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Reumatologia
SIC CLÍNICA
MÉDICA
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O conteúdo deste livro é específico para provas, visando, principalmente, informar o leitor sobre as
tendências das avaliações e prepará-lo para elas. Além disso, não é recomendado para a prática médica
ou para a formação acadêmica. Acrescente-se que há a probabilidade de discordâncias entre conceitos das
diferentes instituições, e que as informações contidas neste material estão de acordo com o regime vigente
no momento da publicação, a serem complementadas conforme surgirem novos conhecimentos.
Abril, 2018
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Autoria e colaboração
Assessoria didática
Viviane Teixeira
Revisão de conteúdo
Natália Varago Franchiosi
Revisão técnica
Cinthia Ribeiro Franco
Dan Yuta Nagaya
Daniela Andrea Medina Macaya
Edivando de Moura Barros
João Guilherme Palma Urushima
Luan Forti
Lucas Kenzo Miyahara
Mariana da Silva Vilas Boas
Matheus Fischer Severo Cruz Homem
Nadia Mie Uwagoya Taira
Priscila Schuindt de Albuquerque Schil
Ryo Chiba
Viviane Aparecida Queiroz
Wilian Martins Guarnieri
William Vaz de Sousa
Yuri Yamada
Apresentação
3. Cotovelo......................................................................175 6. Miscelânea................................................................254
5. Quadril........................................................................ 184
6. Joelho..........................................................................187 Capítulo 12 - Síndrome de Sjögren.............. 267
3. Etiopatogenia...........................................................282 1. Epidemiologia...........................................................358
4. Manifestações clínicas..........................................283 2. Quadro clínico..........................................................358
5. Avaliação laboratorial...........................................295 3. Diagnóstico...............................................................360
6. Diagnóstico e diagnóstico diferencial...............299 4. Prognóstico...............................................................361
7. Tratamento................................................................302 5. Tratamento................................................................361
8. Prognóstico e sobrevida.......................................307 6. Síndrome de Marfan..............................................362
9. Situações especiais.................................................308 Resumo...........................................................................364
Resumo............................................................................312
Capítulo 17 - Síndrome antifosfolípide....... 365
Capítulo 14 - Esclerose sistêmica.................315 1. Introdução.................................................................366
1. Definição.....................................................................316 2. Anticorpos antifosfolípides.................................366
2. Epidemiologia...........................................................316 3. Critérios diagnósticos ........................................... 367
3. Etiopatogenia............................................................316 4. Quadro clínico ......................................................... 367
4. Classificação..............................................................317 5. Diagnóstico diferencial..........................................369
5. Manifestações clínicas...........................................321 6. Tratamento...............................................................370
6. Exames complementares.....................................334 Resumo........................................................................... 373
7. Tratamento................................................................ 336
8. Prognóstico............................................................. 340 Capítulo 18 - Principais características
Resumo.......................................................................... 340
laboratoriais e autoanticorpos das
doenças autoimunes...................................... 375
5
As espondiloartrites incluem Espondilite Anquilosante
(EA), síndrome de Reiter e outras artrites reativas pós-
-infecciosas, Artrite Psoriásica (AP) e enteroartrites
(relacionadas às doenças inflamatórias intestinais),
espondiloartrite de início na juventude e espondiloar-
trite indiferenciada. Têm envolvimento inflamatório das
articulações axiais (coluna vertebral – espondilite – e
sacroilíacas – sacroileíte), e pela presença de oligoartrite
periférica assimétrica (de 2 a 4 articulações), entesites
(inflamação na inserção óssea de tendões, ligamentos
Espondiloartrites
e cápsulas articulares) e ausência de Fator Reumatoide
(FR). As entesites ocorrem na fáscia plantar, na inserção
do tendão de aquiles, ao redor de pelve, coluna, região
anterior do tórax (junções costocondrais) e tuberosi-
dade tibial. Já a Artrite Reativa (ARe) surge após certas
infecções dos aparelhos geniturinário (Chlamydia tracho-
matis) e gastrintestinal (Salmonella e Shigella) em homens
soronegativas
jovens, brancos, com HLA-B27 positivo (de 50 a 80%).
Exemplo clássico é a síndrome de Reiter (artrite, uretrite
não gonocócica e conjuntivite). Enteroartrite ocorre em
cerca de 20% daqueles com Doença de Crohn (DC) ou
Retocolite Ulcerativa (RU), sendo artralgias migratórias
ou artrite aditiva, não erosiva, oligoarticular, usualmente
assimétrica e predominantemente de membros inferio-
res, acometendo mais joelhos, tornozelos e pés. A AP
pode apresentar-se de muitas formas: monoartrite, oli-
goartrite assimétrica, envolvimento de articulações
axiais (com características de espondiloartropatias soro-
negativas), poliartrite simétrica (semelhante à artrite
reumatoide) e artrite mutilante. Ocorre em 10% daqueles
com psoríase. Outras doenças que entram como diagnós-
ticos possíveis são doença de Whipple (diarreia, perda
de peso severa, febre, artrite, linfadenopatias cervical
e axilar, hiperpigmentação generalizada e serosite) e
síndrome BAPHO (pustulose plantar, sacroileíte, hiperos-
teose vertebral e entesopatia) e artropatias relacionadas
a bypass intestinal e doença celíaca.
98 sic reumatologia
14
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença rara, com maior inci-
dência em mulheres entre 30 e 50 anos. Na forma difusa, o
espessamento cutâneo ocorre no tronco e nas extremidades
proximais, podendo também acometer a face e a porção dis-
tal dos membros, estando mais associada a fibrose pulmonar
e anticorpo antitopoisomerase (anti-Scl-70). Na forma limitada,
há espessamento cutâneo limitado a membros distalmente
aos cotovelos e joelhos, estando mais associada a hiperten-
são pulmonar e anticorpo anticentrômero (ACA), e síndrome
CREST (C – Calcinose; R – Raynaud; E – dismotilidade Esofá-
Esclerose
gica; S – eSclerodactilia; T – Telangiectasias), com diagnóstico
na presença de 3 ou mais critérios, tendo relação alta com ACA.
Há, ainda, esclerodermia localizada, que afeta áreas restritas
à pele, como morfeia, esclerodermia linear ou face (lesão “em
sistêmica
golpe de sabre”). Sintomas iniciais são inespecíficos e incluem
Fenômeno de Raynaud (FRy), fadiga e sintomas musculoes-
queléticos, que duram por semanas e meses, sendo que o 1º
sinal clínico que sugere diagnóstico de ES na pele é o edema
dos quirodáctilos ou da mão. FRy ocorre, na maioria das vezes,
desencadeado por temperaturas frias ou estresse emocional,
gerando contratura da musculatura das artérias digitais e pré-
-capilares, com palidez cutânea, cianose, hiperemia reativa,
promovendo lesões cutâneas típicas (geradas pela isquemia):
reabsorção de polpas digitais, pitting scars, reabsorção óssea
e perda de falanges. A esclerose possui 3 fases: edematosa,
fibrótica e atrófica. O acometimento pulmonar é a principal
causa de mortalidade, sendo que pacientes com a forma difusa
da ES têm maior risco de doença intersticial pulmonar (antito-
poisomerase I), enquanto aqueles com a forma limitada têm
maior risco de hipertensão pulmonar (ACA positivo). O apa-
relho digestório é o 2º mais atingido depois da pele. Podem
ocorrer artralgias e mialgias inespecíficas, sendo artrite das
mãos e dos punhos, simétrica, não erosiva e responsiva a tera-
pia com imunossupressores. Pode haver, ainda, osteólise ou
reabsorção de extremidades ósseas distais. A crise renal escle-
rodérmica caracteriza-se por hipertensão arterial acelerada
com perda da função renal, proteinúria e hematúria microscó-
pica. Inibidores da enzima conversora de angiotensina devem
ser rapidamente instituídos. Nos exames complementares,
pesquisa do fator antinúcleo é indispensável (positiva em 95%,
porém inespecífico), além de antitopoisomerase I, ACA e os anti-
-RNA polimerase. Outros exames, para acompanhamento, são
esôfago-estômago-duodeno, pHmetria e endoscopia digestiva
alta, prova de função pulmonar completa, tomografia computa-
dorizada de alta resolução, ecocardiograma, eletrocardiograma
e cateterismo cardíaco direito, para acometimentos pulmonar e
cardíaco. Não existe tratamento específico para a doença, com
medidas gerais e medicamentos sintomáticos o mais recomen-
dado. Medidas essas, como proteção das extremidades contra
o frio, fisioterapia e terapia ocupacional, ajudam a evitar a pro-
gressão das deformidades e estados de contratura.
esclerose sistêmica 319
Formas
ES difusa ES limitada
clínicas
Quadro pul-
Fibrose intersticial pul- Hipertensão Arterial
monar mais
monar Pulmonar (HAP)
associado
Anticorpo
mais asso- Antitopoisomerase I ACA
ciado
Melhor do que o da
Reservado, associado à
forma difusa, mas limi-
Prognóstico gravidade do acometi-
tado pela gravidade da
mento visceral
HAP
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