Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Resumen

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es un trastorno idiopático de la cadera que produce necrosis

isquémica de la cabeza femoral en crecimiento. La deformidad permanente de la cabeza femoral es
la secuela más significativa. Los estudios experimentales indican que el proceso de reparación
patológica, que se caracteriza por un desequilibrio de la resorción y formación óseas, contribuye a
la patogénesis de la deformidad de la cabeza femoral. Los factores pronósticos importantes incluyen
el grado de deformidad, la edad de inicio de la enfermedad, el grado de afectación de la cabeza, los
signos de riesgo de la cabeza y el colapso del pilar lateral. El tratamiento debe guiarse por la edad
de inicio de la enfermedad, la mejor evidencia actual y los factores pronósticos. Pacientes de 8 años),
lo que indica la necesidad de desarrollar tratamientos más efectivos basados en la patobiología de
la enfermedad.

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD) es un trastorno de la cadera infantil de etiología

desconocida que puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral. Esta condición
fue reportada por primera vez como una entidad patológica separada de la tuberculosis en 1910
por tres autores independientes: Legg, 1 Calvé, 2 y Perthes3. irresoluto. Los estudios genéticos
recientes sobre una mutación del colágeno tipo II como causa de LCPD4,5 y los estudios sobre el
papel de la trombofilia hereditaria6-8 en la LCPD representan un avance, pero la causa de la necrosis
isquémica sigue siendo desconocida. Se han obtenido más conocimientos sobre la patogenia de la
deformidad de la cabeza femoral a través de estudios experimentales9-11. Estos estudios revelan
un proceso de reparación patológica en el que un desequilibrio de la resorción y formación ósea
contribuye al desarrollo de la deformidad. Los estudios a largo plazo sugieren que, aunque la
deformidad de la cabeza femoral se tolera relativamente bien a corto e intermedio plazo,> 50% de
los pacientes desarrollan artritis incapacitante en la sexta década de la vida.12 Por lo tanto, el
objetivo general del tratamiento debe ser prevenir o minimizar la deformidad de la cabeza femoral.
Dos estudios prospectivos multicéntricos recientes constituyen la mejor evidencia actual (nivel II)
para guiar el tratamiento de pacientes en diferentes grupos de edad, 13,14 junto con grandes
estudios retrospectivos recientes.

Etiología

Dos estudios genéticos recientes de familias con osteonecrosis bilateral hereditaria de la cabeza
femoral han proporcionado información sobre la etiología de la LCPD. Se encontró que las familias
asiáticas en las que varios miembros se vieron afectados de manera autosómica dominante tenían
una mutación sin sentido en el gen del colágeno tipo II (es decir, reemplazo de glicina por serina en
el codón 1170 de COL2A1) .4,5 En los niños, los cambios radiográficos típicas de LCPD.4,5 En
contraste con las displasias esqueléticas, las personas afectadas generalmente no mostraron
anomalías esqueléticas fuera de las caderas. Se especula que la mutación puede debilitar la matriz
del cartílago y comprometer los vasos sanguíneos dentro del cartílago. La mutación aún no se ha
informado en casos bilaterales esporádicos o no familiares de LCPD. La trombofilia como causa de
LCPD sigue siendo controvertida. En un estudio de casos y controles de pacientes con ELCP, Glueck
et al6 informaron que el 75% tenía una anomalía de la coagulación. Por el contrario, los autores de
un estudio prospectivo no encontraron una diferencia en la prevalencia de deficiencias de proteína
C, proteína S o antitrombina III, o en la mutación de Leiden del factor V entre el grupo de
enfermedad y la frecuencia estimada de la población7. El estudio no encontró un aumento en la
prevalencia de deficiencias de proteína C, proteína S o antitrombina III en pacientes con LCPD.8 Sin
embargo, este estudio encontró una mayor prevalencia de factor V Leiden y anticuerpos
anticardiolipina en el grupo de LCPD. Los episodios trombóticos son poco frecuentes durante la
infancia, incluso en pacientes con trombofilia hereditaria, y su importancia en la patogenia de la
LCPD sigue sin estar clara.

Patogénesis

Se desconoce la etiología de la LCPD. Sin embargo, la evidencia clínica y experimental respalda la

noción de que la interrupción del suministro de sangre a la cabeza femoral es un evento patogénico
clave asociado con el proceso de la enfermedad. Los pocos estudios histopatológicos disponibles18
indican que los procesos patológicos en la LCPD afectan el cartílago articular, la epífisis ósea, la fisis
y la metáfisis. Los cambios en el cartílago articular se encuentran principalmente en las capas media
y profunda. Estos cambios incluyen necrosis en la capa profunda, cese de la osificación endocondral,
separación del cartílago del hueso subcondral subyacente, invasión vascular del cartílago y nueva
osificación accesoria (Figura 1).

En la epífisis ósea, se han descrito necrosis del espacio medular y del hueso trabecular, fractura por
compresión de las trabéculas, invasión del tejido de granulación fibrovascular y resorción
osteoclástica del hueso necrótico, y engrosamiento de las trabéculas en algunas zonas. Los cambios
fisarios se observan con mayor frecuencia en la parte anterior de la cabeza femoral, con áreas
focales de columnas de cartílago de crecimiento que se extienden por debajo de la línea de
osificación endocondral. Los cambios metafisarios se observan comúnmente durante las primeras
etapas de la LCPD. Se han informado varios tipos de tejidos, que incluyen columnas de cartílago
fisario, fibrocartílago, necrosis grasa, proliferación vascular y fibrosis focal. La falta de disponibilidad
de muestras clínicas para la investigación ha impulsado enfoques alternativos, como el uso de
modelos animales, para investigar la patogénesis de la LCPD. En particular, un modelo de lechones
ha permitido una investigación más profunda del daño tisular isquémico y el proceso de
reparación.9
Estos modelos indican que la inducción de isquemia produce una disminución de la resistencia
mecánica de la cabeza femoral necrótica, resultando en una cabeza más blanda de lo normal10. El
compromiso mecánico observado en la fase necrótica avascular puede ser el resultado de la necrosis
de la región profunda. capa de cartílago articular; aumento de la mineralización del cartílago
calcificado y del hueso trabecular, 19 que presumiblemente los vuelve más frágiles; y la posible
acumulación de microfracturas en el hueso necrótico debido a la ausencia de células viables para
reparar las microfracturas producidas por el desgaste normal provocado por cargas repetitivas.

La invasión vascular y la subsiguiente reabsorción del hueso necrótico comprometen aún más las
propiedades mecánicas de la cabeza infartada en la fase de reparación vascular.10 Se postula que
la cabeza femoral debilitada comienza a deformarse cuando su capacidad para resistir la
deformación cae por debajo de un nivel crítico superado por la carga de la articulación de la cadera
(Figura 2). Se ha demostrado en estudios preclínicos que la inhibición de la resorción ósea mediante
agentes antirresortivos, como los difosfonatos, disminuye la deformidad, lo que indica que el
proceso de resorción es un componente importante en la patogenia de la deformidad de la cabeza
femoral después de la necrosis isquémica20,21.

Representación gráfica de los cambios mecánicos en la cabeza femoral necrótica frente a una
cadera normal. La extensión de la afectación de la cabeza, el grado de desequilibrio entre la
resorción y formación ósea, la duración de la cicatrización y el nivel de carga de la cadera
probablemente afecten a la deformidad. La posibilidad de remodelar la cabeza deformada, como
se observa en pacientes jóvenes, compensa la deformidad producida en la fase aguda.
Aunque se carece de validación clínica del efecto protector del difosfonato sobre la LCPD, los
primeros estudios sobre sus efectos en la conservación de la cabeza femoral en la osteonecrosis del
adulto parecen prometedores22,23. La cadera es una de las principales articulaciones que soportan
carga, y es pertinente considerar la desarrollo de deformidad de la cabeza femoral en el contexto
de sobrecarga de la articulación de la cadera. No se dispone de datos sobre las presiones de contacto
de la cadera asociadas con diversas actividades de la vida diaria en niños. En los adultos, sin
embargo, se ha utilizado una sofisticada prótesis de cabeza femoral equipada con una galga
extensométrica para recopilar estos datos después de un reemplazo total de cadera.24 Se encontró
que fuerzas significativas actúan sobre la cabeza femoral con diversas actividades. La marcha normal
produce una presión de contacto de la cadera de aproximadamente 2,5 veces el peso corporal.
Correr en una cinta rodante (8 km / h) aumentó la presión a aproximadamente 4,5 veces el peso
corporal. En una enfermedad en la que se produce una deformidad de la cabeza femoral como
resultado de un debilitamiento mecánico, parecería razonable evitar las actividades que generen un
aumento significativo de la presión de contacto de la cadera. Actualmente, se desconoce qué
constituye una carga "significativa"; tampoco se sabe qué efecto tiene la restricción de actividad
sobre la prevención de la deformidad.

Características clínicas
Aunque la LCPD puede afectar a una amplia gama de niños, se observa con mayor frecuencia en
niños de 5 a 8 años. La proporción hombre-mujer es de aproximadamente 5: 1 y la enfermedad
bilateral se presenta en 10 a 15% de los pacientes.25 Muchos pacientes tienen edades óseas tardías
y parecen ser más jóvenes que su edad cronológica. Algunos pacientes son claramente hiperactivos.
LCPD es un diagnóstico de exclusión; por lo tanto, deben descartarse otras causas de osteonecrosis
(p. ej., enfermedad de células falciformes, tratamiento con corticosteroides) y afecciones simuladas
(p. ej., displasias esqueléticas). En general, los pacientes se presentan con dolor leve, cojera y / o
movimiento limitado de la cadera, que tiende a tener un inicio insidioso. En el examen físico, la
mayoría de los pacientes presentan una leve cojera. También pueden tener un signo de
Trendelenburg positivo. La limitación del movimiento de la cadera depende del estadio de la
enfermedad. El movimiento de la cadera es generalmente bueno en las primeras etapas, pero la
irritabilidad de la cadera puede estar presente debido a la sinovitis, que puede ser persistente. La
abducción y la rotación interna son los primeros movimientos en disminuir. En la etapa de
fragmentación, el movimiento de la cadera puede verse muy restringido. En algunos pacientes
pueden desarrollarse contracturas en flexión y aducción. El movimiento mejora durante la etapa de
reosificación, pero puede permanecer restringido por una deformidad residual grave. Dependiendo
de la duración de la enfermedad, se puede observar atrofia de los músculos del muslo y la
pantorrilla, así como una discrepancia en la longitud de la extremidad de 1 a 2,5 cm.

Estudios de imagen
Waldenström26 describió cuatro estadios radiográficos de LCPD de acuerdo con los rasgos
característicos de cada uno: inicial (es decir, mayor radiodensidad), fragmentación, reosificación y
curado. La etapa de fragmentación dura aproximadamente 1 año y la etapa de reosificación dura de
3 a 5 años. Los pacientes mayores parecen tener una mayor duración de la reosificación que los
pacientes más jóvenes. La deformidad de la cabeza femoral se desarrolla y progresa durante las
etapas inicial y de fragmentación. La forma de la cabeza femoral puede mejorar, empeorar o
permanecer sin cambios durante la etapa de reosificación. En un estudio, la cabeza femoral tenía
más probabilidades de sufrir un aplanamiento progresivo en pacientes mayores, en aquellos con
afectación más severa del pilar lateral y en aquellos con reosificación prolongada27. Aunque la
radiografía es útil para evaluar la progresión de la enfermedad, carece de sensibilidad y especificidad
necesario para demostrar cambios en la reparación vascular dentro de la cabeza femoral. La
resonancia magnética mejorada con gadolinio puede detectar cambios en la perfusión ósea en las
primeras etapas cuando los cambios radiográficos no son evidentes.28 La función de la resonancia
magnética en el tratamiento de la ELCP aún está en evolución. Aunque se ha demostrado que las
técnicas mejoradas de resonancia magnética proporcionan información precisa sobre el estado
vascular de la cabeza femoral, se necesitan más estudios para demostrar su relevancia clínica y
pronóstica para el tratamiento del paciente. Recientemente, se ha descrito una técnica de
valoración por RM tridimensional para cuantificar la pérdida de esfericidad de la cabeza femoral en
pacientes con ELCP29.
Historia natural y clasificación radiográfica
El tratamiento de pacientes con LCPD requiere un conocimiento de la historia natural de la
enfermedad, los factores pronósticos y la efectividad de varios métodos de tratamiento.
Los pocos estudios de historia natural a largo plazo publicados están limitados por el pequeño
tamaño de la muestra, la pérdida de seguimiento y la inclusión de pacientes tratados de forma no
quirúrgica. Estudios a largo plazo con una media de seguimiento de 80 puntos), el 40% requirió
artroplastia, el 10% tuvo dolor incapacitante y el 10% restante tuvo una calificación de cadera de
Iowa de Queda por ver si este método demuestra ser un predictor confiable cuando lo utilizan otros
investigadores. Un dilema de larga data para el cirujano tratante es discernir en el momento de la
presentación quién se beneficiará del tratamiento quirúrgico. Se han identificado varias
características clínicas y radiográficas de la enfermedad como pronosticadores del resultado (tabla
2).

Idealmente, un pronosticador debería ser aplicable en el momento de la presentación, fácil de usar,

confiable y reproducible. La clasificación de Salter-Thompson es un sistema de dos categorías que
se basa en la extensión de la fractura subcondral en la etapa inicial de fragmentación34. Su
aplicación está restringida por la ausencia de fractura subcondral en muchos pacientes en el
momento de la presentación y el seguimiento. La clasificación de Catterall se basa en el grado de
afectación de la cabeza: grupo I, afectación de la cabeza anterior únicamente; grupo II, afectación
de la cabeza anterior solamente y secuestro con una unión clara; grupo III, solo una pequeña parte
de la epífisis no está involucrada; grupo IV, afectación total de la cabeza35 (Figura 3). Catterall
también describió signos de "cabeza en riesgo" asociados con un mal pronóstico. La principal crítica
de esta clasificación es su baja fiabilidad interobservador. La clasificación de los pilares laterales se
diseñó originalmente como un sistema de tres categorías (grupo A, B y C), pero recientemente se
modificó para incluir un cuarto grupo: borde B / C32.

La clasificación se basa en la altura del 15% al 30% lateral de la epífisis, que se denomina pilar lateral.
Se ha demostrado que la clasificación de pilar lateral de tres categorías tiene una mayor
confiabilidad interobservador que la clasificación de Catterall.36 Tanto la clasificación de Catterall
como la de pilar lateral son aplicables durante la etapa de fragmentación cuando ocurre la
deformidad de la cabeza femoral. Esto plantea un dilema para los pacientes que se presentan en la
etapa inicial o en la etapa de fragmentación temprana, cuando la cabeza femoral no se puede
clasificar correctamente. Se ha encontrado que la asignación de una clasificación del pilar lateral
basada en las radiografías de presentación es prematura en el 33% de los pacientes, cuyas caderas
mostraron un empeoramiento de la altura del pilar lateral con el tiempo37. Un enfoque ha sido
esperar hasta que el paciente pueda ser clasificado antes de iniciar el tratamiento. .

Indicadores pronósticos de evolución en pacientes con enfermedad de LeggCalvé-Perthes

 Extensión de la deformidad de la cabeza femoral y pérdida de la congruencia de la

articulación de la cadera en la madurez (clasificación de Stulberg)
 Edad al inicio
 Extensión de la fractura subcondral (clasificación de SalterThompson)
 Grado de afectación de la cabeza en la etapa de fragmentación (clasificación de Catterall)
 Dos o más signos de riesgo de cabeza de Catterall (subluxación lateral, calcificación lateral,
reacción metafisaria difusa, placa de crecimiento horizontal, signo de Gage)
 Altura del pilar lateral en la etapa de fragmentación (clasificación del pilar lateral)
 Cierre fisario prematuro

La clasificación de Catterall de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. En el grupo I hay afectación (áreas

sombreadas) de la cabeza anterior solamente, sin secuestro y sin colapso de la epífisis. En el grupo II, solo
está afectada la cabeza anterior y hay un secuestro con una unión clara. En el grupo III, solo una pequeña
parte de la epífisis no está afectada. En el grupo IV hay afectación total de la cabeza. (Reproducido de Skaggs
DL, Tolo VT: Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. J Am Acad Orthop Surg 1996; 4: 9-16.)
Un argumento a favor de este enfoque de “esperar y clasificar” es que evita la posibilidad de operar
a un paciente que de otro modo no habría necesitado cirugía (pilar lateral A) o que no se habría
beneficiado de la cirugía (pilar lateral C). Sin embargo, si el objetivo principal del tratamiento es
prevenir la deformidad, entonces el tratamiento debe instituirse temprano en el paciente mayor (>
8 años) en lugar de posponerlo hasta que la cabeza se deforme y se clasifique, porque estos
pacientes tienen menos potencial de remodelación que los pacientes más jóvenes. . Tales
argumentos subrayan las limitaciones de estas clasificaciones, que no son lo suficientemente
prospectivas para determinar el pronóstico antes del desarrollo de la deformidad. Estas
clasificaciones pueden no ser aplicables para pacientes mayores de 12 años, en los que el colapso
de la cabeza femoral y la falta de remodelación es más similar a la de los pacientes adultos con
osteonecrosis38.

Administración - Manejo

Dos estudios de cohorte prospectivos multicéntricos recientes, uno del Perthes Study Group (PSG)
13 y el otro de Noruega 14, proporcionan el nivel más alto de evidencia (nivel II) hasta la fecha sobre
el tratamiento de la ELCP. Debido a que estos y otros estudios muestran una diferencia en el
resultado según la edad del paciente al inicio de la enfermedad, a los efectos de la discusión,
agruparemos a los pacientes según la edad al inicio: 8 años. La siguiente discusión se refiere a
pacientes en la etapa de mayor radiodensidad o fragmentación. El paciente en la etapa de
reosificación, o etapa curada, generalmente no requiere tratamiento activo a menos que sea
sintomático, tenga abducción de la bisagra o desarrolle secuelas tardías, como osteocondritis
disecante de la cabeza central o pinzamiento femoroacetabular anterior39.
Edad de inicio <6 años

La mayoría de los pacientes en los que la enfermedad se manifiesta antes de los 6 años alcanzan
caderas de clase I / II de Stulberg en la madurez. En un gran estudio retrospectivo, se encontró que
el 80% de las caderas tenían buenos resultados con el manejo sintomático o no quirúrgico
solamente.15 Otro estudio retrospectivo reciente que comparó los resultados de la osteotomía
innominada de Salter con el manejo no quirúrgico de las caderas Catterall grupo III / IV no encontró
diferencias significativas entre tratamientos.16

El estudio de Wiig et al14 ofrece actualmente el mejor nivel de evidencia para el tratamiento no
quirúrgico de pacientes <6 años. Los pacientes con> 50% de afectación de la cabeza (Catterall III /
IV) que fueron tratados con fisioterapia, ortesis de Scottish Rite (SRO) u osteotomía femoral varo
produjeron 53%, 46% y 52% de caderas Stulberg I / II, respectivamente, en 5 seguimiento de un año.
No se encontraron diferencias significativas entre los tratamientos. No todos los pacientes de este
grupo de edad tienen un buen resultado radiográfico.

Según los estudios mencionados anteriormente, uno o dos pacientes de cada cinco desarrollaron
Stulberg III o caderas peores.14,15 Estos resultados plantean la cuestión de cómo identificar a las
personas con mal pronóstico y tratarlas de manera más eficaz. Estos estudios no muestran
beneficios adicionales en el resultado del tratamiento quirúrgico; por lo tanto, parece que en la
actualidad, los pacientes de este grupo de edad reciben un mejor tratamiento sin cirugía.

Edad al inicio 6 a 8 años

Los resultados del tratamiento para niños de 6 a 8 años son menos claros, con dos estudios
prospectivos que indican hallazgos diferentes. El estudio PSG no mostró diferencias
estadísticamente significativas entre las caderas en el grupo quirúrgico y no quirúrgico.13 Sin
embargo, la tasa de buen resultado varió notablemente entre los grupos de tratamiento (Tabla 3).
La menor tasa de éxito en el grupo "sin tratamiento" (27%) en comparación con una tasa de éxito
mucho mayor en los grupos de aparatos ortopédicos (62%) y quirúrgico (68% y 69%) sugiere que el
estudio puede haber tenido poca potencia.

En el estudio de Wiig et al, 14 pacientes tratados con osteotomía en varo femoral tuvieron
resultados radiográficos significativamente mejores (es decir, caderas Stulberg I / II) que los
pacientes tratados con SRO (43% versus 20%, respectivamente; P = 0,001) o fisioterapia (43% versus
33%, respectivamente; P = 0,001). Cabe destacar algunas diferencias obvias entre este estudio y el
estudio de PSG. Este estudio no estratificó a los pacientes en grupos por edad (6 a 8 años,> 8 años),
lo que dificulta la comparación de los resultados. Otra diferencia es que en este estudio el
seguimiento final fue de 5 años, cuando se alcanzó la etapa de cicatrización14, mientras que en el
estudio de PSG el seguimiento final fue en la madurez esquelética13.

Finalmente, Wiig et al14 iniciaron el tratamiento en la etapa de fragmentación, mientras que el

grupo de PSG lo hizo en la etapa de mayor radiodensidad o fragmentación temprana en> 95% de
sus pacientes13. Aunque esto puede no explicar por qué Wiig et al14 encontraron una diferencia
significativa entre el manejo quirúrgico y no quirúrgico, mientras que el estudio PSG no lo hizo,
puede explicar el menor porcentaje con un buen resultado en los pacientes tratados con osteotomía
en varo femoral en el primero frente al segundo (43% versus 68%, respectivamente).
Un estudio retrospectivo de 640 pacientes sugiere que el momento de la osteotomía en varo
femoral es importante y que los resultados son mejores con la cirugía temprana.17 La evidencia de
un estudio prospectivo favorece la osteotomía en varo femoral sobre la fisioterapia y la SRO, 14
mientras que el otro estudio no encontró diferencias entre tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos
en pacientes de 6 a 8 años al inicio de la enfermedad.13 La osteotomía en varo femoral realizada en
la etapa de fragmentación tuvo un efecto modesto en el logro de las caderas Stulberg I / II a los 5
años de seguimiento (43%) .14

Edad de inicio> 8 años

Según el estudio PSG, se notificaron caderas Stulberg I / II en el 25% de los pacientes sin tratamiento,
el 30% tratados con rango de movimiento, el 36% tratados con SRO, el 41% tratados con osteotomía
innominada y el 62% tratados con varo femoral. osteotomía13 (Tabla 3). Aunque estos resultados
sugieren la superioridad de los tratamientos quirúrgicos, especialmente la osteotomía en varo
femoral, no se encontró que la diferencia fuera estadísticamente significativa. No se puede
descartar el poder insuficiente del estudio debido a los tamaños de muestra relativamente
pequeños.

Un análisis de los resultados basado en la clasificación del pilar lateral mostró un efecto beneficioso
con la cirugía en comparación con el manejo no quirúrgico para los grupos de borde del pilar lateral
B y B / C, pero no para las personas clasificadas como grupo C.Aplicabilidad clínica de las
recomendaciones de tratamiento basadas en La clasificación del pilar lateral, sin embargo, es
controvertida porque los tratamientos quirúrgicos en el estudio se realizaron en etapas tempranas
cuando la clasificación no se pudo aplicar. No se puede descartar la posibilidad de que diferentes
tratamientos afecten de forma diferente a la altura del pilar lateral40. Estas observaciones plantean
la cuestión de si los pacientes> 8 años deben ser tratados con cirugía temprana o si la cirugía debe
posponerse hasta que se pueda determinar la clasificación del pilar lateral.

La efectividad de la cirugía para lograr caderas Stulberg I / II en este grupo de edad también es
modesta: 41% con osteotomía innominada de Salter y 62% con osteotomía varo femoral13.Los
resultados de los tratamientos quirúrgicos plantean la pregunta de por qué no se obtuvieron buenos
resultados. en todos los pacientes. Ambas osteotomías se basan en el concepto de contención, que
propone que para prevenir deformidades de la cabeza femoral afectada, la cabeza debe estar
contenida dentro de la profundidad del acetábulo, igualando así la presión sobre la cabeza y
sometiéndola a la acción moldeadora del acetábulo. El concepto mecánico no aborda directamente
el proceso de reparación patológica en la cabeza, como el predominio de la resorción ósea y el
retraso de la formación de hueso.

Aunque el efecto mecánico de las cirugías y otros factores no identificados asociados con la cirugía
pueden ser adecuados para algunos pacientes, puede ser insuficiente para aquellos con una
cicatrización más lenta y deteriorada, que pueden tener un potencial limitado de remodelación de
la cabeza deformada. Aunque algunos han abogado por procedimientos de contención más
extensos, como las osteotomías combinadas en varo femoral e innominado de Salter o una
osteotomía pélvica triple, actualmente no hay evidencia que demuestre que un abordaje mecánico
agresivo produzca mejores resultados. Alternativamente, otros han abogado por un período más
prolongado de carga de peso protegida después de la operación y han tomado la decisión de
permitir el regreso a la carga de peso normal basándose en la curación de la cabeza femoral.
Otros métodos de tratamiento

El yeso de Petrie es un método de contención no quirúrgica. La eficacia de este tratamiento

prolongado se ha informado sólo en estudios retrospectivos.41 Estos estudios muestran resultados
comparables a los de otros tratamientos, incluida la osteotomía pélvica y la osteotomía varo
femoral. Actualmente, no existe un protocolo de tratamiento estandarizado, pero hemos
descubierto que acortar la duración del yeso a 6 semanas puede provocar una recurrencia de la
rigidez. El método preferido de los autores incorpora un aparato ortopédico de abducción amplio
llamado "Aframe", que sirve como método alternativo para mantener la contención de la cabeza
femoral después de 6 semanas de yeso Petrie (Figura 4). El aparato ortopédico en forma de A se usa
inicialmente durante 12 horas por la noche durante 3 meses, después de lo cual el refuerzo se
reduce gradualmente a 8 horas por la noche para mantener la abducción de la cadera. La férula se
deja fuera durante el día para permitir la deambulación con un andador o muletas y para permitir
el movimiento de las piernas. El estado de no soporte de peso de la pierna afectada y el refuerzo
nocturno se mantienen durante aproximadamente 1 año.

Las ventajas propuestas incluyen evitar la cirugía y los problemas relacionados, como el
acortamiento de las extremidades, el debilitamiento del músculo abductor y el pinzamiento de la
cabeza femoral como resultado de la sobrecobertura. Las principales desventajas son la duración
prolongada del tratamiento, la naturaleza engorrosa del marco en A y la pérdida de cumplimiento
con el tiempo. Algunos cirujanos utilizan la acetabuloplastia de repisa para mejorar la cobertura
acetabular de la cabeza femoral. El procedimiento también puede estimular un aumento de la
profundidad acetabular42.

Faltan estudios prospectivos que examinen los resultados de este procedimiento. En un estudio que
revisó los resultados de pacientes de entre 8 y 13 años al inicio tratados con acetabuloplastia de
estantería, se informó que 14 de 27 caderas eran Stulberg I / II en la madurez.43 En estudios
preliminares, la distracción de la cadera con un fijador externo durante 4 a Se ha demostrado que 5
meses tienen un efecto protector sobre la cabeza femoral cuando se aplica en las primeras etapas
o un efecto restaurador sobre la altura de la cabeza femoral cuando se aplica en la fase de
fragmentación44.

Un estudio de seguimiento mostró que la altura de la cabeza femoral ganada con la distracción se
perdió posteriormente después de la remoción del distractor, con 7 de 10 caderas con caderas
Stulberg IV.45 No se ha identificado un mejor tratamiento para los pacientes que presentan una
cabeza deformada y abducción con bisagra. En la fase activa, el yeso Petrie seguido de una
abrazadera en forma de A o una contención quirúrgica sigue siendo una opción (Figura 5). Se
desconoce si un tratamiento es superior a otro. Para los pacientes en la etapa de reosificación o
curación, se ha demostrado que la osteotomía femoral en valgo mejora la función y las puntuaciones
de la cadera con un seguimiento medio de 5 a 7 años46,47. En un estudio de seguimiento de 10
años que consta de 48 pacientes, 4 requirieron reemplazo total de cadera, 1 se sometió a artrodesis
y 6 requirieron osteotomía en valgo repetida por recidiva o aducción fija4.
 Radiografías A, AP (superior) y lateral (inferior) de un niño de 8 años 6 meses que presentó dolor de cadera, rigidez y
contracturas en aducción y flexión. Había sido tratado previamente con acetabuloplastia de estantería. El paciente fue
tratado con unos días de reposo en cama seguido de tenotomía de los aductores y yeso de Petrie (B, arriba) durante 6
semanas. Posteriormente, se utilizó un aparato ortopédico de abducción con montura en A durante 1 año (B, abajo).
Radiografías C, AP (superior) y lateral (inferior) obtenidas a los 4 años de seguimiento que demuestran la cabeza femoral
afectada en la etapa curada con restauración de la línea de Shenton y una mejora en la forma de la cabeza femoral.
Resumen

La LCPD fue reconocida como una entidad patológica separada hace 100 años, y el conocimiento de
la enfermedad ha aumentado considerablemente desde entonces. Los factores pronósticos bien
reconocidos incluyen el grado de deformidad, la edad de inicio, el grado de afectación de la cabeza,
el colapso del pilar lateral y los signos de riesgo de la cabeza. Aunque las clasificaciones de Catterall
y del pilar lateral son guías útiles en el manejo de pacientes más jóvenes con buen potencial de
remodelación, su papel en el manejo de pacientes mayores con bajo potencial de remodelación es
controvertido. La controversia subraya la necesidad de desarrollar un pronosticador temprano,
como la resonancia magnética, que pueda obtenerse y aplicarse antes del desarrollo de la
deformidad. En general, el tratamiento debe guiarse por la edad de inicio de la enfermedad, la mejor
evidencia actual y los factores pronósticos. Pacientes envejecidos