Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc 2011, 24(1):97-102

Relato de Caso

ISSN 1984 - 3038

Mixoma Atrial: Multiples Formas de Presentacion

Reporte de Casos y Discusion del Tema

Luis Fernando Osío1, Gustavo Restrepo2 Jairo Sánchez3, Pastor Olaya3.

RESUMEN
Los tumores primarios del corazón son raros, con una incidencia en autopsia que varia entre 0.0017 y 0.19%. Estos pueden ser clasificados
en benignos y malignos. El 75% de estos tumores son benignos y cerca de la mitad de los tumores benignos son mixomas los cuales se
encuentran en la mayoría de los casos en las cavidades izquierdas principalmente la aurícula izquierda. Las manifestaciones clínicas de los
mixomas son variables y dependen del sitio de localización del tumor. Se presentan 3 casos de mixomas atriales con multiples formas de
presentación.

Descritores: Mixoma, Neoplasias Cardíacas, Embolia.

SUMMARY
Primary tumors of the heart are rare, with an autopsy incidence ranging from 0.0017 to 0.19%. These tumors can be classificated as benign
and malign. 75% of these tumors are benign and nearly half of these are myxomas which are located in the majority of cases in left cavities
principally in the left atria. Clinical manifestations are multiple and depend on the tumor localization. In this article, we present 3 cases of
atrial mixoma with multiple forms of presentation.

Descriptors: Myxoma; Heart Neoplasms;Heart Atria; Embolism.

Introduccion Aproximadamente un 75% de ellos son de estirpe

Los tumores cardiacos se clasifican en primarios
y secundarios. Los tumores primarios son aquellos
que se originan directamente en el corazón, y los
secundarios, los que se encuentran en el corazón
o pericardio como metástasis de un tumor loca-
lizado en otro tejido. Los tumores cardiacos pri-
marios son una entidad poco frecuente. Mucho
mas frecuente son las metástasis de tumores como
la mama, el pulmón, los sarcomas de partes blan-
das, el melanoma, las leucemias y los linfomas1.
Tienen una incidencia que varia de 0.0017% a
0.19% en autopsia de pacientes no seleccionados2.
benigna y de ellos el mixoma auricular representa
alrededor del 50% siendo el resto lipomas, fibroe-
lastomas papilares y rabdomiomas3. Los mixomas
atriales se localizan en la aurícula izquierda en las
tres cuartas partes de las ocasiones3,4. El mixoma
cardiaco es una fuente de embolismo hacia el sis-
tema nervioso central y cualquier parte del árbol
vascular. Sin embargo, síntomas sistémicos ines-
pecíficos y fenómenos embólicos menores pueden
pasar inadvertidos en ausencia de historia de pro-
blemas cardiacos5.
Se presentan 3 casos de mixomas atriales iz-
quierdos con múltiples formas de presentación

Instituição 1- Fellow de Ecocardiografía. Fundación Valle del Lili- Universidad del Valle. Cali, Colombia
Fundación Valle de Lili, Cali, Colombia
2- Cardiologo, Ecocardiografista. Director Unidad Cardiovascular. Fundacion Valle del Lili, Cali,
Colombia.

Correspondência 3- Cardiologo , Ecocardiografista. Fundacion Valle del Lilli. Cali - Colombia.

Gustavo Restrepo Molina
Director Unidad Cardiovascular
gustavorestrepomd@une.net.co

Recebido em: 29/06/2010 - Aceito em: 30/06/2010

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Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc 2011, 24(1):97-102
que se han presentado en nuestra institución en
los últimos 6 meses.
Reporte de Casos
Caso 1: Paciente sexo masculino, 64 años sin
antecedentes previos. Presentó episodio de cefalea
y síncope. Posterior a esto incoherencia y disartria.
Refiere además opresión torácica. A la evaluación
inicial paciente desorientado, disártrico, con dis-
nea e ingurgitación yugular. TA: 120/55mmHg,
FC: 100 lpm, FR: 24 x´. Ruidos cardiacos rítmicos
taquicárdicos sin S3 ni soplos. Ventilación dismi-
nuida en bases con estertores basales. EKG: ritmo
sinusal, elevacion del punto J 1mm en DII, DIII
y AVF. Onda Q en DIII y AVF. Rayos X de tórax:
Hilios congestivos. Troponina: 20 ng/ml. BNP:
1506 pg/ml. TAC Cerebral (Ver Figura 1): Hipo-
densidades de aspecto triangular en relación con
infartos en fase subaguda con múltiples imágenes
hipodensas hacia los hemisferios cerebelosos por
infartos sugiriendo embolismo. Ecocardiograma
transesofágico (Ver Figura 2): Imagen ecodensa
dentro de la aurícula izquierda bilobulada, adhe-
rida al septum interauricular de 5,8 cm x 2,8 cm
la cual protruye a través del orificio mitral pro-
duciendo obstrucción parcial del mismo. FEVI:
60%. Coronariografía: Coronarias sanas. Se reali-
Figura 1: TAC Cerebral simple. Imágenes hipodensas en re-
lación con infartos en fase subaguda hacia los hemisferios ce-
rebolosos
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Figura 2: Ecocardiograma Transesofágico. Masa dentro de la
aurícula izquierda que se adhiere al septum interauricular y
que obstruye significativamente el tracto de entrada del ven-
trículo izquierdo.
zó diagnóstico de mixoma atrial izquierdo con ma-
nifestaciones embólicas a circulaciones coronaria
y cerebral. Se llevó a cirugía en donde se realizó
extirpación de la masa encontrando masa tunoral
bilobulada compacta, con pedículo implantado al
septum interauricular izauierdo de 5 cm x 5 cm.
Ocupa gran parte de la cavidad auricular izquier-
da. Reporte de patología: Mixoma atrial. El pa-
ciente tuvo evolución postquirúrgica adecuada. Se
dió de alta en buenas condiciones.
Caso 2: Paciente sexo femenino, 54 años quien
presenta hematuria microscópica de 2 meses de
evolución. Asintomática desde el punto de vista
cardiovascular. Para estudios de hematuria se reali-
zó TAC Abdominal y toráxico contrastado (Ver Fi-
gura 3). En los cortes superiores se observa imagen
Figura 3: TAC de tórax contrastado. Imagen hipodensa den-
tro de la aurícula izquierda adherida al septum interauricular.
No produce obstrucción del tracto de entrada del ventrículo
izquierdo
 Osío LF, et al. Mixoma atrial:
multiples formas de presentacion

Figura 4: Ecocardiograma transesofégico. Masa en auricula
izquierda adherida al septum interauricular
a cirugía en donde se realizó extracción de masa
tumoral moraliforme blanda compatible macros-
cópicamente con mixoma con pedículo implan-
tado en septum interauricular izquierdo de 10cm
x 10cm. Patología reporta mixoma auricular. Pa-
ciente con evolución postquirúrgica satisfactoria.

Figura 5: Ecocardiograma Transesofágico. Masa intraauricu-

lar izquierda adherida al septum interauricular. Durante la
diástole produce obstrucción severa del tracto de entrada del
vemtrículo izquierdo

hipodensa en el corazón a nivel de la aurícula iz-

quierda como hallazgo incidental. No lesiones que
sugieran infarto renal. Se decició realizar ecocar-
diograma transesofágico (Ver Figura 4) que repor-
tó imagen ecodensa dentro de la aurícula izquierda
de 3,2 cm x 2,9 cm adherida a septum interauricu-
lar sin producir obstrucción del tracto de entrada
al ventrículo izquierdo compatible con mixoma
atrial izquierdo. FEVI: 60%. Coronariografía: Co-
ronarias sanas. Se llevó a cirugía y se realizó ex-
tirpación de masa tumoral moraliforme blanda de
aproximadamente 5 cm x 5 cm. Patología reporta
mixoma atrial izquierdo. Estudio anatomopatoló-
gico confirmoó mixoma atrial. La paciente tuvo
evolución postquirúrgica satisfactoria.
Caso 3: Paciente sexo femenino, 73 años con
antecedentes de HTA, Diabetes mellitus e hipoti-
roidismo. Cuadro clínico de 3 meses de evolución
de disnea de esfuerzos, ortopnea, disnea paroxís-
tica nocturna la cual en las 2 últimas semanas se
intensificó. Refiere ademas palpitaciones y opre-
són torácica ocasional. Al examen físico se desta-
ca taquipnea y leve ingurgitación yugular. EKG: Discusión
Bloqueo completo de rama derecha del haz de
his. Ecocardiograma transesofágico (Ver figura 5): El mixoma es considerado como el tumor car-
imagen ecodensa dentro de la aurícula izquierda diaco benigno más común; representa el 50% de
de 5 cm x 5 cm con obstrucción severa del tracto los que se presentan en la población adulta y el
de entrada al ventrículo izquierdo. Válvula mitral 15% en menores de 18 años6. Su presentación es
morfologicamente normal con estenosis secunda- más frecuente en mujeres que en hombres con una
ria a mixoma que prolapsa en diástole a través del relación 2:17 y su pico de incidencia se encuentra
anillo. Coronariografía: coronarias sanas. Se llevó entre la tercera y sexta década de la vida.
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En un 90% de los casos son tumores solitarios
pero pueden formar parte de síndromes familia-
res con afectación cutánea y endocrina8. Se han
propuesto múltiples acrónimos para estos síndro-
mes (LAMB: léntigos, mixomas atriales, nevus
azules, mixomas mucocutáneos; NAME: efélides,
mixomas atriales, nevus, neurofibromatosis) pero
recientemente se han englobado en una sola en-
tidad conocida como síndrome de Carney que
comprende además de lo anterior, los mixomas
cutáneos, los mixomas o adenomas mamarios, la
enfermedad adrenocortical nodular pigmentada,
los tumores testiculares de células de Sertoli y ade-
nomas hipofisarios secretores de hormona de cre-
cimiento3,6,8,9. Este es transmitido de una manera
autosómica dominante a través de una mutación
en el gen PRKAR1α localizado en el brazo largo
del cromosoma 1710.
Los mixomas son de estirpe histológicamen-
te benigna. Derivan de las células mesenquimales
multipotenciales del endocardio6. En su mayoría
son pedunculados, gelatinosos y friables lo que los
hace extremadamente móviles condicionando parte
de la clínica1,3,6. Las manifestaciones cardiovascula-
res dependen de la localización anatómica del tumor.
Aproximadamente 75% de los mixomas se originan
en la aurícula izquierda, y la mayoría de los restantes
son encontrados en la aurícula derecha3. Los tumores
intracavitarios izquierdos, especialmente los pedicu-
lados, como algunos mixomas de aurícula izquierda,
pueden moverse en diástole hacia la válvula mitral
ocasionando obstrucción al flujo auriculoventricu-
lar con síncope o muerte súbita6. En adición a sus
efectos cardiovasculares, los pacientes con mixomas
frecuentemente tienen síntomas constitucionales
como fiebre, pérdida de peso y alteraciones del labo-
ratorio que sugieren la presencia de una enfermedad
del tejido conectivo11,12. Aunque la etiología de es-
tos sintomas no esta bien entendida, la producción
de varias citoquinas y factores de crecimiento por el
tumor pueden contribuir a estas anormalidades clí-
nicas y de laboratorio. La relativa frecuencia de los
diferentes signos y síntomas asociados con mixomas
auriculares izquierdos son ilustrados por una serie de
112 pacientes, de los cuales 72 fueron mujeres con
una triada clínica13:
100
• Sintomas cardiovasculares, presentes en 67% de
los casos. Mas comúnmente, aquellos que se-
mejaban sintomas de obstrucción de la válvula
mitral y fueron frecuentemente asociados con
evidencia electrocardiográfica de dilatación de
aurícula izquierda. Aunque las anormalidades
auscultatorias fueron encontradas en el 64% de
los pacientes, el clásico tumor “plop” fue identi-
ficado solo en el 15% de los pacientes.
• Embolismo sistémico, presente en el 29% de los
pacientes, 20% con déficit neurológico. A pesar
de la gran frecuencia de mixomas en la mujer,
los hombres tuvieron la mayor probabilidad de
embolización.
• Síntomas constitucionales como fiebre y pérdida de
peso estuvieron presentes en el 34% de los pacien-
tes. Anormalidades del laboratorio como anemia,
elevación de los reactantes de fase aguda (VSG,
PCR) fueron presentes en el 37% de los casos.
Los eventos cerebrovasculares son generalmente
recurrentes y pueden ser embólicos o hemorrági-
cos con una presentación variando desde demencia
progresiva multiinfarto hasta fenómenos embóli-
cos masivos causando la muerte14-17.
La presencia de fenómenos embólicos, especial-
mente en pacientes jóvenes con síntomas neuroló-
gicos, requiere pronto una neuroimagen y ecocar-
diografía, incluso en ausencia de alteraciones aus-
cultatorias o electrocardiográficas17. Anormalidades
a la auscultación pueden estar ausentes hasta en el
36% de los casos, y un soplo de estenosis mitral ha
sido reportado en solo 54% de los casos5.
Métodos diagnósticos
La ecocardiografía transesofágica, la cual ha sido
reportada tener una sensibilidad del 100% para el
mixoma cardiaco18, es preferida sobre la ecocardio-
grafía transtorácica ya que la transesofágica puede
mejorar la detección de otras fuentes cardioembóli-
cas mayores (e.g., trombos intracardiacos, vegetacio-
nes o placas del arco aórtico), así como otras fuentes
embólicas menos comunes (e.g., foramen ovale per-
meable, aneurisma septal atrial o aneurisma ventri-
cular izquierdo)19.

La tomografía axial computarizada es una her-
ramienta de poco uso en el diagnóstico inicial del
mixoma. Las imágenes obtenidas muestran con
mayor claridad la invasión tumoral de la pared
miocárdica, razón por la cual este estudio es más
útil en tumores malignos del corazón, donde la to-
mografía permite evaluar el grado de compromiso
intrínseco del órgano.
La resonancia magnética nuclear se usa para de-
tectar extensión intracardíaca y compromiso del
saco pericárdico, especialmente por tumores ma-
lignos20. Tanto la resonancia como la tomografía
detectan masas tumorales que oscilan entre 5 y 10
mm de diámetro y proveen información acerca de
la composición del tumor. Sin embargo, ninguno
de estos dos exámenes reemplaza la ecocardiografía
como método diagnóstico inicial en la evaluación
de tumores intracardiacos y estarán reservados para
aquellos pacientes en quienes se sospeche compro-
miso adyacente de grandes vasos o la caracterizaci-
ón del tumor sea imprecisa luego de una adecuada
evaluación ecocardiográfica20,21.
Tratamiento
Una vez el diagnóstico presuntivo de mixoma
se ha realizado con imágenes diagnósticas, una
pronta resección quirúrgica es requerida por el
riesgo de embolización o complicaciones cardio-
vasculares, incluyendo muerte súbita2,22. Los re-
sultados de la resección quirúrgica generalmente
son buenos, con la mayoría de las series reportan-
do una rata de mortalidad operatoria por debajo
del 5%23. Sin embargo, la fragmentación intrao-
peratoria del tumor debe evitarse así como se debe
revisar todas las cámaras cardiacas para descartar
un tumor multifocal24,25. El trasplante cardiaco
ha sido reportado para otros tumores y puede ser
considerado para pacientes con mixomas atriales
múltiples y recurrentes.
La recuperación postoperatoria es generalmente
rápida. Sin embargo, arritmias atriales o anormali-
dades de la conducción auriculoventricular pueden
aparecer luego de la extirpación del tumor26. Adi-
cionalmente, los pacientes están en riesgo de la re-
currencia de un mixoma o el desarrollo de lesiones
Osío LF, et al. Mixoma atrial:
multiples formas de presentacion
adicionales9,24. Las causas de recurrencia tumoral
son extirpación incompleta, implantación tumoral
perioperatoria, embolización y origen múltiple del
tumor9. En raras ocasiones el mixoma puede calci-
ficarse, sobreinfectarse o sufrir una transformación
maligna. Para pacientes con mixoma esporádico,
revisión anual con ecocardiografía es sugerida por
un periodo de 3 a 4 años, cuando el riesgo de re-
currencia es mayor23. Para el complejo Carney, el
cual tiene una rata de recurrencia de hasta el 25%,
revisión anual de por vida con tamizaje familiar es
recomendado27.
Conclusiones
Aunque el mixoma cardiaco es un tumor histo-
lógicamente benigno, este puede ser letal dada su
ubicación estratégica. Puede simular no solo cual-
quier enfermedad cardiaca sino cualquier proceso
infeccioso, inmunológico o maligno haciendo que
el diagnóstico del mixoma atrial pueda ser elusivo,
especialmente cuando los síntomas sugieren una
enfermedad sistémica. En los casos reportados en
este informe, en el primero de ellos, los síntomas
se hicieron aparentes cuando el paciente presen-
tó agudamente un déficit motor como resultado
de un embolismo cerebrovascular. En el segundo
caso, el diagnostico de mixoma fue incidental y
asociado con la presencia de hematuria y en el
tercer caso, los sintomas fueron de falla cardiaca
izquierda. La presencia de fenómenos embólicos,
especialmente en pacientes jóvenes con síntomas
neurológicos, requiere pronto una neuroimagen y
ecocardiografía, incluso en ausencia de alteracio-
nes auscultatorias o electrocardiográficas.
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