Riñón en Herradura

Definición

Es la malformació n congénita por fusió n má s comú n del tracto genitorurinario. A

medida que los riñ ones del feto se desarrollan desde la zona pélvica, se fusionan en los
extremos inferiores o base. Al hacerlo, adoptan una forma de "U", por eso el nombre
de "herradura."

Epidemiología

Se presenta en aproximadamente uno de cada 500 niñ os. Es má s frecuente en

hombres que en mujeres en una proporció n de 2.5 a 1. En má s del 90% de los casos, la
fusió n se produce en los polos inferiores.

Etiología

Esta anormalidad ocurre por un defecto embrioló gico provocando unió n de los dos
blastemas renales cuando se sitú an pró ximos, aproximadamente en la quinta y sexta
semana de la vida fetal, después de que la yema ureteral se une al blastoma renal.

El riñ ó n en herradura puede estar a cualquier altura del trayecto normal pero se
encuentran principalmente en la porció n baja de la columna lumbar. Esto se debe a la
restricció n del ascenso a la altura del origen de la arteria mesentérica inferior,
aproximadamente entre L3 y L5, y anterior a la aorta abdominal y la vena cava
inferior. Los uréteres generalmente pasan por la secció n anterior de los polos
fusionados y bajan de forma medial. Pueden tener irrigació n arterial proveniente de
las arterias iliacas, sacras, mesentéricas o aorta.

Patogenia

Estudios proponen que la fusió n del parénquima del istmo es el resultado de un

acontecimiento teratogénico que afecta a la migració n anormal de células
nefrogénicas posteriores. // Dicen que el riñ ó n en herradura resulta de una omisió n
del desarrollo entre la cuarta y octava semana de la embriogénesis. Se desconoce la
causa de la fusió n.
Clasificación

Segú n el lugar en el que se presente la fusió n:

 Riñ ó n en herradura “en U”: presenta fusió n medial y se ubica de forma

simétrica a ambos lados de la columna vertebral.
 Riñ ó n en Herradura “en L”: resulta de la fusió n lateral entre un riñ ó n
horizontal y otro vertical, y tiene el istmo lateral a la línea media.

Clínicamente, lo podemos clasificar en 3 grupos:

1. Anomalía presente, pero sin cambios patoló gicos y sin sintomatología.

2. Anomalía presente sin alteració n patoló gica, pero el paciente se queja de
síntomas como dolor abdominal.
3. Se presenta la anomalía con complicaciones.

Manifestaciones clínicas

La mayoría de los pacientes son asintomá ticos. Sin embargo, algunos pacientes se
presentan con dolor y/o hematuria debido a la obstrucció n o infecció n.

Complicaciones

 Cá lculos en los riñ ones

 Hidronefrosis
 Tumor de Wilms
 Cá ncer renal o enfermedad poliquística del riñ ó n
 Hidrocefalia o espina bífida
 Diversos signos cardiovasculares o gastrointestinales (ejemplo,
malformaciones anorrectales, rotació n patoló gica del intestino) o problemas
esqueléticos (labio leporino o paladar hendido, pie zambo, polidactilia)

Diagnóstico

Si el niñ o tiene alguna de las complicaciones mencionadas, el médico puede solicitarle

uno o má s de los siguientes exá menes de diagnó stico:

 Ecografía del riñ ó n: para evaluar el flujo sanguíneo a través de los diferentes
vasos.
  Cistouretrograma miccional: Una radiografía específica. Se introduce un catéter
en la uretra y la vejiga se llena de un colorante líquido. Las imá genes mostrará n
si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñ ones.

 Pielografía intravenosa: Se administra un medio de contraste por vía

intravenosa para que las estructuras puedan ser apreciadas en una placa
radiográ fica. También revela la velocidad y trayectoria del flujo de orina a
través de las vías urinarias.

 Exá menes de sangre. Evalú an el funcionamiento de los riñ ones.

 Exá menes de orina. Estos exá menes pueden incluir un cultivo.

Tratamiento

Si el niñ o presenta complicaciones, se tratará n los síntomas aunque no existe una cura
para la enfermedad. El médico determinará el tratamiento específico basado en lo
siguiente:

 Edad, estado de salud general e historia clínica del niñ o

 Gravedad de la enfermedad
 Tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias específicos
 Expectativas para la evolució n de la enfermedad
 Su opinió n o preferencia

El hallazgo de un riñ ó n en herradura no es indicació n de cirugía. El 30% de estos

pacientes son asintomá ticos y no tienen complicaciones, pero cuando los pacientes
cursan con dolor abdominal debido a una infecció n urinaria, litiasis u obstrucció n
estas se consideran indicaciones para la cirugía en un 87% de los casos, incluyendo la
pionefrosis, tuberculosis, quiste renal o tumor.