Вы находитесь на странице: 1из 27

МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ ТА НАУКИ УКРАЇНИ

ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ


КАФЕДРА ХІРУРГІЇ № 1 З КУРСОМ ПІСЛЯДИПЛОМНОЇ ПІДГОТОВКИ

РЕФЕРАТ на тему
«Захворювання надниркових залоз та їх хірургічне лікування»

Виконав:

Лікар-інтерн з хірургії

Другого року навчання

Столярчук Є.А.

Одеса 2018-2019
Надпочечники (glandula suprarenalis) -парные железы внутренней секреции,
расположенные над верхними полюсами почек.

У человека они находятся на уровне XI грудного - I поясничного позвонков,


забрюшинно. Правый надпочечник имеет треугольную форму, левый -
полулунную; вогнутые основания надпочечников примыкают к выпуклым
полюсам почек. Вместе с почками надпочечники заключены в жировую
капсулу (сapsula adiposa) и покрыты почечной фасцией (fascia renalis).

Длина надпочечника взрослого человека варьирует от 30 до 70 мм, ширина - от


20 до 35 мм, толщина - от 3 до 10 мм, масса обоих надпочечников составляет 10
-14 г.

Снаружи надпочечник покрыт соединительнотканной капсулой, от которой в


паренхиму отходят перегородки, заключающие в себе сосуды и нервы и
делящие паренхиму надпочечников на группы клеток и клеточные тяжи.

В надпочечниках различают наружное корковое вещество, составляющее


примерно 2/3 всей массы надпочечника, и внутреннее мозговое вещество. Обе
части имеют свои собственные функции, а у некоторых низших животных это
совершенно раздельные структуры. Каждая из двух частей надпочечников
играет важную роль как в нормальном состоянии, так и при заболеваниях.

Кровоснабжение надпочечников осуществляют три группы надпочечниковых


артерий: верхняя, средняя, нижняя, проникающие в паренхиму в виде
многочисленных капилляров, которые широко анастамозируют между собой и
образуют в мозговом веществе синусоиды - расширения.

Отток крови от надпочечников происходитчерез центральную и


многочисленные поверхностные вены, впадающие в венозную сеть
окружающих органов и тканей. Параллельно кровеносным расположены
лимфатические капилляры, отводящие лимфу.
Иннервируются надпочечники симпатическими (преимущественно) и
парасимпатическими волокнами чревного, блуждающего и диафрагмального
нервов.

Корковое вещество надпочечника делится на клубочковую, пучковую и


сетчатую зоны. Клубочковая зона, прилегающая тонким слоем к
соединительнотканной капсуле, состоит из клеток неправильной формы. В
пучковой, средней, наиболее широкой зоне группируются железистые клетки,
расположенные радиальными колонками, а в сетчатой, внутренней, зоне
группы клеток имеют вид неправильной сетки. Корковое вещество
надпочечника богато липидами, окрашивающими его в желтый цвет.

Гормоны коркового вещества кортикостероиды (глюко- и


минералокортикоиды) синтезируются в митохондриях секреторных клеток из
холестерина. Многообразное влияние кортикостероидов на все виды обмена
веществ, сосудистый тонус, иммунитет и др. делает корковое вещество
надпочечников важнейшим участком жизнеобеспечения человека в обычных
условиях и в условиях адаптации к различным стрессам.

Кора надпочечников секретирует три основные группы гормонов:


минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые стероиды (андрогены и
эстрогены).

Минералокортикоиды – это альдостерон и дезоксикортикостерон. Их действие


связано преимущественно с поддержанием солевого баланса.

Глюкокортикоиды влияют на обмен углеводов, белков, жиров, а также на


иммунологические защитные механизмы. Наиболее важные из
глюкокортикоидов – кортизол и кортикостерон.

Половые стероиды, играющие вспомогательную роль, подобны тем, что


синтезируются в гонадах; это дегидроэпиандростерон сульфат, D4-
андростендион, дегидроэпиандростерон и некоторые эстрогены. 

КОРТИЗОЛ (гидрокортизон, или 17-гидрокортикостерон), жизненно важный


стероидный гормон, воздействующий на обмен веществ; секретируется
наружным слоем (корой) надпочечников. Кортизол принимает участие в
регуляции многих обменных (биохимических) процессов и играет ключевую
роль в защитных реакциях организма на стресс и голод. При голодании,
например, он обеспечивает поддержание нормального уровня глюкозы в крови,
а при эмоциональном или операционном шоке препятствует падению
кровяного давления ниже опасного уровня. 
Благодаря тому что в больших дозах кортизол оказывает
противовоспалительное действие, этот гормон (или его синтетические
производные – преднизон, преднизолон) широко используют для лечения
ревматоидного артрита и других заболеваний, характеризующихся
интенсивным воспалительным процессом. Кроме того, его применяют при
аллергии, бронхиальной астме и аутоиммунных заболеваниях. Медики
предпочитают синтетические производные кортизола, которые не вызывают
повышения кровяного давления и задержки воды и солей в организме.

Избыток кортизола приводит к серьезному нарушению метаболизма, вызывая


гиперглюконеогенез, т.е. чрезмерное превращение белков в углеводы. Это
состояние, известное как синдром Кушинга, характеризуется потерей
мышечной массы, сниженной углеводной толерантностью, т.е. сниженным
поступление глюкозы из крови в ткани (что проявляется аномальным
увеличением концентрации сахара в крови при его поступлении с пищей), а
также деминерализацией костей. 
Гипофункция (сниженная активность) надпочечников встречается в острой или
хронической форме. Причиной гипофункции бывает тяжелая, быстро
развивающаяся бактериальная инфекция: она может повредить надпочечник и
привести к глубокому шоку.
В хронической форме болезнь развивается вследствие частичного разрушения
надпочечника (например, растущей опухолью или туберкулезным процессом)
либо продукции аутоантител. Это состояние, известное как аддисонова болезнь,
характеризуется сильной слабостью, похуданием, низким кровяным давлением,
желудочно-кишечными расстройствами, повышенной потребностью в соли и
пигментацией кожи. Аддисонова болезнь, описанная в 1855 Т.Аддисоном, стала
первым распознанным эндокринным заболеванием. Основное значение при
аддисоновой болезни имеет недостаточность жизненно необходимых гормонов:
кортизола и альдостерона.
Наиболее яркий признак аддисоновой болезни – прогрессирующее потемнение
кожи, обусловленное избыточной продукцией кожного пигмента меланина.
Другой косвенный признак аддисоновой болезни - сильное похудание.

Симптомы аддисоновой болезни обычно заключаются в тошноте, слабости и


повышенной утомляемости, болях в животе и суставах. В отсутствие лечения
эти признаки и симптомы постоянно прогрессируют вплоть до коллапса
системы кровообращения и, как следствие - смертельного исхода. 

Синтез кортикостероидов, прежде всего глюкокортикостероидов, регулируются


адренокортикотропным гормоном. В глубине надпочечника находится
мозговое вещество. Железистые клетки мозгового вещества получили название
хромаффинных, или феохромных, т.к. избирательно окрашиваются солями
хрома в желто-бурый цвет.

Помимо железистых клеток в мозговом веществе надпочечника много нервных


волокон и нервных клеток. Скопления хромаффинных нервных клеток, так
называемых параганглиев, обнаруживают также по ходу легочного ствола и
восходящей части аорты, в средостении находится поясничный аортальный
параганглий и другие. Хромаффинные клетки секретируют три гормона
(адреналин, норадреналин и дофамин), объединенных под общим названием
катехоламины.
Адреналин и норадреналин – два основных гормона, секретируемых мозговым
слоем надпочечников. Адреналин считается метаболическим гормоном из-за
его влияния на углеводные запасы и мобилизацию жиров. Норадреналин –
вазоконстриктор, т.е. он сужает кровеносные сосуды и повышает кровяное
давление. Мозговой слой надпочечников тесно связан с нервной системой; так,
норадреналин высвобождается симпатическими нервами и действует как
нейрогормон. 
Избыточная секреция гормонов мозгового слоя надпочечников (медуллярных
гормонов) возникает при некоторых опухолях. Симптомы зависят от того,
какой из двух гормонов, адреналин или норадреналин, образуется в большем
количестве, но чаще всего наблюдаются внезапные приступы приливов,
потливости, тревоги, сердцебиения, а также головная боль и артериальная
гипертония.
Биосинтетическими предшественниками этих гормонов является аминокислота
тирозин. Адреналин синтезируется только в надпочечниках; норадреналин и
дофамин образуются также в параганглиях и многочисленных нейронах
симпатической нервной системы.

Все ткани, продуцирующие катехоламины, составляют адреналиновую


систему. Активность хромаффинных клеток стимулируют различные
воздействия окружающей и внутренней среды: эмоции, артериальная
гипотензия, гипогликемия, физическая нагрузка, охлаждение и др.

Методами, наиболее информативными для определения функционального


состояния надпочечников, являются определение концентрации
надпочечниковых гормонов и их метаболитов в крови и моче, а также ряд
функциональных проб. Глюкокортикоидную функцию надпочечников
оценивают по содержанию 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в крови,
определяемых по цветной реакции с фенилгидразином с помощью метода
Портера-Силбера (норма 140-550 нмоль/л или 5-20 мкг/100мл), а также в
суточном количестве мочи (суточное выведение 17-ОКС составляет 4-20
мкмоль/сутки, или 1,4-7,2 мг/сутки). Адрогенную и частично
глюкокортикоидную функции надпочечников определяют по суточному
выведению 17-кетостероидов с мочой (норма у женщин-20-60 мкмоль/сутки,
или 6,4-18 мг/сутки ; у мужчин -23-80 мкмоль/сутки, или 6,6-23,4 мг/сутки).
Количество их оценивают по цветной реакции с метадинитробензолом.

Все большее значение приобретает радиоиммунол, метод определения


кортизола в крови. Исследования проводят утром натощак, когда концентрация
кортизола в крови максимальна, и в 23 ч., когда она снижается в 2 раза.
Нарушение этого ритма выброса кортизола в кровоток свидетельствует о
патологии надпочечников. Этот же метод используется для определения
концентрации альдостерона и активности ренина (основного регулятора
синтеза альдостерона) в плазме крови. В качестве функциональной пробы
наиболее распространена проба с дексаметазоном, позволяющая
дифференцировать опухоль, исходящую из коркового вещества. При
подозрении на функциональную недостаточность надпочечников проводят
стимулирующие пробы. В случае значительной надпочечниковой
недостаточности стимулирующие пробы могут ухудшить самочувствие
больных. Для оценки состояния минералокортикоидной функции
надпочечников определяют концентрацию в крови калия и натрия. При
тяжелой недостаточности надпочечников содержание натрия в крови
снижается, а калия - возрастает ; гиперальдостеронизм, наоборот,
характеризуется гипокалиемией. О функциональном состоянии мозгового
вещества надпочечников судят по концентрации катехоламинов в крови или в
моче.

Для диагностики заболеваний надпочечников, протекающих с их гиперплазией,


используют рентгеновские методы: пневморетроперитонеум, томографию,
ангиографию, аортографию с катетеризацией надпочечниковых вен и
определением концентрации гормонов в пробах крови. Наиболее
современными методами исследования надпочечников являются
ультразвуковая диагностика, изотропное сканирование и компьютерная
томография. С их помощью определяют величину и форму надпочечников, а
также устанавливают наличие в них опухолей.

Клинические проявления патологии надпочечников обусловлены снижением


(гипокортицизм) или повышением (гиперкортицизм) синтеза надпочечниковых
гормонов по сравнению с нормой.

Гиперкортицизм связан с повышенным синтезом надпочичниковых гормонов


гормонально-активной опухолью, исходящей из коркового вещества
надпочечника, или при его гиперплазии. Гиперплазия надпочечника, вызванная
избытком АКТГ, наблюдается при болезни Иценко-Кушинга., а опухоль,
исходящая из коркового вещества надпочечника (кортикостерома), при
синдроме Иценко-Кушинга. В основе этих заболеваний лежит чрезмерное
поступление в организм глюкокортикоидов (в меньшей степени - андрогенов).

Своеобразной патологией коркового вещества надпочечника является


врожденная дисфункция коры надпочечников, при которой недостаточный
синтез кортизола стимулирует повышение продукции АКТГ и андрогенов.
Преобладание продукции андрогенов с развитием вирильного синдрома
наблюдается при опухолях андростеромах, синтезирующих мужские половые
гормоны.

Для опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, -


альдостеромы (синдром Конна, или первичный гиперальдостероизм)
характерны повышение концентрации альдостерона в крови и снижение плазме
крови активности ренина - основного регулятора синтеза альдостерона. В
редких случаях может возникнуть кортикоэстрома - опухоль, исходящая и
коркового вещества надпочечника и продуцирующая женские половые
гормоны эстрогены. У мальчиков в подобных случаях отмечают задержку
полового развития, а у мужчин проявляются женские черты: увеличиваются
молочные железы, происходит перераспределение жировой клетчатки,
исчезают половое влечение и потенция. Нередко гормональная продукция
опухолей носит смешанный характер, т.е. ими синтезируются как глюко- и
минералокортикоиды, так и половые гормоны. Среди смешанных опухолей 45-
89% составляют злокачественные.

Опухоли хромаффиномы, секретирующие большие количества катехоламинов,


исходят из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечника,
парааортального параганглия, клеток параганглиев мочевого пузыря или
средостения. Помимо гормонально-активных опухолей в надпочечнике могут
отмечаться гормогально-неактивные доброкачественные опухоли (липома,
фиброма, тератома и др.) и злокачественные опухоли (напр., меланома и так
называемый пирогенный рак коры надпочечников).

Доброкачественные опухоли надпочечников обычно невелики по размеру,


клинически не проявляются, обнаруживают их обычно случайно.
Злокачественные опухоли надпочечников, особенно пирогенный рак коры
надпочечников, клинически проявляются симптомами интоксикации (прежде
всего повышением температуры тела) возможно увеличение объема живота,
пальпаторное обнаружение опухоли.

Лечение опухолей оперативное, при злокачественных опухолях сочетается с


химиотерапией.

После двусторонней адренаэктомии больные нуждаются в пожизненной


заместительной терапии препаратами гормонов коры надпочечников.

После удаления опухоли, исходящей из коркового вещества надпочечника,


функция другого надпочечника может быть снижена, поэтому больные
временно, а иногда и постоянно получают препараты гормонов коры
надпочечников. при современной диагностике заболеваний надпочечников и
соответствующей терапии прогноз для жизни большинства больных
благоприятный, однако трудоспособность всегда снижена.
Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома

Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зоны


коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного
гиперальдостеронизма — синдрома Конна. Доброкачественные опухоли
надпочечников (аденомы) являются основной причиной первичного
гиперальдостеронизма (ПГА), составляя 70—85% наблюдений. Менее чем в 5%
случаев опухоли имеют злокачественный характер (злокачественные
альдостеромы). Среди других причин развития ПГА описывают двустороннюю
или одностороннюю гиперплазию коркового вещества надпочечников
(диффузную, диффузно-узловую) — 25—30%, глюкокортико-идподавляемый
ПГА, альдостеронпродуцирующие опухоли вненадпочечниковой локализации
(щитовидной железы, яичников и др.), встречающиеся весьма редко.

Заболевание чаще проявляется в возрасте 30—50 лет, соотношение мужчин и


женщин составляет 1:3. Важно отметить, что среди всех больных, страдающих
артериальной гипертензией, порядка 1 , 5 — 2% наблюдений обусловлено ПГА.

В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и


системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона (см. раздел
"Функциональная морфология надпочечников").

Клиническая картина, диагностика. Клинические проявления болезни могут


быть объединены тремя основными синдромами — сердечно-сосудистым,
нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой


артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна,
гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией миокарда.
Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях
организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просвета сосудов и
увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности
сосудистых рецепторов к воздействию прессорных факторов.

Нервно-мышечный синдром проявляется мышечной слабостью различной


выраженности, реже — парестезиями и судорогами, что обусловлено
гипокалиемиеи, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне
дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных волокон.

Почечный синдром, обусловленный так называемой калиепенической


нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией,
изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.

Бессимптомные формы встречаются в 6—10% наблюдений.

В диагностике заболевания придают значение повышенному артериальному


давлению в сочетании с гипокалиемиеи, гиперкалиурией, повышением
базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой,
снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие
гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение
объема циркулирующей крови.

В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением


секрецииальдостерона 9афторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут
больному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной
альдостеронпродуцирующей аденоме (альдостероме) снижения уровня
альдостерона не происходит, а при идиопатическом ПГА отмечается снижение
уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую пробу (при
альдостероме сниженный уровень ренина не повышается, повышенный уровень
альдостерона снижается или не меняется).

В целях уточнения характера поражения надпочечников (альдостерома,


гиперплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ (рис. 27.1), чувствительность
которых, т. е. способность выявить изменения при их наличии, достигает 70—
98%. Функциональную активность надпочечников можно оценить при
селективной флебографии путем определения уровня альдостерона и кортизола
в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника. Пятикратное
увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как
подтверждение наличия альдостеромы.

Лечение. При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника показана


адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником).
Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней гиперплазии
надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию
(верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).

При выраженной диффузно-узловой гиперплазии, значительном повышении


функциональной активности одного из надпочечников, неэффективности
консервативной терапии возможно выполнение односторонней
адреналэктомии.

После удаления альдостеромы примерно у 70% больных артериальное давление


нормализуется, еще у 20—25% сохраняющаяся умеренная ги-пертензия легко
корригируется консервативной терапией. Значительно хуже результаты
хирургического лечения при диффузно-узловой гиперплазии коры
надпочечников.

Кортикостерома

Кортикостерома — гормонально-активная опухоль, развивающаяся из


пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола
опухолью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма — синдрома
Иценко—Кушинга. Различают следующие формы тотального эндогенного
гиперкортицизма:

1) болезнь Иценко—Кушинга — АКТГ-зависимая форма заболевания,


обусловленная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) либо гиперплазией
кортикотрофов аденогипофиза;

2) синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника,


автономно секретирующей избыточное количество гормонов;

3) АКТГ-эктопированный синдром, обусловленный опухолями диффузной


нейроэндокринной системы, секретирующими кортиколиберин (КРГ), АКТГ
или им подобные соединения (опухоли легких, вилочковой железы,
поджелудочной железы, щитовидной железы, яичка, яичников, предстательной
железы, пищевода, кишечника, желчного пузыря и др.);

4) автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Выделяют доброкачественные кортикостеромы (аденомы), составляющие более


50% наблюдений, и злокачественные кортикостеромы (корти-кобластомы,
аденокарциномы). Чем меньше размер опухоли и больше возраст больного, тем
более вероятен ее доброкачественный характер. Кортикостеома является
наиболее частой опухолью коркового вещества надпочечников.

Патогенез заболевания обусловлен избыточной длительной продукцией


опухолью глюкокортикоидов, в меньшей степени — мине-ралокортикоидов и
андрогенов и особенностями биологических эффектов гормонов на тканевом
уровне.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина весьма характерна


и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортицизма.
Изменения выявляют практически во всех органах и системах.

Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают


центрипетальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную
гипертензию (90—100%), головную боль, повышенную мышечную слабость и
быструю утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение
толерантности к глюкозе, или стероидный диабет, — 40—90%) и половой
функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно-багровые
полосы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних
поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают
явления вирилизма — гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин
— признаки демаскулинизации — снижение потенции, гипоплазию яичек,
гинекомастию.

Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться


причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25—30% пациентов
выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко
развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).

Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетающиеся с


повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой,
свидетельствуют о наличии синдрома Иценко—Кушинга.

Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Иценко—


Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома используют большую
дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ.
При наличии кортикостеромы прием дексаметазона (8 мг внутрь в 24 ч) не
приводит к снижению уровня кортизола крови (забор проводят на следующий
день в 8 ч утра). Повышенный уровень АКТГ свидетельствует о вероятном
АКТГ-эктопическом синдроме.

Топическая диагностика кортикостеромы основывается на применении


полипозиционного УЗИ, КТ и МРТ (рис. 27.2), чувствительность которых
достигает 90—98%. Возможно использование сцинтиграфии надпочечников с
13|
1-19-холестеролом.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы


является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще
используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При
злокачественной опухоли после операции назначают хлодитан.
Высокая вероятность развития в раннем послеоперационном периоде острой
надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией кон-
тралатерального надпочечника, требует применения своевременной
(профилактической) и адекватной заместительной терапии.

Прогноз при доброкачественных кортикостеромах благоприятный; в случаях


злокачественных опухолей, как правило, неблагоприятный.

Андростерома

Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из


эктопической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яичники,
семенные канатики, широкая связка матки и др.). Ее частота не превышает 3%
среди других опухолей надпочечников, до 50% андростером злокачественные.
Андростерома встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин, обычно в
возрасте 20—40 лет.

Клиническая картина, диагностика. Избыточная продукция опухолевыми


клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестостерона
и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдромов.
Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, например
глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов
гиперкортицизма.

При возникновении заболевания в детском возрасте отмечают раннее половое и


физическое развитие — ускорение роста, чрезмерное развитие мускулатуры,
огрубение голоса. У девочек развивается гипертрофия клитора, отсутствует
рост молочных желез и менструации, отмечается гипертрихоз, появляется
угревая сыпь на лице и туловище, у мальчиков — ускоренное развитие
вторичных половых признаков при атрофии яичек. В последующем рост детей
замедляется. При возникновении опухоли у женщин отмечают явления
маскулинизации, при этом грубеет голос, прекращаются менструации,
происходит атрофия молочных желез, матки, гипертрофия и вирилизация
клитора, усиливается рост волос на лице, теле и конечностях (гирсутизм). У
мужчин клинические проявления вирилизации менее выражены, поэтому
андростерома может стать случайной находкой.

Диагноз подтверждают результаты лабораторных исследований — отмечают


повышенное содержание в крови дегидроэпиандростерона, андростен-диона и
тестостерона. При этом прием дексаметазона не подавляет повышенную
продукцию андрогенов, что свидетельствует об автономном функционировании
опухоли. В топической диагностике опухоли наибольшее значение имеют УЗИ,
КТ, МРТ. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию
грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, сцинтиграфию костей.

Лечение хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным


надпочечником.

Прогноз при своевременном удалении доброкачественной опухоли


благоприятный, однако пациенты нередко остаются низкорослыми. В случае
злокачественной андростеромы, особенно при наличии отдаленных метастазов
(печень, легкие), прогноз неблагоприятный. Химиотерапию злокачественных
опухолей проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.

Кортикоэстрома

Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечников, в избытке продуцирующая


эстрогены. Встречается очень редко, обычно злокачественная. Гиперпродукция
эстрогенов ведет к развитию симптомов феминизации (феминизирующая
опухоль).

Клиническая картина, диагностика. У девочек заболевание проявляется


ускоренным физическим и ранним половым развитием, у мальчиков —
отставанием полового созревания. У мужчин выявляют симптомы
феминизации — гинекомастию, распределение жировой клетчатки по
женскому типу, отсутствие волос на лице, повышение тембра голоса, атрофию
яичек и полового члена, нарушение половой функции, олигоспермию. В
диагностике важное значение имеет повышение уровня эстрогенов (эс-
традиола) в крови, результаты УЗИ, КТ или МРТ. Для выявления отдаленных
метастазов исследуют легкие, печень, кости.

Лечение — хирургическое, удаление опухоли с пораженным надпочечником.


Химиотерапию проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.

Прогноз аналогичен таковому при андростероме.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из


хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-
системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое
надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в
области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты
(особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган
Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в
стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в
средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30—50


лет. 10% больных составляют дети. Частота в популяции — 1:200 000, хотя
некоторые авторы считают ее более высокой. В 90% наблюдений опухоль
исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10% выявляют поражение
обоих надпочечников. В 10% случаев отмечается вненадпочечниковая
локализация опухоли (параганглиомы), 10% хромаффинных опухолей имеют
семейный характер и примерно в 10% наблюдений встречаются
злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10%).
Злокачественные феохромоцитомы называют фео-хромобластомами, они чаще
имеют вненадпочечниковую локализацию.
Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома
множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН ПА и МЭН ПБ), описаны
сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон
Хиппеля—Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и
другими заболеваниями.

Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью


катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов
и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной.
Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущественно на сс 2- и р2-
адренергические рецепторы, норадреналин — на а,- и Р,-адренорецепторы.
Влияние адреналина обусловливает увеличение частоты сердечных
сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального
давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных
сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной
полости.

Адреналин вызывает гипергликемию и усиливает липолиз. Норадреналин


повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление,
вызывает спазм сосудов скелетных мышц, увеличивая периферическое
сопротивление. Влиянием норадреналина — основного медиатора
симпатической нервной системы — обусловлены вегетативно-эмоциональные
нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, расширение зрачка, обильное
потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения
вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.
Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к
изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиоди-строфия)
вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное
поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с
централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной
гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.
Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление
большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение
депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих
адренергических рецепторов.

Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от других


гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и
опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют
пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания.
Пароксизмальная форма является наиболее частой (35—85%) и
характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до
250—300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью,
головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных
покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе,
одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением
температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы,


как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в
триаду Карнея, которая встречается у 95% больных. Важными
диагностическими признаками катехоламинового криза считают также
микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно
приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела,
пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации
(травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность
феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от нескольких минут до
нескольких часов.

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением


артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической
болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных
кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления. При тяжелом
течении феохромоцитомного криза, не поддающегося влиянию консервативной
терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального
давления — неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного
состояние называют катехоламиновым шоком, который развивается у 10%
больных, чаще у детей.

Большие дифференциально-диагностические трудности могут быть


обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме,
возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических
"масок". Наиболее часто описывают такие клинические "маски", как
тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек,
абдоминальный синдром с картиной "острого живота", токсикоз беременных,
диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Лабораторные методы диагностики направлены на выявление высокого уровня


катехоламинов и их метаболитов в моче. Прежде всего исследуют экскрецию
катехоламинов, ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты с суточной
мочой (точность метода достигает 95%) либо в моче, собранной в течение 3 ч
после гипертонического криза. Определение уровня кате-холаминов в крови
имеет меньшее диагностическое значение и оправдано во время приступа.

В топической диагностике наибольшее значение имеют УЗИ, КТ и МРТ. В


последние годы используют радионуклидную сцинтиграфию с
метайодбензилгуанидином, меченным ш1 или 1231, избирательно накапливаемом
в опухоли и ее метастазах. В сложных диагностических ситуациях, особенно
при вненадпочечниковой локализации феохромоцитомы, применяют ан-
гиологические технологии — артерио-графию (рис. 27.4), флебографию.
Флебографию сочетают с селективным забором венозной крови из "зон
интереса" в системе нижней и верхней полой вен для определения уровня
катехоламинов. В зоне расположения опухоли концентрация катехоламинов в
оттекающей венозной крови значительно выше.
Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое и
должно проводиться в специализированных стационарах. Большая вероятность
развития в ходе операции смертельно опасных гемодинамических нарушений и
метаболических расстройств требует тщательной медикаментозной подготовки
больного в предоперационном периоде, прецизионной хирургической техники
оперирования и высококвалифицированного анестезиологического
обеспечения. В комплексной предоперационной подготовке используют ос-
адреноблокаторы (феноксибензамин, празозин, реджитин), ингибиторы синтеза
катехоламинов (а-метилпаратирозин), блокаторы кальциевых каналов
(нифедипин, верапамил и др.), при выраженной тахикардии, нарушениях ритма
— β-адреноблокаторы (об-зидан, атенолол и др., но только на фоне приема а-
адреноблокаторов и эффективного контроля артериального давления),
седативные и снотворные препараты.

При развитии катехоламинового криза вводят внутривенно фентоламин,


реджитин, натрия нитропруссид, нитроглицерин. Если гипертонический криз
становится затяжным и его не удается купировать консервативной терапией в
течение 2,5—3 ч, развивается катехоламиновый шок (неуправляемая
гемодинамика) и тогда предпринимают экстренную операцию по жизненным
показаниям.

Прогноз в целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не


выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в
5—12% наблюдений. Примерно в 50% случаев сохраняется тенденция к
тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артериальная
гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средствами.

Гормонально-неактивные опухоли

Опухоли надпочечников, не приводящие к развитию характерных клинических


признаков гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма,
феохромоцитомы, феминизирующей или вирилизирующей опухоли, долгое
время считались сравнительно редкими образованиями.

Они являются, как правило, случайной находкой при выполнении УЗИ, КТ или
МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, предпринятых
по поводу других заболеваний.

Применяемый в таких случаях термин "инциденталома" или "адреналома"


подчеркивает, что опухоль выявлена случайно и клинически асимптоматична.

Частота обнаруженных таким образом опухолей надпочечников неуклонно


возрастает и колеблется в пределах 1,5—10%.

Обычно они встречаются в возрасте 30—60 лет, чаще у женщин и в 60% имеют
левостороннюю локализацию. В 3—4% наблюдений опухоль выявляют в обоих
надпочечниках.

Среди всех больных, находящихся на обследовании по поводу различных


заболеваний надпочечников, частота инциденталом достигает 18—20%. По
данным секционных статистик, случайно выявленные опухоли надпочечников
встречаются в 1,5—8,7% наблюдений.

При выявлении инциденталомы дальнейшую дифференциальную диагностику


проводят среди следующих основных групп заболеваний:

— первичное поражение самих надпочечников (опухоли, гиперпластические


изменения, кисты, гематомы и др.);

— вторичное, метастатическое поражение надпочечников (метастазы рака


легких, молочной железы, щитовидной железы, толстой кишки, почки,
меланомы и др.) — 8—13%;

— псевдонадпочечниковые поражения, имитирующие опухоль


надпочечников (заболевания почек, тела и хвоста поджелудочной железы,
селезенки, расположенных рядом крупных сосудов и др.).
Важно помнить о возможности патологических изменений в эктопиро-ванной
надпочечниковой ткани.

Среди заболеваний надпочечников наиболее часто выявляют аденомы


коркового вещества (около 30%), аденоматоз или диффузно-узелковую
гиперплазию коры надпочечника, феохромоцитому (10%), намного реже
встречаются кисты (ретенционные, паразитарные) и псевдокисты
надпочечников (менее 0,08%), липомы, миелолипомы (менее 0,2%),
лимфомы, сосудистые опухоли надпочечников и др.

Ежегодная частота рака коры надпочечников обычно не превышает 2


наблюдений на 1 млн населения (0,02—0,04% всех злокачественных опухолей).

В топической диагностике наибольшее значение придают полипозиционному


УЗИ (при необходимости в сочетании с тонкоигольной аспирационной
биопсией — ТАБ), КТ, МРТ, селективной ангиографии (артериографии,
флебографии).

Реже используют радионуклидную сцинтиграфию ( ПЧ либо 123


1-
метайодбензилгуанидин, избирательно накапливающийся в хро-маффинной
13|
ткани, радиофармпрепарат NP-59 или 1-19-йодхолестерол, накапливаемый
гиперфункционирующей корковой тканью).

Комплексное применение методов топической диагностики (УЗИ, КТ, МРТ)


позволяет выявить опухолевые изменения надпочечников размером 5 мм.

Для дифференциальной диагностики злокачественных кортикостером


используют иммуногистохимические реакции: положительную реакцию с Р-53
и отсутствие моноклональных антител к кератинам.

Одним из онкомаркеров считают дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС),


уровень которого при раке коры надпочечников обычно повышен.
Следует отметить, что в ряде случаев случайно выявленные гормонально-
неактивные опухоли надпочечников на самом деле проявляют некоторую
гормональную активность, которая, однако, не приводит к появлению заметных
клинических симптомов (так называемый преклинический синдром Кушинга,
альдостеромы, феохромоцитомы и др.).

Для оценки функциональной активности выявленной опухоли определяют


содержание свободного кортизола, катехоламинов, альдостерона,
ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты в суточной моче,
применяют малую дексаметазоновую пробу.

Даже при отсутствии клинических признаков эндогенного гиперкортицизма и


нормальном уровне кортизола в суточной моче и крови, но отсутствии
суточного ритма его секреции и подавлении секреции дексаметазоном следует
предположить преклинический синдром Кушинга.

В сложных диагностических случаях функциональную активность опухоли


оценивают по результатам селективной надпочечниковой флебографии с
определением уровня гормонов в оттекающей венозной крови (важно помнить
о возможности развития криза при наличии феохромоцитомы и исключить ее
до исследования).

Лечение. Выявление гормональной активности опухоли является показанием к


операции. Подлежат хирургическому удалению и образования, превышающие 3
см в диаметре при отсутствии гормональной активности.

Опухоли меньшего размера, но имеющие признаки злокачественного роста


(быстрый рост, неоднородность ткани, неровность и нечеткость контуров,
наличие микрокальцинатов, обильная васкуляризация, атипичные клетки при
ТАБ и др.), также подлежат оперативному лечению в специализированном
стационаре.
Динамическое наблюдение за больным со случайно выявленными опухолями
надпочечников оправдано при небольших размерах образований (менее 3 см),
отсутствии признаков злокачественного роста и гормональной активности.

Таким образом, термины "инциденталома" или "адреналома" являются


собирательными понятиями и указывают на то, что выявленная (чаще
случайно) опухоль не привела к развитию типичной клинической картины
эндогенного гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма, феохромо-
цитомы, феминизирующей или вирилизирующей опухоли.

Этот диагноз должен рассматриваться лишь как предварительный (рабочий) и


нацеливать врача на применение определенного алгоритма исследований с
целью установления клинического диагноза и принятия оптимального решения
о тактике ведения больного (операция, наблюдение).

надпочечник опухоль андростерома


Список используемой литературы

1. Анзимиров В. Л., Баженова А. П., Бухарин В. А. и др. Клиническая


хирургия: Справочное руководство / Под ред. Ю. М. Панцирева. — М.:
Медицина, 2000. — 640 с: ил.

2. Хирургические болезни/ Под ред. Кузина М.И. – М.: Медицина, 2002.-407


с.

3. Хирургические болезни / Под ред. Черноусова А.Ф. – М.: «ГЭОТАР –


Медиа», 2010