерными проявлениями функции, уменьшение синтеза факторов свертывания
заболевания являются желтуха, рвота с кровью, крови, приводящее к развитию кровоточивости) [3].
кровоизлияние в местах инъекций, нарастающая пече- Ишемическое повреждение печени объясняется сниже-
ночная недостаточность. Неврологическая симптома- нием портального кровотока вследствие отложения
тика включает головную боль, судороги, симптомы фибрина в печеночных синусах и спазмом печеночной
повреждения черепно-мозговых нервов, в тяжелых артерии, что подтверждают данные допплерографичес-
случаях – развитие комы. Могут отмечаться наруше- кого исследования. В послеродовом периоде тонус
ния зрения, отслойка сетчатки и кровоизлияния печеночной артерии восстанавливается, в то время как
в стекловидное тело. Одним из признаков развиваю- портальный кровоток, в норме обеспечивающий 75%
щегося HELLP-синдрома может быть гепатомегалия печеночного кровотока из-за отложений фибрина,
и признаки раздражения брюшины. Раздражение восстанавливается гораздо медленнее.
диафрагмального нерва увеличивающейся печенью Вследствие обструкции кровотока в дистрофически
может вызвать распространение боли в области пери- измененных гепатоцитах наступает перерастяжение
карда, плевры и плеча, а, также желчного пузыря глиссоновой капсулы, что ведет к появлению типич-
и пищевода. ных жалоб на боли в правом подреберье, в эпигаст-
Часто лабораторные изменения при HELLP-синд- рии. Повышение внутрипеченочного давления может
роме появляются задолго до описанных жалоб привести к возникновению субкапсулярпой гематомы
и клинических проявлений. Одним из основных печени и к ее разрыву при малейшем механическом
и первых симптомов HELLP-синдрома является гемо- воздействии (повышение внутрибрюшного давления
лиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия), при родах через естественные родовые пути, – посо-
который определяется при наличии в мазке перифе- бие по Кристеллеру и т.д.). Спонтанный разрыв печени
рической крови сморщенных и деформированных является редким, но тяжелым осложнением при
эритроцитов, фрагментов эритроцитов (шистоцитов), HELLP-синдроме. По данным мировой литературы,
полихромазии. Причиной гемолиза является разруше- разрыв печени при HELLP-синдроме встречается
ние эритроцитов при их прохождении через суженные с частотой 1,8%, при этом показатель материнской
микрососуды с поврежденным эндотелием и фибри- смертности составляет 58-70% [29].

62
2014 • Том 8 • № 2
Тромбоцитопения при HELLP-синдроме вызвана По обобщенным данным Egerman и соавт. (1999),
истощением тромбоцитов вследствие образования материнская смертность при HELLP- синдроме дости-
микротромбов при повреждении эндотелия и потреб- гает 11% [10], хотя по более ранним данным Sibai и
лением в процессе ДВС. Характерно уменьшение соавт. – 37% [26]. Перинатальные осложнения обус-
времени полужизни тромбоцитов. Обнаружение повы- ловлены тяжестью состояния матери, преждевремен-
шения уровня предшественников тромбоцитов в пери- ным рождением плода (81,6%), внутриутробной

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
ферической крови свидетельствует о перераздраже- задержкой развития плода (31,6%). По данным
нии тромбоцитарного ростка. Eeltnic и соавт. (1993), исследовавших уровень пери-
Лабораторные изменения максимально проявля- натальной смертности у 87 женщин с HELLP-синдро-
ются в послеродовом периоде (в течение 24-48 ч после мом, в 10% случаев развивается перинатальная гибель
родов), в это же время развертывается и полная плода, а еще у 10% женщин ребенок погибает на
клиническая картина HELLP-синдрома. Интересно, что первой неделе жизни [9]. У детей, рожденных от мате-
в отличие от HELLP-синдрома при тяжелой форме рей с HELLP-синдромом, наблюдаются характерные
гестоза регресс лабораторных и клинических симпто- симптомы: тромбоцитопения – у 11-36%, лейкопения
мов происходит в течение первых суток послеродо- – у 12-14%, анемия – у 10%, ДВС-синдром – у 11%,

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
вого периода. Кроме того, в отличие от тяжелой соматическая патология – у 58%, в 3-4 раза чаще
формы гестоза, наиболее часто встречающейся наблюдается респираторный дистресс-синдром
у первородящих, среди больных HELLP-синдромом (36%), нестабильность сердечно-сосудистой системы
довольно высок процент многорожавших (42%) (51%). Интенсивная терапия новорожденных должна
[27,28]. с первых же часов включать в себя профилактику
Возможно появление лишь одного или двух типич- и борьбу с коагулопатией. Тромбоцитопения новорож-
ных признаков HELLP-синдрома. HELLP-синдром при денных при HELLP-синдроме встречается в 36%
этом называют «частичным» или ELLP-синдромом случаев, что может привести к развитию у них крово-
(при отсутствии признаков гемолиза). У женщин излияний и поражению нервной системы.
с «частичным» HELLP-синдром прогноз более благо- Согласно Abramovici и соавт. (1999), проанализиро-
приятный. Van Pampus и соавт. (1998) свидетель- вавших 269 случаев беременностей, осложнен-
ствуют о возникновении тяжелых осложнений (эклам- ных HELLP-синдром, тяжелым гестозом и эклампсией,
сия, отслойка нормально расположенной плаценты, при своевременной диагностике и адекватном лече-
ишемия головного мозга) в 10% случаев при ELLP- нии уровень перинатальной смертности при HELLP-
синдроме и в 24% случаев при HELLP-синдроме [30]. синдроме не превышает аналогичный показатель
Однако другие исследования не подтверждают разли- при тяжелой форме гестоза и эклампсии [1].
чий в исходах при ELLP- и HELLP-синдромах.
Классическая триада симптомов гестоза (отеки, Патологоанатомическая картина при HELLP-синд-
протеинурия, гипертензия) при HELLP-синдроме роме
выявляется только в 40-60% случаев. Так, только Посмертные изменения при HELLP-синдроме вклю-
у 75% женщин с HELLP-синдромом АД превышает чают тромбоцитарно-фибриновые микротромбы
160/110 уровень мм рт. ст., а у 15% выявляется диасто- и множественные петехиальные кровоизлияния.
лическое АД<90 мм рт. ст. У 9% женщин с HELLP- На аутопсии характерными являются полисерозит
синдромом обнаруживается протеинурия легкой и асцит, двусторонний экссудативный плеврит,
степени, а у 16% женщин протеинурия не выявляется множественные петехиальные кровоизлияния в брю-
вовсе [23]. Таким образом, врач должен быть готов шину и в ткани поджелудочной железы, субкапсуляр-
к тому, что HELLP-синдром может развиться у женщин ные гематомы и разрывы печени.
без явных признаков тяжелого гестоза. Особенную Классическое повреждение печени, связанное
настороженность должны вызывать жалобы на боли с HELLP-синдромом, – это перипортальный или очаго-
в правом подреберье [14]. вый паренхиматозный некроз. Иммунофлюоресцент-
Исключительно высоки материнские и перинаталь- ные исследования выявляют микротромбы и отложе-
ные осложнения HELLP-синдрома (см. табл. 2). ния фибрина в синусоидах. По данным Barton и соавт.

Симптом Sibai (1993) Tanner (1996) Audinert (1996) Wallenbourg (1996)


n=442 n=43 n=67 n=192
Острый ДВС-синдром 21 39 15 3
Острая почечная недостаточность 8 32 3 1
Отек легких 6 7 8 0
Субкапсулярная гематома печени 1 2 1,5 1
Кровотечение после кесарева сечения – 12 21 5
Смертность 1 0 1,5 0
Таблица 2. Материнские осложнения при HELLP-синдроме, %.

63
АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ • РЕПРОДУКЦИЯ 2014 • Том 8 • № 2

(1992), исследовавших 11 образцов печени, получен- Таким образом, на сегодняшний день считается, что
ных при биопсии во время кесарева сечения у женщин ключевым этапом формирования HELLP-синдрома
с HELLP-синдромом, корреляция между степенью является эндотелиальная дисфункция. В результате
гистологических изменений печени и выраженностью повреждения эндотелия и активации воспалительного
клинико-лабораторных симптомов отсутствует [12]. ответа происходит активация процессов свертывания
По данным Minakami и соавт. (1988), исследовав- крови, что приводит развитию к коагулопатии, усиле-

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
ших 41 образец печени умерших от HELLP-синдрома, нию потребления тромбоцитов, формированию тром-
гистологически различить острую жировою дистро- боцитарно-фибриновых микротромбов. Разрушение
фию печени (ОЖДП) и HELLP-синдром невозможно тромбоцитов приводит к массивному выбросу вазо-
[21]. Как при ОЖДП, так и при HELLP-синдроме отме- констриктивных субстанций: тромбоксана А2, серото-
чаются вакуолизация и некроз гепатоцитов. Однако нина. Повышенная активация тромбоцитов и эндоте-
если при ОЖДП эти изменения располагаются в цент- лиальная дисфункция приводят к нарушению равно-
ральной зоне, то при HELLP-синдроме в большей весия тромбоксан-простациклиновой системы, участ-
степени присутствует перипортальный некроз. Авторы вующей в поддержании баланса системы гемостаза.
делают вывод о единстве патогенетических механиз- Не вызывает сомнения параллельное с разви-

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
мов гестоза, HELLP-синдрома и ОЖДП. ОЖРП – отно- тием HELLP-синдрома внутрисосудистое свертывание
сительная редкая патология, развивающаяся крови. Так, ДВС-синдром отмечается у 38% женщин
на третьем триместре беременности. При этой патоло- с HELLP-синдромом и обуславливает практически все
гии, как и при HELLP-синдроме, необходимо экстрен- клинические проявления и тяжелые осложне-
ное родоразрешение, что позволяет значительно улуч- ния HELLP-синдрома – преждевременная отслойка
шить прогноз для матери и ребенка. нормально расположенной плаценты, внутриутробная
гибель плода, акушерские кровотечения, субкансуляр-
Основы патогенеза HELLP-синдрома ная гематома печени, разрыв печени, кровоизлияние
Этиология и патогенез HELLP-синдрома остаются в мозг. Хотя наиболее часто при HELLP-синдроме
до конца не изученными. В настоящее время ключе- изменения обнаруживаются в печени и почках, эндо-
вым звеном патогенеза HELLP-синдрома считается телиальная дисфункция может развиваться и в других
повреждение эндотелия и развитие микроангиопатии. органах, что сопровождается развитием сердечной
Характерными особенностями HELLP-синдрома явля- недостаточности, острого респираторного дисгресс-
ется активация коагуляции с отложением фибрина синдрома, ишемии мозга.
в просвете сосудов, чрезмерная активация тромбоци- Таким образом, гестоз уже сам по себе является
тов, проявляющаяся в их ускоренном потреблении проявлением полиорганной недостаточности, а присо-
и развитии тромбоцитопении. единение HELLP-синдрома свидетельствует о крайней
На сегодня появляется все больше подтверждений степени активации процессов системного воспаления
о роли системного воспаления в патогенезе гестоза. и повреждения органов.
Возможно, в основе HELLP-синдрома лежит чрез- По данным Sullivan и соавт. (1994), исследовавших
мерная прогрессирующая активация процессов 81 женщину, перенесшую HELLP- синдром, последую-
воспаления, эндотелиальной дисфункции, что приво- щая беременность в 23% случаев осложняется разви-
дит к развитию коагулопатии и мультиорганной тием гестоза или эклампсии, а в 19% случаев наблю-
дисфункции. Несомненно также участие в патоге- дается рецидив HELLP-синдрома [28]. Однако после-
незе HELLP-синдрома системы комплемента. По дующие исследования Sibai и соавт. (1995) и Chames
данным Barton и соавт. (1991), иммунные комплексы и соавт. (2003) свидетельствуют о меньшем риске
при HELLP-синдроме обнаруживаются в печеночных повторного развития HELLP-синдрома (4-6%) [7,27].
синусах и даже при пункционной биопсии эндокарда Sibai и соавт. свидетельствуют о более высоком риске
[4]. Возможно, аутоиммунный механизм поврежде- преждевременных родов, ВЗРП, невынашивания
ния с вовлечением системы комплемента обусловлен беременности, перинатальной смертности при после-
аутоиммунной реакцией к полуаллотрансплантант- дующих беременностях у женщин, перенесших HELLP-
ному плоду. Так, в сыворотке больных с HELLP-синд- синдром [27]. Достаточно высокий риск рецидива
ромом обнаруживаются антитромбоцитарные и анти- HELLP-синдрома и развития осложнений в последую-
эндотелиальные аутоантитела. Активация системы щих беременностях свидетельствуют о возможном
комплемента оказывает стимулирующее действие на наличии у таких женщин определенной наследствен-
лейкоциты. При этом происходит увеличение синтеза ной предрасположенности. Так, по данным Kraus
провоспалительных цитокинов: 11-6,TNF-а, 11-1 и соавт. (1998), у женщин, перенесших HELLP-синд-
(и пр.), что способствует прогрессированию воспа- ром, выявляется повышенная частота резистентости
лительного ответа. Дополнительным подтвержде- к активированному протеину С и мутация фактора
нием роли воспаления в патогенезе HELLP-синдрома V Leiden [16]. Schlembach и соавт. (2003) выявили,
является обнаружение нейтрофильной инфильтра- что мутация фактора V Leiden в 2 раза чаще встреча-
ции ткани печени при иммунологическом исследо- ется у женщин с HELLP-синдром по сравнению
вании. со здоровыми беременными [25]. Кроме того, сочета-

64
2014 • Том 8 • № 2
ние HELLP-синдрома и тромбофилий ассоциирова- щего фактора для возникновения HELLP-синд-
лось с более высоким риском развития ВЗРП. рома. Koenig и соавт. (2005) описали женщину с АФС,
Moessmer и соавт. (2005) описали развитие HELLP- у которой беременность осложнилась развитием
синдрома у женщины с гомозиготной мутацией гена HELLP-синдрома, а после оперативного родоразреше-
протромбина G20210А [22]. При этом у ребенка была ния развилась клиническая картина КАФС с инфарк-
обнаружена гетерозиготная мутация гена протром- тами печени, желудочно-кишечного тракта и костного

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
бина. Следует отметить, что частота мутации гена мозга вследствие прогрессирующей микроангиопа-
протромбина, тем более гомозиготная, в общей попу- тии. Следует также учитывать, что HELLP-синдром
ляции не велика. HELLP-синдром также является может быть первым проявлением АФС [15]. Поэтому
достаточно редким осложнением беременности (0,2- у женщин с HELLP-синдромом необходимым является
0,3%). Кроме того, взаимосвязь между тромбофили- анализ на антифосфолипидные антитела [17].
ями и повышенным риском HELLP-синдрома выявля-
ется не во всех исследованиях. Однако наличие гене- Диагностика HELLP-синдрома
тических тромбофилий, особенно в сочетании Диагностические критериями HELLP-синдрома
с аномалиями гемостаза у плода, может быть серьез- являются:

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
ным фактором риска для развития коагулопатии 1. Тяжелая форма гестоза (преэклампсия, экламп-
(в частности HELLP-синдрома) во время беремен- сия).
ности. Так, по данным Schlembach и соавт. (2003), 2. Гемолиз (микроангиопатическая гемолитичес-
тромбофилия у плода может способствовать форми- кая анемия, деформированные эритроциты).
рованию микротромбов плаценты, нарушению плацен- 3. Повышение билирубина >1,2 мг/дл;
тарного кровотока и возникновению ВЗРП [25]. 4. Повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ) >600
Altamura и соавт. (2005) описали женщину с HELLP- ЕД/л.
синдромом, осложнившимся развитием инсульта, 5. Увеличение печеночных ферментов – амино-
у которой была выявлена гетерозиготная мута- трансфераз – аспартатаминотрансферазы (ACT)
ция MTHFR и гена протромбина [2]. Беременность >70 ЕД/л.
сама по себе представляет состояние, характеризую- 6. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов
щиеся гиперкоагуляцией и развитием субклиничес- <100×109/л.
кого системного воспаления. Так, по данным Wiebers и 7. Гемостазиограмма:
соавт. (1985), частота инсультов у небеременных – удлинение показателя г+k тромбоэластог-
женщин в возрасте от 15 до 44 лет составляет раммы;
10,7/1000 000, тогда как при беременности риск – удлинение АЧТВ;
инсульта возрастает в 13 раз [31]. При наличии – удлинение протромбинового времени;
наследственно предсуществующих аномалий гемос- – повышение содержания D-димера;
таза (генетических тромбофилий, АФС) беременность – повышение содержания комплекса тромбин-
может послужить триггерным фактором к чрезмерной антитромбин III;
активации процессов системного воспаления и разви- – снижение концентрации антитромбина III;
тию коагулопатии, которые составляют патогенети- – повышение уровня фрагментов протромбина;
ческую основу целого ряда патологий: HELLP-синд- – снижение активности протеина С (57%);
рома, гестоза, эклампсии, ДВС-синдрома, ВЗРП. – циркуляция волчаночного антикоагулянта.
С одной стороны, HELLP-синдром может быть 8. Определение уровня суточной протеинурии;
первым проявлением наследственно обусловленной 9. УЗИ печени.
патологии гемостаза, а с другой – генетический анализ Характерным признаком HELLP-синдрома является
на предмет наследственных тромбофилий позволяет также снижение концентрации гаптоглобина меньше
выявить женщин, входящих в группу риска по возмож- 0,6 г/л.
ности развития осложненной беременности, которые Martin и соавт. (1991) проанализировали 302 случая
требуют особого внимания врачей и специфической HELLP-синдрома и в зависимости от выраженности
профилактики. тромбоцитопении выделили три степени тяжести
Развитие тромботической микроангиопатии, этого осложнения беременности: первая степень –
помимо HELLP-синдрома, характерно также для ТТП, тромбоцитопения 150-100×109/мл, вторая степень –
ГУС, а также является одним из проявлений КАФС. Это 1,00-50×109/мл, третья – менее 50×109/мл [20].
свидетельствует о наличии единого механизма патоге- Дифференциальную диагностику НЕLLР-синдрома
неза этих заболеваний. Известно, что АФС ассоцииру- следует проводить, в первую очередь, с заболевани-
ется с высокой частотой развития патологий беремен- ями печени – острой жировой дистрофией печени,
ности: ВЗРП, внутриутробная гибель плода, преждев- внутрипеченочной холестатической желтухой; следует
ременные роды, гестозы. Кроме того, рядом исследо- дифференцировать HELLP-синдром и с заболевани-
вателей описаны случаи возникновения HELLP-синд- ями печени, которые могут обостряться при беремен-
рома у женщин с АФС, что еще раз подтверждает ности, среди них синдром Бадда-Киари (тромбоз
значение патологии гемостаза как предрасполагаю- печеночных вен), вирусные заболевания, холелитиаз,

65
АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ • РЕПРОДУКЦИЯ 2014 • Том 8 • № 2

Гематологические Гематокрит, тромбоциты, ПВ, АЧТВ, фибриноген, ПДФ, мазок красной крови, кровь и моча на
свободный гемоглобин
Сердечно-сосудистая система ЭКГ, эхокардиография
Функция печени ACT, АКТ, ЛДГ, ЩФ, билирубин (непрямой), глюкоза крови, УЗИ органов брюшной полости,
КТ (при болях в эпигастральной области и правом подреберье)
Функция поджелудочной железы Амилаза плазмы

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
Функция почек Диурез, мочевина, креатинин, мочевая кислота
Фетоплацентарный комплекс Мониторинг состояния плода, ультразвуковое исследование
Таблица 3. Необходимый объем исследований при подозрении на HELLP-синдром.

хронический аутоиммунный гепатит, болезнь Виль- При HELLP-синдроме родоразрешение путем кеса-
сона-Коновалова [32]. Сочетание гемолиза, повыше- рева сечения проводят независимо от сроков бере-
ния активности печеночных ферментов и тромбоцито- менности.
пении может наблюдаться и при акушерском сепсисе, Показаниями к экстренному родоразрешению явля-

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
спонтанных разрывах печени у беременных, систем- ются:
ной красной волчанке [24]. В 1991 г. Goodlin описал – прогрессирующая тромбоцитопения;
11 случаев ошибочной диагностики HELLP-синдрома – признаки резкого ухудшения клинического
у женщин с острой кардиомиопатией, расслаиваю- течения гестоза;
щейся аневризмой аорты, кокаиновой наркоманией, – нарушения сознания и грубая неврологическая
гломерулонефритом, гангренозным холециститом, симптоматика;
СКВ и феохромацитомой [12]. Следовательно, при – прогрессирующее ухудшение функции печени
выявлении тромбоцитопении, микроангиопатической и почек;
анемии и признаков цитолиза диагноз HELLP-синд- – беременность 34 недели и более;
рома может быть поставлен только при тщательной – дистресс плода.
оценке клинической картины и исключения других Консервативное ведение беременности в этих
причин указанных симптомов. случаях ассоциируется с повышением риска экламп-
При подозрении на HELLP-синдром беременную сии, отслойки плаценты, развития дыхательной
необходимо госпитализировать в отделение интенсив- и почечной недостаточности, материнской и перина-
ной терапии (см. табл. 3). тальной смертности. Анализ последних исследований
показал, что агрессивная тактика приводит к досто-
Принципы лечения HELLP-синдрома верному снижению показателей материнской и пери-
Главной задачей лечения пациенток с преэкламп- натальной смертности. Роды через естественные ро-
сией является, прежде всего, безопасность матери довые пути возможны лишь при достаточной зрелости
и рождение жизнеспособного плода, состояние кото- шейки матки, тщательной оценке состояния плода и
рого не потребует оказания длительной и интенсивной кровотока в пупочной артерии во время допплеров-
неонатальной помощи. Инициальным в лечении явля- ского исследования. Консервативная тактика оправ-
ется госпитализация для оценки состояния матери и дана только в случаях незрелости плода в ситуации,
плода. Последующая терапия должна быть индивиду- когда нет признаков прогрессирования заболевания,
альной, в зависимости от состояния и гестационного внутриутробного страдания плода и ведется интенсив-
срока. Ожидаемым результатом терапии у большинс- ное наблюдение в условиях специализированного
тва пациенток с легкой формой заболевания должно акушерского стационара квалифицированным акуше-
быть благополучное завершение беременности. ром-гинекологом в тесном и обязательном сотрудни-
Результаты терапии у пациенток с тяжелой формой честве с анестезиологом и неонатологом.
заболевания будут зависеть как от состояния матери и Принципы терапии включают восполнение ОЦК
плода при поступлении, так и от срока гестации. с восстановлением микроциркуляции плазмозамени-
Основной проблемой в терапии HELLP-синдрома телями: гидроксиэтилированным крахмалом, альбу-
является флюктуирующее течение заболевания, мином, свежезамороженной плазмой. Применяется
непредсказуемое возникновение тяжелых материнских одногруппная донорская эритроцитарная масса
осложнений и высокая материнская и перинатальная с целью ликвидации анемии при гемоглобине меньше
смертность. Поскольку нет достоверных клинических 70 г/л. Проводится трансфузия тромбоцитарной массы
и лабораторных, четко обозначенных, критериев при снижении уровня тромбоцитов до 40 тыс.
прогноза и течения заболевания, исход HELLP-синд- и меньше. При прогрессировании полиорганной недо-
рома непредсказуем. Высокая материнская заболевае- статочности с признаками функциональной декомпен-
мость и смертность в основном обусловлена развитием сации печени, почек эффективным методом лечения
диссеминированного внутрисосудистого свертывания является гемодиафильтрация, гормональная терапия
(ДВС); частота развития острой формы ДВС-синдрома кортикостероидами, антибактериальная терапия.
достоверно увеличивается с увеличением интервала Индивидуально назначается антигипертензивная тера-
между постановкой диагноза и родоразрешением. пия (см. табл. 4).

66
2014 • Том 8 • № 2
Принципы терапии Конкретные меры
1. Восполнение ОЦК и восстановление Гидроксиэтил-крахмал 6% и 10%; альбумин 5%; свежезамороженная донорская плазма
микроциркуляции
2. Ликвидация анемии При Hb <70 г/л – одногруппная свежезамороженная донорская эритроцитарная масса
3. Ликвидация тромбоцитопении При тромбоцитопении <40 тыс. – трансфузия тромбоконцентрата
4. Профилактика и борьба с ДВС Переливание свежезамороженной плазмы

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
5. Гормональная терапия Кортикостероиды
6. Эфферентные методы лечения Плазмаферез, гемодиафильтрация (при прогрессировании полиорганной недостаточности)
7. Антибактериальная терапия Препараты широкого спектра действия
8. Антигипертензивная терапия Целевое АД <160/105
Дигидралазин, лабеталол, нифедипин; натрия нитропруссид (при АД >180/110 мм рт. ст.),
магнезия (предотвращение судорог)
9. Контроль гемостаза Антитромбин 111 (с целью профилактики – 1000-1500 МЕ/сут., при лечении начальная
доза – 1000-2000 МЕ/сут., затем 2000-3000 МЕ/сут.), дипиридамол, аспирин
10. Родоразрешение Кесарево сечение

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
Таблица 4. Принципы терапии HELLP-синдрома.

Борьба с ДВС-синдромом в сочетании с детоксика- идов не предотвращает полностью развитие патологи-


ционной терапией осуществляется путем проведения ческого процесса, а лишь ненадолго улучшает клини-
лечебного дискретного плазмафереза с замещением ческую картину, создавая условия для более успеш-
100% ОЦК донорской свежезамороженной плазмой ного родоразрешения.
в эквивалентном объеме, а при гипопротеинемии – У большинства пациенток с HELLP-синдромом
с надтрансфузией. Применение плазмафереза в комп- рекомендуется применять по 10 мг дексаметазона в/в
лексе интенсивной терапии HELLP-синдрома позво- дважды с перерывом в 6 ч, после чего дополнительно,
ляет снизить материнскую смертность при этом дважды, по 6 мг дексаметазона в/в каждые 6 ч. При
осложнении с 75 до 3,4-24,2%. тяжелом течении HELLP-синдрома (тромбоцитопения
Внутривенное введение больших доз глюкокорти- <20000/мл, признаки поражения ЦНС) дозу дексамета-
кодов позволяет не только снизить перинатальную зона увеличивают до 20 мг и применяют четырех-
смертность благодаря профилактике ОРДС, но и кратно с интервалом 6 ч.
уменьшить материнскую смертность, что было В послеродовом периоде некоторые клиницисты
подтверждено в ходе пяти рандомизированных иссле- рекомендуют назначение кортикостероидов (4-крат-
дований. Goodlin и соавт. (1978) и Clark и соавт. (1986) ное внутривенное введение дексаметазона с 12-часо-
описывают случаи, когда применение глюкокортико- вым интервалом – 10, 10, 5, 5 мг) сразу после родов
дов (10 мг дексаметазона в/в каждые 12 ч) и соблюде- и переливание свежезамороженной донорской
ние беременной полного покоя позволили добиться плазмы. По данным Martin et al. (1994), применение
транзиторного улучшения клинической картины глюкокортикоидов в послеродовом периоде позво-
(снижение АД, повышение количества тромбоцитов, ляет снизить риск осложнений и материнскую смер-
улучшение функций печени, увеличение диуреза) тность [18,19].
[8,11]. Данные исследований Magann и соавт. (1994), В послеродовом периоде необходимо продолжать
Yalcin и соавт. (1998), Isler и соавт. (2001) свидетель- наблюдение за женщиной до полного исчезновения
ствуют о том, что применение глюкортикоидов клинических и лабораторных симптомов. Это связано
до и после родов способствует уменьшению тяжести с тем, что в отличие от гестоза и эклампсии, симп-
HELLP-синдрома, потребности в гемотрансфузии томы которых обычно быстро исчезают после родо-
и позволяет продлить беременность на 24-48 ч, разрешения, при HELLP-синдроме пик гемолиза
что важно для профилактики респираторного дист- наблюдается через 24-48 ч после родов, что нередко
ресс-синдрома новорожденных [13,18,33]. Isler (2001) требует повторного переливания эритроцитарной
показал большую эффективность внутривенного массы [5]. В послеродовом периоде необходимо
введения глюкокортикоидов по сравнению с внутри- продолжать терапию магнезией в течение 24 ч [23].
мышечным [13]. Исключение составляют только женщины с почечной
Предполагается, что применение глюкокортикои- недостаточностью. При продолжающемся гемолизе
дов может способствовать восстановлению функций и уменьшении количества тромбоцитов более
эндотелия, предотвращать внутрисосудистое разру- 72 ч после родоразрешения показан плазмафе-
шение эритроцитов и тромбоцитов и прогрессирова- рез [5].
ние ССВО. Однако вслед за улучшением клинической В заключении следует отметить, что успех интен-
картины в течение 24-48 ч применения глюкокортико- сивной терапии HELLP-синдрома во многом зависит
идов может возникнуть так называемый ребаунд- от своевременной диагностики как до родов, так
феномен, проявляющийся ухудшением состояния и в послеродовом периоде. Несмотря на пристальное
беременной. Таким образом, введение глюкокортико- внимание к проблеме, этиология и патогенез HELLP-

67
АКУШЕРСТВО • ГИНЕКОЛОГИЯ • РЕПРОДУКЦИЯ 2014 • Том 8 • № 2

синдрома во многом остаются загадкой. Возможно, воспаления, приводящем к развитию мультиорганной


углубление знаний о патогенезе HELLP-синдрома, дисфункции, позволит разработать эффективные
развитие представлений об осложнении беременности способы профилактики и интенсивной терапии этого
как о крайнем проявлении системного ответа на жизнеугрожающего состояния.

Ëèòåðàòóðà/References: 13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. A syndrome. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2):

Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru . Copyright © 2014 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
prospective, randomized trial comparing the 460-77.
1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et efficacy of dexamethasone and betamethasone 24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S.,
al. Neonatal outcome in severe preeclampsia at for the treatment of antepartum HELLP Bozkaya H. Systemic lupus erythematosus
24 to 36 weeks’ gestation: does the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low complicated by HELLP syndrome. Anaesth.
(hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome. Am. J. Obstet. Intensive Care. 2004; 32 (4): 569-74.
platelet count) syndrome matter? Am. J. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339. 25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al.
Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225. 14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia Association of maternal and/or fetal factor V
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. into eclampsia: Towards a new paradigm. Am. Leiden and G20210A prothrombin mutation with
Postpartum cerebellar infarction and J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394. HELLP syndrome and intrauterine growth res-
haemolysis, elevated liver enzymes, low 15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Thrombotic triction. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
platelet (HELLP) syndrome. Z. Neurol. Sci. microangiopathy with liver, gut, and bone 26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al.

Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.gyn.su . Не предназначено для использования в коммерческих целях.
2005; 26 (1): 40-2. infarction (catastrophic antiphospholipid Maternal morbidity and mortality in 442
3. Barton J.R., Riely С.A., Adamec Т.А. et al. syndrome) associated with HELLP syndrome. pregnancies with hemolysis, elevated liver
Hepatic histopathologic condition does not Clin. Rheumatol. 2005; 24 (2); 166-8. enzymes, and low platelets (HELLP syndrome).
correlate with laboratory abnormalities in 16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver Activated protein resistance and factor V 27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al.
enzymes, and low platelet count. Am. J. Leiden in patients with hemolysis, elevated Pregnancies complicated by HELLP syndrome
Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543. liver enzymes, low platelets syndrome. Obstet. (hemolysis, elevated liver enzymes, and low
4. Barton J.R., Sibai B.M. Care of the pregnancy Gynecol. 1998; 92: 457-460. platelets): subsequent pregnancy outcome and
complicated by HELLP syndrome. Obstet. 17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. The long-term prognosis. Am. J. Obstet. Gynecol.
Gynecol. Clin. North. Am. 1991; 18: 165-179. HELLP syndrome in the antiphospholipid 1995; 172: 125-129.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: the syndrome: retrospective study of 16 cases in 28. Sullivan С.A., Magann E.F., Perry K.G. et al.
state of the art. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 15 women. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278. The recurrence risk of the syndrome of
59 (12): 838-45. 18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. hemolysis, elevated liver enzymes, and low
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz В. et al. Antepartum corticosteroids: disease platelets (HELLP) in subsequent gestations.
HELLP syndrome, multifactorial thrombophilia stabilization in patients with the syndrome of Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.
and postpartum myocardial infarction. hemolysis, elevated liver enzymes, and low 29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer
J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3. platelets (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. U., Knapstein P.G. Complications in HELLP
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. 1994; 71: 1148-1153. syndrome due to peripartal hemostatic
Subsequent pregnancy outcome in women 19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. disorder. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118 (4):
with a history of HELLP syndrome at 28 weeks Postpartum corticosteroids: accelerated 213-20.
of gestation. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; recovery from the syndrome of hemolysis, 30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M.
188: 1504-1508. elevated liver enzymes, and low platelets et al. Maternal and perinatal outcome after
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Ante- (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: expectant management of the HELLP sy
partum reversal of hematologic abnormalities 1154-1158. ndrome compared with preeclampsia without
associated with the HELLP syndrome: a report 20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. The HELLP syndrome. Eur. J. Obstet. Gynecol.
of three cases. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72. natural history of HELLP syndrome: > patterns Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. of disease progression and regression. 31. Wiebers D.O. Ischemic cerebrovascular
et al. Maternal haemolysis, elevated liver Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513. complications of pregnancy. Arch. Neurol.
enzymes and low platelets syndrome: specific 21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. 1985; 2: 1106-1113.
problems in the newborn. Eur. J. Pediatr. 1993; Preeclampsia: a microvesicular fat disease of 32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp
152: 160-163. the liver? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: J.M. et al. Factor VIII levels and the risk of pre-
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP syndrome. 1043-1047. eclampsia, HELLP syndrome, pregnancy
Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389. 22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. related hypertension and severe intrauterine
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve- HELLP syndrome with fetal growth retardation growth retardation. Thromb. Res. 2005; 115
re edema-proteinuria-hypertension gestosis. in a woman homozygous for the prothrombin (5): 387-92.
Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598. gene variant 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 33. Yalcin О.Т., Sener T., Hassa H. et al. Effects
12. Goodlin R.C. Preeclampsia as the great 93 (4): 787-8. of postpartum corticosteroids in patients with
impostor. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 23. O'Brien J.M., Barton J.R. Controversies with HELLP syndrome. Int. J. Gynaecol. Obstet.
1577-1581. the diagnosis and management of HELLP 1998; 61: 141-148.

HELLP-SYNDROME
Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.
First Moscow State Medical Sechenov University of the Ministry of Health Russian Federation
Abstract: the pathophysiology of HELLP syndrome is not well defined. Nowadays endothelial dysfunction if considered
the key moment of the development of HELLP-syndrome. Endothelial cell dysfunction results in hypertension, proteinuria,
and increased platelet activation and aggregation. Furthermore, activation of the coagulation cascade causes consumption
of platelets due to adhesion onto a damaged and activated endothelium, in addition to microangiopathic hemolysis
caused by shearing of erythrocytes as they traverse through capillaries laden with platelet-fibrin deposits. Multiorgan
microvascular injury and hepatic necrosis causing liver dysfunction contribute to the development of HELLP.
Key words: HELLP-syndrome, catastrophic antiphospholipid syndrome, eclampsia, hemolysis.
68