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collège, Siamois
Siamois Qcm
Qcm

NEUROPATHIES HEREDITAIRES :
 Le plus souvent : AUTOSOMIQUE DOMINANTE

 Maladie de Charcot-Marie-Tooth : (atrophie musculaire péronière) :


- Réalise une neuropathie périphérique longueur dépendante ++
- touche les membres inferieurs puis les membres supérieurs
- 1/3 inferieur des membres surtout +++ =Longueur dépendante

Maladie génétique sensitivomotrice bénigne début avant l’âge de 20ans


Transmission génétique AD, AR, liée a l’X
Amyotrophie neurogène distale atteint les muscles du pied + de la loge antéro-externe de la
jambe + 1/3 inferieur de la cuisse (aspect en mollet de coque, amyotrophie porte jarretière)
- l’atteinte du membre supérieur survient ultérieurement (mains + 1/3 inferieur de l’avant bras)

Clinique :
- Sd neurogéne périphérique touchant les nerfs concernés c à d : MBRE inférieur L5++++
-steppage, déformation du pied (pied creux + orteils en griffes)
-hypoesthésie au niveau du pied ou des mains
-atteinte nerveuse périphérique (sciatique)
-ROT abolis (achilléen en premier)

EMG :
 type I : < 35m/sec => biopsie : perte du neurone, hypertrophie schwanienne avec
démyélinisation c’est la forme démyélinisante ou hypertrophique
 type II : 38 à 50 m/sec (sub normale) => forme axonale ou neuronale

- Maladie de Thevenard (acropathie ulcéro-mutilante) :


- Ne ressent pas la douleur surtt au mbre inferieur +++

-neuropathie sensitive++++ à transmission AD


-perte de substance osseuse et cutanée au niveau distale+++++++
-hypoesthésie thermo-algésique surtout au niveau des pieds

Résumé par: A.bendaas


Résumé par: A.bendaas
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