20-190-C-10

Stratégies diagnostique et thérapeutique

devant une surdité de l’enfant
G. Lina-Granade, E. Truy

Les surdités de l’enfant sont en grande majorité des surdités de transmission réversibles par otite séromu-
queuse. Mais il est essentiel de ne pas passer à côté des surdités de perception, en particulier des surdités
sévères et profondes. Dans tous les cas, la réhabilitation précoce conditionne le pronostic en termes de
développement du langage et de scolarité, qui sont d’autant meilleurs que la surdité est prise en compte
précocement. S’il existe une otite séromuqueuse, l’existence d’un retentissement auditif impose parfois un
traitement chirurgical. Si les doutes sur l’audition et le langage persistent après l’intervention, et lorsque
les tympans sont normaux, un bilan auditif doit être réalisé rapidement, à la recherche d’une surdité
de perception. Le diagnostic d’une surdité est possible dès les premiers jours de vie, en combinant des
examens subjectifs et objectifs adaptés à l’âge. Le recours à un médecin spécialisé en audiologie infan-
tile est utile pour mettre en place rapidement une réhabilitation spécifique. Les surdités de perception
relèvent d’un appareillage auditif, et pour les surdités les plus importantes d’une implantation cochléaire.
Quelle que soit la sévérité de la perte auditive, un bilan orthophonique est indispensable pour évaluer
son retentissement sur la parole, le langage oral et les capacités d’apprentissage. Enfin, la détermination
des causes des surdités de perception a grandement profité du développement de l’imagerie médicale et
de la génétique.
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Mots-clés : Déficience auditive ; Audiométrie ; Prothèse auditive ; Appareillage auditif ; Orthophonie ;

Implant cochléaire

Plan années de la vie doit conduire à agir rapidement pour limiter le

retentissement sur le développement du langage, la scolarité et par
■ Introduction 1 conséquent l’avenir socioprofessionnel des enfants. Cette notion
de « course contre la montre » est particulièrement importante
■ Stratégie diagnostique 1 pour les déficiences auditives sévères ou profondes, où l’accès au
Moment où il faut y penser 1 langage parlé est conditionné en tout premier lieu par la précocité
Comment faire le diagnostic, quels examens et dans quels cas 3 de la prise en charge et de la réhabilitation. Or, à notre époque,
Différents tableaux 5 la réhabilitation permet à l’enfant d’accéder à la compréhension
Diagnostic différentiel 7 du langage parlé, et à l’expression orale, même en cas de surdité
Comment en parler 7 profonde, si tel est le choix des parents.
Diagnostic étiologique et des troubles associés 8 Comme le dépistage auditif néonatal n’est pas encore réalisé
■ Stratégie thérapeutique 8 systématiquement en France, et même s’il se met en place à
Quand mettre en route la prise en charge 8 l’avenir, il est du devoir de tous les professionnels, oto-rhino-
Que peut-on proposer 9 laryngologistes (ORL), pédiatres et médecins généralistes, d’être
Suivi évolutif 10 vigilants à toute suspicion, afin que le diagnostic de surdité soit
Implantation cochléaire 10 établi le plus rapidement possible et débouche sans délai sur une
■ Conclusion 13 prise en charge adaptée.

 Introduction  Stratégie diagnostique

Le terme de surdité de l’enfant désigne une grande variété de
tableaux cliniques, selon l’origine de la perte auditive (surdité
de transmission ou de perception), le degré de surdité, son âge
d’apparition, le caractère uni- ou bilatéral de l’atteinte, et selon
les troubles associés.
Mais quel que soit le cas, même s’il s’agit d’une surdité unila-
térale, légère ou transitoire, la survenue au cours des premières
Moment où il faut y penser
Anomalie du dépistage auditif chez le nourrisson
Justification du dépistage
Le dépistage auditif commence avant tout par le repérage de
facteurs de risque connus comme augmentant la probabilité d’une
surdité, qui sont répertoriés dans le Tableau 1 [1, 2] .

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 10 > n◦ 2 > mai 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(14)58639-4

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20-190-C-10  Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

Tableau 1. Par conséquent, comme recommandé par de nombreuses ins-

Facteurs de risque de surdité chez l’enfant. tances scientifiques, un dépistage auditif néonatal systématique
Risque de surdité de Risque de surdité de perception existe maintenant dans plusieurs régions (en particulier Alsace,
transmission Centre, Champagne-Ardenne et Basse-Normandie) et est amené
à s’étendre sur le plan national, à la suite de l’arrêté du 23 avril
Rhinopharyngites ou otites Antécédents familiaux de surdité précoce 2012 [1, 2, 7–11] .
répétées ou consanguinité entre les parents
Trisomie 21 Poids de naissance < 1500 g Méthodes de dépistage chez le nourrisson
Fente labiale ou palatine Détresse respiratoire néonatale Deux méthodes objectives et non invasives ont fait la preuve
Malformations de l’oreille Infection congénitale (CMV, rubéole, de leur faisabilité et de leur fiabilité dans le dépistage auditif dès
externe ou crâniofaciales toxoplasmose, herpès, syphilis) les premiers jours de vie : le recueil automatisé des otoémissions
Ictère ayant nécessité une acoustiques (OEA) et le recueil de potentiels évoqués auditifs auto-
exsanguinotransfusion matisés précoces (PEAA) :
Méningites bactériennes • les otoémissions sont une réponse acoustique générée par
Traumatisme crânien avec perte de les cellules ciliées externes cochléaires, mesurables à l’aide
connaissance
d’un microphone miniaturisé placé dans le conduit auditif
Chimiothérapie, traitement par
externe. Ces otoémissions sont absentes pour des pertes audi-
aminosides ou furosémide
tives d’origine endocochléaire supérieures à 30 dB hearing level
CMV : cytomégalovirus. (HL). La sensibilité et la spécificité de ce test au troisième jour
de vie sont soumises aux conditions de réalisation (bruit envi-
ronnant, sommeil, entraînement du testeur). L’enregistrement
automatisé des OEA en maternité se fait préférentiellement en
Chances de développement du langage (%)

100
0 vie et sont sensibles aux atteintes centrales (en particulier aux
0 1 2 3 4 5
Âge (années)
Figure 1. Chances de développement du langage parlé en fonction
de l’âge de début de la réhabilitation d’une surdité sévère ou profonde
congénitale (période critique) [6] . Si la réhabilitation débute avant 3 ans
(surtout avant 1 an, trait vert), les chances de développement du langage
sont optimales. C’est la période optimale pour la maturation du cortex
auditif et langagier, sous l’influence des stimulations sonores et langa-
gières et des interactions avec l’environnement. De 3 à 7 ans (trait orange),
plus la réhabilitation de la surdité est tardive, plus le développement du
langage est difficile et incomplet, à cause d’une diminution rapide des
capacités de développement du cortex auditif et langagier, même en cas
de stimulations sonores et langagières. Une réhabilitation auditive débu-
tant après 7 ans (trait rouge) a des effets limités sur l’acquisition du langage
oral aussi bien pour la compréhension que pour l’expression.
deux étapes : si le premier test est positif (perturbé), il est répété
dans les 24 heures. Dans les études utilisant cette méthode, le
taux de faux positifs est de 1 à 2 %, et la durée de l’examen est
courte, de quelques secondes à deux minutes [3] ;
• les PEAA recueillent l’activité électrique du tronc cérébral pro-
voquée par un son émis à une seule intensité (en général 30 dB).
Les nombreuses études utilisant les PEAA en dépistage chez des
nouveau-nés en bonne santé indiquent une sensibilité de 90 à
100 %, légèrement supérieure à celle des OEA, et une spécificité
de 96 à 100 %. Les PEAA génèrent moins de faux positifs que
les OEA ; la réalisation d’un nouveau test en cas de positivité du
premier test diminue le taux de faux positifs, qui passe de 3,5 %
lors du premier test à des valeurs comprises entre 0,2 et 0,8 %
lors du second test. Les PEAA sont réalisables dès 24 heures de
6 7 8 9 10 11 12 neuropathies auditives plus fréquentes chez les prématurés) [3] .
Interprétation des résultats
Ces examens de dépistage ne constituent qu’une alerte, et sont
sensibles à une atteinte transmissionnelle transitoire. Ils ne per-
mettent pas un diagnostic de surdité, ni du siège de l’atteinte. Afin
de ne pas susciter d’anxiété inutile, les enfants ayant un dépistage
perturbé doivent donc être orientés rapidement vers un service
ou un professionnel réalisant des examens diagnostiques, pour
confirmer ou pas l’existence d’un déficit, préciser l’importance de
la perte auditive et conseiller la famille sur la conduite à tenir.
Enfin, même si un dépistage a été réalisé en période néonatale, il
est indispensable de rester vigilant quant à l’installation possible
d’une surdité au cours des premières années, en particulier aux
visites du neuvième et du 24e mois, surtout en cas de facteurs de
risque.

Toutefois, seule la moitié des enfants atteints de surdité pré- Anomalies des réactions aux sons
sentent un de ces facteurs de risque ; le dépistage doit donc Les circonstances dans lesquelles il faut impérativement réaliser
être systématique, universel, pour repérer précocement tous les des examens auditifs sont avant tout des doutes sur les réactions
enfants présentant une atteinte auditive. aux sons de la part de l’entourage (parents, assistante maternelle,
Étant donné la forte proportion (85 %) de surdités congénitales école).
parmi les surdités sévères et profondes de l’enfant [3] , le moment Chez le nourrisson, les signes d’appel sont une absence de
le plus approprié pour le dépistage est le séjour à la maternité, où réaction, ou des réactions inconstantes, à l’appel ou aux bruits
tous les nouveau-nés sont facilement accessibles. familiers produits en dehors de son champ visuel (bruits de casse-
Enfin, la surdité de l’enfant présente toutes les caractéristiques roles, de pas, de clés, chanson familière).
des affections justifiant un dépistage systématique : Chez le jeune enfant, les doutes surviennent si l’enfant fait répé-
• sa prévalence (environ 1,3/1000 naissances) [4] est supérieure à ter, demande à augmenter le son de la télévision, ne comprend pas
celle d’affections bénéficiant déjà d’un dépistage systématique bien lorsque le locuteur est éloigné ou ne fait pas de gestes, ou s’il
telles que l’hypothyroïdie ou la phénylcétonurie ; regarde fréquemment les lèvres de la personne qui parle.
• le handicap auditif congénital, sans intervention appropriée, a On ne dit jamais assez qu’il faut prendre en compte les soupçons
des conséquences délétères, surtout sur le développement du des parents, et ne pas balayer leur inquiétude par des paroles ras-
langage oral ; surantes, tant que les examens fiables n’ont pas été réalisés.
• ses conséquences peuvent être limitées par une réhabilita- Il faut également s’enquérir systématiquement de l’amélio-
tion adaptée, et la précocité de cette réhabilitation influence ration des réactions aux sons après mise en place d’aérateurs
considérablement le développement du langage de l’enfant [5, 6] transtympaniques (ATT) et, en l’absence d’amélioration notable,
(Fig. 1) pratiquer un bilan auditif.

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Tableau 2.
Degrés de surdité, retentissement sur le langage et âge de diagnostic.
Degré de surdité Perte moyenne de 0,5 à Signes d’appel Âge idéal de Âge habituel de
4 kHz (meilleure oreille) diagnostic diagnostic a
Sons mal perçus Parole, langage
Déficience auditive 21 à 40 dB Voix chuchotée ou Retard de parole : mots Avant 3 ans 5 à 8 ans
légère lointaine déformés ou inintelligibles
Déficience auditive 1er groupe 41 à 55 dB Voix moyenne à Retard de langage : langage Avant 18 mois 3 à 5 ans
moyenne 2e groupe 56 à 70 dB plusieurs mètres insuffisant pour l’âge
Déficience auditive 71 à 90 dB Voix forte à plus d’un Retard important, voire Avant 3 mois 12 à 30 mois
sévère mètre absence de langage
Déficience auditive 1er groupe 90 à 100 dB Voix non perçue Absence de diversification Avant 3 mois 12 à 30 mois
profonde 2e groupe 100 à 110 dB Quelques bruits forts du babil, absence de
3e groupe 110 à 120 dB parfois perçus langage
a
Données personnelles.

Retard de parole ou de langage
Comme le langage se développe par imitation d’un modèle
auditif, tout retard de parole ou de langage doit conduire à une
vérification de l’audition. Le retentissement sur le langage et la
parole est d’autant plus marqué que la perte auditive est impor-
tante et précoce (Tableau 2).
Le retard de langage se manifeste même avant 1 an, avant
l’apparition des premiers mots (Tableau 3) [12] . Quelques points
de repère indiquent un décalage par rapport aux acquisitions nor-
males :
• l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition
de syllabes variées ;
• l’absence de réponse à des ordres simples ou au prénom à
12 mois ;
• l’absence de mots (papa, maman) à 18 mois ;
• l’absence de mots-phrases (« à boire », « pipi pot », « papa parti »)
à 2 ans ;
• l’absence de phrases de trois mots (sujet-verbe-complément) à
3 ans ;
• la persistance de déformation de certains mots au-delà de 4 ans.
Le retard de parole, quant à lui, se caractérise par la déformation
des mots, pouvant rendre inintelligible ce que dit l’enfant (on
parle alors de « jargon ») alors que l’intonation et la structure des
phrases sont préservées. Le trouble de parole peut être limité si
la perte auditive est légère, comme en cas de perte prédominant
sur les graves lors d’otites séromuqueuses : il se manifeste alors
par la persistance au-delà de 3 ans de confusions entre consonnes
voisées et non voisées (« pato » pour « bateau »), d’erreurs sur les
groupes consonantiques (« tr », « cr », « pl » ; par exemple « cro »
pour « trop », « pait » pour « s’il-te-plait ») et d’omission des finales
caduques (« oitu » pour « voiture »).
Enfin, l’absence d’amélioration rapide de la parole et du langage
après mise en place d’ATT doit également conduire à la pratique
d’un bilan auditif.
Troubles du comportement
La déficience auditive peut également se manifester par des
troubles du comportement : on doit proposer un bilan auditif
lorsque l’enfant est distrait, inattentif, désobéissant (« il n’entend
que ce qu’il veut »), capricieux, bruyant (criant et parlant fort), ou
au contraire lorsqu’il a un comportement timide, réservé et trop
calme.
Il est pour cette raison important de vérifier l’audition de
tout enfant chez lequel un diagnostic de trouble envahissant du
développement, ou trouble du spectre autistique, est suspecté.
Dans ce cas, l’enfant est souvent décrit comme indifférent à son
environnement sonore, mais peut aussi manifester des réactions
d’angoisse ou d’intolérance à certains sons modérément intenses.
Difficultés scolaires
En cas de surdité légère ou moyenne, le langage peut se déve-
lopper normalement, et la perte auditive peut passer inaperçue
jusqu’à l’âge scolaire. Par conséquent, un enfant distrait en
classe, qui n’exécute pas correctement les consignes données par
l’enseignant, ou qui fait des erreurs phonétiques en dictée, doit
bénéficier d’une audiométrie à la recherche d’un déficit auditif.
Il faut toutefois signaler que l’audiométrie tonale n’est pas
suffisante pour certifier que l’ensemble des processus auditifs
sont normaux. En effet, les enfants qui semblent mal entendre,
mais n’ont pas de perte audiométrique (d’origine périphérique),
peuvent présenter des troubles auditifs centraux gênant la discri-
mination des phonèmes, en particulier dans un environnement
bruyant.
Facteurs de risque de surdité
Les antécédents qui augmentent le risque de survenue d’une
surdité (Tableau 1) doivent continuer à être pris en considéra-
tion durant la croissance de l’enfant, car le capital auditif peut
se détériorer avec le temps. En particulier, les surdités par infec-
tion congénitale à cytomégalovirus sont fréquemment évolutives
et peuvent être méconnues du fait d’un dépistage néonatal rassu-
rant.
Comment faire le diagnostic, quels examens
et dans quels cas
Le diagnostic repose sur des méthodes subjectives (audiométrie
comportementale, aussi appelée audiométrie conditionnée) et/ou
objectives (potentiels évoqués auditifs).
Méthodes disponibles
Audiométrie subjective
Elle est indispensable pour connaître les seuils sur les fré-
quences graves et les médiums, et pour mesurer la conduction
osseuse [13–15] . Elle requiert, au cours des premières années, une
méthode adaptée à l’âge de l’enfant, utilisant un conditionne-
ment visuel ou ludique pour l’audiométrie tonale, des listes de
mots correspondant au vocabulaire des jeunes enfants et accom-
pagnées d’images pour l’audiométrie vocale.
Chez les enfants ayant un niveau de développement de 4 à
5 ans, l’audiométrie tonale et vocale peut être réalisée selon la
même méthode que chez l’adulte.
En pratique, on a souvent intérêt à commencer l’exploration
d’une suspicion de problème auditif par un rapide examen acou-
métrique, à la voix (observation des réactions de l’enfant à l’appel,
en testant différentes intensités : voix chuchotée, voix faible, voix
moyenne, voix forte, voix criée) et aux jouets sonores.
Cette étape est importante pour choisir l’intensité à laquelle
on commence l’audiométrie tonale, pour estimer approximati-
vement l’existence et l’importante d’une perte auditive, et ainsi
éviter des erreurs grossières.
L’audiométrie tonale débute de préférence en champ libre, ce
qui est plus acceptable que le casque pour un jeune enfant,
puis passe ensuite par le vibrateur, car la conduction osseuse
est particulièrement intéressante pour explorer la fonction
cochléaire [13–15] .

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Tableau 3.
Développement du langage de l’enfant de 0 à 6 ans. Recommandation 14/1 du Bureau international d’audiophonologie. Le tableau indique ce que l’enfant
devrait avoir acquis à l’âge donné dans un développement normal de ses aptitudes.
3 mois Réagit aux bruits, à la voix, à la musique : sursaute, arrête son Tient sa tête. À plat ventre, il la relève
activité, etc. Réagit à la lumière vive : grimace, se détourne
Dit « aaa...eu ! » Sourit et se calme à la vue d’un visage, même si on ne lui parle pas
Suit des yeux un objet proche
Ouvre les mains
6 mois Se retourne vers un bruit produit hors de sa vue S’agite à la vue d’un objet de plaisir : biberon, etc.
Aime les jouets musicaux Regarde ses mains et ses pieds
Fait du bruit avec ses lèvres Reconnaît un objet, une personne à distance et les suit du regard
Babille sans loucher
Quand on lui parle, répond par des vocalises Tient assis avec appui
Se retourne facilement du ventre sur le dos
Saisit un objet volontairement et le passe d’une main à l’autre
12 mois Dit des syllabes redoublées et éventuellement ses premiers mots Prend de petits objets entre le pouce et l’index
Cherche l’endroit d’où vient un bruit produit hors de sa vue Retrouve un objet caché devant lui
Reconnaît une mélodie Distingue un visage familier d’un visage étranger
Comprend certains mots et des ordres simples Explore les détails de divers objets
Réagit à son prénom Saisit un objet qu’on lui tend, peut le lâcher volontairement,
s’amuse à jeter
Se déplace seul, se met debout avec appui, marche avec aide
Fait les marionnettes
Boit à la tasse
18 mois Dit quelques mots reconnaissables Souffle
Reconnaît tous les bruits familiers Gribouille
Comprend les phrases courtes (sans gestes) Montre du doigt ce qu’il désire, même si l’objet est loin de lui
Empile des objets
Reconnaît des images
Marche seul
Monte l’escalier avec aide
Se sert d’une cuillère
Mâche
2 ans Peut montrer sur ordre quelques parties du corps Donne un coup de pied dans un ballon
Comprend un mot ou une phrase à voix chuchoté, « petit secret » Associe des objets semblables
Commence à reproduire des mélodies : chansons enfantines, etc. Reconnaît sur des photos ou des images des personnages familiers et
Comprend un ordre complexe comme : « donne un gâteau à des petits détails
Sophie ! » Tourne les pages d’un livre
Dit des phrases à deux mots comme : « papa parti » Aime manger seul
Utilise « moi » et « toi »
3 ans S’exprime par phrases Tient le crayon entre les doigts et essaie de dessiner
Écoute et comprend des petites histoires Aime regarder les livres
Participe aux conversations familiales et pose des questions : où, Peut transporter un verre plein
quoi, qui ? Monte et descend seul un escalier
Répond à des questions simples à voix chuchotée à l’oreille droite Pédale sur un tricycle
comme à l’oreille gauche
Chante ou récite des comptines
Utilise le « je » et le « tu » : « j’ai tout fini », « tu vas partir »

Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP)
Les PEAP non automatisés (c’est-à-dire testant successivement
plusieurs intensités) sont utiles pour vérifier la réalité de la perte
auditive, à titre médicolégal, mais insuffisants pour calculer le
degré de surdité et pour proposer l’appareillage, puisqu’ils ne
mesurent le seuil auditif que sur les fréquences de 2000 à 4000 Hz
(Fig. 2). Ils donnent donc souvent une évaluation un peu pes-
simiste du degré de surdité dans les surdités de perception qui
prédominent sur les sons aigus.
Otoémissions
Cet examen de dépistage (cf. « Méthodes de dépistage chez le
nourrisson ») ne permet pas de mesurer le seuil auditif. La pré-
sence d’otoémissions indique une fonction cochléaire normale
ou subnormale, mais n’apporte pas d’information sur la transmis-
sion du message au nerf auditif (cf. « Neuropathie-dyssynchronie
auditive) ; leur absence fait suspecter un problème auditif, sans
préciser son degré ni son origine, sauf en complément des poten-
tiels évoqués. Dans ce cas, il faut réaliser un bilan complet avec
otoscopie et/ou tympanométrie, et des examens audiométriques
proprement dits, subjectifs et/ou objectifs.
Potentiels évoqués auditifs stationnaires
Les auditory steady-state responses (ASSR) sont proposés pour
obtenir des seuils objectifs sur des fréquences plus variées (500,
1000, 2000 et 4000 Hz) que les PEA conventionnels. Toutefois,
chez les nourrissons, surtout avant 3 mois, les réponses obte-
nues avec les ASSR sont moins amples et les seuils plus élevés
de 10 à 15 dB que chez les adultes, nécessitant d’utiliser un cri-
tère de rapport signal/bruit plus strict [16, 17] . De plus, près de 20 %
des sujets ont une différence entre le seuil des ASSR et le seuil
subjectif sur 500 Hz supérieure à 20 dB [17] , ce qu’il faut prendre
en considération pour l’évaluation du seuil sur cette fréquence.
Enfin, le temps d’enregistrement est conditionné par le sommeil
de l’enfant.
Choix de la méthode à utiliser en première
intention
Cela dépend de l’âge de l’enfant et de la faisabilité de chaque
méthode (Fig. 3) [13] :
• chez un nourrisson de moins de 2 ans, il est relativement facile
d’obtenir le sommeil naturel, indispensable à l’enregistrement
des PEAP ; les PEAP sont donc réalisés en priorité, en prévoyant
de toute façon un examen audiométrique comportemental en
complément dans les semaines suivantes ;
• chez les enfants de plus de 2 ans et demi à 3 ans, l’audiométrie
comportementale est réalisable avec un peu d’expérience, et est
proposée en première intention.

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“ Point fort
Quelques « trucs » pour se lancer dans
l’audiométrie du jeune enfant (de 2 ans et demi à
4 ans)
• Matériel :
◦ audiomètre avec un ou deux haut-parleur(s) ;
◦ jeu d’encastrement ou petits objets à transvaser
(exemple : boules de cotillons colorées).
• Comportement de l’examinateur : imitation, discrétion,
observation :
◦ imitation : ne pas expliquer la consigne, mais la faire
comprendre par mime, par imitation, en « jouant »
avec l’enfant. En attendant le son, désigner son oreille
en disant : « Écoute... » et faire le signe « Chut » en
regardant l’enfant pour attirer son attention auditive.
En émettant le son, dire « Oh, ça sonne ! », prendre la
main de l’enfant pour qu’il exécute le geste demandé
(par exemple, mettre la boule de cotillon dans la
boîte), puis le féliciter du geste et de la voix (« Bravo »)
lorsqu’il répond au son à bon escient ;
◦ discrétion (très importante) : cacher le doigt qui
déclenche le son, ne pas laisser voir qu’on appuie sur
le bouton. Déclencher le son de façon non rythmique,
espacé d’au moins quatre ou cinq secondes. Ne pas
susciter la réponse (ne pas relever la tête ni arrêter de
montrer l’oreille en déclenchant le son) ;
◦ observation : observer attentivement les réactions
de l’enfant (s’il cherche la source sonore, s’il vous
interroge du regard, si son mouvement est franc
ou hésitant, immédiat ou retardé, etc.). Quand
l’attention de l’enfant s’épuise, cesser l’examen et
proposer de le poursuivre quelques jours plus tard.
• Étapes de l’audiométrie :
◦ commencer en champ libre (par les haut-parleurs) par
une intensité forcément perçue (d’après l’anamnèse
et l’acoumétrie), mais pas insupportable : souvent 60
à 70 dB ;
◦ diminuer l’intensité par pas de 10 à 20 dB sur trois
fréquences (250, 1000 et 4000 Hz), puis si l’enfant est
encore coopérant et attentif, proposer le vibrateur ou
le casque pour préciser les seuils à 5 dB près, et tester
toutes les fréquences d’octave ;
◦ le nombre de fréquences et de conditions testées
(champ libre, vibrateur, casque) et la précision des
seuils (de 5 à 20 dB près) doivent être ajustés en
fonction de la coopération de l’enfant : s’il se lasse,
il est plus utile d’obtenir les seuils sur 250, 1000 et
4000 Hz en conduction osseuse et en champ libre,
plutôt qu’un seuil sur une seule fréquence au casque ;
◦ terminer l’examen en faisant désigner quelques par-
ties du corps à voix nue en cachant les lèvres (voix
chuchotée d’abord, puis plus forte si l’enfant ne réagit
pas).
• Durée totale de l’examen : dix minutes.
L’otoscopie, éventuellement complétée par une tympanomé-
trie, oriente le diagnostic vers un problème transmissionnel. Mais
il est indispensable de garder à l’esprit l’idée qu’une surdité de
perception peut coexister avec un problème d’oreille moyenne.
Quant à l’étude du réflexe stapédien, ce n’est en aucun cas un test
audiométrique [13] .
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Otoémissions présentes (sauf OSM ou bruit de fond)
Audiométrie conditionnée Seuil des PEA
0
–20
–40
–60
–80
–100
–120
250 500 1000 2000 4000 8000
Figure 2. Intérêt et limites audiométriques des otoémissions et poten-
tiels évoqués auditifs (PEA). OSM : otite séromuqueuse.
Différents tableaux [14, 18]
Surdité de transmission
C’est le cas le plus fréquent chez l’enfant, qui se repère à
une perte auditive à l’audiométrie tonale en champ libre ou au
casque (voie aérienne), au maximum de 60 dB, prédominant sur
les fréquences 250 et 500 Hz, alors que les seuils au vibrateur (en
conduction osseuse) sont normaux (inférieurs à 20 dB). L’écart
entre les seuils en conduction aérienne (CA) et ceux en conduction
osseuse (CO) est appelé « Rinne ».
Aux PEAP, il existe un allongement « en bloc » des latences de
toutes les ondes, dès l’onde I, et un seuil légèrement élevé (au
maximum 60 dB).
L’otoscopie et la tympanométrie permettent en général
d’orienter vers la cause de la perte auditive : bouchon de cérumen,
aspect terne du tympan, et pic du tympanogramme décalé vers les
pressions négatives en cas d’obstruction des trompes d’Eustache,
aspect jaunâtre, opaque, épaissi, voire inflammatoire du tympan
et pic aplati ou absent en cas d’épanchement liquidien dans la
caisse du tympan. Très rarement, l’otoscopie et la tympanométrie
sont normales, suggérant une anomalie ossiculaire.
Les otoémissions sont absentes lors d’une perte auditive trans-
missionnelle, à cause de l’atténuation du stimulus et du signal par
l’obstacle au niveau de l’oreille externe ou moyenne.
Surdité de perception
Plus rares, les surdités de perception sont caractérisées par une
perte auditive aussi importante en CA qu’en CO, prédominant
en général sur les fréquences aiguës. Tous les degrés de sévérité
peuvent être observés, jusqu’à une absence totale de perception
en CA. On peut avoir l’impression d’une meilleure perception en
CO des fréquences de 250 à 750 Hz du fait de la sensation vibra-
toire, somesthésique, qu’elles provoquent. Ce « faux Rinne » est
particulièrement trompeur lors de surdité profonde.
Les PEAP sont caractérisés par des amplitudes plus faibles de
toutes les ondes, prédominant sur l’onde I, un allongement de
latence plus marqué pour l’onde V que pour l’onde I, et un seuil
élevé, concordant avec le seuil en audiométrie tonale sur les fré-
quences de 2000 à 4000 Hz.
L’otoscopie et la tympanométrie sont normales. Les otoémis-
sions sont en général absentes, sauf sur les fréquences où les seuils
auditifs sont inférieurs à 35 dB.
Surdité mixte
La surdité mixte est évoquée lorsque la perte auditive en CA est
plus sévère qu’en CO sur les fréquences inférieures à entre 2000 et
4000 Hz, mais identique en CA et CO à partir de ces fréquences, et
que les seuils au vibrateur sont anormalement élevés (supérieurs
à 20 dB), en particulier à partir de 1000 Hz.
5
20-190-C-10  Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

Suspicion de surdité
chez l’enfant

Tympans normaux OSM visibles

En urgence si absence Adénoïdectomie + ATT

Tests à la voix
de langage (suspicion de + bilan orthophonique au
Jouets sonores
surdité sévère-profonde) moindre doute dès 2 ans

Âge > 24 mois ou Âge < 24 mois ou Pas de nette amélioration Nette amélioration de l’audition
sommeil diurne peu sommeil diurne de l’audition et/ou langage et du langage dans le mois
probable facile toujours décalé postopératoire

Audiométrie conditionnée ou PEA pendant Surveillance tous les

consultation audiophonologique le sommeil six mois + audiométrie
± PEA + bilan orthophonique naturel conditionnée dès 24-30 mois

Seuils PEA et/ou OSM visibles Seuils PEA entre Seuil Seuils PEA >
Seuils en
seuils Seuils en CO ≤ 30 dB 30 et 70 dB audiométrique 70 dB et
CO entre
audiométriques Ondes I décalées et tympans moyen > 70 dB et tympans
30 et 70 dB
≤ 30 dB Seuils PEA entre 30 et 60 db normaux tympans normaux normaux

Surveillance tous les Adénoïdectomie + ATT

Audiométrie
six mois + audiométrie Orthophonie Audiométrie PEA en
PEA conditionnée
conditionnée dès Audiométrie conditionnée conditionnée urgence
en urgence
24-30 mois postopératoire

Surdité légère Surdité sévère

ou moyenne ou profonde

Figure 3. Arbre décisionnel. Examens devant une suspicion de surdité chez l’enfant. Agir vite : chaque étape ne doit pas durer plus de deux mois car, chez
le jeune enfant, chaque trimestre passé avec une perte auditive est une perte de chance pour le développement du langage et la réussite scolaire ultérieure.
PEA : potentiels évoqués auditifs ; CO : conduction osseuse ; OSM : otite séromuqueuse.

L’otoscopie et la tympanométrie peuvent orienter vers la cause
de la part transmissionnelle de la surdité, mais peuvent être
normales lorsqu’il s’agit de surdité mixte d’oreille interne, en par-
ticulier lors de dilatation de l’aqueduc du vestibule.
Neuropathie-dyssynchronie auditive
Cette pathologie, qui représenterait jusqu’à 10 % des surdités
de perception de l’enfant, est caractérisée par l’association d’une
désynchronisation des réponses neuronales, mise en évidence par
les PEAP, et d’une fonction normale des cellules ciliées externes
reflétée par des OEA présentes [19–21] .
La perception de la parole est en général altérée, significative-
ment plus que les seuils à l’audiométrie tonale, qui peuvent être
normaux, ou marqués par tous les degrés de perte auditive jusqu’à
profonde.
Le terme maintenant recommandé « maladies du spectre des
neuropathies auditives » (auditory neuropathy spectrum disorder
[ANSD]) regroupe des mécanismes physiopathologiques, des étio-
logies et des tableaux cliniques divers : atteinte sélective des
cellules ciliées internes, anomalie de la synapse entre cellules
ciliées internes et fibres nerveuses afférentes, anomalies de la
myéline ou de l’axone des neurones afférents. Les neuropathies
sont plus fréquemment observées chez des nouveau-nés ayant
nécessité une réanimation néonatale (en particulier l’anoxie et
l’hyperbilirubinémie pourraient être impliquées). Une anomalie
génétique de l’otoferline rendrait compte de certains cas liés à
une atteinte sélective de la synapse.
Les modalités de réhabilitation, adaptées à chaque mécanisme
ou étiologie, ne sont pas encore clairement définies. Une réédu-
cation orthophonique précoce, visant à développer des aides
à la communication (langue française parlée complétée [LPC],
Français signé [FS]), est recommandée, de façon à faciliter la per-
ception de la parole. Le bénéfice des appareils auditifs est souvent
limité, alors que l’implantation cochléaire procure une améliora-
tion perceptive dans 80 % des cas [20, 21] .
Surdité unilatérale
Les surdités unilatérales ont longtemps été considérées comme
n’ayant pas de répercussion sur le développement de l’enfant.
Toutefois, depuis les années 1990, des publications ont mis en
évidence la fréquence plus importante des difficultés scolaires
chez les enfants ayant une surdité unilatérale que chez les enfants
normoentendants ; ces difficultés s’expliquent par une mauvaise
perception stéréophonique, qui entraîne une gêne auditive dans le
bruit, en particulier en classe [22–24] . D’ailleurs, l’anamnèse retrouve
souvent, chez les enfants ayant une surdité unilatérale, une gêne
pour la localisation des sources sonores et pour la perception de
la parole dans le bruit, avec un comportement d’isolement ou au

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 Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant  20-190-C-10
contraire d’agitation dans les milieux bruités (repas en groupe,
cantine, ambiance musicale). De surcroît, la survenue répétée ou
prolongée d’une obstruction tubaire, voire d’une otite séreuse,
sur la bonne oreille, entraînant des fluctuations auditives, peut
retentir sur les acquisitions langagières et scolaires.
Par conséquent, il est indispensable, chez ces enfants, d’assurer
une surveillance otoscopique et audiométrique régulière. Un bilan
orthophonique est demandé au moindre doute sur le développe-
ment de la parole, du langage et l’acquisition des prérequis du
langage écrit.
La décision d’appareiller, souvent retardée dans le passé, est
maintenant prise de plus en plus tôt, pour prévenir les difficul-
tés. L’appareillage vise principalement à améliorer la perception
dans le bruit en rétablissant la stéréophonie et, accessoire-
ment, à entretenir les voies auditives du côté malentendant,
pour éviter la dégradation de l’intelligibilité. Le choix du type
d’appareil dépend du degré de surdité : appareil unilatéral si
la surdité est légère à sévère, système Contralateral Routing
Of Sound (CROS) en cas de surdité profonde ou de cophose
unilatérale [25] .
Surdités évolutives
Il est important de garder à l’esprit qu’un bilan auditif normal
un jour ne l’est pas pour toujours. Pour dix enfants présentant une
surdité congénitale, cinq à neuf enfants supplémentaires dévelop-
peraient une surdité avant l’âge de 9 ans [26] , liée principalement
à des causes acquises (méningites virales ou bactériennes, trau-
matisme crânien, prise d’ototoxiques), mais aussi à des surdités
évolutives (embryofœtopathies à cytomégalovirus [CMV], et sur-
dités génétiques, pouvant évoluer à tout âge) [27] .
De surcroît, un bébé dont le dépistage est normal n’est pas à
l’abri des surdités acquises les plus fréquentes, liées aux patholo-
gies inflammatoires chroniques de l’oreille moyenne. De plus, les
problèmes d’oreille moyenne ont un caractère saisonnier, justi-
fiant de refaire une évaluation auditive en hiver si l’examen est
normal en été.
Il est donc conseillé de répéter l’audiométrie au moindre doute,
surtout dans les circonstances citées précédemment. Enfin, toute
surdité diagnostiquée chez un enfant peut évoluer, justifiant des
contrôles audiométriques réguliers.
La survenue d’une surdité chez un nourrisson ou un enfant qui
a entendu normalement a moins de répercussion sur le développe-
ment de son langage qu’une surdité congénitale. On définit ainsi,
un peu arbitrairement, trois périodes :
• la période prélinguale, ou prélinguistique (avant 2 ans), la plus
critique, puisque la présence d’une surdité va ralentir de façon
irréversible le développement du langage si aucune réhabilita-
tion n’est mise en place ;
• la période périlinguale, entre 2 et 4 ans, à un âge où l’enfant
commence déjà à comprendre et parler, au cours de laquelle
l’apparition d’une surdité occasionne une régression réversible
du langage ;
• la période postlinguale, au-delà de l’âge de 4 ans où le lan-
gage est bien en place, et où, comme chez l’adulte, la survenue
d’une surdité ne provoque pas de conséquence irréversible sur
le langage, mais seulement une stagnation des acquisitions
complémentaires (lexicales et grammaticales) en l’absence de
réhabilitation.
Troubles auditifs centraux
Des difficultés de discrimination de la parole dans le bruit, alors
que l’audiométrie tonale et l’audiométrie vocale dans le silence
sont normales, peuvent être expliquées par des troubles centraux
de l’audition (improprement appelés jadis « surdité centrale »). Ces
troubles peuvent être mis en évidence par un bilan spécifique chez
le grand enfant ou l’adolescent [28] .
Diagnostic différentiel
Les difficultés du diagnostic de surdité de l’enfant sont de deux
ordres.
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Surtout des erreurs par défaut de diagnostic
Malgré la fréquence bien plus importante des pathologies de
l’oreille moyenne chez l’enfant, par rapport aux surdités de per-
ception, on ne peut se contenter, pour affirmer la normalité de
l’audition, de constater la normalité de l’oreille moyenne, par
l’otoscopie, la tympanométrie et la présence des réflexes stapé-
diens [13] .
Lorsque l’entourage signale des anomalies des réactions aux
sons, et devant tout retard de langage, un bilan auditif doit impé-
rativement être réalisé, avec une audiométrie et/ou des PEA selon
les cas (Fig. 3). En cas de discordance entre les PEA et les obser-
vations de l’entourage, le recours à un praticien spécialisé en
audiophonologie doit être proposé.
Par ailleurs, une audiométrie doit être pratiquée si les réactions
aux sons et le langage ne progressent pas spectaculairement après
mise en place de drains transtympaniques.
Plus rarement des erreurs par excès
Elles sont évitées par l’observation attentive du comportement
de l’enfant lors de l’audiométrie comportementale, et par la
confrontation systématique des examens subjectifs et objectifs.
Cela permet d’éliminer d’autres causes d’anomalies des réactions
aux sons, de retard de langage et/ou de difficultés scolaires :
• trouble envahissant du développement, appartenant aux
troubles autistiques, caractérisés par un retard de langage, asso-
cié à un trouble de la relation, avec rareté des regards vers
l’interlocuteur, une communication non verbale pauvre (peu
de sourires, pas de geste signifiant comme « au revoir » ou
« bravo »), des intérêts limités (jeux répétitifs) et des stéréoty-
pies [29] ;
• retard de développement global, dans lequel le retard de
langage est aussi marqué pour la compréhension que pour
l’expression, et s’associe à un retard des acquisitions psycho-
motrices ;
• surdité « psychogène » ou pseudohypoacousie, apparaissant à
la préadolescence (8 à 12 ans) caractérisée par des seuils en
audiométrie subjective autour de 50 dB sur toutes les fréquences
(audiogramme « plat »), sans retentissement proportionnel sur
la perception de la parole, et avec des PEA normaux. Des diffi-
cultés d’apprentissage du langage écrit passées inaperçues, en
particulier des troubles de la discrimination des consonnes,
doivent être recherchées par un bilan orthophonique. Un
suivi psychologique est vivement conseillé pour comprendre
et résoudre les difficultés psychoaffectives à l’origine de cet
équivalent de conversion hystérique [13, 30] .
Comment en parler
L’annonce du diagnostic de surdité chez un jeune enfant
nécessite une attention particulière, comme toute annonce d’un
diagnostic grave. En tout premier lieu, le praticien doit pré-
voir une consultation plus longue, afin de prendre le temps
d’expliquer aux parents le type de surdité, sa sévérité (en don-
nant des exemples concrets) (Fig. 4), les moyens de réhabilitation,
les modes de communication et les perspectives de scolarité. Une
attitude empathique, à l’écoute des émotions, des réactions et
des questions des parents, est également indispensable pour atté-
nuer le choc lié à la révélation de la surdité, leur donner des
représentations réalistes de l’avenir de leur enfant, et les aider à
mettre rapidement en œuvre les mesures adaptées au problème de
l’enfant [31] .
L’échelonnement des explications au cours des étapes succes-
sives du diagnostic (premier examen, audiométrie comportemen-
tale, examens électrophysiologiques) est également un moyen
pour les parents de prendre conscience des difficultés perceptives
de leur enfant.
Enfin, le vocabulaire sera adapté aux représentations que les
parents peuvent avoir : le mot « surdité » est souvent compris
comme surdité totale, comme « sourd-muet », et évoque des
images de handicap lourd. On peut donc utiliser des termes moins
violents, tels que « déficit auditif » ou « perte auditive » lors des
examens qui conduisent au diagnostic et lors de son annonce,
7
20-190-C-10  Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant
250 500 1000 2000 4000 8000
0
–20
Voix chuchotée, tic-tac montre
–40
Voix à intensité habituelle
–60
–80 Cris, bruits forts
–100
Explosion
–120
Surdité légère Surdité moyenne
Surdité sévère Surdité profonde
Figure 4. Niveaux sonores des bruits quotidiens et de la parole, et
différents degrés de surdité.
surtout s’il s’agit d’une perte auditive partielle. De même,
lorsqu’on explique des résultats des PEA, on peut parler de
« résultats perturbés », ou de niveaux sonores plus élevés pour
obtenir une réponse.
Diagnostic étiologique et des troubles
associés
La recherche de l’étiologie d’une surdité de perception de
l’enfant repose avant tout sur l’interrogatoire, qui s’oriente vers
les facteurs de risque décrits dans le Tableau 2. En l’absence
d’arguments pour une cause acquise, et même s’il n’y a pas
d’antécédent familial de surdité, il est très probable que la sur-
dité soit génétique, sur un argument de fréquence. La présence
d’une consanguinité entre les parents est un élément en faveur de
cette étiologie [32] .
Le diagnostic étiologique comporte ensuite la recherche de
troubles associés à la surdité, présents chez l’enfant ou dans
la famille, et évocateurs de syndrome. La caractérisation de
troubles visuels, vestibulaires, comportementaux et cognitifs
est également indispensable pour ajuster la prise en charge.
L’ensemble des troubles associés représenterait jusqu’à 40 % des
enfants atteints de surdité [33] , certaines étiologies étant plus à
risque de troubles cognitifs ralentissant le développement du
langage : infection congénitale à CMV, hypoxie néonatale, ménin-
gite bactérienne. Les troubles vestibulaires, souvent présents
chez les enfants sourds, constituent aussi un handicap pour les
apprentissages [34] . Les indications de bilan ophtalmologique, psy-
chomoteur, vestibulaire, neuropédiatrique, psychologique, voire
pédopsychiatrique, sont donc larges, au moindre signe évocateur,
et même de façon systématique pour certains.
Toutefois, la réalisation de ces examens complémentaires ne
doit pas retarder la réhabilitation. La priorité après le diagnostic
de la surdité est en général à la mise en place des appareils auditifs
et de la rééducation orthophonique.
L’interrogatoire permet de suspecter des troubles associés, en
particulier :
• retard des acquisitions posturales, spécialement marche acquise
après 18 mois, suggérant une aréflexie vestibulaire bilatérale ; si
celle-ci est confirmée par le bilan vestibulaire et associée à une
surdité profonde, un syndrome d’Usher type 1 est suspecté et la
réalisation d’un électrorétinogramme est discutée ;
• yeux vairons, mèche blanche, évocateurs de syndrome de Waar-
denburg ;
• microtie, kyste ou fistule branchiale, dans le syndrome
branchio-oto-rénal ;
• malformation faciale associée à une microtie, comme le syn-
drome de Franceschetti ;
8 EMC - Oto-rhino-laryngologie
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• protéinurie ou hématurie macro- ou microscopique, dans le
syndrome d’Alport (en sachant que les signes néphrologiques
précèdent la surdité d’une dizaine d’années) ;
• nodules thyroïdiens ou goître dans le syndrome de Pendred ;
• syncopes ou mort subite dans l’enfance, dans le syndrome de
Jervell et Lange-Nielsen ;
• maladie neuromusculaire dégénérative pouvant s’intégrer dans
une maladie mitochondriale [32] .
Les examens complémentaires les plus utiles sont :
• la sérologie du CMV, chez l’enfant de moins de 2 ans (au-delà,
la présence d’anticorps ne permet pas d’affirmer une infection
congénitale) ;
• le scanner des rochers, pour détecter une malformation de
l’oreille moyenne et/ou de l’oreille interne, orienter les analyses
génétiques et, dans les surdités bilatérales sévères à profondes,
déterminer la faisabilité de l’implantation cochléaire [35] ;
• l’imagerie par résonance magnétique (IRM) labyrinthique à la
recherche d’une agénésie du nerf cochléaire en cas de cophose
unilatérale, et en cas de surdité sévère ou profonde en vue
d’une implantation cochléaire ; dans les surdités bilatérales
après méningite bactérienne, l’IRM est plus sensible que le
scanner pour détecter le stade de fibrose intracochléaire ris-
quant d’évoluer vers une ossification, et donc pour statuer
sur l’urgence de l’implantation cochléaire. Par ailleurs, l’IRM
cérébrale est utile pour explorer toute suspicion de troubles
neurologiques, à la recherche de séquelles cérébrales d’anoxie
néonatale, de fœtopathie à CMV, ou de malformations ;
• le bilan psychomoteur et le bilan vestibulaire, dès qu’il existe un
retard postural ou des chutes fréquentes, afin de proposer une
rééducation appropriée ; et en cas d’aréflexie vestibulaire bila-
térale associée à une surdité profonde, l’électrorétinogramme,
pour confirmer un syndrome d’Usher ;
• des examens pour détecter les syndromes génétiques les plus
fréquents ou les plus graves : examen ophtalmologique avec
fond d’œil dans tous les cas ; électrocardiogramme en cas de
surdité profonde congénitale ; échographies rénale et cardiaque
lors de malformation de l’oreille externe ; cytochimie urinaire,
surtout en cas de surdité évolutive à l’adolescence [32] ;
• une consultation génétique, comprenant l’analyse des gènes
les plus fréquents (connexines 26 et 30), ou des gènes respon-
sables de pathologies particulières (gène PDS lors de dilatation
bilatérale de l’aqueduc du vestibule, gène OTOF en cas de
neuropathie-dyssynchronie auditive) [36] .
 Stratégie thérapeutique
Quand mettre en route la prise en charge
Plus l’enfant est jeune, plus chaque mois compte pour l’accès
futur au langage oral. Par conséquent, la réhabilitation audi-
tive doit être organisée dès l’obtention d’arguments fiables
et concordants pour une surdité permanente : PEA et seuils
audiométriques sur l’ensemble du champ fréquentiel, grâce à
l’audiométrie comportementale (en champ libre chez le nour-
risson, et dès que possible, au casque). Le délai de réalisation
d’une audiométrie comportementale ne doit pas excéder deux
mois après les premiers doutes, quitte à contacter par téléphone
un spécialiste expérimenté en audiologie infantile pour l’obtenir
rapidement.
Dans tous les cas, qu’il s’agisse d’une surdité de transmission ou
de perception, la réhabilitation comporte un bilan orthophonique
pour évaluer les répercussions du déficit auditif sur la parole et le
langage. Plus la surdité est importante, plus on insiste pour que la
prise en charge orthophonique soit précoce, en même temps que
la réhabilitation auditive (Fig. 5).
Lorsque la surdité est sévère ou profonde, l’appareillage auditif
peut être mis en place dans les premiers mois de vie, dès que les
phases d’éveil s’allongent et que la tenue de tête évite des phé-
nomènes de Larsen intempestifs [37] . L’appareillage classique doit
être prescrit même en cas de surdités profondes, conformément
aux recommandations de la Haute Autorité de santé, puisque
l’implantation cochléaire n’est décidée qu’après constatation d’un
bénéfice insuffisant des aides auditives portées au moins trois mois
 Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant  20-190-C-10

Figure 5. Arbre décisionnel. Réhabilitation

Audiométrie conditionnée et PEA devant une surdité de perception de l’enfant.
ATT : aérateurs transtympaniques ; OSM : otite
séromuqueuse ; PEA : potentiels évoqués auditifs ;
ORL : oto-rhino-laryngologie ; CMP : centre
Seuils auditifs ≤ 30 dB Surdité légère Surdité sévère médicopsychologique.
et retard de langage ou moyenne ou profonde

Surveillance ORL hivernale Appareillage auditif

si facteurs de risque d’OSM + Adénoïdectomie dans le mois +
Appareillage
ou OSM visibles + ATT dans éducation précoce
auditif
Bilan orthophonique le mois si en centre spécialisé
+ rééducation
Pédopsychiatre (CMP) OSM de préférence
orthophonique
Neuropédiatre (spectre intercurrente (surtout si enfant
autistique ou retard mental) < 3 ans)

Il est important de guider les parents vers un audioprothésiste

Surdité sévère ou profonde bilatérale
Appareillage auditif pendant trois à six mois
expérimenté dans l’appareillage des jeunes enfants, qui maî-
trise l’audiométrie comportementale, et puisse répondre de façon
fiable aux questions des parents. La répétition et la comparaison
des examens audiométriques réalisés par l’audioprothésiste et par
le médecin permettent de surcroît de confirmer les seuils auditifs,
qui ne sont pas toujours obtenus précisément lors du diagnostic.

Dès 6-8 mois Que peut-on proposer

Audiométrie tonale avec deux appareils Surdités de transmission
Aérateurs transtympaniques
Chez l’enfant présentant un épanchement rétrotympanique
Seuils ≤ 40 dB chronique ou une rétraction tympanique sévère, l’existence d’une
Seuils ≥ 40 dB
même à 4000 Hz perte auditive et sa confirmation audiométrique sont des argu-
ments pour la mise en place rapide d’ATT [39] . Une adénoïdectomie
y est associée à chaque fois que l’obstruction rhinopharyngée
chronique risque de provoquer la récidive des otites séreuses après
Suivi l’expulsion des ATT.

Dès 12-18 mois

Émergence du langage “ Point fort
Recommandations de la Société française d’oto-
Correcte Limitée ou absente rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du
cou (SFORL) pour les ATT
• Enfant âgé de plus de 1 an sauf si contexte particulier
(malformations crâniofaciales, fentes vélopalatines).
Suivi • Symptomatologie de l’otite séromuqueuse évaluée par
la gêne auditive rapportée par les parents et/ou le médecin
correspondant, surveillée pendant plus de trois mois par le
chirurgien ou son correspondant, ou présence d’emblée
Dès 2-3 ans Implant
Discrimination vocale d’une rétraction tympanique sévère non contrôlable ou
responsable d’une pathologie infectieuse invalidante (otite
moyenne aiguë à répétition).
• Audiogramme complet avec tympanogramme et exa-
> 50 % < 50 % men otoscopique bilatéral dans le dossier.

Poursuite du port La mise en place d’ATT est particulièrement recommandée

de prothèse
Figure 6. Arbre décisionnel. Calendrier amenant à proposer une
implantation cochléaire chez l’enfant (d’après [23] ).
(Fig. 6) [38] . Comme dans toute pathologie, la stratégie thérapeu-
tique est graduée, commençant par tenter le traitement le moins
invasif.
s’il existe une surdité de perception concomitante à l’otite séro-
muqueuse. En effet, les fluctuations auditives de la composante
transmissionnelle risquent de gêner l’adaptation prothétique,
en provoquant des périodes de sous- ou suramplification pro-
thétique. Toutefois, si l’enfant a présenté de fréquents épisodes
d’otorrhée avec les ATT, il est possible, sous réserve d’une sur-
veillance otoscopique attentive, de ne pas en remettre pour
permettre un port plus régulier des appareils auditifs.

EMC - Oto-rhino-laryngologie 9

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20-190-C-10  Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant
Appareillage auditif
Il doit intervenir dans plusieurs situations :
• lors d’atrésie bilatérale des conduits auditifs externes, l’appareil
auditif amplificateur est mis en place précocement, et emploie
la voie osseuse, sous forme tout d’abord d’un vibrateur main-
tenu par un bandeau ou un serre-tête en métal. Cet appareil
auditif doit être porté jusqu’à l’âge de 7 ans environ où une
prothèse à ancrage osseux ou une chirurgie reconstructrice est
envisagée [40] . La réhabilitation auditive peut également se faire
par un implant actif d’oreille moyenne qui délivre une amplifi-
cation électromagnétique sur les osselets de l’oreille moyenne,
à partir de 8 à 9 ans [41] ;
• l’appareillage peut également être envisagé en cas d’atrésie uni-
latérale ;
• lors de surdité de transmission à tympan normal, uni- ou bila-
térale, ou de surdité de transmission persistant malgré la mise
en place d’ATT, ces deux cas évoquant une malformation ossi-
culaire, l’appareillage auditif en conduction aérienne doit être
proposé pour limiter la gêne fonctionnelle et le retentissement
sur les apprentissages scolaires, en attendant l’âge où un éven-
tuel geste chirurgical peut être envisagé.
Orthophonie
Elle fait partie intégrante de la prise en charge des surdités
de transmission, dès la moindre suspicion de retard de parole
ou de langage. En effet, l’enfant ne rattrape pas immédiate-
ment un niveau normal de langage avec la normalisation de
l’audition, et les séquelles, à type de troubles phonologiques
pouvant gêner l’apprentissage de la lecture, sont fréquentes [42] .
Chez les enfants porteurs d’atrésie bilatérale d’oreille externe, la
rééducation orthophonique est proposée précocement et systé-
matiquement, d’autant que les malformations d’oreille externe
peuvent s’associer à des troubles visuels ou cognitifs ralentissant
les apprentissages.
Surdités de perception
Le terme de « thérapeutique » est inadapté en ce qui concerne
les surdités de perception, et il est plus juste de parler de
« réhabilitation » ou de « prise en charge ». En effet, aucun trai-
tement médicamenteux, rééducatif ou chirurgical, ne guérit la
surdité.
Les soins pour la surdité permanente de l’enfant bénéficient
d’une prise en charge « à 100 % » par la Sécurité sociale, au titre de
l’éducation spéciale, qui doit être demandée par l’envoi à la Caisse
primaire d’assurance maladie des parents du « protocole de soins »
(formulaire Cerfa 11626*03) dûment rempli par le médecin.
L’appareillage auditif et l’orthophonie sont les deux piliers de
la réhabilitation des surdités de perception chez l’enfant (Fig. 5).
L’appareillage auditif n’est pas suffisant, dans la plupart des cas,
pour compenser les conséquences de la surdité sur le langage.
Le bilan orthophonique doit donc systématiquement être pres-
crit en même temps que les prothèses auditives. De surcroît, en
cas de surdité sévère ou profonde, les parents doivent être guidés
pour adapter leur communication aux difficultés de leur enfant,
et stimuler le développement de son langage. La prise en charge
de l’enfant malentendant repose donc sur un trinôme médecin-
audioprothésiste-orthophoniste.
Appareillage auditif
Les appareils auditifs sont systématiquement des « contours
d’oreille », du fait de la petite taille et de la croissance continue
du conduit chez le nourrisson et l’enfant. Les appareils intra-
auriculaires sont réservés à l’adolescent, en cas de refus d’une autre
solution. La puissance des appareils auditifs est choisie en fonc-
tion du degré de perte auditive : les mini-contours sont adaptés
aux pertes légères et moyennes, avec des graves préservés, et il
faut des contours classiques avec embouts moulés pour les surdités
sévères et profondes [37] .
La présentation d’appareils auditifs factices par le médecin à
l’enfant, en lui montrant comment ils se placent sur les oreilles et
en lui en expliquant l’utilité, rassure les parents.
Les appareils auditifs sont bien acceptés par les enfants, qui
en ressentent le bénéfice et s’y adaptent rapidement, grâce à
leur remarquable plasticité cérébrale. Si un enfant retire systé-
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matiquement ses prothèses auditives, il faut rechercher une otite
séreuse ou externe intercurrente, et vérifier les seuils auditifs sans
et avec appareils. En l’absence d’otite et lorsque les seuils sont
satisfaisants, l’opposition de l’enfant au port des appareils est
en général expliquée par la situation familiale, en particulier
quand les parents, non convaincus du diagnostic, sont réticents
à imposer les appareils, ou si l’enfant est opposant à toute limite
éducative.
Rééducation orthophonique
Elle joue un rôle aussi important que l’appareillage, même en
cas de surdité unilatérale, légère ou moyenne. Un bilan ortho-
phonique est donc indispensable pour évaluer précisément les
conséquences de la perte auditive, parfois discrètes, et déterminer
sur quels aspects et à quel rythme va porter la rééducation.
Dans les surdités légères et moyennes, l’orthophonie permet
de corriger les troubles de la parole (déformations ou raccourcis-
sement des mots), de stimuler le développement du vocabulaire
et de la morphosyntaxe si besoin, et de prévenir d’éventuelles
difficultés pour l’apprentissage de la lecture et de l’orthographe,
séquellaires d’une discrimination de la parole (discrimination
phonologique) imparfaite au cours des premières années de vie.
Elle peut être menée en cabinet libéral sans que l’orthophoniste ait
une expérience ou une formation spécifique concernant la surdité
de l’enfant.
Dans les surdités sévères et profondes, une prise en charge
multidisciplinaire dans un centre spécialisé est souvent utile
(Tableau 4). Surtout si l’enfant est très jeune, l’orthophoniste met
en place à la fois une éducation auditive de l’enfant (pour l’aider à
reconnaître les sons) et un accompagnement des parents, afin que
leur attitude quotidienne favorise l’accès de l’enfant au langage.
En particulier, l’utilisation au quotidien de signes de la langue
des signes française (LSF), en complément de la parole (FS), est
appréciable pendant les premiers mois de réhabilitation des sur-
dités sévères et profondes, pour faciliter l’accès au sens et expliciter
la langue parlée. Dans la perspective d’une oralisation optimale,
la LPC, complément de la lecture labiale, peut être envisagée en
parallèle ou dans un second temps (Tableau 5).
La mise en place de ces supports à la communication néces-
site une importante implication des parents, qui est un facteur
pronostique reconnu du développement du langage oral [43–45] .
Suivi évolutif
L’enfant malentendant appareillé doit être suivi au long cours
par l’ORL, à cause du potentiel évolutif des surdités, pour véri-
fier le bénéfice audiométrique que l’enfant tire de ses appareils, et
surveiller l’évolution de son langage. Les échanges entre les profes-
sionnels et avec la famille permettent d’adapter la réhabilitation
selon le développement du langage et la scolarité. La scolarisation
en milieu ordinaire, partiellement ou totalement spécialisé, est
discutée au fur et à mesure. Le médecin ORL veille à proposer, si
nécessaire, des aides techniques ou humaines, comme un micro-
phone à hautes fréquences (HF), la présence d’un auxiliaire de vie
scolaire (AVS), d’un codeur en LPC ou d’un interprète en LSF, et
établit les certificats pour la maison départementale des personnes
handicapées (MDPH) pour l’obtention de ces aides (Tableau 4).
Enfin, dans le cas d’une surdité profonde et d’un bénéfice insuf-
fisant des appareils auditifs, le médecin envisage le recours à
l’implantation cochléaire et oriente sans tarder la famille vers un
centre hospitalier pratiquant cette chirurgie.
Implantation cochléaire
L’implant cochléaire est une prothèse semi-implantable qui
transforme les informations sonores en impulsions électriques.
Il est indiqué en cas de surdité sévère ou profonde, quand le
gain prothétique ne permet pas le développement du langage,
ou lorsque la discrimination de la parole avec des prothèses bien
adaptées est inférieure ou égale à 50 % à 60 dB, en champ libre,
à l’audiométrie vocale, en utilisant des tests adaptés à l’âge de
l’enfant [38] . Le choix d’une implantation cochléaire sous-entend
l’orientation de l’enfant vers une communication préférentielle-
ment orale, qui nécessite aussi l’implication de la famille, une
EMC - Oto-rhino-laryngologie
 Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant  20-190-C-10

Tableau 4.
Services assurant les accompagnements médicosocial, éducatif et scolaire des enfants sourds (surtout si surdité sévère ou profonde, ou en cas de troubles
associés).
Services médicosociaux intervenant en complément d’une scolarité en milieu ordinaire

0 à 6 ans Centre d’action médicosociale
précoce (CAMSP)
0 à 3 ans Service d’accompagnement familial
et d’éducation précoce (SAFEP)
3 à 20 ans Service de soutien à l’éducation
familiale et à l’intégration scolaire
(SSEFIS)
Scolarité spécialisée pour enfants en situation de handicap (dépendant de l’Éducation nationale)
5 à 11 ans (école élémentaire) Classe d’intégration scolaire (CLIS)
11 à 18 ans (collège, lycée) Unité localisée pour l’inclusion
scolaire (ULIS)
11 à 16 ans (collège) Section d’enseignement général et
professionnel adapté (SEGPA)
Établissements médicosociaux assurant une prise en charge globale pour enfants sourds ne pouvant suivre une scolarité ordinaire ou spécialisée
6 à 14 ans Institut médicoéducatif
3 à 14 ans Section d’éducation et
d’enseignement spécialisée (SEES)
Équipe pluridisciplinaire orientée vers les soins : Sans notification par la maison
pédiatre, paramédicaux (orthophoniste, départementale des personnes
kinésithérapeute, psychomotricien, handicapées (MDPH) (accès
ergothérapeute), psychologue, éducateur de direct par contact
jeunes enfants et assistant social téléphonique)
CAMSP polyvalents prenant en charge des
enfants avec tous handicaps (moteur, mental,
sensoriel) dans les villes moyennes
CAMSP spécialisés pour enfants déficients
auditifs, avec en plus phoniatre et
moniteur-éducateur en langue des signes
française, dans les grandes villes
Équipe pluridisciplinaire orientée vers Sur notification par la MDPH
l’éducation, les soins et le soutien à la scolarité : après étude du dossier
enseignants spécialisés pour jeunes sourds,
phoniatre, paramédicaux (orthophoniste,
psychomotricien), psychologue, éducateur de
jeunes enfants et assistant social
Souvent rattachés à un institut de jeunes sourds
Classe de 12 enfants au maximum, présentant le Sur notification par la MDPH
même type de handicap dans une école primaire après étude du dossier
ordinaire
Classe de moins de dix élèves atteints d’un même
trouble, proposant une organisation pédagogique
adaptée dans un établissement scolaire ordinaire
Section d’un collège ordinaire, organisée en
divisions de 16 élèves présentant des difficultés
d’apprentissage graves et durables, et ne
maîtrisant pas toutes les connaissances et
compétences attendues à la fin de l’école primaire
Établissement prenant en charge des enfants ou Sur notification par la MDPH
adolescents présentant une déficience après étude du dossier
intellectuelle, en demi-pension ou internat
Établissement prenant en charge des enfants ou
adolescents présentant une déficience auditive
associée à une déficience intellectuelle

Tableau 5.
Aides à la communication et modes de communication en cas de surdité sévère ou profonde chez un enfant.
Type d’aide Description Intérêt
Langue française parlée Code manuel dont les mouvements de la main droite Aide l’enfant à percevoir la parole, en complément de la
complétée (LPC) réalisés près du visage représentent chacun un phonème et lecture labiale, en particulier les articles, pronoms, et la
suivent la succession des phonèmes et des mots de la conjugaison des verbes
langue française ; adaptation française du « cued-speech », Facilite l’apprentissage de la lecture par la voie
mis au point en 1966 par le Dr Cornett phonologique
Langue des signes française Langue fondée sur des signes manuels exprimant un Communication avec les sourds signants français,
(LSF) concept chacun, organisés selon une syntaxe propre, construction identitaire
différente de celle de la langue française Très iconique, facilite l’accès à la symbolisation
Français signé (FS) Langue française accompagnée de signes de la LSF, suivant Aide l’accès à la symbolisation
la syntaxe de la langue française Utilisation aisée au quotidien

rééducation orthophonique adaptée et un environnement sco-
laire privilégiant l’oral. Le risque de détruire les restes auditifs
avec l’implant a nettement diminué avec les progrès techniques
et est largement compensé par la perception de la parole avec
l’implant, dès lors que les appareils conventionnels apportent un
gain limité [46] .
Principe et mise en place chirurgicale
L’implant cochléaire se compose d’une partie externe amo-
vible, sous forme d’un contour d’oreille relié par un câble à
une antenne aimantée, et d’une partie implantée, comportant
un microprocesseur-récepteur sous-cutané, et un porte-électrodes
inséré dans la rampe tympanique de la cochlée (Fig. 7).
La partie interne de l’implant est mise en place sous anesthésie
générale par une incision rétroauriculaire, mastoïdectomie, puis
tympanotomie postérieure, et ouverture de la cochlée au niveau
du promontoire ou de la fenêtre ronde [47] .
L’intervention, le matériel et le suivi postopératoire sont
actuellement pris en charge en totalité par l’assurance maladie,
et doivent être réalisés dans un service hospitalo-universitaire
agréé.
La partie externe de l’implant est adaptée quelques semaines
après la chirurgie, et des réglages successifs sont réalisés la pre-
mière année, puis deux fois par an les années suivantes, pour
déterminer les niveaux minimal et maximal de stimulation élec-
trode par électrode. Plus l’enfant est jeune, plus ces réglages sont
difficiles et requièrent un personnel entraîné.

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A B
Figure 7. Implant cochléaire.
A. Porte-électrodes enroulé dans l’oreille interne. 1. Micro ; 2. émetteur porté derrière l’oreille ; 3. antenne émettrice placée sur le cuir chevelu ; 4. récepteur
et antenne réceptrice placés sous la peau ; 5. nerf auditif.
B. Porte-électrodes inséré. 1. Rampe vestibulaire ; 2. canal cochléaire ; 3. rampe tympanique.
Depuis 2012, l’implantation cochléaire bilatérale est prise en
charge par l’assurance maladie, avec l’objectif de procurer une
meilleure localisation des sons et une meilleure perception en
milieu bruyant que l’implantation unilatérale. Selon les équipes et
le choix des parents, les deux côtés sont implantés simultanément,
ou successivement à quelques mois d’intervalle [38] .
“ Point fort
Critères pour proposer une implantation
cochléaire
• Surdité sévère ou profonde bilatérale (moyenne des
seuils audiométriques sur les fréquences 500, 1000,
2000 Hz et 4000 Hz supérieure à 70 dB aux deux oreilles).
• Appareils auditifs optimisés et régulièrement portés,
mais ne permettant pas une perception suffisante de la
parole : seuil auditif moyen supérieur ou égal à 60 dB avec
prothèses acoustiques bilatérales ; voire, lorsque l’enfant
est capable de passer un test vocal, intelligibilité de la
parole en liste ouverte, inférieure à 50 %, avec prothèses
auditives, sans l’aide de la lecture labiale.
• Absence de contre-indication médicale ou radiologique
(en particulier agénésie cochléaire ou du nerf cochléaire,
ossification cochléaire).
• Âge inférieur à 10 ans pour les surdités congénitales
d’emblée sévères à profondes.
• Environnements familial, rééducatif et scolaire stimu-
lants pour la communication orale.
Bilan avant implantation cochléaire
Un bilan pluridisciplinaire est nécessaire pour rechercher des
contre-indications (essentiellement anatomiques ou liées à la
durée de surdité profonde sans appareillage) et explorer les possi-
bilités d’amélioration du langage oral avec l’implant.
Le bilan comporte :
• un audiogramme sans et avec appareils auditifs, qui vérifie
l’indication audiologique ;
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• un examen ORL qui recherche une pathologie associée ;
une otite séromuqueuse n’est pas une contre-indication à
l’implantation cochléaire (IC), une suppuration de l’oreille doit
être traitée au préalable ;
• un scanner des rochers et une IRM labyrinthique et cérébrale, et
des examens complémentaires à la recherche de troubles asso-
ciés à la surdité, tels que décrits dans le paragraphe sur ce sujet ;
• une évaluation orthophonique permettant d’évaluer la
communication non verbale et les prérequis du langage
(attention conjointe, pointage) chez le très jeune enfant,
la perception de la parole et le langage chez l’enfant plus
âgé ; l’entretien avec l’orthophoniste est également l’occasion
d’expliquer l’importance d’adapter la communication, tout au
long de l’enfance, aux capacités de l’enfant, en passant pro-
gressivement d’une communication mimogestuelle ou mixte
(orale et signée), à une communication orale adaptée [48] ;
• une évaluation psychométrique, selon l’âge de l’enfant, et
un entretien psychologique avec les parents orienté sur les
contraintes de la rééducation et les limites possibles des résul-
tats.
À l’issue du bilan, le chirurgien informe la famille sur les moda-
lités et les risques opératoires, le programme de réhabilitation, les
risques de pannes et les contraintes technologiques. Les facteurs
pronostiques qui vont conditionner le résultat seront soigneuse-
ment expliqués aux parents, ainsi que la nécessité de poursuite
de la rééducation orthophonique après l’implantation, pour que
l’enfant puisse tirer bénéfice de son implant cochléaire.
Cette rééducation doit être conduite par des professionnels
compétents dans le domaine de la surdité de l’enfant, et adap-
tée aux progrès réalisés. Elle vise à développer la reconnaissance
de l’environnement sonore, puis des rythmes, des phonèmes, et
à mettre en place les éléments lexicaux et syntaxiques du langage
oral [48] .
Âge d’implantation
Plus l’implantation cochléaire est réalisée précocement,
meilleures sont les chances de développement du langage
oral [45, 47, 49] . Cela a conduit à avancer progressivement l’âge
d’implantation en cas de surdité congénitale. Toutefois, il existe
plusieurs situations différentes :
• en cas de surdité sévère ou profonde congénitale, l’enfant ne
reçoit pas d’informations sonores de qualité suffisante pour
assurer le développement correct des aires auditives centrales.
L’implantation doit être proposée rapidement, dès 12 mois, si
les appareils auditifs n’apportent pas un bénéfice significatif.
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 Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant  20-190-C-10
L’implantation avant 1 an est encore discutée : il n’y aurait
pas de différence significative en termes de perception de la
parole entre les enfants implantés avant 12 mois et entre 12
et 16 mois [49] ; de plus, avant 1 an, l’évaluation audiométrique
sans et avec prothèses, l’abord chirurgical et l’anesthésie sont
plus délicats ;
• lorsque la surdité est évolutive, permettant initialement une
oralisation grâce aux prothèses acoustiques amplificatrices et à
la rééducation, l’implant cochléaire doit être proposé dès que
la perception de la parole devient inférieure à 50 % à 65 dB avec
deux prothèses acoustiques amplificatrices sans lecture labiale ;
• enfin, quand il s’agit d’une surdité sévère à profonde
d’apparition brutale avec risque de labyrinthite ossifiante (frac-
ture des rochers, méningite à pneumocoques), l’implantation
cochléaire doit alors être programmée en urgence avant que
l’ossification ne soit trop étendue.
“ Point fort
Qu’y a-t-il de nouveau au cours des dix dernières
années
• Dépistage auditif néonatal : environ un nouveau-né sur
trois en France bénéficie d’un dépistage auditif objec-
tif, par otoémissions ou PEA automatisés. Le dépistage
permet une réhabilitation et un accompagnement paren-
tal précoces, bénéfiques pour le développement ultérieur
du langage. Toutefois, la systématisation du dépistage se
heurte au manque de moyens humains et à la crainte
de répercussions néfastes sur les relations précoces mère-
enfant si un diagnostic de surdité est annoncé trop tôt sans
prise en charge immédiate.
• Guide de bonnes pratiques en audiométrie de l’enfant
de la Société française d’audiologie (SFA), et rapport de la
SFORL sur l’audiométrie : l’édition du premier en 2010, et
du second en 2014 sont des preuves du regain d’intérêt
pour la partie audiologique de l’ORL.
• Appareillage des surdités unilatérales : depuis plusieurs
années, de nombreuses publications ont mis en évidence
les répercussions des surdités unilatérales sur la scolarité,
et l’intérêt de leur appareillage, qu’il s’agisse de surdités
de perception ou de transmission par aplasie unilatérale.
• Fréquence des troubles associés : près d’un tiers des
enfants sourds profonds présentent des troubles associés
à la surdité. Les études portant sur les enfants ayant reçu
un implant cochléaire du fait d’une surdité profonde ont
mis en évidence la fréquence de troubles du langage non
compensés par la réhabilitation même précoce de la sur-
dité, et expliquant l’importante variabilité de l’évolution
du langage et de la scolarité. L’existence de ces troubles
rend plus que jamais nécessaire le suivi médical des enfants
sourds pendant tout leur développement.
• Loi du 11 février 2005 pour l’égalité des droits et des
chances, favorisant l’intégration scolaire des enfants han-
dicapés : à la suite de cette loi, la proportion d’enfants
suivant une scolarité ordinaire a augmenté, mais a rendu
nécessaire la mise en place d’adaptations pédagogiques
spécifiques à chaque handicap.
• Implantation cochléaire bilatérale : même si
l’implantation bilatérale est susceptible de provoquer
des troubles vestibulaires chez certains enfants, le rem-
boursement du deuxième implant ouvre la perspective de
rétablir précocement une écoute stéréophonique, faisant
espérer un développement plus naturel et plus rapide du
langage oral chez les enfants sourds profonds.
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Résultats
Les résultats en termes de perception des sons et de la parole
sont excellents à partir du moment où l’implant est fonctionnel
et bien réglé et où les voies auditives sont fonctionnelles.
En ce qui concerne le développement du langage oral, l’intérêt
de l’implantation cochléaire pédiatrique est largement reconnu
dans les surdités sévères à profondes bilatérales congénitales [44, 46] .
Toutefois, les résultats sont profondément variables, selon des
paramètres de plusieurs sortes :
• en premier lieu, précocité de l’implantation, comme évoqué
précédemment, qui découle de la précocité du diagnostic et de
la prise en charge de la surdité (plus la réhabilitation auditive
est précoce, plus les aires cérébrales impliquées dans le langage
se développent facilement de manière normale) [6, 45, 49] ;
• paramètres liés à la surdité : âge de début de la surdité
(congénitale profonde d’emblée ou progressive), étiologie
(neuropathie-dyssynchronie et hypoplasies cochléaires étant de
moins bon pronostic) ;
• capacités intrinsèques de l’enfant et éventuels troubles associés
(capacités cognitives, troubles vestibulaires, visuels, relation-
nels) ;
• contexte familial (implication parentale, interactions fami-
liales, milieu socioéconomique, présence d’un bilinguisme)
et rééducatif (en particulier accompagnement précoce de la
famille vers une communication efficace) [45] .
Dans les meilleures conditions, la compréhension et
l’expression orales peuvent se développer sans décalage par
rapport aux enfants entendants. De nombreux enfants implantés
suivent ainsi une scolarité ordinaire.
 Conclusion
Les importantes avancées que représentent le dépistage auditif
précoce, l’imagerie et l’implantation cochléaire ont considéra-
blement changé l’avenir des enfants présentant une surdité de
perception, et permis une meilleure prise en compte des répercus-
sions des surdités de transmission.
Une fois le diagnostic établi et la réhabilitation débutée, la
fréquence des troubles associés et l’évolutivité potentielle de la
surdité justifient toutefois une surveillance attentive tout au long
de la scolarité et une prise en charge pluridisciplinaire dans de
nombreux cas.
“ Points essentiels
• L’avenir de l’enfant, en termes de développement du
langage et de scolarité, est lié à la précocité de la réhabili-
tation de la surdité, en particulier à un diagnostic avant 6
à 8 mois pour les surdités sévères et profondes.
• Le dépistage d’une surdité ne peut pas se contenter
d’explorations de l’oreille moyenne ; chez un jeune enfant,
il faut au minimum tester la perception de la voix chucho-
tée sans lecture labiale en faisant désigner les parties du
corps ou des images.
• Interroger les parents sur les réactions aux sons et le
langage de l’enfant, en particulier après le traitement des
problèmes d’oreille moyenne.
• Faire un véritable bilan auditif au moindre doute de la
part de l’entourage.
• Rester prudent dans ce que l’on dit tant que le bilan
n’est pas complet.
• S’entraîner à l’audiométrie conditionnée car les PEA ne
permettent pas un diagnostic.
• L’appareillage auditif doit être systématiquement
accompagné au moins d’un bilan orthophonique et, dans
la plupart des cas, d’une rééducation orthophonique.
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20-190-C-10  Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en
relation avec cet article.
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G. Lina-Granade (genevieve.lina-granade@chu-lyon.fr).
Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale pédiatriques, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Hôpital Édouard-Herriot, CHU de Lyon, place
d’Arsonval, 69437 Lyon cedex 03, France.
E. Truy.
Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale pédiatriques, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Hôpital Édouard-Herriot, CHU de Lyon, place
d’Arsonval, 69437 Lyon cedex 03, France.
Inserm U1028, CNRS, UMR 5292, Centre de recherche en neurosciences, Équipe dynamique cérébrale et cognition, Université Claude-Bernard Lyon-1, Lyon,
France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lina-Granade G, Truy E. Stratégies diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant.
EMC - Oto-rhino-laryngologie 2015;10(2):1-15 [Article 20-190-C-10].

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