URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Salomón José Valencia Anaya

 Definición:

La urticaria es una reacción vascular de la piel que

puede manifestarse en forma de habones.
Lesiones por edema en porción superficial de dermis;
origina placas eritematosas o blanquecinas,
edematosas, evanescentes y pruriginosas.
 Definición:

El angioedema es un edema circunscrito y

bien delimitado que afecta a dermis
profunda, tejido celular subcutáneo y/o
submucosa. Mayor frecuencia:
Párpados
Labios
Lengua
 Epidemiología
 10-25 % de personas  U&A en algún
momento de su vida.
 Hasta 60% se considera idiopática.
 Más frecuente en las mujeres.
 Mayor incidencia en 3ra. Década.
 Menor a 6 semanas se consideran
agudos.
 U&A secundarios a inhalación son
infrecuentes comparados con los
secundarios a ingestión de fruta
fresca, mariscos, lácteos, pescado,
chocolate, legumbres y fármacos.
 Dermografismo: afecta1,4-5 % de
población.
 Angioedema hereditario: autosómico
dominante, 1 de 150000 personas.
Etiología:

• Medicamentos.
• Alimentos.
Adultos • Picaduras insectos.

• Alimentos.
• Fármacos.
Niños • Antígenos inhladados,
ingeridos o de contacto.
Patologías asociadas a Urticaria
Enfermedades
sistémicas:
LES, AR,
Infecciones: Crioglobulinemia, DM-
I, Anemia perniciosa,
VHA, VHB, H. E. del suero, E.
tiroidea, Neoplasias,
pylori, Parásitos Mastocitosis, Pénfigo.
(?) Urticaria vasculítica
asociada a LES,
Sjogren,
crioglobulinemia.

Capacidad de
Enfermedad
producción de
autoinmune de
histamina por
tiroides (29 %)
los basófilos se
 6% de
asocia a HLA-
población
DR4 y DQ8 en
normal.
urticaria crónica
Clasificación Patogénica de la Urticaria (Vilata)
Urticaria inmunológica 1. Reacción de
(25 %) hipersensibilidad tipo I
2. Reacción de
hipersensibilidad tipo III
3. Autoinmunidad mediada por Autoanticuerpos IgG que se
IgG unen a IgE o a los receptores
4. Mediados por déficit
inhibidor de C1
Urticaria no 1. Degranulación directa de
inmunológica (15 %) mastocitos
2. Interferencia con
Alimentos: leche, frutos secos,
etc.
Fármacos: penicilina, etc.
Aeroalérgenos.
Venenos de himenópteros.
Enfermedad del suero.
Urticaria-Vasculitis.
Reacción a transfusiones.
para IgE de los mastocitos. (25 –
45 % de pacientes con urticaria
crónica idiopática)
Angioedema hereditario y
adquirido.
Fármacos: opiáceos,
antibióticos, etc.
Contraste radiológico.
Colorantes y conservantes
alimentarios.
Calor, frío o vibraciones.
Fármacos: AINE, AAS, etc.
Clasificación clínica de la urticaria
Urticaria ordinaria (60%)
Urticaria física (35%)
Urticaria-vasculitis (5%)
Urticaria de contacto
Angioedema sin habones
Síndromes urticariales

Urticaria Física Por estímulos mecánicos: - Dermografismo.

presión.
- U. mediada por

- Angioedema
vibratorio.
Por cambios de temperatura: - U. colinérgica y U.
adrenérgica.
- U. por calor local., U. por frío.
- U. Inducida por ejercicio.

Urticaria solar.

Urticaria acuagénica.
Clasificación según tiempo de evolución

Urticaria aguda Urticaria crónica Urticaria Episódica

< 6 semanas de Episodios recurrentes Menos de 2 episodios
duración. que se observan al por semana durante 6
menos 2 veces a la semanas o más.
semana, durante 6
semanas o más.
 FISIOPATOLOGÍA U&A
Opiáceos
Neuropéptido
s
C3a, c4a y
c5a Mastocitos Otras células
Alérgenos IgE
AC
liberadores
de histamina
H. pylori
Mediadores

HISTAMINA Alergia Inflamación

- PAF activa
Citocinas
Plaquetas. Quimiocinas: Moléculas de
PGD2 Proinflamatorias:
- Plaquetas liberan RANTES, MIP- adhesión:
LTE4 FNT-α , IL-4, IL-6, IL-
serotonina (?) 1α ICAM-1, P-selectina
13
Urticaria Crónica (?)
 Factores no inmunológicos: Alergia mediada por IgE Factores inmunológicos:
- Liberadores químicos de
Anafilotoxinas Activación del
histamina.
complemento.
- Efectos químicos directos.
Autoanticuerpos funcionales
- Efectos colinérgicos *.

PBM Eosinófilos

Monocitos

Neuropéptidos Linfocitos

Neutrófilos

Mastocito

Factores moduladores:
Mediadores liberados HRF
- Hormonas.
- Agentes vasodilatadores.
Efectos sobre
vasos pequeños
(*) Productos
inflamatorios
Habones y/o
angioedema
Fisiopatología: Urticaria por frío
 Anatomía patológica
• Haces de colágeno
EDEMA
ampliamente
separados.
Urticaria • Dermis Superficial • Vénulas dilatadas.
• TCSC. • Infiltrado perivenular:
Angioedema linfocitos, eosinófilos y
• Dermis profunda
neutrófilos.
DIAGNÓSTICO:
 Comienzo rápido y la naturaleza limitada de las
erupciones urticarianas y angioedematosas.
 Brotes habones en diferentes estadios evolutivos.
 Distribución asimétrica del angioedema.
 Las erupciones urticarianas son distintivamente
pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo
desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y
aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de
duración, con lesiones antiguas que desaparecen
conforme aparecen nuevas.
Diagnóstico:

U&A por IgE

pueden estar
asociados o no
con una elevación
de la IgE total o
con eosinofilia
periférica.

La reproducción
directa de la
lesión mediante
un estímulo
físico establece
la causa de la
lesión. U&A por mecanismos IgE
suelen estar relacionados
con antecedentes del
paciente en los que
participan alergenos
específicos o estímulos
físicos, con la incidencia
estacional y con la
exposición a determinados
ambientes.
Cuadro Clínico:

NO
Fiebre

Leucocitosis

↑ Velocidad de sedimentación
Cuadro Clínico:
Urticaria a frigore.
Angioedema en porción distal, con urticaria en zona de interfase con el aire.
Pueden aparecer síntomas sistémicos, incluida hipotensión.
Hay una forma hereditaria (5%) con carácter autosómico dominante, que se caracteriza
por sensación urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.

Puede asociarse
a crioglobulinas,
criofibrinógeno,
Raynaud,
hepatitis víricas o
cuadros
linfoproliferativos.
Cuadro Clínico:
La urticaria colinérgica consiste en pequeñas lesiones
múltiples, monomorfas y simétricas confluentes en el cuello
y el tronco que aparecen tras la sudación.

La urticaria adrenérgica consiste en áreas de piel

blancas por vasoconstricción local alrededor de habones
tras un estímulo estresante brusco.
Cuadro Clínico:
Dermografismo: reflejan una vasoconstricción que va
seguida de eritema y prurito.
 Cuadro Clínico:
 Urticaria retardada por presión:
 Puede persistir 24 o más después de
contacto.
 Lesiones eritemato-edematosas,
pruriginosas y/o dolorosas en áreas de
piel sometidas en formar
PROLONGADA a la presión.
 Asociada a artralgia y otros síntomas
sistémicos.
 Dificil tratamiento.
Cuadro Clínico:
 Angioedema vibratorio  estímulo vibratorio
sostenido.
 U. por ejercicio  ejercicio físico, independiente de
temperatura corporal.

 U. acuagénica.
 Cuadro Clínico:
 Urticaria solar
 Se clasifican en seis tipos según la
longitud de onda que determina su
aparición.
 Las de tipos I y IV (longitudes de onda
de 280-320 nm y 400-450 nm,
respectivamente), al parecer pueden
ser transferidas por anticuerpos IgE.
 El tipo VI se debe a una protoporfiria
eritropoyética.
 El mecanismo, en los tipos II y V se
desconoce.
Cuadro clínico:
 Urticaria vasculitis:
 Hipersensibilidad tipo III.
 Lesiones predominan en áreas de presión.
 Asociado a síntomas extracutáneos (50%  artralgias).
 En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y
crioglobulinemia.

Diagnóstico
diferencial
 Diagnóstico:
 La urticaria crónica recidivante
(por lo común en mujeres)
relacionada con artralgias,
elevación de la velocidad de
sedimentación y normo o
hipocomplementemia, sugiere
una vasculitis necrosante
cutánea subyacente.
Diagnóstico:

Urticaria
• Suele durar menos de 24-48 horas.
convencional
Urticaria
• Persiste más de 48 horas.
vasculítica

Biopsia

Infiltración celular.
Restos nucleares.
Necrosis fibrinoide de
células.
SÍNDROMES URTICARIALES
Síndrome de Muckle-Wells
Fiebre Mediterránea familiar
Poliserositis
DIAGNÓSTICO: ANGIOEDEMA
 (1) Idiopática.
AINEs
 (2) Reacción a fármacos. IECA

 (3) Déficit de inhibidor de C1.

Cuadro Clínico:
 El angioedema hereditario es una enfermedad
autosómica dominante causada por la deficiencia de
C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes y por
una proteína disfuncional (tipo 2) en el resto

• Elevación de la
concentración
plasmática de
bradicininas.

• Menor
concentración de
precalicreína y
cininógeno de alto
peso molecular.
Déficit genético del
inhibidor de la Cl-
esterasa
Diagnóstico diferencial del angioedema
hereditario
TIPO Inhibidor de C1 Inhibidor de C1 C4
funcional
I (80%) Disminuido Normal Disminuido
II (20 %) Normal Disminuido Disminuido
Adquirido Disminuido o normal Disminuido Disminuido

Deficiencia del
inhibidor de C1q
esterasa
 Estudio de laboratorio

Prick
Test

Investigación de
Estudio: focos Detección de Estudios
Hematología H. pylori agentes
infecciosos alérgenos serológicos
infecciosos
•Hemograma •Gastroscopía •Ecografía •Prick test. •Levaduras y/o •H. pylori, Boriella,
•VHS •Prueba del aliento abdomina. •Test cutáneos con parásitos en hepatitis.
•Electrolitos con ure CB. •Radiografía de suero autólogo. heces y orina. •ANA, IgA, IgE,
séricos. •Ag. Monoclonales tórax. •IgG específica. •Frotis de exudado complemento.
•Perfil hepático. en materia fecal •Pruebas de faríngeo y •Crioglobulinas,
(70% de urticarias secreción vaginal. C1q,
•Úrea y creatinina. contacto y
crónicas). fotocontacto. criofibrinógeno.
•Perfil tiroideo.

Sospecha de Urticaria Vasculítica  Biopsia de piel y estudio

anatomopatológico
Diagnósticos diferenciales
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO

 Dexclorfeniramina  Embarazo.

 Urticaria a frigore  Ciproheptadina (8-18 mg/día).

ALGORITMO
TRATAMIENTO
Algoritmo de
tratamiento
de urticaria
crónica
TRATAMIENTO ANGIOEDEMA