LUPUS ERITEMATOSO.

El Lupus Eritematoso se ha tomado como modelo de enfermedad autoinmune, aunque a la

fecha no se conoce el por qué se origina el autodaño.
El Lupus Eritematoso se divide en: Lupus Eritematoso Discoide, Cutáneo Subagudo y
Sistémico.

Lupus Eritematoso Discoide.

En la etiopatogenia de la enfermedad están implicados factores genéticos, hay un aumento
significativo de HLA B7, B8, Cw7, DR2, DR3 y DQw1, además una significativa disminución de
HLA-A2. Se ha encontrado una deficiencia genética de varios componentes del complemento
incluyendo C1, C2, C3, C4, y C5.
La lesiones en piel de este tipo de lupus son exacerbabas o desencadenadas por
radiaciones UV, especialmente por UVB. El tabaquismo también ha sido implicado como factor
desencadenaste.
Aunque el lupus eritematoso discoide puede presentarse en niño, es más frecuente en
personas de los 20 a 40 años de edad. Se observa más en el sexo femenino con una relación de
3:1, 3:2..

Manifestaciones Clínicas:
La región que se afecta con más frecuencia es la cara, seguida por el cuero cabelludo,
pabellones auriculares, nariz, cara externa de brazos y antebrazos, región esternal. Las lesiones
se caracterizan por placas que forman una triada: eritema, escama y atrofia, con
hiperpigmentación en la periferia.
En piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva.
Las mucosas se afectan en un 25% de los enfermos, se observan idénticas a las de piel, la
más afectada es la de los labios.

Diagnóstico diferencial:
Esclerodermia morfea y liquen escleroso y atrófico.
Laboratorio:
Se puede observar en un 55% anemia, leucopenia o trombocitopenia y en un 20% la VSG
acelerada, el factor reumatoide positivo en un 17%, y el 35% de los anticuerpos antinucleares tipo
homogéneo, son positivos.

Anatomía patológica:
Las características más sobresalientes son:
A) Licuefacción de la capa basal de la epidermis.
B) Lesiones degenerativas en el tejido conjuntivo.
C) Infiltrado linfocitario en parches a nivel de la dermis con pocas células plasmáticas e
histiocitos localizados sobre todo alrededor de los anexos, estos últimos pueden estar atróficos.
D) Tapones córneos
En más del 80% de los estudios de inmunofuorescencia se observa presencia de
inmunoglobulinas IgG, IgA, IgM y complemento en la unión dermoepidérmica de las lesiones
cutáneas que tienen una evolución de más de 6 semanas.

Tratamiento:
Debe ensayarse la terapia con hidroxicloroquina de 200 a 400 mgs. Por día. En ocasiones
puede asociarse con corticoesteroides tópicos. Algunos pacientes mejoran con la administración
de Diamino Difenil Sulfona (DDS). En aquellos pacientes que no responden a los tratamientos
mencionados anteriormente se les indica Talidomida por vía oral.

Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez 23

 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

A pesar de las intensas investigaciones de la etiología y patogénia del Lupus Eritematoso

Sistémico (LES), permanece aún desconocida. Muchos agentes ambientales inducen la
enfermedad autoinmune pero se requiere predisposición genética. En el LES el daño es mediado
por autoanticuerpos y complejos inmunes.
Es más común en mujeres en proporción 10:1 y afecta sobre todo a personas entre los 15
y 25 años de edad.
Los factores etiológicos implicados en el LES incluyen: radiaciones UV, infecciones vírales,
drogas (procainamida, Hidralacina etc.), exposición a químicos y tabaquismo.
La acumulación de células mononucleares den dermis en áreas perivasculares han sido
los primeros cambios reconocidos en lesiones de LE inducido por radiaciones UV. Los depósitos
de inmunoglobulinas y componentes de complemento en la unión dermoepidérmica don después
de la aparición del infiltrado perivascular.
Los efectos patogénicos de luz UV en LE son pobremente entendidos. Se proponen
mecanismos incluyendo neoformación de neoantigenos, modulación de autoantigenos, eliminación
exagerada de mediadores inmunes y la alteración de circuitos inmunoregulatorios cutáneos. La luz
UV ha sido sugerida para inducir la expresión de neoantigenos que pudieran ser los
desencadenantes de un ataque de disrregulación inmune. Las radiaciones UVB pueden desplazar
autoantigenos tales como Ro/SSA y La/SSB hacia los queratinocitos epidérmicos normales. Hay
evidencia de que la luz UV induce apoptosis de queratinocitos y es un mecanismo responsable
para este patrón de expresión autoantigénico de las células superficiales. La luz ultravioleta puede
causar una exagerada liberación de mediadores inmunes tales como interleucina 1 (IL1), factor de
necrosis tumoral alfa, prostaglandina E, proteasas, radicales libres de oxigeno e histamina en
individuos con predisposición genética de LE. Interleucina 1(IL1) y el factor de necrosis tumoral alfa
(FNT) han sido implicados como un factor genético en LE. La expresión aberrante de moléculas de
adhesión tales como molécula de adhesión intercelular (ICAM) 1 puede jugar un papel en la
patogénesis de fotosensibilidad en el LE.

Cuadro Clínico:
Se puede sospechar de LES basándose en los criterios de clasificación del LE del Colegio
Americano de Reumatología los cuales son los siguientes:
1. - Rash malar.
2. - Rash discoide.
3.- Fotosensibilidad.
4.- Ulceras orales.
5.- Artritis
6.- Serositis.
7.- Daño renal.
8.- Alteraciones neurológicas.
9.- Alteraciones hematológicas.
10.- Alteraciones inmunológicas.
11.- Anticuerpos antinucleares.

En cara podemos observar edema, eritema difuso, escama no adherente, rara vez atrofia.
En cuello y tronco puede haber un aspecto poiquilodérmico (eritema, pigmentación moteada,
telangiectasias y atrofia), en codos y rodillas pueden verse lesiones atróficas, lenticulares y
escamosas.
A veces se producen pequeñas necrosis en la punta de los dedos y junto a los bordes
laterales de las uñas. Es posible encontrar hemorragias subungueales “en astilla”.
Un hallazgo común es observar púrpura extensa debida a trombocitopenia.
La alopecia es una manifestación común en el LES, con una prevalencia entre el 24 y 70%.
En un 80% de los casos hay lesiones en el paladar, mucosa yugal o en las encías. Son
lesiones eritematosas o purpúricas que evolucionan hacia la formación de ulceras superficiales, los
labios pueden estar fisurados, edematosos o costrosos.
Los síntomas osteoarticulares son de los más constantes en un 80 a 90%. En más del
50% los problemas osteoarticulares predominan al inicio de la enfermedad.

24 Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez

 El fenómeno de Raynaud ocurre en un 15 a 35% de los casos.
Los síntomas pleuropulmonares pueden estar presentes hasta en 40% de los casos.
El corazón también puede estar afectado, tanto el pericardio, miocardio y endocardio. La
pericarditis es el hallazgo más frecuente, ocurre en un 30 a 45% de los casos. Es raro que la
endocarditis verrugosa de Libman-Sacks tenga traducción clínica, su diagnóstico es
histopatológico.
La afección renal puede encontrarse de un 50 a 87% de los casos y depende de los
métodos empleados para su localización, si clínicamente se detecta en un 50% con un examen de
laboratorio se eleva a un 65% e histopatológicamente hasta un 87%, con microscopia electrónica
se demuestra que ningún caso de LES deja de atacar riñones.
Alrededor del 50% de los enfermos desarrollan manifestaciones neuropsiquiátricas. La
epilepsia es debida a pequeñas trombosis de los vasos cerebrales con lesiones de vasculitis.
Alrededor del 50% de los pacientes presentan mialgias, las mialgias generalizadas son
comunes.
Puede haber anorexia, nauseas y vómitos, así como también alteraciones de la motilidad
esofágica. La hemorragia intestinal puede deberse a trombosis, arteritis de los pequeños vasos
intestinales y a ulceraciones.
Se han reportado casos de hepatitis activa crónica o hepatitis lupoide en pacientes con
LES. La pancreatitis ocurre tanto en niños como en adultos y con frecuencia es fatal. La hiperplasia
ganglionar generalizada es frecuente en el LES.
Todas las estructuras oculares pueden estar comprometidas pero son las anormalidades
fondoscópicas las más frecuentes.
En los niños el cuadro clínico, la evolución y el tratamiento del LES son similares a la
enfermedad en los adultos.
En embarazadas existe un mayor riesgo de parto prematuro, muerte fetal y mortalidad
perinatal. El aumento de riesgo de muerte fetal puede deberse al depósito de inmunocomplejos en la
membrana basal trofoblástica al paso por vía transplacentaria de anticuerpos anti Ro o
anticoagulante lúpico.

Lupus Neonatal:
Es una enfermedad adquirida transplacentariamente. Son pacientes que tienen lesiones en
partes expuestas al sol como placas eritematosas o anulares tipo discoide.
En los niños con LEN se encuentra bloqueo cardiaco congénito y hay una correlación
significativa de anticuerpos anti Ro (SS-A) y La (SS-B).

Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo:

Un 10% de los casos de lupus llegan a presentar esta variedad. Clínicamente cursa con
lesiones papuloescamosas no cicatrízales o con lesiones anulares, policíclicas. Se presenta fiebre
mal estado general, afección del Sistema Nervios Central, la nefropatía es leve e infrecuente.

Exámenes de Laboratorio:
Alrededor del 75% de los enfermos presentan cierto grado de anemia, leucopenia, el
recuento plaquetario esta disminuido en un 20%. La velocidad de sedimentación globular esta
aumentada en algún momento de la evolución en cerca del 90% de los pacientes.
La velocidad de sedimentación globular se encuentra acelerada.
En la enfermedad activa casi siempre existen anticuerpos anti-DNA circulantes. Los
niveles se pueden encontrar elevados en un 83% de los pacientes con LES y en el 100% cuando la
enfermedad se encuentra en fase activa. En anti-DNA de doble cadena (DNAdc) es casi exclusivo
de estos pacientes.
Los anticuerpos antinucleares en lLES activo se detectan en el 75 al 100% y en los casos
inactivos en el 80% a titulaciones superiores de 160.
Los anticuerpos anti-Sm que se detectan en el 15 a 25% de los pacientes parecen ser
específicos de esta enfermedad.
Los complementos séricos (C1, C2, C3, C4) con frecuencia son bajos. El ensayo
hemolítico CH50 es una prueba sensible para la depresión del complemento y puede reflejar
actividad de la enfermedad (normal CH50 150-250U/L):

Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez 25

Anatomía Patológica:
Se observan tapones córneos, atrofia o acantosis y licuefacción de la basal. Se ha descrito
dilatación de los vasos superficiales e infiltración linfocitaria perivascular (vasculitis). En el tejido
elástico se produce edema, fragmentación y desintegración.

La nefritis lúpica se ha dividido en tres tipos:

- Proliferación focal.
- Proliferativa membranosa.
- Proliferativa difusa (glomerulonefritis lúpica).

Inmunofluorescencia directa:
Mediante esta técnica se puede demostrar inmunoglobulinas en la unión dermoepidérmica,
sobre todo IgG junto con C1 y C3. Estos anticuerpos se observan en el LES tanto en las zonas de
piel expuesta al sol como en zonas cubiertas, no así en el discoide en el que solo se puede
encontrar en la piel expuesta al sol afectada.

Tratamiento:
La prednisona en dosis de inicio de 60 a 80 mgs. Al día, disminuyéndola gradualmente
según respuesta del paciente, en caos de no haber buena respuesta, se pueden agregar
inmunosupresores como la azatioprina o ciclofosfamida. También se puede asociar al esteroide la
hidroxicloroquina en dosis de 100 a 400mgs por día.

Bibliografía:

1. Arenas Roberto. Dermatología. Atlas, diagnostico y tratamiento. 2ª. Edición.

1996.McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. DE C.V.

2. Fitzpatrick´s y cols. Dermatología en Medicina General. 5ª. Edición, 1999, McGRAW-

HILL.Pg.1993.

3. Saúl Amado. Lecciones de Dermatología. 14ª. Edición, 2001, Méndez Editores. Pg.545.

4. Wallace Daniel J. y Hannahs Hahn Bevra. Dubois Lupus Erythematosus. 5a. edición. 1997
Williams y Wilkins.

PRURIGO ACTINICO

Sinonimia:
Prurigo solar, dermatitis solar, dermatitis actínica.

Definición:
Fotodermatosis ideopática de las partes expuestas al sol, de evolución crónica y
pruriginosa.

Datos epidemiológicos:
Afecta todas las razas, predomina en indígenas y mestizos que viven en alturas mayores a
1,500 m sobre el nivel del mar, es más frecuente en mujeres con relación 2:1 y en el primer y
segundo decenios de la vida.

Etiopatogenia:
La herencia es autonómica dominante con penetrancia baja. Se ha encontrado relación
con el HLA-B5, HLA-A24 y HLA-Cw4, y en mexicanos con el HLA-Dr4.
Se cree que la exposición a radiaciones UVB y en menor grado UVA induce la producción
de fotoproductos que podrían estimular la inmunidad celular. Se ha sugerido que la lipooxigenasa
y el ácido arquidónico pueden participar en la fotosensibilidad.

26 Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez

 Se cree que se requiere participación, y que la radiación UV libera substancias solubles
(citocinas mediadoras de proliferación linfocítica).

Cuadro Clínico:
En general inicia antes de los 10 años de edad. Esta diseminada a frente, mejillas, dorso
de la nariz, pabellones auriculares, zona del escote, caras externas de brazos y antebrazos, dorso
de las manos y (en mujeres) cara anterior de piernas. La dermatosis esta constituida por eritema,
pápulas, costras hemáticas, exulceraciones y liqueinificación.
El prurito es intenso y la evolución es crónica. El rascado origina pseudoalopecia de la cola
de las cejas y vello corporal. La submucosa labial presenta eritema, escama, fisuras y
exulceraciones que predominan en el labio más prominente. Puede haber fotofobia, congestión
conjuntival, pingüéculas y hasta pseudopterigión o conjuntivitis exuberante pigmentada.

Clasificación:
Hay tres formas clínicas: la eritematosa, que semeja lupus eritematoso y predomina en
niños; la variedad de pequeñas pápulas y la forma de grandes placas que incluye una variedad de
placas infiltradas.

Complicaciones:
Dermatitis por contacto, impétigo, corticoestropeo.

Histopatología:
Hay hiperqueratosis con paraqueratosis, acantosis y engrosamiento de la lámina basal. En
dermis superficiales observa infiltrado perivascular denso, primordialmente de linfocitos.

Diagnostico diferencial:
Dermatitis atópica con fotosensibilización, dermatitis por contacto y fotocontacto,
fotosensibilización por productos locales o sistémicos, urticaria solar, pelagra, lupus eritematoso.

Medidas preventivas:
Protección física como sombrillas y sombreros. Evitar exposición a la luz artificial
(fluorescente).

Tratamiento:
Por vía oral cloroquinas 250mgs.por las mañanas durante varios meses con vigilancia
estrecha por la retinopatía. La talidomida de 100 a 200mgs.
Por vía tópica pueden usarse substancias que impidan el paso de la luz, como talco,
calamina, oxido de zinc y dióxido de titanio, otras opciones es usar substancias filtro que absorban
las radiaciones como benzofenonas, cinamatos.

Bibliografía

1. Arenas Roberto. Dermatología. Atlas, diagnostico y tratamiento. 2ª. Edición.

1996.McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. DE C.V. Pg. 72
2. Saúl Amado. Lecciones de Dermatología. 14ª. Edición, 2001, Méndez Editores. Pg. 432

IMPÉTIGO.

Se le conoce como impétigo vulgar o contagioso. Es producido por estafilococo aunque

también interviene el estreptococo. Puede se primitivo o secundario.
El cuadro clínico es muy característico el primitivo se localiza alrededor de orificios
naturales, se presenta un conglomerado de costras melicéricas que cubren erosiones mas o
menos extensas, al desprender esas costras quedan las erosiones con exudado seropurulento .
Cuando el impétigo es secundario, las lesiones aparecen en cualquier parte del cuerpo sobre la
dermatosis preexistente.

Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez 27

 Las lesiones son siempre las mismas: eritema, ampollas, pústulas y las costras
melicéricas. En casos muy extensos sobretodo en niños, se pueden producir complicaciones
como glomerulonefritis.
Existe una variedad de impétigo que se caracteriza por ampollas extensas que dejan
somas denudadas de la piel y que se acompaña de síntomas generales, fiebre hasta de 40º C. Se
presenta sobre todo en niños recién nacidos y lactantes se le conoce como impétigo ampolloso y
se la asimila a la enfermedad de Ritter o exfoliación epidérmica estafilocóccica que se dice es
producida por las toxinas del germen usualmente del grupo II fagos 80, 81, 75 y 55.
El tratamiento generalmente es tópico aplicación de fomentos de sulfato de cobre al 1 x
1000 y después desprender las costras aplicar pomadas antisépticas como
cloroyodohidroxiquinoleína. , ácido fusídico. Los antibióticos por vía sistémica se indican en casos
muy extensos. Los casos de impétigo secundario a otras dermatosis, deben ser primero tratados
antes que la dermatosis de base.

Bibliografía

Saúl Amado. Lecciones de Dermatología. Edición 14. Editorial Méndez editores. Pág. 96-97.

Preguntas

1.-La triada característica del lupus eritematoso discoide es?

a) Eritema, nódulos y escama.
b) Eritema, esclerosis y escama.
c) Nudosidades, escama y atrofia.
d) Eritema atrofia y escama. *
e) Eritema, escama y liqueinificación.

2.-El lupus eritematoso discoide presenta las siguientes características histopatológicas, excepto:
a) Licuefacción de la capa basal.
b) Tapones córneos
c) Atrofia.
d) Acantolisis. *
e) Infiltrado linfocitario en parches.

3.-Los siguientes son criterios de clasificación del lupues eritematoso sistémico, excepto.
a) Alteraciones inmunológicas.
b) Daño hepático. *
c) Daño renal.
d) Rash malar.
e) Ulceras orales.

4.-Son manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico las siguientes, excepto:

a) Daño renal.
b) Fenómeno de raynaud.
c) Lesiones ostearticulares.
d) Nódulos en partes expuestas al sol. *
e) Púrpura.

5.-El anticuerpo específico del lupues eritematoso sistémico es:

a) Anti-centrómero.
b) Anti-DNA de doble cadena. *
c) Anti.Jo.
d) Anti-RNP
e) Anti-Scl.

28 Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez

6.-El tratamiento de elección del lupus eritematoso sistémico es:
a) Aciclovir.
b) Antibióticos.
c) Antihistamínicos
d) Prednisona. *
e) Psoralenos.

7.-El prurigo solar se presenta en personas que viven en alturas mayores de:
a) 100 m.
b) 300 m.
c) 500 m.
d) 1,500 m. *
e) En cualquier altura.

8.-En cuanto a la etiopatogenia del prurigo solar se considera:

a) Autosómica dominante. *
b) Autosómica recesiva
c) Enfermedad autoinmune
d) Exposición a radiaciones UVC
e) Inmunidad humoral.

9.-En cuanto al prurigo solar lo siguiente es verdadero, excepto:

a) Conjuntivitis y pingüéculas.
b) Es asintomático. *
c) Hay eritema, pápulas y costras hemáticas.
d) Pseudoalopecia de cola de las cejas.
e) Se presenta en partes expuestas al sol.

10.-El tratamiento de elección del prurigo solar es:

a) Antibióticos.
b) Cloroquinas o talidomida. *
c) Corticoesteroides.
d) Inmunosupresores.
e) Ivermectina.

Expositora: Dra. Gabriela Romero Vázquez 29