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Sistema eritroide
o Eritroblastos – en MO
o Reticulocitos y eritrocitos – en sangre periférica
Membrana Eritrocitaria
lípidos – 40%
o fosfolípidos – bicapa
externos – fosfatidilcolina, esfingomielina
internos – fosfatidilinositol, fosfatidiletanolamina, fosfatidilserina
o colesterol
o glucolípidos
Ag externos, grupos sanguíneos
proteínas – 60%
o integrales – esqueleto
glucoforina
banda 3
o periféricas – membrana interna y ancladas a las integrales
espectrina
anquirina
actina
proteína 4.1
proteína 4.2
Lípidos
membrana externa e interna – grupos polares hidrofílica
espacio intermembrana – grupos no polares lipofílicos
flipasas – mantiene a los lípidos en su sitio porque fosfatidilserina son lípidos muy
trombogénicos :: se debe de mantener en la membrana interna
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Proteínas
nudo proteico – ayudan al eritrocito a cambiar de forma sin romperse
o glucoforina C, banda 4.1, actina y αβ espectrina
estabilizadores aducina, tropomiosina, tropomodulina, proteína 4.9
unión – banda 3, anquirina, β espectrina
o estabilizador banda 4.2
Proteínas periféricas
Espectrina
proteína más abundante y grande
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dímeros – cadenas α y β tetrámeros
genes:
o α – cromosoma 1
o β – cromosoma 14
Los extremos de los dímeros se unen en el nudo proteico y las cadenas β se unen a la
anquirina
Anquirina
Estabiliza la unión entre banda 3 y β espectrina
Su gen en el cromosoma 8
Mutación de ANK 1 = esferocitosis
Proteínas integrales
Banda 3
proteína integral más grande
funciones:
o canal iónico – intercambia HCO3- y Cl-
o unión del esqueleto de espectrina a la membrana
Glucoforinas A - E
Principales A y B
Ricas en ácido siálico – le da carga negativa a la membrana
Glucoforina C – participa en el nudo proteico
Son Ag de los grupos sanguíneos MNS y receptor de plasmodium (glucoforina A)
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Hemoglobina
Estructura
68 kD y formada por 4 subunidades proteicas - cadenas de globinas, unidas al grupo
hem
6 tipos de cadenas
Tiene 4 estructuras:
o primaria – secuencia de los aa
o secundaria – forma una hélice
o terciaria – plegamiento de la cadena polipetídica
o cuaternaria – unión de 2 o mas polipéptidos (el espacio entre las cadenas
puede alojar diferentes sustancias – 2,3 DPG)
Grupo hem
cada molécula de Hb tienen 4 grupos hem
formado por una estructura cíclica plana llamada ferroprotoporfirina IX (4 anillos
pirrólicos unidos por puentes + Fe2+)
parte central ocupado por Fe2+ (ferroso)
metaHb – grupo hemo con hierro en estado férrico (oxidado - Fe 3+)
o no se une al O2
o deficiencia de metahemoglobina reductasa
o intoxicación de nitritos
o …
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o baja – a la izquierda mayor afinidad, capta más :: hay menos O2 disponible
para los tejidos
efecto Bohr – pH modifica la curva
Hb
relajada y tensa
oxiHb = estructura relajada
o sitios de unión de Fe2+ con O2 están más abiertos :: no hay unión de sustancias
en el centro
deoxiHb = estructura tensa
o sitio de unión de Fe2+ con O2 están más cerrados :: hay unión (2,3 DPG)
Síntesis de Hb
Hb embrionarias
Hb Portland
Hb Gower I
Hb Gower II
Hb del adulto
Hb A
Hb A2
Hb F
Hb anormales
presentes en talasemia
Hb Bart’s – 4 γ
Hb H – 4 β
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Cromosoma 16 – cadena α
Cromosoma 11 – cadenas β, δ, , ε
Síntesis del grupo hem
Succinil CoA + glicina
porfobilinógeno – pigmento muy fotosensible
coproporfirinógeno – metabolitos excretados por diferentes vías
Protoporfirina IX – ferroquelata hemo
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Vías Metabólicas
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Metabolismo eritrocitario
Energía se destina a mantener:
Hb en estado reducido (Fe2+)
Gradientes electrolíticos intracelulares (ATPasa)
Estado reducido de los grupos sulfhidrilo de las enzimas, las proteínas de membrana y
la Hb
Forma de disco bicóncavo
Dos partes
o Glucosa gliceraldehido 3-P
o Gliceraldehido 3-P piruvato y lactato
Enzimas más importantes
o Hexocinasa
o Fosfofructocinasa
o Pirvatocinasa
Ruta: ver diapo 22 de “Eritrocitos y Anemias”
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Sodio 5.4 – 7 135 – 145
Magnesio 3 0.6 – 1
Ciclo de Rapaport-Luebering
derivación de la glucolisis anaerobia
1,3 DPG 2,3 DPG (BPG mutasa)
2,3 DPG – regula la afinidad de la Hb por O2
Ruta: ver diapo 23 de “Eritrocitos y Anemias”
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