Clínica la fase de convalescencia está presente hasta la semana 8 del inicio

de los síntomas, se caracteriza por la resolución de todos los

Fiebre de al menos de cinco días con cuatro o más criterios
síntomas y dura hasta la normalización de la VSG.
principales
A NIVEL CARDIADO
• Presencia de al menos cuatro criterios principales:
1. Día 0 a 9: vasculitis de la íntima coronaria con o sin pericarditis,
* Cambios en las extremidades - Agudo: eritema de palmas, plantas,
miocarditis, endocarditis, valvulitis o afección del sistema de
edema de manos, pies - Subaguda: descamación periungual en los
conducción.
dedos de las manos, en los dedos de los pies en las semanas 2 y 3 de
la enfermedad 2. Día 10 a 25: panvasculitis con formación de aneurismas.

* Exantema polimorfo 3. Día 28 a 30: granulación y resolución a partir de vasos más

* Inyección de conjuntival bilateral sin exudado
* Alteración en los labios (eritema, grietas) y la cavidad oral: lengua
en fresa eritema difuso de la mucosa oral y faríngea
pequenos. ˜
4. Día > 40: cicatrización y estenosis con fibrosis endocárdica
En el sistema nervioso central pueden presentar:

* Linfadenopatía cervical (> 1,5 cm de diámetro), suele ser unilateral meningismo, importante irritabilidad, hipoacusia neurosensorial
transitoria, meningitis aséptica (encontrada en 25 % de los
En cuanto a sus manifestaciones clínicas se distinguen tres fases:
pacientes) y pleocitosis en el liquido cefalorraquídeo.
aguda: de una duración de hasta dos semanas, fiebre alta (incluso
Algunos pacientes presentaron uveitis anterior. Puede haber
mayor a 40 grados), inyección conjuntival, exantema, enantema,
complicaciones neurológicas en menos del 1 % de los pacientes que
edema en extremidades, adenopatías, diarrea, disfunción hepática o
incluyen, parálisis del séptimo par craneano, convulsiones, ataxia,
meningitis aséptica.
encefalopatía, hemiplejía e infarto cerebral.
fase subaguda y permanece hasta el día 30, hay resolución del
Las manifestaciones cardiovasculares son predominantes en la fase
cuadro febril, persiste irritabilidad, inyección conjuntival,
aguda de la enfermedad y son la principal causa de morbilidad y
descamación de los dedos, trombocitosis, arteritis coronaria o riesgo
mortalidad a largo plazo de la Enfermedad de Kawasaki. Se
de muerte súbita.
caracteriza por haber taquicardia, ritmo en galope, miocarditis,
derrame pericárdico, insuficiencia aórtica, insuficiencia mitral,
anormalidades en la conducción, ectasia de las arterias coronarias e
infarto miocárdico.
En el sistema gastrointestinal son característicos el vómito, la
diarrea, pancreatitis, infarto esplénico, obstrucción intestinal,
intususcepción, pseudo-obstrucción intestinal, ascitis, colangitis,
hydrops e hiperbilirrubinemia.
En el sistema genitourinario se presenta priapismo, epididimitis,
orquitis, cistitis, prostatitis, falla renal aguda, nefritis intersticial y
síndrome nefrótico.
En el sistema músculo esquelético puede haber artritis aséptica,
sacroileitis, miositis y necrosis avascular de la cabeza del fémur y
artralgias
COMPLICACIONES
Las dos secuelas más comunes son los aneurismas coronarios y el
infarto del miocardio. Otras complicaciones incluyen miocarditis,
derrame pericárdico con pericarditis, valvulitis mitral y estenosis de
las arterias coronarias. Los aneurismas coronarios ocurren del 20 al
25 % en todos los pacientes que no reciben tratamiento
DIAGNOSTICO
El diagnóstico diferencial comprende la escarlatina, el
síndrome del shock tóxico, la leptospirosis, el sarampión, la
acrodinia, reacciones a los fármacos, la fiebre de las
montañas rocosas, el síndrome de Stevens-Johnson.
Los métodos diagnósticos que se utilizan para evidenciar
enfermedad cardiaca incluyen ecocardiografía, angiografía,
resonancia magnética y tomografía.
La ecocardiografía es el examen ideal para el diagnóstico de
anormalidades cardiacas y debe ser realizado al momento del
diagnóstico y después de dos a seis semanas, pues se establecieron
unos criterios para determinar el riesgo de lesión coronaria en
pacientes con enfermedad de Kawasaki, basados en:
una leucocitosis mayor de 12 000/ mm3 , plaquetas menor de 350
000/mm3 , PCR mayor de 3 mg/dl, hematocrito menor de 35 %,
albúmina menor de 3,5 g/dl, edad menor de12 meses y sexo
masculino
Hemograma: anemia normocítica, nor-mocrómica, leucocitosis
con neutrofilia y presencia de leucocitos inmaduros (caya-dos).
Las plaquetas permanecen normales en la primera semana y
aumentan poste-riormente hasta cifras que pueden ser de
1.000.000/mm3.
• Química sanguínea: elevación moderada de transaminasas y
bilirrubinas, así como hipoalbuminemia. En ocasiones, hay eleva-
ción de la CPK, la CPK-MB y la troponina
Actualmente se utiliza la clasificación Z- score para clasificar el
tamaño de los aneurismas coronarios, pues evalúa las dimensiones
de las arterias coronarias, ajustada por superficie corporal, para
proporcionar una evaluación más precisa del tamaño de la arteria
coronaria proximal derecha y la arteria coronaria descendente
anterior, en comparación con la población
Análisis de orina: Puede encontrarse una piuria estéril (presencia de
leucocitos en el sedimento con urinocultivo negativo), lo que puede
ser un factor de confusión con una infección urinaria.
Líquido cefalorraquídeo Puede observarse moderada pleocitosis, sin
proteinorraquia y con una glucosa normal, pudiendo dar lugar a
confusión con una meningitis vírica.
TRATAMIENTO
En el manejo de primera línea, las inmuno-globulinas han
demostrado ser muy eficaces en la reducción de síntomas de la
enfermedad o de su gravedad, reduciendo el desarrollo de
aneurismas de las arterias coronarias. El ácido acetilsalicílico se
utiliza en primer lugar, por sus características antiinflamatorias a
dosis altas y por su efecto antiembólico a bajas dosis en las
semanas posteriores
El tratamiento óptimo para la enfermedad de Kawasaki es la
inmunoglobulina intravenosa, a dosis única de 2 g/kg en infusión,
acompaña-da de dosis altas de ácido acetilsalicílico, 80 a 100
mg/kg al día, durante la fase febril aguda de la enfermedad.
Posteriormente, se disminuye la dosis a 3-5 mg/kg al día, hasta
que los ecocar-diogramas indiquen la ausencia de anormali-
dades coronarias. Cuando este tratamiento se instaura en los
primeros diez días del comienzo de la enfermedad, se reduce la
incidencia de anormalidades coronarias entre 20 y 25%8. Se
administra una segunda dosis de inmunoglobu-lina cuando los niños
tratados no responden a la dosis inicial y experimentan fiebre
persistente durante 48 o 72 horas. También, pueden per-sistir o
reaparecer otras manifestaciones clínicas de inflamación, como la
inyección conjuntival y la erupción cutánea
SEGUIMIENTO
Para el seguimiento de los pacientes, la American Heart Association
ha establecido unas guías con diferentes niveles de riesgo,
según los ha-llazgos coronarios y la probabilidad de infarto
miocárdico.
Nivel de riesgo I. Paciente con arterias co-ronarias normales,
sin cambios en el eco-cardiograma. En estos casos se
recomienda tratamiento contra la agregación plaqueta-ria,
durante seis a ocho semanas después del comienzo de la
enfermedad. No se limita la actividad física y debe hacerse
seguimiento cada cinco años.
Nivel de riesgo II. Paciente con ectasia tran-sitoria de las arterias
coronarias o dilatación que se resuelve dentro de las ocho semanas
después del inicio de la enfermedad. En estos casos se
recomienda tratamiento con-tra la agregación plaquetaria
durante seis a ocho semanas después del comienzo de la
enfermedad. Se deben dar recomenda-ciones y consejería sobre
factores de riesgo cardiovascular, con seguimiento cada tres a
cinco años. –
Nivel de riesgo III. Paciente con presencia de un aneurismas de 3 a 6
mm en las arterias coronarias. Se debe administrar ácido acetil-
salicílico a bajas dosis más allá de las ocho semanas, hasta que
se evidencie reducción del tamaño del aneurisma. No es necesario
limitar la actividad física de los niños en la primera década de la
vida. Se recomienda hacer un seguimiento anual con ecocar-
diograma y electrocardiograma, y practicar pruebas de estrés con
perfusión miocárdica cada dos años en los mayores de 10 años. La
angiografía se reserva para casos con anor-malidades en las
pruebas de estrés.-

Nivel de riesgo IV. Paciente con aneurismas mayores de 6 mm o

con múltiples aneuris-mas sin obstrucción. En estos casos se reco-
mienda tratamiento a largo plazo con anti-agregantes plaquetarios,
así como el uso de warfarina o heparina de bajo peso molecu-lar
ante la presencia de aneurismas gigantes. Se debe recomendar la
limitación de la ac-tividad física de mediano y alto esfuerzo. Es
necesario practicar ecocardiograma y elec-trocardiograma cada
seis meses, así como pruebas de estrés con perfusión miocárdica
anualmente. La cateterización cardiaca se re-serva para cuando el
riesgo de isquemia es elevado o el ecocardiograma no muestra re-
sultado definitivo. En caso de ser necesario, este examen debe
practicarse 6 a 12 meses después de la aparición de la
enfermedad.-

Nivel de riesgo V. Paciente con compromiso de arterias coronarias

con múltiple aneuris-mas, acompañado de obstrucción documen-
tada por angiografía. Las recomendaciones son similares a las de
riesgo IV, pero se adi-cionan β-bloqueadores para disminuir el
consumo miocárdico de oxígeno. Se debe practicar cateterismo
cardiaco como medio para evaluar el tratamiento trombolítico, así
como para valorar la posibilidad de hacer un puente (bypass)
coronario. Se deben evi-tar los deportes de alto impacto y recomen-
dar actividad física que no implique riesgos para el niño.