MYOCARDITES AIGUES PRIMITIVES

INTRODUCTION
1. Définition
 C’est une atteinte inflammatoire interstitielle du myocarde généralement secondaire à une affection virale.

2. Intérêt :
 Fréquence : pathologie fréquente au cours de la 1 ère enfance.
 Début brutal avec une symptomatologie d’emblée inquiétante.
 Evolution : rapidement mortelle en absence de traitement : intérêt de diagnostic précoce.
 Pronostic : amélioré par un traitement précoce, intense et prolongé.

ANA-PATH : maladie acquise : cœur initialement normal.

1. Macroscopiquement :
 Augmentation du volume du cœur par dilatation des cavités surtout du VG.
 Myocarde mou, flasque, pâle ou jaune chamois.
 Endocarde et péricarde : normaux.

2. Histologiquement :
 Infiltration de lymphocytes et à moindre degré plasmocytes et histiocytes entre les fibres myocardiques.
 Œdème interstitiel d’importance variable.
 Les fibres myocardiques sont souvent normales, parfois nécrose diffuse ou en foyer.
 Stade tardif : hypertrophie de la paroi du ventricule gauche, fibrose myocardique.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
 Le terme « primitive » élimine : les myocardites rhumatismales, diphtériques et typhiques (seconde
enfance, atteinte fréquente du tissu de conduction).
 Le terme « aigue » : élimine les myocardites subaigües ou chroniques telles la fibroélastose et certaines
myocardiopathies non obstructives primitives.
 Age : nourrisson de 03mois-2ans, peut toucher le nouveau né et l’enfant.
 Les causes :
 Virus : +++, les plus fréquents : coxsackie groupe B, mais aussi : écho virus, adénovirus, virus
Influenzae, virus de la rubéole, MNI, rougeole, CMV, herpes virus…
 Microorganismes : Mycoplasma pneumoniae, agent de psittacose rickettsies.
 Agents fongiques : aspergillose, actinomycose, blastomycose, cryptococcose, candidose.
 Protozoaires : Trypanosoma Cruzi de la maladie de Chagas.

TABLEAU CLINIQUE :
1. Début : 3 modes de début :
 Complications inaugurales : rares :
 Hémiplégie (embole cérébral).
 Troubles du rythme.
 Mort subite inexpliquée.
 Début progressif : assez fréquent :
 Signes de début parfois trompeurs : fièvre avec RP ou GE avec vomissements et diarrhées.
 Parfois, toux et dyspnée.
 Ces signes attirent rarement l’attention vers une myocardite.

 Début brutal : le plus fréquent :

 Signes d’insuffisance cardiaque avec parfois collapsus chez un nourrisson qui semblait en bonne santé
quelques heures auparavant.

2. L’insuffisance cardiaque :
 Défaillance ventriculaire droite :
 HPM.
 RHJ.
 Œdèmes périphériques plus rares (visage, face externes des jambes, ou seulement prise de poids par
rétention hydrosodée).
 Défaillance ventriculaire gauche :
 Tachycardie.
 Polypnée.
 OAP avec toux et râles.
 Signes de lutte.
 Examen du cœur :
 Tachycardie constante.
 Assourdissement des bruits du cœur.
 Bruit de Galop gauche fréquent.
 SS apexien, doux d’IM par DVG : inconstant et peu durable.
 Signe de Harzer : constant par dilatation cardiaque.
 Collapsus périphérique : précoce.
 Teint pale, grisâtre ou gris cendré.
 Pouls affaiblis ou abolis.
 Allongement du TRC.
 Extrémité froides et marbrées.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
1. Radio thorax :
 Cardiomégalie constante de degré variable, parfois mineure, globale ou à prédominance VG avec
abaissement de la pointe et AIG dilaté.
 Poumons : de transparence normale mais le plus souvent : signes de stase veineuse pulmonaire et œdème
pulmonaire péri hilaire ou diffus.

2. ECG : 3 signes :
 Microvoltage :
 Signe le moins constant et le moins durable.
 Souvent présent à la phase initiale.
 Plus net sur les dérivations périphériques que précordiales.
 Anomalies du segment ST :
 Allongement du QT.
 Sous décalage, rarement sus décalage du ST surtout en D1, AVL et V5, V6.
 Ces anomalies disparaissent progressivement mais peuvent durer plusieurs semaines.
 Modification de l’onde T : aplatissement ou inversion de l’onde T sur toutes les dérivations, plus nette en
précordiales.
 Rarement, troubles de la conduction AV, ES supra ventriculaire ou ventriculaire isolées ou en salve.
 Rarement, signes d’HVG à la phase initiale.
3. Echocardiographie :
 Hypokinésie de la paroi VG et du septum IV + effondrement de la FR (fraction de raccourcissement).
 Epaississement pariétal modéré ou nul à ce stade.
 Elimine :
 Un épanchement péricardique.
 Une malformation cardiaque avec obstacle à l’éjection du VG.
 Une myocardiopathie avec hypertrophie du septum.
 Peut trouver : thrombi pariétaux dans l’OG ou surtout VG (traitement anticoagulant).
 Permet de suivre l’évolution (surtout FR).

4. Examens biologiques :
 Hyper GB à PNN.
 VS.
 enzymes musculaires : TGO, TGP, LDH, CPK-MB processus inflammatoire : valeur diagnostic et pronostic
minime.

5. KT et angiographie : sont contre-indiqués.

EVOLUTION :
 Dépend de l’état initial et la conduite du traitement.
 Mort précoce (48heures) due à : IC, collapsus ou troubles du rythme graves.
 Elle est surtout due au diagnostic tardif.
 Lorsque le cap des 1ères 48heures est passé ; évolution favorable.
 Accidents thromboemboliques rares.
 Troubles du rythme exceptionnels.
 Rechutes : 20-25% des cas, formes mal ou insuffisamment traitées.

FORMES CLINIQUES :
1. Forme du nouveau né :
 Rare.
 Caractérisée par une nécrose myocardique en plage.
 Diagnostic différentiel avec l’ischémie myocardique fonctionnelle du nouveau né.

2. Forme du grand enfant :

 Peut avoir la même symptomatologie et l’évolution que celle du nourrisson.
 Parfois, après une évolution initialement favorable ; rechute sous traitement avec évolution défavorable et
destruction myocardique importante.

3. Forme selon l’étiologie :

 Infection à coxsackie virus :
 Myocardite fréquente et sévère à son début.
 Souvent péricardite et fièvre associée.
 Guérison sans séquelles.
 Infection à arbo virus : guérison complète rare.
 Dans beaucoup d’affections virales, telle : la rubéole, l’atteinte myocardique se limite à des modifications
ECG importantes mais transitoires.
DIAGNOSTIC :
 1ère étape : confirmer l’atteinte cardiaque cliniquement et par radiographie (cardiomégalie).
 2ème étape : affirmer la myocardite :
 Les obstacles à l’éjection du VG et la péricardite sont facilement éliminés par l’échocardiographie.
 Clinique et ECG : éliminer l’IDM du nourrisson dû à la maladie de Kawasaki ou l’anomalie de naissance de la
coronaire gauche.
 Clinique : permet d’éliminer 2 affections rares :
 Artériopathie calcifiante diffuse : atteinte de toutes les artères :
- HTA (artères rénales), IC + cardiomégalie (artères coronaires).
- Diagnostic : calcifications sur la radio des vaisseaux du cou.
- Traitement : diphosphonate.
 Glycogénose cardiaque : maladie héréditaire du métabolisme intra cellulaire (absence de α
glucosidase dans les lysosomes) :
- Accumulation de glycogène dans les fibres myocardiques : IC, cardiomégalie progressive.
- Hypotonie musculaire, macroglossie, ECG (HVG, PR).
- Diagnostic : biopsie musculaire avec étude histologique et enzymologique.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
1. Cardiomyopathie de la mucoviscidose :
 Tableau de myocardite aigue.
 Début brutal.
 Tableau sévère, touche surtout le nourrisson, souvent diagnostic n’est pas posé.
 Diagnostic : test de la sueur, signes d’insuffisance pancréatique.

2. Fibroélastose sous endocardique :

 Début insidieux.
 HVG radiologique et électrique.
 Echo cœur : épaississement fibreux de l’endocarde parfois la distinction est plus difficile.

TRAITEMENT :
1. Mesures d’urgence :
 Hospitalisation en USI.
 Mise en condition.
 Corriger l’acidose métabolique.
 Si OAP avec DR importante : ventilation artificielle au besoin en pression positive (sans dépasser 48h).
 Si IC à bas débit + anurie rebelle au diurétique  il faut assurer une vasodilatation rénale et une diurèse :
 Dopamine à faible dose : 2-4µg/kg/mn en IV continue SE.
 Dobutamine : 10µg/kg/mn en IV continue à la SE.
 Eviter :
 Isoprénaline (tachycardie, troubles du rythme).
 Dopamine forte dose (résistances vasculaires périphériques)
 Ce traitement est arrêté progressivement après les 48 1 ères heures.

2. Diurétiques :
 Associés à une restriction hydrosodée.
 Voie parentérale au début.
 Furosémide : 2mg/kg/prise en IV : 2-3prises/j puis relais par voie orale : 2mg/kg/j (surveillance de
l’ionogramme sanguin).
 spironolactone orale : 3mg/kg/j.
3. Digitalisation :
 Digoxine : bien absorbée par voie orale, rapidement éliminée.
 Dose d’attaque : ½ de la dose habituelle.

4. Corticothérapie :
 Discutée ; de plus en plus rejetée même en phase initiale.
 De même que les AINS.

5. Traitement anticoagulant :
 Légitime au début de la maladie.
 Impératif si thrombus intra cardiaque à l’écho cœur.
 Héparine puis relais dans quelques jours par l’aspirine à petites doses (AAP).
 Si thrombose vasculaire cérébrale  urokinase (thrombolytique).

6. Vasodilatateurs :
 Trinitrine : vasodilatateur veineux (diminue la précharge).
 Surtout en cas d’OAP.
 Augmente l’apport sanguin dans les zones ischémiées sous endocardiques (effort direct sur la circulation
coronaire).
 Au début : IV à la SE puis S/C.

 Captopril : IEC, vasodilatateur mixte à prédominance artérielle :

 Traitement progressif.
 Posologies faibles souhaitables.
 Risque d’hypotension (surveillance stricte de la TA).

7. Traitement à visé étiologique :

 Traitement antiviraux et interféron (en étude).
 ATB si infection à Mycoplasma pneumoniae ou psittacose.