Malformations de la charnière cervico-occipitale

 DIFINITION :
• Les malformations de la charnière ou jonction occipito-cervicale (MCOV) sont des anomalies
morphologiques de la jonction crânio-rachidienne regroupant d’une part les malformations osseuses
majeures et mineures et d’autres part les malformations du névraxe.
• Elles sont d'origine embryologique
• Elles sont diverses et souvent associés entre elles.
• Son expression clinique est très polymorphe, expliquée par la richesse anatomique de cette région.
• L’imagerie moderne a totalement modifié l’approche diagnostique. la TDM et l’IRM étant devenues les
deux techniques de référence pour l’étude de la charnière occipito-cervicale.
• Les choix thérapeutiques se déterminent selon les formes cliniques et anatomiques en présence.

 RAPPEL ANATOMIQUE :
La charnière cervico-occipitale est constituée :
 Sur le plan osseux par l’empilement de l’os occipital, de l’atlas (C1) et de l’axis (C2),
 Sur le plan ligamentaire par des ligaments qui solidarisent la base du crâne aux deux premières
vertèbres cervicales
 Sur le plan neurologique par la jonction bulbomédullaire (tronc cérébral, cervelet et moelle épinière).

 EPIDEMIOLOGIE :
L'absence de chiffre précis concernant la prévalence de chacune des malformations ne permet pas de distinguer
avec exactitude leur importance relative.
Néanmoins, il reste possible de dégager celles qui sont les plus fréquentes et potentiellement graves.
 Sexe: Prédominance masculine.
 Race: Surtout les noirs africains.
 Age: Généralement à la 2eme ou à la 3eme décade.

 ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE :
La charnière occipito-cervicale peut présenter une multitude d’anomalies pouvant intéresser toutes les structures
anatomiques locales et s’associant selon des combinaisons et des degrés divers.

A. LES MALFORMATIONS OSSEUSES :

1. IMPRESSION BASILAIRE :
La plus fréquente, correspond à l'enfoncement dans le crâne du pourtour du trou occipital.
Elle correspond à une position trop haute du rachis cervical supérieur qui fait procidence au niveau de la base du
crâne, Elle résulte de l’hypoplasie du clivus et d’une platybasie
La TDM permet une analyse précise des anomalies osseuses et l’IRM évalue les malformations neurologiques
associées et les répercussions de la malformation osseuse

2. OCCIPITALISATION DE L'ATLAS = FUSION ATLOIDO-OCCIPITALE :

C'est la fusion +/- complète de l'atlas souvent hypoplasique à l'occipital.
3 types pouvant être associés :
▬ Fusion de l’arc antérieur
▬ Fusion des masses latérales
▬ Fusion de l’arc postérieur
3. ANOMALIES DE L'ODONTOÏDE :
a) Agenésie de l’odontoïde (densa aplasia)
 Malformation exceptionnelle liée à l’absence de développement des noyaux d’ossification
 Forme incomplète : hypoplasie de l’odontoïde
  Instabilité atlanto-axiale responsable d’un syndrome rachidien et déficitaire
 L’IRM peut démontrer les signes de souffrance médullaire (hypersignal T2)
b) Odontoïde mobile
 Séparation entre l’odontoïde et le corps de C2
 L’odontoïde apparait arrondie de contours réguliers limitée par une fine corticale
 Le canal rachidien se rétrécit lors de la flexion avec possibilité de souffrance médullaire
(hypersignal en IRM)
4. DISLOCATION ATLOÏDO-AXOÏDIENNE :
Elle résulte probablement d’une laxité du ligament transverse
Association à une trisomie 21 ou à des dysplasies osseuses
La dislocation atloïdo-axoïdienne apparait en position indifférente et surtout en flexion (en TDM et ou IRM)
5. STENOSE DU FORAMEN MAGNUM :
Diamètre antéro-postérieur normal: 30 mm
Diamètre transverse: 28-40 mm
Causes de sténose :
 Osseuse: impression basilaire, occipitalisation de l’atlas, dislocation atloïdo-axoïdienne,…
 Ligamentaire (épaississement,…)
 Méningée (bride)
 Peut se voir au cours d’une achondroplasie, de maladie de Morquio (sténose du trou occipital, agénésie de
l’odontoïde, luxation C1-C2 et hypertrophie du corps de C2)
6. SPINA BIFIDA CERVICALE :
C’est la non fermeture des arcs vertébraux le plus souvent postérieurs parfois arc ou corps vertébral en antérieur
7. AUTRES MALFORMATIONS :
 Hyperplasie du basi-occipital.
 Platybasie.

B.MALFORMATIONS NERVEUSES :
1. MALFORMATION D’ARNOLD CHIARI :
C'est l'allongement et la position anormalement basse (au-dessous du trou occipital, dans le canal rachidien
cervical) de la partie inférieure du tronc cérébral (bulbe et ½ inférieure du 4eme Ventricule) et d'une partie
du cervelet (amygdales cérébelleuses). Ainsi, deux conséquences principales peuvent en résulter :
 Compression des structures nerveuses.
 Blocage des voies d'écoulement du LCR avec hydrocéphalie.
Trois types de malformation de Chiari sont classiquement décrits :

Type I :
Correspond à un déplacement variable des amygdales et des parties médianes des lobes inférieurs du cervelet à
travers le foramen magnum dans le canal rachidien.
 Le tronc cérébral peut être allongé mais non déplacé (ou d’une façon minime) et le V4 n’est pas abaissé
au-dessous du trou occipital
 L’association à une compression de la jonction bulbo-médullaire, à une syringomyélie (dans 25 à 50%
des cas) ou à une hydrocéphalie (dans 15 à 25% des cas) ou encore à une malformation osseuse de la
CCO est possible
Type II :
 Petite fosse postérieure associée à un déplacement vers le bas vers le trou occipital et le canal rachidien
cervical des amygdales cérébelleuses, du V4, du vermis et du tronc cérébral
 Ce Chiari II est presque habituellement observé chez le nourrisson et l’enfant, qui présentent toujours
une myèlocèle ou myéloméningocèle cervical, lombaire ou lombosacrée
  Cette malformation résulte d’une hypotension chronique du LCS
 Cliniquement, il existe des troubles respiratoires majeurs, une hydrocéphalie, avec hypertension
intracrânienne
Type III :
 Hernie des structures de la fosse postérieure au travers d’une déhiscence postérieure du canal rachidien
à hauteur de C1, C2 ou C3 avec constitution d’une méningo-encéphalocèle postérieure
 Mortalité périnatale importante
 Dépistage prénatal +++

2. MALFORMATION DE DANDY WALKER :

C'est une atrésie congénitale des orifices de (trou de Magendie et trou de Lushka) qui entraîne une
hydrocéphalie.
Anomalies du vermis (hypo, dysplasie, rotation et déplacement)
Agrandissement de la fosse postérieure
Dilatation kystique du quatrième ventricule (Large formation liquidienne symétrique de la fosse
postérieure refoulant en avant le tronc cérébral et les hémisphères cérébelleux qui sont amincis et
communicante avec le V4)
Hydrocéphalie
Autres: agénésie du corps calleux,…

3. MALFORMATION DE LA MOELLE BULBO-MEDULLAIRE :

Syringomyélie, d'hydromyélie et de syringobulbie.

4. KYSTE ARACHNOIDIEN DE LA FCP 

5. AUTRES MALFORMATIONS :
 myéloméningocèle
 dysplasie du cervelet
 agénésie du corps calleux
 atrophie médullaire

C. LES ANOMALIES VASCULAIRES ET MENINGÉES :

Il existe dans les MCOV toute une série de modifications anatomiques des enveloppes en effet les brides
fibreuses dure mèriennes vont rétrécir la lumière du canal rachidien, et va obstruer les trous de
MAGENDIE et de LUCSHKA
Parmi les malformations vasculaires les défauts du trajet des artères leur courbure et leur morphologie
(artère vertébrale, artère spinale.)

 CLINIQUE :
• Il est caractérisé par son polymorphisme clinique, sans parallélisme entre le type de la malformation et
la gravité du tableau clinique.
• Il n’y a pas de prédominance d’âge (allant de la période néonatale à un âge adulte très avancé).
• L’expression clinique peut rester asymptomatique, apparaitre de façon aigue suite à un traumatisme ou
de façon progressive.
 Les circonstances de découverte :
Chez l’adulte Chez l’enfant
1. Fortuite (surtout traumatisme) 1. Torticolis
2. Bilan des malformations régionales 2. Anomalies morphologiques
3. Atteinte neurologique 3. Signes neurologiques
 L’association à des anomalies physiques est fréquente :
1. Brièveté du cou.
2. Implantation basse des cheveux.
 3. Latérocolis ou rétrocolis.
4. Limitation des mouvements du cou.
5. Crises douloureuses cervicales.
6. Asymétrie faciale.
7. Scoliose.
 Les signes neurologiques d’examen sont très variables :
1. Troubles de l'équilibre de type vestibulaire (crises vertigineuses) ou syndrome cérébelleux statique
avec nystagmus vertical.
2. Atteinte des dernières paires crâniennes (IX, X, XI, XII) : dysphagie, paralysie du voile du palais
3. Syndrome pyramidal : déficit moteur non spécifique, tétraparésie spastique.
4. Troubles de la sensibilité : épicritique et profonde.
5. Syndrome syringomyélique.
6. Syndrome d’HTIC.

 EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
 Radio standard :
Les incidences :
• face, profil strict du crâne et du rachis cervical
• bouche ouverte centrée sur l’axis |
• incidence de Worms permet l’étude du bord postérieur du trou occipital et l’arc postérieur de
l’atlas
• incidence de Hirtz
Les résultats
Sur le profil : on peut découvrir
 La ligne de Chamberlain : elle unit l’extrémité postérieure du palais osseux au bord
postérieur du trou occipital et laisse u dessous d’elle le sommet de l’apophyse odontoïde
 La ligne de MAC GREGOR : elle relie le bord postérieur du palais osseux au point le
plus déclive de l’écaille occipitale l’odontoïde ne doit pas dépasser normalement cette
ligne de plus de 5 mm
Une occipitalistion de l’atlas
Des anomalies de l’odontoïde
De face : En cas d’impression basilaire
 La ligne bimastoidienne de FISCHGOLD : elle relie la pointe des deux masses
latérales et passe par les deux articulations occipito- atloidiennes, la pointe de
l’odontoïde siège au dessous d’elle
 La ligne bidigastriquede FISCHGOLD et METZEGER : elle joint les deux points
d’insertion des deux muscles digastriques à l'union des mastoïdes et de 1 base du crâne
le sommet de l’odontoïde doit se situer au dessous d’elle
 Le scanner :
Surtout les reconstructions en 3 dimensions sont utiles pour une étude détaillée des anomalies
osseuses
En coupes axiales passant par le trou occipital montre la descente des amygdales cérébelleuses
au delà des limites du trou occipital
Il peut montrer une hydrocéphalie tétra ventriculaire
 L’IRM :
C’est l'examen de choix dans l’exploration des MCOV
Elle permet une étude globale de la charnière, du contenu de la FCP et l’ensemble de
l’encéphale
Elle montre les lignes directs de souffrance bulbo-médullire et permet une étude directe des
anomalies nerveuses
Permet de réaliser une étude dynamique de la circulation de LCR
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Le caractère vague des symptômes et la variabilité de leur évolution, font que les diagnostics différentiels sont
nombreux et ont parfois conduit à des erreurs. Les principales pathologies signalées sont :
 Chez les enfants, les myopathies et la maladie de Freidreich.
 Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure et du trou occipital.
 La sclérose en plaque.
 La sclérose latérale amyotrophique.
 Les tumeurs intra-bulbo-médullaires.
 Toute compression médullaire lente
 Arachnoidite de la FCP
 Mal de pott sous occipital

Devant une impression basilaire secondaire :

- La maladie de PAGET
- Le rachitisme avec atteinte privilégiée de la base du crâne
Devant une syringomyélie :
- Syringomyélie post traumatique
- Syringomyélie post méningitique
- Syringomyélie tumorale

 TRAITEMENT :
A. Traitement conservateur :
Il ne permet pas d’obtenir une amélioration durable en cas de souffrance neurologique. Il est indiqué en cas de
cervicalgies isolées.
• Immobilisation du rachis cervical et de la COV par le port d'une minerve.
• Traitement anti-inflammatoire et antalgique.
B. Traitement chirurgical : (pour tout patient qui s’aggrave)
Il est la seule modalité thérapeutique qui permet d’obtenir une amélioration clinique appréciable dans le cadre
des complications neurologiques de ces malformations.
• La décompression osteo-durale par craniectomie et laminectomie C1 (ou C1-C2) et est habituellement
réalisée en cas de malformation de Chiari.
• Invagination basilaire isolée et symptomatique, un abord transoral pourra être réalisé, souvent associé
à une fixation occipito-cervicale (si nécessaire).
• Les formes mixtes relèvent, le plus souvent d'une décompression postérieure première, sous couvert
d'une fixation postérieure éventuelle.
• Drainage en cas de syringomyélie (syringo-péritonéale ou syringo-sous-arachnoidien).
• Intervention de dérivation du LCR en cas d'hydrocéphalie (dérivation ventriculo-péritonéale) ou
ventriculo-cysterno-stomie

CONCLUSION :
Les anomalies de développement de la charnière cervico-occipitale peuvent concerner les structures osseuses
et neurologiques.
Ces différentes anomalies s’associent souvent et forment un complexe lésionnel. L’imagerie en coupes TDM
et IRM permet une étude anatomique précise, un classement de ces différentes malformations et une
appréciation de leurs répercussions neurologiques.