Вы находитесь на странице: 1из 1

2 мед

7-А, Бабешко Полина

Задача 4

1.Болезнь Вильсона- Коновалова.

Патогенез

Генетический дефект

Нарушение функции медьтранспортирующей АТФазы и


внутриклеточного транспорта меди

Резкое снижение экскреции Нарушение синтеза

меди с желчью,накопление в церулоплазмина

гепатоцитах

Накопление свободных радикалов

и запуск ПОЛ

- Увеличение уровня свободной меди в сыворотке крови

- Отложение и накопление меди в тканях ГМ и роговице

- Эпизоды внутрисосудистого гемолиза

- Увеличение экскреции меди с мочой и отложение в канальцах почек

2. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В


головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое
ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой
мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера, если
не начать своевременное лечение ,развиваются тяжелые нарушения ЦНС
,печеночная и почечная недостаточность ,что грозит летальным исходом.