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Pré-Requis :
Résumé :
Cet enfant nouveau-né est jaune, c’est banal, oui mais encore faut-il savoir
systématiquement déjouer quelques pièges en tenant compte du contexte:
• en Maternité, l’ictère peut révéler un conflit allo-immun méconnu, beaucoup plus
rarement - mais à ne pas manquer - une rétention biliaire;
• en Néonatologie, tous les enfants prématurés sont jaunes, d’autant qu’ils sont
plus prématurés, le problème est d'apprécier le surcroît de risque pour la voie
auditive de cette hyperbilirubinémie ;
• au Cabinet médical, c’est un ictère néonatal qui se prolonge, alors allaitement au
sein ? Oui, c’est le cas échéant le plus probable, encore faut-il vérifier…
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Exercices :
1. Définitions - Epidémiologie
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L'ictère, coloration jaune des téguments, qui apparaît à partir d’un taux # 50-70 µmol/l est de
très loin le plus fréquent des symptômes observés à la période néonatale. Souvent témoin
d’un « ictère physiologique », c'est un symptôme dont la signification clinique reste en règle
difficile à appréhender.
La première caractéristique est que, contrairement à l'adulte, l'ictère du nouveau-né est, dans
l'immense majorité des cas, à bilirubine (BR) indirecte (attention à ne pas reproduire la
confusion, hélas fréquente et désastreuse de sens, entre les termes « BR indirecte » et « BR
libre »).
2. Physiopathologie
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- en traits fins, celui du métabolisme chez l'adulte normal. En haut de la figure, au niveau du système réticulo-
histiocytaire est représentée l'étape de production de bilirubine à partir de l'hème de l'hémoglobine. Le
pigment, dans cette forme native non conjuguée, est pratiquement insoluble dans le plasma; il ne peut circuler
entre différents tissus de l'organisme qu'après liaison à sa protéine porteuse, l'albumine. A gauche est figurée
l'étape de conjugaison au niveau du foie, seul parenchyme à posséder les équipements nécessaires, en
particulier enzymatiques. C'est un passage obligé qui, essentiellement, confère au pigment une plus grande
solubilité. L'excrétion est alors possible, sous forme de divers composés dérivés de la bilirubine conjuguée.
Comme représenté en bas de la figure, elle se fait pour une petite partie par filtration urinaire, pour l'essentiel
par voie bilio-digestive.
- en traits épais, celui du métabolisme chez le nouveau-né. Sont schématisés les 3 principaux mécanismes
d'accumulation de bilirubine non conjuguée:
- en 1, par excès de production;
- en 2, par insuffisance de clairance hépatique liée au défaut de conjugaison;
- en 3, par recyclage "entéro-plasmatique".
(P. Rambaud)
Elle reste, malgré les controverses, centrée sur le concept de BR non liée à l’albumine (ou «
BR libre »).
3. Etiologies - Diagnostic
On peut, pour être exhaustif, présenter en tableau toutes les étiologies possibles des ictères
chez le nouveau-né selon leur niveau d'intervention -pré-hépatique, hépatique ou post-
hépatique- dans le métabolisme de la BR. Il est plus utile de hiérarchiser les problèmes
posés en pratique clinique selon l’importance ou l’urgence qu’il y a à les résoudre. Dans cet
ordre d’idées, 1er problème : ne pas manquer un ictère rétentionnel.
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Dans les premiers jours de vie où le syndrome de cholestase n'a pas d'expression clinique
franche, il faut miser toutes les chances de diagnostic sur la recherche systématique d'une
hyperbilirubinémie de type direct prédominant (très rare, moins de 1% des ictères du
nouveau-né) ou mixte signant la rétention. Rare mais à ne pas manquer, parce que jamais
banale, cette situation impose d'emblée une hospitalisation.
5. Ictères à BR indirecte
Dans l’immense majorité des cas, le dosage de la BR plasmatique par diazotation confirme
qu’il s’agit d’une hyperbilirubinémie de type indirect de façon nettement (jamais
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Alors 2ème problème : savoir s’il s’agit d’un ictère pathologique et là, une grande partie de
la solution est à se poser de façon intangible, devant tout ictère néonatal à BR indirecte, 2
questions :
• quel est l’âge de vie de l’enfant ?
Avant la 36° heure de vie et, a fortiori, avec un test de Coombs positif, on est dans le cadre
des Ictères hémolytiques précoces.
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Ils restent la 1ère cause d'hémolyse en période périnatale. Malgré la prévention, l'allo-
immunisation anti-D reste le plus fréquent des conflits immunologiques érythrocytaires
foeto-maternels, mais à cause d'elle, la fréquence des accidents de type anti-c, anti-E et anti-
Kell est en augmentation relative. Aujourd’hui dans la majorité des cas, ces accidents sont
connus en anténatal : allo-immunisation maternelle (agglutinines irrégulières) et son
type(bilan immuno-hématologique), le cas échéant atteinte fœtale et son traitement. A la
naissance, le tableau d'anasarque foeto-placentaire devenu exceptionnel, c’est en règle celui
d’un ictère précoce, voire congénital(bilirubinémie au cordon > 50-70 µmol/l) avec anémie et
hépato-splénomégalie. L'exsanguino-transfusion reste le traitement de référence.
Dans les accidents d'allo-immunisation de type ABO par contraste, l’ictère néonatal reste le
symptôme révélateur, parce que l’hémolyse ne débute jamais en période anténatale. Ces
accidents ne sont pas rares. Sauf exceptions d’allure comparable à celle des accidents de type
Rhésus, l'ictère est moins systématiquement précoce, l'anémie se constitue progressivement.
La révélation d’un test de Coombs direct positif(parfois faiblement) prend alors toute sa
valeur d’orientation diagnostique, d’autant qu’il existe une incompatibilité sanguine foeto-
maternelle dans le système ABO, surtout mère O/ enfant A. On connaît des cas de diagnostic
difficile avec test de Coombs direct négatif.
Quand l’ictère avec anémie précoce ne font pas la preuve de leur origine immunologique, il
convient d’évoquer l’hypothèse d’une hémolyse de nature constitutionnelle, déficit en G6PD
ou, exceptionnellement révélées sur ce mode, maladie de Minkowski-Chauffard, elliptocytose
ou déficit en pyruvate-kinase.
On est au-delà de la 36° heure de vie devant un ictère éventuellement intense sans signe
d’hémolyse et le test de Coombs est négatif. Nombre de ces cas trouvent une explication
dans :
7.1. L’anamnèse
Ictère de l'allaitement au sein. C'est une réalité clinique fréquente dont la physiopathologie
reste matière à débats. Les enfants (nés à terme), exclusivement nourris au sein, en fin de
séjour en maternité, peuvent être très ictériques sans autre symptôme. On peut essayer de
conforter le diagnostic par suspension de la mise au sein pendant 48 heures mais, comme il
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n’y a pas de danger connu pour le SNC, on ne doit jamais contre-indiquer l’allaitement
maternel, même quand l’ictère se prolonge ;
Ictère par résorption sanguine, situation elle aussi fréquente et "banale" associant un ictère
à un épanchement sanguin péricrânien ou une ecchymose du siège ;
9. Ictères prolongés
Par définition après la 1ère semaine de vie chez le nouveau-né à terme ou de la 3ème semaine de
vie chez le nouveau-né prématuré, cette situation, en dehors du contexte d'un allaitement au
sein, doit faire envisager 3 hypothèses :
Ensuite ictère de l'infection urinaire, en particulier à colibacille type K1, une réaction croisée
entre anticorps anti-bactériens et antigènes érythrocytaires du groupe ABO étant susceptible
de fragiliser la membrane des hématies et d'entretenir un processus hémolytique; ainsi, à ce
stade du diagnostic étiologique, un examen cyto-bactériologique des urines rigoureux peut
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s'imposer et donner une chance de ne pas méconnaître, au-delà de l'infection des voies
urinaires, une éventuelle malformation urinaire;
3 en dernière hypothèse, ictère par défaut inné de conjugaison de la BR, maladies de Gilbert
ou de Crigler-Najjar, affaires de spécialistes.
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