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PUROL-1602; No. of Pages 8 ARTICLE IN PRESS

Progrès en urologie (2016) xxx, xxx—xxx

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www.sciencedirect.com

Prise en charge de la polykystose rénale

autosomique dominante avant
transplantation rénale夽
Polycystic kidney disease and kidney transplantation

X. Tillou a, M.-O. Timsit b,c, F. Sallusto d, T. Culty e,

G. Verhoest f, A. Doerfler a, R. Thuret g,h,
F. Kleinclauss i,∗,j,k , les membres du comité de
transplantation de l’Association française d’urologie

a
Service d’urologie et transplantation, CHU Côte de Nacre, 14000 Caen, France
b
Service d’urologie, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France
c
Université Paris Descartes, 75006 Paris, France
d
Département d’urologie et transplantation, CHU de Toulouse, 31400 Toulouse, France
e
Service d’urologie, CHU d’Angers, 49100 Angers, France
f
Service d’urologie, CHU de Rennes, 35000 Rennes, France
g
Service d’urologie, CHU Lapeyronie, 34000 Montpellier, France
h
Université de Montpellier, 34000 Montpellier, France
i
Service d’urologie et transplantation, CHRU de Besançon, 3, boulevard A.-Fleming,
25000 Besançon, France
j
Université de Franche-Comté, 25000 Besançon, France
k
Inserm UMR 1098, 25000 Besançon, France

Reçu le 15 juillet 2016 ; accepté le 22 août 2016

MOTS CLÉS Résumé

Polykystose rénale Objectifs. — Réaliser un état de l’art sur la polykystose rénale autosomique dominante acquise
autosomique (PRADA), la prise en charge de ses complications urologiques et les modalités de traitement de
dominante ; l’insuffisance rénale.
Transplantation Matériel et méthodes. — Une recherche bibliographique exhaustive à partir de Medline
rénale ; (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) et Embase (http://www.embase.com) a été réalisée en

夽 Cet article fait partie intégrante du rapport « Les urologues et la transplantation rénale » du 110e Congrès de l’Association française

d’urologie rédigé sous la direction de François Kleinclauss.

∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : fkleinclauss@chu-besancon.fr (F. Kleinclauss).

http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
1166-7087/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
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2 X. Tillou et al.

Néphrectomie des utilisant les mots clés suivants (MeSH) seuls ou en combinaison : « autosomal dominant poly-
reins natifs ; kystic kidney disease », « complications », « native nephrectomy », « kidney transplantation ».
Laparoscopie Les articles obtenus ont ensuite été sélectionnés sur leur méthodologie, leur langue de publica-
tion (anglais/français), leur pertinence par rapport au sujet traité et leur date de publication.
Seules les études prospectives et rétrospectives en anglais et en français, articles de revue, de
méta-analyse ou de recommandations ont été sélectionnés (3779 articles). Après sélection en
fonction du titre et du résumé, 52 articles ont été analysés et inclus.
Résultats. — La PRADA est la première cause d’atteinte génétique rénale (touchant 1 per-
sonne/1000 en France) aboutissant dans 50 % des cas à une insuffisance rénale chronique
terminale nécessitant le recours aux techniques de suppléance ou à la transplantation. La
PRADA est source de nombreuses complications urologiques comme l’hématurie macroscopique,
les surinfections kystiques, douleurs rénales et les calculs de l’appareil urinaire pour lesquelles
l’urologue peut être sollicité. Dans le cadre du bilan prétransplantation, la discussion portera
sur la nécessité ou non de réaliser une néphrectomie des reins natifs dont les indications sont
soit des complications récidivantes soit le manque de place pour l’implantation du greffon. Le
moment optimum de la néphrectomie sera discuté selon plusieurs critères (dialyse ou greffe
préemptive, sévérité des complications, anurie, accès à la greffe, potentiel donneur vivant).
Conclusion. — La prise en charge de la PRADA dans l’évaluation prétransplantation rénale est
complexe. L’attitude doit être la plus conservatrice possible afin de limiter les troubles élec-
trolytiques secondaires à l’oligoanurie, de conserver un appareil urinaire fonctionnel et une
bonne qualité de vie. La chirurgie reste le traitement de référence, cependant, l’embolisation
rénale semble une alternative efficace et associée à une faible morbidité.
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary
Autosomal dominant Objectives. — To perform a state of the art about autosomal dominant polykystic kidney disease
polycystic kidney (ADPKD), management of its urological complications and end stage renal disease treatment
disease; modalities.
Kidney Material and methods. — An exhaustive systematic review of the scientific literature
transplantation; was performed in the Medline database (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) and Embase
Native nephrectomy; (http://www.embase.com) using different associations of the following keywords (MESH):
Laparoscopy ‘‘autosomal dominant polykystic kidney disease’’, ‘‘complications’’, ‘‘native nephrectomy’’,
‘‘kidney transplantation’’. Publications obtained were selected based on methodology, lan-
guage, date of publication (last 10 years) and relevance. Prospective and retrospective studies,
in English or French, review articles; meta-analysis and guidelines were selected and analyzed.
This search found 3779 articles. After reading titles and abstracts, 52 were included in the text,
based on their relevance.
Results. — ADPKD is the most inherited renal disease, leading to end stage renal disease requi-
ring dialysis or renal transplantation in about 50% of the patients. Many urological complications
(gross hematuria, cysts infection, renal pain, lithiasis) of ADPKD required urological manage-
ment. The pretransplant evaluation will ask the challenging question of native nephrectomy
only in case of recurrent kidney complications or large kidney not allowing graft implantation.
The optimum timing for native nephrectomy will depend on many factors (dialysis or preemp-
tive transplantation, complication severity, anuria, easy access to transplantation, potential
living donor).
Conclusion. — Pretransplant management of ADPKD is challenging. A conservative strategy
should be promoted to avoid anuria (and its metabolic complications) and to preserve a func-
tioning low urinary tract and quality of life. When native nephrectomy should be performed,
surgery remains the gold standard but renal arterial embolization may be a safe option due to
its low morbidity.
© 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
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Polykystose rénale et transplantation rénale
Introduction
La polykystose rénale autosomique dominante acquise
(PRADA) est la maladie génétique fréquente dans les pays
occidentaux. Il s’agit de la première cause d’atteinte géné-
tique rénale pouvant aboutir à une insuffisance rénale
chronique [1,2]. Cette pathologie entraîne la formation de
kystes multiples, et parfois volumineux. D’autres organes
comme le pancréas, le foie, le cerveau et les artères
peuvent être atteints. La PRADA est liée à une mutation
de deux gènes codant pour des polycystines (PKD-1 et PKD-
2) régulant le développement des tubules rénaux et de la
vascularisation rénale mais aussi des autres organes touchés
[1]. La mutation de PKD1 est plus fréquente (environ 85 %
des cas), plus sévère (kystes plus nombreux et plus volu-
mineux) aboutissant à une insuffisance rénale terminale de
façon plus précoce [2—4]. La pénétration de la mutation
est forte et 50 % des enfants de parents atteints sont por-
teurs du gène muté [1]. Il existe environ 5 % de mutation
spontanée des gènes PKD1 et PKD2. La PRADA est l’une des
causes urologiques les plus fréquentes d’insuffisance rénale
terminale avec environ la moitié des patients nécessitant
une épuration extrarénale [5]. En France, elle représente,
en fréquence, le troisième motif de transplantation rénale
avec environ 15 % des patients en attente de transplan-
tation rénale en 2013 [6]. Elle est aussi responsable de
complications urologiques fréquentes comme l’hématurie
macroscopique [7], les infections urinaires [8], les surin-
fections de kystes [9] et les lithiases urinaires [10,11] pour
lesquelles l’urologue peut être sollicité. Cet article a pour
objectif de réaliser un état de l’art de la prise en charge
urologique de la PRADA avant, pendant et après la trans-
plantation rénale.
Matériel et méthodes
Une recherche bibliographique exhaustive à partir de
Medline (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) et Embase
(http://www.embase.com) a été réalisée en utilisant
les mots clés suivants (MeSH) seuls ou en combinai-
son : « polykystic kidney disease », « complications »,
« native nephrectomy », « kidney transplantation ».
Les articles obtenus ont ensuite été sélectionnés sur leur
méthodologie, leur langue de publication (anglais/français),
leur pertinence par rapport au sujet traité et leur date
de publication. Seules les études prospectives et rétros-
pectives en anglais et en français, articles de revue, de
méta-analyse ou de recommandations ont été sélectionnés
(3779 articles). Après sélection en fonction du titre et du
résumé, 52 articles ont été analysés et inclus.
Résultats
Épidémiologie
La PRADA est une pathologie génétique relativement fré-
quente qui atteint en France environ 1 personne sur 1000
[12] et environ 300 à 600 000 personnes aux États-Unis [1].
Environ 50 % des patients atteints développent une insuffi-
sance rénale chronique terminale à partir de 50 à 60 ans.
Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
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La PRADA représente ainsi, en France, environ 15 % des
patients en attente de transplantation et 5 % de l’ensemble
des patients en insuffisance rénale chronique terminale aux
États-Unis [6,13].
Les atteintes extrarénales sont fréquentes. Les kystes
hépatiques sont présents dans 80 % des cas et les kystes
cérébraux dans environ 10 % des cas [1].
Diagnostic
Le diagnostic est principalement radiologique. L’écho-
graphie est sensible pour la détection de kystes de diamètre
supérieur à 1 cm et est l’examen de référence chez l’adulte.
En cas de doutes ou de kystes de petite taille, l’imagerie
par résonance magnétique ou la tomodensitométrie peuvent
compléter le bilan d’imagerie. Chez l’adulte avec des anté-
cédents familiaux de PRADA, les critères de diagnostic sont
au moins deux kystes uni- ou bilatéraux si le patient à moins
de 30 ans, au moins deux kystes dans chaque rein entre
30 et 59 ans et au moins 4 kystes dans chaque rein au delà
de 60 ans [14]. En absence d’antécédents familiaux, le dia-
gnostic est plus difficile et nécessite d’éliminer les autres
étiologies des kystes rénaux. L’évolution de la taille et du
nombre de kystes peut amener des éléments pour confirmer
ou infirmer le diagnostic.
La PRADA est souvent asymptomatique mais peut être
responsable de lombalgies, de douleurs abdominales et
de troubles digestifs dus à la compression extrinsèque de
l’estomac et du tube digestif avec un retentissement impor-
tant sur la qualité de vie quotidienne [15,16].
Complications urologiques
Les complications urologiques de la PRADA sont fréquentes
et nombreuses.
Hématurie macroscopique
L’hématurie macroscopique est une complication fréquente
de la PRADA qui touche environ 60 % des patients atteints
[7]. Elle peut être spontanée ou survenir à l’occasion
d’un choc, même minime, au niveau de la fosse lombaire.
Elle peut être due à une hémorragie intrarénale commu-
niquant avec la voie excrétrice, une rupture d’un kyste
hémorragique dans la voie excrétrice ou une tumeur (évè-
nement rare dans la PRADA). À l’extrême, l’hématurie
macroscopique peut aboutir à un caillotage de la voie excré-
trice responsable d’une colique néphrétique. Le traitement
de l’hématurie macroscopique dans la PRADA est pure-
ment symptomatique et associe le repos, une hydratation
abondante, des antalgiques en cas de douleurs asso-
ciées et l’arrêt des éventuels traitements anticoagulants.
Dans la majorité des cas, l’hématurie cède spontané-
ment en quelques jours. En cas d’hématurie persistante,
l’embolisation artérielle du saignement peut être envisagée,
de même que la néphrectomie [13].
Infections urinaires et surinfection de kystes
Les infections urinaires et surinfection de kystes sont fré-
quentes, particulièrement chez les femmes atteintes de
PRADA. Le risque de développer une infection de kyste a
été évalué à environ 12 % [17]. Le traitement de l’infection
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4 X. Tillou et al.
urinaire basse chez la femme est identique à celui de la
population générale. Chez l’homme ou en cas de fièvre ou
de douleurs lombaires, le bilan radiologique à la recherche
d’une surinfection de kyste doit être réalisé [1]. Un trai-
tement antibiotique long (environ 3 à 4 semaines) par
fluoroquinolone est alors préconisé [9].
Douleurs rénales
Même en absence de complications des kystes rénaux, il
peut exister une douleur chronique dont le mécanisme phy-
siopathologique est encore incertain [18]. Cette douleur
chronique peut nécessiter une prise en charge spécialisée en
centre antidouleur associant antalgiques per os, injection
d’anesthésique local, résection laparoscopique de kystes
[19]. La dénervation rénale laparoscopique, associée à une
néphropexie à but antalgique, a été décrite chez l’enfant
[20].
Lithiase
La survenue d’un calcul de l’appareil urinaire est fréquente
dans la PRADA. Il s’agit le plus souvent de calcul d’acide
urique [10,11]. Le traitement des calculs est identique à
celui de la population générale et l’ensemble des techniques
chirurgicales à visée extractive peut être utilisée chez ces
patients [11].
Dialyse
Environ 50 % des patients atteints de PRADA évoluent vers
une insuffisance rénale chronique terminale nécessitant le
recours aux techniques de suppléance. La dialyse périto-
néale a longtemps été considérée comme une technique
peu appropriée à ces patients pour plusieurs raisons comme
le volume des reins polykystiques, réduisant l’espace de
diffusion du dialysat, le risque de péritonite et la coexis-
tence fréquente de hernie ombilicale ou inguinale due à
l’hyperpression abdominale [13]. Cependant, plusieurs tra-
vaux ont montré que la fréquence des complications de la
dialyse péritonéale dans cette population n’était pas dif-
férente de celle observée dans la population des dialysés
péritonéaux non-PRADA [13]. De même, la survie en dia-
lyse péritonéale des patients atteints de PRADA n’est pas
diminuée par rapport à un groupe témoin [21]. La dialyse
péritonéale n’est donc pas contre-indiquée en cas de PRADA.
Évaluation urologique pré-transplantation
La prise en charge des reins natifs dans la PRADA peut repré-
senter un défi pour les équipes de transplantation rénale.
En effet, l’ablation d’un ou des deux reins natifs avant la
transplantation peut devoir être envisagée. Le risque est
cependant d’aggraver l’insuffisance rénale et nécessitant le
recours à la dialyse si le patient n’est pas encore dialysé. De
même, si le patient est dialysé, la néphrectomie peut entraî-
ner une anurie alors que le maintien de la diurèse assure un
meilleur équilibre électrolytique (en particulier potassium
et phosphore), un entretien de la capacité et de la fonc-
tion vésicale et autorise le patient à maintenir des apports
hydriques compatibles avec une meilleure qualité de vie.
Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
Indication de la néphrectomie des reins natifs
La néphrectomie systématique avant transplantation n’est
actuellement plus recommandée [22,23]. Par contre, la
néphrectomie de l’un ou des deux reins natifs peut donc
être indiquée avant le stade de la maladie rénale chro-
nique terminale soit en cas de complications récidivantes
(surinfection de kyste, hématurie macroscopique, douleurs
chroniques, hémorragie intrakystique), soit du fait de la
découverte d’une lésion tumorale [2,22,24,25].
La néphrectomie bilatérale dont la morbidité est contro-
versée [26,27] n’est indiquée qu’en cas de complications
récidivantes touchant les deux reins natifs du fait de
l’anurie systématique (et des complications induites) qu’elle
entraîne [28]. En dehors de toute complication, le volume
des reins polykystiques peut gêner l’implantation d’un futur
transplant rénal. La néphrectomie, unilatérale dans ce
cas, est donc nécessaire pour libérer l’espace nécessaire
à la transplantation en fosse iliaque [1,2]. L’évaluation de
l’espace nécessaire implique l’examen clinique et la réa-
lisation d’une tomodensitométrie : l’examen clinique, y
compris en position debout, permet de juger de la mobi-
lité des reins et de leur conformation anatomique générale.
Sur l’imagerie, le rapport anatomique habituellement consi-
déré est la crête iliaque ou l’artère iliaque primitive. La
néphrectomie s’impose lorsque le pôle inférieur des reins
descend au-delà et que ceux-ci sont peu mobiles. Le choix
du côté de la néphrectomie dépend du caractère sympto-
matique, du site prévisionnel de la transplantation défini
par les antécédents chirurgicaux du patient et de son état
vasculaire.
« Timing de la néphrectomie »
Le moment optimal pour réaliser la néphrectomie d’un rein
natif dépend de plusieurs facteurs comme l’existence de
complications de la PRADA, le statut dialysé ou non et enfin
une potentielle transplantation d’un rein de donneur vivant
ou d’un rein cadavérique (avec, dans ce cas, la prise en
compte du score d’accès à la greffe). L’objectif primordial
dans le choix de la stratégie est de favoriser le maintien de
la diurèse et l’absence de recours à la dialyse.
La décision de la néphrectomie prétransplantation chez
un patient non dialysé est plus difficile car peut aboutir
à un recours à la dialyse. Il est donc licite de réserver
la néphrectomie avant la transplantation rénale qu’en cas
de complications non gérables médicalement. En cas de
transplantation préemptive ou de transplantation donneur
vivant, la néphrectomie ipsilatérale au moment de la trans-
plantation peut être proposée. En cas de transplantation
avec donneur vivant, de nombreuses publications décrivent
la néphrectomie dans le même temps que la transplanta-
tion rénale avec un taux de complications et une évolution
identiques [26,29]. Néanmoins, l’équipe de Necker avait
rapporté une tendance non significative (n = 15) à un risque
accru de complications [30]. L’alternative est une néphrec-
tomie unilatérale avant la transplantation rénale, avec si
nécessaire, une dialyse provisoire sur cathéter central de
dialyse. L’un des avantages de cette stratégie en deux
temps est l’absence de risque pour le greffon en cas de
complications liées à la néphrectomie [28]. Il a été mon-
tré, chez le patient dialysé, que le maintien de reins
natifs dans la PRADA prévenait des complications de la
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Polykystose rénale et transplantation rénale
maladie rénale en phase terminale : anémie, ostéodystro-
phie, hyperkaliémie et surcharge sodique [31]. Lorsque le
patient est dialysé, la néphrectomie peut être faite soit
avant la transplantation, soit pendant celle-ci. Certains
auteurs ont recommandé une néphrectomie bilatérale avant
la transplantation, qui donne moins de complications chi-
rurgicales et une plus faible mortalité que la néphrectomie
bilatérale dans le même temps que la transplantation rénale
[29,32]. La néphrectomie bilatérale a également été décrite
avant une transplantation avec rein de donneur vivant avec
de bons résultats mais encore une fois avec un taux accru de
transfusions sanguines et un risque accru de perte du greffon
et d’allo-immunisation [33]. À l’heure actuelle, les progrès
des techniques d’imagerie des reins polykystiques chez les
patients IRC terminaux ainsi que l’amélioration des traite-
ments de l’hypertension artérielle ont rendu les indications
de néphrectomie bilatérale avant ou pendant la transplan-
tation obsolète. La « technique sandwich » est une autre
modalité de la néphrectomie bilatérale. La transplantation
rénale est ainsi encadrée par une néphrectomie pré-greffe
et une autre ayant lieu après la greffe. Il a été démontré
dans cette stratégie une moindre morbidité de la néphrecto-
mie post-transplantation [34]. Cette stratégie a perdu de son
intérêt devant le peu d’indication actuelle de la néphrec-
tomie bilatérale. Cependant, une étude récente a montré
un intérêt de la technique « sandwich » avec néphrectomie
homolatérale à la greffe dans le même temps pour améliorer
le contrôle de l’hypertension artérielle [35].
La néphrectomie ipsilatérale pendant la transplantation
a pour avantage de ne nécessiter qu’une seule anesthé-
sie et hospitalisation [36] mais entraîne un allongement
de l’ischémie froide et un risque augmenté de saignement
comme le montre les résultats décrits dans des revues
récentes [37—39]. De plus, si elle apparaît réalisable en cas
de TR à donneur vivant, elle semble plus difficile d’un point
de vue organisationnel en cas de transplantation à donneur
cadavérique. Il n’y a aujourd’hui aucune étude randomi-
sée de niveau de preuve suffisant pour apporter la preuve
de la supériorité de l’une ou l’autre des stratégies. Selon
les recommandations européennes de l’European Associa-
tion of Urology, la néphrectomie peut être réalisée avant ou
pendant la transplantation rénale (TR) sans modifier le taux
de complication (recommandations grade B/C). La néphrec-
tomie systématique post-transplantation en l’absence de
complications des kystes n’est pas non plus recommandée
[22]. Il a même été démontré une diminution du volume
des reins polykystiques d’environ 30 à 40 % dès la première
année après transplantation rénale [40]. La fréquence des
complications des kystes après transplantation reste stable
[41].
Techniques chirurgicales
Si la voie ouverte, voie d’abord historique, reste actuel-
lement la technique de référence, différentes techniques
mini-invasives (laparoscopie transpéritonéale, lombosco-
pie et laparoscopie manuellement-assistée) ont été décrites
pour les néphrectomies des reins polykystiques. La chirurgie
ouverte nécessite une incision sous-costale ou une lomboto-
mie responsable d’une morbidité importante avec des taux
de complications autour de 38 % et une mortalité allant
jusqu’à 3 % [38,42].
Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
5
L’approche laparoscopique offre l’avantage d’une mor-
bidité réduite [43], réduisant les douleurs postopératoires,
les durées d’hospitalisation, et offrant surtout moins de
complications majeures (9,5 % vs 37 % par voie ouverte)
[43—46]. Une méta-analyse récente a comparé chirurgie
ouverte et laparoscopie pour les néphrectomies unilaté-
rales avant transplantation rénale. Il a été retrouvé une
durée opératoire moindre et un volume rénal plus impor-
tant en chirurgie ouverte alors que la voie laparoscopique
était associée à taux de complications postopératoires, un
temps d’hospitalisation et des pertes sanguines moindres
[47]. La voie laparoscopique reste sujette à controverse,
notamment du fait du potentiel risque carcinologique et
d’infection par rupture de kyste et de sa difficulté technique
en cas de rein volumineux et de son mode d’extraction. Plu-
sieurs solutions techniques ont été décrites. La réalisation
d’une large ouverture fait perdre le bénéfice pariétal de
la cœlioscopie ; la morcellation à la pince à travers une
courte incision dont les parois sont protégées est la tech-
nique la plus utilisée mais reste laborieuse ; ou l’utilisation
d’un morcelateur cœlioscopique mais peu adapté au paren-
chyme rénal et qui présente un risque d’essaimage d’une
infection ou d’une tumeur [48]. L’aspiration écho-guidée des
kystes avant néphrectomie par voie rétropéritonéale a aussi
été décrite [49].
Embolisation
L’embolisation de reins polykystiques a récemment été
décrite comme une alternative efficace à la chirurgie pour
traiter des reins de gros volume gênant l’implantation d’un
greffon rénal (Fig. 1). Ubara et al. ont reporté en 2002, chez
64 patients, une réduction moyenne de volume de 25 à 45 %
dans l’année suivant l’embolisation [50]. Cornelis et al. ont
reporté une réduction moyenne du volume du rein embolisé
de 42 % à 54 % à 6 mois, avec une levée de contre-indication
à la transplantation à 3 mois chez 36 % des patients [51].
Ainsi, 84 % des patients ont été considérés comme trans-
plantables 6 mois après l’embolisation. Le volume rénal
supérieur à 5000 cc en tomodensitométrie et l’existence
d’artères polaires non détectées sont des facteurs d’échec
de l’embolisation (environ 16 %) [51].
Les avantages de l’embolisation sont multiples : interven-
tion mini-invasive sous anesthésie locale, faible morbidité,
risque de transfusion sanguine faible, pas de cicatrices, hos-
pitalisation courte de 48—72 h, néphrectomie possible en
cas d’échec. Les inconvénients décrits sont la gestion de
la douleur postopératoire surtout les 48 premières heures,
la réduction modérée du volume du rein (rendant leur uti-
lisation inutile pour les reins très volumineux), le délai
d’attente nécessaire à la réduction de volume rénal (au
moins 3 mois) et l’absence de possibilité de préservation
de la fonction rénale. La complication principale est la
surinfection du tissu rénal nécrosé pouvant nécessiter une
néphrectomie. Les contre-indications sont la présence d’un
kyste suspect de néoplasie, les antécédents d’infections de
kystes, la présence de calculs multiples ou coralliformes.
Transplantations combinées
La plupart du temps, l’atteinte hépatique de la PRADA
est asymptomatique et n’entraîne pas d’anomalies du bilan
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6 X. Tillou et al.

Figure 1. Embolisation d’un rein polykystique gauche occupant la fosse iliaque chez une femme de 64 ans. A. Tomodensitométrie
prétransplantation. B. Artériographie préembolisation de l’artère rénale. C. Artériographie postembolisation de l’artère rénale. D. Tomo-
densitométrie à 3 mois. E. Tomodensitométrie à 6 mois. F. Tomodensitométrie après transplantation (Images : Fédérico Sallusto — CHU de
Toulouse).

hépatiques. Cependant, certaines patientes, en particulier
après grossesses multiples et prise d’estrogène, atteintes
de PRADA peuvent présenter une volumineuse polykys-
tose hépatique symptomatique [1]. La gêne occasionnée
par le volume hépatique peut être majeure et associée
à des douleurs dorsales et abdominales, une dyspnée,
des troubles de la digestion et de l’alimentation. Il peut
s’associer des complications compressives de la voie biliaire
avec cholestase généralement sans insuffisance hépatocel-
lulaire [2]. Une chirurgie de décompression (résection de
kyste, fenestration—aspiration) peut être nécessaire. En cas
d’insuffisance rénale associée, la transplantation hépatique
peut alors être discutée dans le même temps que la trans-
plantation rénale avec de très bons résultats en termes de
survie et de qualité de vie [52].
de 30 ans, un dépistage génétique permettant la recherche
d’environ 90 % des mutations de PKD1 et PKD2 est recom-
mandé pour éliminer formellement tous risque de PRADA.
Résultats de la transplantation rénale
Les résultats de la transplantation rénale chez les patients
atteints de PRADA sont globalement très bons et similaires
à ceux observés dans la population des patients insuffisants
rénaux non diabétiques avec des taux de survie patient et
greffon et des taux de rejets aigus identiques à la population
transplantée rénale non-PRADA [2,13]. Les facteurs impli-
qués dans ces résultats sont l’absence d’anémie, l’absence
d’atteinte cardiovasculaires et d’anomalies du bas appareil
urinaire [41].

Bilan d’un donneur vivant

Avec le développement de la transplantation rénale à don-
neur vivant, l’évaluation d’un donneur potentiel, issu d’une
famille avec PRADA, peut être requise. Il est alors nécessaire
d’évaluer le risque que le donneur soit atteint de PRADA. Le
bilan à réaliser dépende de l’âge du donneur au moment de
l’évaluation [2]. Ainsi, chez un donneur potentiel de 40 ans
ou plus, une échographie rénale ne montrant qu’un seul
kyste rénal autorise le don. Avant l’âge de 40 ans, une IRM
est requise en plus de l’échographie. Celles-ci doivent toutes
deux être normales pour permettre le don. Enfin, avant l’âge
Conclusion
La prise en charge de la PRADA dans l’évaluation prétrans-
plantation rénale est complexe. La décision et la stratégie
thérapeutique seront prises en fonction du projet de trans-
plantation (greffe à donneur vivant ou non), de la dialyse
débutée ou non, du mode de dialyse, de l’existence de
complications des reins polykystiques et du retentissement
des kystes hépatiques. L’attitude doit être la plus conser-
vatrice possible afin de limiter les troubles électrolytiques

Pour citer cet article : Tillou X, et al. Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation
rénale. Prog Urol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010
Modele +
PUROL-1602; No. of Pages 8 ARTICLE IN PRESS
Polykystose rénale et transplantation rénale
secondaires à l’oligoanurie, de conserver un appareil uri-
naire fonctionnel et une bonne qualité de vie.
La chirurgie reste le traitement de référence, notam-
ment en cas de volume rénal trop important ou de
complications infectieuses, lithiasiques ou néoplasiques des
reins polykystiques. Cependant, l’embolisation rénale pour
diminuer la taille rénale avant transplantation semble une
alternative efficace et associée à une faible morbidité mais
ne peut encore être recommandée en pratique courante en
absence d’étude randomisée prospective.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Annexe 1. Membres du comité de
transplantation de l’Association française
d’urologie
L. Badet (Lyon), B. Barrou (Paris), T. Bessede (Paris), P. Blan-
chet (Point à Pitre), J.M. Boutin (Tours), J. Branchereau
(Nantes), T. Culty (Angers), G. Defortescu (Rouen), V. Dela-
porte (Marseille), A. Doerfler (Caen), F. Gaudez (Paris)
M. Gigante (La Réunion), G. Karam (Nantes), F. Kleinclauss
(Besançon), Y. Neuzillet (Suresnes), F. Sallusto (Toulouse),
L. Salomon (Creteil), N. Terrier (Grenoble), X. Tillou (Caen),
R. Thuret (Montpellier), M.O. Timsit (Paris), G. Verhoest
(Rennes), S. Bouyé (Lille).
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